SCORMA-Index (Scoring Mastocytosis)

Klinischer Hintergrund

Die kutane Mastozytose umfasst eine Gruppe von Erkrankungen mit Ansammlung von Mastzellen in der Haut, von lokalisierten Mastozytomen und der makulopapulösen kutanen Mastozytose (Urticaria pigmentosa) bis zur diffusen kutanen Mastozytose. Der Schweregrad variiert stark: Manche Patientinnen und Patienten haben nur kosmetisch störende Läsionen, andere leiden unter intensivem Juckreiz, Flush, Durchfall und Knochenschmerzen, die die Lebensqualität erheblich einschränken. Die klinische Herausforderung besteht darin, die Krankheitslast objektiv zu quantifizieren, um den Verlauf über die Zeit zu verfolgen und das Ansprechen auf die Behandlung zu beurteilen. Die Serumtryptase liefert einen Laborparameter für die Mastzellmasse, erfordert aber eine Venenpunktion, variiert mit dem Krankheitssubtyp und bildet die Hautbeteiligung nicht direkt ab. Der SCORMA-Index wurde konstruiert, um diese Lücke mit einem semiquantitativen, klinisch erhebbaren Instrument zu schließen.

Berechnung des SCORMA

Der SCORMA-Index ist ein zusammengesetzter Punktwert, der drei Dimensionen der kutanen Mastozytose gewichtet zusammenführt: Ausdehnung, Läsionsaktivität und subjektive Symptome. Die Formel lautet:

$$\text{SCORMA} = \frac{A}{5} + 5B + \frac{2C}{5}$$

dabei gilt:

• $A$ = Anteil der Körperoberfläche mit Mastozytoseläsionen in Prozent (0 bis 100), auf einem Körperschema eingezeichnet.
• $B$ = Summe von vier Variablen der Läsionsaktivität, jeweils an einer repräsentativen Läsion mit 0 bis 3 bewertet: Pigmentierung/Erythem, Bläschenbildung, Erhabenheit (Schwellung) und Darier-Zeichen (Quaddelbildung bei Reiben). Rohwertebereich 0 bis 12.
• $C$ = Summe von fünf subjektiven Symptomen auf einer visuellen Analogskala von 0 bis 10 für die letzten 3 Wochen: tägliche Beschwerden durch auslösende Faktoren, Flush, Durchfall, Juckreiz und lokalisierte Knochenschmerzen. Rohwertebereich 0 bis 50.

Die Läsionsaktivität ($B$) wird damit dreimal so stark gewichtet wie Ausdehnung bzw. subjektive Symptome, analog zum SCORAD-Index bei atopischer Dermatitis. Dies spiegelt wider, dass die Intensität einzelner Läsionen als klinisch entscheidender für die Krankheitslast gilt als die reine Ausdehnung.

Der Index wurde von Heide und Mitarbeitern am Erasmus MC Rotterdam im Rahmen der Mastocytosis Study Group Rotterdam entwickelt und 2001 veröffentlicht [1]. Die Derivationskohorte bestand aus Patientinnen und Patienten mit kutaner Mastozytose, und das Instrument wurde als semiquantitative Analyse von drei Aspekten der Erkrankung konzipiert. Die ursprüngliche Publikation stellte die Berechnungsmethode vor und schlug ihre klinische Anwendung vor, enthielt aber keine formale Validierung in einer unabhängigen Kohorte.

Interpretation in der Praxis

Für den SCORMA-Index gibt es keine validierten Grenzwerte für den Schweregrad. Die im Rechner verwendete Einteilung (niedrig <20, mäßig 20 bis 40, hoch >40) ist eine beschreibende Hilfe zur groben Orientierung, nicht Teil des ursprünglich validierten Index und sollte Behandlungsentscheidungen nicht steuern. Der Hauptnutzen des Index liegt in der Verlaufsbeobachtung: Eine Abnahme über die Zeit spricht für ein Therapieansprechen, eine Zunahme für eine Verschlechterung.

Der Punktwert ist stets im klinischen Zusammenhang zu interpretieren. Eine Patientin oder ein Patient mit wenigen, aber intensiv juckenden Läsionen kann eine niedrige Ausdehnungskomponente, aber eine hohe Symptomkomponente haben, und umgekehrt. Bei jedem Besuch sollte dieselbe repräsentative Läsion beurteilt werden, damit die Intensitätskomponente über die Zeit vergleichbar bleibt.

Validierung und Leistung

Da der SCORMA ein Schweregradindex und kein diagnostisches oder prognostisches Modell ist, fehlen herkömmliche Maße wie C-Statistik oder Kalibrierung. Die Validierung bestand stattdessen aus Korrelationsanalysen mit der Serumtryptase, einem etablierten Marker der Mastzellmasse.

