Mitralklappeninsuffizienz (MI)

Die englische Bezeichnung für Mitralklappeninsuffizienz (MI) lautet mitral regurgitation (MR). Da die Abkürzung MI im Englischen meist den Myokardinfarkt (myocardial infarction) bezeichnet, wird dort MR verwendet; in diesem Kapitel wird die im Deutschen übliche Abkürzung MI verwendet.

Zusammenfassung

Mitralklappeninsuffizienz bedeutet, dass die Mitralklappe in der Systole vom linken Ventrikel zurück in den linken Vorhof undicht ist. Man unterscheidet zwischen primärer MI, bei der der Klappenapparat selbst erkrankt ist (Prolaps, Flail, Endokarditis, rheumatische Erkrankung), und sekundärer oder funktioneller MI, bei der die Klappe normal ist, aber wegen einer Erkrankung des linken Ventrikels oder des linken Vorhofs undicht wird. Der Unterschied bestimmt sowohl Prognose als auch Therapie [1,2]. Eine akute schwere MI, zum Beispiel bei Papillarmuskelruptur nach Herzinfarkt oder bei Endokarditis, verursacht Lungenödem und Schock und ist ein Notfall, der eine rasche chirurgische Beurteilung erfordert [1,21].

Die chronische primäre MI verursacht oft keine Symptome, bis der linke Ventrikel bereits Schaden zu nehmen beginnt. Die Ejektionsfraktion ist bei Patienten mit schwerer MI oft supranormal, und ein Wert bei oder unter 60 % soll daher als frühe ventrikuläre Dysfunktion gewertet werden [1,8]. Patienten mit neu aufgetretenem systolischem Herzgeräusch und Atemnot, Vorhofflimmern oder Zeichen einer Herzinsuffizienz sollen zur Echokardiographie überwiesen werden. Siehe auch Herzgeräusche bei Erwachsenen: Abklärung und Überweisung.

Bei primärer schwerer MI ist die Operation, bevorzugt als Klappenreparatur, die Therapie, wenn der Patient Symptome hat, LVEF ≤60 % oder LVESD ≥40 mm. Nach ESC/EACTS 2025 werden auch bestimmte asymptomatische Patienten mit niedrigem Operationsrisiko operiert, unter anderem bei Vorhofflimmern, pulmonaler Hypertonie oder ausgeprägter Vorhofdilatation [1,2]. Die Transkatheter-Edge-to-Edge-Reparatur (TEER) ist eine Alternative bei hohem Operationsrisiko und geeigneter Anatomie.

Bei sekundärer MI steht die Behandlung der Herzinsuffizienz an erster Stelle: vollständige medikamentöse Therapie, CRT, wenn sie indiziert ist, und Revaskularisation bei ischämischer Ursache. Die TEER hat eine starke Empfehlung (Klasse I) bei sorgfältig ausgewählten Patienten mit persistierenden Symptomen und schwerer ventrikulärer sekundärer MI trotz dieser Therapie [2,3]. Die medikamentöse Therapie ist in medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz beschrieben und die Abklärung in Herzinsuffizienz: Symptome, Abklärung, Diagnose und Therapie.

Hintergrund und Epidemiologie

In Ländern mit hohem Einkommen ist die Degeneration des Klappenapparats die häufigste Ursache der Mitralklappeninsuffizienz, während in Ländern mit niedrigem und mittlerem Einkommen weiterhin die rheumatische Herzerkrankung dominiert [1]. Die degenerative Erkrankung umfasst den fibroelastischen Mangel und die myxomatöse Veränderung, wobei die schwerste Form Morbus Barlow genannt wird [1]. Von den Patienten mit MI, die eine Behandlung benötigen, haben etwa 55 % eine primäre MI [1].

Der Mitralklappenprolaps, definiert als Vorwölben der Segel um mehr als 2 mm in den Vorhof während der Systole, kam in der Framingham-Kohorte bei 2,4 % vor, und in diesem Material war die Insuffizienz meist spurenhaft oder leicht [7]. Mittelgradige oder schwere Klappenerkrankungen nehmen mit dem Alter stark zu: 0,7 % bei 18- bis 44-Jährigen und 13,3 % bei Personen ab 75 Jahren in einer gepoolten Bevölkerungsstudie [6]. Die Mitralklappeninsuffizienz ist eine der häufigsten Indikationen für Klappenchirurgie in Europa [5].

Ursachen

Die ischämische sekundäre MI beruht darauf, dass das Myokard im Bereich des Papillarmuskels und um ihn herum akinetisch oder dyskinetisch wird und dass die Ischämie mit der Zeit zu einer Dilatation führt. Das ist ein anderer Mechanismus als die Papillarmuskelruptur, die eine mechanische Komplikation eines akuten Infarkts ist (siehe unten).

Pathophysiologie

Akute Mitralklappeninsuffizienz

Die akute Mitralklappeninsuffizienz ist relativ selten. Die häufigsten Ursachen sind Endokarditis, Ruptur eines Papillarmuskels oder Ruptur der Chordae tendineae. Die Papillarmuskelruptur ist in den meisten Fällen eine Komplikation eines akuten Herzinfarkts.

