Rechtsherzinsuffizienz

Zusammenfassung

Die Rechtsherzinsuffizienz ist ein klinischer und hämodynamischer Zustand, bei dem der rechte Ventrikel keinen ausreichenden Vorwärtsfluss aufrechterhalten kann, ohne dass es zu ungünstigen Veränderungen der Füllungsdrücke kommt. Die meisten Fälle sind Folge einer Linksherzerkrankung oder einer Lungenerkrankung, und der häufigste Mechanismus ist eine erhöhte Nachlast [1]. Der Verdacht entsteht bei eingeschränkter Belastbarkeit, Dyspnoe, Müdigkeit und Zeichen einer systemvenösen Stauung wie Halsvenenstauung, peripheren Ödemen und Aszites. Die Diagnostik umfasst EKG, NT-proBNP und Echokardiographie mit Beurteilung von Größe und Funktion des rechten Ventrikels, des pulmonalarteriellen Drucks, von Klappenvitien, Shunts und begleitender Linksherzerkrankung. Bei Verdacht auf pulmonale Hypertonie ist die Rechtsherzkatheteruntersuchung die diagnostische Referenzmethode [2]. Die Behandlung richtet sich in erster Linie gegen die Ursache, beispielsweise Lungenembolie, Ischämie, Arrhythmie, pulmonal arterielle Hypertonie oder Linksherzinsuffizienz. Bei akuter Rechtsherzinsuffizienz wird der Volumenstatus optimiert, meist mit Diuretika, der Perfusionsdruck wird mit Noradrenalin aufrechterhalten, und bei kardiogenem Schock wird die Kontraktilität mit Inotropika unterstützt. Sinusrhythmus und AV-Synchronität sind wichtig, und bei refraktärer Insuffizienz wird eine mechanische Kreislaufunterstützung erwogen [1]. Die Prognose wird von der Grunderkrankung bestimmt.

Definition und hämodynamische Mechanismen

Klinische und funktionelle Definition

Die Rechtsherzinsuffizienz ist ein klinischer und hämodynamischer Zustand, bei dem der rechte Ventrikel keinen ausreichenden Vorwärtsfluss aufrechterhalten kann, ohne dass die Füllungsdrücke ungünstig verändert sind. Das Krankheitsbild kann von einer systolischen Ventrikeldysfunktion dominiert sein, eine Herzinsuffizienz kann aber auch bei erhaltener Ejektionsfraktion vorliegen. Die Beurteilung darf sich daher nicht allein auf die Ejektionsfraktion des rechten Ventrikels stützen.

Der Artikel behandelt in erster Linie den subpulmonalen rechten Ventrikel in einer gewöhnlichen biventrikulären Zirkulation. Bei Erwachsenen mit bestimmten angeborenen Herzfehlern kann ein morphologisch rechter Ventrikel stattdessen als Systemventrikel fungieren, und bei Fontan-Zirkulation weicht die Physiologie noch stärker ab. Mechanismen und Behandlung lassen sich dann nicht unmittelbar von der gewöhnlichen Rechtsherzinsuffizienz übertragen [1].

Besonderheiten des rechten Ventrikels

Der rechte Ventrikel pumpt gegen den niedrigen Druck des Lungenkreislaufs und leistet etwa ein Viertel der Schlagarbeit des linken Ventrikels. Seine Wand ist etwa ein Drittel so dick wie die des linken Ventrikels, und er ist nachgiebiger. Er toleriert daher große Schwankungen des venösen Rückstroms, reagiert aber sehr empfindlich auf eine akute Erhöhung der Nachlast: Ein Druckanstieg, den der linke Ventrikel mit geringem Verlust an Schlagvolumen toleriert, führt zu einer deutlichen Abnahme des rechtsventrikulären Schlagvolumens [1].

