Thorakales Aortenaneurysma

Zusammenfassung

Das thorakale Aortenaneurysma ist eine pathologische Erweiterung der thorakalen Aorta, definiert als Durchmesser ≥4,5 cm in der Aortenwurzel oder der Aorta ascendens sowie in der Aorta descendens als Durchmesser, der mindestens 50 % größer ist als in der angrenzenden normalen Aorta. Etwa 20 % haben einen genetischen oder hereditären Hintergrund. Die Erkrankung verläuft meist asymptomatisch, kann aber Brust- oder Rückenschmerzen, Husten, Heiserkeit, Dysphagie oder eine Aortenklappeninsuffizienz verursachen. Plötzlich einsetzende, sehr starke Brust-, Rücken- oder Bauchschmerzen, neurologische Symptome oder Zeichen einer Organischämie sind als Verdacht auf Dissektion oder Ruptur notfallmäßig abzuklären. Die Echokardiographie dient der Beurteilung von Aortenwurzel, proximaler Aorta ascendens und Aortenklappe, während CT oder MRT die gesamte thorakale Aorta darstellen. Der Patient wird je nach Durchmesser und Wachstum alle 6–24 Monate bildgebend kontrolliert. Der Blutdruck wird nach ACC/AHA auf höchstens 130/80 mmHg und nach ESC auf einen systolischen Wert von 120–129 mmHg eingestellt, sofern dies vertragen wird. Eine prophylaktische Operation ist indiziert bei Symptomen, bei einem Durchmesser ≥5,5 cm in der Aortenwurzel oder der Aorta ascendens sowie bei raschem Wachstum; Aneurysmen der Aorta descendens werden ab ≥5,5 cm behandelt, vorzugsweise endovaskulär mit Stentgraft (TEVAR), wenn die Anatomie es zulässt.

Definition und anatomische Klassifikation

Grunddefinition

Ein Aortenaneurysma ist eine pathologische Erweiterung eines umschriebenen Aortensegments. Die Definition muss sich auf das betroffene Aortensegment beziehen, da für Aortenwurzel und Aorta ascendens feste Durchmessergrenzen gelten, während Aneurysmen der Aorta descendens im Verhältnis zum angrenzenden normalen Aortendurchmesser definiert werden.

Die Begriffe Dilatation und Aneurysma sollten daher für die Aortenwurzel und die Aorta ascendens nicht synonym verwendet werden. Ein Durchmesser von 4,2 cm entspricht nach dieser Definition einer Dilatation, während 4,5 cm einem Aneurysma entsprechen. Für die Aorta descendens ist stattdessen der Vergleich mit dem angrenzenden normalen Segment erforderlich.

Klassifikation nach Aortensegment

Aneurysmen der thorakalen Aorta werden anatomisch nach ihrer Hauptlokalisation eingeteilt:

• Aortenwurzelaneurysma
• Aneurysma der Aorta ascendens
• Aortenbogenaneurysma
• Aneurysma der Aorta descendens
• Thorakoabdominelles Aortenaneurysma

Mehrere Segmente können gleichzeitig betroffen sein. Die Klassifikation sollte sich daher nicht auf die Stelle des maximal gemessenen Durchmessers beschränken. Beschreiben Sie, welche Segmente betroffen sind und ob sich die Veränderung über das Zwerchfell hinaus fortsetzt. Wird ein Aortenaneurysma nachgewiesen, sollte unabhängig von der Lokalisation die gesamte Aorta beurteilt werden, um eine gleichzeitige aneurysmatische Erkrankung in anderen Segmenten zu erkennen.

Die Lokalisation steht auch in Zusammenhang mit der häufigsten zugrunde liegenden Gefäßwandpathologie. Die mediale Degeneration ist bei Aneurysmen der Aorta ascendens am häufigsten, während die Atherosklerose die Veränderung ist, die am häufigsten mit Aneurysmen der Aorta descendens assoziiert ist. Die anatomische Klassifikation liefert daher wichtige Informationen über die reine Durchmesserangabe hinaus.

