Shanghai-Score für das Brugada-Syndrom

Klinischer Hintergrund

Die Diagnose des Brugada-Syndroms beruhte traditionell auf einem einzigen Kriterium: einem spontanen Typ-1-Brugada-Muster in den rechtspräkordialen Ableitungen. Damit verbleibt eine große Zahl von Patientinnen und Patienten in einer Grauzone, insbesondere solche mit Typ-2/3-Muster, die einen Provokationstest erfordern, oder solche mit arrhythmischen Ereignissen in der Anamnese bei nicht diagnostischem EKG. Die Entscheidung, wie weit die Abklärung getrieben, ob eine genetische Testung durchgeführt und ob ein ICD indiziert ist, wird dann zu einer klinischen Vermutung ohne strukturierte Grundlage.

Der Shanghai-Score wurde entwickelt, um das binäre Diagnosekriterium durch eine multiparametrische Beurteilung zu ersetzen, die EKG-Befunde, klinische Anamnese, Familienanamnese und Genetik zusammenführt. Der Score ist somit ein diagnostisches Instrument und kein Werkzeug zur Risikostratifizierung arrhythmischer Ereignisse, auch wenn Validierungsstudien seine prognostischen Eigenschaften sekundär untersucht haben.

Berechnung des Shanghai-Scores für das Brugada-Syndrom

Der Score ist die Summe des jeweils höchstbewerteten Einzelpunkts aus drei Kategorien (EKG, klinische Anamnese, Familienanamnese) zuzüglich eines Beitrags für die Genetik:

$$\text{Shanghai-Score} = \max(\text{EKG}) + \max(\text{Anamnese}) + \max(\text{Familienanamnese}) + \text{Genetik}$$

Dabei trägt die Genetik 0 oder 0,5 Punkte bei, je nachdem, ob eine wahrscheinlich pathogene Mutation in einem Brugada-assoziierten Gen nachgewiesen wird.

Die vier Kategorien und ihre Punktstufen sind:

Der Score wurde nicht aus einem statistischen Modell abgeleitet, sondern im HRS/EHRA/APHRS/SOLAECE-Konsensusbericht zu den J-Wellen-Syndromen von 2016 durch Expertenkonsens konstruiert, wobei die Punktvergabe auf der verfügbaren Literatur und gewichteten Koeffizienten aus begrenzten Datensätzen beruhte [1]. Das Konsensusdokument hält ausdrücklich fest, dass das Punktesystem einer fortlaufenden Validierung bedarf.

Interpretation in der Praxis

Eine Person mit ausschließlich medikamenten- oder fieberinduziertem Typ-1-Muster (3,0 Punkte) und ohne weitere Anamnese oder Familienanamnese fällt in den Bereich „möglich“ und erfüllt damit nicht die Kriterien eines gesicherten Brugada-Syndroms. Das ist bewusst so gestaltet: Das Konsensusdokument stufte das isolierte provokationsinduzierte Typ-1-Muster von diagnostisch auf stützungsbedürftig durch weitere klinische Merkmale herab [1,4]. Die ESC-Leitlinie von 2022 zu ventrikulären Arrhythmien und plötzlichem Herztod folgt dieser Sichtweise und hält fest, dass ein medikamenteninduziertes Typ-1-Muster die Diagnose nur bei Vorliegen relevanter Symptome oder einer Familienanamnese stützt [4].

Validierung und Testgüte

Die erste externe Validierung führten Kawada et al. an einer Kohorte von 393 zwischen 1996 und 2016 an der Okayama University in Japan auf ein Brugada-Syndrom abgeklärten Personen durch [2]. Von diesen waren 271 asymptomatisch, 99 hatten eine Synkope und 23 ein dokumentiertes Kammerflimmern (VF). Insgesamt erreichten 348 Personen (88 %) eine Punktzahl ≥3,5 und wurden als wahrscheinliches/gesichertes Brugada-Syndrom klassifiziert. Während einer medianen Nachbeobachtung von 97,3 Monaten erlitten 43 Personen ein VF. Der Unterschied der Arrhythmieereignisse zwischen den Punktgruppen war signifikant (p = 0,01). Entscheidend war, dass keine Person mit einer Punktzahl <3,5 (möglich oder nicht diagnostisch) im Verlauf ein malignes Arrhythmieereignis erlitt [2].

