Bell-Parese bei Erwachsenen: Diagnostik und Therapie

Zusammenfassung

Die Bell-Parese ist eine akute, meist einseitige periphere Fazialisparese ohne nachweisbare andere Ursache. Die Diagnose wird klinisch gestellt und setzt voraus, dass Schlaganfall, Neuroborreliose, Ramsay-Hunt-Syndrom, Otitis, Trauma und Tumor in Betracht gezogen wurden. Typischerweise entwickelt sich die Schwäche von Stirn, Lidschluss und unterer Gesichtshälfte innerhalb von höchstens 72 Stunden, ohne weitere fokal-neurologische Befunde. Routinemäßige Blutuntersuchungen, Virusserologie, Lumbalpunktion und Bildgebung sind bei einer typischen Erstepisode nicht erforderlich [1].

Allen Erwachsenen sollte so früh wie möglich orales Prednisolon angeboten werden, idealerweise innerhalb von 48 Stunden und spätestens innerhalb von 72 Stunden. Ein gut dokumentiertes Schema sind 60 mg täglich über 5 Tage, gefolgt von einer Dosisreduktion um 10 mg täglich über weitere 5 Tage. Eine antivirale Monotherapie soll nicht eingesetzt werden. Die zusätzliche Gabe von Valaciclovir kann bei kompletter Paralyse oder sehr ausgeprägter Parese erwogen werden, der mögliche Nutzen ist jedoch gering und unsicher. Bei inkomplettem Lidschluss ist ein sofortiger Hornhautschutz mit Tränenersatzmitteln, Augensalbe und mechanischem Lidverschluss in der Nacht entscheidend.

Mehr als zwei Drittel erholen sich auch ohne Behandlung vollständig, doch eine initial komplette Paralyse, hohes Alter, Diabetes und eine ausbleibende frühe Besserung gehen mit einer ungünstigeren Prognose einher. Neu aufgetretene neurologische Symptome, eine progrediente Parese, eine beidseitige Parese, ein Rezidiv auf derselben Seite, ein Parotistumor, eine Beteiligung des Hörvermögens oder eine ausbleibende Besserung sollen zu einer erneuten Diagnostik und in der Regel zu einer fachärztlichen Beurteilung führen.

Hintergrund und Epidemiologie

Die Bell-Parese ist definiert als akute periphere Parese oder Paralyse des Nervus facialis, bei der nach Anamnese und klinischer Untersuchung keine spezifische Ätiologie identifiziert werden kann. Parese bezeichnet eine verbliebene Restbeweglichkeit, Paralyse dagegen den vollständigen Ausfall der willkürlichen Motorik. Die Bell-Parese ist eine Ausschlussdiagnose und sollte nicht als allgemeine Bezeichnung für jede periphere Fazialisparese verwendet werden [1].

Das Krankheitsbild macht etwa 60 bis 70 Prozent der peripheren Fazialisparesen aus. Die jährliche Inzidenz wird meist mit 20 bis 30 pro 100 000 Einwohner angegeben, die berichteten Spannweiten reichen jedoch von etwa 11 bis 53 pro 100 000 [2]. Eine koreanische Bevölkerungsstudie fand eine mittlere Inzidenz von 25,9 pro 100 000 Personenjahre [3]. Das Lebenszeitrisiko wurde auf etwa 1 zu 60 geschätzt [4].

Die Bell-Parese tritt in allen Altersgruppen des Erwachsenenalters auf. Einige ältere Studien zeigen die höchste Inzidenz zwischen 15 und 45 Jahren, während neuere Registerstudien für ein mit dem Alter zunehmendes Risiko sprechen. Arterielle Hypertonie und Diabetes sind mit einer erhöhten Häufigkeit assoziiert, wobei Kausalität und Bedeutung für den einzelnen Patienten unsicher sind [3]. Auch eine Schwangerschaft, insbesondere das dritte Trimenon und die frühe Postpartalperiode, scheint mit einem erhöhten Risiko einherzugehen.

Rezidive werden bei etwa 3 bis 15 Prozent berichtet. In einer Kohorte von 341 Patienten lag die Rezidivrate bei 7 Prozent [5]. Wiederholte Episoden, insbesondere auf derselben Seite, sollten jedoch Anlass geben, die Diagnose zu überprüfen und nach einer strukturellen, entzündlichen oder hereditären Ursache zu suchen.

