Jones-Kriterien zur Diagnose des akuten rheumatischen Fiebers

Klinischer Hintergrund

Für das akute rheumatische Fieber (ARF) gibt es keinen Einzeltest, der die Diagnose stellt. Das wechselnde klinische Bild, die Überschneidung der Manifestationen mit anderen entzündlichen Erkrankungen und der Umstand, dass bis zu einem Drittel der Betroffenen keine vorausgegangene Halsinfektion angibt, machen die klinische Beurteilung schwierig [2]. Die Jones-Kriterien, ursprünglich 1944 formuliert und von der American Heart Association (AHA) 1956, 1965, 1984 und 1992 überarbeitet, sind seit Langem das internationale Standardinstrument zur Strukturierung der Diagnostik [1].

Die jüngste große Revision wurde 2015 publiziert und war die erste seit 1992 [1]. Sie wurde von drei Problemen angestoßen: Die globale Epidemiologie hatte sich so verschoben, dass das ARF heute weitgehend eine Erkrankung von Ländern mit niedrigem und mittlerem Einkommen ist; die Echokardiographie war weltweit verfügbar geworden und erwies sich als geeignet, eine Herzbeteiligung auch ohne Auskultationsbefund zu erkennen; und die Kriterien von 1992 waren in ihrer Einheitlichkeit über Populationen mit sehr unterschiedlicher Krankheitslast zu starr [3]. Die Revision stratifiziert die Kriterien nun nach Populationsrisiko und integriert die Doppler-Echokardiographie als vollwertiges diagnostisches Verfahren.

Anwendung der Jones-Kriterien

Die Diagnostik folgt zwei Wegen, je nachdem, ob es sich um eine Erstmanifestation oder ein Rezidiv handelt:

Erstes ARF: Zwei Hauptkriterien oder ein Hauptkriterium plus zwei Nebenkriterien, in Kombination mit einem Beleg für eine vorausgegangene Infektion mit Streptokokken der Gruppe A (GAS).

$$\text{Diagnose beim ersten ARF} = \begin{cases} 2,\text{Hauptkriterien} \ \text{oder} \ 1,\text{Hauptkriterium} + 2,\text{Nebenkriterien} \end{cases} + \text{GAS-Beleg}$$

Rezidivierendes ARF bei bekanntem früherem ARF oder rheumatischer Herzerkrankung: dieselbe Kombination wie oben oder allein drei Nebenmanifestationen. Für den Rezidivweg mit drei Nebenkriterien ist ein GAS-Beleg nicht erforderlich, wenn ein solcher nicht erbracht werden kann.

$$\text{Diagnose beim rezidivierenden ARF} = \begin{cases} 2,\text{Haupt} + \text{GAS} \ 1,\text{Haupt} + 2,\text{Neben} + \text{GAS} \ 3,\text{Neben (ohne GAS-Anforderung)} \end{cases}$$

Die Kriterien werden nach der Risikokategorie der Population stratifiziert. Als Niedrigrisiko gelten Populationen mit einer ARF-Inzidenz von $\leq 2/100,000$ Schulkindern oder einer RHD-Prävalenz von $\leq 1/1,000$ über alle Altersgruppen. Alle übrigen Populationen gelten als mittleres/hohes Risiko [1]. Die Stratifizierung beeinflusst Schwellenwerte und Definitionen mehrerer Manifestationen und ist damit ein zentraler Unterschied zu den Kriterien von 1992.

Hauptkriterien (zwischen den Risikogruppen unverändert, außer der Arthritis):

• Karditis, klinisch und/oder subklinisch in der Echokardiographie. Die subklinische Karditis ist definiert als echokardiographisch nachgewiesene Klappenbeteiligung ohne Auskultationsbefund und gilt inzwischen in beiden Risikogruppen als vollwertiges Hauptkriterium [1, 3].
• Arthritis: Bei niedrigem Risiko ist eine Polyarthritis erforderlich. Bei mittlerem/hohem Risiko genügen Monarthritis, Polyarthritis oder Polyarthralgie.
• Chorea minor (Sydenham)
• Erythema marginatum
• Subkutane Knötchen

Nebenkriterien (Schwellenwerte je nach Risikogruppe):

• Arthralgie: Monarthralgie bei mittlerem/hohem Risiko, Polyarthralgie bei niedrigem Risiko. Sie zählt nicht, wenn die Arthritis bereits als Hauptkriterium gewertet wurde.
• Fieber: $\geq 38{,}0,^\circ\text{C}$ bei mittlerem/hohem Risiko, $\geq 38{,}5,^\circ\text{C}$ bei niedrigem Risiko.
• Erhöhte BSG ($\geq 30$ bei mittlerem/hohem Risiko, $\geq 60$ bei niedrigem Risiko) und/oder CRP $\geq 3{,}0,\text{mg/dL}$.
• Verlängertes PR-Intervall für das Alter, sofern die Karditis nicht bereits als Hauptkriterium gewertet wird.