Die freie Wand des rechten Ventrikels und das hintere Drittel des Septums werden in der Regel von der rechten Koronararterie versorgt. Da die Perfusion sowohl in der Systole als auch in der Diastole erfolgt, hängt sie vom koronaren Perfusionsdruck ab und wird bei systemischer Hypotonie sowie bei Dilatation mit hohem intramuralem Druck gefährdet [1].

Ventrikuläre Interdependenz

Rechter und linker Ventrikel teilen sich das Kammerseptum und den begrenzten Raum im Perikard. Bis zu 40 Prozent der systolischen Funktion des rechten Ventrikels beruhen auf der Kontraktion des Septums [1]. Wenn der rechte Ventrikel dilatiert, verlagert sich das Septum nach links, der linke Ventrikel wird D-förmig, und seine Füllung und sein Schlagvolumen nehmen ab [1]. Eine Volumenbelastung eines insuffizienten rechten Ventrikels kann daher das Herzzeitvolumen senken, statt es zu steigern.

Fünf Mechanismen der Rechtsherzinsuffizienz

Die Funktion des rechten Ventrikels wird durch Vorlast, Kontraktilität, Nachlast, das Zusammenspiel der Ventrikel und den Herzrhythmus bestimmt. Bei Rechtsherzinsuffizienz ist einer oder mehrere dieser Faktoren gestört [1].

Die Tabelle beruht auf [1].

Eine chronische Druckbelastung kann zu Hypertrophie, Dilatation und schließlich zu nachlassender systolischer Funktion führen. Auch eine chronische Volumenbelastung, beispielsweise bei Vorhofseptumdefekt mit relevantem Links-rechts-Shunt oder bei schwerer Pulmonalinsuffizienz nach korrigierter Fallot-Tetralogie, kann zu Dilatation und Insuffizienz führen [1].

Ursachen und auslösende Faktoren

Eine Rechtsherzinsuffizienz kann durch eine primäre Erkrankung des rechten Ventrikels, eine erhöhte Belastung aus dem Lungenkreislauf, Klappenvitien, angeborene Herzfehler oder als Folge einer Linksherzerkrankung entstehen. Häufig liegen mehrere Mechanismen gleichzeitig vor. Bei einer akuten Verschlechterung sollte man daher sowohl die zugrunde liegende Herzerkrankung festlegen als auch aktiv nach einem behandelbaren auslösenden Faktor suchen.

Primäre Herzmuskelerkrankung und Ischämie

Eine Kardiomyopathie kann durch direkte Beteiligung des rechten Ventrikels oder als Teil einer biventrikulären Insuffizienz zur Rechtsherzinsuffizienz führen. Relevante Formen sind:

• Dilatative Kardiomyopathie
• Hypertrophe Kardiomyopathie
• Restriktive Kardiomyopathie, einschließlich kardialer Amyloidose
• Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie, ARVC
• Medikamenteninduzierte Kardiomyopathie
• Myokarditis
• Chronische Abstoßung nach Herztransplantation

Die ARVC ist besonders bei der Kombination aus rechtsventrikulärer Beteiligung und ventrikulären Arrhythmien von Bedeutung. Eine Familienanamnese mit Kardiomyopathie, früher Herzinsuffizienz oder plötzlichem Tod erhärtet den Verdacht auf eine hereditäre Herzmuskelerkrankung.

Eine ischämische Herzkrankheit kann eine Ventrikelinsuffizienz verursachen oder verschlechtern. Ein rechtsventrikulärer Infarkt, meist bei proximalem Verschluss der rechten Koronararterie, kann eine akute Rechtsherzinsuffizienz mit Hypotonie verursachen [6].

Druckbelastung und pulmonale Hypertonie

Ein erhöhter Druck im Lungenkreislauf belastet den rechten Ventrikel. Die Ursache der pulmonalen Hypertonie bestimmt die weitere klinische Abwägung.