Pathophysiologie

Das am weitesten akzeptierte Modell ist eine entzündliche Neuropathie mit Ödem im intratemporalen Segment des Nervus facialis. Da der Nerv durch einen engen knöchernen Kanal verläuft, kann die Schwellung zu Kompression, mikrozirkulatorischer Ischämie und in schwereren Fällen zu axonaler Degeneration führen [2].

Als auslösender Mechanismus wurde eine Reaktivierung latenter Herpes-simplex-Viren Typ 1 im oder nahe dem Ganglion geniculi vorgeschlagen. Auch andere Viren und immunvermittelte Prozesse wurden diskutiert, doch keine Virusdiagnostik besitzt eine für den Routineeinsatz ausreichende diagnostische Treffsicherheit. Die virale Hypothese rechtfertigt daher keine antivirale Monotherapie [6].

Bei leichter Nervenschädigung liegt vorwiegend ein Leitungsblock vor, mit guten Aussichten auf eine vollständige Erholung. Bei axonaler Degeneration kommt es distal der Läsion zur Waller-Degeneration. Das axonale Aussprossen kann dann fehlgeleitet erfolgen und Synkinesien verursachen, zum Beispiel einen unwillkürlichen Lidschluss beim Lächeln oder Mitbewegungen im Mundbereich beim Blinzeln [2].

Klinisches Bild

Typischer Verlauf

Die Symptome entwickeln sich rasch, meist innerhalb weniger Stunden und definitionsgemäß innerhalb von höchstens 72 Stunden. Die Schwäche betrifft die gesamte ipsilaterale Gesichtshälfte:

• vermindertes Stirnrunzeln
• Unfähigkeit, die Augenbraue anzuheben
• schwacher oder inkompletter Lidschluss
• verstrichene Nasolabialfalte
• herabhängender Mundwinkel
• Schwierigkeiten, die Wange aufzublasen, zu pfeifen oder Flüssigkeit im Mund zu halten
• Austreten von Speichel und Nahrung auf der betroffenen Seite

Dem Beginn können dumpfe Schmerzen um das Ohr oder das Mastoid vorausgehen oder ihn begleiten. Geschmacksstörungen der vorderen zwei Drittel der Zunge, Hyperakusis, verminderte Tränensekretion und ein subjektives Taubheitsgefühl im Gesicht können auftreten. Ein objektives sensibles Defizit spricht dagegen für eine andere Diagnose. Die Hyperakusis entsteht durch Beteiligung des Nervs zum Musculus stapedius.

Bei kompletter peripherer Fazialisparalyse wird das Bell-Phänomen sichtbar: Der Bulbus rotiert nach oben, wenn der Patient versucht, die Lider zu schließen. Das Bell-Phänomen ist ein physiologischer Schutzmechanismus und nicht die Ursache der Parese.

Die Symptome sollten ihre maximale Ausprägung innerhalb von 72 Stunden erreicht haben. Eine danach anhaltende deutliche Verschlechterung, ein langsam schleichender Beginn oder eine fluktuierende Schwäche sind atypisch und erfordern eine weiterführende Abklärung.

Graduierung

Die Gesichtsfunktion sollte beim ersten Kontakt dokumentiert werden, idealerweise mit Foto oder Video nach Einwilligung des Patienten. Beurteilt wird das Gesicht in Ruhe und bei:

• Stirnrunzeln
• leichtem und kräftigem Lidschluss
• Naserümpfen
• Lächeln mit geschlossenem Mund
• Lächeln mit sichtbaren Zähnen
• Aufblasen der Wangen
• Spitzen der Lippen

Die House-Brackmann-Skala ist einfach und allgemein bekannt. Die Sunnybrook-Skala ist empfindlicher für regionale Veränderungen und Synkinesien und weist bei Verlaufskontrollen eine bessere Reproduzierbarkeit auf [7].

House-Brackmann-Grad V bis VI oder ein entsprechender Befund gilt als schwere Parese. Die Skala ist grob und kann trotz großer regionaler Unterschiede denselben Grad ergeben. Die Sunnybrook-Skala bewertet Ruhesymmetrie, willkürliche Bewegung und Synkinesie und fasst sie zu einem Gesamtwert zwischen 0 und 100 zusammen, wobei 100 einer normalen Funktion entspricht [7].

