Thorakales Aortenaneurysma

Zusammenfassung

Das thorakale Aortenaneurysma ist eine pathologische Erweiterung der thorakalen Aorta. Es ist definiert als Durchmesser ≥4,5 cm in der Aortenwurzel oder der Aorta ascendens sowie in der Aorta descendens als Durchmesser, der mindestens 50 % größer ist als in der angrenzenden normalen Aorta. Die Erkrankung verläuft meist asymptomatisch, kann aber Brust- oder Rückenschmerzen, Dyspnoe, Husten, Heiserkeit, Dysphagie oder eine Aortenklappeninsuffizienz verursachen. Plötzlich einsetzende, sehr starke Brust-, Rücken- oder Bauchschmerzen, neurologische Symptome oder Zeichen einer Organischämie sind als Verdacht auf Dissektion oder Ruptur notfallmäßig abzuklären. Diagnose und Ausdehnung werden mit kontrastverstärkter CT oder MRT gesichert, während die Echokardiographie zur Beurteilung von Aortenwurzel, proximaler Aorta ascendens, Aortenklappe und Herzfunktion eingesetzt wird. Die Behandlung umfasst bildgebende Verlaufskontrollen, Blutdruckeinstellung und die Kontrolle der übrigen kardiovaskulären Risikofaktoren; Aneurysmen mit hohem Komplikationsrisiko werden je nach Anatomie, Ausdehnung und Operationsrisiko offen chirurgisch oder endovaskulär mit Stentgraft behandelt.

Definition und anatomische Klassifikation

Grunddefinition

Ein Aortenaneurysma ist eine pathologische Erweiterung eines umschriebenen Aortensegments. Die Definition muss sich auf das betroffene Aortensegment beziehen, da für Aortenwurzel und Aorta ascendens feste Durchmessergrenzen gelten, während Aneurysmen der Aorta descendens im Verhältnis zum angrenzenden normalen Aortendurchmesser definiert werden.

Die Begriffe Dilatation und Aneurysma sollten daher für die Aortenwurzel und die Aorta ascendens nicht synonym verwendet werden. Ein Durchmesser von 4,2 cm entspricht nach dieser Definition einer Dilatation, während 4,5 cm einem Aneurysma entsprechen. Für die Aorta descendens ist stattdessen der Vergleich mit dem angrenzenden normalen Segment erforderlich.

Klassifikation nach Aortensegment

Aneurysmen der thorakalen Aorta werden anatomisch nach ihrer Hauptlokalisation eingeteilt:

• Aortenwurzelaneurysma
• Aneurysma der Aorta ascendens
• Aortenbogenaneurysma
• Aneurysma der Aorta descendens
• Thorakoabdominelles Aortenaneurysma

Mehrere Segmente können gleichzeitig betroffen sein. Die Klassifikation sollte sich daher nicht auf die Stelle des maximal gemessenen Durchmessers beschränken. Beschreiben Sie, welche Segmente betroffen sind und ob sich die Veränderung über das Zwerchfell hinaus fortsetzt. Wird ein Aortenaneurysma nachgewiesen, sollte unabhängig von der Lokalisation die gesamte Aorta beurteilt werden, um eine gleichzeitige aneurysmatische Erkrankung in anderen Segmenten zu erkennen.

Die Lokalisation steht auch in Zusammenhang mit der häufigsten zugrunde liegenden Gefäßwandpathologie. Die mediale Degeneration ist bei Aneurysmen der Aorta ascendens am häufigsten, während die Atherosklerose die Veränderung ist, die am häufigsten mit Aneurysmen der Aorta descendens assoziiert ist. Die anatomische Klassifikation liefert daher wichtige Informationen über die reine Durchmesserangabe hinaus.

Echtes Aneurysma und Pseudoaneurysma

Ein echtes Aneurysma umfasst alle drei Schichten der Gefäßwand. Die Gefäßwand ist erweitert, ihre Schichten sind jedoch weiterhin Bestandteil der Aneurysmawand.

Bei einem Pseudoaneurysma sind Intima und Media unterbrochen. Die erweiterte Struktur wird dann von der Adventitia und mitunter von perivaskulärem Thrombus begrenzt. Ein Pseudoaneurysma ist somit im strengen morphologischen Sinn kein echtes Aneurysma und sollte im radiologischen Befund und in der klinischen Dokumentation gesondert benannt werden.

Morphologische Klassifikation

Die Morphologie ist zusammen mit Lokalisation und maximalem Durchmesser anzugeben. Eine vollständige anatomische Beschreibung kann beispielsweise festhalten, dass das Aneurysma fusiform ist, die Aorta ascendens umfasst und seinen größten Durchmesser in deren mittlerem Abschnitt hat.

Standardisierte Durchmessermessung

Der Aortendurchmesser ist auf vordefinierten anatomischen Ebenen zu messen. Der größte Durchmesser jedes Querschnitts ist senkrecht zur Längsachse der Aorta zu messen. Bei CT oder MRT ist eine doppelt-oblique Rekonstruktion zu verwenden, nicht ausschließlich axiale Bilder, da der schräge Verlauf der Aorta sonst einen fälschlich zu großen Durchmesser ergeben kann.

