Bikuspide Aortenklappe und Aortendilatation: Verlaufskontrolle und Management

Zusammenfassung

Die bikuspide Aortenklappe (BAV, zweiflügelige Aortenklappe) ist der häufigste angeborene Herzfehler und findet sich bei 0,5 bis 2 % der Bevölkerung [1]. Die Klappe hat zwei Segel statt drei, meist weil zwei der drei Segelanlagen miteinander verschmolzen sind. Viele Betroffene leben lange beschwerdefrei, doch Klappenerkrankungen sind im Lebensverlauf häufig. In einem bevölkerungsbasierten US-amerikanischen Kollektiv hatten 80 % bis zum Alter von 90 Jahren eine mittelgradige oder schwere Aortenklappenstenose oder Aortenklappeninsuffizienz entwickelt, und 27 % waren an der Aorta operiert worden [2]. Die Aortenwurzel oder die Aorta ascendens ist bei einem beträchtlichen Anteil erweitert, nämlich bei 20 bis 84 %, je nach Population und Definition [3].

Die Aortendissektion ist selten, aber häufiger als in der übrigen Bevölkerung: 3,1 Fälle pro 10.000 Patientenjahre und ein altersadjustiertes relatives Risiko von 8,4 im US-amerikanischen Kollektiv [4]. Das Lebenszeitrisiko für eine Dissektion betrug 1,6 % und war damit niedriger als für eine Endokarditis (6 %) [2]. Das Risiko steigt mit dem Aortendurchmesser. Bei 50 bis 54 mm unter Verlaufskontrolle lag die Inzidenz bei 0,4 pro 100 Patientenjahre [5].

Bei neu entdeckter BAV sollen die Klappenfunktion beurteilt und die Aorta auf mehreren Ebenen mit transthorakaler Echokardiographie (TTE) vermessen werden, und die ESC empfiehlt bei der Erstdiagnose CT oder MRT der gesamten thorakalen Aorta [1]. Erstgradigen Verwandten sollte eine TTE angeboten werden. Der Blutdruck soll gut eingestellt sein. Für keine medikamentöse Therapie ist nachgewiesen, dass sie das Aortenwachstum bei BAV bremst, aber Betablocker oder ARB sind vernünftige Mittel der ersten Wahl, wenn der Blutdruck gesenkt werden soll [1,3].

Die Kontrollen richten sich nach dem Durchmesser: bei 40 bis 44 mm erneute TTE nach einem Jahr und danach alle 2 bis 3 Jahre bei stabilen Werten, bei 45 bis 49 mm jährlich und bei 50 mm oder mehr engmaschigere Kontrollen bis zur Operationsentscheidung [1]. Eine elektive Aortenchirurgie wird ab 55 mm empfohlen und, bei Wurzelphänotyp, ab 50 mm. Beim Aszendensphänotyp sollte eine Operation oberhalb von 52 mm erwogen werden, oder ab 50 mm, wenn Risikofaktoren vorliegen. Bei Klappenchirurgie aus anderem Grund wird ein gleichzeitiger Aortenersatz ab 45 mm erwogen [1,6]. Die Entscheidung über den Eingriff wird im Aortenteam oder Herz-Team getroffen. Bei plötzlichen starken Brust- oder Rückenschmerzen ist an eine Dissektion zu denken, siehe Aortendissektion: Diagnostik und Akutmanagement.

Hintergrund und Epidemiologie

Terminologie

Bikuspide Aortenklappe, zweiflügelige Aortenklappe, bicuspid aortic valve (BAV) und bikuspide Aortenklappenerkrankung bezeichnen dasselbe Krankheitsbild. Das Gesamtbild aus Klappenerkrankung und Aortendilatation wird Valvuloaortopathie oder bikuspide Aortopathie genannt [1]. Die Aortenwurzel umfasst den Annulus, die Sinus Valsalvae und den sinotubulären Übergang (STJ). Die Aorta ascendens verläuft vom STJ bis zum Aortenbogen.

Häufigkeit

Die ESC gibt an, dass eine BAV bei 0,5 bis 2 % aller Lebendgeborenen vorkommt [1]. ACC/AHA nennt etwa 1 %, wobei zwei- bis dreimal mehr Männer als Frauen betroffen sind [3]. Bei jüngeren Patienten mit Aortenstenose nimmt der Anteil mit bikuspider Anatomie deutlich zu, und eine schwere Stenose tritt früher auf als bei trikuspider Klappe [6]. Am Karolinska-Universitätsklinikum hatten 36 % derjenigen, die zwischen 2002 und 2020 wegen einer Endokarditis an der Aortenklappe operiert wurden, ursprünglich eine bikuspide Klappenmorphologie [7]. Siehe auch Aortenklappenstenose: Ursachen, Physiologie, Diagnostik und Behandlung.

