Mitralklappenprolaps: Diagnostik, Risiken und Management

Zusammenfassung

Der Mitralklappenprolaps ist ein Zustand, bei dem sich ein oder beide Mitralsegel in der Systole in den linken Vorhof vorwölben. Die Diagnose wird echokardiographisch gestellt, wenn das Segel in der parasternalen Längsachse mehr als 2 mm hinter die Mitralklappenebene verlagert ist [1,2]. Die Prävalenz in der Bevölkerung wird mit 2 bis 3 % angegeben, in der Framingham-Kohorte mit den aktuellen Kriterien 2,4 % [2,3]. Die meisten Betroffenen haben keine oder nur eine leichte Regurgitation und eine Prognose, die im Wesentlichen der Gleichaltriger ohne Prolaps entspricht [4,5].

Typische Zeichen sind ein mittsystolischer Klick, gelegentlich gefolgt von einem spätsystolischen Herzgeräusch. Die Auskultation ist sensitiv, aber nicht spezifisch, sodass der Befund echokardiographisch bestätigt werden sollte [2]. Bei Patienten ohne Symptome, ohne bedeutsame Mitralklappeninsuffizienz und ohne Verdacht auf Arrhythmien ist weder eine Behandlung noch eine Einschränkung der körperlichen Aktivität erforderlich. Der Patient wird darüber informiert, dass der Zustand häufig und in der Regel harmlos ist, und stellt sich bei neuen Symptomen oder verändertem Herzgeräusch erneut vor. Siehe Herzgeräusche bei Erwachsenen: Abklärung und Überweisung.

Die Komplikationen sind die Mitralklappeninsuffizienz (Mitralklappenregurgitation, MR) mit Risiko für ein Flail-Segel und eine Beeinträchtigung des linken Ventrikels, Vorhofflimmern, Endokarditis und, bei einem kleinen Teil der Patienten, ventrikuläre Arrhythmien. Die letztgenannte Gruppe wird als arrhythmischer Mitralklappenprolaps bezeichnet. Er ist gekennzeichnet durch häufige oder komplexe ventrikuläre Extrasystolen oder ventrikuläre Tachykardie zusammen mit Markern wie mitraler Anulusdisjunktion (mitral annular disjunction, MAD), Bileaflet-Prolaps mit redundanten Segeln, T-Wellen-Inversion in den inferioren Ableitungen, Synkope und spätem Gadolinium-Enhancement (LGE) in der kardialen Magnetresonanztomographie (CMR) [1,6,7]. Das absolute Risiko für den plötzlichen Herztod ist niedrig, in einer Metaanalyse etwa 0,14 % pro Jahr, doch findet sich ein Prolaps bei einem überproportionalen Anteil junger Menschen, die ohne sonstige Erklärung plötzlich versterben [5,8].

Bei schwerer primärer MR kommt eine Operation (vorzugsweise Klappenrekonstruktion) oder, bei Patienten mit hohem Operationsrisiko, die Transkatheter-Edge-to-Edge-Reparatur (TEER) infrage. Die Kriterien finden sich im Artikel über Mitralklappeninsuffizienz und in ESC/EACTS 2025 [9]. Vorhofflimmern bei Patienten mit MR wird mit DOAK behandelt, wenn der CHA2DS2-VA-Score eine Antikoagulation rechtfertigt [10]. Eine routinemäßige Antibiotikaprophylaxe vor zahnärztlichen Eingriffen wird bei Mitralklappenprolaps nicht empfohlen [11].

Hintergrund und Epidemiologie

Terminologie

Im Deutschen sind Synonyme Mitralklappenprolaps und Prolaps der Mitralklappe. Im Englischen heißt der Zustand mitral valve prolapse (MVP), und ältere Literatur verwendet floppy mitral valve und click-murmur syndrome. Die Barlow-Krankheit (myxomatöse Mitralklappe) und die fibroelastische Defizienz (fibroelastic deficiency, FED) sind die beiden wichtigsten degenerativen Formen [1,9].

Definition und Subtypen

Der echokardiographische Mitralklappenprolaps ist definiert als systolische Verlagerung eines oder beider Segel um mindestens 2 mm über die Mitralklappenebene, gemessen in der Längsachsenansicht [1,2]. Die Messung muss in der Längsachsenansicht erfolgen, weil der Mitralanulus sattelförmig ist. Im Vierkammerblick können normale Segel so aussehen, als würden sie die Anulusebene überschreiten, was zu einer falsch positiven Diagnose führt [2]. In der Framingham-Studie wurde der Prolaps in einen klassischen (Segeldicke mindestens 5 mm) und einen nichtklassischen (unter 5 mm) eingeteilt [3].

Die Beschreibung der beiden Formen beruht auf [1,9], der Zusammenhang zwischen MAD, Bileaflet-Prolaps und ausgeprägter myxomatöser Erkrankung auf [12]. Die fibroelastische Defizienz ist die häufigste Form [1].

