Rome-IV-Kriterien für das zyklische Erbrechen bei Kindern

Klinischer Hintergrund

Das Syndrom des zyklischen Erbrechens (Cyclic Vomiting Syndrome, CVS) ist gekennzeichnet durch wiederkehrende, stereotype Episoden von intensiver Übelkeit und Erbrechen, die durch symptomfreie Intervalle getrennt sind. Die Erkrankung betrifft Kinder vom Säuglingsalter bis ins Erwachsenenalter, mit einem Prävalenzgipfel zwischen 2 und 7 Jahren [2]. Die Diagnose verzögert sich häufig um Monate bis Jahre, teils wegen geringer klinischer Aufmerksamkeit, teils weil sich die Symptome mit einer Reihe anderer Erkrankungen überschneiden, etwa gastroösophagealem Reflux, Nahrungsmittelallergie, Infektionen, Stoffwechselerkrankungen und Cannabinoid-Hyperemesis [3,4]. Da diagnostische Tests in den symptomfreien Intervallen in der Regel normal ausfallen, beruht die Diagnose auf einem symptombasierten Muster. Die Rome-IV-Kriterien liefern genau ein solches Muster und sollen das CVS von anderen Erkrankungen mit wiederkehrendem Erbrechen im Kindesalter abgrenzen.

Berechnung der Rome-IV-Kriterien

Der Rechner beruht auf vier Kriterien, die sämtlich erfüllt sein müssen. Die Bewertung ist binär: Jedes Kriterium wird mit Ja oder Nein beurteilt, und die Diagnose wird nur gestellt, wenn alle vier mit Ja beantwortet werden.

$$\text{CVS (Rome IV)} = \begin{cases} \text{Positiv} & \text{wenn alle vier Kriterien} = 1 \ \text{Negativ} & \text{wenn mindestens ein Kriterium} = 0 \end{cases}$$

Die vier Kriterien lauten:

1. Zwei oder mehr Perioden von intensiver, anhaltender Übelkeit und paroxysmalem Erbrechen, die Stunden bis Tage dauern, innerhalb eines Zeitraums von 6 Monaten.
2. Die Episoden sind bei dieser Patientin bzw. diesem Patienten stereotyp.
3. Die Episoden liegen Wochen bis Monate auseinander, mit Rückkehr zum normalen Befinden zwischen den Episoden.
4. Nach angemessener Abklärung lassen sich die Symptome nicht vollständig durch eine andere medizinische Erkrankung erklären.

Die Kriterien wurden von der Rome Foundation durch ein Expertengremium erarbeitet und 2016 als Teil von Rome IV veröffentlicht, einer umfassenden Überarbeitung der symptombasierten Kriterien für funktionelle gastrointestinale Erkrankungen [1]. Anders als ein statistisches Risikomodell sind die Kriterien konsensusbasiert und aus einer Literaturübersicht und Expertenbeurteilung abgeleitet, nicht aus einer definierten Kohorte mit berechneter Sensitivität und Spezifität. Für Kinder unter 4 Jahren gilt innerhalb von Rome IV ein eigener Kriteriensatz, in dem das Wort Übelkeit weggelassen wurde, da dieses Symptom bei Säuglingen schwer zu beurteilen ist [2]. Der Rechner bezieht sich hier auf die Kriterien für Kinder und Jugendliche.

Eine zentrale Frage bei der Ausgestaltung war die erforderliche Mindestzahl von Episoden. Das NASPGHAN-Konsensusstatement von 2008 und die International Headache Society empfahlen mindestens 5 Attacken mit dem Argument, dass 2 Episoden in Rome III nicht spezifisch genug seien. Das Rome-IV-Komitee entschied sich dennoch, die Anforderung von 2 Episoden beizubehalten, mit der Begründung, dass keine Studie die NASPGHAN-Kriterien validiert habe und dass mehrere Prävalenzstudien mit Rome III keine Inflation der Diagnosen gezeigt hätten. Die frühe Diagnose wurde einer höheren Spezifität vorgezogen, da jede CVS-Episode die Lebensqualität des Kindes und der Familie erheblich beeinträchtigt [2].