Morphologie und Klassifikation

Die Sievers-Klassifikation von 2007 geht von der Anzahl der Raphen aus: Typ 0 hat keine Raphe, Typ 1 eine Raphe und Typ 2 zwei Raphen. Zusätzlich werden die Lage der Raphe bzw. der Segelfusion und die Klappenfunktion angegeben. In der Serie mit 304 chirurgisch entfernten Klappen waren 269 vom Typ 1, und bei 216 davon lag die Raphe zwischen dem rechten und dem linken Koronarsinus [8]. Die Raphe kann dazu führen, dass die Klappe in der Echokardiographie trikuspid aussieht [9].

Die internationale Konsensusklassifikation von 2021 teilt die BAV in drei Gruppen ein: Fusionstyp (Rechts-Links-, Rechts-Nonkoronar- oder Links-Nonkoronar-Fusion), Zwei-Sinus-Typ (laterolateral oder anteroposterior) und partielle Fusion (Forme fruste). Das Vorhandensein einer Raphe und die Symmetrie der Klappe sind anzugeben [10]. Eine Rechts-Links-Fusion (RL) fand sich in einer italienischen Kohorte bei 69 % und eine Rechts-Nonkoronar-Fusion (RN) bei 31 % [11].

Die Aortopathie wird entsprechend in Phänotypen eingeteilt [1,10]:

Der Phänotyp ist für den Verlauf von Bedeutung. In der italienischen Kohorte war der Wurzelphänotyp ein unabhängiger Prädiktor für ein rasches Wachstum der Aszendens (über 0,9 mm pro Jahr, OR 14), während ein rasches Wachstum bei RL-Fusion mit Aszendensphänotyp selten zu sehen war. Kein Patient mit RN-Fusion hatte einen Wurzelphänotyp [11].

Verlauf über die Lebensspanne

In Olmsted County wurden 652 Patienten mit BAV im Median 19 Jahre lang nachverfolgt. Das Risiko bis zum Alter von 90 Jahren betrug 80 % für eine mittelgradige oder schwere Aortenklappenstenose oder Aortenklappeninsuffizienz, 69 % für eine Klappenoperation, 75 % für ein Aneurysma über 45 mm oder einen Z-Wert von 3 oder mehr, 27 % für eine Aortenchirurgie, 6 % für eine Endokarditis und 1,6 % für eine Dissektion. Bei den 86 %, die eine typische Valvuloaortopathie hatten, glich das Überleben dem der Bevölkerung. Die übrigen 14 % hatten eine komplexe Valvuloaortopathie mit beschleunigter Erkrankung oder assoziierten Erkrankungen, meist schon in der Kindheit, und wiesen eine erhöhte Mortalität auf (relative Übersterblichkeit 2,25) [2].

In einer konsekutiven Kohorte aus Wien (581 Patienten, Medianalter 29 Jahre) lag das Zehnjahresüberleben bei 94,5 %, und 73 % hatten nach zehn Jahren keine Operationsindikation bekommen. Aortenstenose, Aortenklappeninsuffizienz, eine Aortendilatation von 40 mm oder mehr zu Beginn und höheres Alter sagten Ereignisse unabhängig voneinander voraus [12].

Pathophysiologie

Genetik und Vererbung

Die BAV ist erblich. In einer Minderheit der Fälle findet sich ein autosomal-dominanter Erbgang, aber kein einzelnes Genmodell erklärt die Erkrankung. Mehrere Gene mit Bedeutung für die Embryonalentwicklung wurden mit der BAV und der bikuspiden Aortopathie in Verbindung gebracht, und jedes davon erklärt weniger als 5 % der Fälle [1]. Varianten in NOTCH1 verursachen eine familiäre BAV mit Aortenstenose und thorakalem Aortenaneurysma. Manche erblichen Aortenerkrankungen gehen mit gehäuftem Auftreten einer BAV einher, unter anderem das Loeys-Dietz-Syndrom, bei dem etwa 10 % eine BAV haben [3].

Verwandte sind oft betroffen. In einer Metaanalyse von 23 Studien (2.297 Indexpatienten und 6.054 untersuchte Verwandte) hatten 7,3 % der Verwandten eine BAV, und in 23,6 % der Familien gab es mindestens einen weiteren Betroffenen. Eine Aortendilatation fand sich bei 9,4 % der Verwandten, bei 29,2 % derjenigen, die selbst eine BAV hatten, und bei 7,0 % derjenigen mit trikuspider Klappe, was mehr ist als in der übrigen Bevölkerung [13]. Eine spanische Studie fand eine BAV bei 6,4 % von 724 erstgradigen Verwandten, häufiger bei Männern (9,2 %) als bei Frauen (3,5 %) [14].