Abklärung und Diagnostik

Initiale klinische Beurteilung

Die Bell-Parese wird anhand eines typischen akuten Verlaufs, einer peripheren Ausbreitung und des Fehlens einer anderen identifizierbaren Ursache diagnostiziert. Die wichtigste Aufgabe der Abklärung besteht nicht darin, die Bell-Parese mit einem Test zu bestätigen, sondern Patienten mit einer anderen Erkrankung zu erkennen.

Gezielt erfragt werden sollten:

• genauer Zeitpunkt des Beginns und Zeit bis zur maximalen Schwäche
• gleichzeitige Arm-, Bein-, Sprach-, Gleichgewichts- oder Sensibilitätssymptome
• Kopfschmerzen, Fieber, Nackensteifigkeit oder reduzierter Allgemeinzustand
• Ohrenschmerzen, Hörminderung, Tinnitus, Schwindel oder Bläschen
• Zeckenexposition, Erythema migrans und radikuläre Schmerzen
• kürzlich durchgemachte Otitis, Trauma, Operation oder zahnärztlicher Eingriff
• frühere Fazialisparese und ob sie auf derselben Seite lag
• Parotisschwellung, Hauttumor oder frühere Krebserkrankung
• Diabetes, Immunsuppression, HIV-Risiko und entzündliche Systemerkrankung
• Schwangerschaft und Postpartalperiode

Der Befund soll einen vollständigen neurologischen Status, einen Ohrbefund, die Inspektion von Gehörgang und Mundhöhle, die Palpation der Parotis sowie die Inspektion der Haut um die Ohrmuschel und an der Kopfhaut umfassen. Das Hörvermögen wird orientierend geprüft und bei Bedarf durch Stimmgabelversuche oder Audiometrie ergänzt. Dokumentiert werden das Aussehen der Hornhaut, das Ausmaß des Lidschlusses und eventuelle Augenschmerzen.

Zentrale oder periphere Parese

Eine supranukleäre Läsion, zum Beispiel ein hemisphärischer Schlaganfall, verursacht meist eine kontralaterale Schwäche vorwiegend der unteren Gesichtshälfte, bei relativ erhaltener Stirnmotorik und erhaltenem Lidschluss. Eine periphere Fazialisparese betrifft in der Regel Stirn, Auge und Mund auf derselben Seite.

Die Aussparung der Stirn ist jedoch kein absoluter Test. Ein pontiner Schlaganfall kann ein peripheres Muster hervorrufen, und eine zentrale Fazialisparese kann gelegentlich auch das obere Gesicht betreffen. Eine plötzliche Gesichtsschwäche zusammen mit Dysarthrie, Diplopie, Ataxie, Sensibilitätsausfall, Extremitätenparese oder anderer fokaler Neurologie ist daher als Schlaganfallverdacht zu behandeln.

Laboruntersuchungen

Eine routinemäßige Labordiagnostik wird bei einer typischen Erstepisode nicht empfohlen [1]. Die Untersuchungen richten sich nach dem klinischen Verdacht:

• Plasmaglukose oder HbA1c bei bekanntem Diabetes, Hyperglykämiesymptomen oder vor einer Steroidtherapie bei Risikopatienten
• Borrelienserologie bei begründetem epidemiologischem und klinischem Verdacht
• HIV-Test bei Risikoexposition, beidseitiger Parese oder sonstigem Verdacht auf Immundefizienz
• Entzündungsparameter und gezielte Autoimmundiagnostik bei Systemsymptomen
• Lumbalpunktion bei Verdacht auf Neuroborreliose, Meningitis, Polyradikulitis, entzündliche Neuropathie oder andere zentrale Infektion

Eine positive Borrelienserologie im Serum beweist keine Neuroborreliose, da Antikörper bei Gesunden in Endemiegebieten vorkommen und nach einer durchgemachten Infektion persistieren können. Bei klinischem Verdacht auf Neuroborreliose sollten Serum und Liquor gleichzeitig mit Zellzahl, Protein und borrelienspezifischem Antikörperindex untersucht werden [8]. Eine beidseitige Fazialisparese, ein Erythema migrans, starke nächtliche radikuläre Schmerzen und meningitische Symptome erhärten den Verdacht. Das Fehlen eines bekannten Zeckenstichs schließt eine Infektion nicht aus.

