Sofortige Behandlung der Stanford-Typ-A- und Stanford-Typ-B-Aortendissektion

Definition und Pathophysiologie

Die Aortendissektion ist neben dem intramuralen Hämatom, dem penetrierenden atherosklerotischen Ulkus, dem Aortenpseudoaneurysma und der traumatischen Aortenverletzung eine wesentliche Form des akuten Aortensyndroms (AAS). Bei der klassischen Dissektion ermöglicht ein Intimaeinriss das Eindringen von Blut in die erkrankte Media der Aorta. Das Blut breitet sich anschließend entlang der Gefäßwand aus und bildet ein wahres und ein falsches Lumen, die durch einen Intimaflap voneinander getrennt sind. Die Ausbreitung kann antegrad oder, seltener, retrograd erfolgen. Distale Re-Entry-Einrisse können den Rückstrom des Blutes in das wahre Lumen ermöglichen, während eine Ruptur der Adventitia zur Aortenruptur führen kann.

Als alternativer Mechanismus wurde eine primäre Ruptur der Vasa vasorum mit nachfolgender Durchtrennung der Intima vorgeschlagen. Das intramurale Hämatom unterscheidet sich von der klassischen Dissektion dadurch, dass die Blutung innerhalb der Media auftritt, ohne bildgebenden Nachweis eines Intimaeinrisses oder Intimaflaps.

Das AAS wird anatomisch anhand der Beteiligung der Aorta ascendens klassifiziert:

• Stanford-Typ A: Beteiligung der Aorta ascendens, mit oder ohne Ausdehnung in den Aortenbogen oder die Aorta descendens.

• Stanford-Typ B: Keine Beteiligung der Aorta ascendens; hierzu zählen Dissektionen mit Beteiligung des Aortenbogens oder der Aorta descendens.

Im DeBakey-System gilt:

• Typ I: Ursprung in der Aorta ascendens mit Ausdehnung über den Aortenbogen, meist bis in die Aorta descendens.

• Typ II: Auf die Aorta ascendens begrenzt.

• Typ III: Ursprung in der Aorta descendens, meist unmittelbar distal der linken Arteria subclavia.

• Typ IIIa: Auf die thorakale Aorta descendens begrenzt.

• Typ IIIb: Ausdehnung unterhalb des Zwerchfells.

Auch die zeitliche Klassifikation ist klinisch relevant:

• Hyperakut: weniger als 24 Stunden seit Symptombeginn.

• Akut: 1–14 Tage.

• Subakut: 15–90 Tage.

• Chronisch: mehr als 90 Tage.

Die zentrale klinische Gefahr besteht in der fortschreitenden Zerstörung der Aortenwand, der Ruptur und der Beeinträchtigung von Seitenästen. Eine Typ-A-Erkrankung kann zu einer Herzbeuteltamponade, einer schweren akuten Aorteninsuffizienz, einer koronaren Malperfusion, einer Myokardischämie, einer Herzinsuffizienz, einem Schock sowie zu einer zerebralen oder viszeralen Malperfusion führen. Eine Typ-B-Erkrankung kann eine Ruptur, eine renale, mesenteriale oder Extremitätenmalperfusion, eine Ischämie des Rückenmarks, eine Paraplegie oder Paraparese, eine rasche Aortenexpansion, therapierefraktäre Schmerzen und trotz Behandlung persistierende Hypertonie verursachen.

Eine verwandte Entität ist die Non-A-non-B-Dissektion. Sie betrifft den Aortenbogen ohne Beteiligung der Aorta ascendens oder stellt eine retrograde Ausdehnung von der Aorta descendens in den Aortenbogen dar, die vor Erreichen der Aorta ascendens endet. Eine konservative Behandlung ist in dieser Gruppe mit einer hohen Mortalität verbunden, wenn sich eine Malperfusion oder Ruptur entwickelt; daher werden im Ausgangsmaterial innerhalb von 14 Tagen nach Symptombeginn im Allgemeinen eine chirurgische oder endovaskuläre Behandlung bevorzugt.