Die akute Lungenembolie ist eine zentrale behandelbare Ursache einer akuten rechtsventrikulären Belastung und sollte bei plötzlicher Dyspnoe, Kreislaufbeeinträchtigung oder ungeklärter akuter Rechtsherzinsuffizienz erwogen werden. Der pulmonalarterielle Druck steigt erst an, wenn mehr als die Hälfte der Lungenstrombahn verschlossen ist, und ein zuvor gesunder rechter Ventrikel bewältigt einen Mitteldruck von höchstens etwa 40 mmHg. Ein höherer Druck bei akuter Lungenembolie spricht dafür, dass bereits zuvor eine pulmonale Hypertonie bestand [1].

Klappenvitien und angeborene Herzfehler

Trikuspidal- und Pulmonalinsuffizienz, Pulmonalstenose, Vorhofseptumdefekt und andere Shunts können zu chronischer Volumen- oder Druckbelastung und schließlich zur Rechtsherzinsuffizienz führen. Die Ebstein-Anomalie verursacht eine schwere Trikuspidalinsuffizienz, da das septale und das posteriore Segel der Klappe nach apikal verlagert sind [1].

Auslösende Faktoren bei akuter Verschlechterung

Nach folgenden Zuständen sollte gezielt gesucht werden:

• Bradyarrhythmie oder ausgeprägte Tachykardie
• Vorhofflimmern, Vorhofflattern, supraventrikuläre Tachykardie oder ventrikuläre Tachykardie
• Akute oder residuelle Myokardischämie
• Akute Lungenembolie
• Infektion, Sepsis oder Myokarditis
• Herzbeuteltamponade
• Hypoxie, Hyperkapnie oder respiratorische Insuffizienz
• Niereninsuffizienz
• Anämie
• Komplikation nach PCI oder anderer kardialer Intervention
• Übermäßige Flüssigkeitszufuhr oder mechanische Beatmung
• Mangelnde Adhärenz an die verordnete Therapie, einschließlich Unterbrechung der Behandlung einer pulmonal arteriellen Hypertonie

Bei Tachykardie und Hypotonie ist an eine Herzbeuteltamponade zu denken, insbesondere nach Herzoperation oder anderer Intervention. Eine notfallmäßige Ultraschalluntersuchung ist dann indiziert. Bei Patienten mit implantierten Geräten kann eine Kontrolle des Schrittmachers oder anderer implantierter Geräte erforderlich sein, da Rhythmus- und Funktionsstörungen zur Verschlechterung beitragen können.

Symptome und klinisches Bild

Typisches Beschwerdebild

Das Beschwerdebild hängt davon ab, ob sich die Rechtsherzinsuffizienz allmählich entwickelt oder als akute hämodynamische Verschlechterung auftritt. Früh können die Symptome unspezifisch und die Untersuchungsbefunde diskret sein. Der Verdacht muss daher durch die Kombination aus eingeschränkter Belastbarkeit, Symptomen seitens des Lungenkreislaufs und Zeichen einer systemvenösen Stauung geweckt werden.

Häufige Symptome sind:

• Belastungsdyspnoe, insbesondere wenn eine pulmonale Hypertonie der Belastung des rechten Ventrikels zugrunde liegt. Bei pulmonaler Hypertonie tritt sie bei etwa 80 % auf und ist das führende Symptom.
• Müdigkeit und eingeschränkte körperliche Leistungsfähigkeit.
• Palpitationen, die auf eine begleitende supraventrikuläre oder ventrikuläre Arrhythmie hinweisen können.
• Präsynkope oder Synkope, vor allem im Zusammenhang mit Belastung. Dies ist ein potenziell ernstes Symptom, wenn eine strukturelle Herzerkrankung oder pulmonale Hypertonie vorliegt.
• Hämoptysen, die bei pulmonaler Hypertonie auftreten können.
• Symptome der Flüssigkeitsretention mit Schwellungen, Zunahme des Bauchumfangs, frühem Sättigungsgefühl und Beschwerden unter dem rechten Rippenbogen.