Bildgebung

Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) sollen bei typischer Bell-Parese nicht routinemäßig durchgeführt werden [1]. Eine kontrastmittelgestützte MRT entlang des gesamten Verlaufs des Nervus facialis ist angezeigt bei:

• langsam progredienter oder fluktuierender Parese
• ausbleibender klinischer Besserung innerhalb von etwa 2 bis 3 Monaten
• fortschreitender Verschlechterung nach den ersten 72 Stunden
• Rezidiv auf derselben Seite
• multiplen Hirnnervenausfällen oder anderer fokaler Neurologie
• Hörminderung, ausgeprägtem Schwindel oder Hinweisen auf einen Prozess im Kleinhirnbrückenwinkel
• Verdacht auf einen Tumor der Parotis, des Felsenbeins oder der Schädelbasis

Die Untersuchung sollte Hirnstamm, Kleinhirnbrückenwinkel, inneren Gehörgang, den intratemporalen Kanal des Nervus facialis, die Stylomastoidregion und die Parotis abdecken [2]. Eine CT des Felsenbeins ist vor allem bei Trauma, Mastoiditis, Cholesteatom oder Verdacht auf eine knöcherne Veränderung gerechtfertigt.

Neurophysiologie

Eine neurophysiologische Untersuchung ist bei leichter oder mittelschwerer inkompletter Bell-Parese nicht erforderlich. Die Prognose ist dann in der Regel gut, und das Ergebnis ändert die Akuttherapie nur selten [1].

Eine Elektroneurographie kann bei kompletter Paralyse erwogen werden. Die Untersuchung vergleicht die Amplitude des Summenaktionspotenzials des Muskels zwischen betroffener und gesunder Seite. Am aussagekräftigsten ist sie etwa 72 Stunden bis 21 Tage nach Beginn, da die Waller-Degeneration in den ersten Tagen das extratemporale Nervensegment noch nicht erreicht hat. Der Test sollte bei Bedarf wiederholt und zusammen mit der Elektromyographie interpretiert werden [9].

Die Nadelelektromyographie ist nach etwa 2 bis 3 Wochen am aussagekräftigsten. Fibrillationspotenziale sprechen für eine Denervierung, während polyphasische Potenziale später eine beginnende Reinnervation anzeigen können. Die Elektromyographie kann eine Reinnervation zudem nachweisen, bevor klinisch Bewegung zurückkehrt [9].

Die Neurophysiologie ist vor allem bei kompletter Paralyse, prognostischer Unsicherheit, traumatischem Nervenausfall oder lang anhaltender Parese gerechtfertigt. Ein stark reduziertes Muskelsummenpotenzial bedeutet eine ungünstigere Prognose, ist für sich genommen jedoch kein ausreichender Grund für eine chirurgische Dekompression.

Klinischer Behandlungsalgorithmus

flowchart TD
A["Akute einseitige<br>Gesichtsschwäche"] --> B["Neurologischer Status,<br>Ohren, Mundhöhle,<br>Parotis und Auge"]
B --> C["Andere fokale Neurologie<br>oder atypischer<br>Verlauf?"]
C -->|Ja| D["Akute gezielte Abklärung<br>auf Schlaganfall oder<br>andere Ursache"]
C -->|Nein| E["Periphere Parese von Stirn,<br>Auge und Mund mit<br>Beginn innerhalb von 72 Stunden"]
E --> F["Bläschen, Hörstörung,<br>Borrelioseverdacht<br>oder Trauma?"]
F -->|Ja| G["Gezielte Labordiagnostik,<br>Bildgebung oder<br>fachärztliche Vorstellung"]
F -->|Nein| H["Wahrscheinliche Bell-Parese:<br>Prednisolon innerhalb von 72 Stunden<br>und sofortiger Augenschutz"]
H --> J["Komplette Paralyse oder<br>sehr ausgeprägte Parese?"]
J -->|Ja| K["Valaciclovir und<br>Neurophysiologie erwägen"]
J -->|Nein| L["Klinische Verlaufskontrolle"]
K --> L
L --> M["Keine Besserung,<br>Verschlechterung oder<br>Restparese nach 3 Monaten?"]
M -->|Ja| N["HNO, Neurologie oder<br>Fazialisnerv-Team<br>sowie MRT"]
M -->|Nein| O["Abschluss, wenn Funktion<br>und Lidschluss<br>wiederhergestellt"]

Vorgehen bei akuter einseitiger Gesichtsschwäche bei Erwachsenen, von der Erstbeurteilung bis zum Abschluss oder zur fachärztlichen Überweisung. Jedes Entscheidungsfeld stellt eine Frage, die mit Ja oder Nein beantwortet wird [1].