Interpretation in der Praxis

Der Rechner liefert ein binäres Ergebnis: Entweder sind alle vier Kriterien erfüllt oder nicht.

Das vierte Kriterium, dass die Symptome nicht vollständig durch eine andere Erkrankung erklärt werden, setzt eine angemessene Abklärung voraus. Die NASPGHAN-Leitlinie von 2025 empfiehlt als Basisabklärung Laboruntersuchungen von Serum und Urin sowie eine obere Magen-Darm-Passage unter Durchleuchtung bei allen Kindern mit Symptomen, die mit einem CVS vereinbar sind, und stellt fest, dass eine umfassendere Diagnostik (Endoskopie, CT, MRT, EEG) eine geringe Ausbeute hat, wenn die Basisabklärung normal ist [5]. In einer retrospektiven Studie an 119 Kindern, bei denen nach Rome IV ein CVS diagnostiziert wurde, wurden routinemäßig Nieren- und Leberfunktion, CRP, BSG, Zöliakie-Screening, Analyse organischer Säuren im Urin, metabolisches Screening mittels Tandem-Massenspektrometrie, Abdomenübersichtsaufnahme und Ultraschall, obere Endoskopie mit Biopsien sowie EEG und Neurobildgebung durchgeführt, um alternative Diagnosen auszuschließen [4].

Validierung und Leistungsfähigkeit

Da die Rome-IV-Kriterien konsensusbasiert und nicht statistisch abgeleitet sind, fehlt eine herkömmliche Ableitungskohorte mit c-Statistik oder Kalibrierung. Die wichtigste externe Evaluation ist eine prospektive Beobachtungsstudie aus Children's Wisconsin, in der 108 Kinder im Alter von 3 bis 18 Jahren mit ungeklärten Erbrechensepisoden hinsichtlich diagnostischer Merkmale untersucht wurden [6]. Von diesen erhielten 46 die endgültige Diagnose CVS und 54 nicht. Die Studie fand, dass weniger als die Hälfte der Kinder mit klinisch gestellter CVS-Diagnose die Rome-IV-Kriterien und die NASPGHAN-Kriterien erfüllte. ROC-Analysen identifizierten eine Episodenfrequenz von 4 bis 10 pro 12 Monate und eine Episodendauer von über 2 Stunden als die Variablen, die das CVS am besten von anderen Erkrankungen mit Erbrechen unterschieden. CVS-Patientinnen und -Patienten zeigten zudem spezifische Merkmale wie Photophobie, Diaphorese, mehr als ein Erbrechen pro Stunde und fortgesetztes Erbrechen nach Entleerung des Magens, Merkmale, die nicht Teil der Rome-IV-Kriterien sind, aber in künftige Überarbeitungen einfließen könnten [6].

In einer retrospektiven Studie aus Istanbul wurde bei 119 Kindern im Alter von 1,2 bis 17,5 Jahren nach einer strukturierten Abklärung, die alternative Diagnosen ausschloss, ein CVS nach den Rome-IV-Kriterien diagnostiziert [4]. Die mediane Zahl der Erbrechensepisoden vor der Diagnose betrug 5 (Spannweite 2 bis 15), und 52 Prozent waren aufgrund der Episoden hospitalisiert worden. Die Studie bestätigt, dass die Kriterien in der klinischen Praxis nützlich sind, veranschaulicht aber auch, dass die diagnostische Verzögerung erheblich ist.

Einschränkungen

Sensitivität. Die offensichtlichste Einschränkung besteht darin, dass die Rome-IV-Kriterien Gefahr laufen, Kinder zu übersehen, die tatsächlich ein CVS haben. Die Studie von Bujarska zeigte, dass weniger als die Hälfte der Kinder mit klinisch etablierter CVS-Diagnose die Kriterien erfüllte [6]. Dies gilt insbesondere für Kinder mit weniger als 2 Episoden innerhalb eines Zeitraums von 6 Monaten, aber auch für Kinder, deren Episoden kürzer oder weniger stereotyp sind, als die Kriterien vorgeben. Ein klinischer Verdacht sollte nicht allein deshalb verworfen werden, weil die Kriterien zu einem bestimmten Zeitpunkt nicht erfüllt sind.

