RCVS2-Score für das reversible zerebrale Vasokonstriktionssyndrom

Klinischer Hintergrund

Das reversible zerebrale Vasokonstriktionssyndrom (RCVS) ist eine klinisch-radiologische Diagnose, die anhand wiederkehrender Donnerschlagkopfschmerzen und multifokaler segmentaler Vasokonstriktion intrakranieller Arterien mit Reversibilität innerhalb von drei Monaten gestellt wird. Die größte diagnostische Herausforderung besteht darin, das RCVS von der primären ZNS-Vaskulitis (PACNS) abzugrenzen, da beide Krankheitsbilder ähnliche angiografische Befunde mit segmentalen Gefäßveränderungen zeigen können. Die Unterscheidung hat große klinische Bedeutung: Die PACNS erfordert eine immunsuppressive Behandlung, während Glukokortikoide und Immunsuppressiva beim RCVS zu vermeiden sind, da sie den Verlauf verschlechtern können [3, 5]. Der RCVS2-Score wurde entwickelt, um mithilfe leicht verfügbarer klinischer und radiologischer Variablen bereits bei der Aufnahme eine frühe Unterscheidung zwischen RCVS und anderen intrakraniellen Arteriopathien zu ermöglichen.

Berechnung des RCVS2-Scores

Der RCVS2-Score ergibt sich als Summe von fünf Variablen:

$$\text{RCVS2} = \text{TCH} + \text{ICA} + \text{Trigger} + \text{Geschlecht} + \text{SAH}$$

wobei gilt:

• TCH (Donnerschlagkopfschmerz-Muster, einzeln oder wiederkehrend): vorhanden = $+5$, nicht vorhanden = $0$
• ICA (Beteiligung der intrakraniellen Arteria carotis interna): nein = $0$, ja = $-2$
• Trigger (vasokonstriktiver auslösender Faktor identifiziert, z. B. vasoaktive Substanz oder Postpartalperiode): ja = $+3$, nein = $0$
• Geschlecht: Frau = $+1$, Mann = $0$
• SAH (Subarachnoidalblutung vorhanden): ja = $+1$, nein = $0$

Der Punktebereich reicht von $-2$ bis $+10$.

Die Entwicklungskohorte bestand aus konsekutiven Patienten, die von 2013 bis 2017 am Massachusetts General Hospital mit neu aufgetretenem RCVS (n = 30) oder einer anderen Nicht-RCVS-Arteriopathie (n = 80) aufgenommen wurden [1]. Mittels multivariater logistischer Regression wurden die Variablen ermittelt, die zwischen den Gruppen am besten diskriminierten. Die Beta-Koeffizienten, die die höchste C-Statistik (0,989) ergaben, wurden in die oben angegebene Punktevergabe überführt. Der Score wurde anschließend in einer separaten Kohorte aus Patienten mit RCVS und PACNS validiert, in der die Leistung vergleichbar war [1]. Die Evidenz wurde als Class II eingestuft.

Interpretation in der Praxis

Der Score liefert drei handlungsleitende Bereiche:

Der negative Beitrag einer ICA-Beteiligung ($-2$) spiegelt wider, dass auf die intrakraniellen Karotisarterien beschränkte Gefäßveränderungen beim RCVS selten und für andere Arteriopathien, etwa die PACNS, typischer sind [1, 2].

Validierung und Leistungsfähigkeit

In der Entwicklungskohorte wurde eine C-Statistik von 0,989 erreicht [1]. Ein Score von $\geq 5$ hatte eine Spezifität von 99 Prozent und eine Sensitivität von 90 Prozent für die Diagnose eines RCVS, ein Score von $\leq 2$ hatte eine Spezifität von 100 Prozent und eine Sensitivität von 85 Prozent für den Ausschluss eines RCVS [1]. Der intermediäre Bereich (Score 3 bis 4) wies eine niedrige Sensitivität (10 Prozent) und eine Spezifität von 86 Prozent auf, was bestätigt, dass der Score in diesem Bereich nicht allein als Entscheidungsgrundlage dienen kann [1].

