Präexzitation, atrioventrikuläre Reentrytachykardie (AVRT) und Wolff-Parkinson-White-Syndrom (WPW): EKG, Klinik und Behandlung

Präexzitation

Der AV-Knoten und das His-Bündel stellen normalerweise die einzige Verbindung zwischen den Vorhöfen und den Ventrikeln dar. Bevor die Vorhoferregung die Ventrikel erreicht, muss sie den AV-Knoten passieren, der sie aufgrund seiner langsamen Leitung verzögert. Die physiologischen Vorteile dieser Anordnung wurden in Kapitel 1 erläutert. Einige Menschen besitzen jedoch eine zusätzliche Leitungsbahn zwischen Vorhöfen und Ventrikeln. Eine solche Bahn kann leitfähig sein und die Vorhoferregung unmittelbar auf die Ventrikel übertragen. Sie wird als akzessorische Leitungsbahn (oder Kent-Bündel) bezeichnet und ist ein Überbleibsel der embryologischen Herzentwicklung. Akzessorische Leitungsbahnen (Kent-Bündel) können den Impuls von den Vorhöfen zu den Ventrikeln (antegrade Richtung), von den Ventrikeln zu den Vorhöfen (retrograde Richtung) oder in beide Richtungen leiten.

Akzessorische Leitungsbahnen weisen nicht die langsame Leitung des AV-Knotens auf. Ein Impuls, der die akzessorische Leitungsbahn erreicht, kann deshalb ohne Verzögerung direkt auf die Ventrikel übertreten. Die Ventrikel werden dadurch früher als erwartet erregt (depolarisiert); dies wird als Präexzitation bezeichnet. Sie äußert sich im EKG durch drei Merkmale, deren Kombination spezifisch für eine Präexzitation ist:

EKG-Merkmale der Präexzitation

• Kurze PQ-Zeit: Die PQ-Zeit beträgt <0,12 Sekunden.
• Delta-Welle: Die Depolarisation des Ventrikelmyokards beginnt an der Einmündung der akzessorischen Leitungsbahn in den Ventrikel. Da sich der Impuls außerhalb des Reizleitungssystems ausbreitet, erfolgt die Erregungsausbreitung langsam. Im EKG zeigt sich dies als verlangsamter Beginn des QRS-Komplexes; dieser Anteil des QRS-Komplexes wird als Delta-Welle bezeichnet.
• QRS-Dauer ≥0,12 s: Da die Delta-Welle Bestandteil des QRS-Komplexes ist, verlängert sich die gesamte QRS-Dauer.

Bei Menschen mit einer akzessorischen Leitungsbahn (Kent-Bündel) ist eine Präexzitation im EKG nur dann sichtbar, wenn Impulse tatsächlich über diese Leitungsbahn übertragen werden. Bei den meisten Betroffenen erfolgt die Leitung über die akzessorische Bahn intermittierend, sodass die Präexzitation nicht jederzeit erkennbar sein muss.

Abbildung 1 zeigt die EKG-Befunde bei normaler atrioventrikulärer Erregungsüberleitung sowie bei Präexzitation.

Sekundäre ST-T-Veränderungen bei Präexzitation

Wie in Kapitel 1 erläutert, verursacht die Präexzitation sekundäre ST-T-Veränderungen. Die Präexzitation führt zu einer pathologisch veränderten Depolarisation der Ventrikel und damit auch zu einer pathologisch veränderten Repolarisation. Die ST-T-Strecke ist der Delta-Welle entgegengerichtet: Auf eine positive Delta-Welle folgt somit eine negative ST-T-Strecke, typischerweise mit ST-Strecken-Senkung und T-Wellen-Inversion. Das EKG in Abbildung 2 veranschaulicht den Zusammenhang zwischen Delta-Wellen und sekundären ST-T-Veränderungen.

Zu beachten ist, dass negative Delta-Wellen pathologische Q-Zacken vortäuschen können und daher mit einem abgelaufenen Myokardinfarkt verwechselt werden können.