Bei akuter Mitralklappeninsuffizienz wird Blut zurück in den linken Vorhof gepumpt, der dadurch akut einer Volumen- und Druckbelastung ausgesetzt wird. Dann steigen LVEDP (left ventricular end diastolic pressure) und LAP (left atrial pressure). Der LVEDP steigt, weil ein Teil des Bluts, das eigentlich in die Aorta ausgeworfen werden sollte, in den linken Vorhof gepumpt wird, von wo es zurück in den linken Ventrikel strömt und die Belastung erhöht. Somit steigt die Vorlast (Preload), was der linke Ventrikel durch größere Schlagvolumina und eine höhere Herzfrequenz auszugleichen versucht (gemäß dem Frank-Starling-Gesetz). Diese Kompensationen sind jedoch unzureichend, und der hohe Vorhofdruck setzt sich auf die Lunge fort und verursacht ein Lungenödem. Der Anstieg von Herzfrequenz und Schlagvolumen kann jedoch nicht endlos fortgesetzt werden; wenn der linke Ventrikel erschöpft ist, nimmt das Herzzeitvolumen (cardiac output) ab, und es folgen Hypotonie und gegebenenfalls Schock. Der Vorhof hat keine Zeit, sich zu erweitern, und ist normal groß, was den hohen Druck erklärt.

Chronische Mitralklappeninsuffizienz

Die chronische Mitralklappeninsuffizienz verursacht eine allmählichere Volumenbelastung von linkem Vorhof und Ventrikel. Der Vorhof erweitert sich und kann das zusätzliche Volumen bei relativ mäßigen Drücken aufnehmen. Der linke Ventrikel reagiert mit einer exzentrischen Hypertrophie, d. h. einer Dilatation mit einer gewissen Zunahme der Wandmasse. Der Wandstress (wall stress) kann mit dem Laplace-Gesetz berechnet werden:

Wandstress = (DruckLV × RadiusLV) / (2 × WanddickeLV)
LV = linker Ventrikel.

Aus der Formel geht hervor, dass ein größerer Ventrikelradius den Wandstress erhöht, während eine größere Wanddicke ihn senkt. Über lange Zeit wird der endsystolische Wandstress niedrig gehalten, weil sich der Ventrikel in einen Niederdruckraum entleert, den linken Vorhof. Die Schlagvolumina können daher normal oder supranormal sein, und die Ejektionsfraktion liegt oft um 70 %: In einer Kohorte mit asymptomatischer organischer MI betrug der Mittelwert 70 ± 8 % [8]. Eine LVEF um oder unter 60 % bei schwerer MI soll daher als beginnende kontraktile Dysfunktion gewertet werden.

Die Belastung führt zu fortgesetzter Dilatation, wobei sich der Klappenring erweitert, die Klappensegel noch schlechter schließen und die Insuffizienz zunimmt. Schließlich tritt eine kontraktile Dysfunktion ein, und die LVEF sinkt. Dies führt zu höherem LVESV, erhöhtem LVEDP und erhöhtem LAP. Schließlich treten Lungenstauung, pulmonale Hypertonie und ein vermindertes Herzzeitvolumen auf. Vorhofflimmern ist eine häufige Komplikation der Vorhofdilatation.

Sekundäre Mitralklappeninsuffizienz

Bei ventrikulärer sekundärer MI ist die Klappe an sich normal. Segelretraktion, Tenting und Dilatation des Klappenrings verursachen die Insuffizienz, und die Insuffizienz erhöht ihrerseits die Volumenbelastung eines bereits erkrankten Ventrikels. Bei vorhofbedingter sekundärer MI stehen ein erweiterter Klappenring und ein dilatierter Vorhof im Mittelpunkt, und der Ventrikel ist normal oder nahezu normal [2]. Der Schweregrad der Insuffizienz variiert mit Belastung, Blutdruck und Volumenstatus, und die Beurteilung soll bei normovolämischem Patienten unter optimierter medikamentöser Therapie erfolgen [2].

Klinisches Bild

Die chronische primäre MI verursacht oft jahrelang keine Symptome. Typische Symptome sind Belastungsdyspnoe und Müdigkeit, später Orthopnoe, Palpitationen und Zeichen einer Rechtsherzinsuffizienz. Vorhofflimmern kann das erste Zeichen sein, und die Prognose verschlechtert sich bei Vorhofflimmern, systolischem Pulmonalarteriendruck über 50 mmHg und vergrößertem Vorhof auch bei erhaltener Ventrikelfunktion [1]. Bei Flail Leaflet haben unbehandelte Patienten eine hohe Morbidität: In einer älteren Kohorte betrug die Mortalität 6,3 % pro Jahr unter medikamentöser Therapie, und nach zehn Jahren hatten 63 % eine Herzinsuffizienz und 30 % Vorhofflimmern entwickelt [9].