Echtes Aneurysma und Pseudoaneurysma

Ein echtes Aneurysma umfasst alle drei Schichten der Gefäßwand. Die Gefäßwand ist erweitert, ihre Schichten sind jedoch weiterhin Bestandteil der Aneurysmawand.

Bei einem Pseudoaneurysma sind Intima und Media unterbrochen. Die erweiterte Struktur wird dann von der Adventitia und mitunter von perivaskulärem Thrombus begrenzt. Ein Pseudoaneurysma ist somit im strengen morphologischen Sinn kein echtes Aneurysma und sollte im radiologischen Befund und in der klinischen Dokumentation gesondert benannt werden.

Morphologische Klassifikation

Die Morphologie ist zusammen mit Lokalisation und maximalem Durchmesser anzugeben. Eine sakkuläre Morphologie ist mit einer höheren Rupturneigung verbunden als eine fusiforme [1].

Standardisierte Durchmessermessung

Der Aortendurchmesser ist auf vordefinierten anatomischen Ebenen zu messen. Der größte Durchmesser jedes Querschnitts ist senkrecht zur Längsachse der Aorta zu messen. Bei CT oder MRT ist eine doppelt-oblique Rekonstruktion zu verwenden, nicht ausschließlich axiale Bilder, da der schräge Verlauf der Aorta sonst einen fälschlich zu großen Durchmesser ergeben kann.

Die Messmethode hängt von der Untersuchungstechnik ab:

• Bei der Echokardiographie wird der Durchmesser enddiastolisch von Vorderkante zu Vorderkante angegeben.
• Bei CT und MRT wird der Durchmesser enddiastolisch von Innenkante zu Innenkante angegeben.
• Bei wiederholten Untersuchungen sind dasselbe bildgebende Verfahren und dieselbe Messmethode zu verwenden.

Der Messwert muss stets einer exakten anatomischen Ebene und Untersuchungstechnik zugeordnet werden. Bei Patienten, die deutlich kleiner oder größer als der Durchschnitt sind, kann der Durchmesser auf Körperoberfläche oder Körpergröße indexiert oder die Querschnittsfläche auf die Körpergröße bezogen werden [1].

Ätiologie, Pathologie und genetische Risikofaktoren

Erworbene und hereditäre Erkrankung

Thorakale Aortenaneurysmen treten mit etwa 5–10 pro 100 000 Personenjahre auf und haben eine heterogene Ätiologie, bei der langfristige hämodynamische Belastung, angeborene Aortopathien und erbliche Veranlagung zusammenwirken [1]. Die Hypertonie ist ein wichtiger Risikofaktor, und eine unkontrollierte Hypertonie erhöht das Risiko einer Aortendissektion [1]. Rauchen ist ein Risikofaktor für das Aneurysmawachstum [1].

Etwa 20 % der thorakalen Aortenaneurysmen haben einen genetischen oder hereditären Hintergrund [1]. Eine hereditäre Genese ist insbesondere in Betracht zu ziehen bei:

• Manifestation in jungem Alter
• Aneurysma der Aortenwurzel oder der Aorta ascendens
• thorakaler Aortendissektion
• Familienanamnese einer thorakalen Aortenerkrankung
• ungeklärtem plötzlichem Tod in der Familie
• peripheren oder intrakraniellen Aneurysmen beim Patienten oder bei biologischen Verwandten
• syndromalen Merkmalen oder anderer Multiorganbeteiligung
• bikuspider Aortenklappe

Eine hereditäre Aortopathie kann auch bei negativer Familienanamnese und negativer genetischer Analyse vorliegen.

Gefäßwandpathologie und Dissektion

Bei genetisch bedingter Aortenerkrankung sind Veränderungen der extrazellulären Matrix oder der Signalübertragung über den Transforming Growth Factor beta, TGF-β, zentrale Mechanismen. Dies führt zu einer verminderten Festigkeit der Aortenwand und prädisponiert für progrediente Erweiterung, Dissektion und Ruptur. Syndromassoziierte Formen verursachen häufig Aneurysmen der Aortenwurzel und der Aorta ascendens in jüngerem Alter und ein schnelleres Wachstum als nicht genetisch bedingte Aneurysmen.

