Rechtsherzinsuffizienz

Zusammenfassung

Die Rechtsherzinsuffizienz ist ein klinischer und hämodynamischer Zustand, bei dem der rechte Ventrikel keinen ausreichenden Vorwärtsfluss aufrechterhalten kann, ohne dass es zu ungünstigen Veränderungen der Füllungsdrücke kommt. Der Verdacht entsteht bei eingeschränkter Belastbarkeit, Dyspnoe, Müdigkeit und Zeichen einer systemvenösen Stauung wie Halsvenenstauung, peripheren Ödemen und Aszites. Die Diagnostik umfasst EKG, NT-proBNP und Echokardiographie mit Beurteilung von Größe und Funktion des rechten Ventrikels, des pulmonalarteriellen Drucks, von Klappenvitien, Shunts und begleitender linksseitiger Herzerkrankung. Bei Verdacht auf pulmonale Hypertonie ist die Rechtsherzkatheteruntersuchung die diagnostische Referenzmethode, während MRT, CT und Koronarangiographie je nach vermuteter Grunderkrankung eingesetzt werden. Die Behandlung richtet sich gegen die Grunderkrankung und auslösende Faktoren, insbesondere Arrhythmien, Ischämie, Lungenembolie und hämodynamische Auffälligkeiten, mit optimierter Herzinsuffizienztherapie und bei fortgeschrittener Insuffizienz mit Prüfung der Indikation zu mechanischer Kreislaufunterstützung oder Herztransplantation.

Definition und hämodynamische Mechanismen

Klinische und funktionelle Definition

Die Rechtsherzinsuffizienz ist ein klinischer und hämodynamischer Zustand, bei dem der rechte Ventrikel keinen ausreichenden Vorwärtsfluss aufrechterhalten kann, ohne dass die Füllungsdrücke ungünstig verändert sind. Das Krankheitsbild kann von einer systolischen Ventrikeldysfunktion dominiert sein, eine Herzinsuffizienz kann aber auch bei erhaltener Ejektionsfraktion vorliegen. Die Beurteilung darf sich daher nicht allein auf die Ejektionsfraktion des rechten Ventrikels stützen.

Der Begriff muss in Bezug zur Anatomie des Herzens und zum Aufbau des Kreislaufs gesetzt werden. In einer gewöhnlichen biventrikulären Zirkulation ist der morphologisch rechte Ventrikel subpulmonal und pumpt Blut in den Lungenkreislauf. Bei bestimmten angeborenen Herzfehlern kann ein morphologisch rechter Ventrikel dagegen als Systemventrikel fungieren. Beim univentrikulären Herzen und bei Fontan-Zirkulation weicht die Physiologie noch stärker von einer gewöhnlichen biventrikulären Zirkulation ab. Mechanismen und Folgen der Ventrikelinsuffizienz sind zwischen diesen Situationen daher nicht austauschbar.

Druckbelastung, Volumenbelastung und progrediente Dysfunktion

Sowohl ein systemischer als auch ein subpulmonaler Ventrikel kann chronisch durch erhöhten Druck, vermehrtes Volumen oder eine Kombination aus beidem belastet sein. Eine langdauernde Belastung kann zu einer zunehmenden Verschlechterung der systolischen Funktion führen. Dies gilt unabhängig davon, ob der belastete Ventrikel morphologisch rechts, links oder funktionell singulär ist.

Zu den hämodynamischen Auffälligkeiten, die den Verlauf vorantreiben können, gehören auch Klappeninsuffizienzen, Shunts und andere korrigierbare anatomische Residualbefunde. Arrhythmien sind besonders bedeutsam, da eine anhaltende Tachyarrhythmie die Funktion sowohl des systemischen als auch des subpulmonalen Ventrikels verschlechtern kann. Eine optimierte Hämodynamik und ein stabiler Herzrhythmus sind daher zentral, um zu verhindern, dass sich eine latente Ventrikeldysfunktion zu einer manifesten Herzinsuffizienz entwickelt.