Die Messmethode hängt von der Untersuchungstechnik ab:

• Bei der Echokardiographie wird der Durchmesser enddiastolisch von Vorderkante zu Vorderkante angegeben.
• Bei CT und MRT wird der Durchmesser enddiastolisch von Innenkante zu Innenkante angegeben.
• Bei wiederholten Untersuchungen sind dasselbe bildgebende Verfahren und dieselbe Messmethode zu verwenden.

Der Messwert muss stets einer exakten anatomischen Ebene und Untersuchungstechnik zugeordnet werden. Dies ist besonders wichtig, wenn kleine Durchmesseränderungen über die Zeit zu bewerten sind oder verschiedene Abschnitte der thorakalen Aorta verglichen werden.

Ätiologie, Pathologie und genetische Risikofaktoren

Erworbene und hereditäre Erkrankung

Das thorakale Aortenaneurysma hat eine heterogene Ätiologie, bei der langfristige hämodynamische Belastung, angeborene Aortopathien und erbliche Veranlagung zusammenwirken. Die arterielle Hypertonie ist der dominierende Risikofaktor und liegt bei etwa 80 % der Patienten vor. Hohes Alter und männliches Geschlecht tragen ebenfalls zum populationsbezogenen Risiko einer Aortendissektion bei. Das Vorliegen eines Aortenaneurysmas bedeutet an sich ein erhöhtes Dissektionsrisiko.

Genetische Faktoren können in etwa 20 % der Fälle beteiligt sein. Eine hereditäre Genese ist insbesondere in Betracht zu ziehen bei:

• Manifestation in jungem Alter
• Aneurysma der Aortenwurzel oder der Aorta ascendens
• thorakaler Aortendissektion
• Familienanamnese einer thorakalen Aortenerkrankung
• ungeklärtem plötzlichem Tod in der Familie
• peripheren oder intrakraniellen Aneurysmen beim Patienten oder bei biologischen Verwandten
• syndromalen Merkmalen oder anderer Multiorganbeteiligung
• bikuspider Aortenklappe

Die Bezeichnung sporadisches Aneurysma sollte vermieden werden, wenn keine krankheitsverursachende genetische Variante nachgewiesen wurde. Eine hereditäre Aortopathie kann auch bei negativer Familienanamnese und negativer genetischer Analyse vorliegen.

Gefäßwandpathologie und Dissektion

Bei genetisch bedingter Aortenerkrankung sind Veränderungen der extrazellulären Matrix oder der Signalübertragung über den Transforming Growth Factor beta, TGF-β, zentrale Mechanismen. Dies führt zu einer verminderten Festigkeit der Aortenwand und prädisponiert für progrediente Erweiterung, Dissektion und Ruptur. Syndromassoziierte Formen verursachen häufig Aneurysmen der Aortenwurzel und der Aorta ascendens in jüngerem Alter und ein schnelleres Wachstum als nicht genetisch bedingte Aneurysmen.

Eine Aortendissektion entsteht durch eine Läsion der innersten Schicht der Gefäßwand, gefolgt von einer Aufspaltung der Aortenwand. Dadurch bilden sich ein wahres und ein falsches Lumen. Die Dissektion kann sich sowohl nach proximal als auch nach distal ausbreiten. Ein größerer Aortendurchmesser geht generell mit einem höheren Risiko einher, eine Dissektion kann jedoch bei jedem Durchmesser auftreten. Der Zusammenhang zwischen Durchmesser und Dissektionsrisiko ist beim vaskulären Ehlers-Danlos-Syndrom besonders unklar.

Hereditäre thorakale Aortenerkrankung

Die hereditäre thorakale Aortenerkrankung, HTAD, bezeichnet eine thorakale Aortenerkrankung, die durch eine seltene Variante mit hoher Penetranz in einem einzelnen Gen verursacht wird. Die Diagnose kann auf einem der folgenden Kriterien beruhen:

• mindestens zwei Familienmitglieder mit thorakaler Aortenerkrankung
• nachgewiesene pathogene oder wahrscheinlich pathogene Variante in einem mit der Erkrankung assoziierten Gen
• klinisch diagnostiziertes Syndrom, das ein Risiko für eine thorakale Aortenerkrankung mit sich bringt

Die syndromassoziierte HTAD umfasst unter anderem das Marfan-Syndrom, das Loeys-Dietz-Syndrom, das vaskuläre Ehlers-Danlos-Syndrom und das Turner-Syndrom. Diese Erkrankungen können deutlich früher eine Aortenerkrankung verursachen als erworbene Formen. Auch das Noonan-Syndrom wird als Risikofaktor bei jüngeren Patienten mit Aortendissektion genannt.

Die nicht syndromassoziierte HTAD bezeichnet ein familiäres Auftreten ohne typische systemische Manifestationen. Sie kann auf Grundlage der Familienanamnese bei bis zu 20 % der Patienten mit thorakaler Aortenerkrankung vorliegen. Die Vererbung ist meist autosomal-dominant, eine pathogene Variante wird jedoch nur in bis zu 20 % dieser Familien identifiziert. Die Erkrankung manifestiert sich bei Männern tendenziell früher und hat eine höhere Penetranz als bei Frauen.

Die bikuspide Aortenklappe kommt bei etwa 1–2 % der Bevölkerung vor und ist mit einer thorakalen Aortopathie assoziiert. Eine Dissektion ist jedoch seltener als bei HTAD.