Eine Aortendissektion entsteht durch eine Läsion der innersten Schicht der Gefäßwand, gefolgt von einer Aufspaltung der Aortenwand. Dadurch bilden sich ein wahres und ein falsches Lumen. Ein größerer Aortendurchmesser geht generell mit einem höheren Risiko einher, eine Dissektion kann jedoch bei jedem Durchmesser auftreten. Im IRAD-Register hatten etwa 60 % der Patienten mit akuter Typ-A-Dissektion bei Erkrankungsbeginn einen maximalen Aortendurchmesser unter 5,5 cm [1]. Der Zusammenhang zwischen Durchmesser und Dissektionsrisiko ist beim vaskulären Ehlers-Danlos-Syndrom besonders unklar.

Hereditäre thorakale Aortenerkrankung

Die hereditäre thorakale Aortenerkrankung, HTAD, bezeichnet eine thorakale Aortenerkrankung, die durch eine seltene Variante mit hoher Penetranz in einem einzelnen Gen verursacht wird. Die Diagnose kann auf einem der folgenden Kriterien beruhen:

• mindestens zwei Familienmitglieder mit thorakaler Aortenerkrankung
• nachgewiesene pathogene oder wahrscheinlich pathogene Variante in einem mit der Erkrankung assoziierten Gen
• klinisch diagnostiziertes Syndrom, das ein Risiko für eine thorakale Aortenerkrankung mit sich bringt

Die syndromassoziierte HTAD umfasst unter anderem das Marfan-Syndrom, das Loeys-Dietz-Syndrom, das vaskuläre Ehlers-Danlos-Syndrom und das Turner-Syndrom. Diese Erkrankungen können deutlich früher eine Aortenerkrankung verursachen als erworbene Formen.

Die nicht syndromassoziierte HTAD bezeichnet ein familiäres Auftreten ohne typische systemische Manifestationen. Die Vererbung ist meist autosomal-dominant, eine pathogene Variante wird jedoch nur bei einer Minderheit dieser Familien identifiziert. Pathogene Varianten unter anderem in ACTA2, PRKG1, MYH11, MYLK und LOX gehen mit einem hohen Risiko für eine thorakale Aortenerkrankung einher [1].

Die bikuspide Aortenklappe kommt bei etwa 1–2 % der Bevölkerung vor und ist mit einer thorakalen Aortopathie assoziiert. Eine Dissektion ist jedoch seltener als bei HTAD.

Genetische Beurteilung und Familienuntersuchung

Bei Aneurysmen der Aortenwurzel oder der Aorta ascendens ist eine Familienanamnese über mehrere Generationen zu erheben; die ESC nennt mindestens drei Generationen [1, 3]. Erfragt werden sollten thorakale Aortenerkrankungen, ungeklärter plötzlicher Tod sowie periphere und intrakranielle Aneurysmen. Bei Risikofaktoren für HTAD wird eine genetische Beratung und anschließend, sofern indiziert, eine genetische Analyse empfohlen.

Wird eine pathogene oder wahrscheinlich pathogene Variante identifiziert, ist gefährdeten biologischen Verwandten unabhängig vom Alter eine Kaskadentestung anzubieten. Anlageträger sind mit transthorakaler Echokardiographie (TTE) zu untersuchen, sofern Aortenwurzel und Aorta ascendens ausreichend darstellbar sind, andernfalls mit CT oder MRT. Bei Patienten mit Aneurysmen der Aortenwurzel oder der Aorta ascendens wird ein bildgebendes Screening der Verwandten ersten Grades auch dann empfohlen, wenn keine krankheitsverursachende Variante identifiziert wurde [1]. Ist die erste Untersuchung unauffällig, kann eine erneute Bildgebung nach etwa 5 Jahren bei jüngeren und nach 10 Jahren bei älteren Verwandten unter Berücksichtigung der Familienanamnese gerechtfertigt sein [1].

Natürlicher Verlauf und Risiko von Expansion und Ruptur

Progrediente Aortenerweiterung

Das thorakale Aortenaneurysma ist in der Regel eine progrediente Erkrankung. Der natürliche Verlauf variiert jedoch erheblich zwischen den Patienten und wird vor allem von Lokalisation, zugrunde liegender Ursache, aktuellem Durchmesser und dem Vorliegen von Symptomen bestimmt.