Bei der Auskultation ist ein systolisches Geräusch mit Punctum maximum über der Herzspitze zu hören, das in die Axilla ausstrahlt. Die Lautstärke des Geräuschs korreliert schlecht mit dem Schweregrad, und das Geräusch kann bei akuter MI und bei sekundärer MI leise sein oder fehlen. Siehe Klappenphysiologie und Herztöne. Das EKG kann Vorhofflimmern oder Zeichen einer Vergrößerung des linken Vorhofs zeigen (P mitrale).

Die akute MI verursacht plötzliche Atemnot, Lungenödem und oft Hypotonie oder kardiogenen Schock. Bei Papillarmuskelruptur nach Infarkt beginnt das Krankheitsbild in der Regel innerhalb von Tagen nach dem Infarkt, etwa die Hälfte der Patienten stellt sich mit Lungenödem vor, und das Geräusch kann fehlen, weil sich der Druck in linkem Vorhof und Ventrikel rasch angleicht [21]. Die Ejektionsfraktion ist oft normal oder niedrig-normal [21].

Die sekundäre MI präsentiert sich als Herzinsuffizienz mit Atemnot, Müdigkeit und Stauung, und das Bild wird von der Grunderkrankung dominiert. Das Geräusch ist oft diskret.

Abklärung und Diagnostik

Primärversorgung und Notaufnahme

Die Echokardiographie ist die Schlüsseluntersuchung. Überweisung zur Echokardiographie bei:

• Neu aufgetretenem oder verstärktem systolischem Geräusch in Kombination mit Atemnot, Müdigkeit, Vorhofflimmern oder Zeichen einer Herzinsuffizienz.
• Systolischem Geräusch nach kürzlich durchgemachtem Herzinfarkt, besonders bei rascher Verschlechterung mit Lungenödem oder Hypotonie, was akut im Krankenhaus behandelt werden muss.
• Fieber mit neu aufgetretenem Geräusch: wird als Verdacht auf Endokarditis behandelt, siehe Endokarditis.

NT-proBNP und EKG ergänzen das Bild. Ein erhöhtes BNP war ein unabhängiger Prädiktor für die Langzeitmortalität bei medikamentös behandelter primärer MI [1]. Patienten mit bekannter mittelgradiger bis schwerer MI sollen einen Verlaufskontrollplan in einer kardiologischen Ambulanz haben (siehe Verlaufskontrolle).

Echokardiographische Beurteilung der Mitralklappeninsuffizienz

Die transthorakale Echokardiographie (TTE) ist die Basisuntersuchung. Sie soll Ursache und Mechanismus, Schweregrad und Folgen für linken Ventrikel, linken Vorhof und Lungendruck klären [1,5]. Siehe auch Echokardiographie, die echokardiographische Standarduntersuchung, Farbdoppler und PISA.

Orientierende Beurteilung in 2D

• Beurteilung von Klappe, Chordae tendineae und Papillarmuskeln. Sind alle Strukturen darstellbar und intakt? Sind Verkalkungen erkennbar? Rupturen? Vegetationen?
• Struktur (Dimensionen) und Funktion des linken Ventrikels? LVESD, auf die Körperoberfläche indizierte LVESD (LVESDi) und LVEF verfolgen [1].
• Vorhofdimension? Erweiterter Klappenring? Verkalkungen?
• Wölbt sich das Klappensegel (in der Systole) um >2 mm oberhalb der Ebene des Klappenrings in den Vorhof vor (parasternale lange Achse), liegt ein Prolaps vor.
  • Ein Prolaps des posterioren Segels verursacht einen Jet mit anteriorer Richtung.
  • Ein Prolaps des anterioren Segels verursacht einen Jet mit posteriorer Richtung.
• Ist der Ventrikel dilatiert, können die Papillarmuskeln von der Klappe weg verlagert werden, wobei die Chordae die Klappensegel weiter nach unten ziehen als normal. Dadurch treffen sich die Klappensegel weiter unten im linken Ventrikel, was im Ultraschallbild als Tenting zu sehen ist. Dies wird quantifiziert, indem die Höhe von der Klappenebene bis zur Spitze gemessen wird, an der sich die Klappensegel treffen.
• Wenn eine oder mehrere Chordae verlängert sind oder abreißen, kann das Klappensegel in der Systole zurück in den linken Vorhof flattern (Flail Leaflets). Flail-Segel und ein deutlicher Koaptationsdefekt (Segelschlussdefekt) weisen auf eine schwere MI hin [5].

Vena contracta

Die Vena contracta ist der schmalste Teil des Jets (der Regurgitation) und spiegelt die Öffnungsfläche der Insuffizienz wider. Die Messung erfolgt in der parasternalen langen Achse (PLAX) mit vergrößerter Klappe. Folgende Faustregeln gelten für die Vena contracta [5]:

• Vena contracta <3 mm weist auf eine leichte Regurgitation hin.
• Vena contracta ≥7 mm weist auf eine ausgeprägte Regurgitation hin.