Genetische Beurteilung und Familienuntersuchung

Bei Aneurysmen der Aortenwurzel oder der Aorta ascendens ist eine Familienanamnese über mindestens drei Generationen zu erheben. Erfragt werden sollten thorakale Aortenerkrankungen, ungeklärter plötzlicher Tod sowie periphere und intrakranielle Aneurysmen. Bei Risikofaktoren für HTAD wird eine genetische Beratung an einem Expertenzentrum und anschließend, sofern indiziert, eine genetische Analyse empfohlen.

Wird eine pathogene oder wahrscheinlich pathogene Variante identifiziert, ist gefährdeten biologischen Verwandten unabhängig vom Alter eine Kaskadentestung anzubieten. Anlageträger sind mit transthorakaler Echokardiographie (TTE) zu untersuchen, sofern Aortenwurzel und Aorta ascendens ausreichend darstellbar sind, andernfalls mit CT oder MRT. Wird keine krankheitsverursachende Variante identifiziert, wird dennoch ein bildgebendes Screening der Verwandten ersten Grades empfohlen. Ein Screening sollte ab einem Alter von 25 Jahren oder 10 Jahre vor dem Erkrankungsalter des jüngsten betroffenen Verwandten erwogen werden, je nachdem, was früher eintritt. Bei unauffälligem Erstbefund sollte ein weiteres Screening alle fünf Jahre bis zum Alter von 60 Jahren erwogen werden.

Natürlicher Verlauf und Risiko von Expansion und Ruptur

Progrediente Aortenerweiterung

Das thorakale Aortenaneurysma ist in der Regel eine progrediente Erkrankung. Die geschwächte Aortenwand ist kontinuierlich einer pulsatilen und hämodynamischen Belastung ausgesetzt, was zu einer schrittweisen Zunahme des Durchmessers führen kann. Der natürliche Verlauf variiert jedoch erheblich zwischen den Patienten und wird vor allem von Lokalisation, zugrunde liegender Ursache, aktuellem Durchmesser und dem Vorliegen von Symptomen des Aneurysmas bestimmt.

Die durchschnittliche Wachstumsrate thorakaler Aortenaneurysmen wird mit etwa 0,1–0,2 cm pro Jahr angegeben. Dies ist ein Bevölkerungsdurchschnitt und beschreibt den Verlauf beim einzelnen Patienten nicht zuverlässig. Ein Aneurysma kann über mehrere Untersuchungen stabil bleiben, während ein anderes schneller expandiert. Die Beurteilung muss daher auf wiederholten Durchmessermessungen beruhen und nicht allein auf einer einzelnen Untersuchung.

Messungen über die Zeit sollten unter Berücksichtigung der Tatsache bewertet werden, dass unterschiedliche bildgebende Verfahren und Messebenen unterschiedliche Ergebnisse liefern können. Eine nachgewiesene Durchmesserzunahme muss plausibel sein, bevor sie als tatsächliche Expansion gewertet wird. Gleichzeitig darf eine vermutete rasche Zunahme nicht abgetan werden, da ein zunehmender Durchmesser mit einem erhöhten Risiko eines akuten Aortenereignisses verbunden ist.

Einflussfaktoren auf den Verlauf

Die Ätiologie des Aneurysmas hat prognostische Bedeutung. Thorakale Aortenaneurysmen beim Marfan-Syndrom können schneller expandieren als sporadische Aneurysmen. Manche Patienten mit Loeys-Dietz-Syndrom, insbesondere bei pathogenen Varianten in TGFBR1 oder TGFBR2, können bereits bei geringerem Aortenwurzeldurchmesser eine Ruptur erleiden als Patienten mit Marfan-Syndrom. Auch bestimmte Formen der familiären, nicht syndromalen thorakalen Aortenerkrankung sind mit schweren Aortenereignissen bei kleineren Durchmessern verbunden.

Dies bedeutet, dass der absolute Durchmesser allein nicht zur Risikobeurteilung herangezogen werden kann. Bei Patienten mit hereditärer Aortenerkrankung kann ein Durchmesser, der beim sporadischen Aneurysma ein relativ geringes Risiko bedeutet, von größerer Bedeutung sein. Ursache, Lokalisation und individueller Verlauf müssen daher gemeinsam gewichtet werden.

Durchmesser, Symptome und Risiko eines akuten Aortenereignisses

Das Rupturrisiko steigt mit der Größe des Aneurysmas und ist bei Symptomen ebenfalls höher. Für thorakale Aortenaneurysmen wurden folgende ungefähre jährliche Risiken berichtet:

Diese Zahlen sind übergeordnete Schätzungen und dürfen nicht isoliert für Entscheidungen beim einzelnen Patienten herangezogen werden. Sie berücksichtigen Unterschiede in Lokalisation, genetischem Hintergrund oder Symptomatik des Aneurysmas nicht vollständig. Der zentrale Zusammenhang besteht darin, dass das Rupturrisiko mit zunehmendem Durchmesser steigt.