Klinische Präsentation und Symptome

Die Aortendissektion ist eine seltene Ursache akuter Thoraxschmerzen, geht jedoch bei verzögerter Diagnosestellung mit einer besonders hohen Mortalität einher. Typischerweise präsentieren sich die Patienten mit plötzlich einsetzenden, starken Brust-, Rücken- oder Abdominalschmerzen. Die Schmerzen können als zerreißend, reißend, stechend oder Stichschmerz beschrieben werden. Lokalisation und Ausstrahlung können das betroffene Aortensegment widerspiegeln, wobei das Ausgangsmaterial keine detaillierte Zuordnung von Symptomen zu anatomischen Segmenten enthält.

Schmerzen können fehlen, insbesondere bei iatrogenen Aortenverletzungen. Iatrogene Läsionen treten häufig nach herzchirurgischen Eingriffen, Koronarangiografie oder anderen invasiven Verfahren auf; die betroffenen Patienten haben im Vergleich zu Patienten mit spontaner Dissektion möglicherweise deutlich weniger Schmerzen.

Klinische Manifestationen können durch Ruptur, Beteiligung der Aortenklappe, Beeinträchtigung der Koronararterien oder Malperfusion bedingt sein. Zu den wichtigen Präsentationen gehören:

• Hypotonie oder Schock

• Akute schwere Aorteninsuffizienz mit Herzinsuffizienz

• Herzbeuteltamponade durch Hämoperikard

• Myokardischämie durch Beeinträchtigung der Koronarostien

• Fokale neurologische Defizite oder nicht hämorrhagischer Schlaganfall

• Renale, mesenteriale oder Ischämie der unteren Extremitäten

• Paraplegie oder Paraparese

• Persistierende oder rezidivierende Schmerzen

• Trotz optimaler Therapie unkontrollierte Hypertonie

Die akute Typ-A-Dissektion weist eine besonders rasche Frühmortalität auf. Eine alleinige medikamentöse Behandlung ist in der Frühphase mit einer Sterblichkeit von etwa 0,5 % pro Stunde verbunden; in historischen Darstellungen wird eine Mortalität von ungefähr 20 % nach 24 Stunden und 30 % nach 48 Stunden berichtet. Das Risiko ist besonders hoch bei bestehender Tamponade, koronarer Beteiligung, Malperfusion oder Schock.

Diagnostik und körperliche Untersuchung

Die Abklärung sollte mit einer klinischen Einschätzung der Wahrscheinlichkeit eines AAS am Krankenbett beginnen, während gleichzeitig eine sofortige hämodynamische Behandlung eingeleitet wird. Der Aortic Dissection Detection Risk Score umfasst drei Bereiche:

Hochrisikokonstellationen

Hochrisikomerkmale der Schmerzen

Hochrisikomerkmale bei der Untersuchung

Ein Score von 0 entspricht einem niedrigen, 1 einem intermediären und 2–3 einem hohen Risiko. Zwei oder mehr Hochrisikomerkmale sprechen deutlich für die Möglichkeit einer Dissektion. Patienten mit Hochrisikopräsentation benötigen eine beschleunigte Bildgebung und eine dringliche chirurgische Konsultation. Auch bei Patienten mit geringerem Risiko ist eine Bildgebung der Aorta erforderlich, wenn keine alternative Diagnose gesichert werden kann.

Bei der körperlichen Untersuchung sollte gezielt auf Folgendes geachtet werden:

• Blutdruckmessung an beiden Armen, sofern möglich

• Periphere Pulse und Hinweise auf ein Pulsdefizit

• Zeichen eines Schocks oder einer beeinträchtigten Perfusion

• Herzgeräusche, insbesondere ein Aorteninsuffizienzgeräusch

• Zeichen einer Herzinsuffizienz

• Perikardtamponade

• Fokale neurologische Auffälligkeiten

• Zeichen einer Extremitäten-, renalen oder mesenterialen Malperfusion

Ein unauffälliger Untersuchungsbefund schließt eine Dissektion nicht aus. Ebenso schließt das Fehlen typischer Schmerzen die Diagnose nicht zuverlässig aus, insbesondere bei iatrogener Erkrankung.

Diagnostische Strategie

Sofortige Stabilisierung während der diagnostischen Abklärung

Diagnostik und initiale Behandlung erfolgen gleichzeitig. Die Patienten sollten umgehend eine wirksame Analgesie sowie eine Reduktion der Aortenwandbelastung erhalten, während die definitive Bildgebung und die chirurgische Beurteilung organisiert werden. Bei hoher Dissek­tionswahrscheinlichkeit darf die diagnostische Testung die Bildgebung nicht verzögern.