In einer großen prospektiven Serie wuchsen thorakale Aneurysmen im Mittel um 0,10 cm pro Jahr [2]. Aneurysmen der Aorta ascendens bei Patienten mit trikuspider Aortenklappe und ohne genetische Aortenerkrankung wachsen oft noch langsamer, nicht selten unter 0,05 cm pro Jahr [1]. Da der Messfehler zwischen Untersuchungen in derselben Größenordnung liegt, lässt sich ein Wachstum von 1–2 mm pro Jahr nur schwer sicher dokumentieren. Das Wachstum wird daher am besten mit EKG-getriggerter CT oder MRT und Messung entlang der Mittellinie (Centerline) beurteilt [1].

Eine nachgewiesene Durchmesserzunahme muss plausibel sein, bevor sie als tatsächliche Expansion gewertet wird. Gleichzeitig darf eine vermutete rasche Zunahme nicht abgetan werden, da rasches Wachstum mit einem erhöhten Rupturrisiko verbunden ist [1].

Einflussfaktoren auf den Verlauf

Die Ätiologie des Aneurysmas hat prognostische Bedeutung. Thorakale Aortenaneurysmen beim Marfan-Syndrom können schneller expandieren als sporadische Aneurysmen. Manche Patienten mit Loeys-Dietz-Syndrom, insbesondere bei pathogenen Varianten in TGFBR1 oder TGFBR2, können bereits bei geringerem Aortenwurzeldurchmesser eine Dissektion erleiden als Patienten mit Marfan-Syndrom. Auch bestimmte Formen der familiären, nicht syndromalen thorakalen Aortenerkrankung sind mit schweren Aortenereignissen bei kleineren Durchmessern verbunden.

Der absolute Durchmesser allein kann daher nicht zur Risikobeurteilung herangezogen werden. Ursache, Lokalisation, Morphologie und individueller Verlauf müssen gemeinsam gewichtet werden.

Durchmesser und Risiko eines akuten Aortenereignisses

Das Risiko von Ruptur und Dissektion steigt mit der Größe des Aneurysmas. In einer prospektiven Serie mit 721 Patienten mit thorakaler Aortenerkrankung ergaben sich für Aneurysmen über 6 cm folgende jährliche Risiken [2]:

Bei einem Durchmesser über 6,0 cm war die Odds Ratio für eine Ruptur 27-fach höher als bei kleineren Durchmessern, und die elektive Operation stellte die zu erwartende Überlebenszeit wieder her [2]. Die Angaben dürfen nicht isoliert für Entscheidungen beim einzelnen Patienten herangezogen werden, da sie Lokalisation, genetischen Hintergrund oder Symptome nicht vollständig berücksichtigen.

Elektive versus notfallmäßige Operation

Eine geplante Operation hat an erfahrenen Zentren ein geringes Risiko. Im amerikanischen STS-Register betrug die operative Mortalität beim elektiven Aortenwurzelersatz mit klappentragender Prothese 2,2 % [1], während unbehandelte Aneurysmen über 6 cm ein jährliches Risiko für Ruptur oder Dissektion von 6,9 % aufweisen [2]. Ziel einer prophylaktischen Intervention ist es daher, einzugreifen, wenn das Risiko einer künftigen Dissektion, Ruptur oder eines plötzlichen Todes das zu erwartende Operationsrisiko übersteigt.

Klinisches Bild und Komplikationen

Asymptomatisches Aneurysma und Kompressionssymptome

Die meisten thorakalen Aortenaneurysmen sind über weite Strecken des Verlaufs asymptomatisch und werden als Zufallsbefund bei Röntgen-Thorax, Echokardiographie oder einer aus anderer Indikation durchgeführten CT entdeckt. Symptome können auftreten, wenn das Aneurysma expandiert und benachbartes Gewebe komprimiert oder arrodiert:

Symptome, die auf das Aneurysma zurückgeführt werden können, sprechen für ein erhöhtes Rupturrisiko und stellen eine Operationsindikation dar [1].