Die meisten thorakalen Aortenaneurysmen sind über weite Strecken des Verlaufs asymptomatisch. Symptome können auftreten, wenn das Aneurysma expandiert und benachbartes Gewebe komprimiert oder arrodiert. Brustschmerzen, Dyspnoe, Husten, Heiserkeit und Dysphagie können vorkommen. Ein Aneurysma der Aorta ascendens kann eine Aortenklappeninsuffizienz mit nachfolgender Herzinsuffizienz verursachen. Eine Kompression der Vena cava superior kann zu einer venösen Stauung in Kopf, Hals und oberen Extremitäten führen. Das Vorliegen von Symptomen ist prognostisch bedeutsam und mit einem höheren Rupturrisiko verbunden.

Ruptur und Dissektion

Die schwerwiegendsten Ereignisse im natürlichen Verlauf sind Aortendissektion, Ruptur und plötzlicher Tod. Bei einer Dissektion entsteht eine Läsion der Intima, woraufhin Blut zwischen die Schichten der Aortenwand eindringt und ein neues Lumen bildet. Bei einer gedeckten Ruptur verbleibt nur eine dünne Gewebsschicht, die die Blutung begrenzt, was ein unmittelbares Risiko einer freien Ruptur bedeutet.

Eine Ruptur der Aorta ascendens in das Perikard kann eine Herzbeuteltamponade verursachen und ist unmittelbar lebensbedrohlich. Der Unterschied im Ergebnis zwischen elektiver und notfallmäßiger Operation unterstreicht die Bedeutung der Prävention dieser Ereignisse. Die berichtete operationsbedingte Mortalität der proximalen thorakalen Aortenchirurgie beträgt 2,2 % bei elektiver Operation gegenüber 17,2 % bei Notfalloperation. Ziel einer prophylaktischen Intervention ist es daher, einzugreifen, wenn das Risiko einer künftigen Dissektion, Ruptur oder eines plötzlichen Todes das zu erwartende Operationsrisiko übersteigt.

Klinisches Bild und Komplikationen

Akute Symptomatik

Aneurysmen der thorakalen Aorta können durch eine Aortendissektion oder Ruptur kompliziert werden. Die typische akute Symptomatik sind plötzlich einsetzende, sehr starke Schmerzen in Brust oder Rücken. Bei einer Typ-B-Dissektion können die Schmerzen auch im Abdomen lokalisiert sein. Die Schmerzen können therapierefraktär sein und mit einer schwer einstellbaren Hypertonie einhergehen.

Akute Schmerzen bei einem Patienten mit bekanntem thorakalem Aortenaneurysma müssen den dringenden Verdacht auf eine Dissektion, eine drohende Ruptur oder eine manifeste Ruptur wecken. Dasselbe gilt für neu aufgetretene neurologische Symptome, Bauchschmerzen oder Zeichen einer Extremitätenischämie, auch wenn eindeutige Brustschmerzen fehlen.

Malperfusion und Endorganischämie

Wenn die Dissektion den Blutfluss in den Abgängen der Aorta beeinträchtigt, kann eine Minderperfusion entstehen. Die Symptomatik wird dann davon bestimmt, welches Endorgan betroffen ist. Die Ischämie ist die häufigste akute Komplikation der Typ-B-Dissektion.

Bei einer Typ-A-Dissektion kann sich die Dissektion in die Koronararterien fortsetzen oder den Koronarfluss auf andere Weise gefährden. Die Folge kann eine Myokardischämie sein. Diese Komplikation kann das klinische Bild dominieren und muss gegen das gleichzeitige Risiko von Ruptur und Herzbeuteltamponade abgewogen werden.

Ruptur und Blutung

Die Ruptur ist eine lebensbedrohliche Komplikation. Bei einer gedeckten Ruptur wird das Gefäß nur noch von einer dünnen verbliebenen Wandschicht zusammengehalten, mit unmittelbarem Risiko einer massiven Blutung. Die Lokalisation der Blutung bestimmt den weiteren klinischen Verlauf.

Die schwerste Form ist die Ruptur in das Perikard. Eine Blutansammlung im Perikard kann zu einer Herzbeuteltamponade mit kardiogenem Schock führen. Eine Ruptur kann auch eine Blutung in die Pleura mit Hämatothorax verursachen. Eine freie Aortenruptur kann rasch zum Tod führen.

Befunde oder Symptome, die für eine komplizierte akute Aortenerkrankung sprechen, sind:

• manifeste oder vermutete Ruptur
• Zeichen einer drohenden Ruptur
• Schlaganfall oder andere zerebrale Ischämie
• Darmischämie
• Nierenischämie
• Beinischämie
• Myokardischämie
• Herzbeuteltamponade oder kardiogener Schock

Klappenbeteiligung und weitere Komplikationen

Eine Typ-A-Dissektion kann eine Aortenklappeninsuffizienz verursachen. Dies ist besonders relevant, wenn die Dissektion die Aortenwurzel oder den proximalen Abschnitt der Aorta ascendens einbezieht. Die klinische Belastung kann sich verstärken, wenn eine Aortenklappeninsuffizienz gleichzeitig mit Myokardischämie, Tamponade oder einer anderen Kreislaufbeeinträchtigung auftritt.

Bei der Typ-B-Dissektion wird klinisch zwischen komplizierter und unkomplizierter Dissektion unterschieden. Ruptur, drohende Ruptur oder Endorganischämie definieren eine komplizierte Dissektion. Therapierefraktäre Hypertonie und persistierende starke Schmerzen gelten in der Regel als Interventionsindikationen, werden jedoch nicht per se als Komplikationen gewertet.