Eine genetische Testung ist bei isolierter BAV nicht indiziert. Sie bleibt Patienten mit syndromalen Merkmalen, Verwandten mit Aortenerkrankung oder Aneurysmen und Dissektionen in mittelgroßen Arterien außerhalb der Brustaorta vorbehalten und kann bei Wurzelphänotyp erwogen werden [1]. ACC/AHA empfiehlt eine genetische Abklärung bei BAV mit hereditärer thorakaler Aortenerkrankung (HTAD) in der Familie oder Merkmalen, die für ein Loeys-Dietz-Syndrom sprechen [3]. Siehe auch Thorakales Aortenaneurysma.

Folgen für Klappe und Aorta

Die Aortenstenose bei BAV beruht auf Verkalkung und tritt früher auf als bei trikuspider Klappe [6,9]. Eine Aortenklappeninsuffizienz bei BAV kommt selten bei normalem Aortendurchmesser vor und ist meist mit einer dilatierten Aszendens oder Wurzel verbunden [6]. Die Aortenerweiterung kann sich nach dem Klappenersatz fortsetzen, weshalb die Aorta lebenslang kontrolliert wird [3].

Klinisches Bild

Die BAV verläuft oft asymptomatisch. Die Klappe wird als Zufallsbefund bei einer Echokardiographie aus anderem Grund, bei der Abklärung eines Herzgeräuschs oder beim Familienscreening entdeckt. Ohne Klappendysfunktion wird sie bei der Untersuchung nicht immer entdeckt [15]. Siehe Herzgeräusche bei Erwachsenen.

Aortenklappenstenose

Die Symptome sind Belastungsdyspnoe, Angina pectoris und Synkope. In einer kanadischen Kohorte mit 642 Erwachsenen (Durchschnittsalter 35 Jahre) sagten eine mittelgradige oder schwere Aortenstenose (HR 5,7), eine mittelgradige oder schwere Aortenklappeninsuffizienz (HR 2,7) und ein Alter über 30 Jahre (HR 3,0) kardiale Ereignisse voraus [16].

Aortenklappeninsuffizienz

Die Aortenklappeninsuffizienz bei BAV hängt meist mit einer erweiterten Aszendens oder Wurzel zusammen, und die Symmetrie der Klappe beeinflusst die Möglichkeit einer Rekonstruktion: Die Rekonstruktion liefert die besten Langzeitergebnisse bei symmetrischen Phänotypen [6]. Das Management wird beschrieben in Aortenklappeninsuffizienz (AR, AI).

Aortendilatation

Die Aortenerweiterung verursacht selten Symptome [15]. In Toronto hatten 45 % der Erwachsenen mit BAV bei der letzten Kontrolle nach durchschnittlich neun Jahren einen erweiterten Sinus Valsalvae oder eine erweiterte Aorta ascendens [16]. Das Wachstum ist langsam, im Durchschnitt 0,2 bis 0,6 mm pro Jahr [1]. In der italienischen Kohorte betrug es 0,3 mm pro Jahr im Sinus und 0,6 mm pro Jahr in der Aszendens [11]. Von 384 Patienten ohne Aneurysma zu Beginn in Olmsted County entwickelten 49 im Lauf von durchschnittlich 16 Jahren Nachbeobachtung ein Aneurysma [4]. Abbildung 2 zeigt ein Beispiel aus einem Fallbericht über einen jungen Mann mit gleichzeitiger Aortenisthmusstenose (Koarktation) [17].

Dissektion und andere akute Aortenereignisse

Akute Aortenereignisse (Dissektion, Ruptur, plötzlicher Tod) sind selten, aber 8- bis 10-mal häufiger als in der übrigen Bevölkerung [1]. In Olmsted County betrug die Inzidenz der Dissektion 3,1 pro 10.000 Patientenjahre, 17,4 bei denen, die zu Beginn 50 Jahre oder älter waren, und 44,9 bei denen mit einem Aneurysma zu Beginn. Die Zahl der Ereignisse war klein (2 von 416 Patienten) [4]. Eine BAV ohne wesentliche Aortenerweiterung bedeutet ein niedriges Risiko für eine Typ-A-Dissektion, während eine BAV mit Aneurysma der Wurzel oder Aszendens ein deutlich erhöhtes Risiko mit sich bringt [3].

Das Risiko steigt mit dem Durchmesser. In einer multizentrischen Studie mit 875 Patienten mit BAV und einer Aszendens von 50 mm oder mehr erlitten 1,8 % derjenigen mit 50 bis 54 mm, die ohne Operation nachverfolgt wurden, eine Dissektion (0,4 pro 100 Patientenjahre), und 5,9 % derjenigen mit 55 mm oder mehr [5]. In einem chirurgischen Kollektiv (1.181 Patienten, Sinus oder tubulärer Anteil 4,7 cm oder mehr) nahm die Wahrscheinlichkeit einer Typ-A-Dissektion ab einem Sinusdurchmesser von 5,0 cm allmählich und ab 5,3 cm im tubulären Anteil steil zu [18].