Ventrikuläre Interdependenz und myokardiale Faktoren

Rechter und linker Ventrikel arbeiten nicht unabhängig voneinander. Die ventrikuläre Interdependenz bedeutet, dass eine veränderte Belastung oder Kontraktilität des einen Ventrikels die systolische Funktion des anderen beeinträchtigen kann. Dies ist besonders bei komplexer angeborener Anatomie relevant, bei der Form, räumliche Beziehung und Belastungsverhältnisse der Ventrikel verändert sein können.

Auch das Myokard selbst kann betroffen sein. Eine veränderte Myokardarchitektur, einschließlich Non-Compaction, kann zur systolischen Dysfunktion beitragen. Myokardschäden können nach unzureichender Myokardprotektion bei Herzoperationen mit Bypass, nach Ventrikulotomie oder nach langdauernder Hypoxie entstehen. Eine ischämische Herzkrankheit, entweder altersbedingt oder durch angeborene Koronaranomalien verursacht, kann die Ventrikelfunktion zusätzlich verschlechtern.

Besondere Mechanismen bei angeborenen Herzfehlern

Bei einem systemischen rechten Ventrikel lassen sich Ergebnisse aus Studien zum insuffizienten linken Ventrikel nicht ohne Weiteres übertragen, da sich Belastung, Anatomie und Myokardstruktur unterscheiden. Dasselbe gilt für einen insuffizienten subpulmonalen Ventrikel und für univentrikuläre Physiologie.

Die Fontan-Zirkulation unterscheidet sich besonders deutlich von einer gewöhnlichen Zirkulation. Ventrikelfüllung und systemischer Widerstand müssen in einem empfindlichen Gleichgewicht gehalten werden. Auch bei persistierendem Rechts-links-Shunt können Veränderungen von Vorlast und Nachlast eine unverhältnismäßig große Bedeutung erlangen. Die Rechtsherzinsuffizienz sollte daher als Spektrum anatomisch und hämodynamisch unterschiedlicher Zustände verstanden werden und nicht als einheitliche Einschränkung der Auswurfleistung des rechten Ventrikels.

Ursachen und auslösende Faktoren

Eine Rechtsherzinsuffizienz kann durch eine primäre Erkrankung des rechten Ventrikels, eine erhöhte Belastung aus dem Lungenkreislauf, angeborene Herzfehler oder als Folge einer linksseitigen Herzerkrankung entstehen. Häufig liegen mehrere Mechanismen gleichzeitig vor. Bei einer akuten Verschlechterung sollte man daher sowohl die zugrunde liegende Herzerkrankung festlegen als auch aktiv nach einem behandelbaren auslösenden Faktor suchen.

Primäre Herzmuskelerkrankung und Ischämie

Eine Kardiomyopathie kann durch direkte Beteiligung des rechten Ventrikels oder als Teil einer biventrikulären Insuffizienz zur Rechtsherzinsuffizienz führen. Relevante Formen sind:

• Dilatative Kardiomyopathie
• Hypertrophe Kardiomyopathie
• Restriktive Kardiomyopathie
• Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie, ARVC
• Linksventrikuläre Non-Compaction
• Medikamenteninduzierte Kardiomyopathie
• Myokarditis
• Chronische Abstoßung nach Herztransplantation

Die ARVC ist besonders bei der Kombination aus rechtsventrikulärer Beteiligung und ventrikulären Arrhythmien von Bedeutung. Eine Familienanamnese mit Kardiomyopathie, früher Herzinsuffizienz oder plötzlichem Tod erhärtet den Verdacht auf eine hereditäre Herzmuskelerkrankung.

Eine ischämische Herzkrankheit kann eine Ventrikelinsuffizienz verursachen oder verschlechtern. Eine akute Ischämie kann zudem ventrikuläre Tachykardien oder Kammerflimmern auslösen und dadurch rasch zum hämodynamischen Kollaps führen. Eine residuelle Ischämie nach akutem Koronarsyndrom oder PCI ist bei neu aufgetretener oder sich verschlechternder Herzinsuffizienz als möglicher beitragender Faktor zu betrachten.

Druckbelastung und pulmonale Hypertonie

Ein erhöhter Druck im Lungenkreislauf belastet den rechten Ventrikel. Die Ursache der pulmonalen Hypertonie bestimmt die weitere klinische Abwägung.

