Klinischer Hintergrund
Die Entscheidung, einen intrakardialen Shunt zu verschließen, etwa einen Vorhofseptumdefekt, einen Ventrikelseptumdefekt oder einen persistierenden Ductus arteriosus, beruht in der Praxis auf einer einzigen Frage: Ist der Shunt groß genug, um den Eingriff zu rechtfertigen? Klinische Symptome sind unzuverlässig, insbesondere bei Erwachsenen, bei denen die Volumenbelastung lange bestehen und gut kompensiert sein kann, bevor Herzinsuffizienz oder pulmonale Hypertonie auftreten. Die echokardiographische Quantifizierung der Shuntfraktion (Qp/Qs) liefert ein nichtinvasives Maß der hämodynamischen Bedeutung des Shunts und bildet zusammen mit der Beurteilung des pulmonalen Gefäßwiderstands die Grundlage der Verschlussindikation nach den geltenden Leitlinien [1].
Berechnung der Shuntfraktion
Die Shuntfraktion wird als Quotient aus pulmonalem Fluss (Qp) und systemischem Fluss (Qs) berechnet, wobei jeder Fluss das Produkt aus der Querschnittsfläche des Ausflusstrakts und dessen Geschwindigkeits-Zeit-Integral (VTI) ist:
Da sich herauskürzt, lässt sich die Formel vereinfachen zu:
Die Variablen sind:
- RVOT-Durchmesser: Durchmesser des rechtsventrikulären Ausflusstrakts, gemessen in der parasternalen kurzen Achse am Ansatz der Pulmonalklappe, in Millimetern.
- RVOT-VTI: Geschwindigkeits-Zeit-Integral an der Pulmonalklappe, gemessen mit gepulstem Doppler aus der parasternalen kurzen Achse, in Zentimetern.
- LVOT-Durchmesser: Durchmesser des linksventrikulären Ausflusstrakts, gemessen im apikalen Fünfkammerblick am Ansatz der Aortenklappe, in Millimetern.
- LVOT-VTI: Geschwindigkeits-Zeit-Integral an der Aortenklappe, gemessen mit gepulstem Doppler aus dem apikalen Fünfkammerblick, in Zentimetern.
Das Verfahren wurde in den 1980er-Jahren von Sanders et al. als nichtinvasive Technik zur Abschätzung von Qp/Qs mittels kombinierter zweidimensionaler Echokardiographie und Doppler entwickelt und gegen die Fick-Methode bei der Herzkatheteruntersuchung validiert [2]. Vargas Barron et al. wandten das Verfahren bei Kindern mit Vorhofseptumdefekt, Ventrikelseptumdefekt und persistierendem Ductus arteriosus an und fanden eine gute Übereinstimmung mit der Katheteruntersuchung und der Radionuklidangiographie [3].
Interpretation in der Praxis
Die klinisch entscheidende Schwelle ist Qp/Qs ≥ 1,5; sie gilt in der Regel als Ausdruck eines hämodynamisch signifikanten Links-rechts-Shunts und damit als Indikation zum Verschluss, sofern der pulmonale Gefäßwiderstand nicht zu stark erhöht ist [1]. Nachfolgend die Interpretation in der Praxis.
| Qp/Qs | Interpretation | Klinisches Vorgehen |
|---|---|---|
| < 1,5 | Nicht signifikanter Shunt | Klinische und echokardiographische Verlaufskontrolle; ein Verschluss ist in der Regel nicht indiziert |
| ≥ 1,5 | Hämodynamisch signifikanter Shunt | Verschluss erwägen, sofern der pulmonale Gefäßwiderstand dies zulässt; Katheteruntersuchung zum Ausschluss einer pulmonalen Hypertonie, wenn die Echokardiographie verdächtig ist |
| ≥ 2,0 | Großer Shunt | Verschluss indiziert, sofern keine irreversible pulmonale Hypertonie vorliegt |
Eine Shuntfraktion unter 1,5 schließt nicht aus, dass die Beschwerden eine andere Ursache haben; die Entscheidung über die Verlaufskontrolle sollte sich eher an Symptomen und Herzgröße orientieren als am Quotienten allein. Bei älteren Patientinnen und Patienten oder bei Zeichen einer linksventrikulären Dysfunktion wird zudem eine Druckmessung im linken Ventrikel unter passagerer Ballonokklusion vor dem definitiven Verschluss empfohlen, da der Verschluss nicht immer toleriert wird [4].