Vom Prolaps abzugrenzen ist das Flail-Segel, bei dem eine Chordaruptur dazu führt, dass ein Segelabschnitt seinen Halt verloren hat und in den Vorhof schlägt. Ein Flail-Segel verursacht meist eine schwere MR und ist ein eigenständiger Risikofaktor für Morbidität [4]. Im MIDA-Register mit 2.097 Patienten mit Flail-Segel hatten diejenigen, die keine Klasse-I-Indikation aufwiesen und innerhalb von drei Monaten operiert wurden, ein besseres Langzeitüberleben als die medikamentös Nachbeobachteten (86 gegenüber 69 % nach zehn Jahren). Die Studie ist observationell [13].

Die mitrale Anulusdisjunktion (MAD) ist eine systolische Separation zwischen dem Kammermyokard und dem Mitralanulus, der das hintere Segel trägt. Die Verlagerung bedeutet, dass der Ansatz des Segels in den Vorhof hinein verschoben wird [1]. MAD kann ohne Prolaps auftreten: In einer norwegischen Serie mit 116 Patienten mit MAD hatten 22 % keinen Prolaps [14].

Prävalenz und Risikofaktoren

Die Prävalenz hängt davon ab, welche Kriterien verwendet werden. Ältere echokardiographische Kriterien ergaben in einigen Kollektiven 5 bis 15 %, während Framingham mit den aktuellen Kriterien 2,4 % fand [2,3]. Eine Metaanalyse von 34 Studien ergab eine Prävalenz in der Bevölkerung von 1,2 % (95-%-KI 0,5 bis 2,0) [5]. Die Framingham-Kohorte zeigte eine gleich hohe Prävalenz bei Frauen und Männern, und die Prävalenz war über die Altersgruppen von 30 bis 80 Jahren gleichmäßig verteilt. Der Prolaps ist bei Kindern (0,3 %) und jungen Erwachsenen (0,6 %) selten, was dafür spricht, dass er sich im Lauf des Lebens entwickelt [2]. Personen mit Prolaps waren schlanker als die übrigen [3].

MAD findet sich bei 20 bis 58 % der Patienten mit Mitralklappenprolaps (gepoolt 32,6 %) [1]. In einer Kohorte mit 595 Patienten mit Prolaps lag der Anteil bei 31 %, und MAD war mit ausgeprägter myxomatöser Erkrankung, Bileaflet-Prolaps, redundanten Segeln und jüngerem Alter assoziiert [12].

Der Prolaps kann primär (nichtsyndromal) oder sekundär bei einer Bindegewebserkrankung sein. Beispiele sind das Marfan-Syndrom, das Loeys-Dietz-Syndrom und das Ehlers-Danlos-Syndrom. Beim Marfan-Syndrom haben etwa 25 % eine ausgeprägte myxomatöse Verdickung mit Prolaps, beim Ehlers-Danlos-Syndrom etwa 6 % [2]. Siehe Hypermobilität (HSD und hEDS). Ein Prolaps der Trikuspidalklappe findet sich bei bis zu 40 bis 50 % der Patienten mit primärem Mitralklappenprolaps [2].

Pathophysiologie

Beim Prolaps degenerativer Art werden die Klappen über Jahrzehnte länger und dicker. Die mittlere, schwammartige Schicht (Spongiosa) wird durch Proteoglykane erweitert, das Kollagen verändert sich strukturell, und die Chordae werden schwächer. Fibroblastenähnliche interstitielle Zellen werden aktiviert und bauen Kollagen und Elastin schneller ab, als sie neues bilden [2].

Die Mitralklappenebene ist sattelförmig, und beim Prolaps wölben sich die Segel in der Systole über die Ebene vor. Setzt das Segel zusätzlich vorhofseitig der Kammermuskulatur an (MAD), wird der Klappenapparat beweglicher, und die Spannung auf die Papillarmuskeln und die posterobasale Kammerwand nimmt zu. Das Erklärungsmodell in ESC/EACTS 2025 besagt, dass dies zu lokaler Fibrose führt, die ventrikuläre Arrhythmien und den plötzlichen Herztod nach sich ziehen kann [9]. Pathologische Befunde stützen das Modell. Bei 43 jungen Erwachsenen (höchstens 40 Jahre), die plötzlich verstorben waren und bei denen der Prolaps die einzige nachweisbare Ursache war, fand sich eine Fibrose der Papillarmuskeln bei allen und der inferobasalen Wand bei 88 %. Die Fibrose stimmte mit LGE bei lebenden Patienten mit komplexen Arrhythmien überein [8].

Wiederholter Zug am Papillarmuskel hat im Experiment die Arrhythmieschwelle gesenkt [2]. LGE kam bei 28 % von 400 Patienten mit Prolaps in der CMR vor und war umso häufiger, je schwerer die MR des Patienten war (13 % bei Spuren bis leichter MR, 37 % bei schwerer MR). Eine Ersatzfibrose ging mit mehr ventrikulären Arrhythmien und schlechterem ereignisfreiem Überleben einher [15].

Genetisch ist der Mitralklappenprolaps heterogen. Die Vererbung ist bei familiären Formen autosomal dominant mit variabler Penetranz, und eine X-chromosomale Form wird durch Mutationen im Filamin A (FLNA) verursacht [2]. Genomweite Studien haben sechs Risikoloci nachgewiesen (darunter LMCD1 und TNS1) und in der Zusammenstellung in ESC/EACTS 2025 14 Loci [9,16]. Mutationen in DCHS1 wurden in Familien mit nichtsyndromalem Prolaps nachgewiesen [17].