Akute Lungenembolie oder Lungeninfarkt ist eine zentrale behandelbare Ursache einer akuten rechtsventrikulären Belastung und sollte bei plötzlicher Dyspnoe, Kreislaufbeeinträchtigung oder ungeklärter akuter Rechtsherzinsuffizienz erwogen werden.

Klappenvitien und angeborene Herzfehler

Klappenerkrankungen und angeborene Herzfehler können zu chronischer Volumen- oder Druckbelastung und schließlich zur Rechtsherzinsuffizienz führen. Bei Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern ist die Anatomie der Zirkulation entscheidend. Besonders gefährdete Situationen sind:

• Systemischer rechter Ventrikel
• Fontan-Zirkulation
• Univentrikuläres Herz nach palliativer Operation
• Shuntassoziierte pulmonale Hypertonie
• Komplexe angeborene Herzfehler

Die Mechanismen beim systemischen rechten Ventrikel und vor allem bei Fontan-Zirkulation unterscheiden sich deutlich von denen bei gewöhnlicher biventrikulärer Zirkulation. Eine Verschlechterung der Hämodynamik oder des Herzrhythmus kann daher auch ohne neuen strukturellen Schaden große Bedeutung haben.

Auslösende Faktoren bei akuter Verschlechterung

Nach folgenden Zuständen sollte gezielt gesucht werden:

• Bradyarrhythmie oder ausgeprägte Tachykardie
• Vorhofflimmern, supraventrikuläre Tachykardie oder ventrikuläre Tachykardie
• Akute oder residuelle Myokardischämie
• Akute Lungenembolie
• Floride Herzmuskelerkrankung, beispielsweise Myokarditis
• Herzbeuteltamponade
• Akute Aortendissektion
• Respiratorische Insuffizienz
• Niereninsuffizienz
• Anämie
• Komplikation nach PCI oder anderer kardialer Intervention
• Mangelnde Adhärenz an die verordnete Therapie

Bei Tachykardie und Hypotonie ist an eine Herzbeuteltamponade zu denken, insbesondere nach Herzoperation oder anderer Intervention. Eine notfallmäßige Ultraschalluntersuchung ist dann indiziert. Bei Patienten mit implantierten Geräten kann zudem eine Kontrolle des Schrittmachers oder anderer implantierter Geräte erforderlich sein, da Rhythmus- und Funktionsstörungen zur Verschlechterung beitragen können.

Symptome und klinisches Bild

Typisches Beschwerdebild

Das Beschwerdebild hängt davon ab, ob sich die Rechtsherzinsuffizienz allmählich entwickelt oder als akute hämodynamische Verschlechterung auftritt. Früh können die Symptome unspezifisch und die Untersuchungsbefunde diskret sein. Der Verdacht muss daher durch die Kombination aus eingeschränkter Belastbarkeit, Symptomen seitens des Lungenkreislaufs und Zeichen einer systemvenösen Stauung geweckt werden.

Häufige Symptome sind:

• Belastungsdyspnoe, insbesondere wenn eine pulmonale Hypertonie der Belastung des rechten Ventrikels zugrunde liegt. Bei pulmonaler Hypertonie tritt sie bei etwa 80 % auf und ist das führende Symptom.
• Müdigkeit und eingeschränkte körperliche Leistungsfähigkeit.
• Palpitationen, die auf eine begleitende supraventrikuläre oder ventrikuläre Arrhythmie hinweisen können.
• Präsynkope oder Synkope, vor allem im Zusammenhang mit Belastung. Dies ist ein potenziell ernstes Symptom, wenn eine strukturelle Herzerkrankung oder pulmonale Hypertonie vorliegt.
• Hämoptysen, die bei pulmonaler Hypertonie auftreten können.
• Symptome der Flüssigkeitsretention mit Schwellungen und Zunahme des Bauchumfangs, wenn die systemvenöse Stauung deutlich geworden ist.

Dyspnoe, Müdigkeit, Palpitationen oder Synkopen ohne andere eindeutige kardiopulmonale Erklärung sollten den Verdacht auf eine pulmonale Hypertonie und eine mögliche rechtsventrikuläre Beteiligung lenken. Die Symptome sind gemeinsam zu bewerten. Einzelne unspezifische Symptome reichen nicht aus, um eine Rechtsherzinsuffizienz klinisch festzustellen.