Differenzialdiagnosen

Das Ramsay-Hunt-Syndrom kann dem Bläschenausschlag vorausgehen oder ohne sichtbare Vesikel auftreten, sogenannter Zoster sine herpete. Ausgeprägte Ohrenschmerzen, Hörstörungen und vestibuläre Symptome sind daher auch bei initial unauffälligem Hautbefund stark zu gewichten.

Therapie

Kortikosteroide

Ein orales Kortikosteroid ist die Therapie der ersten Wahl bei Erwachsenen mit Bell-Parese. Die Behandlung soll so früh wie möglich beginnen, idealerweise innerhalb von 48 Stunden und spätestens innerhalb von 72 Stunden [1]. Die große skandinavische randomisierte Studie umfasste 829 Erwachsene und zeigte, dass Prednisolon die Zeit bis zur vollständigen Erholung verkürzte, mit einer Hazard Ratio von 1,40 und einem 95-Prozent-Konfidenzintervall von 1,18 bis 1,64 [10].

In einer Post-hoc-Analyse war die Erholung signifikant besser, wenn Prednisolon innerhalb von 24 Stunden oder zwischen 25 und 48 Stunden begonnen wurde. In der Gruppe mit Behandlungsbeginn zwischen 49 und 72 Stunden ließ sich kein statistisch gesicherter Effekt nachweisen, die Leitlinien empfehlen die Behandlung dennoch innerhalb des gesamten 72-Stunden-Fensters [11]. Die Evidenz nach 72 Stunden ist unzureichend. Bei spät vorstellig werdenden Patienten erfolgt eine individuelle Abwägung, insbesondere wenn sich die Parese noch verschlechtert oder erst kürzlich komplett geworden ist.

Ein gut untersuchtes Schema ist Prednisolon 60 mg einmal täglich über 5 Tage, gefolgt von 50, 40, 30, 20 und 10 mg an den Tagen 6 bis 10 [10]. Eine Alternative in einigen internationalen Leitlinien sind etwa 1 mg/kg täglich über 7 bis 10 Tage [12]. Für die klinische Anwendung in Schweden sind 60 mg mit fünftägiger Dosisreduktion ein einfaches und direkt durch Studien belegtes Schema.

Prednisolon verbessert die Chance auf eine vollständige Erholung sowohl bei leichter, mittelschwerer als auch schwerer Parese. In der skandinavischen Studie lag die vollständige Erholung nach 12 Monaten bei schwerer Parese bei 51 Prozent mit Prednisolon und 31 Prozent ohne Prednisolon. Die entsprechenden Werte betrugen 68 bzw. 51 Prozent bei mittelschwerer Parese und 83 bzw. 73 Prozent bei leichter Parese [13]. Prednisolon verringert außerdem das Risiko leichter und mittelschwerer Residualsymptome und Synkinesien [14].

Eine Kurzzeitbehandlung ist in der Regel ausreichend sicher. Vorsicht und eine individuelle Risikoabwägung sind erforderlich bei:

• schwer einstellbarem Diabetes
• bestehender schwerer Infektion
• aktivem Ulkus oder kürzlich aufgetretener gastrointestinaler Blutung
• schwerer unkontrollierter Hypertonie
• steroidinduzierter Psychose oder Manie in der Anamnese
• relevanten Wechselwirkungen oder anderer gleichzeitiger Immunsuppression

Diabetes ist für sich genommen keine Kontraindikation, der Patient benötigt jedoch Informationen über das Hyperglykämierisiko und engmaschigere Glukosekontrollen. Intravenöses Methylprednisolon bewirkt möglicherweise eine raschere frühe Besserung, hat nach 3 Monaten jedoch keine besseren Ergebnisse als orales Prednisolon gezeigt und wird nicht routinemäßig empfohlen [15].

Hochdosisregime mit einer initialen Prednisolondosis von mindestens 80 bis 100 mg waren in Metaanalysen mit einem geringeren Risiko einer ausbleibenden Erholung assoziiert, die Datenlage stützt sich jedoch überwiegend auf Studien mit hohem Verzerrungsrisiko. Die Standarddosis von 50 bis 60 mg bleibt daher eine vernünftige Erstwahl [16].

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Vollständige Erholung (Sunnybrook 100) nach 12 Monaten in der skandinavischen randomisierten Studie mit 829 Erwachsenen, aufgeschlüsselt nach dem Schweregrad der Parese bei Einschluss. Prednisolon führte unabhängig vom Ausgangsgrad zu einem höheren Anteil vollständig Genesener, und der absolute Nutzen war bei schwerer Parese am größten [13].