Endokarditis

Das Lebenszeitrisiko für eine Endokarditis betrug in Olmsted County 6 % und ist damit höher als das Risiko für eine Dissektion (1,6 %) [2]. Bei Nativklappenendokarditis mit Operation in Stockholm hatten Patienten mit BAV häufiger einen perivalvulären Abszess als Patienten mit trikuspider Klappe (40 gegenüber 22 %) [7]. Siehe Endokarditis: Abklärung, Diagnostik und Behandlung.

Assoziierte Erkrankungen

Die BAV ist Teil mehrerer Syndrome und Fehlbildungen, die eine gezielte Beurteilung nach sich ziehen sollten:

Eine Aortenisthmusstenose (Koarktation) ist bei neu entdeckter BAV auszuschließen. Die ESC empfiehlt CT oder MRT der thorakalen Aorta, um die Maße zu bestätigen und eine Koarktation auszuschließen, und ACC/AHA gibt an, dass die TTE eine Koarktation und andere assoziierte Fehlbildungen beurteilen soll [1,3]. Blutdruck an Armen und Beinen sowie der Knöchel-Arm-Index gehören zur klinischen Beurteilung [1]. ACC/AHA weist darauf hin, dass das Dissektionsrisiko bei BAV mit Koarktation als erhöht berichtet wurde, dass aber eine aktuelle Serie mit 499 Patienten keinen Unterschied bei Aortenereignissen zeigte [3]. Die ESC zählt die Koarktation zu den Risikofaktoren, die die Operationsgrenze senken [1]. Siehe Turner-Syndrom und Angeborene Herzfehler bei Erwachsenen.

Abklärung und Diagnostik

Wer und wann

Alle mit neu entdeckter BAV sollen eine vollständige Beurteilung der Klappe und der thorakalen Aorta erhalten. Umgekehrt ist bei jedem mit ungeklärter Erweiterung von Wurzel oder Aszendens die Klappenmorphologie abzuklären [1,3]. Die Aufgabe der Primärversorgung ist es, eine vermutete BAV zu erkennen (Herzgeräusch, Verwandte, Zufallsbefund), zur Basisuntersuchung an einen Kardiologen zu überweisen, den Blutdruck unter Kontrolle zu halten und Symptome zu verfolgen. Eine Überweisung ist begründet bei:

• neu entdeckter oder vermuteter BAV
• Aortendurchmesser über 40 mm (Serien-TTE gemäß dem Abschnitt zur Verlaufskontrolle) und 45 mm oder mehr (dann empfiehlt die ESC CT oder MRT) [1]
• Wachstum von 3 mm pro Jahr oder mehr [1]
• Symptomen, die für eine Aortenstenose oder Aortenklappeninsuffizienz sprechen
• geplanter Schwangerschaft
• Verwandten mit BAV oder Aortenerkrankung

Transthorakale Echokardiographie

Die TTE ist die erste Untersuchung. Die ESC empfiehlt (Klasse I, B), den Durchmesser auf mehreren Ebenen zu messen, und ACC/AHA (Klasse 1, B-NR), dass die TTE Morphologie und Funktion der Klappe, den Durchmesser von Wurzel und Aszendens sowie eine Koarktation und andere assoziierte Fehlbildungen beurteilt [1,3]. Die Wurzel kann bei BAV asymmetrisch sein, weshalb mehrere Maße angegeben werden sollten, entweder der Abstand zwischen den Sinus oder sowohl Kurz- als auch Langachse, um die Größe nicht zu unterschätzen [3].

Die Echokardiographie hat Grenzen. Die Raphe kann dazu führen, dass die Klappe trikuspid aussieht, und eine starke Verkalkung erschwert die Beurteilung [9]. Ist die TTE nicht eindeutig, können MRT, CT oder transösophageale Echokardiographie (TEE) die Klappe darstellen [3].

CT und MRT der Aorta

Die ESC empfiehlt CT oder MRT der gesamten thorakalen Aorta bei der Erstdiagnose (Klasse I, C), wenn sich Messwerte zwischen Untersuchungen wesentlich unterscheiden und wenn der Aortendurchmesser 45 mm überschreitet. ACC/AHA empfiehlt CT oder MRT, wenn die TTE Wurzel und Aszendens nicht vollständig beurteilen kann (Klasse 1, C-LD) [1,3]. Ziel ist eine Basisaufnahme auf mehreren Ebenen, der Ausschluss einer Koarktation und eine Referenz für künftige Vergleiche. Die Wahl zwischen CT und MRT hängt von den Voraussetzungen des Patienten, der Nierenfunktion und Strahlenschutzaspekten ab [3].