In der Validierungskohorte, in der der Score gezielt gegen die PACNS getestet wurde, schnitt er vergleichbar ab [1]. In einer separaten Kohorte von Patienten mit angiografischen Auffälligkeiten, in der der RCVS2-Score retrospektiv angewendet wurde, erhielten 27 Prozent (30 von 110) eine endgültige RCVS-Diagnose, was zeigt, dass der Score helfen kann, ein RCVS in einer gemischten Arteriopathie-Population zu identifizieren [4].

Bislang wurden keine großen unabhängigen externen Validierungsstudien veröffentlicht. Die Hauptvalidierung stammt von derselben Forschungsgruppe und derselben Institution, was eine Einschränkung darstellt. Eine Übersichtsarbeit von Singhal, dem Seniorautor der Entwicklungsstudie, bestätigt jedoch, dass der RCVS2-Score eine hohe diagnostische Treffsicherheit zur Bestätigung eines RCVS und zum Ausschluss von Mimics bietet [3].

Einschränkungen

Der Score wurde für Patienten im Alter von 18 bis 55 Jahren entwickelt und validiert und außerhalb dieses Altersbereichs nicht getestet [1]. Ein RCVS kann bei Kindern und älteren Menschen auftreten, doch die diskriminierende Fähigkeit der Punktestufen in diesen Gruppen ist unbekannt.

Die Entwicklungskohorte war klein (30 RCVS-Patienten) und stammte ausschließlich aus einem einzigen Zentrum, was das Risiko für Selektionsbias und Überanpassung mit sich bringt. Die hohe C-Statistik sollte vor diesem Hintergrund mit Vorsicht interpretiert werden.

Eine Vasokonstriktion kann in der frühen Angiografie bei bis zu 20 Prozent der Patienten mit später bestätigtem RCVS fehlen [4]. Dies bedeutet, dass ein Patient, der sich früh im Verlauf vorstellt, wegen fehlender angiografischer Befunde einen niedrigen Score haben kann, obwohl ein RCVS vorliegt. Eine wiederholte Angiografie nach einigen Tagen kann dann erforderlich werden.

Der intermediäre Bereich (Score 3 bis 4) stellt ein echtes klinisches Problem dar. Eine Sensitivität von zehn Prozent bedeutet, dass die Mehrzahl der RCVS-Patienten in diesem Bereich vom Score nicht erkannt wird und die Entscheidung auf anderer Grundlage getroffen werden muss. Die Autoren schlagen für diese Gruppe einen ergänzenden klinischen Algorithmus vor, der jedoch auf denselben Kohortendaten beruht und keine unabhängige Validierung aufweist [1].

Der Score sollte nicht bei Patienten mit bereits gesicherter alternativer Diagnose angewendet werden, und er ersetzt nicht die klinische Beurteilung bei atypischen Präsentationen, beispielsweise einem RCVS ohne Donnerschlagkopfschmerz, das in bis zu 15 Prozent der Fälle vorkommt [2].

Quellen

1. Rocha EA, Topcuoglu MA, Silva GS, Singhal AB. RCVS2 score and diagnostic approach for reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Neurology. 2019;92(7):e639-e647. PMID: 30635475
2. Erhart DK, Ludolph AC, Althaus K. RCVS: by clinicians for clinicians, a narrative review. Journal of Neurology. 2023;270(2):673-688. PMID: 36305970
3. Singhal AB. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: A review of pathogenesis, clinical presentation, and treatment. International Journal of Stroke. 2023;18(10):1151-1160. PMID: 37246916
4. de Sousa ÍA, Machado ADS, Veras AO m.fl. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: A narrative review. Headache. 2026;66(5):1162-1180. PMID: 41902495
5. de Boysson H, Parienti JJ, Mawet J m.fl. Primary angiitis of the CNS and reversible cerebral vasoconstriction syndrome: A comparative study. Neurology. 2018;91(16):e1468-e1478. PMID: 30232250