Bei der Prüfung des Shanghai-Scores als prognostisches Instrument zur Vorhersage arrhythmischer Ereignisse war die Diskrimination mäßig. Eine systematische Übersichtsarbeit von Gomes et al. aus dem Jahr 2025, die 16 Studien und 11 eigenständige Risikomodelle für das Brugada-Syndrom einschloss, errechnete für den Shanghai-Score eine gepoolte c-Statistik von AUC 0,69 (95 %-KI 0,61–0,76) bei Personen in der Primärprävention; das war der niedrigste Wert unter den verglichenen Modellen [3]. Dieselbe Übersicht bewertete sämtliche eingeschlossenen Modelle nach PROBAST als mit hohem Bias-Risiko behaftet, mit typischen Mängeln wie ungeeigneten Einschlusskriterien, geringer Ereigniszahl und unzureichender Berichterstattung zur Kalibrierung [3].

Eine narrative Übersichtsarbeit aus dem Jahr 2025 fasst zusammen, dass der Shanghai-Score in prognostischer Anwendung eine hohe Sensitivität, aber eine niedrige Spezifität aufweist, mit c-Statistiken zwischen 0,69 und 0,80 in verschiedenen Validierungsversuchen [5]. Der Score wurde in internationalen Leitlinien nicht als prognostisches Instrument übernommen, und weder die ESC noch AHA/ACC/HRS empfehlen ihn für die ICD-Entscheidung [5].

Limitationen

Der Shanghai-Score ist ein diagnostisches Instrument und darf nicht als Entscheidungsgrundlage für eine ICD-Implantation dienen. Die Risikostratifizierung bei gesichertem Brugada-Syndrom stützt sich auf andere Variablen, vor allem auf die arrhythmische Synkope und die Induzierbarkeit in der elektrophysiologischen Untersuchung (EPU), die nach den geltenden Leitlinien die einzigen wegweisenden Prädiktoren sind [5].

Die EKG-Befunde müssen in Abwesenheit von Störgrößen interpretiert werden. Fieber, myokardiale Ischämie, Elektrolytstörungen und bestimmte Arzneimittel können ein Typ-1-Brugada-Muster nachahmen und zu einer falschen Punktvergabe führen. Ein fieberinduziertes Typ-1-Muster bei einer Person ohne weitere Anamnese oder Familienanamnese ergibt 3,0 Punkte und damit den Bereich „möglich“; das Fieber muss zum Zeitpunkt der Beurteilung noch bestehen, damit der Befund gültig ist.

Das Punktesystem beruht auf Expertenkonsens und nicht auf einer formalen statistischen Ableitung aus einer definierten Kohorte [1]. Die Gewichtung der Einzelkomponenten ist daher nicht in demselben Sinne empirisch validiert wie bei regressionsbasierten Risikomodellen. Die Kawada-Validierung stammt aus einem einzigen Zentrum in Japan mit einer von asymptomatischen Personen dominierten Patientenpopulation, was die Übertragbarkeit auf andere ethnische Gruppen und auf Personen mit anderer Symptomatik einschränkt [2].

Die Genetikkomponente vergibt 0,5 Punkte für eine wahrscheinlich pathogene Mutation, doch die Penetranz Brugada-assoziierter Mutationen, insbesondere in SCN5A, ist unvollständig, und viele Personen mit klinisch manifestem Brugada-Syndrom haben keine nachweisbare Mutation. Der Beitrag der Genetik zum Score ist daher gering und kann die diagnostische Wahrscheinlichkeit je nach Kontext sowohl über- als auch unterschätzen.

Quellen

1. Antzelevitch C et al. J Wave Syndrome Expert Consensus Report: Diagnosis, Risk Stratification, and Management. Heart Rhythm 2016. PMID: 27810171
2. Kawada S et al. Shanghai Score System for Diagnosis of Brugada Syndrome: Validation of the Score System and Reclassification of the Patients. JACC Clin Electrophysiol 2018. PMID: 29929664
3. Gomes DA et al. Multiparametric models for predicting major arrhythmic events in Brugada syndrome: a systematic review and critical appraisal. Europace 2025. PMID: 40314213
4. Behr ER et al. The diagnostic role of pharmacological provocation testing in cardiac electrophysiology: a clinical consensus statement. Europace 2025. PMID: 40165484
5. Rattanawong P, Shen WK. Brugada syndrome risk scores: what we've learned and what's next. Front Cardiovasc Med 2025. PMID: 41696545