Antivirale Therapie

Eine antivirale Monotherapie ist unwirksam und soll bei Bell-Parese nicht eingesetzt werden [1]. Eine zusätzliche antivirale Therapie zum Kortikosteroid kann bei kompletter Paralyse oder sehr ausgeprägter Parese angeboten werden, insbesondere wenn das klinische Bild den Verdacht auf eine herpesvirusassoziierte Neuritis weckt, ohne die Kriterien eines Ramsay-Hunt-Syndroms zu erfüllen.

Die skandinavische randomisierte Studie fand keinen Effekt von Valaciclovir auf die Zeit bis zur Erholung, weder allein noch als Ergänzung zu Prednisolon [10]. Ein Cochrane-Review mit 14 Studien und 2 488 Teilnehmern ergab, dass die Kombination im Vergleich zum Kortikosteroid allein möglicherweise einen geringen oder keinen Effekt auf eine unvollständige Erholung hatte, relatives Risiko 0,81 mit einem 95-Prozent-Konfidenzintervall von 0,38 bis 1,74. Das Ergebnis war sehr unsicher. Die Kombination verringerte dagegen späte Synkinesien oder Krokodilstränen, relatives Risiko 0,56 mit einem 95-Prozent-Konfidenzintervall von 0,36 bis 0,87 [6].

Der Patient sollte darüber informiert werden, dass das Kortikosteroid die etablierte Behandlung ist und der Zusatznutzen einer antiviralen Therapie unsicher ist. Bei klinischem Ramsay-Hunt-Syndrom gilt ein anderes Vorgehen, bei dem in der Regel zügig eine Kombination aus Kortikosteroid und antiviraler Therapie empfohlen wird [12].

Arzneimitteldosierungen

Die Valaciclovir-Dosis in der Tabelle entspricht der in der großen skandinavischen Studie verwendeten [10]. Das Aciclovir-Schema wird durch klinische Übersichtsarbeiten gestützt, ist wegen der häufigen Einnahme jedoch weniger praktikabel [17].

Augenschutz

Ein Augenschutz ist sofort einzuleiten, wenn der Lidschlag unzureichend ist oder das Auge nicht vollständig geschlossen werden kann. Eine Expositionskeratopathie kann sich rasch entwickeln und in schweren Fällen zu Ulzeration, Infektion und bleibender Sehbeeinträchtigung führen.

Die Behandlung richtet sich nach dem Ausmaß des Lagophthalmus:

• konservierungsmittelfreie Tränenersatzmittel mehrmals tagsüber
• befeuchtende Augensalbe zur Nacht
• Schutzbrille im Freien, besonders bei Wind und trockener Umgebung
• mechanischer Lidverschluss in der Nacht mit hautfreundlichem Pflaster
• Uhrglasverband nachts bei ausgeprägter Exposition

Beim Abkleben muss das Lid vollständig geschlossen sein und das Pflaster so platziert werden, dass es nicht an der Hornhaut reiben kann. Eine locker aufgelegte Augenklappe ohne sicheren Lidschluss darunter kann die Austrocknung verstärken und ist als alleinige Maßnahme unzureichend.

Ein Augenarzt ist umgehend hinzuzuziehen bei:

• Augenschmerzen
• Rötung
• Lichtempfindlichkeit
• Sehminderung
• Hornhauttrübung oder Epitheldefekt
• verminderter Hornhautsensibilität
• weiterhin ausgeprägter Exposition trotz konservativer Maßnahmen

Bei lang anhaltendem Lagophthalmus können eine temporäre Tarsorrhaphie, eine botulinumtoxininduzierte Ptosis oder die Implantation eines Lidgewichts durch den Facharzt in Betracht kommen.

Gesichtsrehabilitation

Alle Patienten benötigen Informationen über den natürlichen Verlauf und den Rat, kraftvolle, repetitive Grimassen in der frühen paralytischen Phase zu vermeiden. Intensives Training gegen Widerstand hat keinen gesicherten Nutzen und kann theoretisch ungünstige Kompensationsmuster fördern.