Atrioventrikuläre Reentrytachykardie (AVRT)

Bei Menschen mit akzessorischer Leitungsbahn besteht das Risiko einer atrioventrikulären Reentrytachykardie (AVRT). Dabei handelt es sich um eine schnelle Tachyarrhythmie mit einem makroskopischen Reentry-Kreis, an dem Vorhöfe, AV-Knoten, akzessorische Leitungsbahn und Ventrikel beteiligt sind. In den meisten Fällen wird der Reentry durch eine atriale Extrasystole ausgelöst. Die atrioventrikuläre Reentrytachykardie tritt in zwei Formen auf: orthodrom und antidrom (siehe Abbildung 3). Bei der orthodromen AVRT zirkuliert der Reentry-Impuls anterograd durch den AV-Knoten. Bei der antidromen AVRT verläuft der Impuls retrograd durch den AV-Knoten.

Wolff-Parkinson-White-Syndrom (WPW-Syndrom)

Liegt bei einer Person im Ruhe-EKG eine Präexzitation vor und treten zudem rezidivierende Tachyarrhythmien auf, spricht man vom Wolff-Parkinson-White-Syndrom. Es handelt sich um eine relativ häufige Erkrankung; einigen Studien zufolge beträgt die Prävalenz in der Bevölkerung 1–2 pro 1000 Personen. Das Wolff-Parkinson-White-Syndrom ist bei Männern häufiger.

Wie bereits erwähnt, erfolgt die Überleitung bei den meisten Menschen mit akzessorischer Leitungsbahn nur intermittierend über diese Bahn; die Delta-Welle ist daher ausschließlich während dieser Phasen sichtbar. Folgende Grundsätze sind zu beachten:

• Eine Präexzitation kann nur auftreten, wenn die akzessorische Leitungsbahn anterograd leiten kann.
• Kann die akzessorische Leitungsbahn den Impuls in beide Richtungen leiten (von den Vorhöfen zu den Ventrikeln sowie von den Ventrikeln zu den Vorhöfen), zeigt sich bei Sinusrhythmus eine Präexzitation und es besteht ein Risiko für eine antidrome und eine orthodrome AVRT.
• Kann die akzessorische Leitungsbahn ausschließlich von den Vorhöfen zu den Ventrikeln leiten, liegt bei Sinusrhythmus eine Präexzitation vor und es besteht das Risiko einer antidromen AVRT.
• In einem Drittel aller Fälle kann die akzessorische Leitungsbahn ausschließlich von den Ventrikeln zu den Vorhöfen leiten. In diesen Fällen ist keine Präexzitation möglich, es besteht jedoch das Risiko einer orthodromen AVRT. Dieser Zustand wird als verborgenes WPW-Syndrom bezeichnet, da keine Delta-Welle sichtbar ist.

Abbildung 3 zeigt die Merkmale der orthodromen und antidromen AVRT.

Lokalisation der akzessorischen Leitungsbahn

Die Bestimmung der Lokalisation der akzessorischen Leitungsbahn ist nur für Kardiologen relevant. Die akzessorischen Leitungsbahnen verteilen sich wie folgt:

• 53% freie linksventrikuläre Wand
• 36% posteroseptal
• 8% freie rechtsventrikuläre Wand
• 3% anteroseptal

Das 12-Kanal-EKG ist zur Bestimmung der Lokalisation der akzessorischen Leitungsbahn hilfreich. Hierzu wird beurteilt, in welchen Ableitungen die Delta-Welle sichtbar ist und in welche Richtung sie weist, also ob sie negativ oder positiv ist. Zur Lokalisation der akzessorischen Leitungsbahn bei Präexzitation empfehlen wir den folgenden Algorithmus (Abbildung 4) (Fox et al.: How to identify the location of an accessory pathway by the 12-lead ECG; Heart Rhythm 2008).

