Pediatric Crohn's Disease Activity Index (PCDAI)

Klinischer Hintergrund

Der Pediatric Crohn's Disease Activity Index (PCDAI) erfüllt einen klar umrissenen Zweck: Er quantifiziert die Krankheitsaktivität bei Kindern und Jugendlichen mit Morbus Crohn standardisiert, statt sich auf eine unstrukturierte klinische Einschätzung zu verlassen. Das Instrument wurde Anfang der 1990er-Jahre entwickelt, um Patienten in multizentrischen Studien stratifizieren zu können und ein numerisches Maß für das Therapieansprechen im Zeitverlauf zu erhalten [1]. Die Entscheidung, die das Instrument unterstützt, betrifft vor allem die Graduierung der Aktivität und die Beurteilung der Veränderung über die Zeit, nicht die Diagnostik.

Berechnung des PCDAI

Der PCDAI ist eine gewichtete Summe aus elf Items, die Symptome, klinischen Status, Wachstum und Laborwerte abdecken:

$$\text{PCDAI} = \sum_{i=1}^{11} s_i$$

Die klinischen Items (Bauchschmerzen, Stuhlgang, Allgemeinbefinden, Gewicht, Wachstumsgeschwindigkeit, Abdominalbefund, perirektale Erkrankung, extraintestinale Manifestationen) werden mit 0, 5 oder 10 Punkten bewertet. Die Laborparameter (alters- und geschlechtsspezifischer Hämatokrit, BSG, Albumin) tragen niedrigere Punktwerte bei. Die Gesamtpunktzahl reicht von 0 bis 100. Das Gewichtsitem wird anhand der prozentualen Gewichtsveränderung gegenüber einem gewohnten Ausgangsgewicht berechnet. Für das Hämatokrit-Item sind alters- und geschlechtsspezifische Referenzwerte erforderlich, um die Abweichung einzuordnen. Die Wachstumsgeschwindigkeit wird anhand der Anzahl der abgefallenen Perzentilenkanäle auf der Wachstumskurve beurteilt.

Die Ableitungskohorte bestand aus 133 Kindern und Jugendlichen mit Morbus Crohn, die bei jeder Visite unabhängig voneinander von zwei Ärzten beurteilt wurden [1]. Jeder Arzt erhob zusätzlich zum PCDAI einen modifizierten Harvey-Bradshaw-Index und eine globale Einschätzung der Krankheitsaktivität (keine, leicht, mittelgradig, schwer). Die Übereinstimmung zwischen den Untersuchern war für den PCDAI gut, und die Punktzahl korrelierte stark mit der globalen Einschätzung. Mit steigender PCDAI-Punktzahl nahm der Schweregrad der Erkrankung zu, mit signifikanten Unterschieden zwischen den Schweregradgruppen [1].

Interpretation in der Praxis

Der Rechner verwendet drei Stufen:

Eine Abnahme um ≥12,5 Punkte nach einer therapeutischen Intervention spiegelt ein klinisch relevantes Therapieansprechen wider. Diese Schwelle wurde in einer prospektiven multizentrischen Kohorte mit 181 neu diagnostizierten Kindern validiert [3]. Dieser Veränderungsschwellenwert ist zentral, wenn der PCDAI zur Beurteilung des Ansprechens auf eine Induktionstherapie verwendet wird.

Validierung und Leistungsfähigkeit

In einer großen externen Kohorte aus dem ImproveCareNow-Netzwerk mit 1.355 Kindern mit Morbus Crohn und 6.373 Visiten wurde der PCDAI gegen das Physician Global Assessment (PGA) validiert [2]. Die mittleren Punktzahlen bei inaktiver, leichter, mittelgradiger bzw. schwerer Erkrankung nach PGA betrugen 7,0, 18,3, 26,2 und 40,5. Die Korrelation zwischen PCDAI und PGA lag bei $r = 0{,}61$ ($p < 0{,}001$). Es zeigte sich jedoch eine erhebliche Überlappung zwischen den PGA-Kategorien, insbesondere in den mittleren Klassen [2].

Eine systematische Übersichtsarbeit aus dem Jahr 2025, die 41 Studien zu den Testeigenschaften von 14 pädiatrischen CED-Indizes identifizierte, kam zu dem Ergebnis, dass die Validität und Reliabilität des PCDAI stark variierten und er als weniger praktikabel eingestuft wurde als neuere Alternativen [4].

Die wichtigste Einschränkung der Leistungsfähigkeit des PCDAI betrifft den Zusammenhang mit der endoskopischen Krankheitsaktivität. In einer prospektiven Studie mit 24 neu diagnostizierten Kindern mit luminalem Morbus Crohn, in der der PCDAI bei Diagnosestellung und nach 8 Wochen Induktionstherapie mit dem SES-CD verglichen wurde, war die Korrelation sowohl bei Diagnosestellung ($r = 0{,}33$) als auch nach der Behandlung ($r = 0{,}34$) schlecht [5]. Von 13 Kindern mit persistierender endoskopischer Aktivität nach der Induktion hatten 10 (77 %) einen PCDAI ≤10, also eine klinische Remission [5]. Das fäkale Calprotectin schnitt als einzelner Surrogatparameter besser ab ($r = 0{,}50$ nach der Behandlung), und ein kombinierter Endpunkt aus PCDAI ≤10, CRP <5 mg/dL und fäkalem Calprotectin <500 µg/g ergab eine positive Likelihood-Ratio von 5,3 und eine negative Likelihood-Ratio von 0,2 für die endoskopische Remission [5].

