Koronaranomalien und Myokardbrücken

Definition und Klassifikation

Koronaranomalien sind angeborene Anomalien des Ursprungs, Verlaufs, der Verteilung oder der Endstrecken der Koronararterien. Hierzu zählen der anomale Ursprung einer Koronararterie aus der Aorta (AAOCA), Koronarfisteln und Myokardbrücken. Obwohl viele klinisch stumm bleiben, können einige eine myokardiale Ischämie, ventrikuläre Arrhythmien, einen Myokardinfarkt oder einen plötzlichen Herztod verursachen.

Eine Myokardbrücke ist eine anatomische Variante, bei der ein Abschnitt einer epikardialen Koronararterie durch das Myokard verläuft, anstatt an der epikardialen Oberfläche zu liegen. Der intramyokardiale Abschnitt wird als getunnelte Arterie bezeichnet. Am häufigsten ist die linke vordere absteigende Koronararterie (LAD) betroffen.

Die angegebene Prävalenz hängt wesentlich von der diagnostischen Methode ab. Myokardbrücken wurden in etwa 0,5–12 % angiografischer Untersuchungsserien und in bis zu 5–75 % der CT-Serien nachgewiesen; in anderen angiografischen Untersuchungen wurden Raten von etwa 5–10 % beschrieben, während in weniger als 5 % ansonsten unauffälliger Angiogramme eine Brückenbildung festgestellt wird. Die große Spannbreite spiegelt Unterschiede in der Erfassung und der Bildgebungstechnik wider.

Koronarfisteln sind abnorme Verbindungen zwischen einer Koronararterie und einer Herzkammer oder einem Gefäß. Weitere angeborene Anomalien sind der anomale Ursprung einer Koronararterie aus der Pulmonalarterie und der anomale Ursprung einer Koronararterie aus dem jeweils gegenüberliegenden Aortensinus.

Pathophysiologie

Myokardbrücken

Während der Systole komprimiert die Kontraktion des darüberliegenden Myokards den getunnelten Koronarabschnitt und erzeugt eine scheinbare angiografische Einengung. Die Einengung bessert sich im Allgemeinen während der Diastole oder verschwindet vollständig, wodurch sich die Myokardbrücke von einer fixierten Koronarstenose unterscheidet. Die intravaskuläre Ultraschalluntersuchung hat jedoch gezeigt, dass sich die verzögerte Öffnung des überbrückten Segments bis in die Diastole erstrecken kann; die physiologische Wirkung ist daher nicht auf die Systole beschränkt.

Körperliche Belastung kann die Anomalie durch eine gesteigerte myokardiale Kontraktilität und Herzfrequenz verstärken. Als Mechanismen einer induzierbaren Ischämie wurden die Koronarkompression sowie ein Venturi- beziehungsweise „Sog“-Effekt vorgeschlagen. Die funktionelle Bedeutung hängt von Dicke, Länge, Tiefe und Lokalisation der Brücke sowie von damit verbundenen biomechanischen und strömungsdynamischen Faktoren ab. Eine größere Dicke und Länge sowie eine eher proximale Gefäßlokalisation sind mit einem höheren klinischen Risiko verbunden.

Die meisten Brücken verursachen keine relevante hämodynamische Beeinträchtigung. Dennoch wurde eine klinisch relevante Myokardbrückenbildung mit Belastungsangina, myokardialer Ischämie, Myokardinfarkt, ventrikulären Arrhythmien, eingeschränkter linksventrikulärer Funktion, myokardialem Stunning und plötzlichem Herztod in Verbindung gebracht. Sie kann außerdem mit einer erhöhten Frühmortalität nach Herztransplantation assoziiert sein.

Eine Myokardbrücke ist selbst keine atherosklerotische Läsion, kann jedoch im Verlauf eine lokale Schädigung der Koronararterie verursachen. Eine atherosklerotische Erkrankung entwickelt sich offenbar eher im proximal der Brücke gelegenen arteriellen Segment, insbesondere bei älteren Erwachsenen. Folglich sollte ein Erwachsener mit Myokardbrücke und ausgeprägter proximaler atherosklerotischer Belastung, sofern klinisch angemessen, grundsätzlich in dieselbe Kategorie eingeordnet und behandelt werden wie ein Patient mit koronarer Herzkrankheit.

Andere Koronaranomalien

Ein anomaler Ursprung und Verlauf einer Koronararterie können die Koronarperfusion beeinträchtigen, insbesondere bei intensiver körperlicher Belastung. Bei AAOCA zählen ein interarterieller Verlauf zwischen Aorta und Pulmonalarterie, ein schlitzförmiges Ostium, ein hoher Koronararterienursprung, ein Abgang unter spitzem Winkel und ein intramuraler Verlauf zu den anatomischen Hochrisikomerkmalen. Ein anomaler Ursprung der linken Koronararterie ist seltener, aber maligner als ein anomaler Ursprung der rechten Koronararterie.