In der Verlaufskontrolle kann die TTE verwendet werden, wenn TTE und CT oder MRT dieselben Maße ergeben. Unterscheiden sich die Maße um 3 mm oder mehr, soll die Verlaufskontrolle mit CT oder MRT erfolgen. Das Wachstum wird beurteilt, indem Bilder derselben Modalität und Technik nebeneinander verglichen werden [1].

Anzugebende Maße

Abbildung 4 zeigt die Messung auf mehreren Ebenen in einem Fallbericht [19]. Der Befund sollte den Durchmesser am Annulus, an den Sinus Valsalvae, am STJ, in der tubulären Aszendens, im Aortenbogen und in der proximalen Aorta descendens angeben sowie den Phänotyp (Wurzel, Aszendens oder ausgedehnt). Der absolute Durchmesser allein ist nicht entscheidend. Bei kleiner Körpergröße wird die Querschnittsfläche im Verhältnis zur Körpergröße verwendet (cm² pro Meter): ACC/AHA gibt an, dass eine Operation bei 10 cm²/m oder mehr vernünftig ist [3], und die ESC verwendet 13 cm²/m für die Aszendens bei einer Körpergröße zwischen 1,50 und 1,69 m [1,18]. Eine Länge der Aszendens (Centerline) von 11 cm oder mehr gilt nach der ESC als Risikofaktor [1].

Familienscreening

Eine TTE bei erstgradigen Verwandten wird sowohl von der ESC als auch von ACC/AHA empfohlen. Die Empfehlung ist Klasse I (Evidenzgrad C), wenn der Indexpatient einen Wurzelphänotyp oder eine isolierte Aortenklappeninsuffizienz hat (ESC) bzw. eine erweiterte Wurzel oder Aszendens (ACC/AHA), und Klasse IIa (Evidenzgrad B) für Verwandte aller Patienten mit BAV [1,3]. Kann die Aszendens mit der TTE nicht vollständig beurteilt werden, erfolgt CT oder MRT [3]. In welchem Alter das Screening erfolgen sollte, ist nicht festgelegt [1], und das Screening wird als kosteneffektiv beurteilt [3]. Nach der Metaanalyse ist damit zu rechnen, dass etwa 7 % der Verwandten eine BAV und 9 % eine Aortendilatation haben [13].

Differenzialdiagnosen

Bei einem Befund von Aortendilatation oder Klappenerkrankung kommen folgende Erkrankungen in Betracht:

Therapie

Medikamentöse Therapie

Für keine Therapie ist nachgewiesen, dass sie die Aortenerweiterung bei BAV bremst. Die vorliegenden Daten zu Betablockern und ARB stammen hauptsächlich vom Marfan-Syndrom. Die ESC hält es dennoch für vernünftig, Betablocker oder ARB als Mittel der ersten Wahl einzusetzen, wenn der Blutdruck bei thorakalem Aortenaneurysma gesenkt werden soll [1]. ACC/AHA nennt Betablocker als Mittel der ersten Wahl bei Hypertonie und thorakalem Aortenaneurysma gemäß der US-amerikanischen Hypertonie-Leitlinie von 2017 und gibt an, dass der Evidenzgrad für ARB auf C herabgesetzt wurde, nachdem eine frühere unterstützende japanische Studie (Jikei Heart Study) zurückgezogen wurde [3].

Blutdruckziel: Die ESC gibt unter 140/90 mmHg an, mit dem Ziel 120/80, falls es toleriert wird [1]. ACC/AHA gibt höchstens 130/80 mmHg an, wobei bei ausgewählten Patienten, die nicht operiert werden sollen, ein systolischer Druck unter 120 mmHg erwogen werden kann [3]. Siehe Hypertonie.

Die ESC gibt an, dass ein Statin in mittlerer bis hoher Intensität bei thorakalem Aortenaneurysma erwogen werden kann, aber nicht bei niedrigem kardiovaskulärem Risiko. Fluorchinolone müssen nicht vermieden werden, wenn sie klinisch begründet sind, da die Datenlage widersprüchlich ist und die Infektion selbst das Risiko für ein Aortenereignis erhöhen kann. Infektiologen raten jedoch von einer routinemäßigen Anwendung als Mittel der ersten Wahl ab, wenn gleichwertige Alternativen vorhanden sind [1].

Aortenchirurgie

Eine elektive Operation wird gegen das Operationsrisiko abgewogen. Die frühe postoperative Mortalität bei elektiver Chirurgie der proximalen Aorta beträgt heute 0,25 bis 2 % [1]. ACC/AHA betont, dass die Entscheidung von einem multidisziplinären Aortenteam gemeinsam mit dem Patienten getroffen werden sollte und dass der Wurzelersatz komplexer ist als der Ersatz der Aszendens, was die partizipative Entscheidungsfindung bei Durchmessern unter 5,5 cm besonders wichtig macht [3].