Die Grundlage bildete das Expertenkomitee der AHA, das eine systematische Übersicht publizierter Studien zur Doppler-Echokardiographie beim ARF sowie zu populationsabhängigen Unterschieden der klinischen Präsentation durchführte [1]. Es handelt sich nicht um ein klassisches, aus einer einzelnen Kohorte abgeleitetes Prädiktionsmodell, sondern um eine konsensbasierte Klassifikation nach dem ACC/AHA-System für Empfehlungsklassen und Evidenzgrade.

Interpretation in der Praxis

Der Rechner liefert eine binäre Diagnose, keine Risikoprozentzahl. Der Wert liegt darin, dass die Kriterien so strukturiert sind, dass die Risikogruppen unterschiedliche Ziele optimieren: In Niedrigrisikopopulationen hat die Spezifität Vorrang (Überdiagnostik vermeiden), in Populationen mit mittlerem/hohem Risiko die Sensitivität (keinen Fall übersehen) [3].

Eine Echokardiographie wird für alle Personen mit vermutetem oder gesichertem ARF empfohlen, unabhängig davon, ob Auskultationsbefunde vorliegen [1, 3]. Wer einen unauffälligen Auskultationsbefund, aber eine echokardiographisch nachgewiesene Klappeninsuffizienz hat, erfüllt das Hauptkriterium Karditis.

Validierung und Testgüte

Da die Jones-Kriterien eine konsensbasierte Klassifikation und kein statistisches Modell sind, fehlen traditionelle Maße wie c-Statistik und Kalibrierung aus der Ableitung. Es existieren jedoch systematische Übersichten, die die diagnostische Genauigkeit der Kriterien mit vereinfachten Algorithmen und mit dem Endpunkt rheumatische Herzerkrankung (RHD) vergleichen.

Eine systematische Übersicht von 2025 identifizierte nur drei Studien (vier Berichte), die die Einschlusskriterien für die Beurteilung der diagnostischen Testgüte vereinfachter Algorithmen gegenüber den modifizierten Jones-Kriterien erfüllten [2]. Eine vollständige Abklärung mit sämtlichen Laboruntersuchungen und Echokardiographie, wie sie an nationalen Referenzkrankenhäusern erfolgt, erreichte eine AUC von 0,91 bei einer Sensitivität von 84 % und einer Spezifität von 87 %. Wurden die modifizierten Jones-Kriterien ohne Echokardiographie angewandt, fiel die Sensitivität auf 79 %, bei unverändert hoher Spezifität (100 %, AUC 0,90). Vereinfachte Algorithmen allein auf klinischer Grundlage schnitten deutlich schlechter ab (AUC 0,69, Sensitivität 66 %, Spezifität 68 %) [2].

Ein wichtiger Befund war, dass 2,5 bis 5 % der Kinder und jungen Erwachsenen in Hochprävalenzgebieten, die die vollständigen modifizierten Jones-Kriterien nicht erfüllten, im Verlauf dennoch eine RHD entwickelten [2]. Das zeigt, dass die Kriterien selbst in ihrer vollständigen Form nicht alle erfassen, die später einen Herzschaden entwickeln, besonders in endemischen Populationen.

Die Übersicht hebt außerdem hervor, dass die Verfügbarkeit der Echokardiographie der wichtigste einzelne Faktor für die diagnostische Güte ist. Ohne Echokardiographie bleibt eine subklinische Karditis unbemerkt, und die Sensitivität fällt merklich ab [2].