Klinisches Bild

Die meisten Patienten haben keine Symptome, und der Prolaps wird bei der Auskultation oder als Zufallsbefund bei der Echokardiographie entdeckt. In Olmsted County, Minnesota, waren bei 833 Patienten mit asymptomatischem Prolaps die Diagnosen aufgrund von Auskultationsbefunden (557) oder zufällig (276) gestellt worden [4].

Symptome

Palpitationen, atypische Brustschmerzen, Atemnot, Müdigkeit, Neigung zu Synkopen und Angst wurden beschrieben und als Mitralklappenprolaps-Syndrom bezeichnet. Von diesen Zusammenhängen ist nur die schlanke Körperkonstitution konsistent belegt. Ein Zusammenhang mit autonomer Dysfunktion ist unsicher, da sie bei asymptomatischen Patienten fehlt [2]. Patienten, die wegen Palpitationen vorstellig werden, sind nach dem üblichen Vorgehen zu beurteilen, siehe Palpitationen. Eine Synkope bei einem Patienten mit Prolaps muss abgeklärt werden, da sie ein Risikomarker ist, siehe Synkope. Bei Patienten mit MAD sind Palpitationen das häufigste Symptom (71 %) [14].

Auskultation

Der klassische Befund ist ein mittsystolischer bis spätsystolischer Klick, oft gefolgt von einem hochfrequenten spätsystolischen Herzgeräusch. Der Klick entsteht, wenn sich Segel und Chordae anspannen, nachdem sich das Segel zum Vorhof hin vorgewölbt hat, und er variiert mit der Kammerfüllung. Im Stehen und während der Pressphase des Valsalva-Manövers tritt der Klick früher auf, und das Herzgeräusch wird länger, in der Hocke kommt der Klick später. Siehe Klappenphysiologie und Herztöne für die Manöver. Die klinische Untersuchung ist sensitiv, hat aber eine begrenzte Spezifität. Verlängerte Segel oder Chordae können einen Klick ohne echokardiographischen Prolaps verursachen, und ein Prolaps kann ohne hörbare Befunde vorliegen [2].

Frauen, Männer, Kinder und ältere Menschen

Im bevölkerungsbasierten Framingham-Kollektiv war die Prävalenz bei Frauen und Männern gleich [3]. In Mayo-Daten wird die Diagnose bei Frauen häufiger und früher gestellt, mit mehr Bileaflet- und anteriorem Prolaps, dickeren Segeln, geringerer MR und weniger Flail-Segeln, während Flail-Segel und Komplikationen bei Männern häufiger sind. Frauen mit schwerer MR werden später operiert als Männer, haben langfristig eine erhöhte Sterblichkeit, aber ein gleichwertiges Überleben nach der Operation [2]. Unter jungen Erwachsenen, die plötzlich versterben und bei denen der Prolaps die einzige Ursache ist, sind Frauen überrepräsentiert: Der Prolaps machte 7 % aller Fälle und 13 % der Frauen aus [8]. In der Mayo-Kohorte mit 595 Patienten (Durchschnittsalter 65 Jahre) war die ventrikuläre Arrhythmie mit männlichem Geschlecht assoziiert, und Patienten mit MAD waren jünger als die übrigen [7,12]. Bei Kindern ist der Prolaps selten [2], und in der norwegischen MAD-Serie waren Patienten mit schweren arrhythmischen Ereignissen jünger (37 gegenüber 51 Jahren) [14].

Komplikationen

Mitralklappeninsuffizienz. Bei den meisten ist die MR leicht. Eine mittelschwere oder schwere MR und eine reduzierte EF (unter 50 %) waren in Olmsted County die wichtigsten Risikofaktoren für den Tod. Sekundäre Risikofaktoren für die Morbidität waren leichte MR, ein linker Vorhof von mindestens 40 mm, Flail-Segel, Vorhofflimmern und ein Alter über 50 Jahren. Patienten mit null oder einem sekundären Risikofaktor hatten eine sehr gute Prognose mit einer Zehnjahresmortalität von 5 % und einer kardiovaskulären Morbidität von 0,5 % pro Jahr, während Patienten mit mindestens zwei sekundären Risikofaktoren eine Morbidität von 6,2 % pro Jahr hatten [4].

Endokarditis. Das Fünfzehnjahresrisiko für eine Endokarditis betrug in einer bevölkerungsbasierten Kohorte mit 896 Personen 1,1 %, was einem achtfach erhöhten relativen Risiko entspricht. Kein Patient ohne MR erkrankte an einer Endokarditis. Die Inzidenz lag bei 289,5 pro 100.000 Personenjahre bei mittelschwerer bis schwerer MR und bei 715,5 bei Flail-Segel [18]. Siehe Endokarditis.

Arrhythmien und plötzlicher Herztod. In einer Kohorte mit 595 Patienten fanden sich ventrikuläre Extrasystolen (mindestens 5 % der Schläge) bei 43 %, Kammertachykardie mit einer Frequenz von 120 bis 179/min bei 27 % und schneller als 180/min bei 9 %. Eine schwere Arrhythmie war mit einer Sterblichkeit nach acht Jahren von 24 % gegenüber 10 % ohne Arrhythmie assoziiert, adjustierte HR 2,94 [7]. Die schwere Arrhythmie war nicht an den MR-Grad oder die EF gekoppelt.