Klinische Befunde bei venöser Stauung

Bei manifester Rechtsherzinsuffizienz dominieren Befunde, die einen erhöhten systemischen Venendruck widerspiegeln:

• Halsvenenstauung
• Periphere Ödeme
• Aszites

Diese Befunde erhärten den Verdacht auf eine klinisch relevante Rechtsherzinsuffizienz, insbesondere wenn sie zusammen mit belastungsabhängiger Dyspnoe oder eingeschränkter Funktionsfähigkeit auftreten. Das Fehlen ausgeprägter Stauungszeichen schließt eine frühe rechtsventrikuläre Beteiligung jedoch nicht aus, da die Untersuchungsbefunde bei pulmonaler Hypertonie diskret sein können.

Bei der Herzauskultation können folgende Befunde vorliegen:

Die Untersuchung sollte sich nicht auf Herz und periphere Ödeme beschränken. Achten Sie auch auf Befunde, die auf eine Grunderkrankung hinweisen können, beispielsweise Zeichen einer rheumatischen Erkrankung, einer Lebererkrankung oder einer tiefen Venenthrombose.

Arrhythmien, Synkope und plötzliche Verschlechterung

Palpitationen können Ausdruck einer supraventrikulären Tachykardie, von Vorhofflimmern oder einer ventrikulären Tachykardie sein. Eine Arrhythmie kann sowohl Ausdruck einer strukturellen rechtsventrikulären Erkrankung sein als auch zur hämodynamischen Verschlechterung beitragen. Eine Synkope bei einem Patienten mit Verdacht auf strukturelle Herzerkrankung ist als mögliche kardiale Synkope zu betrachten, bis eine schwerwiegende Arrhythmie oder eine andere kardiale Ursache abgeklärt ist.

Bei einem relativ jungen Patienten sollte die Kombination aus belastungsinduzierten Palpitationen, Synkope, ventrikulärer Tachykardie mit Ursprung im rechten Ventrikel oder überlebtem Herzstillstand den Verdacht auf eine arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie wecken. Eine Rechtsherzinsuffizienz kann bei diesem Krankheitsbild auftreten, ist als Erstmanifestation jedoch selten. Der Verdacht wird durch eine gesicherte Erkrankung in der Familie oder einen plötzlichen Tod eines jungen Angehörigen erhärtet.

Klinische Warnzeichen

Folgende Beschwerdebilder sprechen für eine schwere Erkrankung und erfordern eine zeitnahe Abklärung:

• Synkope oder Präsynkope, insbesondere bei Belastung
• Hämodynamisch wirksame Arrhythmie
• Ventrikuläre Tachykardie
• Überlebter Herzstillstand
• Neu aufgetretene ausgeprägte Ödeme, Aszites oder Halsvenenstauung
• Rasche Verschlechterung der Dyspnoe oder des Allgemeinzustands
• Kombination aus Stauungszeichen und Zeichen der Kreislaufbeeinträchtigung

Bei einem akut beeinträchtigten Patienten muss die Rechtsherzinsuffizienz als möglicher Ausdruck eines zeitkritischen zugrunde liegenden Zustands beurteilt werden und nicht nur als isolierter Ausdruck einer Herzinsuffizienz.

EKG, Biomarker und Bildgebung

EKG

Leiten Sie ein 12-Kanal-EKG zur Beurteilung von Rhythmus, Herzfrequenz und Erregungsleitungsstörungen ab. Arrhythmien sind zu identifizieren, da sie mit einer hämodynamischen Verschlechterung einhergehen oder zu ihr beitragen können.

Bei pulmonal arterieller Hypertonie, PAH, ist das EKG bei mehr als 80 % der Patienten pathologisch. Häufige Befunde sind Zeichen einer rechtsventrikulären Hypertrophie und gelegentlich ein P pulmonale. Die Befunde stützen den Verdacht auf eine rechtsventrikuläre Belastung, sind aber nicht diagnostisch. Ein normales EKG schließt eine pulmonale Hypertonie nicht aus.