Eine routinemäßige Röntgenaufnahme des Thorax und ein EKG sind zur Beurteilung alternativer Ursachen von Thoraxschmerzen nützlich; unauffällige Befunde schließen ein AAS jedoch nicht aus und dürfen die definitive Abklärung nicht verzögern.

Computertomografie

Eine EKG-getriggerte kardiovaskuläre Computertomografie vom Hals bis zum Becken ist bei Verdacht auf ein AAS die bevorzugte bestätigende Untersuchung. Sie liefert Informationen über:

• Vorhandensein oder Fehlen einer Dissektion

• Beteiligung der Aorta ascendens

• Lokalisation des Entry-Einrisses

• Proximale und distale Ausdehnung

• Anatomie des wahren und falschen Lumens

• Beteiligung von Seitenästen

• Malperfusion

• Ruptur oder periaortale Komplikationen

Das Ausgangsmaterial berichtet für dieses Vorgehen eine Sensitivität von 100 % und eine Spezifität von 98 %. Die EKG-Triggerung trägt zur Reduktion von Bewegungsartefakten bei, insbesondere im Bereich der Aorta ascendens, wo diese andernfalls einen Dissek­tionsflap vortäuschen oder verdecken können.

Wenn ein akutes Koronarsyndrom oder eine Lungenembolie weiterhin differenzialdiagnostisch infrage kommen, kann ein EKG-getriggertes Triple-Rule-out-CT-Protokoll eingesetzt werden. Dieses Vorgehen setzt den Patienten jedoch höheren Kontrastmittel- und Strahlendosen aus, kann bei der Diagnostik eines AAS weniger genau sein und macht zusätzliche Bildgebung nicht überflüssig.

Transösophageale Echokardiografie

Die transösophageale Echokardiografie ist eine wichtige Alternative, wenn eine CT nicht verfügbar ist oder der Patient hämodynamisch instabil ist. Sie ist außerdem vor, während und nach der Operation wertvoll zur Beurteilung der Aortenanatomie und zum Nachweis intraoperativer oder postoperativer Komplikationen.

Transthorakale Echokardiografie

Eine fokussierte transthorakale Echokardiografie kann rasch am Krankenbett durchgeführt werden. Sie kann Folgendes nachweisen:

• Perikarderguss oder Hämoperikard

• Aorteninsuffizienz

• Regionale Wandbewegungsstörungen

• Aortendilatation

• Gelegentlich einen Dissek­tionsflap, insbesondere nach Kontrastmittelgabe

Die TTE kann eine Typ-A-Dissektion mit einer Sensitivität von bis zu 85 %–90 % erfassen, ist für eine Typ-B-Erkrankung jedoch deutlich weniger sensitiv. Eine negative Untersuchung schließt ein AAS daher nicht aus.

Kardiovaskuläre Magnetresonanztomografie

Die kardiovaskuläre Magnetresonanztomografie bietet eine gute diagnostische Genauigkeit, wird in der Akutsituation jedoch seltener eingesetzt. Zu den Einschränkungen gehören die geringere Verfügbarkeit, die längere Untersuchungsdauer und die Abhängigkeit von der Kooperation des Patienten.

Elektrokardiografie und Röntgenaufnahme des Thorax

Das Ausgangsmaterial befürwortet bei Patienten mit Thoraxschmerzen die Durchführung eines EKGs und einer Röntgenaufnahme des Thorax zur Abklärung alternativer Diagnosen. Es beschreibt weder ein charakteristisches EKG-Muster noch ein ausreichend zuverlässiges radiologisches Zeichen zur Diagnosestellung oder zum Ausschluss einer Aortendissektion. Ihre wesentliche Rolle ist ergänzend; keine der beiden Untersuchungen darf bei erheblichem klinischem Verdacht die definitive Bildgebung der Aorta verzögern.

Biomarker und Laborbefunde

Laboruntersuchungen sollten im Rahmen der initialen Beurteilung durchgeführt werden; bei hoher Wahrscheinlichkeit eines AAS dürfen ihre Ergebnisse die Bildgebung jedoch nicht verzögern.