Konsensusbasiert, nicht validiert. Die Kriterien beruhen auf Expertenkonsens, nicht auf einem statistisch abgeleiteten Modell. Es gibt keine Kohorte, in der Sensitivität, Spezifität oder positiver prädiktiver Wert für die Kriterien als Ganzes berechnet wurden. Dies unterscheidet Rome IV von Risikoscores wie CHA₂DS₂-VASc oder dem Wells-Score, bei denen die Leistungsfähigkeit durch externe Validierung in großen Kohorten quantifiziert wurde.

Altersgrenzen. Für Kinder unter 4 Jahren gilt innerhalb von Rome IV ein eigener Kriteriensatz, in dem Übelkeit weggelassen wurde und einige Zeitrahmen anders sind [2]. Der Rechner bezieht sich hier auf die Kriterien für Kinder und Jugendliche und sollte bei Säuglingen nicht angewendet werden, ohne die Herkunft der Kriterien zu prüfen.

Cannabinoid-Hyperemesis. Bei Jugendlichen mit chronischem Cannabiskonsum kann ein CVS-ähnliches Muster auftreten. Es ist umstritten, ob die Cannabinoid-Hyperemesis eine eigenständige Entität oder ein Subtyp des CVS ist [3]. Die NASPGHAN-Leitlinie 2025 behandelt die Erkrankung als verwandt, aber getrennt [5]. Die Rome-IV-Kriterien selbst unterscheiden nicht zwischen den beiden, und Kriterium 4 (nicht durch eine andere Erkrankung erklärt) kann unterschiedlich ausgelegt werden, je nachdem, ob der Cannabiskonsum als Erklärung oder als Trigger angesehen wird.

Subjektivität bei Kriterium 4. Was eine angemessene Abklärung ausmacht, variiert zwischen Zentren und je nach klinischer Präsentation. Eine minimale Abklärung nach NASPGHAN 2025 umfasst Serum- und Urinproben sowie eine obere Magen-Darm-Passage [5], während andere Zentren routinemäßig Endoskopie, EEG und Neurobildgebung hinzufügen [4]. Der Mangel an Standardisierung führt dazu, dass dieselbe Patientin bzw. derselbe Patient Kriterium 4 je nach Umfang der Abklärung erfüllen oder nicht erfüllen kann.

Statische Beurteilung. Das CVS ist eine dynamische Erkrankung. Ein Kind, das bei der ersten Beurteilung erst eine Episode hatte, erfüllt Kriterium 1 nicht, kann es bei einer Kontrolle Monate später aber erfüllen. Die Kriterien sollten daher bei jeder neuen Episode neu bewertet werden.

Quellen

1. Drossman DA, Hasler WL. Rome IV, Functional GI Disorders: Disorders of Gut-Brain Interaction. Gastroenterology 2016. PMID: 27144617
2. Zeevenhooven J, Koppen IJ, Benninga MA. The New Rome IV Criteria for Functional Gastrointestinal Disorders in Infants and Toddlers. Pediatr Gastroenterol Hepatol Nutr 2017. PMID: 28401050
3. Hasler WL, Levinthal DJ, Tarbell SE et al. Cyclic vomiting syndrome: Pathophysiology, comorbidities, and future research directions. Neurogastroenterol Motil 2019. PMID: 31241816
4. Altuntaş C, Sevinçok D, Hilal Dolu M et al. Lifestyle and SSRI Interventions in Pediatric Cyclic Vomiting Syndrome: Rethinking First-Line Management. Children (Basel) 2025. PMID: 40868416
5. Karrento K, Rosen JM, Gelfand AA et al. North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition 2025 guidelines on the diagnosis of cyclic vomiting syndrome in children. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2025. PMID: 40836301
6. Bujarska M, Bora G, Li BUK et al. Diagnostic characteristics of pediatric cyclic vomiting syndrome. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2025. PMID: 39737559