Modifizierte Hoehn-und-Yahr-Skala beim Morbus Parkinson

Klinischer Hintergrund

Die modifizierte Hoehn-und-Yahr-Skala erfüllt einen spezifischen Zweck: Mit einer einzigen ordinalen Zahl wird zusammengefasst, an welcher Stelle des Krankheitsverlaufs sich eine Patientin oder ein Patient mit Parkinson-Krankheit befindet, mit besonderem Schwerpunkt auf Bilateralität und posturaler Stabilität. Die Skala ist kein diagnostisches Instrument und erfasst keine einzelnen Symptome. Sie liefert eine grobe, aber klinisch nützliche Einteilung, die die Kommunikation zwischen Behandelnden, die Stratifizierung in der Forschung und das prognostische Gespräch mit den Betroffenen erleichtert.

Die Entscheidung, der die Skala dient, ist vor allem prognostisch. Der Übergang von Stadium 2 zu Stadium 3, also der Beginn der posturalen Instabilität, bildet einen qualitativen Wendepunkt der Erkrankung. Nach diesem Zeitpunkt werden Sturzrisiko und funktionelle Abhängigkeit zu den dominierenden Problemen, und die axialen Symptome sprechen schlechter auf die dopaminerge Therapie an. Diesen Übergang erkennen zu können, ist daher sowohl für die Patientenaufklärung als auch für die Versorgungsplanung zentral.

Berechnung der modifizierten Hoehn-und-Yahr-Skala

Die Skala ist eine vom Untersuchenden beurteilte Ordinalskala von 0 bis 5. Die Zwischenstadien 1,5 und 2,5 wurden der ursprünglichen fünfstufigen Skala von 1967 hinzugefügt, um eine intermediäre axiale bzw. posturale Beteiligung abzubilden:

$$\text{H&Y} \in {0,; 1,; 1{,}5,; 2,; 2{,}5,; 3,; 4,; 5}$$

Die Beurteilung erfolgt bei der klinisch-neurologischen Untersuchung und beruht auf Lateralität, axialer Beteiligung und posturaler Reaktion wie folgt:

Die ursprüngliche Skala wurde 1967 von Hoehn und Yahr anhand einer Kohorte von 802 Patientinnen und Patienten mit Parkinson-Syndrom am Columbia Presbyterian Medical Center in New York hergeleitet und publiziert [1]. Die Kohorte war eine Mischung aus Personen mit idiopathischer Parkinson-Krankheit und anderen Parkinson-Syndromen, rekrutiert aus einer Spezialklinik zu einer Zeit, in der moderne diagnostische Kriterien fehlten. Modelliert wurden Progression und Mortalität. Die Zwischenstadien wurden später ergänzt, um die Auflösung in den frühen und intermediären Phasen zu erhöhen, insbesondere im Bereich des Übergangs zur posturalen Instabilität.

Interpretation in der Praxis

Die Skala ist ordinal, nicht intervallskaliert: Der Abstand zwischen Stadium 1 und 2 entspricht nicht dem Abstand zwischen Stadium 3 und 4. Der Wert ist als Beschreibung der Krankheitsphase zu verstehen, nicht als lineares Maß für den Schweregrad.

Stadium 0 bis 2 repräsentiert die frühe Phase, in der die Erkrankung einseitig oder beidseitig ohne Beeinträchtigung des Gleichgewichts ist. In dieser Phase ist die dopaminerge Therapie typischerweise wirksam, und die Betroffenen sind in der Regel körperlich unabhängig. Stadium 2,5 bedeutet, dass der Zugtest eine Instabilität provoziert, die die Person jedoch selbst korrigieren kann, was ein Warnsignal für eine bevorstehende posturale Verschlechterung darstellt.

Stadium 3 ist der kritische Wendepunkt. Die posturale Instabilität hat begonnen, die Betroffenen sind jedoch in den Aktivitäten des täglichen Lebens weiterhin körperlich unabhängig. Hier sollten Sturzprävention priorisiert, Physiotherapie intensiviert und das prognostische Gespräch aktualisiert werden. In einer populationsbasierten Metaanalyse von sechs europäischen Inzidenzkohorten (883 Patientinnen und Patienten) betrug die mediane Zeit bis zur posturalen Instabilität, definiert als H&Y-Stadium 3, 7,4 Jahre ab Symptombeginn [2]. Etwa 10% der Betroffenen hatten bereits bei der Diagnose eine posturale Instabilität.

Stadium 4 bis 5 kennzeichnet die fortgeschrittene Erkrankung mit ausgeprägter funktioneller Abhängigkeit. Der Behandlungsschwerpunkt verschiebt sich von der motorischen Symptomlinderung hin zu palliativen Aspekten, multiprofessioneller Versorgung und Komplikationsprophylaxe.

Das Hoehn-und-Yahr-Stadium wird auch als eigener Punkt in Teil III der MDS-UPDRS erfasst und kann daher zusammen mit der motorischen Untersuchung dokumentiert werden.

Validierung und Leistungsfähigkeit

Die modifizierte Hoehn-und-Yahr-Skala hat keine formale psychometrische Validierung im modernen Sinne mit Berechnung der C-Statistik oder Kalibrierung durchlaufen. Sie ist eine deskriptive Ordinalskala und kein Prädiktionsmodell, weshalb traditionelle Maße der Diskrimination nicht direkt anwendbar sind. Ihre Stärke liegt in der klinischen Augenscheinvalidität und in der breiten Akzeptanz als Standard der Stadieneinteilung in Forschung und klinischer Praxis.