Nach chirurgischer oder endovaskulärer Behandlung können Komplikationen Blutungen, auch aus Anastomosen, Herzbeuteltamponade, Embolien und Infektionen umfassen. Bei der Behandlung von Aneurysmen der thorakalen Aorta besteht zudem das Risiko einer spinalen Ischämie, da Aortenäste, die zur Blutversorgung des Rückenmarks beitragen, möglicherweise überdeckt werden müssen. Dies kann zu einer vorübergehenden oder dauerhaften Paraplegie führen. Das Risiko einer spinalen Ischämie mit Paraplegie wird bei der Behandlung thorakaler Aortenaneurysmen mit etwa 3 bis 8 Prozent angegeben.

Diagnostik und Differenzialdiagnostik

Klinische Diagnostik

Aneurysmen der thorakalen Aorta werden häufig als Zufallsbefund entdeckt, da die meisten asymptomatisch sind. Die Diagnose kann bei einem auffälligen Röntgen-Thorax oder bei einer aus anderer Indikation durchgeführten Bildgebung vermutet werden. Die Abklärung soll Folgendes festlegen:

• welches Segment erweitert ist: Aortenwurzel, Aorta ascendens, Aortenbogen oder Aorta descendens
• maximaler Aortendurchmesser
• Ausdehnung des Aneurysmas und Beziehung zu den Aortenabgängen
• eventuelle Aortenklappeninsuffizienz oder kardiale Beteiligung
• Zeichen einer Dissektion, Ruptur oder verminderten Organperfusion
• ob die Befunde für eine hereditäre thorakale Aortenerkrankung sprechen

Bei akut einsetzenden starken Brust-, Rücken- oder Bauchschmerzen darf nicht von einem unkomplizierten Aneurysma ausgegangen werden. Der Patient muss umgehend auf ein akutes Aortensyndrom, vor allem Dissektion oder Ruptur, abgeklärt werden. Zeichen einer Ischämie von Darm, Nieren oder Beinen sprechen für eine verminderte Organperfusion. Eine Dissektion mit Beteiligung der Aorta ascendens wird als Stanford Typ A klassifiziert, während eine Dissektion mit Beginn distal des Abgangs der linken Arteria subclavia als Typ B klassifiziert wird.

Bildgebende Diagnostik

Kontrastverstärkte CT und MRT sind sensitive und spezifische Verfahren zur Beurteilung thorakaler Aneurysmen. Die Untersuchung muss das gesamte relevante Aortensegment umfassen und die Beurteilung der Abgangsgefäße ermöglichen. Bei der CT der thorakalen Aorta kann eine EKG-getriggerte Bildakquisition über dem Herzen eingesetzt werden, um Bewegungsartefakte zu verringern, insbesondere bei der Beurteilung von Aortenwurzel und Aorta ascendens.

Der Durchmesser ist bei wiederholten Untersuchungen reproduzierbar auf der entsprechenden anatomischen Ebene zu messen. Der Vergleich mit Voraufnahmen ist zentral, da Veränderungen über die Zeit die Risikobeurteilung beeinflussen. Die Methode der Aortenmessung ist nicht vollständig standardisiert, weshalb Messmethode und bildgebendes Verfahren so einheitlich wie möglich gehalten werden sollten.

Differenzialdiagnostische Überlegungen

Die wichtigste differenzialdiagnostische Frage ist, ob der Patient ein stabiles Aneurysma oder ein akutes Aortensyndrom hat. Eine Aortendissektion wird anhand der Dissektionsmembran und der Aufteilung in wahres und falsches Lumen erkannt, während eine Ruptur bei Kontrastmittelaustritt oder Blutung außerhalb der Aorta vermutet wird. Bei einer Typ-B-Dissektion sind das Vorliegen einer Ruptur, einer verminderten Organperfusion, einer therapierefraktären Hypertonie oder persistierender Schmerzen zu bewerten, da dies die komplizierte von der unkomplizierten Dissektion unterscheidet.

Symptome können auch durch Folgezustände des Aneurysmas und nicht durch das Wachstum an sich bedingt sein. Dyspnoe und Herzinsuffizienz können bei einem Aneurysma der Aorta ascendens durch eine Aortenklappeninsuffizienz verursacht werden. Husten, Heiserkeit und Dysphagie können auf eine Kompression der Atemwege, des Nervus recurrens beziehungsweise des Ösophagus zurückgehen. Eine Stauung in Kopf, Hals und Armen kann auf eine Kompression der Vena cava superior hinweisen. Die Bildgebung soll daher nicht nur die Aortenerweiterung bestätigen, sondern auch klären, ob ein solcher anatomischer Zusammenhang besteht.

Abklärung einer möglichen Erblichkeit

Bei Aneurysmen der Aortenwurzel oder der Aorta ascendens soll die Familienanamnese mindestens drei Generationen umfassen und gezielt nach thorakalen Aortenerkrankungen, ungeklärtem plötzlichem Tod sowie peripheren oder intrakraniellen Aneurysmen fragen. Eine genetische Beratung und die Entscheidung über eine genetische Testung werden bei Risikofaktoren für eine hereditäre thorakale Aortenerkrankung empfohlen, beispielsweise bei syndromalen Zeichen oder Erkrankung vor einem Alter von 60 Jahren. Bei nachgewiesener pathogener oder wahrscheinlich pathogener Variante wird eine Kaskadentestung gefährdeter biologischer Verwandter unabhängig vom Alter empfohlen.