EKG-Kriterien der Präexzitation

• Kurze PQ-Zeit (<0,12 s).
• Delta-Welle und verlängerte QRS-Dauer (≥0,12 s).
• Typischerweise sekundäre ST-T-Veränderungen, wobei die ST-T-Strecke der Delta-Welle entgegengerichtet ist.

Abbildung 5 (unten) zeigt ein Beispiel für eine Präexzitation bei Sinusrhythmus.

Orthodrome AVRT

Bei der orthodromen AVRT werden die Ventrikel regelrecht über den AV-Knoten und das His-Purkinje-System depolarisiert (Abbildung 3). Da der Impuls die Ventrikel über das His-Purkinje-Netzwerk erreicht, weisen die QRS-Komplexe eine normale Form auf, das heißt, die QRS-Dauer beträgt <0,12 s. Die orthodrome AVRT macht etwa 95% aller AVRT-Fälle aus. Sie entsteht, wenn eine atriale Extrasystole auf eine refraktäre akzessorische Leitungsbahn, jedoch auf einen erregbaren AV-Knoten trifft. Der Impuls breitet sich dann regelrecht über das His-Purkinje-System aus, depolarisiert die Ventrikel und kehrt über die akzessorische Leitungsbahn zu den Vorhöfen zurück. Nach demselben Prinzip kann auch eine ventrikuläre Extrasystole eine orthodrome AVRT auslösen.

EKG bei orthodromer AVRT

• Normale QRS-Komplexe (QRS-Dauer <0,12 s).
• Regelmäßige Kammerfrequenz von 150-250 Schlägen pro Minute.
• In den meisten Fällen ist eine P-Welle sichtbar. Sie ist in den Ableitungen II, III und aVF retrograd und tritt nach dem QRS-Komplex auf, entweder auf der ST-Strecke oder früh auf der T-Welle. Liegt die retrograde P-Welle früh auf der ST-Strecke, kann sie eine ST-Strecken-Senkung vortäuschen.
• Das RP-Intervall, das in diesem Artikel erläutert wird, ist kurz, beträgt jedoch typischerweise mehr als 70 ms. Bei langsamer Leitung über die akzessorische Bahn kann das RP-Intervall allerdings auch lang sein.

Die orthodrome AVRT kann schwer von einer AV-Knoten-Reentrytachykardie (AVNRT) abzugrenzen sein; häufig ist eine invasive Untersuchung erforderlich.

Antidrome AVRT

Bei der antidromen AVRT verläuft der Reentry-Impuls retrograd durch den AV-Knoten. Diese Variante entsteht, wenn in der Nähe des refraktären AV-Knotens ein vorzeitiger atrialer Impuls ausgelöst wird. Der vorzeitige atriale Impuls gelangt dann über die akzessorische Leitungsbahn von den Vorhöfen zu den Ventrikeln und anschließend über den AV-Knoten zurück zu den Vorhöfen.

Die antidrome AVRT führt zu breiten QRS-Komplexen und Delta-Wellen. Die Delta-Wellen können jedoch schwer zu erkennen sein; deshalb ist die Abgrenzung einer antidromen AVRT von einer ventrikulären Tachykardie häufig schwierig und mitunter unmöglich. Die antidrome AVRT macht 5% aller AVRT-Fälle aus. Sie kann sehr hohe Herzfrequenzen erreichen und eine hämodynamische Beeinträchtigung verursachen.

EKG bei antidromer AVRT

• Breite QRS-Komplexe (≥0,12 s). In den meisten Fällen ist die Delta-Welle sichtbar.
• Regelmäßige Kammerfrequenz von 150–250 Schlägen pro Minute.
• Die P-Welle ist in der Regel nicht sichtbar. Ist sie erkennbar, verläuft sie retrograd und tritt vor dem QRS-Komplex auf, das heißt, das RP-Intervall ist lang.

Bei Verdacht auf eine antidrome AVRT ist es sehr hilfreich, die ersten QRS-Komplexe nach Beendigung der Arrhythmie zu untersuchen: Die Wahrscheinlichkeit, Delta-Wellen zu erkennen, ist in diesen ersten QRS-Komplexen am größten.