Die Vena contracta wird verwendet, wenn die Regurgitationsfläche kreisförmig ist. Unterscheidet sich die Vena contracta in verschiedenen Ansichten stark, kann der Mittelwert gebildet werden.

PISA zur Berechnung der Regurgitationsfläche

Mithilfe der PISA können Fläche und Volumen der Insuffizienz berechnet werden. Die Messung erfolgt in der Regel in der apikalen Vierkammeransicht mit vergrößertem Klappenbereich. Der Farbdoppler wird verwendet, um Vena contracta, Jet und PISA zu identifizieren. Die Baseline wird angepasst (Aliasing-Geschwindigkeit 20–40 cm/s [5]), bis die PISA die Form eines Halbkreises annimmt. Der größte PISA-Radius während der Systole wird gewählt. Danach wird ein Continuous-Wave-Doppler in die Mitralklappe platziert, um die Maximalgeschwindigkeit und das VTI zu erhalten. Die Regurgitationsfläche (EROA, effective regurgitant orifice area) kann dann mit folgender Formel berechnet werden:

EROA = 2 × 𝛑 × rPISA² × vAliasing / vmaxMI-Jet

Berechnung des Regurgitationsvolumens

Das Regurgitationsvolumen (Vregurg) kann auf die folgenden drei Arten berechnet werden.

Methode 1: Gepulster Doppler

Berechnung der Differenz zwischen dem transaortalen Flussvolumen (VAorta) und dem transmitralen Flussvolumen (VMitralklappe) mit gepulstem Doppler an der Aortenklappe bzw. der Mitralklappe. Danach werden folgende Formeln verwendet:

VAorta = FlächeLVOT × VTILVOT

VMitralklappe = FlächeMitralklappe × VTIMitralklappe

Vregurg (ml) = VMitralklappe - VAorta

Diese Methode funktioniert nicht bei ausgeprägter Aorteninsuffizienz. In den meisten Fällen genügt jedoch die folgende Berechnung:

VTIMitralklappe / VTILVOT

Dies ist der Quotient zwischen dem Mitraleinstrom und dem Fluss durch die LVOT. Ist der Quotient >1,4, liegt wahrscheinlich eine ausgeprägte Regurgitation vor. Ist der Quotient <1,0, liegt eine leichte Regurgitation vor.

Methode 2: Differenz zwischen Schlagvolumina

Das Schlagvolumen kann mit der modifizierten Simpson-Methode geschätzt werden:

LVSV = LVEDV-LVESV
LVSV = left ventricular stroke volume (Schlagvolumen); LVEDV = left ventricular end diastolic volume; LVESV = left ventricular end systolic volume.

Diese Formel berücksichtigt jedoch nicht, in welche Richtung das Blut fließt (durch die Aortenklappe oder die Mitralklappe). Subtrahieren wir das Volumen, das die LVOT passiert (SVLVOT), erhalten wir das Volumen, das zurück in den linken Vorhof fließt. Das Volumen, das die LVOT passiert, ist wie folgt:

SVLVOT = FlächeLVOT × VTILVOT

Dann ist das Regurgitationsvolumen:

Vregurg (ml) = LVSV - SVLVOT

Methode 3: PISA

EROA = 2 × 𝛑 × rPISA² × vAliasing / vmaxMI-Jet

Vregurg (ml) = EROA × VTIMI-Jet

Nach demselben Prinzip wie zuvor kann die Regurgitationsfraktion (RegurgF) berechnet werden:

Fregurg = Vregurg / SVtotal

SVtotal = FlächeMitralanulus × VTIMitralanulus

Weitere echokardiographische Befunde

• Ein hoher LAP (left atrial pressure) führt zu einer höheren E-Wellen-Geschwindigkeit.
• Bei schwerer Mitralklappeninsuffizienz ist eine systolische Flussumkehr in den Pulmonalvenen zu sehen.
• Der Lungendruck ist bei ausgeprägter Mitralklappeninsuffizienz oft, aber nicht immer, erhöht. Ein systolischer Pulmonalarteriendruck >50 mmHg bei einem asymptomatischen Patienten ist eines der Kriterien, eine Operation zu erwägen [1].

Graduierung des Schweregrads

Der Schweregrad wird mit einer Kombination aus qualitativen, semiquantitativen und quantitativen Parametern gemäß ASE/EACVI beurteilt, und kein einzelner Parameter genügt [4,5]. Die untenstehenden Werte gelten für die chronische primäre MI [5].

Bei sekundärer MI und elliptischer Öffnungsfläche können niedrigere Grenzwerte eine schwere MI definieren. Nach ESC/EACTS 2025 sind EROA ≥30 mm² und/oder ein Regurgitationsvolumen ≥45 ml bei sekundärer MI mit einem schlechteren Outcome verbunden, und die Beurteilung soll unter optimierter Therapie und Normovolämie erfolgen [1,2]. Die Quantifizierung hat prognostische Bedeutung: Bei primärer MI hatten asymptomatische Patienten mit EROA ≥40 mm² ein Fünfjahresüberleben von 58 ± 9 % im Vergleich zu 78 % erwartet, und das Sterberisiko war 2,9-fach höher als bei EROA <20 mm² [8].