Bildgebende Verlaufskontrolle

Zweck und Wahl der Untersuchung

Die bildgebende Verlaufskontrolle soll Größe und Ausdehnung des Aneurysmas beurteilen sowie Veränderungen erkennen, die das weitere Vorgehen beeinflussen können. Die Kontrollen müssen daher über die Zeit vergleichbar sein und das relevante Aortensegment umfassen. Bei gleichzeitiger oder früherer Aortendissektion ist zusätzlich die Ausdehnung der Dissektion zu beurteilen.

Die Computertomographie der Aorta, CT-Aorta, ist zentral, wenn die gesamte thorakale Aorta dargestellt werden muss. Bei einer Dissektion im Aortenbogen oder einer Typ-B-Dissektion wird die gesamte Aorta bis auf Leistenhöhe untersucht. Dies ermöglicht die Beurteilung sowohl der thorakalen als auch der weiter distal gelegenen Erkrankung. Bei Verdacht auf eine Typ-A-Dissektion kann die Echokardiographie in der Akutdiagnostik eingesetzt werden, die Untersuchung wird jedoch häufig durch eine notfallmäßige CT-Aorta ergänzt, um die Ausdehnung der Dissektion festzustellen.

Wahl der Untersuchungsmethode und des Untersuchungsbereichs müssen aus der Anforderung klar hervorgehen. Anzugeben sind:

• bekanntes Aneurysma und dessen anatomische Lokalisation
• eventuelle frühere Dissektion
• frühere Aortenchirurgie
• aktuelle Fragestellung, beispielsweise Durchmesseränderung oder postoperative Kontrolle
• welche Voruntersuchung zum Vergleich heranzuziehen ist

Vergleichbarkeit zwischen Untersuchungen

Die Beurteilung hat im Vergleich mit der vorherigen Bildgebung zu erfolgen. Kleine Unterschiede zwischen zwei Untersuchungen können eher auf Messmethode, Bildebene oder schwer beurteilbare Anatomie zurückgehen als auf eine tatsächliche Expansion. Volle Klarheit über die anatomischen Verhältnisse ist daher Voraussetzung für eine zuverlässige Verlaufskontrolle.

Die Messunsicherheit kann zunehmen bei:

• asymmetrischer Aneurysmakonfiguration
• prothesenbedingten Artefakten oder Schatten
• schwer beurteilbaren Gefäßsegmenten
• unterschiedlichen Bildebenen oder Messpunkten zwischen den Untersuchungen

Weicht ein Messwert wesentlich von der vorherigen Untersuchung ab, sollte das Bildmaterial insbesondere daraufhin überprüft werden, ob dieselbe anatomische Ebene und Projektion verwendet wurde. Bei unsicherer Durchmesserbestimmung muss dies aus dem Befund hervorgehen, und eine ergänzende radiologische Beurteilung sollte erwogen werden.

Der Befund sollte maximalen Durchmesser, anatomische Ebene und den Vergleich mit der vorherigen Untersuchung klar angeben. Bei einer Dissektion sollte zudem deren Ausdehnung beschrieben werden. Bildmaterial und Untersuchungsbefund sind gemäß den geltenden Routinen der Einrichtung zu archivieren.

Verlaufskontrolle nach Operation einer Dissektion

Alle wegen einer Aortendissektion operierten Patienten sollen eine postoperative CT-Aorta erhalten. Diese Untersuchung bildet die Grundlage für die weitere bildgebende Verlaufskontrolle. Die postoperative Kontrolle muss vor Abschluss des stationären Aufenthalts geplant werden, mit klarer Aufteilung der Verantwortung zwischen dem operierenden Zentrum und dem heimatnahen Krankenhaus des Patienten.

Die weitere Verlaufskontrolle sollte von der postoperativen CT-Untersuchung ausgehen und an die verbleibende Aortenerkrankung angepasst werden. Ein einheitliches Kontrollintervall kann nicht ohne Berücksichtigung von Anatomie, früheren Eingriffen und Veränderungen über die Zeit angewendet werden.

Priorisierung und fachärztliche Beurteilung

Thorakale Aneurysmen und Dissektionen, die sich der Behandlungsschwelle nähern, sollten in einer Spezialambulanz beurteilt werden. Auch kleinere Veränderungen können eine ambulante Vorstellung rechtfertigen, wenn eine weitere Bildbefundung oder klinische Bewertung den Nutzen für den Patienten voraussichtlich beeinflusst.

Lokale Priorisierungsroutinen sehen für neu entdeckte thorakale Aneurysmen und Dissektionen folgendes Vorgehen vor:

Diese Priorisierungszeiten ersetzen nicht die individuelle Beurteilung. Neu aufgetretene akute Symptome, die den Verdacht auf eine Dissektion oder Ruptur wecken, dürfen nicht bis zur geplanten Verlaufskontrolle abwarten, sondern erfordern eine notfallmäßige Diagnostik.