Akute Symptomatik

Aneurysmen der thorakalen Aorta können durch eine Aortendissektion oder Ruptur kompliziert werden. Die typische akute Symptomatik sind plötzlich einsetzende, sehr starke Schmerzen in Brust oder Rücken, und die Schmerzen können auch im Abdomen lokalisiert sein. Die Schmerzen können therapierefraktär sein und mit einer schwer einstellbaren Hypertonie einhergehen.

Akute Schmerzen bei einem Patienten mit bekanntem thorakalem Aortenaneurysma müssen den dringenden Verdacht auf eine Dissektion, eine drohende Ruptur oder eine manifeste Ruptur wecken. Dasselbe gilt für neu aufgetretene neurologische Symptome, Bauchschmerzen oder Zeichen einer Extremitätenischämie, auch wenn eindeutige Brustschmerzen fehlen. Solche Patienten dürfen nicht die geplante Verlaufskontrolle abwarten, sondern müssen notfallmäßig eine CT der Aorta erhalten.

Malperfusion und Endorganischämie

Wenn eine Dissektion den Blutfluss in den Abgängen der Aorta beeinträchtigt, kann eine Minderperfusion entstehen. Die Symptomatik wird dann davon bestimmt, welches Endorgan betroffen ist.

Bei einer Dissektion mit Beteiligung der Aorta ascendens kann der Koronarfluss gefährdet sein, was eine Myokardischämie verursacht, die ein akutes Koronarsyndrom imitieren kann.

Ruptur und Blutung

Die Ruptur ist eine lebensbedrohliche Komplikation. Bei einer gedeckten Ruptur wird das Gefäß nur noch von einer dünnen verbliebenen Wandschicht zusammengehalten, mit unmittelbarem Risiko einer massiven Blutung. Eine Ruptur der Aorta ascendens in das Perikard kann eine Herzbeuteltamponade mit kardiogenem Schock verursachen. Eine Ruptur kann auch eine Blutung in die Pleura mit Hämatothorax verursachen. Eine freie Aortenruptur kann rasch zum Tod führen.

Diagnostik und Differenzialdiagnostik

Klinische Diagnostik

Die Abklärung soll Folgendes festlegen:

• welches Segment erweitert ist: Aortenwurzel, Aorta ascendens, Aortenbogen oder Aorta descendens
• maximaler Aortendurchmesser und Morphologie
• Ausdehnung des Aneurysmas und Beziehung zu den Aortenabgängen
• Anatomie und Funktion der Aortenklappe, einschließlich bikuspider Klappe und Aortenklappeninsuffizienz
• Zeichen einer Dissektion, Ruptur oder verminderten Organperfusion
• ob die Befunde für eine hereditäre thorakale Aortenerkrankung sprechen

Bei akut einsetzenden starken Brust-, Rücken- oder Bauchschmerzen darf nicht von einem unkomplizierten Aneurysma ausgegangen werden. Der Patient muss umgehend auf ein akutes Aortensyndrom, vor allem Dissektion oder Ruptur, abgeklärt werden.

Bildgebende Diagnostik

Bei neu entdeckter dilatierter thorakaler Aorta wird eine TTE zur Beurteilung von Anatomie und Funktion der Aortenklappe sowie der Aortendurchmesser empfohlen, und eine CT oder MRT ist sinnvoll, um die gesamte thorakale Aorta darzustellen [1].

Differenzialdiagnostische Überlegungen

Die wichtigste differenzialdiagnostische Frage ist, ob der Patient ein stabiles Aneurysma oder ein akutes Aortensyndrom hat. Eine Aortendissektion wird anhand der Dissektionsmembran und der Aufteilung in wahres und falsches Lumen erkannt, während eine Ruptur bei Kontrastmittelaustritt oder Blutung außerhalb der Aorta vermutet wird. Das intramurale Hämatom und das penetrierende atherosklerotische Ulkus sind weitere akute Aortensyndrome, die abzugrenzen sind.

Symptome können auch durch Folgezustände des Aneurysmas und nicht durch das Wachstum an sich bedingt sein, beispielsweise durch eine Aortenklappeninsuffizienz oder eine Kompression von Atemwegen, Ösophagus, Nervus recurrens oder Vena cava superior. Die Bildgebung soll daher nicht nur die Aortenerweiterung bestätigen, sondern auch klären, ob ein solcher anatomischer Zusammenhang besteht.