Abklärung und Diagnostik

Primärversorgung

Die Anamnese erfragt Palpitationen, Synkopen (besonders bei Belastung oder ohne Vorwarnung), Brustschmerzen, Atemnot und eine Familienanamnese von Mitralklappenprolaps, Bindegewebserkrankung oder plötzlichem Tod, insbesondere in jungem Alter. Der Status umfasst die Auskultation im Liegen und mit Manövern, den Blutdruck, Zeichen der Herzinsuffizienz und Bindegewebsstigmata. Ein Ruhe-EKG wird bei allen mit bekanntem oder vermutetem Prolaps abgeleitet. T-Wellen-Inversion oder ST-Senkung in den inferioren Ableitungen, ventrikuläre Extrasystolen und eine verlängerte QT-Zeit sind Befunde, die zu einer weiteren Abklärung führen sollen [1]. Siehe T-Wellen-Veränderungen und ventrikuläre Extrasystolen.

Die Überweisung zur Echokardiographie erfolgt bei Klick, neuem oder verändertem systolischem Herzgeräusch oder Symptomen, die zu einer Klappenerkrankung gehören können [2]. Bei Synkope, dokumentierter Kammertachykardie oder rasch zunehmenden Symptomen wird der Patient vorrangig an einen Kardiologen überwiesen.

Echokardiographie

Die transthorakale Echokardiographie (TTE) ist die Untersuchung der ersten Wahl. Der Untersucher gibt an, welche Segmente prolabieren, ob nur eines oder beide Segel betroffen sind, Segeldicke und Redundanz, ob ein Flail-Segel vorliegt, MR-Grad und -Mechanismus, Größe und Funktion von linkem Ventrikel und linkem Vorhof sowie den systolischen Pulmonalarteriendruck [1,2]. Siehe die echokardiographische Standarduntersuchung und Mitralklappeninsuffizienz für die Graduierung.

Die MAD wird in der parasternalen Längsachsenansicht gemessen, vom Ansatz des hinteren Segels am abgelösten Anulus bis zum Rand des Kammermyokards [1]. Die Beurteilung erfolgt Bild für Bild über den gesamten Herzzyklus, da die Lage des Anulus in einem einzelnen Bild schwer zu bestimmen ist [19]. In einer kleinen Serie (38 Patienten) mit myxomatöser Klappenerkrankung hatten 55 % in der TTE eine MAD, und eine MAD über 8,5 mm sagte eine nichtanhaltende Kammertachykardie im Holter-EKG voraus [20]. Das Ergebnis beruht auf wenigen Patienten und sollte in der Praxis nicht als Schwellenwert verwendet werden.

Spitze systolische Geschwindigkeiten am lateralen Mitralanulus im Gewebedoppler (Pickelhaube-Zeichen) und ein supranormaler longitudinaler Strain in der basalen inferolateralen Wand wurden als Zeichen mechanischer Belastung beschrieben [21].

Die transösophageale Echokardiographie (TEE) und die 3D-Echokardiographie ermöglichen eine bessere Segmentbeurteilung und werden vor einer Operation oder TEER eingesetzt [2,9].

Kardiale MRT (CMR)

Die CMR ist der Referenzstandard für Volumina und Funktion und kann die MR quantifizieren [9]. Bei Verdacht auf arrhythmischen Prolaps zeigt die CMR MAD und LGE in den Papillarmuskeln und der basalen inferolateralen Wand. In der Serie aus Padua hatten 93 % der Patienten mit Prolaps und komplexen ventrikulären Arrhythmien LGE gegenüber 14 % der Prolapspatienten ohne komplexe Arrhythmien [8]. ESC 2022 gibt an, dass LGE bei arrhythmischem Prolaps potenziell zur Risikobewertung beitragen kann [22].

Die MAD ist bei Gesunden häufig. Von 2.607 Teilnehmern der UK Biobank hatten 76 % in der CMR irgendeinen Grad an Disjunktion, aber eine inferolaterale Disjunktion fand sich bei 5 %. Die Autoren schlossen daraus, dass nur eine ausgedehnte inferolaterale Disjunktion zu einer weiteren Abklärung führen sollte [23]. Die MAD sollte daher zusammen mit Prolaps, Arrhythmie und LGE interpretiert werden und nicht als isolierter Befund.

Rhythmusabklärung und Risikobewertung

Der EHRA-Expertenkonsens empfiehlt, bei allen Patienten mit Mitralklappenprolaps eine Risikobewertung für den plötzlichen Herztod mit fokussierter Anamnese, 12-Kanal-EKG, verlängerter EKG-Registrierung und sorgfältiger Echokardiographie vorzunehmen. Eine übliche 24-Stunden-Holter-Registrierung soll bei allen erfolgen. Eine CMR sollte bei ungeklärter Synkope oder nichtanhaltender Kammertachykardie durchgeführt werden und kann bei arrhythmischem Prolaps mit mindestens einem phänotypischen Risikomarker erwogen werden [1].