TEE, 3D-Echokardiographie, Stressechokardiographie und kardiale MRT (CMR)

• Die transösophageale Echokardiographie (TEE) ist die Methode der ersten Wahl zur Beurteilung von Klappenanatomie, Segelqualität, Beweglichkeit und Koaptation, und die 3D-TEE liefert eine operationsähnliche Ansicht der Klappe. Die TEE wird vor der Planung einer Reparatur oder einer Transkatheter-Therapie benötigt [1,2,5].
• Die Belastungsechokardiographie kann eine dynamische MI und eine belastungsausgelöste pulmonale Hypertonie aufdecken, wenn Symptome und Ruhebefunde nicht übereinstimmen [1,2].
• Die kardiale MRT (CMR) ist die Referenz für Ventrikelvolumina und kann Regurgitationsvolumen und -fraktion quantifizieren, wenn echokardiographische Messwerte widersprüchlich oder unzureichend sind. Die CMR kann außerdem eine Fibrose zeigen, die ein prognostischer Marker bei ventrikulärer sekundärer MI ist [1,2].
• Der Rechtsherzkatheter kann nötig sein, wenn pulmonale Hypertonie oder Lungenerkrankung die nichtinvasive Beurteilung unsicher machen [2].

Differenzialdiagnosen

Therapie

Akute Mitralklappeninsuffizienz

Eine akute schwere primäre MI wird schlecht toleriert, und eine dringliche chirurgische oder katheterbasierte Therapie ist indiziert [1]. Bei Papillarmuskelruptur ist der akute Mitralklappenersatz, oft unter Erhalt der Chordae, die übliche Operation. Eine Reparatur kann bei partieller Ruptur bei stabilen Patienten an einem erfahrenen Zentrum erwogen werden. Bei akuter degenerativer Chordaruptur kann eine Reparatur oder, bei hohem Operationsrisiko, die TEER in Frage kommen. Die TEER kann auch bei Papillarmuskelruptur in ausgewählten Fällen mit inakzeptablem Operationsrisiko nach Diskussion im Herz-Team erwogen werden [1,21].

Bis zur Operation ist die Stabilisierung das Ziel:

• Intravenöses Nitroglyzerin oder Nitroprussid zur Senkung der Nachlast bei Patienten, die dies blutdruckmäßig tolerieren. Die intraaortale Ballonpumpe ist eine Überbrückung, die Nachlast und Regurgitationsvolumen senkt [21].
• Noradrenalin oder Dopamin als erste vasoaktive Medikamente bei Hypotonie und inotrope Ergänzung nach Stabilisierung bei Pumpversagen [21].
• Beatmungsunterstützung mit positivem Druck senkt Vorlast und Nachlast und kann die Hämodynamik verbessern [21].
• Temporäre mechanische Kreislaufunterstützung, einschließlich VA-ECMO, ist nur in kleinen Serien als Überbrückung bis zur Entscheidung oder definitiven Therapie belegt [21].

Die Papillarmuskelruptur ist in der Reperfusionsära selten (0,05 bis 0,26 %), aber die Krankenhausmortalität beträgt 10–40 % [21]. Es ist der posteromediale Papillarmuskel, der bei inferioren und lateralen Infarkten am häufigsten rupturiert, da er nur von einem Gefäß aus der Zirkumflexa oder der rechten Koronararterie versorgt wird; der anterolaterale hat eine doppelte Versorgung [21]. Die durch Endokarditis verursachte akute MI wird nach den Endokarditis-Leitlinien behandelt [22]; siehe Endokarditis, kardiogener Schock und akute Herzinsuffizienz.

Primäre MI: Medikamente und Chirurgie

Keine medizinische Therapie hat gezeigt, dass sie den natürlichen Verlauf der primären MI verändert. Diuretika und Herzinsuffizienztherapie werden bei Symptomen oder ventrikulärer Dysfunktion eingesetzt, aber eine prophylaktische Nachlastsenkung ist bei Patienten ohne ventrikuläre Dysfunktion nicht belegt [1,5].

Die Reparatur der Mitralklappe ist die erste Wahl, wenn ein dauerhaftes Ergebnis zu erwarten ist, da sie ein gutes Langzeitüberleben ermöglicht und prothesenbedingte Komplikationen vermeidet. Die Operationsmortalität liegt an Zentren mit hohem Volumen unter 1 % [1,2]. Die Wahl zwischen Reparatur und Ersatz sowie zwischen Chirurgie und TEER soll von einem Herz-Team an einem erfahrenen Zentrum getroffen werden [1].

Indikationen für einen Eingriff bei schwerer primärer MI nach ESC/EACTS 2025 [1,2,5]:

Die Leitlinie betont, dass die Empfehlungen für asymptomatische Patienten für Operateure und Zentren mit dokumentiert dauerhaften Reparaturergebnissen und sehr niedriger Operationsmortalität gelten [1,2]. Die LVESDi ist in der Leitlinie von 2025 neu und hilft, ein Remodeling bei Frauen und kleineren Patienten zu erkennen, bei denen die absolute LVESD die ventrikuläre Beeinträchtigung unterschätzen kann [2].