Bildgebende Verlaufskontrolle

Intervall

Das Kontrollintervall ist anhand von Ätiologie, Durchmesser, bisheriger Wachstumsrate, Nähe des Durchmessers zur Operationsschwelle sowie Alter des Patienten zu individualisieren [1].

Vergleichbarkeit zwischen Untersuchungen

Die Beurteilung hat im Vergleich mit der vorherigen Bildgebung zu erfolgen. Kleine Unterschiede zwischen zwei Untersuchungen können eher auf Messmethode, Bildebene, Kontrastmittelgabe oder schwer beurteilbare Anatomie zurückgehen als auf eine tatsächliche Expansion [1]. Die Messunsicherheit nimmt zu bei:

• asymmetrischer Aneurysmakonfiguration
• prothesenbedingten Artefakten
• schwer beurteilbaren Gefäßsegmenten
• unterschiedlichen Bildgebungsverfahren, Bildebenen oder Messpunkten zwischen den Untersuchungen

Weicht ein Messwert wesentlich von der vorherigen Untersuchung ab, sollte das Bildmaterial insbesondere daraufhin überprüft werden, ob dieselbe anatomische Ebene und Projektion verwendet wurde. Der Befund sollte maximalen Durchmesser, anatomische Ebene und den Vergleich mit der vorherigen Untersuchung angeben.

Indikationen zur Intervention

Eine elektive Operation ist gerechtfertigt, wenn das Risiko von Dissektion, Ruptur oder plötzlichem Tod das Operationsrisiko übersteigt. Die Entscheidung sollte von einem multidisziplinären Aortenteam gemeinsam mit dem Patienten getroffen werden [1].

Risikofaktoren für eine Ruptur der Aorta descendens, die einen früheren Eingriff rechtfertigen können, sind rasches Wachstum (≥0,5 cm pro Jahr), Symptome, Bindegewebserkrankung oder HTAD, sakkuläre Morphologie, weibliches Geschlecht und infiziertes Aneurysma [1]. Umgekehrt kann die Operationsschwelle bei Patienten mit hohem perioperativem Risiko angehoben werden, beispielsweise bei hohem Alter, chronischer Nierenerkrankung, schwerer COPD oder früherem Schlaganfall [1]. Beim Loeys-Dietz-Syndrom richtet sich die Operationsschwelle nach der spezifischen genetischen Variante, der Wachstumsrate, der Familienanamnese und weiteren Risikomarkern [1].

Unterschiede zur ESC 2024

Die ESC-Leitlinie von 2024 nennt dieselbe Hauptschwelle von 5,5 cm für die Aortenwurzel und die Aorta ascendens, sowohl bei trikuspider Klappe als auch bei bikuspider Klappe mit Ascendens-Phänotyp, sowie für den Aortenbogen und die Aorta descendens. Die ESC bevorzugt zudem bei geeigneter Anatomie TEVAR gegenüber der offenen Operation bei Patienten ohne hereditäre thorakale Aortenerkrankung und nennt dieselbe Schwelle von 4,5 cm für den gleichzeitigen Ersatz der Aorta ascendens bei einer Klappenoperation [3]. Folgendes unterscheidet sich:

Medikamentöse Therapie und Risikofaktorkontrolle

Therapieziele

Die medikamentöse Therapie zielt darauf ab, die hämodynamische Belastung der Aortenwand zu verringern, das Wachstum zu bremsen, einer Dissektion vorzubeugen und das Risiko anderer kardiovaskulärer Ereignisse wie Myokardinfarkt und Schlaganfall zu senken [1].

Blutdrucktherapie

Eine unkontrollierte Hypertonie erhöht das Risiko einer Aortendissektion. Der Blutdruck ist daher regelmäßig zu kontrollieren, und bei Hypertonie ist eine antihypertensive Therapie einzuleiten oder zu intensivieren [1].

Die ESC 2024 empfiehlt stattdessen ein systolisches Ziel von 120–129 mmHg, sofern vertragen, und ein weniger strenges Ziel unter 140/90 mmHg bei gebrechlichen Patienten [3].