Die Risikofaktoren, die die ESC-Grenze beim Aszendensphänotyp auf 50 mm senken, sind Alter unter 50 Jahren, kleine Körpergröße, eine Länge der Aszendens von 11 cm oder mehr, Wachstum von 3 mm pro Jahr oder mehr, Verwandte mit akutem Aortensyndrom, Koarktation, resistente Hypertonie, gleichzeitige andere Herzchirurgie als Aortenklappenchirurgie und Schwangerschaftswunsch [1]. ACC/AHA zählt Verwandte mit Dissektion, Wachstum von 0,3 cm pro Jahr oder mehr, Koarktation und Wurzelphänotyp als Risikofaktoren [3]. Rasches Wachstum, das eine Indikation für einen Eingriff ist, wird von ACC/AHA bei BAV als 0,3 cm oder mehr innerhalb eines Jahres definiert [3].

Absolute Risiken, die zu berücksichtigen sind: In der oben erwähnten multizentrischen Studie mit 875 Patienten betrug das Dissektionsrisiko unter Verlaufskontrolle 0,4 pro 100 Patientenjahre bei 50 bis 54 mm, und die chirurgische Mortalität unter den Operierten 1,9 %. Die Autoren schlossen daraus, dass Operation und Verlaufskontrolle in diesem Bereich vergleichbare Strategien seien, während Patienten mit 55 mm oder mehr operiert werden sollten [5].

Klappenchirurgie und gleichzeitiger Aortenersatz

Wird die Aortenklappe aus anderem Grund operiert, sollte ein Ersatz von Wurzel oder Aszendens bei 45 mm oder mehr erwogen werden, wenn das Operationsrisiko niedrig ist (ESC/EACTS 2025, Klasse IIa, C). Die Entscheidung wird gegen Alter, Körperoberfläche, Ursache der Klappenerkrankung, Vorliegen einer bikuspiden Klappe sowie Form und Wanddicke der Aszendens abgewogen [6]. Bei Aortenklappeninsuffizienz sollte bei ausgewählten Patienten in erfahrenen Zentren eine Klappenrekonstruktion erwogen werden, wenn ein dauerhaftes Ergebnis zu erwarten ist (IIa, B), und ein klappenerhaltender Wurzelersatz wird bei jungen Patienten mit Wurzeldilatation empfohlen, wenn ein dauerhaftes Ergebnis zu erwarten ist (I, B) [6]. Siehe Herzklappenprothesen: Auswahl, Antikoagulation und Verlaufskontrolle.

TAVI bei bikuspider Aortenstenose

Die bikuspide Anatomie macht die TAVI technisch schwieriger wegen asymmetrischer Verkalkung, eines elliptischen Annulus und fehlender standardisierter Größenbestimmung. Eine starke Segelverkalkung, besonders zusammen mit einer verkalkten Raphe, wurde mit einem erhöhten Risiko für Wurzelverletzung, paravalvuläre Leckage und Tod in Verbindung gebracht, und die Daten zur Zwei-Sinus-BAV (Sievers Typ 0) sind spärlich. Patienten mit BAV wurden aus fast allen großen randomisierten Vergleichen zwischen TAVI und Chirurgie ausgeschlossen [6].

ESC/EACTS 2025 gibt an, dass die Chirurgie (SAVR) bei bikuspider Stenose die Behandlung der ersten Wahl bleibt, besonders bei jüngeren Patienten oder bei Aortopathie und ungünstiger Klappenmorphologie. Die TAVI kann bei Patienten mit erhöhtem Operationsrisiko erwogen werden, wenn die Anatomie geeignet ist (Klasse IIb, B) [6]. Die Evidenz ist begrenzt:

• Im US-amerikanischen TVT-Register (2.691 gematchte Paare) war die Mortalität bei bikuspider und trikuspider Stenose gleichwertig (30 Tage 2,6 gegenüber 2,5 %, ein Jahr 10,5 gegenüber 12,0 %), aber ein Schlaganfall innerhalb von 30 Tagen war bei bikuspider Stenose häufiger (2,5 gegenüber 1,6 %) [20].
• Im PARTNER-3-Register war der kombinierte Endpunkt nach einem Jahr gleichwertig (10,9 gegenüber 10,2 %). Nur 53 % der gemeldeten Patienten konnten jedoch behandelt werden, und die Gruppe war stark selektiert, ohne ausgeprägte Raphe oder subannuläre Verkalkung [21].
• In NOTION-2 gab es 100 Patienten mit bikuspider Stenose unter 370 randomisierten Niedrigrisikopatienten. Der kombinierte Endpunkt nach einem Jahr betrug 14,3 % nach TAVI und 3,9 % nach Chirurgie (HR 3,8; 95-%-KI 0,8–18,5). Die Gruppe war klein und der Unterschied nicht signifikant, aber die Autoren empfehlen Vorsicht bei jungen Patienten mit bikuspider Stenose [22].

