Pädiatrische NIH Stroke Scale (PedNIHSS)

Klinischer Hintergrund

Der Schlaganfall im Kindesalter ist selten, geht jedoch mit erheblicher Morbidität einher und verfügt im Gegensatz zum Schlaganfall beim Erwachsenen über keine etablierten akuten Reperfusionsstrategien, die auf großen Studien beruhen. Ein standardisiertes Maß für den Schweregrad des Schlaganfalls wird benötigt, um Patienten zwischen Zentren vergleichen, Kandidaten für Interventionen auswählen und Beobachtungsstudien mit ausreichender statistischer Power aufbauen zu können. Die NIHSS für Erwachsene lässt sich nicht unmittelbar auf Kinder übertragen, da die neurologische und kognitive Reife stark vom Alter abhängt und die Fähigkeit des Kindes beeinflusst, Anweisungen zu verstehen und an der Untersuchung mitzuwirken. Die Pediatric NIH Stroke Scale (PedNIHSS) wurde entwickelt, um diese Lücke zu schließen und eine quantitative Einschätzung des neurologischen Defizits zu ermöglichen, die mit der Erwachsenenskala vergleichbar, aber an Kinder angepasst ist.

Berechnung der Pediatric NIH Stroke Scale

Die PedNIHSS besteht aus denselben 15 Items und 11 neurologischen Domänen wie die NIHSS für Erwachsene. Jedes Item behält den Punktebereich der Erwachsenenskala, doch Testmaterial und Anweisungen sind an die Entwicklungsstufe des Kindes angepasst. Die Summe wird wie folgt berechnet:

$$\text{PedNIHSS} = \sum_{i=1}^{15} \text{item}_i, \quad 0 \leq \text{PedNIHSS} \leq 42$$

Die 15 Items sind: Bewusstseinslage (0 bis 3), Bewusstseinsfragen zu Alter und Monat (0 bis 2), Befolgen von Aufforderungen (0 bis 2), Blickrichtung (0 bis 2), Gesichtsfeld (0 bis 3), Fazialisparese (0 bis 3), Motorik des linken und des rechten Arms (jeweils 0 bis 4), Motorik des linken und des rechten Beins (jeweils 0 bis 4), Extremitätenataxie (0 bis 2), Sensibilität (0 bis 2), Sprache (0 bis 3), Dysarthrie (0 bis 2) sowie Neglect und Aufmerksamkeitsstörung (0 bis 2). Ein Wert von 0 bedeutet, dass kein Defizit vorliegt, ein Wert von 42 entspricht dem maximalen Schweregrad.

Die Ableitungskohorte umfasste 113 Kinder im Alter von 2 bis 18 Jahren mit akutem arteriellem ischämischem Schlaganfall, die zwischen Januar 2007 und Oktober 2009 prospektiv in 15 nordamerikanischen Zentren rekrutiert wurden [1]. Die PedNIHSS wurde von einem Expertengremium aus Kinderneurologen und Neurologen für Erwachsene in einem Konsensusprozess entwickelt, wobei jedes Item der NIHSS für Erwachsene für ein altersgerechtes Verständnis und eine altersgerechte Mitarbeit modifiziert wurde. Vor der Hauptstudie erfolgte eine Pilotprüfung an 15 Patienten in zwei Zentren. Zu den Ausschlusskriterien zählten Schädel-Hirn-Trauma, primäre intrazerebrale Blutung, Meningitis oder Enzephalitis, Status epilepticus, schwere metabolische oder hypoxische Enzephalopathie sowie ein vorbestehender schwerer neurologischer Defekt [1].

Interpretation in der Praxis

Die PedNIHSS ist in erster Linie ein Instrument zur seriellen Erfassung des Schweregrads eines Schlaganfalls und keine Entscheidungshilfe für eine bestimmte Therapie. Für Kinder gibt es keine validierten Schwellenwerte für eine Behandlungsindikation, anders als bei der NIHSS für Erwachsene, bei der die Punktzahl Thrombolyseentscheidungen steuert. Die Skala dient dazu, den Schweregrad bei Aufnahme zu dokumentieren, Veränderungen in der Akutphase zu verfolgen und Vergleiche zwischen Patienten in klinischen Studien zu ermöglichen.

In der Ableitungskohorte betrug der Median der PedNIHSS bei der initialen Untersuchung 6 (Interquartilbereich 3 bis 12) bei einem Mittelwert von 8,2 [2]. Höhere Werte weisen auf ein schwereres neurologisches Defizit hin und dürften mit einem größeren Infarktvolumen und einem schlechteren funktionellen Outcome korrelieren, auch wenn die prädiktive Validität für das Outcome in einer separat publizierten Analyse noch nicht vollständig etabliert ist.

Validierung und Leistungsfähigkeit

Interrater-Reliabilität. In der Ableitungsstudie wurden 25 von 113 Patienten im Median 3 Tage nach Symptombeginn simultan und unabhängig von zwei Kinderneurologen beurteilt [1]. Die Gesamtpunktzahl war bei 60 % der Paare identisch und wich bei 84 % um höchstens 1 Punkt ab. Der Konkordanz-Korrelationskoeffizient (Concordance Correlation Coefficient) betrug 0,97 (95-%-KI 0,94 bis 0,99), der Intraklassen-Korrelationskoeffizient (ICC) 0,99 (95-%-KI 0,97 bis 0,99) und Cronbachs Alpha 0,99. Die einzelnen Items zeigten für alle 15 Items eine gute bis ausgezeichnete Übereinstimmung. Diese Reliabilität ist mit der für die NIHSS für Erwachsene berichteten vergleichbar oder übertrifft sie.