Die am häufigsten beschriebene Laborauffälligkeit ist eine erhöhte D-Dimer-Konzentration. Dieser Befund ist unspezifisch, da D-Dimere auch bei Lungenembolie, Infektionen und anderen Erkrankungen erhöht sein können. Ein D-Dimer-Wert unter 500 ng/mL macht ein AAS bei entsprechender klinischer Niedrigrisikokonstellation unwahrscheinlich. Bei höherer Vortestwahrscheinlichkeit kann eine Dissektion durch D-Dimere nicht ausgeschlossen werden.

Die Kombination von D-Dimeren mit dem Aortic Dissection Detection Risk Score kann bei sehr geringer klinischer Wahrscheinlichkeit, insbesondere bei einem ADD-Score von 0 oder 1, zum Ausschluss einer Dissektion beitragen. Bei Patienten mit klinischen Hochrisikomerkmalen darf sie die definitive Bildgebung nicht ersetzen.

Sofortige medikamentöse Behandlung

Alle Patienten mit Verdacht auf ein AAS oder mit bestätigtem AAS benötigen unverzüglich eine medikamentöse Behandlung, während der Bedarf an einer Operation oder endovaskulären Intervention bestimmt wird. Die initialen Ziele bestehen in der Reduktion der Aortenwandbelastung, der Begrenzung der Ausbreitung und der Senkung des Rupturrisikos.

Hämodynamische Zielwerte

Die wesentlichen Akutziele sind:

• Systolischer Blutdruck unter 120 mmHg

• Herzfrequenz ≤60 Schläge pro Minute

Diese Zielwerte sollen den Pulsdruck und die Anstiegsrate der linksventrikulären Kontraktionskraft reduzieren und dadurch die Belastung der dissezierten Aortenwand vermindern. Bei Patienten mit Malperfusion kann vorübergehend ein höherer Blutdruck toleriert werden, wenn dies zur Aufrechterhaltung der Perfusion bedrohter Organe erforderlich ist.

Betablockertherapie

Die intravenöse Betablockertherapie ist die bevorzugte initiale pharmakologische Strategie. Labetalol wird im Allgemeinen bevorzugt, da es eine alpha- und betaadrenerge Blockade kombiniert. Esmolol ist eine Alternative mit ultrakurzer Wirkdauer, die eine rasche Titration ermöglicht und sich daher besonders eignet, wenn häufige Dosisanpassungen erforderlich sind.

Die Betablockertherapie sollte einer Vasodilatatorbehandlung vorausgehen. Diese Reihenfolge soll eine Reflextachykardie und die daraus resultierende Zunahme der Aortenwandbelastung vermeiden.

Alternative Frequenzkontrolle

Wenn Betablocker kontraindiziert sind, können zur Frequenzkontrolle intravenöse nicht-Dihydropyridin-Calciumkanalblocker eingesetzt werden. Das Ausgangsmaterial nennt für diese Indikation keine einzelnen Wirkstoffe oder Dosierungen.

Zusätzliche Blutdrucksenkung

Wenn das Blutdruckziel nach der Frequenzkontrolle nicht erreicht wird, können intravenöse Vasodilatatoren ergänzt werden. Beschriebene Optionen sind:

• Nitrate

• Dihydropyridin-Calciumkanalblocker wie Nicardipin

Diese Wirkstoffe sollten gleichzeitig mit einem frequenzkontrollierenden Medikament und nicht als Monotherapie verabreicht werden.

Analgesie

Eine wirksame Analgesie ist ein integraler Bestandteil der Akutbehandlung, da Schmerzen die hämodynamische Kontrolle beeinträchtigen können. Intravenöses Morphin kann vorsichtig zur Schmerzlinderung titriert werden. Das Ausgangsmaterial enthält keine Dosierung.

Überwachung und Versorgungsort

Eine frühzeitige invasive arterielle Blutdrucküberwachung wird im Ausgangsmaterial als obligat angesehen. Eine Aufnahme auf die Intensivstation ist angezeigt, mit kontinuierlicher EKG-Überwachung und Kontrolle der Urinausscheidung. Sobald die hämodynamischen Zielwerte erreicht und die gastrointestinale Passage normal sind, kann die intravenöse Behandlung schrittweise auf eine orale antihypertensive Therapie umgestellt werden.