Beurteilen Sie auch die QRS-Dauer. Dies ist besonders relevant, wenn gleichzeitig eine systolische linksventrikuläre Dysfunktion vorliegt, da QRS-Breite und Schenkelblock die Entscheidung über eine kardiale Resynchronisationstherapie beeinflussen. Bei einer QRS-Breite >130 ms sollte der verantwortliche Arzt kontaktiert werden.

Prüfen Sie die technische Qualität der Ableitung. Fehlerhafte Elektrodenplatzierung oder ein defektes EKG-Kabel können zu irreführenden Befunden führen.

Biomarker und weitere Laboruntersuchungen

NT-proBNP gehört zur Basislabordiagnostik bei Herzinsuffizienz und kann bei PAH erhöht sein. Der Wert ist zusammen mit dem klinischen Bild und der Bildgebung zu interpretieren. Ein normales NT-proBNP schließt eine PAH nicht aus.

Die vorgeschlagene Basislabordiagnostik umfasst:

Troponin I kann bei Verdacht auf instabile Angina oder floride Myokarditis von Nutzen sein. Die Auswahl ergänzender Laboruntersuchungen richtet sich nach der vermuteten zugrunde liegenden Herzerkrankung.

Echokardiographie

Die Echokardiographie spielt bei Verdacht auf Rechtsherzinsuffizienz oder pulmonale Hypertonie eine zentrale Rolle. Die Untersuchung soll Größe und Funktion des rechten Ventrikels beurteilen und zugleich nach einer zugrunde liegenden linksseitigen Herzerkrankung, Klappenvitien, Myokarderkrankung, angeborenem Herzfehler oder Shunt suchen.

Eine Trikuspidalinsuffizienz liegt bei etwa 70 bis 80 % der Patienten mit pulmonaler Hypertonie vor. Durch Doppler-Messung der Regurgitationsgeschwindigkeit in der Systole lassen sich der systolische rechtsventrikuläre Druck und der pulmonalarterielle Druck abschätzen. Die Flussgeschwindigkeit sollte normalerweise <2,8 m/s betragen, was einem Druckgradienten von 31 mmHg entspricht. Die Doppler-Schätzung stimmt in der Regel gut mit dem invasiv gemessenen pulmonalarteriellen Druck überein, es kommen jedoch sowohl Unter- als auch Überschätzungen vor.

Wenn sich der Druck nicht sicher abschätzen lässt, sind andere echokardiographische Zeichen zu beurteilen:

• Dilatation und eingeschränkte Funktion des rechten Ventrikels
• Kleines Schlagvolumen
• Vergrößerung des rechten Vorhofs
• Erweiterte Vena cava inferior oder erweiterte Lebervenen als Zeichen eines erhöhten rechtsatrialen Drucks
• Perikarderguss

Röntgen-Thorax, MRT und CT

Die Röntgen-Thoraxaufnahme ist bei PAH häufig pathologisch. Bei mehr als 80 % zeigen sich erweiterte zentrale Pulmonalarterien. Die Untersuchung kann zudem eine begleitende Lungenerkrankung oder Zeichen einer linksseitigen Herzerkrankung nachweisen und ist besonders bei klinischer Verschlechterung oder Flüssigkeitsretention nützlich.

Die kardiale MRT ermöglicht eine detaillierte Beurteilung von Volumina, Ejektionsfraktion und Myokardstruktur des rechten und linken Ventrikels. Die Untersuchung ist besonders wertvoll bei Verdacht auf Myokarditis, Speicherkrankheit oder andere strukturelle Herzerkrankungen, beispielsweise arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie. Die kontrastmittelverstärkte MRT kann intramyokardiale Veränderungen und ein Late Enhancement nachweisen.

Bei Verdacht auf koronare Herzkrankheit kann eine CT der Koronararterien eingesetzt werden, wenn die Wahrscheinlichkeit als niedrig eingeschätzt wird, insbesondere bei jüngeren Patienten. Bei höherem Verdacht wird eine Koronarangiographie empfohlen, um relevante Stenosen und einen etwaigen Revaskularisationsbedarf zu beurteilen. Eine EKG-getriggerte CT des Herzens kann zudem bei bestimmten angeborenen Herzfehlern und vor Eingriffen an der Pulmonalklappe eingesetzt werden.