Dyspnoe, Müdigkeit, Palpitationen oder Synkopen ohne andere eindeutige kardiopulmonale Erklärung sollten den Verdacht auf eine pulmonale Hypertonie und eine mögliche rechtsventrikuläre Beteiligung lenken. Einzelne unspezifische Symptome reichen nicht aus, um eine Rechtsherzinsuffizienz klinisch festzustellen.

Klinische Befunde bei venöser Stauung

Bei manifester Rechtsherzinsuffizienz dominieren Befunde, die einen erhöhten systemischen Venendruck widerspiegeln:

• Halsvenenstauung
• Periphere Ödeme
• Aszites

Ein erhöhter zentralvenöser Druck ist die wichtigste Determinante einer eingeschränkten Nierenfunktion bei akuter Herzinsuffizienz. Eine venöse Stauung der Leber führt häufig zu einem cholestatischen Muster, während eine Hypoperfusion einen raschen Anstieg der Transaminasen verursacht [1]. Bei ausgeprägter Rechtsherzinsuffizienz kann der dilatierte rechte Ventrikel die Füllung des linken Ventrikels beeinträchtigen und zu Hypotonie und Hypoperfusion führen [1].

Das Fehlen ausgeprägter Stauungszeichen schließt eine frühe rechtsventrikuläre Beteiligung nicht aus, da die Untersuchungsbefunde bei pulmonaler Hypertonie diskret sein können.

Die Untersuchung sollte sich nicht auf Herz und periphere Ödeme beschränken. Achten Sie auch auf Befunde, die auf eine Grunderkrankung hinweisen können, beispielsweise Zeichen einer rheumatischen Erkrankung, einer Lebererkrankung oder einer tiefen Venenthrombose.

Klinische Warnzeichen

Folgende Befunde sprechen für eine schwere Erkrankung und erfordern eine zeitnahe Abklärung:

• Synkope oder Präsynkope, insbesondere bei Belastung
• Hämodynamisch wirksame Arrhythmie
• Ventrikuläre Tachykardie oder überlebter Herzstillstand
• Hypotonie, kalte Extremitäten, verminderte Urinausscheidung oder steigendes Laktat
• Rasche Verschlechterung der Dyspnoe oder des Allgemeinzustands

Bei einem relativ jungen Patienten sollte die Kombination aus belastungsinduzierten Palpitationen, Synkope, ventrikulärer Tachykardie mit Ursprung im rechten Ventrikel oder überlebtem Herzstillstand den Verdacht auf eine ARVC wecken. Als Erstmanifestation dieses Krankheitsbildes ist eine Rechtsherzinsuffizienz selten.

EKG, Biomarker und Bildgebung

EKG

Leiten Sie ein 12-Kanal-EKG zur Beurteilung von Rhythmus, Herzfrequenz und Erregungsleitungsstörungen ab. Bei chronischer Rechtsherzinsuffizienz findet sich häufig eine Rechtsabweichung der elektrischen Herzachse als Zeichen einer rechtsventrikulären Hypertrophie. Weitere Befunde sind ein R/S-Verhältnis ≤1 in V5 oder V6, eine S-Zacke ≥7 mm in V5 oder V6 und ein P pulmonale. Die Kriterien haben eine niedrige Sensitivität von 18 bis 43 %, aber eine hohe Spezifität von 83 bis 95 % [1]. Vorhofflattern und Vorhofflimmern sind bei Rechtsherzinsuffizienz häufig [1].

Bei pulmonal arterieller Hypertonie, PAH, ist das EKG bei mehr als 80 % der Patienten pathologisch, ein normales EKG schließt eine pulmonale Hypertonie jedoch nicht aus.

Beurteilen Sie auch QRS-Dauer und Schenkelblock. Bei gleichzeitiger Herzinsuffizienz mit reduzierter Ejektionsfraktion und breitem QRS-Komplex ist die kardiale Resynchronisationstherapie Standard, und Beobachtungsstudien deuten darauf hin, dass sich auch die rechtsventrikuläre Funktion verbessern kann [1].