Präexzitation und Vorhofflimmern

Die Überleitung von den Vorhöfen zu den Ventrikeln über eine akzessorische Leitungsbahn verursacht bei Vorhofflimmern eine unregelmäßige Tachykardie mit breiten QRS-Komplexen. Dies ist bedenklich, da die akzessorische Leitungsbahn nicht die für den AV-Knoten typische physiologische Leitungsverzögerung aufweist. Die Überleitung über die akzessorische Bahn kann daher sehr schnell erfolgen; die resultierende hohe Kammerfrequenz kann zu einer hämodynamischen Beeinträchtigung führen. Bei Patienten mit einer unregelmäßigen Breitkomplextachykardie ist die Gabe von Adenosin absolut kontraindiziert, da es sich um präexzitiertes Vorhofflimmern handeln kann. Dies gilt auch für andere Wirkstoffe, die die Leitung durch den AV-Knoten blockieren. Eine Blockierung der AV-Knoten-Überleitung kann die Impulsübertragung über die akzessorische Leitungsbahn beschleunigen, sodass Vorhofflimmern in Kammerflimmern und einen Herzstillstand übergehen kann.

Langzeitprognose bei Präexzitation und WPW-Syndrom

Bei der Mehrzahl der Patienten mit Präexzitation tritt eine AVRT auf. Die Arrhythmie verursacht typische Tachykardiesymptome wie Palpitationen, Dyspnoe, Angstgefühl und thorakales Missempfinden. Sie kann das Herzzeitvolumen jedoch auch so stark vermindern, dass eine Synkope oder Herzinsuffizienz eintritt. Lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen sind ungewöhnlich; eine Ausnahme stellt präexzitiertes Vorhofflimmern nach Adenosingabe dar.

Vorhofflimmern ist bei Menschen mit Präexzitation sehr häufig. Bis zu 30% entwickeln Vorhofflimmern. Einige Betroffene weisen mehrere akzessorische Leitungsbahnen auf, was das Risiko für Vorhofflimmern erhöht und die Behandlung erschwert.

Gelegentlich erlischt die Leitungsfähigkeit der akzessorischen Bahn spontan, wodurch das Risiko für Präexzitation und Arrhythmien entfällt.

Behandlung von Präexzitation, AVRT und WPW-Syndrom

Akutbehandlung

Orthodrome AVRT

Die orthodrome AVRT wird ebenso behandelt wie die AVNRT. Adenosin ist im Allgemeinen sicher und zur Beendigung einer orthodromen AVRT sehr wirksam. Zu beachten ist, dass Adenosin Vorhofflimmern auslösen und die Arrhythmie dadurch verschlimmern kann. Aus demselben Grund sollten Wirkstoffe, die die atrioventrikuläre Überleitung blockieren (Betablocker, Diltiazem, Verapamil), Patienten mit Präexzitation und gleichzeitigem Vorhofflimmern, Vorhofflattern oder atrialer Tachykardie nicht verabreicht werden. Procainamid ist die bessere Wahl. Bei Versagen der medikamentösen Therapie oder hämodynamischer Beeinträchtigung ist eine elektrische Kardioversion angezeigt.

Antidrome AVRT

Auch die antidrome AVRT wird mit Adenosin behandelt. Bleibt Adenosin erfolglos, können bei hämodynamischer Stabilität Procainamid, Flecainid oder Propafenon i.v. eingesetzt werden; Flecainid und Propafenon sind bei linksventrikulärer Dysfunktion, ischämischer Herzkrankheit, ausgeprägter linksventrikulärer Hypertrophie oder Erregungsleitungsstörungen kontraindiziert. Betablocker und andere Wirkstoffe, die vorwiegend die AV-Knoten-Überleitung verlangsamen, werden bei bekannter Präexzitation mit anterograder Leitung nicht empfohlen (Merino et al., EHRA-Konsensus 2025, PMID 40159403). Wie bei der orthodromen AVRT ist bei Versagen der medikamentösen Therapie oder hämodynamischer Beeinträchtigung eine elektrische Kardioversion angezeigt.