Differenzialdiagnosen

Die Differenzialdiagnostik bei Verdacht auf Rechtsherzinsuffizienz zielt sowohl darauf ab, zu klären, ob die Symptome tatsächlich durch eine Herzinsuffizienz verursacht werden, als auch darauf, die zugrunde liegende Herz-, Lungen- oder Gefäßerkrankung zu identifizieren. Dyspnoe, Müdigkeit und eingeschränkte Belastbarkeit sind unspezifisch. Eine pulmonale Hypertonie kann beispielsweise mit Asthma, Herzinsuffizienz mit erhaltener Ejektionsfraktion, HFpEF, oder mangelnder körperlicher Fitness verwechselt werden.

Wichtige Differenzialdiagnosen

Besonderheiten bei verdicktem linkem Ventrikel

Eine hypertensive Herzkrankheit erfordert in der Regel mehrere Jahre schwerer, unkontrollierter Hypertonie, um denselben Grad an Wandverdickung wie eine Amyloidose zu erreichen, und geht häufiger mit einer linksventrikulären Hypertrophie im EKG einher. Auch die hypertrophe Kardiomyopathie zeigt meist EKG-Zeichen einer linksventrikulären Hypertrophie, manifestiert sich aber seltener mit peripheren Ödemen. Morbus Fabry kann typische Hautmanifestationen verursachen, während eine mitochondriale Kardiomyopathie von maternal vererbtem Diabetes, Taubheit und rezidivierenden Schlaganfällen begleitet sein kann. Ein ausgeprägter Diabetes mit starker Proteinurie kann sowohl Ödeme als auch eine Herzinsuffizienz verursachen, die Echokardiographie zeigt dann jedoch keine typischen Befunde einer kardialen Amyloidose.

Komplikationen und Folgezustände

Progression zur fortgeschrittenen Herzinsuffizienz

Eine Rechtsherzinsuffizienz kann in eine fortgeschrittene Herzinsuffizienz mit persistierenden Symptomen, wiederholten Dekompensationen und ausgeprägter Funktionseinschränkung übergehen. Die Verschlechterung kann wiederholte Krankenhausaufenthalte und engmaschigere Nachsorge erforderlich machen. Eine ungeklärte Veränderung von Gewicht, Ernährungszustand, körperlicher Funktion, Lebensqualität, Schlaf oder Laborwerten ist aktiv abzuklären, da sie auf eine Krankheitsprogression oder eine behandlungsbedürftige Komplikation hinweisen kann.

Bei fortgeschrittener Herzinsuffizienz muss der Patient multidisziplinär beurteilt werden, mit Zugang zu:

• optimierter medikamentöser Therapie und Behandlung mit kardialen Implantaten
• strukturierter Nachsorge nach der Entlassung
• schnellem Kontaktweg bei Verdacht auf Dekompensation
• psychosozialer Unterstützung
• Prüfung der Eignung für eine fortgeschrittene Herzinsuffizienztherapie
• supportiver und palliativer Versorgung, wenn diese angezeigt ist

Bei Patienten mit systemischem rechtem Ventrikel oder Fontan-Zirkulation sind die Mechanismen der Progression der Herzinsuffizienz unvollständig geklärt. Indikationen und optimaler Zeitpunkt für mechanische Kreislaufunterstützung oder Herztransplantation sind daher nicht so gut definiert wie bei anderen Formen der Herzinsuffizienz.

Arrhythmien, Synkope und plötzlicher Herztod

Arrhythmien können eine Rechtsherzinsuffizienz sowohl komplizieren als auch verschlechtern. Supraventrikuläre Tachykardie, Vorhofflimmern und ventrikuläre Tachykardie können bei zugrunde liegender Kardiomyopathie auftreten. Eine schwere oder unkontrollierte Arrhythmie kann eine hämodynamische Beeinträchtigung verursachen. Palpitationen, Präsynkope oder Synkope sollten daher nicht allein als Ausdruck einer eingeschränkten körperlichen Leistungsfähigkeit abgetan werden.