Die Definition des arrhythmischen Mitralklappenprolapses lautet Prolaps, mit oder ohne MAD, zusammen mit häufigen oder komplexen ventrikulären Arrhythmien ohne anderes bekanntes arrhythmogenes Substrat [1]. Die folgenden Marker haben die beste Evidenz.

EHRA zählt unter den Arrhythmiebefunden die anhaltende Kammertachykardie, die nicht aus dem Ausflusstrakt stammt, die spontane polymorphe nichtanhaltende VT und die schnelle monomorphe nichtanhaltende VT (über 180/min) als besorgniserregender, und unter den Phänotypbefunden die T-Wellen-Inversion in den inferioren Ableitungen, die ausgeprägte myxomatöse Degeneration mit redundanten Segeln, MAD und LGE. Polymorphe Extrasystolen, langsamere monomorphe nichtanhaltende VT und häufige oder komplexe Extrasystolen gelten als weniger bedeutsame Marker [1]. Siehe auch Ventrikuläre Tachykardie.

Differenzialdiagnosen

Grundlage: [1,2] und die Artikel über Herzgeräusche und Klappenphysiologie. Bei bikuspider Aortenklappe, die gelegentlich gleichzeitig vorliegt, siehe bikuspide Aortenklappe und Aortopathie.

Behandlung

Asymptomatischer Mitralklappenprolaps ohne bedeutsame MR

Weder eine medikamentöse Behandlung noch eine Einschränkung der körperlichen Aktivität ist angezeigt. Es gibt keine Evidenz für eine prophylaktische Nachlastsenkung bei chronischer primärer MR ohne Kammerdysfunktion oder Operationskriterien [9]. Nach EHRA sollen alle Patienten mit Prolaps mit EKG, Holter und Echokardiographie risikobewertet werden [1]. Weitere Kontrollen richten sich nach dem MR-Grad. Bei leichter MR und unverändertem klinischem Bild genügen seltene Kontrollen, mit erneuter Beurteilung bei neuen Symptomen, verändertem Herzgeräusch oder neu aufgetretener Arrhythmie. Bei mittelschwerer MR und erhaltener Kammerfunktion wird der Patient jährlich klinisch nachbeobachtet, mit Echokardiographie jedes oder jedes zweite Jahr. Asymptomatische Patienten mit schwerer MR, die die Operationskriterien nicht erfüllen, werden zweimal pro Jahr mit klinischer Beurteilung und Echokardiographie nachbeobachtet, sofern die Leistungsfähigkeit erhalten ist [9]. Nach einer Klappenrekonstruktion genügt eine Kontrolle alle zwei bis drei Jahre, wenn vor der Operation keine Kammerdysfunktion oder Rhythmusstörung vorlag [9].

Palpitationen und ventrikuläre Extrasystolen

Eine Betablockade oder Verapamil lindert die Symptome und verringert die Extrasystolenlast mäßig [1]. Medikamentenwahl und Dosierung werden an das Individuum, Kontraindikationen und FASS, das schwedische Arzneimittelkompendium, angepasst. Eine Katheterablation kommt bei symptomatischen häufigen Extrasystolen oder nichtanhaltender VT in Frage, die gegenüber Medikamenten refraktär sind, sowie bei extrasystolenausgelöstem Kammerflimmern. Die Ablation von Extrasystolen aus den Papillarmuskeln ist technisch schwierig [1].

Arrhythmischer Prolaps und ICD

Patienten mit Prolaps und dokumentiertem Kammerflimmern oder anhaltender, hämodynamisch nicht tolerierter VT ohne reversible Ursache sollen einen ICD erhalten [1]. Die Primärprophylaxe ist eine Spezialistenentscheidung, die in ausgewählten Fällen erwogen werden kann, zum Beispiel bei ungeklärter Synkope mit VT, die vom Klappenapparat ausgeht, oder bei einer Hochrisikoarrhythmie in Kombination mit mehreren phänotypischen Markern [1]. Patienten mit diesen Befunden werden an ein Zentrum für Herzrhythmusstörungen überwiesen. Eine Mitralklappenoperation kann die Arrhythmielast bei Patienten mit Prolaps und schwerer MR verringern [1]. Nach der Operation blieb ein Zusammenhang zwischen MAD und arrhythmischen Ereignissen bestehen, war aber schwächer (HR 2,07) als unter medikamentöser Behandlung (HR 3,21) [12].

Operation und TEER

Die Indikationen für eine Operation bei schwerer primärer MR werden im Artikel über Mitralklappeninsuffizienz beschrieben. Kurz gefasst ist die Rekonstruktion mit Annuloplastie bei operablen Patienten die Therapie der ersten Wahl, wenn ein dauerhaftes Ergebnis zu erwarten ist, mit einer Operationsmortalität von 1,2 % in ausgewählten Fällen und 87,5 % Freiheit von mittelschwerer oder schwerer MR nach 20 Jahren in erfahrenen Zentren. Bei Patienten mit Symptomen kommt eine Operation in Frage, und bei Asymptomatischen nennt der Text der Leitlinie die Kriterien LVEF höchstens 60 %, LVESD mindestens 40 mm (indexiert mindestens 20 mm/m²), Vorhofflimmern, systolischer Pulmonalarteriendruck über 50 mmHg in Ruhe, linker Vorhofvolumenindex mindestens 60 mL/m² oder Vorhofdurchmesser mindestens 55 mm oder mittelschwere bis schwere sekundäre Trikuspidalklappeninsuffizienz. Eine Ringannuloplastie stabilisiert den hinteren Anulus und kann das Arrhythmierisiko senken. TEER kann bei älteren Patienten oder Patienten mit hohem Operationsrisiko und geeigneter Anatomie eine Alternative sein. Die Entscheidung wird von einem Herz-Team getroffen [9].