Medikamentöse Therapie und Risikofaktorkontrolle

Therapieziele

Die medikamentöse Therapie bei Aneurysmen der thorakalen Aorta zielt vor allem darauf ab, die hämodynamische Belastung der Aortenwand zu verringern und das kardiovaskuläre Gesamtrisiko zu senken. Die Behandlung soll insbesondere:

• eine gute Blutdruckeinstellung erreichen
• das Risiko einer Aortendissektion und eines weiteren Aneurysmawachstums verringern
• anderen kardiovaskulären Ereignissen vorbeugen, beispielsweise Myokardinfarkt und Schlaganfall
• modifizierbare Risikofaktoren wie Rauchen, Übergewicht und körperliche Inaktivität beeinflussen

Es gibt keine ausreichende Evidenz dafür, dass ein einzelnes Arzneimittel spezifisch das Risiko einer Aortendissektion bei hereditärer thorakaler Aortenerkrankung senkt. Die Arzneimittelwahl muss daher an Blutdruck, Komorbidität, Verträglichkeit und übrige kardiovaskuläre Indikationen angepasst werden.

Blutdrucktherapie

Eine unkontrollierte Hypertonie erhöht das Risiko einer Aortendissektion. Der Blutdruck ist daher regelmäßig zu kontrollieren, und bei Hypertonie ist eine antihypertensive Therapie einzuleiten oder zu intensivieren.

Ein intensiveres systolisches Ziel unter 120 mmHg kann bei ausgewählten Patienten zusätzlichen Nutzen bringen, die Evidenz ist jedoch begrenzt. Die Behandlung muss individualisiert werden, und das Ziel darf nicht auf Kosten der Verträglichkeit angestrebt werden. Blutdruck und klinische Symptome sind nach Therapiebeginn und Dosisänderungen zu verfolgen. Stellen Sie zudem die Therapieadhärenz sicher und erfragen Sie mögliche Hindernisse für eine regelmäßige Einnahme.

Lipide und atherosklerotisches Risiko

Bei Aortenaneurysmen wird eine optimale kardiovaskuläre Risikobehandlung empfohlen, um das Risiko schwerer kardiovaskulärer Ereignisse zu senken. Aneurysmen atherosklerotischen Ursprungs sowie Aneurysmen mit gleichzeitigem penetrierendem atherosklerotischem Ulkus oder bildgebend nachgewiesenem Atherom gelten als atheromatöse Aortenerkrankung. Eine Statintherapie wird dann im Rahmen der atherosklerotischen kardiovaskulären Erkrankung und des übrigen Risikoprofils des Patienten beurteilt.

Es gibt präklinische Daten, die dafür sprechen, dass Statine Wachstum und ungünstigem Remodeling auch bei nicht atherosklerotischen Aneurysmen der thorakalen Aorta entgegenwirken können, dies reicht jedoch nicht aus, um eine spezifische Wirkung auf das Aneurysma zu belegen.

Rauchen, Gewicht und weitere Risikofaktoren

Risikofaktoren sind aktiv zu erfassen und strukturiert anzugehen:

• Bei Rauchern ist der Patient über die Risiken aufzuklären, und es ist Unterstützung zur Rauchentwöhnung anzubieten. Während des stationären Aufenthalts können Nikotinpflaster angeboten werden, ebenso eine Überweisung an eine Tabakentwöhnungsambulanz.
• Bei Übergewicht sind Ernährungsgewohnheiten und Gewichtsreduktion zu besprechen. Eine Nachsorge oder Überweisung an die hausärztliche Primärversorgung kann erforderlich sein.
• Beraten Sie zu gesunder Ernährung und reduziertem Alkoholkonsum.
• Erfragen Sie Symptome oder anamnestische Hinweise auf eine Schlafapnoe und erwägen Sie eine Überweisung zur Schlafdiagnostik.
• Erfassen Sie eine gleichzeitige periphere Gefäßerkrankung und andere kardiovaskuläre Komorbiditäten, wenn dies klinisch begründet ist.

Körperliche Aktivität

Bei gut eingestelltem Blutdruck ist es sinnvoll, 30 bis 60 Minuten aerobe Aktivität leichter bis mäßiger Intensität an mindestens 3 bis 4 Tagen pro Woche zu empfehlen. Körperliche Aktivität kann bei Bedarf als körperliche Aktivität auf Rezept (FaR) verordnet und gemeinsam mit einem Physiotherapeuten angepasst werden.

Der Patient sollte Folgendes vermeiden:

• intensives isometrisches Training, beispielsweise schweres Heben
• Aktivitäten, die ein Valsalva-Manöver erfordern
• plötzliche maximale oder explosive Belastung
• Kontaktsportarten mit Kollisionsrisiko

Nach einer Operation wegen eines Aortenaneurysmas oder einer Aortendissektion wird eine kardiologische Rehabilitation empfohlen.

Arzneimittel und psychische Gesundheit

Fluorchinolone sollten bei Patienten mit Aortenaneurysma generell vermieden werden. Sie können nur bei starker klinischer Indikation erwogen werden, wenn keine vertretbare Behandlungsalternative besteht.