Die Behandlung sollte nach Möglichkeit in erfahrenen Zentren mit spezialisierten Aortenteams zentralisiert werden.

Stanford-Typ-A-Aortendissektion

Begründung der Notfalloperation

Eine akute Typ-A-Aortendissektion erfordert eine notfallmäßige chirurgische Beurteilung und eine sofortige operative Behandlung, da das Risiko einer Ruptur, Tamponade, akuten schweren Aorteninsuffizienz, koronaren Ischämie und Malperfusion besteht. Eine alleinige medikamentöse Behandlung ist mit einer deutlich höheren Mortalität als eine Operation verbunden.

Für alle Patienten mit Verdacht auf eine Typ-A-Erkrankung oder mit bestätigter Typ-A-Erkrankung wird eine dringliche chirurgische Konsultation empfohlen. Patienten, die für einen Transport ausreichend stabil sind, können sinnvollerweise aus einer Einrichtung mit geringer Fallzahl in ein Aortenzentrum mit hoher Fallzahl verlegt werden, in dem die Überlebenschancen besser sind. Das Alter allein sollte nicht als Ausschlusskriterium für eine Operation betrachtet werden; das Ausgangsmaterial berichtet selbst bei sehr alten Patienten über eine geringere Mortalität unter chirurgischer Behandlung als unter konservativer Therapie.

Ein nicht hämorrhagischer Schlaganfall als Komplikation einer akuten Typ-A-Dissektion ist für sich genommen kein Grund, auf eine Operation zu verzichten. Eine chirurgische Behandlung gilt gegenüber einer medikamentösen Therapie als sinnvoll, um die Mortalität zu senken und die neurologischen Ergebnisse zu verbessern.

Operative Überlegungen

Das Ausgangsmaterial betont mehrere anatomische und funktionelle Entscheidungsaspekte:

• Die Aortenklappe ist trotz akuter Aorteninsuffizienz häufig strukturell normal und kann daher möglicherweise erhalten werden.

• Bei vorbestehender struktureller Klappenerkrankung kann ein Klappenersatz erforderlich sein.

• Der Ersatz der Aortenwurzel hängt von Einrissen im Bereich der Sinus, einer ausgedehnten Dissektion der Sinus oder der Koronarostien sowie einer ausgeprägten Dilatation der Aortenwurzel ab.

• Der Ersatz der Aorta ascendens oder ein Hemiarch-Ersatz kann die proximale Eintrittsstelle verschließen, lässt jedoch weiter distal gelegene erkrankte Aortenabschnitte unbehandelt.

• Eine ausgedehnte Rekonstruktion einschließlich Frozen-Elephant-Trunk-Technik kann erwogen werden, wenn der primäre Einriss in der Aorta descendens liegt und eine viszerale oder renale Malperfusion besteht; die technische Komplexität ist jedoch größer.

Bei Patienten mit Herzstillstand infolge einer Perikardtamponade kann eine notfallmäßige Perikardpunktion als vorübergehende lebensrettende Maßnahme vor der Verlegung in den Operationssaal erwogen werden.

Operationsrisiko

Trotz Verbesserungen der chirurgischen und anästhesiologischen Versorgung bleiben die operative Mortalität und neurologische Komplikationen erheblich. Prädiktoren eines ungünstigen postoperativen Verlaufs sind:

• Kardiogener Schock infolge einer Tamponade

• Koronare Malperfusion

• Mesenteriale, renale, der unteren Extremitäten oder zerebrale Malperfusion

• Koma

• Erhebliche Komorbidität

Der GERAADA-Score kann bei Patienten, die operiert werden, zur Schätzung der 30-Tage-Mortalität eingesetzt werden.

Stanford-Typ-B-Aortendissektion

Bei der Typ-B-Dissektion ist die Aorta ascendens nicht betroffen. Die Behandlung richtet sich im Wesentlichen danach, ob eine unkomplizierte oder komplizierte Erkrankung vorliegt und ob anatomische Hochrisikomerkmale bestehen.

Unkomplizierte akute Typ-B-Dissektion

Bei einer unkomplizierten akuten Typ-B-Dissektion wird eine medikamentöse Behandlung als initiale Therapie empfohlen. Diese umfasst eine konsequente Herzfrequenz- und Blutdruckkontrolle, Schmerzlinderung, engmaschige klinische Überwachung und bildgebende Verlaufskontrollen.