Ventrikuläre Arrhythmien bei Prolaps, besonders mit MAD, werden in ESC/EACTS 2025 als Marker für eine schlechtere Prognose und ein Risiko für den plötzlichen Herztod beschrieben [9].

Vorhofflimmern und Antikoagulation

Vorhofflimmern bei Patienten mit MR wird nach den allgemeinen Prinzipien behandelt. ESC 2024 gibt an, dass der Begriff valvuläres Vorhofflimmern veraltet ist. Patienten mit Mitralklappeninsuffizienz und anderen Klappenerkrankungen, ausgenommen mechanische Klappen und mittelschwere bis schwere Mitralklappenstenose, sollen primär DOAK erhalten, und eine Antikoagulation wird bei einem CHA2DS2-VA-Score von mindestens 2 empfohlen [10]. Der Prolaps an sich rechtfertigt also keine Antikoagulation. Siehe Vorhofflimmern und orale Antikoagulanzien.

Endokarditisprophylaxe

ESC 2023 empfiehlt eine Antibiotikaprophylaxe vor riskbehafteten Zahneingriffen für Hochrisikogruppen (frühere Endokarditis, Klappenprothese, bestimmte angeborene Herzfehler). Bei intermediärem Risiko, zu dem die nichtrheumatische degenerative Klappenerkrankung gehört, wird die Prophylaxe nicht routinemäßig empfohlen und kann individuell erwogen werden [11]. Gute Mundhygiene und regelmäßige zahnärztliche Betreuung sind am wichtigsten. Siehe Endokarditisprophylaxe bei Zahneingriffen.

Sport und körperliche Aktivität

Nach ESC 2020 können asymptomatische Patienten mit leichter oder mittelschwerer MR und ohne Hochrisikomarker an allen Wettkampf- und Freizeitsportarten teilnehmen. Bei schwerer MR ohne Symptome kann ein Sport von geringer bis mäßiger Intensität möglich sein, wenn der LVEDD unter 60 mm liegt, die LVEF mindestens 60 % beträgt, der systolische Pulmonalarteriendruck unter 50 mmHg liegt und der Belastungstest normal ist. Patienten mit Symptomen oder Hochrisikobefunden (T-Wellen-Inversion in den inferioren Ableitungen, ventrikuläre Extrasystolen aus dem linken Ventrikel, LGE, MAD, mechanische Dispersion oder verlängerte QT-Zeit) sollten auf Wettkampf- und Freizeitsport verzichten, werden aber zu einem Ausdauertraining von geringer Intensität ermutigt [26]. Die Frage wird bei Sportlern mit Arrhythmieverdacht vom Kardiologen entschieden.

Schwangerschaft

Nach ESC 2025 gehört der Mitralklappenprolaps ohne bedeutsame Regurgitation zur modifizierten WHO-Risikoklasse I, die mittelschwere Regurgitation zur Klasse II und die schwere linksseitige Regurgitation zur Klasse III [27]. In einer prospektiven Kohorte mit 430 Schwangerschaften bei Frauen mit mittelschwerer oder schwerer Regurgitation erlitten 13 % kardiale Komplikationen, 15 % unter denen mit MR, und Risikofaktoren waren linksventrikuläre Dysfunktion, pulmonale Hypertonie und ein früheres kardiales Ereignis [28]. Frauen mit Prolaps und Synkope, ventrikulärer Arrhythmie oder mittelschwerer bis schwerer MR sollten vor einer Schwangerschaft von einem Kardiologen beurteilt werden.

Genetik und Familienscreening

Ein familiäres Auftreten ist häufig. Die Prävalenz des Prolapses bei erwachsenen Nachkommen betrug 5,4 %, wenn ein Elternteil einen Prolaps hatte, gegenüber 1,1 % sonst (adjustierte OR 4,51), und auch nichtdiagnostische Segelmorphologien beim Elternteil erhöhten das Risiko [29]. EHRA gibt an, dass Verwandte ersten Grades eine Wahrscheinlichkeit von 30 bis 50 % haben, betroffen zu sein [1]. Eine Echokardiographie ist bei Verwandten mit Symptomen oder Herzgeräusch und bei Verwandten von Patienten mit arrhythmischem Prolaps oder plötzlichem Herztod in der Familie angemessen. Eine genetische Testung wird bei nichtsyndromalem Prolaps nicht routinemäßig empfohlen [1,9]. Bei Verdacht auf Marfan-Syndrom, Loeys-Dietz-Syndrom oder eine andere Bindegewebserkrankung ist eine Testung aufgrund der Konsequenzen für die Verlaufskontrolle der Aorta gerechtfertigt [1]. Von 142 Patienten mit Marfan-Syndrom hatten 34 % eine MAD, und alle fünf arrhythmischen Ereignisse und alle sieben Mitralklappenoperationen fanden sich in dieser Gruppe [30].