Siehe TAVI und chirurgischer Aortenklappenersatz.

Endokarditis und Antibiotikaprophylaxe

ESC/EACTS 2025 empfiehlt eine Antibiotikaprophylaxe bei zahnärztlichen Eingriffen, die eine Manipulation von Zahnfleisch oder Zahnwurzel erfordern, für Patienten mit Klappenprothese, Klappenrekonstruktion mit Prothesenmaterial und früherer Endokarditis [6]. Eine Klappenprothese zählt dazu, eine unbehandelte bikuspide Klappe nicht. Siehe Endokarditisprophylaxe bei zahnärztlichen Eingriffen.

Empfehlungen für Patientinnen und Patienten

Körperliche Aktivität und Sport

Tägliche körperliche Aktivität wird auch bei erweiterter Aorta empfohlen [15]. ACC/AHA beschreibt, dass ein moderates aerobes Training an 3 bis 4 Tagen pro Woche, 30 bis 60 Minuten pro Einheit, die kardiovaskuläre Gesundheit von Patienten mit Aortenaneurysma und kontrolliertem Blutdruck verbessern kann [3]. Es besteht Einigkeit darüber, dass intensive isometrische Belastung und Übungen mit Pressatmung (Valsalva) vermieden werden sollten, da schwere Hebeübungen mit Valsalva einen systolischen Blutdruck über 300 mmHg verursachen können. Leichte Gewichte und Ausdauertraining mit niedriger Intensität gelten als sicher [3].

Ohne Aortopathie sind die Empfehlungen bei BAV dieselben wie bei trikuspider Klappenerkrankung [15]. Die ESC-Leitlinie zur Sportkardiologie stuft das Risiko nach dem Aortendurchmesser ein:

Die Tabelle gibt ESC 2020 wieder [15]. Bei Sportlern mit BAV betrug das Aortenwachstum im Sinus 0,11 mm pro Jahr und in der Aszendens 0,21 mm pro Jahr, was sich nicht von Nichtsportlern mit BAV unterschied, die Daten sind jedoch begrenzt. Vor dem Sport wird ein Belastungstest mit Blutdruckmessung empfohlen [15].

Schwangerschaft

Frauen mit oder mit Risiko für eine Aortopathie sollten vor einer Schwangerschaft eine TTE (und bei Bedarf CT oder MRT) und eine Beratung zum Dissektionsrisiko erhalten [3]. Eine Dissektion im Zusammenhang mit einer Schwangerschaft kommt bei BAV selten vor und wurde bei aneurysmatischer Erweiterung berichtet. Bei Aortopathie im Allgemeinen tritt die Dissektion meist im dritten Trimester und bis zu 12 Wochen nach der Entbindung auf [3]. ACC/AHA nennt 5,0 cm als Schwelle für eine prophylaktische Aortenchirurgie vor einer Schwangerschaft bei BAV, oder niedriger unter Berücksichtigung von Körpergröße, Wachstum und Familienanamnese [3]. ESC/EACTS 2025 gibt an, dass eine aneurysmatische Erweiterung bei Frauen mit BAV ab 50 mm behandelt werden soll und dass eine engmaschige Verlaufskontrolle in einer spezialisierten Einheit und Betablocker während der Schwangerschaft und nach der Entbindung empfohlen werden, sofern nichts dagegenspricht, auch wenn die stärkste Evidenz beim Marfan-Syndrom besteht [6].

ACE-Hemmer und ARB sind in der Schwangerschaft kontraindiziert. Labetalol wird als Betablocker bei Hypertonie in der Schwangerschaft vorgeschlagen. Bei niedrigem Risiko wird die vaginale Entbindung gewählt, bei erhöhtem Risiko der Kaiserschnitt, mit verfügbarer kardiothorakaler Chirurgie [3].

Verlaufskontrolle und Prognose

Kontrollintervalle

ESC 2024 empfiehlt eine Serien-TTE bei einem Durchmesser über 40 mm, mit oder ohne Operationsindikation und nach isoliertem Klappenersatz, nach einem Jahr und danach alle 2 bis 3 Jahre, wenn die Werte stabil sind (Klasse I, C) [1]. Die Intervalle werden in einem Flussdiagramm für eine erweiterte Wurzel oder Aszendens bei BAV oder trikuspider Klappe mit normaler Klappenfunktion angegeben:

Die Tabelle gibt das Flussdiagramm der ESC 2024 wieder [1]. ACC/AHA empfiehlt eine lebenslange Bildgebung von Wurzel und Aszendens mit TTE, CT oder MRT bei einem Durchmesser von 4,0 cm oder mehr, mit Intervallen, die an Durchmesser und Wachstum angepasst werden [3]. Bei einem Durchmesser unter 40 mm gibt die ESC-Leitlinie zur Sportkardiologie eine Kontrolle alle 2 bis 3 Jahre an [15].