Betablocker sind eine sinnvolle Erstlinienwahl, um das Blutdruckziel zu erreichen, und Angiotensinrezeptorblocker können ergänzt werden [1]. Die Evidenz für spezifische aortenprotektive Effekte stammt überwiegend aus Studien beim Marfan-Syndrom, und für die übrigen hereditären Aortenerkrankungen fehlen Belege dafür, dass ein einzelnes Arzneimittel spezifisch das Dissektionsrisiko senkt.

Lipide und Thrombozytenaggregationshemmung

Bei thorakalem Aortenaneurysma mit bildgebenden oder klinischen Zeichen einer Atherosklerose ist eine Statintherapie mittlerer oder hoher Intensität sinnvoll, und ohne Zeichen einer Atherosklerose kann ein Statin erwogen werden [1]. Bei atherosklerotischem Aneurysma mit gleichzeitigem Atherom oder penetrierendem atherosklerotischem Ulkus ist niedrig dosierte Acetylsalicylsäure sinnvoll, sofern keine Kontraindikation besteht [1].

Rauchen und weitere Risikofaktoren

Rauchen ist ein Risikofaktor für das Aneurysmawachstum, und die Rauchentwöhnung ist aktiv mit Beratung und bei Bedarf medikamentös zu unterstützen [1]. Weitere Risikofaktoren wie Übergewicht, hoher Alkoholkonsum und Schlafapnoe sollten erfragt und behandelt werden.

Körperliche Aktivität

Bei gut eingestelltem Blutdruck ist es sinnvoll, 30 bis 60 Minuten aerobe Aktivität leichter bis mäßiger Intensität an mindestens 3 bis 4 Tagen pro Woche zu empfehlen. Körperliche Aktivität kann bei Bedarf ärztlich verordnet und gemeinsam mit einem Physiotherapeuten angepasst werden.

Der Patient sollte Folgendes vermeiden:

• intensives isometrisches Training, beispielsweise schweres Heben
• Aktivitäten, die ein Valsalva-Manöver erfordern
• plötzliche maximale oder explosive Belastung
• Kontaktsportarten mit Kollisionsrisiko

Nach einer Operation wegen eines Aortenaneurysmas oder einer Aortendissektion wird eine kardiologische Rehabilitation empfohlen.

Arzneimittel und psychische Gesundheit

Fluorchinolone sollten bei Patienten mit Aortenaneurysma generell vermieden werden. Sie können nur bei starker klinischer Indikation erwogen werden, wenn keine vertretbare Behandlungsalternative besteht.

Angst, Depression und posttraumatische Stresssymptome sollten bei klinisch bedeutsamer Aortenerkrankung erfragt werden. Geben Sie klare Informationen, gehen Sie auf aktivitätsbezogene Ängste ein und bieten Sie Unterstützung an, wenn die Symptome Lebensqualität, Entscheidungsfähigkeit oder Funktionsniveau beeinträchtigen.

Chirurgische und endovaskuläre Behandlung

Wahl der Behandlungsstrategie

Die definitive Behandlung besteht entweder im offen chirurgischen Ersatz des erkrankten Aortensegments durch eine Gefäßprothese oder in der endovaskulären Ausschaltung mittels Stentgraft. Die Methodenwahl richtet sich nach Lokalisation und Ausdehnung des Aneurysmas, der Beziehung zu wichtigen Aortenästen, der Möglichkeit einer sicheren proximalen und distalen Verankerung sowie nach Alter, Komorbidität und Gesamtoperationsrisiko des Patienten.

Die offene Aortenchirurgie gilt als Hochrisikochirurgie mit einem ungefähren eingriffsbezogenen 30-Tage-Risiko über 5 % für kardiovaskulären Tod, Myokardinfarkt oder Schlaganfall. Die endovaskuläre Aneurysmabehandlung wird als Eingriff mit intermediärem Risiko klassifiziert, entsprechend etwa 1 bis 5 %. Diese Schätzungen beziehen sich auf den Eingriff selbst und berücksichtigen nicht die Komorbidität des Patienten.