Eine spezialisierte neuromuskuläre Gesichtsrehabilitation kann erwogen werden bei:

• House-Brackmann-Grad V bis VI
• fortbestehender deutlicher Parese nach den ersten Wochen
• beginnenden Synkinesien
• Kontraktur oder erhöhtem Ruhetonus
• erheblicher Beeinträchtigung von Sprechen, Essen oder psychosozialer Funktion

Eine systematische Übersicht von 19 neueren Studien mit insgesamt 854 Teilnehmern fand Belege für individuell angepasste Gesichtsübungen sowohl früh als auch bei chronischen Residualsymptomen. Die Studien waren jedoch heterogen und erlaubten keine belastbare Metaanalyse [18]. In einer randomisierten Studie führte frühe Physiotherapie vor allem bei Patienten mit House-Brackmann-Grad V bis VI zu einer schnelleren und besseren Erholung, jedoch zu keiner gesicherten Verringerung von Synkinesien [19].

Die Rehabilitation sollte von Physiotherapeuten oder Logopäden mit besonderer Erfahrung bei peripherer Fazialisparese geleitet werden. Sie kann langsame selektive Bewegungen, Entspannung, Weichteilbehandlung, Spiegelfeedback und Übungen zur Reduktion von Mitbewegungen umfassen. Eine routinemäßige Elektrostimulation wird nicht empfohlen, da der Behandlungsnutzen unsicher ist und die selektive Muskelkontrolle beeinträchtigt werden kann.

Die Evidenz für Akupunktur, Lasertherapie und hyperbare Sauerstofftherapie reicht für eine routinemäßige Empfehlung nicht aus.

Chirurgie

Eine chirurgische Dekompression des Nervus facialis soll bei Bell-Parese nicht routinemäßig eingesetzt werden. Der Cochrane-Review identifizierte nur zwei kleine Studien mit insgesamt 65 Teilnehmern und sehr niedriger Vertrauenswürdigkeit der Evidenz. Eine gesicherte Verbesserung ließ sich nicht nachweisen, während nach der Operation sensorineurale Hörminderung, Tinnitus und gestörte Tränenfunktion auftraten [20].

Selbst bei kompletter Paralyse und mehr als 90 Prozent Degeneration in der Elektroneurographie ist die Behandlung umstritten. Eine etwaige Entscheidung sollte auf hochspezialisierter Ebene nach sorgfältiger diagnostischer Neubewertung getroffen werden.

Verlaufskontrolle und Prognose

Frühe Verlaufskontrolle

Der Patient sollte klare Anweisungen erhalten, sich bei neurologischer Verschlechterung, neuen Ohr- oder Augensymptomen oder anhaltender Progression erneut vorzustellen. Eine frühe Kontrolle innerhalb von etwa einer Woche ist bei kompletter Paralyse, unsicherem Lidschluss, Diabetes, Schwangerschaft oder diagnostischer Unsicherheit angezeigt.

Bei der Kontrolle werden dokumentiert:

• House-Brackmann- oder Sunnybrook-Grad
• willkürliche Bewegung in den verschiedenen Gesichtsregionen
• Lidschluss und Hornhautbefund
• neue neurologische oder otologische Symptome
• Glukosewerte bei Patienten mit Diabetes
• Adhärenz beim Augenschutz

Die ersten Zeichen einer Besserung sind häufig die Rückkehr des Tonus oder kleine Bewegungen um Mund oder Auge. Das Ausbleiben einer Besserung in den ersten Wochen ist für sich genommen nicht diagnostisch, eine vollständig unveränderte Funktion nach 2 bis 3 Monaten erfordert jedoch eine Neubewertung.

Prognostische Faktoren

Mehr als zwei Drittel der Erwachsenen mit typischer Bell-Parese erholen sich spontan vollständig [17]. Viele mit inkompletter Parese beginnen sich innerhalb von 2 bis 3 Wochen zu bessern und erlangen innerhalb von 3 Monaten eine normale oder nahezu normale Funktion zurück. Bei kompletter Paralyse kann die Erholung 6 bis 12 Monate dauern.

Für eine gute Prognose sprechen:

• inkomplette Parese
• frühe Rückkehr der Beweglichkeit
• jüngeres Alter
• erhaltenes evoziertes Muskelsummenpotenzial
• früh begonnene Prednisolontherapie

Mit einer schlechteren oder langsameren Erholung assoziierte Faktoren sind:

• initial komplette Paralyse
• House-Brackmann-Grad V bis VI
• ausbleibende Besserung nach etwa 3 Wochen
• ausgeprägte axonale Degeneration
• hohes Alter
• Diabetes
• rezidivierende Parese

Prednisolon verringert das Risiko von Residualzuständen. Nach 12 Monaten hatten 184 von 829 Teilnehmern der skandinavischen Studie einen Sunnybrook-Wert unter 90. Dies betraf 71 der Patienten, die Prednisolon erhalten hatten, und 113 derjenigen, die kein Prednisolon erhalten hatten [14].