Die Aorta muss auch nach einem Klappenersatz weiter kontrolliert werden. In einer Serie mit 1.286 Patienten, die wegen BAV mit isoliertem Klappenersatz operiert wurden, lag die 15-Jahres-Freiheit von Aortenereignissen bei 89 %, aber bei 85 % bei denen mit Aortendilatation zum Zeitpunkt der Operation gegenüber 93 % bei denen ohne. Ein isolierter Klappenersatz bei Aortenklappeninsuffizienz und Wurzelphänotyp brachte ein höheres Risiko für spätere Aortenereignisse mit sich [3].

Prognose

Die meisten Patienten mit BAV haben eine normale Lebenserwartung, aber die Krankheitslast ist hoch. Bei 562 von 652 Patienten in Olmsted County mit typischer Valvuloaortopathie glich das Überleben dem der Bevölkerung [2]. Das Zehnjahresüberleben betrug 96 % in einer kanadischen Kohorte, vergleichbar mit der Bevölkerung (97 %) [16], und 94,5 % in der Wiener Kohorte [12].

Häufige Fragen

Müssen meine Kinder und Geschwister untersucht werden, wenn ich eine bikuspide Aortenklappe habe?

Erstgradigen Verwandten (Eltern, Geschwistern und Kindern) sollte eine Echokardiographie angeboten werden, um nach einer BAV und einer Aortendilatation zu suchen. In der Metaanalyse hatten 7,3 % der Verwandten eine BAV und 9,4 % eine Aortendilatation [13]. In welchem Alter die Untersuchung erfolgen sollte, ist nicht festgelegt [1].

Darf ich Krafttraining machen?

Leichte Gewichte und moderates Ausdauertraining sind gut. Maximale Hebeübungen und Pressatmung sollten vermieden werden. Bei einem Aortendurchmesser unter 40 mm sind alle Sportarten erlaubt, aber Ausdauersport ist dem Kraftsport vorzuziehen. Über 40 mm sollten auch hohe Intensität, Kontaktsport und Kraftsport vermieden werden, und über 50 mm ist Sport vorübergehend kontraindiziert [3,15].

Kann ich mit einer bikuspiden Aortenklappe schwanger werden?

Eine Dissektion in der Schwangerschaft ist bei BAV selten und wurde bei Aneurysma berichtet [3]. Die Schwangerschaft sollte vorab mit einem Kardiologen geplant werden. Vor der Schwangerschaft werden eine Echokardiographie und eine Beurteilung der Aorta durchgeführt, und bei 50 mm oder mehr wird eine Operation vor der Schwangerschaft empfohlen [6]. Betablocker werden während der Schwangerschaft und nach der Entbindung eingesetzt, sofern nichts dagegenspricht, und ACE-Hemmer und ARB sollen ersetzt werden [3,6].

Brauche ich Antibiotika vor einem Zahnarztbesuch?

Eine Prophylaxe wird für Patienten mit Klappenprothese, Klappenrekonstruktion mit Prothesenmaterial und früherer Endokarditis empfohlen [6]. Sie gilt also nicht für eine unbehandelte bikuspide Klappe.

Wie oft sollte die Aorta kontrolliert werden?

Das hängt vom Maß ab: bei 40 bis 44 mm nach einem Jahr und danach alle 2 bis 3 Jahre, wenn das Wachstum unter 3 mm pro Jahr liegt, bei 45 bis 49 mm jährlich und bei 50 mm oder mehr engmaschiger, bis die Entscheidung über eine Operation getroffen wurde [1].

Quellen

1. Mazzolai L et al. 2024 ESC Guidelines for the management of peripheral arterial and aortic diseases. Eur Heart J 2024. PMID: 39210722
2. Yang LT et al. Bicuspid aortic valve: long-term morbidity and mortality. Eur Heart J 2023. PMID: 37611071
3. Isselbacher EM et al. 2022 ACC/AHA Guideline for the Diagnosis and Management of Aortic Disease. Circulation 2022. PMID: 36322642
4. Michelena HI et al. Incidence of aortic complications in patients with bicuspid aortic valves. JAMA 2011. PMID: 21917581
5. Ye Z et al. Clinical outcomes in patients with bicuspid aortic valves and ascending aorta ≥50 mm under surveillance. JACC Adv 2023. PMID: 38938356
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