Biomarker und weitere Laboruntersuchungen

NT-proBNP gehört zur Basislabordiagnostik bei Herzinsuffizienz und wird bei PAH zur Risikobeurteilung verwendet [2]. Der Wert ist zusammen mit dem klinischen Bild und der Bildgebung zu interpretieren. Ein normales NT-proBNP schließt eine PAH nicht aus.

Echokardiographie

Die Echokardiographie ist die primäre Untersuchung des rechten Ventrikels. Die Beurteilung soll die linksventrikuläre Funktion, die Hämodynamik des Lungenkreislaufs, die Trikuspidalklappe und den rechten Vorhof umfassen. Die Funktion des rechten Ventrikels sollte mit einer Kombination von Parametern beurteilt werden, da kein einzelner Parameter ausreicht und alle lastabhängig sind [1].

Eine Trikuspidalinsuffizienz liegt bei den meisten Patienten mit pulmonaler Hypertonie vor. Mittels Doppler lässt sich der systolische rechtsventrikuläre Druck aus der Geschwindigkeit des Rückflusses abschätzen. Die Flussgeschwindigkeit beträgt normalerweise <2,8 m/s, was einem Druckgradienten von etwa 31 mmHg entspricht. Es kommen sowohl Unter- als auch Überschätzungen vor.

Weitere Zeichen einer Rechtsherzbelastung sind:

• Dilatation und eingeschränkte Funktion des rechten Ventrikels
• abgeflachtes Kammerseptum mit D-förmigem linkem Ventrikel
• vergrößerter rechter Vorhof
• erweiterte Vena cava inferior oder erweiterte Lebervenen als Zeichen eines erhöhten rechtsatrialen Drucks
• kleines Schlagvolumen
• Perikarderguss

Röntgen-Thorax, MRT, CT und Szintigraphie

Die Röntgen-Thoraxaufnahme ist bei PAH häufig pathologisch, mit erweiterten zentralen Pulmonalarterien, und kann eine begleitende Lungenerkrankung oder Zeichen einer Linksherzerkrankung zeigen.

Die kardiale MRT ist die Referenzmethode für Volumina und Funktion des rechten Ventrikels und ermöglicht eine Gewebecharakterisierung, beispielsweise bei ARVC, Speicherkrankheiten und Herztumoren. Sie ist besonders wertvoll, wenn die Bildqualität der Echokardiographie unzureichend ist [1].

Die CT der Lunge und der Lungengefäße dient dem Nachweis von Lungenembolie, interstitieller Lungenerkrankung und Emphysem. Bei pulmonaler Hypertonie unklarer Ursache ist eine Ventilations-/Perfusionsszintigraphie durchzuführen, da sie eine chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie, CTEPH, nachweisen kann [4]. Bei Verdacht auf eine ischämische Genese werden die Koronararterien mittels CT-Angiographie oder Koronarangiographie abgeklärt.

Rechtsherzkatheteruntersuchung

Die Rechtsherzkatheteruntersuchung ist erforderlich, um eine pulmonale Hypertonie zu sichern und zu klassifizieren [2].

Die Tabelle beruht auf [2].

Differenzialdiagnosen

Die Differenzialdiagnostik zielt sowohl darauf ab, zu klären, ob die Symptome tatsächlich durch eine Herzinsuffizienz verursacht werden, als auch darauf, die zugrunde liegende Herz-, Lungen- oder Gefäßerkrankung zu identifizieren. Dyspnoe, Müdigkeit und eingeschränkte Belastbarkeit sind unspezifisch. Eine pulmonale Hypertonie kann beispielsweise mit Asthma, Herzinsuffizienz mit erhaltener Ejektionsfraktion oder mangelnder körperlicher Fitness verwechselt werden.