Synkinesien und andere Residualsymptome

Synkinesien können sich allmählich entwickeln, während der Nerv die Gesichtsmuskulatur reinnerviert. In der skandinavischen Studie traten nach 12 Monaten bei 21,3 Prozent Synkinesien auf, jedoch hatten nur 6,6 Prozent eine mittelschwere bis schwere Synkinesie [21]. Ein niedriger Sunnybrook-Wert nach einem Monat war der deutlichste Prädiktor.

Weitere Spätkomplikationen sind:

• Kontraktur und erhöhter Ruhetonus
• Spasmus hemifacialis
• Krokodilstränen beim Essen
• anhaltende Mundtrockenheit oder Geschmacksstörung
• Sprech- und Essprobleme
• Augenreizung
• sozialer Rückzug, Angst oder Depression

Die Erstlinienbehandlung der Synkinesie ist ein spezialisiertes neuromuskuläres Retraining. Botulinumtoxin Typ A kann von erfahrenen Behandlern eingesetzt werden, wenn Synkinesien, Hyperkinesie oder Asymmetrie funktionelle Beschwerden verursachen. Eine systematische Übersicht von 34 Studien mit 1 314 Patienten zeigte eine Verbesserung der patientenberichteten Synkinesie, Dosierungen und Injektionsmuster variierten jedoch stark. Die Behandlung muss daher individualisiert werden und sollte nicht mit einem allgemeinen Standardschema beschrieben werden [22].

Wann ein Facharzt hinzugezogen werden sollte

HNO-Ärzte, Neurologen, Augenärzte oder ein Fazialisnerv-Team sollten je nach Problemlage einbezogen werden. Eine fachärztliche Beurteilung ist besonders gerechtfertigt bei:

• diagnostischer Unsicherheit
• kompletter Paralyse und Bedarf an prognostischer Neurophysiologie
• neuer oder zunehmender neurologischer Symptomatik
• Hörminderung, starkem Schwindel oder ausgeprägter Otalgie
• Otitis, Vesikeln oder Verdacht auf Ramsay-Hunt-Syndrom
• beidseitiger Parese
• Rezidiv, insbesondere auf derselben Seite
• Raumforderung der Parotis oder anderem Tumorverdacht
• ausbleibender Besserung nach etwa 2 Monaten
• unvollständiger Erholung nach 3 Monaten
• fortbestehender Exposition des Auges oder kornealen Symptomen
• belastender Synkinesie oder Kontraktur

Eine rezidivierende Bell-Parese wird akut genauso behandelt wie die erste Episode, die Erholung kann jedoch langsamer verlaufen. In einer Kohorte war die endgültige Gesichtsfunktion dennoch mit der nach einer Erstepisode vergleichbar [5].

Schwangerschaft

Eine Bell-Parese in der Schwangerschaft tritt am häufigsten im dritten Trimenon auf. In einer Literaturübersicht von 559 Patientinnen traten 65 Prozent der Fälle im dritten Trimenon auf, und die Präeklampsie war die am häufigsten berichtete Begleiterkrankung [23]. Blutdruck, Proteinurie und andere Zeichen einer Präeklampsie sollten daher beurteilt werden.

Die Datenlage zur Behandlung in der Schwangerschaft ist begrenzt und beruht überwiegend auf Beobachtungsstudien. Prednisolon kann nach individueller Nutzen-Risiko-Abwägung eingesetzt werden, wenn der Behandlungsnutzen die Risiken voraussichtlich überwiegt, insbesondere bei schwerer Parese. Bei komplizierter Schwangerschaft ist eine Rücksprache mit der Geburtshilfe angezeigt. Der Augenschutz darf nicht verzögert werden.

Quellen

1. Baugh RF et al. Clinical practice guideline: Bell's palsy. Otolaryngology Head and Neck Surgery 2013. PMID: 24189771
2. Pauna HF et al. Task force of the Brazilian Society of Otology: evaluation and management of peripheral facial palsy. Brazilian Journal of Otorhinolaryngology 2024. PMID: 38377729
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