Retrospektive Bewertung. Beslow et al. untersuchten, ob sich die PedNIHSS retrospektiv aus Patientenakten berechnen lässt, was für Beobachtungsstudien zentral ist [2]. Vier Beurteiler mit unterschiedlicher Erfahrung, darunter ein Schlaganfallneurologe für Erwachsene und ein Assistenzarzt der Kinderneurologie, bewerteten 75 Kinder aus der Ableitungskohorte. Die retrospektiven Gesamtpunktzahlen korrelierten mit den prospektiven mit R² = 0,76. Der ICC zwischen den Beurteilern betrug 0,95 (95-%-KI 0,94 bis 0,97). Von 300 retrospektiven Bewertungen lagen 89 % innerhalb von 5 Punkten der prospektiven Gesamtpunktzahl. Bei 14 von 15 Items war die Interrater-Reliabilität "beträchtlich" (substantial) oder "ausgezeichnet" (excellent). Das fünfzehnte Item, die Extremitätenataxie, wies eine geringere Übereinstimmung auf, was die Schwierigkeit widerspiegelt, Ataxie retrospektiv aus dem Akteneintrag zu beurteilen.

Konkurrente Validität gegenüber der Bildgebung. In einer Studie an 131 Kindern mit akutem arteriellem ischämischem Schlaganfall, von denen 91 mindestens 2 Jahre alt waren, korrelierte ein modifizierter pädiatrischer ASPECTS in der akuten MRT mit der PedNIHSS mit einem Spearman-ρ von 0,40 (p = 0,0001) [3]. Die Korrelation war moderat, was zu erwarten ist, da der klinische Schweregrad und die in der Bildgebung erfasste Infarktausdehnung keine vollständig äquivalenten Maße sind. Die Studie wurde für den Zusammenhang zwischen modASPECTS und PedNIHSS als Evidenzklasse II eingestuft.

Einschränkungen

Altersgrenze. Die PedNIHSS ist für Kinder ab 2 Jahren validiert. Jüngere Kinder, insbesondere Säuglinge und Kleinkinder unter 2 Jahren, können mehrere Items (Sprache, Aufforderungen, Bewusstseinsfragen) nicht sinnvoll bearbeiten, und die Skala sollte in dieser Gruppe nicht angewendet werden.

Nur arterieller ischämischer Schlaganfall. Die Ableitungskohorte schloss primäre intrazerebrale Blutungen, Sinusvenenthrombosen, traumatische Schädigungen und Enzephalopathien metabolischer oder hypoxischer Genese aus. Die PedNIHSS ist für diese Diagnosen nicht validiert.

Anforderung an zertifizierte Untersucher. In den Validierungsstudien erfolgten die Bewertungen durch Kinderneurologen mit einer Zertifizierung in der NIHSS für Erwachsene und einer speziellen Einweisung in die PedNIHSS. Die Reliabilität bei nicht zertifizierten Untersuchern wurde nicht systematisch untersucht. Die retrospektive Studie zeigte jedoch, dass auch Beurteiler mit unterschiedlicher Erfahrung eine gute Übereinstimmung erreichen konnten, was für eine gewisse Robustheit spricht [2].

Fehlende prädiktive Validität. Die Ableitungsstudie war darauf angelegt, die Reliabilität, den Zusammenhang mit dem Infarktvolumen und die prädiktive Validität für das funktionelle Outcome nach 3 und 12 Monaten zu untersuchen. Die Reliabilitätsdaten sind publiziert, die Outcome-Daten wurden jedoch nicht in vollständiger Form in einer separaten Publikation vorgelegt. Es gibt daher keine etablierten Punktschwellen zur Vorhersage der Prognose, und die PedNIHSS sollte nicht als alleinige Grundlage der Prognoseeinschätzung verwendet werden.

Keine Behandlungsschwellen. Anders als bei der NIHSS für Erwachsene, bei der Punktebereiche über Thrombolyse und Thrombektomie mitentscheiden, fehlen für die PedNIHSS validierte Schwellenwerte für eine Behandlungsindikation. Die Verwendung der PedNIHSS für akute Behandlungsentscheidungen bei Kindern erfolgt ohne Evidenzbasis für bestimmte Punktgrenzen.

Ataxie-Item. Die Extremitätenataxie war das Item mit der schlechtesten Übereinstimmung bei der retrospektiven Bewertung [2]. Bei prospektiver Beurteilung war die Reliabilität gut, das Item ist jedoch besonders anfällig für eine unzureichende Dokumentation in der Patientenakte.

Quellen

1. Ichord RN, Bastian R, Abraham L et al. Interrater reliability of the Pediatric National Institutes of Health Stroke Scale (PedNIHSS) in a multicenter study. Stroke 2011;42(3):613-617. PMID: 21317270
2. Beslow LA, Kasner SE, Smith SE et al. Concurrent validity and reliability of retrospective scoring of the Pediatric National Institutes of Health Stroke Scale. Stroke 2012;43(2):341-345. PMID: 22076000
3. Beslow LA, Vossough A, Ichord RN et al. Association of Pediatric ASPECTS and NIH Stroke Scale, Hemorrhagic Transformation, and 12-Month Outcome in Children With Acute Ischemic Stroke. Neurology 2021;97(12):e1202-e1209. PMID: 34389646