In einer Studie aus dem Jahr 2009 verglichen Heide und Mitarbeiter den SCORMA-Index bei 64 Patientinnen und Patienten mit kutaner Mastozytose, davon 31 Kinder und 33 Erwachsene, mit der Serumtryptase [2]. Die Autorinnen und Autoren fanden eine positive Korrelation zwischen SCORMA und Serumtryptase, was den Wert des Index als Maß des Krankheitsschweregrads stützte. Besonders bei Kindern wurde der SCORMA als wertvolle Alternative zu wiederholten Venenpunktionen hervorgehoben.

Lange und Mitarbeiter untersuchten den SCORMA bei 101 Kindern mit Mastozytose, klassifiziert nach den WHO-Kriterien [3]. Davon hatten 84 Prozent eine makulopapulöse kutane Mastozytose, 10 Prozent ein Mastozytom und 6 Prozent eine diffuse kutane Mastozytose. Auch in dieser Kohorte fand sich eine positive Korrelation zwischen SCORMA und Serumtryptase. Sowohl die mittlere Tryptase als auch der mittlere SCORMA waren bei Kindern mit diffuser kutaner Mastozytose höher als bei anderen Formen, was darauf hindeutet, dass der Index zwischen den Schweregraden verschiedener Krankheitssubtypen unterscheiden kann.

In einer prospektiven Studie an 60 erwachsenen Patientinnen und Patienten mit Mastozytose wurde der SCORMA zur Verfolgung der Krankheitsaktivität während der COVID-19-Pandemie eingesetzt [4]. Bei sieben Patientinnen und Patienten mit verschlechterter Hautbeteiligung während des Lockdowns stieg der mittlere SCORMA von 26,15 ± 5,09 auf 34,95 ± 5,98 (p < 0,001), parallel zu steigender Serumtryptase. Dies veranschaulicht die Sensitivität des Index für klinische Veränderungen über die Zeit, aber auch, dass die subjektive Symptomkomponente durch psychosoziale Faktoren beeinflusst werden kann, was weiter unten diskutiert wird.

Zusammenfassend: Der SCORMA hat in drei unabhängigen Kohorten eine reproduzierbare Korrelation mit der Serumtryptase gezeigt, es fehlen jedoch in der publizierten Literatur formale Analysen der Test-Retest-Reliabilität und der Interrater-Reliabilität. Bisher hat keine Studie den SCORMA in einem direkten Vergleich mit anderen Schweregradindizes der Mastozytose untersucht.

Einschränkungen

Der SCORMA-Index gilt nur für die kutane Mastozytose. Bei systemischer Mastozytose ohne Hautbeteiligung sind die Komponenten für Ausdehnung und Läsionen null, und der Index erfasst dann nur die subjektiven Symptome, was einen irreführend niedrigen Punktwert ergibt, der die systemische Krankheitslast nicht widerspiegelt.

Die subjektive Symptomkomponente ($C$) ist anfällig für Einflussfaktoren außerhalb der Mastzellerkrankung. In der Studie von Öztop stieg der SCORMA bei Patientinnen und Patienten mit erhöhten Depressions- und Stresswerten während der Pandemie, was zeigt, dass psychische Belastung die Symptomeinschätzungen und damit den Index in die Höhe treiben kann, ohne dass die Mastzellmasse zugenommen hat [4]. Einzelne SCORMA-Werte bei psychosozialem Stress sind daher mit Vorsicht zu interpretieren.

Es gibt keine validierten Grenzwerte für den Schweregrad. Die im Rechner verwendeten Bereiche sind beschreibend und beruhen nicht auf der Ursprungsstudie. Ihre Verwendung als Schwellen für Behandlungsentscheidungen ist nicht durch Evidenz gestützt.

Zur Interrater-Reliabilität liegen keine Publikationen vor. Die Komponente der Läsionsaktivität ($B$) erfordert die klinische Beurteilung einer repräsentativen Läsion, und die Bewertung von Pigmentierung, Bläschenbildung, Erhabenheit und Darier-Zeichen kann zwischen den Beurteilenden variieren. Es wird daher empfohlen, dass bei wiederholten Besuchen dieselbe Ärztin bzw. derselbe Arzt die Beurteilung vornimmt.

Quellen

1. Heide R, Middelkamp Hup MA, Mulder PGH, Oranje AP. Clinical scoring of cutaneous mastocytosis. Acta Derm Venereol. 2001;81(4):273-6. PMID: 11720175
2. Heide R, van Doorn K, Mulder PG, et al. Serum tryptase and SCORMA (SCORing MAstocytosis) Index as disease severity parameters in childhood and adult cutaneous mastocytosis. Clin Exp Dermatol. 2009;34(4):462-8. PMID: 19077102
3. Lange M, Niedoszytko M, Renke J, et al. Clinical aspects of paediatric mastocytosis: a review of 101 cases. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2013;27(1):97-102. PMID: 22126331
4. Öztop N, Demir S, Beyaz Ş, et al. Impact of mental health on disease activity in mastocytosis during COVID-19 pandemic. Allergol Int. 2022;71(1):109-116. PMID: 34483018