Validierung und Testgüte
Das dopplerbasierte Verfahren zur Bestimmung von Qp/Qs wurde ursprünglich gegen die invasive Fick-Oxymetrie bei der Herzkatheteruntersuchung validiert. In der frühen Validierungskohorte von Sanders et al., die 33 Patientinnen und Patienten im Kindes- und Erwachsenenalter mit verschiedenen angeborenen Herzfehlern umfasste, wurde eine gute Korrelation zwischen doppler- und fickbasierten Qp/Qs-Messungen berichtet [2]. Vargas Barron et al. untersuchten 21 Kinder mit Vorhofseptumdefekt, Ventrikelseptumdefekt oder persistierendem Ductus arteriosus und fanden eine entsprechende Übereinstimmung zwischen dopplergeschätztem Qp/Qs und Katheteruntersuchung beziehungsweise Radionuklidangiographie [3].
In der klinischen Praxis hat die Echokardiographie die routinemäßige diagnostische Katheteruntersuchung zur Shuntquantifizierung weitgehend abgelöst. Torres stellt fest, dass eine diagnostische Katheteruntersuchung beim Vorhofseptumdefekt in der Regel nicht indiziert ist, sofern die Echokardiographie keine pulmonale Hypertonie nahelegt, und dass sich die Hämodynamik in den meisten Fällen echokardiographisch allein abschätzen lässt [4]. Galzerano et al. betonen die Rolle der Echokardiographie als primäres Bildgebungsverfahren bei einfachen angeborenen Herzfehlern im Erwachsenenalter, wo die Quantifizierung von Shuntdynamik und Kammerfunktion eine individualisierte Therapiestrategie ermöglicht [5].
Eine wichtige methodische Schwäche besteht darin, dass die Durchmessermessung des Ausflusstrakts quadriert in die Formel eingeht: Ein Messfehler von 10 Prozent im Durchmesser führt zu einem Fehler von etwa 20 Prozent in der Flussberechnung. Damit ist die Messgenauigkeit in RVOT und LVOT die wichtigste einzelne Determinante der Zuverlässigkeit der Berechnung.
Limitationen
Das Verfahren setzt voraus, dass der Fluss in RVOT und LVOT dem gesamten pulmonalen beziehungsweise systemischen Fluss entspricht. Das gilt in folgenden Situationen nicht:
- Ausflussobstruktion: Eine Stenose der Pulmonal- oder Aortenklappe erzeugt beschleunigte Flussprofile, die den Volumenfluss nicht korrekt abbilden, sodass das VTI irreführend wird [2].
- Semilunarklappeninsuffizienz: Bei relevanter Pulmonal- oder Aortenklappeninsuffizienz entspricht der Fluss an der Klappe nicht dem Nettofluss distal davon, sodass der Quotient falsch wird [2].
- Mehrere Shunts: Liegen sowohl ein Vorhof- als auch ein Ventrikelseptumdefekt vor oder ein Ventrikelseptumdefekt kombiniert mit einem Ductus, kann Qp/Qs an einem einzelnen Messpunkt die Größe der einzelnen Shunts nicht auftrennen.
- Komplexe angeborene Herzfehler: Bei Transposition der großen Arterien, hypoplastischem Linksherzsyndrom oder anderen komplexen Läsionen sind die Flusswege anatomisch nicht standardisiert, und das Verfahren ist ohne Anpassung nicht anwendbar.
Der wichtigste klinische Fallstrick besteht darin, Qp/Qs allein als Entscheidungsgrundlage zu verwenden, ohne den pulmonalen Gefäßwiderstand zu beurteilen. Ein signifikanter Shuntquotient bei ausgeprägter pulmonaler Hypertonie kann bedeuten, dass der Shunt teilweise rechts-links gerichtet ist; ein Verschluss kann dann kontraindiziert sein. Die ESC-Leitlinien von 2020 empfehlen, den pulmonalen Gefäßwiderstand, üblicherweise mittels Katheteruntersuchung, vor dem definitiven Verschluss bei Verdacht auf pulmonale Hypertonie zu bestimmen [1].
Quellen
- Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021;42(6):563–645. PMID: 32860028
- Sanders SP, Yeager S, Williams RG. Measurement of systemic and pulmonary blood flow and QP/QS ratio using Doppler and two-dimensional echocardiography. Am J Cardiol. 1983;51(6):952–956. PMID: 6829471
- Vargas Barron J, Sahn DJ, Valdes-Cruz LM, et al. Clinical utility of two-dimensional doppler echocardiographic techniques for estimating pulmonary to systemic blood flow ratios in children with left to right shunting atrial septal defect, ventricular septal defect or patent ductus arteriosus. J Am Coll Cardiol. 1984;3(1):169–178. PMID: 6690547
- Torres AJ. Hemodynamic assessment of atrial septal defects. J Thorac Dis. 2018;10(Suppl 24):S2882–S2889. PMID: 30305948
- Galzerano D, Pergola V, Eltayeb A, et al. Echocardiography in simple congenital heart diseases: Guiding adult patient management. J Cardiovasc Echogr. 2023;33(4):171–182. PMID: 38486692