Behandlung

Die Behandlung beruht auf zwei parallelen Strängen: der Identifizierung und Behandlung der Ursache sowie der Stabilisierung von Vorlast, Perfusionsdruck, Kontraktilität und Rhythmus des rechten Ventrikels [1]. Patienten mit akuter Rechtsherzinsuffizienz und Organbeteiligung sollten mit der Möglichkeit einer intensivmedizinischen Überwachung versorgt werden [5].

Behandlung der Ursache

Akute Rechtsherzinsuffizienz

Volumenstatus. Ein häufiges Missverständnis ist, dass eine Rechtsherzinsuffizienz immer mit Volumen zu behandeln sei. Die meisten Patienten sind stattdessen volumenüberladen, und zusätzliche Flüssigkeit überdehnt den rechten Ventrikel, verstärkt die Trikuspidalinsuffizienz, verschlimmert die Septumverlagerung und senkt das Herzzeitvolumen [1]. Bei unzureichender Wirkung der Diuretika wird die Dosis erhöht, eine Kombination von Diuretika mit unterschiedlichem Wirkmechanismus versucht oder eine Ultrafiltration erwogen [1].

Perfusionsdruck. Der insuffiziente rechte Ventrikel ist besonders ischämieanfällig, weshalb ein ausreichender systemischer Blutdruck für die Koronarperfusion zentral ist. Der Perfusionsdruck der Organe entspricht ungefähr dem mittleren arteriellen Druck minus dem zentralen Venendruck, sodass ein normaler mittlerer arterieller Druck bei sehr hohem zentralem Venendruck unzureichend sein kann [1].

Nachlast und Beatmung. Korrigieren Sie Hypoxie, Hyperkapnie und Azidose, die alle den pulmonalen Gefäßwiderstand erhöhen. Mechanische Beatmung und ein hoher PEEP können die Nachlast des rechten Ventrikels erhöhen [1, 6].

Rhythmus. Der insuffiziente rechte Ventrikel ist auf die Vorhofkontraktion und die AV-Synchronität angewiesen, weshalb eine Frequenzkontrolle bei Vorhofflimmern oder Vorhofflattern selten ausreicht. In der Akutphase ist die elektrische Kardioversion Mittel der ersten Wahl. Ist eine antiarrhythmische Therapie erforderlich, wird Amiodaron eingesetzt, während Klasse-Ic-Antiarrhythmika, Sotalol und Dronedaron bei struktureller Herzerkrankung zu vermeiden sind. Betablocker und Calciumantagonisten können die Kontraktilität verschlechtern. Bei Bedarf kann eine AV-synchrone Stimulation erwogen werden [1].

Mechanische Kreislaufunterstützung. Persistiert die Rechtsherzinsuffizienz trotz Vasopressor und Inotropie, sollte eine temporäre rechtsventrikuläre Unterstützung erwogen werden. Da eine schwere Rechtsherzinsuffizienz häufig reversibel ist, kann die Unterstützung als Überbrückung bis zur Erholung dienen. Patientenauswahl und Zeitpunkt sind entscheidend, und der Patient sollte frühzeitig in ein Zentrum mit Erfahrung in dieser Behandlung verlegt werden. Zu den Optionen gehören perkutane Systeme wie Impella RP oder VA-ECMO sowie chirurgisch implantierte Systeme [1].