Eine Synkope kann mit Bradykardie, Tachykardie, Hypovolämie, Ausflusstraktobstruktion oder einem abnormen Gefäßreflex zusammenhängen. Herzstillstand oder plötzlicher Herztod kann bei bestimmten Kardiomyopathien die Erstmanifestation sein. Patienten mit überlebtem Herzstillstand, dokumentierten Arrhythmien oder Synkope benötigen eine ärztliche Beurteilung und eine Entscheidung über weitere rhythmologische Abklärung und Behandlung mit kardialen Implantaten. Bei arrhythmogener rechtsventrikulärer Kardiomyopathie sind ventrikuläre Arrhythmien und plötzlicher Herztod besonders relevante Folgezustände.

Begleitende Organbeteiligung und Komorbidität

Niereninsuffizienz, respiratorische Insuffizienz und Anämie können den Krankheitsverlauf komplizieren und die Behandlung erschweren. Diese Zustände sind nicht automatisch als direkte Folgen der Rechtsherzinsuffizienz zu betrachten, beeinflussen aber den Bedarf an Überwachung, Medikamentenanpassung und Nachsorge. Deutlich auffällige Laborwerte, einschließlich Anämie, rechtfertigen eine gesonderte ärztliche Beurteilung.

Auch eine aktive Tumorerkrankung oder eine andere schwere Komorbidität kann die Behandlungsmöglichkeiten einschränken und ist bei Entscheidungen über eine fortgeschrittene Herzinsuffizienzversorgung zu berücksichtigen. Bei klinischer Verschlechterung sind sowohl eine Progression der Herzinsuffizienz als auch eine neu aufgetretene nichtkardiale Erkrankung in Betracht zu ziehen.

Komplikationen bei mechanischer Kreislaufunterstützung

Bei terminaler oder fortgeschrittener Herzinsuffizienz kann eine mechanische Kreislaufunterstützung infrage kommen, beispielsweise RVAD oder BIVAD. Ein VAD kann als Überbrückung bis zur Herztransplantation eingesetzt werden, und manche Patienten werden mit ECMO behandelt. Die Behandlung ist mit besonderen Risiken verbunden:

• laufende Antikoagulation
• Blutungsrisiko, insbesondere bei Reoperation und extrakorporaler Zirkulation
• Notwendigkeit einer femoralen Gefäßkanülierung bei bestimmten Reoperationen
• langdauernde und technisch komplexe chirurgische Eingriffe

Solche Patienten sind in einer spezialisierten Einrichtung für fortgeschrittene Herzinsuffizienz zu betreuen.

Psychosoziale und funktionelle Folgen

Eingeschränkte Leistungsfähigkeit, Sorge um die Erkrankung, psychische Belastung und mangelnde Adhärenz können Prognose und Selbstmanagement verschlechtern. Die Nachsorge sollte daher das Funktionsniveau, die Lebensqualität, die psychosoziale Situation sowie die Fähigkeit des Patienten umfassen, die Behandlung zu verstehen und umzusetzen. Auch wenn keine spezifische weiterführende Therapie verfügbar ist, sind Symptomlinderung, Unterstützung der Angehörigen und der vom Patienten gewünschte Versorgungsort bei Herzinsuffizienz am Lebensende zu berücksichtigen.

Prognose und Risikostratifizierung

Die Prognose der Rechtsherzinsuffizienz hängt stark von der Grunderkrankung ab. Die Risikobeurteilung sollte daher nicht nur das Ausmaß der rechtsventrikulären Beteiligung beschreiben, sondern an die Ätiologie geknüpft werden. Die Datengrundlage liefert vor allem spezifizierte Prognosemodelle für die pulmonal arterielle Hypertonie, PAH, sowie prognostische Informationen bei arrhythmogener rechtsventrikulärer Kardiomyopathie, ARVC. Bei anderen Ursachen muss die Risikobeurteilung den Prinzipien der jeweiligen Grunderkrankung folgen.