Präexzitiertes Vorhofflimmern beziehungsweise Vorhofflattern

Präexzitiertes Vorhofflimmern beziehungsweise Vorhofflattern: Bei präexzitiertem Vorhofflimmern ist die elektrische Kardioversion stets die primäre Therapie. Wirkstoffe, die die Überleitung im AV-Knoten blockieren (Adenosin, Betablocker, Kalziumkanalblocker, Digoxin), sind aus den oben erläuterten Gründen streng kontraindiziert. Als medikamentöse Optionen kommen Ibutilid oder Procainamid sowie Flecainid oder Propafenon in Betracht (Brugada et al., ESC-Leitlinie SVT 2019, PMID 31504425; Merino et al., EHRA-Konsensus 2025, PMID 40159403). Intravenöses Amiodaron wird bei präexzitiertem Vorhofflimmern nicht empfohlen (Klasse III), da es Kammerflimmern auslösen kann (Brugada et al., ESC-Leitlinie SVT 2019, PMID 31504425; Merino et al., EHRA-Konsensus 2025, PMID 40159403). Der Erfahrung nach stellt Procainamid die beste Alternative dar. Bei einer Arrhythmiedauer von <48 Stunden besteht eine erhebliche Wahrscheinlichkeit, dass die Arrhythmie spontan terminiert und in den Sinusrhythmus konvertiert. Bei einer Dauer von >48 Stunden muss der Patient vor der elektrischen Kardioversion wie bei Vorhofflimmern üblich antikoaguliert werden.

Aufgrund des Vorhofflimmerrisikos in dieser Patientengruppe wird empfohlen, bei Präexzitation keine Kalziumkanalblocker oder Digoxin einzusetzen.

Langzeitbehandlung

Patienten mit asymptomatischer Präexzitation bei Sinusrhythmus benötigen keine Behandlung, wobei eine kardiologische Rücksprache sinnvoll sein kann. Patienten mit WPW-Syndrom, also Präexzitation mit Episoden von Tachyarrhythmien, sollten zur Ablation überwiesen werden. Die große Mehrheit der Patienten wird durch die Ablation geheilt. Ist bis zur Ablation eine medikamentöse Überbrückung erforderlich, sollten Betablocker bevorzugt werden.

Seltene Varianten der Präexzitation

Lown-Ganong-Levine-Syndrom

Das Lown-Ganong-Levine-Syndrom (LGL-Syndrom) wurde traditionell als Präexzitation über eine anterograd leitende akzessorische Bahn zwischen Vorhöfen und His-Bündel beschrieben. Diese soll Tachyarrhythmien mit kurzer PQ-Zeit, jedoch ohne Delta-Welle und bei normalen QRS-Komplexen verursachen. Es gibt allerdings keinen Nachweis dafür, dass ein solches Syndrom tatsächlich existiert. Elektrophysiologische Untersuchungen konnten bei Patienten mit entsprechenden Arrhythmien eine derartige akzessorische Leitungsbahn durchweg nicht bestätigen. Der Begriff LGL-Syndrom sollte daher nicht verwendet werden.

Mahaim-Fasern

Mahaim-Fasern sind akzessorische Leitungsbahnen zwischen den Vorhöfen beziehungsweise dem AV-Knoten und den Tawara-Schenkeln, also dem linken oder rechten Schenkel. In den meisten Fällen besteht die Verbindung zum rechten Tawara-Schenkel; daraus resultiert im EKG eine Tachykardie mit Linksschenkelblockmorphologie.

Permanente junktionale Reentrytachykardie (PJRT)

Die permanente junktionale Reentrytachykardie (PJRT) ist eine unaufhörliche Tachyarrhythmie, die durch eine akzessorische Leitungsbahn verursacht wird. Das RP-Intervall ist lang; die akzessorische Leitungsbahn ist typischerweise posterolateral lokalisiert und weist eine langsame retrograde Leitung auf.