Aortenwurzel und Aorta ascendens

Bei einem auf die Aorta ascendens begrenzten Aneurysma wird das erweiterte Segment reseziert und durch eine Interpositionsprothese ersetzt [1]. Der Eingriff erfolgt mit Herz-Lungen-Maschine, und bei Beteiligung des Aortenbogens kann ein Kreislaufstillstand mit selektiver zerebraler Perfusion erforderlich werden.

Bei gleichzeitiger Aortenklappenerkrankung erfolgen ein separater Klappeneingriff und ein Ascendensersatz. Muss die Aortenwurzel ersetzt werden und kann die Klappe nicht erhalten werden, wird eine klappentragende Rohrprothese (Conduit), mechanisch oder biologisch, verwendet. Ein klappenerhaltender Wurzelersatz ist sinnvoll, wenn sich die Klappe dafür eignet und der Eingriff an einem erfahrenen Zentrum durchgeführt wird [1]. Die operative Mortalität beim elektiven Wurzelersatz mit klappentragender Prothese beträgt etwa 2,2 % [1].

Eine Ruptur oder gedeckte Ruptur erfordert wegen des Risikos einer massiven Blutung und einer Herzbeuteltamponade eine Notfalloperation.

Aorta descendens und TEVAR

Die thorakale endovaskuläre Aortenreparatur, TEVAR, erfolgt unter Durchleuchtung, meist über die Arteria femoralis. Der Stentgraft wird so platziert, dass das Aneurysma mit Überlappung zur gesunden Aorta sowohl proximal als auch distal abgedeckt wird. Bei engen oder erkrankten Zugangsgefäßen kann ein alternativer Zugang, beispielsweise ein iliakales Conduit, erforderlich sein [1].

Randomisierte Vergleiche zwischen TEVAR und offener Operation fehlen [1]. Ist eine Überdeckung der linken Arteria subclavia geplant, wird deren Revaskularisation vor TEVAR empfohlen, um einer spinalen Ischämie und einem Schlaganfall vorzubeugen [1]. Bei einer Ruptur der Aorta descendens mit geeigneter Anatomie wird TEVAR gegenüber der offenen Operation empfohlen [1].

Umfasst die Erkrankung Aortensegmente, in denen sonst wichtige Gefäßabgänge überdeckt würden, können fenestrierte Prothesen, FEVAR, oder gebranchte Prothesen, BEVAR, eingesetzt werden, um die Blutversorgung dieser Äste zu erhalten.

Komplikationen und Bedarf an weiterer Kontrolle

Wichtige perioperative Komplikationen der Aortenchirurgie sind hoher Blutverlust, Myokardischämie, akutes Nierenversagen, Hyperkaliämie, distale Thrombose oder Embolisation sowie spinale Ischämie. Bei der Behandlung von Aneurysmen der thorakalen Aorta müssen möglicherweise Äste überdeckt werden, die zur Blutversorgung des Rückenmarks beitragen, was zu einer vorübergehenden oder dauerhaften Paraplegie führen kann; das Risiko wird mit etwa 3 bis 8 Prozent angegeben.

Nach TEVAR sind Endoleaks, eine retrograde Typ-A-Dissektion, Migration oder Fraktur des Stentgrafts und ein fortschreitendes Aortenwachstum zu überwachen. Nach offener Reparatur können bei der Kontrolle eine Protheseninfektion und ein anastomotisches Pseudoaneurysma entdeckt werden, und nach beiden Verfahren können sich angrenzende Aortensegmente erweitern [1]. Die bildgebende Kontrolle nach dem Eingriff ist daher integraler Bestandteil der Behandlung.

Quellen

1. Isselbacher EM et al. 2022 ACC/AHA Guideline for the Diagnosis and Management of Aortic Disease: A Report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation 2022. PMID: 36322642
2. Davies RR et al. Yearly rupture or dissection rates for thoracic aortic aneurysms: simple prediction based on size. Ann Thorac Surg 2002. PMID: 11834007
3. Mazzolai L et al. 2024 ESC Guidelines for the management of peripheral arterial and aortic diseases. Eur Heart J 2024. PMID: 39210722