Risikobeurteilung bei PAH

Nach gesicherter PAH, pulmonaler Hypertonie der Gruppe 1, ist zum Zeitpunkt der Diagnose eine umfassende Risikobeurteilung durchzuführen. Dabei sind folgende Aspekte zusammen zu bewerten:

• klinische Symptome
• WHO-Funktionsklasse
• Belastbarkeit mittels 6-Minuten-Gehtest und bei Bedarf Spiroergometrie
• NT-proBNP oder BNP
• Echokardiographie oder Herz-MRT
• zentrale Hämodynamik

Ziel ist es, das Mortalitätsrisiko abzuschätzen und die Therapieintensität zu steuern. Patienten der intermediären Risikogruppe haben ein jährliches Mortalitätsrisiko von 5 bis 20 %, Patienten der Hochrisikogruppe ein jährliches Mortalitätsrisiko von über 20 %. Hochrisikopatienten sollte bereits initial eine intensivere Therapie angeboten werden.

Bei Wiedervorstellung in der PAH-Ambulanz ist die Risikobeurteilung zu wiederholen. Für die Verlaufskontrolle wird ein vereinfachtes Modell mit vier Risikostufen verwendet: niedriges, intermediär-niedriges, intermediär-hohes und hohes Risiko. Das Modell beruht auf drei zentralen Variablen:

Die Ergebnisse sind in ihrer Gesamtheit zu bewerten. Ein einzelner günstiger Parameter schließt ein höheres Risiko nicht aus, wenn die übrigen Variablen eine ausgeprägte Funktionseinschränkung oder ein hohes NT-proBNP zeigen. Veränderungen im Zeitverlauf sind klinisch wichtig und rechtfertigen eine erneute Risikoklassifizierung bei der Verlaufskontrolle.

Die Spiroergometrie kann zusätzliche prognostische Informationen liefern. Eine maximale Sauerstoffaufnahme, VO2max, unter 15 ml/kg/min ist mit einer schlechteren Prognose assoziiert. Auch die Blutdruckreaktion unter Belastung hat prognostische Bedeutung. Ein Belastungstest sollte jedoch nicht bei manifester Herzinsuffizienz mit hämodynamischer Beeinträchtigung in Ruhe oder bei unkontrollierter oder schwerer Arrhythmie mit hämodynamischer Beeinträchtigung durchgeführt werden.

Prognose bei ARVC

Die ARVC manifestiert sich meist im Alter von 20 bis 40 Jahren, und Symptome werden häufiger bei Männern berichtet. Die Prognose ist sehr variabel. Ein früher Krankheitsbeginn ist oft mit einem schwereren Phänotyp verbunden.

Bei vielen beschränken sich die arrhythmischen Beschwerden auf die ersten Jahre nach Symptombeginn. Ein anderer Krankheitsverlauf zeigt sich bei Patienten mit zunehmend verschlechterter rechtsventrikulärer Funktion. Diese entwickeln häufig auch eine linksventrikuläre Beteiligung und klinische Zeichen einer Herzinsuffizienz. Ventrikuläre Arrhythmien können dann erneut auftreten und eine hämodynamische Instabilität verursachen.

Ein kleinerer Anteil entwickelt ausgeprägte Herzinsuffizienzsymptome, mit oder ohne ventrikuläre Arrhythmien, und kann für eine Herztransplantation infrage kommen. Nach dem 60. Lebensjahr sind Vorhofflattern und Vorhofflimmern verhältnismäßig häufig.

Zeichen eines ungünstigen Verlaufs

Folgende Befunde sollten zu einer Neubewertung der Prognose und des weiteren Vorgehens führen:

• Übergang in eine höhere Risikostufe bei wiederholter PAH-Beurteilung
• 6-Minuten-Gehstrecke, die nicht über 440 m liegt
• NT-proBNP, das nicht unter 300 ng/L liegt
• VO2max unter 15 ml/kg/min
• verschlechterte rechtsventrikuläre Funktion
• Hinzutreten einer linksventrikulären Beteiligung bei ARVC
• rezidivierende ventrikuläre Arrhythmien mit hämodynamischer Instabilität
• ausgeprägte Herzinsuffizienzsymptome, die eine Beurteilung für eine fortgeschrittene Herzinsuffizienzversorgung oder Transplantation erforderlich machen.