Limitationen

Anwendung auf Populationen: Die Kriterien sind für einen globalen Kontext gedacht, in dem die ARF-Epidemiologie dramatisch variiert. In Niedrigrisikopopulationen, zu denen der größte Teil Europas und Nordamerikas gehört, sind die Schwellen höher (strengere Fieberanforderung, höhere BSG-Grenzen, Polyarthritis erforderlich), um falsch positive Diagnosen zu minimieren [1, 3]. Das ist aus Public-Health-Sicht sinnvoll, kann aber dazu führen, dass einzelne echte Fälle in Niedrigrisikopopulationen übersehen werden, besonders bei atypischer Präsentation oder wenn ein GAS-Beleg schwer zu erbringen ist.

Abhängigkeit von der Echokardiographie: Dass die subklinische Karditis nun als Hauptkriterium zählt, ist eine Stärke, wenn eine Echokardiographie verfügbar ist, aber ein Problem, wenn sie es nicht ist. In ressourcenarmen Regionen, in denen das ARF am häufigsten ist, fehlt der Zugang zur Echokardiographie oft, was zu systematischer Unterdiagnostik führt [2, 3].

GAS-Beleg: Die Anforderung eines Belegs für eine vorausgegangene GAS-Infektion ist häufig schwer zu erfüllen. Der Rachenabstrich hat eine erhebliche Rate falsch negativer Befunde, und der Antikörpertiter kann zwar ansteigen, zum aktuellen Zeitpunkt aber noch keinen diagnostischen Wert erreichen [2]. Für das rezidivierende ARF sieht der Rechner eine Erleichterung vor: Drei Nebenmanifestationen können ein Rezidiv ohne GAS-Beleg diagnostizieren – ein wichtiger Unterschied zur Erstmanifestation.

Manifestationen dürfen nicht doppelt gezählt werden: Eine Manifestation kann nicht zugleich als Haupt- und als Nebenkriterium zählen. Eine als Hauptkriterium gewertete Arthritis schließt die Arthralgie als Nebenkriterium bei derselben Person aus. Ebenso schließt eine als Hauptkriterium gewertete Karditis das verlängerte PR-Intervall als Nebenkriterium aus. Das ist eine häufige Fehlerquelle in der Anwendung.

Chorea als Ausnahme: Die Chorea minor kann die einzige Manifestation eines ARF sein und Monate nach der auslösenden Infektion beginnen, sodass der GAS-Beleg negativ ausfallen kann. Die AHA-Kriterien erlauben es in der Praxis, dass die Chorea allein die Diagnose begründet, was die strikte Formel des Rechners nicht vollständig abbildet.

Begrenzte Evidenzgrundlage: Die systematische Übersicht fand nur drei Studien mit verwertbaren Daten zur diagnostischen Testgüte [2]. Die Evidenzbasis für die Leistung der Kriterien ist damit dünn, und die Empfehlungen beruhen überwiegend auf Expertenkonsens und indirekter Evidenz statt auf prospektiven Validierungsstudien.

Anwendung in Niedrigrisikopopulationen

Deutschland gehört definitionsgemäß zu den Niedrigrisikopopulationen für das ARF, mit einer Inzidenz deutlich unterhalb der Schwelle von $\leq 2/100,000$ Schulkindern. Damit sind die strengeren Schwellen für Niedrigrisikopopulationen anzuwenden: Fieber $\geq 38{,}5,^\circ\text{C}$, BSG $\geq 60$, Polyarthritis als Haupt- und Polyarthralgie als Nebenkriterium. In diesem Kontext ist das ARF eine seltene Diagnose, und der Verdacht sollte vor allem bei Kindern mit kürzlich durchgemachter Halsinfektion und Arthritis oder Karditis aufkommen. Die WHO publizierte 2024 eine globale Leitlinie zur Prävention und Diagnostik des rheumatischen Fiebers und der rheumatischen Herzerkrankung, die auf den Jones-Kriterien von 2015 aufbaut und diese als diagnostisches Rahmenwerk stützt [4].

Quellen

1. Gewitz MH, Baltimore RS, Tani LY, et al. Revision of the Jones Criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation 2015. PMID: 25908771
2. Providencia R, Aali G, Zhu F, et al. Diagnostic test accuracy of simplified algorithms for diagnosing acute rheumatic fever: a systematic review. Communications Medicine 2025. PMID: 40796655
3. Beaton A, Carapetis J. The 2015 revision of the Jones criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever: implications for practice in low-income and middle-income countries. Heart Asia 2015. PMID: 27326214
4. World Health Organization. WHO guideline on the prevention and diagnosis of rheumatic fever and rheumatic heart disease. Geneva: WHO 2024. PMID: 39631006