Die Adhärenz stellt bei der langfristigen medikamentösen Behandlung eine wesentliche Einschränkung dar; die berichtete Compliance liegt unter 50 %. Eine bessere Adhärenz ist wahrscheinlicher, wenn die Patienten bereits an der Aorta operiert wurden, eine schwerere Hypertonie aufweisen oder den Krankheitsprozess verstehen. Verlaufskontrollen und Aufklärung sind daher wesentliche Bestandteile der Langzeitbetreuung.

Komplizierte akute Typ-B-Dissektion

Zu den interventionsbedürftigen Komplikationen gehören:

• Aortenruptur

• Malperfusion

• Rasche Aortenexpansion

• Paraplegie oder Paraparese

• Aortenhämatom

• Therapierefraktäre Schmerzen

• Trotz optimaler Therapie persistierende Hypertonie

Eine konservative Behandlung der komplizierten Erkrankung ist im Ausgangsmaterial mit einem Mortalitätsrisiko von etwa 50 % verbunden.

Bei geeigneter Anatomie ist eine endovaskuläre Therapie – vorwiegend die thorakale endovaskuläre Aortenrekonstruktion – die bevorzugte Behandlung der komplizierten Typ-B-Dissektion. Bei einer Ruptur wird bei geeigneter Anatomie die Implantation eines endovaskulären Stentgrafts gegenüber einer offenen Operation empfohlen. Bei anderen Komplikationen gilt ein endovaskuläres Vorgehen gegenüber einer offenen Operation als sinnvoll.

Eine offene Operation bleibt vor allem Patienten mit für eine endovaskuläre Versorgung ungeeigneter Anatomie vorbehalten. Eine Fenestrierung kann als letztmögliche Strategie erwogen werden; bei ausgewählten Patienten kann vor der proximalen Versiegelung zunächst eine Entlastung der Kompression von Seitenästen sinnvoll sein.

Hochrisiko-Konstellation bei unkomplizierter Typ-B-Dissektion

Bei klinisch unkomplizierten Patienten mit anatomischen Hochrisikomerkmalen kann eine endovaskuläre Behandlung erwogen werden. Zu den Merkmalen eines ungünstigeren Verlaufs gehören:

• Primärer Entry-Einriss von mehr als 10 mm, insbesondere bei Lokalisation an der inneren Aortenkrümmung

• Initialer Aortendurchmesser von mehr als 40 mm

• Initialer Durchmesser des falschen Lumens von mehr als 20 mm

• Mehrere oder große Verbindungen zwischen wahrem und falschem Lumen

• Partielle Thrombosierung des falschen Lumens

• Durch das Stentgraft induzierter neuer Entry-Einriss

Das DISSECT-System integriert die Zeit seit Symptombeginn, die Lokalisation des Intimaeinrisses, die Aortengröße, die segmentale Ausdehnung, klinische Komplikationen und die Thrombosierung des falschen Lumens, um therapeutische Entscheidungen zu unterstützen.

Eine frühe Intervention bei ansonsten unkomplizierter akuter oder subakuter Typ-B-Dissektion bleibt Gegenstand der Diskussion. Die im Ausgangsmaterial verfügbaren Daten zeigen, dass eine frühe endovaskuläre Behandlung im Vergleich zu einer alleinigen medikamentösen Therapie spätere Ereignisse reduzieren und das Aortenremodelling verbessern kann; die Frage ist jedoch nicht abschließend geklärt. Eine Intervention kann innerhalb von 90 Tagen nach Symptombeginn erwogen werden und während der subakuten Phase nach 14 Tagen sicherer sein; die verfügbaren Daten sind jedoch weiterhin begrenzt. Eine prophylaktische TEVAR kann bei geeigneten Patienten mit Hochrisikomerkmalen erwogen werden.

Planung des Endografts

Eine präzise Dimensionierung des Endografts ist für die TEVAR von entscheidender Bedeutung. Die Aortenmaße können sich während eines hämorrhagischen Schocks und der anschließenden Reanimation verändern, sodass CT-Messungen bei Aufnahme trotz adäquater Centerline-Analyse ungenau sein können.