Eine vergleichende Studie zu vier PCDAI-Versionen gegenüber dem SES-CD anhand der Daten von 100 Kindern, die eine Koloskopie erhielten, zeigte, dass alle Versionen nur eine mäßige Korrelation mit der endoskopischen Entzündung aufwiesen ($r = 0{,}42$-$0{,}45$) und dass keine Version eine verlässliche Beurteilung der mukosalen Heilung ermöglichte [6]. Der beste Grenzwert zur Identifikation einer endoskopischen Heilung lag beim ursprünglichen PCDAI bei <10 Punkten, mit einer Sensitivität von 63 % und einer Spezifität von 77 % [6].

Einschränkungen

Praktikabilität. In der ImproveCareNow-Kohorte konnte der vollständige PCDAI nur bei 16,7 % der Visiten berechnet werden, da Wachstumsgeschwindigkeit, perirektale Untersuchung und Laborwerte in der Routineversorgung häufig fehlten [2]. Dies ist eine praktische Einschränkung, die das Instrument außerhalb strukturierter Studien weniger nützlich macht.

Mukosale Heilung. Der PCDAI misst die klinische Aktivität, nicht die endoskopische Entzündung. Eine klinische Remission (PCDAI ≤10) schließt eine aktive mukosale Erkrankung nicht aus, und das Instrument sollte weder als alleiniges Maß für eine tiefe Remission noch zur Entscheidung über eine Therapiedeeskalation herangezogen werden [5, 6].

Gewichts- und Wachstumsitems. Das Gewichtsitem erfordert ein verlässliches Ausgangsgewicht von vor 4-6 Monaten. Die Wachstumsgeschwindigkeit reagiert kurzfristig nicht empfindlich auf Veränderungen und lässt sich über einen Behandlungszeitraum von Wochen nicht erfassen. Bei Mädchen ≥15 Jahre und Jungen ≥17 Jahre wird dem Längenitem per Definition 0 Punkte zugewiesen, da die Wachstumsgeschwindigkeit in diesem Alter unabhängig von der Krankheitsaktivität gering ist [2].

Überarbeitete Versionen. Ein gewichteter PCDAI (wPCDAI) wurde entwickelt, um die Praktikabilität zu verbessern und die Leistungsfähigkeit zu erhalten, mit weniger und neu gewichteten Items. Der wPCDAI und der ursprüngliche PCDAI korrelieren vergleichbar mit endoskopischen Maßen [6]. Der hier bereitgestellte Rechner gibt den ursprünglichen Index von 1991 wieder.

Perirektale Untersuchung. Das Item zur perirektalen Erkrankung setzt eine Untersuchung voraus, die nicht bei jeder Visite routinemäßig durchgeführt wird, was die Praktikabilität in der klinischen Praxis zusätzlich verringert [2].

Abgrenzung und Ergänzung. Der PCDAI wurde für den Morbus Crohn entwickelt. Für die Colitis ulcerosa im Kindesalter wird ein eigener Index verwendet, der Pediatric Ulcerative Colitis Activity Index (PUCAI). In der Praxis wird die klinische Skala durch objektive Entzündungsmarker wie CRP und Calprotectin im Stuhl sowie durch Endoskopie bzw. Bildgebung ergänzt. Zur Verringerung der Variabilität zwischen Untersuchern sollte die Skala im Verlauf möglichst von derselben Person erhoben werden.

Quellen

1. Hyams JS et al. Development and validation of a pediatric Crohn's disease activity index. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1991;12(4):439-47. PMID: 1678008
2. Kappelman MD et al. A short pediatric Crohn's disease activity index for quality improvement and observational research. Inflamm Bowel Dis. 2011;17(1):112-7. PMID: 20812330
3. Hyams J et al. Evaluation of the pediatric Crohn disease activity index: a prospective multicenter experience. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2005;41(4):416-21. PMID: 16205508
4. Colman RJ et al. Operating properties of disease activity indices in pediatric inflammatory bowel disease: a systematic review. Inflamm Bowel Dis. 2025;31(1):220-45. PMID: 38547511
5. Zubin G, Peter L. Predicting endoscopic Crohn's disease activity before and after induction therapy in children: a comprehensive assessment of PCDAI, CRP, and fecal calprotectin. Inflamm Bowel Dis. 2015;21(6):1386-91. PMID: 25851564
6. Turner D et al. Which PCDAI version best reflects intestinal inflammation in pediatric Crohn disease? J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017;64(2):254-60. PMID: 27050050