Angst, Depression und posttraumatische Stresssymptome sollten bei klinisch bedeutsamer Aortenerkrankung erfragt werden. Geben Sie klare Informationen, gehen Sie auf aktivitätsbezogene Ängste ein und bieten Sie Unterstützung an, wenn die Symptome Lebensqualität, Entscheidungsfähigkeit oder Funktionsniveau beeinträchtigen.

Chirurgische und endovaskuläre Behandlung

Wahl der Behandlungsstrategie

Die definitive Behandlung besteht entweder im offen chirurgischen Ersatz des erkrankten Aortensegments durch eine Gefäßprothese oder in der endovaskulären Ausschaltung mittels Stentgraft. Die Methodenwahl richtet sich nach Lokalisation und Ausdehnung des Aneurysmas, der Beziehung zu wichtigen Aortenästen, der Möglichkeit einer sicheren proximalen und distalen Verankerung sowie nach Alter, Komorbidität und Gesamtoperationsrisiko des Patienten.

Die offene Aortenchirurgie gilt als Hochrisikochirurgie mit einem ungefähren eingriffsbezogenen 30-Tage-Risiko über 5 % für kardiovaskulären Tod, Myokardinfarkt oder Schlaganfall. Die endovaskuläre Aneurysmabehandlung wird als Eingriff mit intermediärem Risiko klassifiziert, entsprechend etwa 1 bis 5 %. Diese Schätzungen beziehen sich auf den Eingriff selbst und berücksichtigen nicht die Komorbidität des Patienten. Sie dürfen daher nicht als alleinige Entscheidungsgrundlage herangezogen werden.

Ein signifikanter Unterschied in der Langzeitmortalität zwischen offener und endovaskulärer Behandlung wurde in der dargestellten Datenlage nicht gezeigt. Die kurzfristigen Vorteile der endovaskulären Methode werden teilweise durch einen höheren Bedarf an Reinterventionen aufgewogen.

Offene Chirurgie der Aorta ascendens

Bei Aneurysmen der Aorta ascendens wird das erweiterte Aortensegment in der Regel reseziert und durch eine gerade suprakoronare Gefäßprothese ersetzt. Erfordern Größe oder Lage des Aneurysmas eine umfangreichere Rekonstruktion, werden Kanülierung, Prothese und eventuelle weitere Anastomosen individuell angepasst.

Der Eingriff erfolgt in der Regel mit Herz-Lungen-Maschine. Eine Standardkanülierung der Aorta und eine venöse Zweistufenkanüle können verwendet werden, wenn die Anatomie dies zulässt. Bei ausgedehnterer Erkrankung kann eine arterielle Kanülierung über die rechte Arteria subclavia oder die Leiste erforderlich sein. Je nach Ausdehnung des Aneurysmas können Kreislaufstillstand und zerebrale Perfusion notwendig werden.

Eine Ruptur oder gedeckte Ruptur ist ein lebensbedrohlicher Zustand, der wegen des Risikos einer massiven Blutung und einer Herzbeuteltamponade eine Notfalloperation erfordert. Die Ruptur in das Perikard mit nachfolgender Tamponade ist eine besonders schwerwiegende Komplikation.

Endovaskuläre Behandlung

Die thorakale endovaskuläre Aortenreparatur, TEVAR, erfolgt unter Durchleuchtung. Üblicherweise werden beide Arteriae femorales perkutan punktiert, eine chirurgische Freilegung kann jedoch erforderlich sein. Ein oder mehrere Stentgrafts werden vorgeschoben und so platziert, dass der behandelte Defekt mit Überlappung zur gesunden Aorta sowohl proximal als auch distal abgedeckt wird.

Bei einer Dissektion wird TEVAR meist eingesetzt, um das proximale Entry zu verschließen und den Blutfluss in das wahre Lumen zu lenken. Ist die Durchblutung der betroffenen Organe gefährdet, kann der Eingriff ergänzt werden durch:

• Stenting viszeraler Arterienäste
• Stenting von Nierenarterien oder Beckenarterien
• Fenestration der Dissektionsmembran, meist infrarenal

Umfasst die Erkrankung Aortensegmente, in denen sonst wichtige Gefäßabgänge überdeckt würden, können fenestrierte Prothesen, FEVAR, oder gebranchte Prothesen, BEVAR, eingesetzt werden, um die Blutversorgung dieser Äste zu erhalten. Die Entscheidung über eine endovaskuläre Maßnahme trifft der Gefäßchirurg. Der Eingriff wird häufig gemeinsam mit einem interventionellen Radiologen durchgeführt.

Komplikationen und Bedarf an weiterer Kontrolle

Wichtige perioperative Komplikationen der Aortenchirurgie sind hoher Blutverlust, Myokardischämie, akutes Nierenversagen, Hyperkaliämie, distale Thrombose oder Embolisation sowie spinale Ischämie. Nach endovaskulärer Behandlung muss die Möglichkeit eines Endoleaks berücksichtigt werden. Ein Leck kann das Aneurysma erneut unter Druck setzen und damit zu weiterem Wachstum und Rupturrisiko führen. Besonders bedeutsam sind eine unzureichende Abdichtung an der Verankerungszone der Prothese oder ein Leck an deren Verbindungsstellen. Die bildgebende Kontrolle nach dem Eingriff ist daher integraler Bestandteil der Behandlung.