Eine Bildgebung in Echtzeit, insbesondere mittels intravaskulärem Ultraschall, kann die Genauigkeit der Dimensionierung verbessern, vor allem bei hypovolämischen Patienten. Die Rolle des intravaskulären Ultraschalls, der transösophagealen Echokardiografie und der dreidimensionalen CT zur Optimierung der Dimensionierung und Verbesserung der Langzeitergebnisse ist noch nicht vollständig geklärt.

Nichtaortale und besondere anatomische Muster

Non-A-non-B-Dissektion

Die Non-A-non-B-Dissektion betrifft den Aortenbogen ohne Beteiligung der Aorta ascendens oder stellt einen retrograden Prozess ausgehend von der Aorta descendens dar, der sich in den Aortenbogen, nicht jedoch in die Aorta ascendens ausdehnt. Eine konservative Behandlung ist bei Auftreten einer Malperfusion oder Ruptur mit einer hohen Mortalität verbunden. Daher werden innerhalb von 14 Tagen nach Symptombeginn eine chirurgische oder endovaskuläre Behandlung bevorzugt. Bei einer komplizierten Erkrankung mit Einriss im Aortenbogen kann eine Frozen-Elephant-Trunk-Rekonstruktion erwogen werden; wenn möglich, stellt die Überdeckung des primären Einrisses mit einem Stentgraft eine Alternative dar.

Iatrogene Dissektion

Eine iatrogene Aortenverletzung kann nach herzchirurgischen Eingriffen, Koronarangiografie oder anderen invasiven Verfahren auftreten. Zu den Risikofaktoren gehören fortgeschrittenes Alter, kardiovaskuläre Risikofaktoren, Atherosklerose, Aortenaneurysma und periphere arterielle Erkrankung. Diese Patienten berichten häufig seltener über Brust- oder Rückenschmerzen.

Die Behandlung richtet sich nach der Läsion, ihrer Lokalisation und dem Vorliegen einer koronaren Beteiligung. Bei ausgewählten kleinen iatrogenen Typ-A-Dissektionen mit erhaltenem Koronarfluss kann eine konservative Behandlung gute Ergebnisse erzielen. Innerhalb der Dunning-Klassifikation sprechen die verfügbaren Daten für ein verlaufsabhängiges konservatives Vorgehen bei Läsionen vom Typ 1 und 2, während bei Läsionen vom Typ 3 eine Operation bevorzugt wird. Bei Beteiligung der Koronararterie kann eine Stentimplantation zum Verschluss des Flaps erwogen werden.

Schwangerschaft

Die Behandlung einer Typ-A-Dissektion während der Schwangerschaft richtet sich nach dem Trimester:

• Im ersten oder zweiten Trimester wird eine dringliche Aortenoperation mit fetaler Überwachung empfohlen.

• Im dritten Trimester werden eine dringliche Sectio caesarea und unmittelbar anschließend eine Aortenoperation empfohlen.

• Eine Typ-B-Dissektion während der Schwangerschaft sollte im Allgemeinen medikamentös behandelt werden, sofern keine endovaskuläre oder chirurgische Intervention aufgrund akuter Komplikationen erforderlich ist.

• Eine prophylaktische Aortenoperation kann bei progredienter Aortendilatation während der Schwangerschaft abhängig von den individuellen Umständen erwogen werden.

Intramurales Hämatom als verwandtes akutes Aortensyndrom

Obwohl sich das intramurale Hämatom von der klassischen Dissektion unterscheidet, gelten initial ähnliche Grundsätze: sofortige Schmerzlinderung und Blutdruckkontrolle.

Typ-A-intramurales Hämatom

Bei einem Typ-A-intramuralen Hämatom wird eine notfallmäßige oder dringliche Operation empfohlen. Auch bei unkomplizierten Fällen wird eine zeitnahe offene Rekonstruktion empfohlen. Bei ausgewählten Patienten mit erhöhtem Operationsrisiko, unkomplizierter Erkrankung und fehlenden bildgebenden Hochrisikomerkmalen kann in einem erfahrenen Referenzzentrum zunächst ein abwartendes Vorgehen erwogen werden.

Typ-B-intramurales Hämatom

Ein unkompliziertes Typ-B-intramurales Hämatom sollte zunächst medikamentös mit engmaschiger klinischer und bildgebender Überwachung behandelt werden. Bei Vorliegen bildgebender Hochrisikomerkmale kann eine endovaskuläre Intervention erwogen werden.