Chronische Rechtsherzinsuffizienz

• Diuretika sind die Grundlage der Behandlung der venösen Stauung. Bei PAH werden Diuretika bei Zeichen einer Rechtsherzinsuffizienz und Ödemen empfohlen [2]. Die zusätzliche Gabe von Spironolacton kann erwogen werden, insbesondere um einer diuretikabedingten Hypokaliämie entgegenzuwirken [6].
• Sauerstoff wird bei PAH empfohlen, wenn der arterielle Sauerstoffpartialdruck unter 8 kPa liegt [2].
• Konventionelle Herzinsuffizienzmedikamente haben bei isolierter Rechtsherzinsuffizienz keine belegte Wirkung, und Betablocker scheinen nicht wirksam zu sein [1]. Bei PAH fehlen Daten zu Nutzen und Sicherheit von ACE-Hemmern, Angiotensinrezeptorblockern, Betablockern und Ivabradin [2]. Bei gleichzeitiger Herzinsuffizienz mit reduzierter Ejektionsfraktion erfolgt die übliche medikamentöse Therapie [6].
• Kardiale Resynchronisationstherapie ist Standard bei Herzinsuffizienz mit reduzierter Ejektionsfraktion und breitem QRS-Komplex. Ihr Stellenwert bei isolierter Rechtsherzinsuffizienz ist unbekannt [1].
• ICD wird zur Primärprävention bei isolierter Rechtsherzinsuffizienz nicht empfohlen, mit Ausnahme bestimmter Patienten mit ARVC und Risikofaktoren für einen plötzlichen Herztod. Nach überlebtem Herzstillstand oder hämodynamisch relevanter ventrikulärer Tachykardie ist ein ICD unabhängig von der Ventrikelfunktion indiziert [1].
• Fortgeschrittene Therapie. Eine langfristige mechanische rechtsventrikuläre Unterstützung hat technische Grenzen, und die Herztransplantation ist die einzige etablierte langfristige Behandlung bei irreversibler Insuffizienz. Wenn keine langfristige Behandlung möglich ist, soll Patienten und Angehörigen eine palliative und supportive Versorgung angeboten werden [1].

Komplikationen und Folgezustände

Progression zur fortgeschrittenen Herzinsuffizienz

Eine Rechtsherzinsuffizienz kann in eine fortgeschrittene Herzinsuffizienz mit persistierenden Symptomen, wiederholten Dekompensationen und ausgeprägter Funktionseinschränkung übergehen. Eine ungeklärte Veränderung von Gewicht, Ernährungszustand, körperlicher Funktion, Lebensqualität oder Laborwerten ist aktiv abzuklären, da sie auf eine Krankheitsprogression oder eine behandlungsbedürftige Komplikation hinweisen kann.

Bei fortgeschrittener Herzinsuffizienz muss der Patient multidisziplinär beurteilt werden, mit Zugang zu:

• optimierter medikamentöser Therapie und Behandlung mit kardialen Implantaten
• strukturierter Nachsorge nach der Entlassung
• schnellem Kontaktweg bei Verdacht auf Dekompensation
• psychosozialer Unterstützung
• Prüfung der Eignung für eine fortgeschrittene Herzinsuffizienztherapie
• supportiver und palliativer Versorgung, wenn diese angezeigt ist

Arrhythmien, Synkope und plötzlicher Herztod

Eine Druckbelastung des rechten Ventrikels ist häufig mit Vorhofflimmern, Vorhofflattern und multifokaler atrialer Tachykardie verbunden, die die Füllung des rechten Ventrikels verschlechtern und einen Circulus vitiosus bis hin zum kardiogenen Schock in Gang setzen können [1]. Eine Synkope kann durch Bradykardie, Tachykardie, Hypovolämie oder die Unfähigkeit, das Herzzeitvolumen unter Belastung zu steigern, bedingt sein. Bei ARVC sind ventrikuläre Arrhythmien und plötzlicher Herztod besonders relevante Folgezustände.

Organbeteiligung

Die venöse Stauung führt zu einem kardiorenalen Syndrom mit Verschlechterung der Nierenfunktion, zu einer Leberstauung mit Cholestase und zu einer verminderten intestinalen Resorption [1]. Die verminderte intestinale Resorption kann die Wirkung oraler Diuretika abschwächen, weshalb bei Dekompensation initial häufig eine intravenöse Behandlung erforderlich ist [6].

Psychosoziale und funktionelle Folgen

Eingeschränkte Leistungsfähigkeit, Sorge um die Erkrankung und mangelnde Adhärenz können Prognose und Selbstmanagement verschlechtern. Die Nachsorge sollte daher Funktionsniveau, Lebensqualität, psychosoziale Situation und die Fähigkeit zur Umsetzung der Behandlung umfassen. Auch wenn keine spezifische weiterführende Therapie verfügbar ist, sind Symptomlinderung, Unterstützung der Angehörigen und der vom Patienten gewünschte Versorgungsort am Lebensende zu berücksichtigen.