Flail Leaflet ist in der zusammenfassenden Abbildung der Leitlinie nicht als eigener Punkt im Algorithmus für asymptomatische Patienten enthalten [2]. Registerdaten sprechen jedoch für eine frühe Operation: Im MIDA-Register (2.097 Patienten mit Flail) hatten früh operierte Patienten ein besseres Zehnjahresüberleben (86 % gegenüber 69 %) und weniger Herzinsuffizienz (7 % gegenüber 23 %) als diejenigen, die abwartend beobachtet wurden [10]. Die älteren Daten zum natürlichen Verlauf bei Flail weisen in dieselbe Richtung [9]. Der Vergleich ist observationell.

Die Operation über Minithorakotomie und Sternotomie ergab in der britischen Studie UK MINI MITRAL (330 Patienten) eine gleichwertige Reparaturqualität und Sicherheit; die Wahl richtet sich nach dem Wunsch des Patienten und der Erfahrung des Zentrums [2].

Transkatheter-Edge-to-Edge-Reparatur (TEER)

Bei der TEER wird ein Clip über die Femoralvene und transseptal zur Mitralklappe geführt, wo er die freien Ränder der beiden Segel greift und eine doppelte Öffnung schafft (das Prinzip entspricht der chirurgischen Alfieri-Naht [20]). Zwei Systeme kommen zur Anwendung, MitraClip und PASCAL. In der CLASP-IID-Studie, die Patienten mit degenerativer MI und inakzeptablem Operationsrisiko auf PASCAL oder MitraClip randomisierte, war PASCAL hinsichtlich Sicherheit (schwerwiegende Ereignisse nach 30 Tagen 4,6 gegenüber 5,4 %) und Wirksamkeit (MI ≤2+ nach sechs Monaten 97,9 gegenüber 95,7 %) nicht unterlegen [12,13].

Primäre MI. In der älteren EVEREST-II-Studie (279 Patienten, 2:1) war die TEER der Chirurgie bei einem kombinierten Wirksamkeitsendpunkt nach 12 Monaten unterlegen (55 gegenüber 73 %), vor allem durch mehr Operationen wegen persistierender Klappendysfunktion (20 gegenüber 2 %), aber in den ersten 30 Tagen sicherer (schwerwiegende Ereignisse 15 gegenüber 48 %) [11]. ESC/EACTS 2025 gibt der TEER Klasse IIa bei symptomatischer primärer MI mit hohem Operationsrisiko und geeigneter Anatomie, hochgestuft von Klasse IIb 2021 [2]. Das Herz-Team beurteilt die Anatomie mit der TEE. Ideale Anatomie ist eine zentrale Pathologie ohne Verkalkung, eine Klappenfläche über 4,0 cm², ein Flail-Gap unter 10 mm und eine Flail-Breite unter 15 mm, während eine deutliche Mitralklappenstenose (Mitralklappenfläche unter 3,0 cm² oder mittlerer Gradient über 5 mmHg), Verkalkung in der Greifzone, Segelperforation und rheumatische Stenose die TEER unmöglich machen [2]. Der Transkatheter-Mitralklappenersatz (TMVI) ist eine aufkommende Alternative bei Anatomie, die sich nicht für die TEER eignet, wird aber unter anderem dadurch begrenzt, dass viele Patienten den Eingriff nach dem Screening nicht durchführen können, durch das Risiko einer LVOT-Obstruktion, durch Klappenthrombose und unsichere Haltbarkeit [2]. Zwei randomisierte Studien, die die TEER bei niedrigerem Risiko mit der Chirurgie vergleichen, laufen (REPAIR MR, PRIMARY MR) [2].

Endokarditisprophylaxe. Bei reiner nativer Klappenerkrankung, einschließlich Mitralklappeninsuffizienz und Prolaps, wird eine Antibiotikaprophylaxe vor zahnärztlichen Eingriffen nicht routinemäßig empfohlen. Nach Klappenersatz und bei Material, das für die Klappenreparatur verwendet wurde, gelten strengere Regeln nach ESC 2023 [22]. Siehe Endokarditisprophylaxe.

Sekundäre MI

Die Therapie beginnt mit der Herzinsuffizienz oder dem Vorhofflimmern, und die Beurteilung erfolgt unter optimierter Therapie. Siehe medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz und akute Herzinsuffizienz.

Ventrikuläre sekundäre MI (ischämisch oder bei dilatativer Kardiomyopathie).