Ein kompliziertes Typ-B-intramurales Hämatom rechtfertigt die Erwägung einer TEVAR. Eine offene Rekonstruktion bleibt bei für eine endovaskuläre Behandlung ungeeigneter Anatomie eine Alternative.

Bei einem Typ-B-intramuralen Hämatom kann eine Intimadurchtrennung nachgewiesen werden. Kleine Durchtrennungen von 3 mm oder weniger sind im Allgemeinen nicht mit akuten Aortenereignissen verbunden, während sich manche zu größeren fokalen Intimadurchtrennungen mit prognostischer Bedeutung entwickeln. Alle Patienten mit einer Intimadurchtrennung benötigen engmaschige bildgebende Verlaufskontrollen. In der Akutphase haben fokale Durchtrennungen aufgrund des Rupturrisikos eine ungünstige Prognose und sollten frühzeitig invasiv behandelt werden, insbesondere wenn sie mindestens 10 mm lang und 5 mm tief sind.

Leitlinienbasierte Zusammenfassung der Behandlung

Prognose und Nachsorge

Das AAS weist eine hohe Frühmortalität auf, insbesondere bei Beteiligung der Aorta ascendens. Die Prognose wird maßgeblich durch den anatomischen Typ, die Behandlungsstrategie, Komorbiditäten und Komplikationen beeinflusst. Tamponade, koronare Beteiligung, Malperfusion, Ruptur, Schock und Koma sind mit einer erhöhten Mortalität verbunden.

Eine Notfalloperation verbessert bei der Typ-A-Dissektion das Überleben im Vergleich zu einer alleinigen medikamentösen Behandlung; auch die Langzeitergebnisse sprechen für die chirurgische Behandlung. Zentren mit hoher Fallzahl weisen eine geringere Mortalität auf, was bei entsprechend stabilen Patienten die Verlegung unterstützt.

Bei der Typ-B-Dissektion wird eine unkomplizierte Erkrankung zunächst im Allgemeinen medikamentös behandelt, während eine komplizierte Erkrankung eine Intervention erfordert. Die endovaskuläre Behandlung hat die offene Operation bei der komplizierten Typ-B-Erkrankung weitgehend ersetzt, da sie bei geeigneter Anatomie mit günstigeren Morbiditäts- und Mortalitätsergebnissen verbunden ist. Bei ausgewählten unkomplizierten Patienten mit Hochrisikoanatomie kann eine frühe TEVAR spätere Aortenereignisse reduzieren und das Remodelling verbessern; der optimale Zeitpunkt und die breite Anwendung einer prophylaktischen Behandlung sind jedoch weiterhin nicht abschließend geklärt.

Die Langzeitbetreuung umfasst:

• Fortgesetzte Kontrolle von Blutdruck und Herzfrequenz

• Umstellung von der intravenösen auf eine orale antihypertensive Therapie nach Stabilisierung

• Überprüfung und Förderung der Therapieadhärenz

• Aufklärung über den Krankheitsprozess und Warnsymptome

• Fortlaufende klinische Überwachung

• Serielle Bildgebung, insbesondere nach Typ-B-Dissektion, intramuralem Hämatom oder fokaler Intimadurchtrennung

• Nachsorge in einer erfahrenen multidisziplinären Aorteneinheit

Eine chronische Typ-B-Dissektion ist definiert als eine Erkrankung mehr als drei Monate nach Symptombeginn und umfasst auch eine residuelle Typ-B-Dissektion nach Versorgung einer Typ-A-Dissektion. Aortenkomplikationen, insbesondere eine aneurysmatische Degeneration, treten bei bis zur Hälfte dieser Patienten auf. Neue Symptome, eine rasche Expansion, Malperfusion oder Ruptur sind Indikationen für eine Intervention. Bei asymptomatischen Patienten ist die aneurysmatische Dilatation der wichtigste Risikofaktor für eine Ruptur; eine elektive Behandlung wird bei Erreichen eines Aortendurchmessers von etwa 50–55 mm vorgeschlagen, wobei bei hereditären thorakalen Aortenerkrankungen niedrigere Schwellenwerte in Betracht gezogen werden.