Prognose und Risikostratifizierung

Die Prognose der Rechtsherzinsuffizienz wird von der Grunderkrankung bestimmt. Die rechtsventrikuläre Funktion hat eine unabhängige prognostische Bedeutung bei Linksherzinsuffizienz, Lungenembolie, chronischer Lungenerkrankung und pulmonal arterieller Hypertonie. Bei Lungenerkrankungen ist die pulmonale Hypertonie, mehr als die Atemwegsobstruktion, der stärkste Prädiktor für Mortalität [1]. Die Risikobeurteilung ist daher an die Ätiologie zu knüpfen.

Risikobeurteilung bei PAH

Bei PAH erfolgt zum Zeitpunkt der Diagnose eine multiparametrische Risikobeurteilung, die klinische Zeichen einer Rechtsherzinsuffizienz, Symptomprogression, Synkopen, WHO-Funktionsklasse, 6-Minuten-Gehtest, Spiroergometrie, NT-proBNP, Bildgebung und Hämodynamik zusammenführt. Das Modell teilt die Patienten in drei Risikostufen mit geschätzter Einjahresmortalität ein [2]:

Bei der Verlaufskontrolle wird ein vereinfachtes Modell mit vier Risikostufen verwendet, niedriges, intermediär-niedriges, intermediär-hohes und hohes Risiko, das auf drei Variablen beruht [2]:

Die Spiroergometrie liefert zusätzliche prognostische Informationen. Eine maximale Sauerstoffaufnahme über 15 ml/kg/min spricht für ein niedriges, unter 11 ml/kg/min für ein hohes Risiko [2]. Veränderungen im Zeitverlauf sind klinisch wichtig und rechtfertigen bei jeder Verlaufskontrolle eine erneute Risikoklassifizierung.

Zeichen eines ungünstigen Verlaufs

Folgende Befunde sollten zu einer Neubewertung der Prognose und des weiteren Vorgehens führen:

• Übergang in eine höhere Risikostufe bei wiederholter Risikobeurteilung
• zunehmende rechtsventrikuläre Dilatation oder verschlechterte rechtsventrikuläre Funktion
• steigendes NT-proBNP
• wiederholte Dekompensationen oder Bedarf an intravenösen Diuretika
• verschlechterte Nieren- oder Leberfunktion
• neu aufgetretene Vorhofarrhythmien oder ventrikuläre Arrhythmien mit hämodynamischer Beeinträchtigung
• ausgeprägte Herzinsuffizienzsymptome, die eine Beurteilung für eine fortgeschrittene Herzinsuffizienzversorgung oder Transplantation erforderlich machen

Quellen

1. Arrigo M et al. Right Ventricular Failure: Pathophysiology, Diagnosis and Treatment. Cardiac Failure Review 2019. PMID: 31768270
2. Humbert M et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal 2022. PMID: 36017548
3. Lang RM et al. Recommendations for cardiac chamber quantification by echocardiography in adults: an update from the American Society of Echocardiography and the European Association of Cardiovascular Imaging. European Heart Journal Cardiovascular Imaging 2015. PMID: 25712077
4. Delcroix M et al. ERS statement on chronic thromboembolic pulmonary hypertension. European Respiratory Journal 2021. PMID: 33334946
5. Levitt CV et al. Approach to Decompensated Right Heart Failure in the Acute Setting. Journal of Clinical Medicine 2024. PMID: 38337563
6. Nägele MP, Flammer AJ. Heart Failure After Right Ventricular Myocardial Infarction. Current Heart Failure Reports 2022. PMID: 36197627
7. Thygesen K et al. Fourth universal definition of myocardial infarction (2018). European Heart Journal 2019. PMID: 30165617