Verlaufskontrolle und Prognose

Die Prognose ist für die meisten gut. Von 833 asymptomatischen Patienten in Olmsted County hatten diejenigen mit null oder einem sekundären Risikofaktor eine Zehnjahresmortalität von 5 %, ohne erhöhte Sterblichkeit im Vergleich zur erwarteten, während 45 % derer mit primären Risikofaktoren (mittelschwere bis schwere MR oder EF unter 50 %) innerhalb von zehn Jahren verstarben [4]. Bei Prolapspatienten mit ventrikulären Arrhythmien hängt der Verlauf vom Schweregrad der Arrhythmie ab: Die schwere Arrhythmie ging auch nach Adjustierung für die Klappeneigenschaften mit einer erhöhten Sterblichkeit einher [7].

Das Risiko für den plötzlichen Herztod in der Prolapspopulation insgesamt ist niedrig (0,14 % pro Jahr, 95-%-KI 0,1 bis 0,3) [5]. EHRA gibt an, dass die jährliche Inzidenz bei nicht selektierten Patienten unter 1 % liegt, aber bei Flail-Segel mit schwerer MR Schätzungen von bis zu 1,8 % pro Jahr berichtet wurden [1]. Die MAD war in einer Kohorte mit 595 Patienten mit mehr arrhythmischen Ereignissen, aber nicht mit schlechterem Überleben in den ersten zehn Jahren verbunden [12].

Eine Überweisung zum Kardiologen sollte bei den folgenden Befunden erfolgen.

• Synkope oder Kammertachykardie, oder plötzlicher Tod in der Familie.
• Häufige oder komplexe ventrikuläre Extrasystolen, T-Wellen-Inversion in den inferioren Ableitungen oder MAD in der Echokardiographie.
• Mittelschwere oder schwere MR, Flail-Segel oder Vorhofdilatation.
• Vorhofflimmern.
• Bedarf einer Beurteilung vor Schwangerschaft oder vor Sport bei Arrhythmieverdacht.

Häufige Fragen

Ist ein Mitralklappenprolaps gefährlich?

Für die allermeisten ist der Mitralklappenprolaps ein harmloser Zustand, der keiner Behandlung bedarf. Patienten mit Prolaps und höchstens einem sekundären Risikofaktor hatten eine Sterblichkeit, die sich nicht von der erwarteten unterschied [4]. Ein Risiko entsteht vor allem, wenn die Regurgitation mittelschwer bis schwer wird oder wenn Zeichen eines arrhythmischen Prolapses vorliegen.

Kann ein Mitralklappenprolaps Herzklopfen und Brustschmerzen verursachen?

Ja, Palpitationen und atypische Brustschmerzen kommen vor, aber der Zusammenhang mit dem Prolaps ist unsicher. In Framingham war die Häufigkeit von Brustschmerzen, Dyspnoe und EKG-Veränderungen bei Personen mit und ohne Prolaps ähnlich [3]. Symptome sollten dennoch mit EKG und bei Bedarf mit einer längeren Rhythmusregistrierung abgeklärt werden.

Brauche ich Antibiotika vor dem Zahnarztbesuch?

Nein, nicht routinemäßig. Die Empfehlung zur Prophylaxe gilt für Patienten mit früherer Endokarditis, Klappenprothese und bestimmten angeborenen Herzfehlern. Patienten mit degenerativer Klappenerkrankung gehören zur intermediären Risikogruppe, bei der eine Prophylaxe individuell erwogen werden kann [11].

Darf ich trainieren und Sport treiben?

Die meisten dürfen das. Asymptomatische Patienten mit leichter oder mittelschwerer MR und ohne Arrhythmiemarker können an allen Sportarten teilnehmen. Patienten mit Symptomen, Synkope oder Arrhythmiemarkern sollten vor dem Wettkampfsport von einem Kardiologen beurteilt werden [26].

Ist der Mitralklappenprolaps erblich?

Häufig. Die Prävalenz ist bei Kindern von Eltern mit Prolaps höher [29]. Mehrere Gene sind bekannt, aber eine genetische Testung erfolgt nicht routinemäßig, außer bei Verdacht auf eine Bindegewebserkrankung [1,9].