In der Metaanalyse mit individuellen Patientendaten von Macleod et al. wurde das H&Y-Stadium als einer von mehreren Prädiktoren der Mortalität in einem Cox-Regressionsmodell verwendet [2]. Nach Adjustierung für Alter, Geschlecht, MDS-UPDRS Teil III, axialen Score, MMSE und genetische Faktoren war das H&Y-Stadium ein schwacher, aber statistisch signifikanter Prädiktor für den Tod (HR 1,21 pro Stufe, 95%-KI 1,02 bis 1,43). Die Assoziation war schwächer als für das Alter (HR 2,44 pro 10 Jahre Altersanstieg) und für den MDS-UPDRS Teil III (HR 1,22 pro 10 Punkte), was bestätigt, dass das H&Y-Stadium an sich kein ausreichendes prognostisches Instrument ist, sondern eher ein grober Marker.

In einer koreanischen Studie mit 95 medikamentennaiven Patientinnen und Patienten mit früher Parkinson-Krankheit wurde die Progression zum H&Y-Stadium 3 als Endpunkt verwendet [3]. Während einer durchschnittlichen Nachbeobachtung von 53 Monaten entwickelten 52% der Betroffenen eine posturale Instabilität. Eine Depression bei Diagnosestellung war mit einer früheren Progression zu Stadium 3 assoziiert (HR 2,55, 95%-KI 1,32 bis 4,93), was veranschaulicht, dass das H&Y-Stadium 3 als bedeutsamer und klinisch relevanter Wendepunkt für die prognostische Stratifizierung dient.

Eine wichtige Beobachtung von Macleod et al. ist, dass populationsbasierte Inzidenzkohorten eine deutlich schlechtere Prognose zeigen als krankenhausbasierte Kohorten [2]. Die 10-Jahres-Überlebensrate betrug 50% in populationsbasierten Studien gegenüber 72% in krankenhausbasierten. Das bedeutet, dass aus Spezialkohorten abgeleitete prognostische Daten die Überlebenszeit systematisch überschätzen und dass das H&Y-Stadium im Licht der Population interpretiert werden sollte, der die Person angehört.

Einschränkungen

Die Skala erfasst ausschließlich die motorische Funktion und die posturale Stabilität. Nichtmotorische Symptome wie kognitive Beeinträchtigung, Depression, autonome Störungen und Schlafprobleme, die das Krankheitsbild in späten Stadien oft dominieren, werden überhaupt nicht erfasst. Eine Person in Stadium 2 kann eine ausgeprägte nichtmotorische Krankheitslast haben, für die die Skala blind ist.

Die Skala ist grob. Zwei Personen in Stadium 3 können ein sehr unterschiedliches Funktionsniveau haben, und die Stadien sind über das Krankheitsspektrum ungleichmäßig verteilt. Die Stadien 4 und 5 unterscheiden nicht den Grad der motorischen Schwere, sondern vor allem den Grad der Abhängigkeit, wodurch die Skala für die Verlaufsbeobachtung bei fortgeschrittener Erkrankung weniger nützlich ist.

Die Beurteilung der posturalen Instabilität bei Stadium 2,5 und 3 beruht auf dem Zugtest, dessen Durchführung und Interpretation zwischen den Untersuchenden variiert. Keine publizierte Studie hat die Interrater-Reliabilität der modifizierten Skala in ihrer modernen Form systematisch untersucht, auch wenn die ursprüngliche Skala historisch als eine akzeptable Übereinstimmung unter erfahrenen Neurologinnen und Neurologen aufweisend gilt.

Die Skala wurde aus einer Kohorte hergeleitet, die Patientinnen und Patienten mit Parkinson-Syndromen unterschiedlicher Ätiologie einschloss, nicht nur mit idiopathischer Parkinson-Krankheit. Moderne diagnostische Kriterien trennen diese Gruppen, und die Skala sollte nicht ohne besondere Vorsicht zur Stadieneinteilung atypischer Parkinson-Syndrome verwendet werden, da diese Erkrankungen einen anderen Verlauf und eine andere Prognose haben.

Die Skala ersetzt nicht die MDS-UPDRS, die eine wesentlich feinere und umfassendere Beurteilung der motorischen und nichtmotorischen Funktion bietet. Das H&Y-Stadium ergänzt die MDS-UPDRS durch eine schnelle, übergreifende Klassifikation, die sich leicht kommunizieren und zwischen Patientinnen, Patienten und Studien vergleichen lässt.

Bei der Anwendung in der Praxis ist zu beachten, dass das Stadium vom Behandlungszustand abhängen kann: Dieselbe Person kann im Off-Zustand (ohne wirksame dopaminerge Medikation) ein höheres Stadium aufweisen als im On-Zustand. Zur Vergleichbarkeit über die Zeit sollte der Zustand, in dem die Beurteilung erfolgte, daher stets dokumentiert werden.

Quellen

1. Hoehn MM, Yahr MD. Parkinsonism: onset, progression and mortality. Neurology 1967. PMID: 6067254
2. Macleod AD, McLernon DJ, Camacho M et al. Prognosis in Parkinson's Disease: An Individual Patient Data Meta-Analysis of Six European Incidence Cohorts. Movement Disorders 2026. PMID: 41964342
3. Hwang YS, Jo S, Park KW et al. Association of Depression With Early Occurrence of Postural Instability in Parkinson's Disease. Journal of Movement Disorders 2023. PMID: 36537065