1. Vollständige Herzinsuffizienztherapie mit SGLT2-Inhibitoren, ACE-Hemmern/ARB/ARNI, Betablockern und MRA (Klasse I nach der ESC-Leitlinie für Herzinsuffizienz von 2026) [3]. Siehe auch dilatative Kardiomyopathie.
2. CRT, wenn eine Indikation besteht, siehe Schrittmacher, ICD und CRT. Der Standardweg sind Medikamente und CRT, danach die TEER bei geeigneter Anatomie [2].
3. Revaskularisation bei ischämischer Ursache. Wenn der Patient eine CABG erhält und eine schwere sekundäre MI hat, wird ein Mitralklappeneingriff bei derselben Operation empfohlen, wenn das Operationsrisiko akzeptabel ist [2].
4. TEER bei hämodynamisch stabilem, symptomatischem Patienten mit persistierender schwerer sekundärer MI trotz obiger Maßnahmen: Klasse I, Evidenzgrad A nach der Klappenleitlinie von 2025, und Klasse I auch in der Leitlinie für Herzinsuffizienz von 2026 [2,3].

Kriterien für die TEER bei ventrikulärer sekundärer MI nach der Abbildung der Leitlinie [2]:

Für Patienten, die die optimalen Kriterien nicht erfüllen, mit oder ohne fortgeschrittene Herzinsuffizienz, bleibt eine schwächere Empfehlung (Klasse IIb) bestehen [2].

COAPT und MITRA-FR. Zwei randomisierte Studien wurden 2018 gleichzeitig mit entgegengesetzten Ergebnissen publiziert und haben die Leitlinien geprägt.

Quellen der Tabelle: [14,15,17,20]. COAPT hatte nach fünf Jahren weiterhin eine niedrigere Mortalität (57,3 gegenüber 67,2 %, HR 0,72) und weniger Hospitalisierungen wegen Herzinsuffizienz (HR 0,53), mit gerätebezogenen Sicherheitsereignissen bei 1,4 % [16]. In RESHAPE-HF2 verringerte die TEER die Hospitalisierungen wegen Herzinsuffizienz und verbesserte den KCCQ nach 12 Monaten um 10,9 Punkte, aber ein sicherer Mortalitätsvorteil wurde nicht gezeigt [17,2].

Der Unterschied in den Ergebnissen wird unter anderem durch die Patientenselektion erklärt. Grayburn und Kollegen schlugen vor, dass die sekundäre MI im Verhältnis zur Ventrikelgröße proportional oder disproportional sein kann. In COAPT war die Regurgitation im Verhältnis zum Ventrikelvolumen groß (größere EROA und deutlich kleineres LVEDV), während die Patienten in MITRA-FR stark dilatierte Ventrikel und eine kleinere EROA hatten. Dort dominiert die Ventrikelerkrankung, und von der Reparatur der Klappe allein wird weniger Nutzen erwartet [19,20]. Die Leitlinie hebt hervor, dass die Ergebnisse die Bedeutung von Studiendesign und Patientenauswahl zeigen [2].

TEER oder Chirurgie. In MATTERHORN (210 Patienten mit Herzinsuffizienz und sekundärer MI) war die TEER der Mitralklappenoperation nach einem Jahr nicht unterlegen (Tod, Hospitalisierung wegen Herzinsuffizienz, Reintervention, Ventrikelunterstützungssystem oder Schlaganfall 16,7 gegenüber 22,5 %), mit weniger schwerwiegenden Ereignissen innerhalb von 30 Tagen (14,9 gegenüber 54,8 %) [18]. Die Chirurgie bei isolierter ventrikulärer sekundärer MI hat in Beobachtungsstudien keinen konsistenten Überlebensvorteil gezeigt und ist Patienten vorbehalten, die ohnehin eine CABG erhalten, oder bei denen die Anatomie für die TEER nicht geeignet ist [2].

Vorhofbedingte sekundäre MI. Kriterien: erhaltene LVEF (≥50 %), keine regionale Wandbewegungsstörung, keine oder minimale Ventrikeldilatation (LVEDD <56 mm bei Frauen und <63 mm bei Männern), Klappenringdurchmesser >35 mm anteroposterior und Vorhofvolumenindex >34 ml/m², meist bei chronischem Vorhofflimmern und/oder Herzinsuffizienz mit erhaltener EF [2]. Die Grunderkrankung wird behandelt: Vorhofflimmern mit Frequenz- oder Rhythmuskontrolle (auch Katheterablation) und Herzinsuffizienz mit erhaltener EF, bei der SGLT2-Inhibitoren belegt sind [2]. Bei Symptomen trotz optimaler Therapie sollen eine Mitralklappenoperation mit Annuloplastik, bei Indikation eine chirurgische Vorhofflimmerablation und der Verschluss des linken Vorhofohrs erwogen werden (Klasse IIa, Evidenzgrad B). Die TEER ist Patienten mit hohem Operationsrisiko oder solchen, die keine Kandidaten für eine Operation sind, vorbehalten [2]. Die Evidenz beruht auf Registerstudien.