Quellen

1. Sabbag A, Essayagh B, Barrera JDR, et al. EHRA expert consensus statement on arrhythmic mitral valve prolapse and mitral annular disjunction complex in collaboration with the ESC Council on valvular heart disease and the European Association of Cardiovascular Imaging. Europace 2022. PMID: 35951656
2. Delling FN, Vasan RS. Epidemiology and pathophysiology of mitral valve prolapse: new insights into disease progression, genetics, and molecular basis. Circulation 2014. PMID: 24867995
3. Freed LA, Levy D, Levine RA, et al. Prevalence and clinical outcome of mitral-valve prolapse. N Engl J Med 1999. PMID: 10387935
4. Avierinos JF, Gersh BJ, Melton LJ 3rd, et al. Natural history of asymptomatic mitral valve prolapse in the community. Circulation 2002. PMID: 12221052
5. Nalliah CJ, Mahajan R, Elliott AD, et al. Mitral valve prolapse and sudden cardiac death: a systematic review and meta-analysis. Heart 2019. PMID: 30242141
6. Pistelli L, Vetta G, Parlavecchio A, et al. Arrhythmic risk profile in mitral valve prolapse: a systematic review and metanalysis of 1715 patients. J Cardiovasc Electrophysiol 2024. PMID: 38098308
7. Essayagh B, Sabbag A, Antoine C, et al. Presentation and outcome of arrhythmic mitral valve prolapse. J Am Coll Cardiol 2020. PMID: 32762897
8. Basso C, Perazzolo Marra M, Rizzo S, et al. Arrhythmic mitral valve prolapse and sudden cardiac death. Circulation 2015. PMID: 26160859
9. Praz F, Borger MA, Lanz J, et al. 2025 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J 2025. PMID: 40878295
10. Van Gelder IC, Rienstra M, Bunting KV, et al. 2024 ESC Guidelines for the management of atrial fibrillation developed in collaboration with the European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS). Eur Heart J 2024. PMID: 39210723
11. Delgado V, Ajmone Marsan N, de Waha S, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of endocarditis. Eur Heart J 2023. PMID: 37622656
12. Essayagh B, Sabbag A, Antoine C, et al. The mitral annular disjunction of mitral valve prolapse: presentation and outcome. JACC Cardiovasc Imaging 2021. PMID: 34147457
13. Suri RM, Vanoverschelde JL, Grigioni F, et al. Association between early surgical intervention vs watchful waiting and outcomes for mitral regurgitation due to flail mitral valve leaflets. JAMA 2013. PMID: 23942679
14. Dejgaard LA, Skjølsvik ET, Lie ØH, et al. The mitral annulus disjunction arrhythmic syndrome. J Am Coll Cardiol 2018. PMID: 30261961
15. Constant Dit Beaufils AL, Huttin O, Jobbe-Duval A, et al. Replacement myocardial fibrosis in patients with mitral valve prolapse: relation to mitral regurgitation, ventricular remodeling, and arrhythmia. Circulation 2021. PMID: 33706538
16. Dina C, Bouatia-Naji N, Tucker N, et al. Genetic association analyses highlight biological pathways underlying mitral valve prolapse. Nat Genet 2015. PMID: 26301497
17. Durst R, Sauls K, Peal DS, et al. Mutations in DCHS1 cause mitral valve prolapse. Nature 2015. PMID: 26258302
18. Katan O, Michelena HI, Avierinos JF, et al. Incidence and predictors of infective endocarditis in mitral valve prolapse: a population-based study. Mayo Clin Proc 2016. PMID: 26856780
19. Kubala M, Essayagh B, Michelena HI, Enriquez-Sarano M, Tribouilloy C. Arrhythmic mitral valve prolapse in 2023: evidence-based update. Front Cardiovasc Med 2023. PMID: 37144062
20. Carmo P, Andrade MJ, Aguiar C, et al. Mitral annular disjunction in myxomatous mitral valve disease: a relevant abnormality recognizable by transthoracic echocardiography. Cardiovasc Ultrasound 2010. PMID: 21143934
21. Niarchou P, Prappa E, Liatakis I, et al. Mitral valve prolapse and mitral annular disjunction arrhythmic syndromes: diagnosis, risk stratification and management. Rev Cardiovasc Med 2022. PMID: 39077697
22. Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, de Riva M, et al. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J 2022. PMID: 36017572
23. Zugwitz D, Fung K, Aung N, et al. Mitral annular disjunction assessed using CMR imaging: insights from the UK Biobank population study. JACC Cardiovasc Imaging 2022. PMID: 36280553
24. Tang X, Fan W. The association between late gadolinium enhancement by cardiac magnetic resonance and ventricular arrhythmia in patients with mitral valve prolapse: a systematic review and meta-analysis. Clin Cardiol 2024. PMID: 38958255
25. Benjanuwattra J, Kewcharoen J, Phinyo P, et al. High-risk phenotypes of arrhythmic mitral valve prolapse: a systematic review and meta-analysis. Acta Cardiol 2023. PMID: 37358248
26. Pelliccia A, Sharma S, Gati S, et al. 2020 ESC Guidelines on sports cardiology and exercise in patients with cardiovascular disease. Eur Heart J 2021. PMID: 32860412
27. De Backer J, Haugaa KH, Hasselberg NE, et al. 2025 ESC Guidelines for the management of cardiovascular disease and pregnancy. Eur Heart J 2025. PMID: 40878294
28. Pfaller B, Dave Javier A, Grewal J, et al. Risk associated with valvular regurgitation during pregnancy. J Am Coll Cardiol 2021. PMID: 34045022
29. Delling FN, Rong J, Larson MG, et al. Familial clustering of mitral valve prolapse in the community. Circulation 2015. PMID: 25361552
30. Demolder A, Timmermans F, Duytschaever M, et al. Association of mitral annular disjunction with cardiovascular outcomes among patients with Marfan syndrome. JAMA Cardiol 2021. PMID: 34232254