Der anomale Ursprung einer Koronararterie aus der Pulmonalarterie kann zu einem verminderten Sauerstoffgehalt des Koronarbluts, einem Koronarsteal und einer myokardialen Ischämie führen. Koronarfisteln schaffen eine abnorme Verbindung zwischen einer Koronararterie und einer Herzkammer oder einem Gefäß.

Klinische Präsentation und Symptome

Die meisten Myokardbrücken sind klinisch stumm und werden zufällig bei einer Koronarangiografie oder CT entdeckt, gelegentlich nach einem pathologischen Belastungs-EKG. Symptome und Komplikationen treten eher auf, wenn die Brücke anatomisch ausgeprägt ist oder eine begleitende Koronarerkrankung beziehungsweise eine andere kardiale Erkrankung vorliegt.

Mögliche klinische Manifestationen sind:

• Belastungsangina oder thorakales Druckgefühl

• Belastungsinduzierte myokardiale Ischämie

• Synkope, insbesondere unter Belastung

• Myokardinfarkt

• Ventrikuläre Arrhythmien

• Plötzlicher Herztod

• Eingeschränkte linksventrikuläre Funktion

• Myokardiales Stunning

Der Zusammenhang zwischen Symptomen und Myokardbrücken muss funktionell nachgewiesen werden, da der alleinige anatomische Befund nicht beweist, dass die Brücke klinisch relevant ist.

AAOCA ist insbesondere bei jüngeren Menschen sowie während oder nach intensiver körperlicher Belastung von Bedeutung, da die Anomalie mit einem plötzlichen Herztod assoziiert ist. Eine vermutlich durch ventrikuläre Arrhythmien verursachte Synkope, eine Angina pectoris nach Ausschluss anderer Ursachen und eine Anamnese eines Herzstillstands sind besorgniserregende klinische Präsentationen.

Evaluation und körperliche Untersuchung

Die Beurteilung sollte zwei getrennte Aspekte erfassen:

• Die anatomischen Eigenschaften der Koronaranomalie.

• Ob sie eine induzierbare myokardiale Ischämie verursacht.

Bei einer Myokardbrücke sollte die anatomische Untersuchung die Anzahl der Brücken, die Länge und Tiefe jedes getunnelten Segments sowie dessen Lokalisation im Koronarbaum dokumentieren. Das Vorliegen einer hypertrophen Kardiomyopathie oder einer anderen Herzerkrankung sollte ebenfalls berücksichtigt werden.

In der Anamnese sollten insbesondere folgende Punkte erfragt werden:

• Belastungsabhängige Thoraxschmerzen

• Belastbarkeit

• Synkope oder Präsynkope

• Palpitationen

• Vorausgegangener Myokardinfarkt

• Belastungsassoziierter Herzstillstand

• Familienanamnese einer vorzeitigen koronaren Herzkrankheit oder eines plötzlichen Herztods

• Konventionelle Risikofaktoren für eine koronare Herzkrankheit

Das Ausgangsmaterial beschreibt keine spezifischen körperlichen Untersuchungsbefunde, die für eine Myokardbrücke oder andere Koronaranomalien charakteristisch sind. Die Untersuchung sollte daher auf den Nachweis einer begleitenden strukturellen Herzerkrankung, einer ventrikulären Funktionsstörung und von Befunden ausgerichtet werden, die auf alternative Erklärungen der Symptome hinweisen.

Diagnostische Abklärung

Elektrokardiografie und Belastungstests

Ein pathologisches Belastungs-EKG kann zur Entdeckung einer Myokardbrücke führen; aus dem alleinigen Vorliegen einer anatomischen Brücke darf jedoch nicht auf eine klinische Relevanz geschlossen werden.

Ein Belastungstest mit positiver Inotropie und positiver Chronotropie wird als beste Methode zum Nachweis einer mit einer Myokardbrücke verbundenen myokardialen Ischämie beschrieben. Eine funktionelle Belastungsuntersuchung ist daher zentral für die Abklärung symptomatischer Patienten und von Patienten, bei denen der anatomische Befund ausgeprägt erscheint.

Bei Patienten mit Koronaranomalien im weiteren Sinne wird eine nichtpharmakologische funktionelle Testung empfohlen, um eine myokardiale Ischämie zu bestätigen oder auszuschließen. Eine belastungsbasierte kardiale Stressbildgebung wird bei Patienten mit AAOCA und interarteriellem Verlauf zusätzlich zur kardiopulmonalen Belastungsprüfung ausdrücklich empfohlen.