Mitralklappenprolaps

Der Mitralklappenprolaps ist die typische Ausdrucksform der degenerativen Klappenerkrankung und findet sich bei etwa 2 % der Bevölkerung. Die meisten haben keine oder eine leichte Insuffizienz und eine normale Prognose [7]. Der fibroelastische Mangel führt oft zu einem isolierten Prolaps von P2, während der Morbus Barlow eine breite myxomatöse Verdickung mehrerer Segmente verursacht und für die TEER komplexer ist [2]. Die mitrale Anulusdisjunktion kann Arrhythmien verursachen [1]. Ein Prolaps ohne wesentliche MI erfordert keine spezifische Therapie. Ein eigener Artikel zum Mitralklappenprolaps kann folgen.

Schwangerschaft

Regurgitationen gelten bei Schwangerschaft als Vitien mit niedrigem Risiko, und viele Frauen mit MI überstehen die Schwangerschaft gut. In einer prospektiven Kohorte mit 430 Schwangerschaften bei Frauen mit mittelgradiger oder schwerer chronischer Regurgitation (145 mit MI) erlitten 13 % kardiale Komplikationen (Herzinsuffizienz, anhaltende Arrhythmie, Herzstillstand oder Tod), und bei MI betrug der Anteil 15 %. Die maternale Mortalität war selten. Prädiktoren waren linksventrikuläre Dysfunktion, pulmonale Hypertonie und ein kardiales Ereignis vor der Schwangerschaft [24]. Frauen mit mittelgradiger oder schwerer MI, die eine Schwangerschaft planen, sollen daher vor der Konzeption von einem Kardiologen beurteilt werden. ESC 2025 betont die Optimierung bedeutender hämodynamischer Läsionen vor der Schwangerschaft und die Betreuung in einem Schwangerschafts-Herzteam [23].

Verlaufskontrolle und Prognose

Verlaufskontrolle nach ESC/EACTS 2025 [1]:

Bei veränderten Symptomen, neuem Vorhofflimmern oder zunehmender Ventrikeldilatation soll die Echokardiographie früher erfolgen. Der Patient soll aufgefordert werden, sich bei neuen Symptomen zu melden.

Die Prognose bei primärer MI hängt von Schweregrad und Zeitpunkt der Operation ab. Eine quantifizierte EROA ≥40 mm² und Flail-Segel sind Marker für eine schlechtere Prognose ohne Operation [8,9]. Bei persistierender schwerer sekundärer MI trotz optimaler Therapie ist die Prognose schlecht, und die TEER bei den richtigen Patienten verringert die Hospitalisierungen wegen Herzinsuffizienz und verbessert die Lebensqualität [15,17].

Häufige Fragen

Was ist der Unterschied zwischen primärer und sekundärer Mitralklappeninsuffizienz?

Bei primärer MI ist die Klappe oder ihr Halteapparat erkrankt, zum Beispiel bei Prolaps, Flail oder Endokarditis. Bei sekundärer MI ist die Klappe normal, wird aber wegen eines dilatierten linken Ventrikels oder linken Vorhofs undicht. Die primäre MI wird meist mit einer Klappenreparatur behandelt, die sekundäre MI mit Herzinsuffizienztherapie und in ausgewählten Fällen mit der TEER [1,2].

Wann soll eine Mitralklappeninsuffizienz operiert werden?

Bei schwerer primärer MI mit Symptomen, LVEF ≤60 % oder LVESD ≥40 mm. Asymptomatische Patienten können bei niedrigem Operationsrisiko und wahrscheinlicher Reparatur früh operiert werden, besonders wenn sie Vorhofflimmern, erhöhten Lungendruck oder einen vergrößerten Vorhof haben [1,2].

Kann man eine Mitralklappeninsuffizienz ohne Operation behandeln?

Ja, in ausgewählten Fällen mit der TEER (MitraClip oder PASCAL). Bei primärer MI ist sie eine Alternative bei hohem Operationsrisiko und geeigneter Anatomie. Bei sekundärer MI hat die TEER eine starke Empfehlung bei persistierenden Symptomen trotz optimaler Herzinsuffizienztherapie und wenn strenge Kriterien erfüllt sind [2].

Ist eine Mitralklappeninsuffizienz in der Schwangerschaft gefährlich?

Eine leichte MI mit normaler Ventrikelfunktion ist in der Regel ungefährlich. Das Risiko steigt bei ventrikulärer Dysfunktion, pulmonaler Hypertonie oder früherer kardialer Komplikation [24]. Frauen mit mittelgradiger oder schwerer MI sollten vor einer Schwangerschaft einen Kardiologen aufsuchen.

Quellen

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2. Adamo M, Massussi M, Ajmone Marsan N, Borger MA, Praz F, Metra M. 2025 ESC/EACTS valvular heart disease guidelines: practical updates on mitral and tricuspid regurgitation. Eur Heart J Suppl 2026. PMID: 42064867
3. Køber L, Adamo M, Ruwald AC, et al. 2026 ESC Guidelines for the management of heart failure. Eur Heart J 2026. PMID: 42661420
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24. Pfaller B, Dave Javier A, Grewal J, et al. Risk associated with valvular regurgitation during pregnancy. J Am Coll Cardiol 2021. PMID: 34045022