Koronarangiografie

Die invasive Koronarangiografie kann die charakteristische dynamische Einengung eines überbrückten Segments zeigen: eine systolische Kompression mit Reduktion oder Verschwinden der Einengung während der Diastole. Eine Myokardbrücke kann ansonsten mit einer fixierten Koronarstenose verwechselt werden oder einen Füllungsdefekt verursachen.

Die Koronarangiografie kann auch zur Darstellung einer anomalen Koronaranatomie eingesetzt werden; zur Beurteilung anomaler Koronararterien werden jedoch CT- oder MRT-basierte Verfahren als alternative Ansätze empfohlen. Eine invasive physiologische Beurteilung kann hilfreich sein, wenn die klinische Bedeutung einer Brücke unklar ist; die funktionellen Auswirkungen können mittels intrakoronarer Dopplermessungen charakterisiert werden.

Koronar-CT

Das Koronar-CT ist für die Darstellung der Koronaranatomie besonders wertvoll. Bei der Beurteilung von Koronaranomalien ist die CT überlegen für den Nachweis von:

• Einem intramuralen Verlauf

• Einem schlitzförmigen Koronarostium

• Einem Abgang unter spitzem Winkel

• Einer Myokardbrücke

• Koronarplaques

Die CT-Angiografie ist auch für die Beurteilung der Hochrisikoanatomie bei AAOCA von Bedeutung, insbesondere wenn bei asymptomatischen Patienten eine Intervention erwogen wird.

Kardiale Magnetresonanztomografie

Mit der kardialen Magnetresonanztomografie können Koronaranomalien und eine myokardiale Ischämie mittels Stressperfusion beurteilt werden. Sie liefert außerdem Informationen über die ventrikuläre Struktur und Funktion und kann eine myokardiale Fibrose oder Narbe charakterisieren.

Bei Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern kann die CMR zur Beurteilung von Koronaranomalien und koronarer Herzkrankheit eingesetzt werden, obwohl die CT bei mehreren spezifischen anatomischen Merkmalen der Koronararterien, einschließlich der Beurteilung von Myokardbrücken und Plaques, überlegen ist.

Myokardiale Perfusionsbildgebung

Die funktionellen Auswirkungen einer Myokardbrücke können mittels myokardialer Perfusionsbildgebung beurteilt werden. Eine nichtpharmakologische funktionelle Bildgebung – einschließlich nuklearmedizinischer Bildgebung, Stress-Echokardiografie oder Stress-CMR unter körperlicher Belastung – wird bei Patienten mit Koronaranomalien empfohlen, um eine myokardiale Ischämie zu bestätigen oder auszuschließen.

Biomarker und Laborbefunde

Das Ausgangsmaterial beschreibt keine charakteristischen Blutbildveränderungen oder spezifischen Biomarker für Myokardbrücken oder Koronaranomalien. Die Biomarkerdiagnostik sollte daher durch die klinische Präsentation bestimmt werden, insbesondere wenn ein Myokardinfarkt oder eine akute myokardiale Schädigung vermutet wird; eine spezifische Biomarkerstrategie wird hier jedoch nicht angegeben.

Behandlung

Allgemeine Grundsätze

Die Behandlung richtet sich nach den Symptomen, objektiven Hinweisen auf eine Ischämie, der Koronaranatomie, begleitenden Erkrankungen und dem Vorliegen von Komplikationen wie ventrikulären Arrhythmien oder einem Myokardinfarkt.

Eine anatomisch nachgewiesene Myokardbrücke ohne begleitende Erkrankung und ohne induzierbare Ischämie hat im Allgemeinen eine gute Prognose und erfordert üblicherweise keine Intervention. Die Mehrzahl der Brücken ist klinisch stumm.

Patienten mit Symptomen oder nachgewiesener Ischämie benötigen eine Behandlung, die darauf abzielt, die physiologischen Auswirkungen der Brücke zu reduzieren. Bei älteren Erwachsenen sollte das proximale Koronarsegment auf eine atherosklerotische Erkrankung untersucht werden, da eine proximale Plaquebelastung mit der Brücke assoziiert sein kann und die Notwendigkeit einer Behandlung der koronaren Herzkrankheit bestimmen kann.

Medikamentöse Behandlung

Betablocker sollten eingesetzt werden, wenn eine Myokardbrücke symptomatisch ist oder eine myokardiale Ischämie nachgewiesen wurde. Das Ausgangsmaterial nennt kein bevorzugtes Präparat, keine Dosierung, kein Titrationsschema und keine Zielherzfrequenz.

Die Begründung für die Behandlung mit Betablockern entspricht dem Ziel, die belastungsabhängige physiologische Belastung durch die Brücke zu reduzieren, indem die positiv chronotropen und inotropen Bedingungen beeinflusst werden, unter denen eine Ischämie am wahrscheinlichsten auftritt. Die Behandlung sollte unter Berücksichtigung von Symptomen, Ventrikelfunktion, Blutdruck und Begleiterkrankungen individualisiert werden.

Für Myokardbrücken oder Koronaranomalien werden im Ausgangsmaterial keine weiteren Wirkstoffklassen, Dosierungen oder spezifischen pharmakologischen Schemata angegeben.

Chirurgische Behandlung

Eine chirurgische Versorgung kann bei ausgewählten Patienten mit symptomatischer oder funktionell relevanter Myokardbrücke erwogen werden, insbesondere wenn Symptome oder eine Ischämie trotz medikamentöser Behandlung persistieren. Das Ausgangsmaterial legt keine spezifische Operationstechnik fest und nennt keine über das Vorliegen einer klinisch relevanten Erkrankung hinausgehenden Auswahlkriterien.

Bei AAOCA wird eine Operation empfohlen bei:

• Herzstillstand

• Synkope mit Verdacht auf eine Ursache durch ventrikuläre Arrhythmien

• Angina pectoris nach Ausschluss anderer Ursachen

Bei asymptomatischen Patienten mit Nachweis einer myokardialen Ischämie oder mit anomalem Ursprung der linken Koronararterie und Hochrisikoanatomie sollte eine Operation erwogen werden.

Koronarstenting

Von einer Koronarstentimplantation bei Myokardbrücken wird abgeraten. Das Ausgangsmaterial enthält keine Angaben zu prozeduralen Ergebnissen oder eine ausführliche Begründung dieser Empfehlung; eine Stentimplantation sollte jedoch nicht als routinemäßige Alternative zur medikamentösen oder chirurgischen Behandlung betrachtet werden.

Leitlinienempfehlungen

Die wesentlichen Empfehlungen zu Koronaranomalien und Myokardbrücken sind nachfolgend zusammengefasst.

Zur Hochrisikoanatomie bei AAOCA zählen ein interarterieller Verlauf, ein schlitzförmiges Ostium, ein hoch gelegenes Ostium, ein Abgang unter spitzem Winkel und ein intramuraler Verlauf einschließlich seiner Länge.

Für Myokardbrücken werden insbesondere Betablocker bei vorhandenen Symptomen oder einer Ischämie empfohlen; in ausgewählten Fällen kann eine chirurgische Versorgung erwogen werden, und von einer Koronarstentimplantation wird abgeraten. Eine Brücke ohne induzierbare Ischämie und ohne begleitende Erkrankung hat im Allgemeinen eine gute Prognose.

Prognose und Verlaufskontrolle

Die Prognose einer Myokardbrücke ist in der Regel günstig, wenn keine begleitende Herzerkrankung und keine induzierbare myokardiale Ischämie vorliegen. Die meisten Brücken bleiben klinisch stumm.

Das Risiko ist erhöht bei:

• Größerer Brückendicke

• Größerer Brückenlänge

• Proximaler Koronarlokalisation

• Nachgewiesener induzierbarer Ischämie

• Begleitender koronarer Atherosklerose, insbesondere proximal der Brücke

• Begleitender Kardiomyopathie

• Ventrikulären Arrhythmien

Eine klinisch relevante Myokardbrücke wurde mit Myokardinfarkt, ventrikulären Arrhythmien, myokardialer Dysfunktion, myokardialem Stunning und plötzlichem Herztod in Verbindung gebracht, obwohl diese Komplikationen im Verhältnis zur Häufigkeit des anatomischen Befunds selten sind.

Die Verlaufskontrolle sollte sich nach Symptomen, Ischämie, Anatomie und Begleiterkrankungen richten. Patienten ohne Symptome oder induzierbare Ischämie benötigen im Allgemeinen über eine angemessene klinische Beurteilung hinaus keine Intervention. Bei symptomatischen Patienten und solchen mit dokumentierter Ischämie sind nach der Behandlung eine erneute Beurteilung der Symptome und des Funktionsstatus erforderlich. Patienten mit relevanten Koronaranomalien, einer AAOCA-Hochrisikoanatomie oder vorausgegangener Operation benötigen eine fortlaufende klinische und funktionelle Kontrolle; eine Belastungsbildgebung ist nach einer Operation bei Patienten mit anamnestisch abgebrochenem Herzstillstand ausdrücklich indiziert.