Aortendissektion: Diagnostik und Akutmanagement

Zusammenfassung

Eine Aortendissektion ist bei plötzlichen starken Brust-, Rücken- oder Bauchschmerzen in Betracht zu ziehen, insbesondere bei bekannter Aortenerkrankung, positiver Familienanamnese, Pulsdifferenz, fokal-neurologischen Ausfällen, Synkope, neu aufgetretenem diastolischem Geräusch oder Zeichen einer Organischämie. Das Fehlen klassischer Befunde schließt die Diagnose nicht aus. Bei stabilen Patienten erfolgt die Abklärung primär mit einer notfallmäßigen CT-Angiografie von den Halsgefäßen bis zu den Femoralarterien. Die transösophageale Echokardiographie (TEE) ist eine wichtige Alternative bei hämodynamischer Instabilität oder wenn ein Transport zur CT ungeeignet ist. Der ADD-RS zusammen mit D-Dimer kann bei sorgfältig ausgewählten Patienten mit niedriger klinischer Wahrscheinlichkeit die Bildgebung begrenzen, darf aber bei hohem Verdacht die CT nicht verzögern.

Die Behandlung beginnt sofort und parallel zur Diagnostik. Gegeben werden eine Opioidanalgesie, eine invasive Blutdrucküberwachung und eine Anti-Impuls-Therapie mit intravenösem Betablocker, in erster Linie Esmolol oder Labetalol. Nach Frequenzkontrolle können Vasodilatatoren hinzugefügt werden. Ziel ist nach den europäischen Leitlinien ein systolischer Blutdruck unter 120 mmHg und eine Herzfrequenz unter 60 Schlägen/Minute (ACC/AHA nennt 60–80), oder der niedrigste Druck, der die zerebrale, koronare und viszerale Perfusion aufrechterhält. Eine Stanford-Typ-A-Dissektion erfordert umgehenden Kontakt zur Herzchirurgie und in der Regel eine notfallmäßige offene Operation. Eine komplizierte Typ-B-Dissektion, beispielsweise bei Ruptur, Malperfusion, Progression, therapierefraktären Schmerzen oder unkontrollierter Hypertonie, wird üblicherweise mit thorakaler endovaskulärer Aortenreparatur (TEVAR) behandelt. Eine unkomplizierte Typ-B-Dissektion wird zunächst unter intensiver Überwachung medikamentös behandelt [1,2,3].

Eine routinemäßige TEVAR bei unkomplizierter Typ-B-Dissektion führt zu einem besseren Aortenremodeling, hat in randomisierten Studien aber keinen Überlebensvorteil gezeigt, und die ESVS rät außerhalb von Studien davon ab. Das intramurale Hämatom und das penetrierende Aortenulkus werden nach denselben Prinzipien wie die Dissektion behandelt. Nach akuten Aortensyndromen sind eine lebenslange Blutdruckkontrolle und regelmäßige Bildgebung erforderlich, da 20–55 % der medikamentös behandelten Typ-B-Dissektionen innerhalb von fünf Jahren eine aneurysmatische Degeneration entwickeln. Patienten mit syndromalen Merkmalen, jungem Alter oder positiver Familienanamnese sollten zur genetischen Abklärung überwiesen werden, und Verwandten ersten Grades sollte eine Aortenuntersuchung angeboten werden [1,2,3].

Hintergrund und Epidemiologie

Die Aortendissektion bildet zusammen mit dem intramuralen Hämatom und dem penetrierenden atherosklerotischen Ulkus den Begriff des akuten Aortensyndroms. Bei der Dissektion dringt Blut durch einen Defekt der Intima und trennt die Schichten der Aortenwand, wodurch ein wahres und ein falsches Lumen entstehen. Die Dissektion kann sich proximal oder distal ausbreiten und eine Ruptur, Tamponade, akute Aorteninsuffizienz, Koronarischämie oder Malperfusion von Gehirn, Rückenmark, Bauchorganen, Nieren und Extremitäten verursachen [1].

Als Sammelbegriff wird akutes Aortensyndrom verwendet. Die englischen Bezeichnungen sind acute aortic syndrome (AAS), aortic dissection, intramural hematoma (IMH) und penetrating aortic ulcer (PAU). Die klassische Aortendissektion macht 80–90 % der akuten Aortensyndrome aus [2].

Eine Metaanalyse von 33 populationsbasierten Studien schätzte die Inzidenz der akuten Aortendissektion auf 4,8 pro 100.000 Personenjahre. Die Inzidenz betrug 3,0 pro 100.000 für Typ A und 1,6 pro 100.000 für Typ B. Die registrierte Inzidenz unterschätzt wahrscheinlich die Krankheitslast, da ein erheblicher Teil der Patienten vor der Klinikaufnahme verstirbt oder die Diagnose erst bei der Obduktion gestellt wird [4].

Schwedische Registerdaten liefern höhere Zahlen, da sie auch diejenigen erfassen, die vor der Klinikaufnahme versterben. Zwischen 2002 und 2016 lag die Inzidenz bei 7,2 pro 100.000 und Jahr, und 29 % verstarben, ohne stationär aufgenommen worden zu sein [28]. In einem nationalen Datensatz von 1999 bis 2023 stieg die Inzidenz von 6,6 auf 9,3 pro 100.000, 23,3 % verstarben ohne Aufnahme, und gut die Hälfte der aufgenommenen Patienten wurde medikamentös behandelt. Der Anstieg wird teilweise auf den zunehmenden Einsatz der CT zurückgeführt [26].

Die meisten Patienten sind 50–70 Jahre alt, und Männer sind überrepräsentiert. Im ursprünglichen Registerkollektiv des International Registry of Acute Aortic Dissection, IRAD, lag das Durchschnittsalter bei 63 Jahren, und 65,3 % waren Männer [8]. Die arterielle Hypertonie ist der häufigste Risikofaktor. Weitere Risikofaktoren sind:

• bekanntes thorakales Aortenaneurysma oder frühere Dissektion
• bikuspide Aortenklappe oder Koarktation
• Marfan-Syndrom, Loeys-Dietz-Syndrom und vaskuläres Ehlers-Danlos-Syndrom
• Familienanamnese für thorakale Aortenerkrankung oder plötzlichen ungeklärten Tod
• entzündliche Aortenerkrankung, zum Beispiel Takayasu-Arteriitis und Riesenzellarteriitis, sowie infektiöse Aortitis [1]
• Kokain oder andere Sympathomimetika
• Schwangerschaft und frühe Postpartalperiode, insbesondere bei zugrunde liegender Aortopathie
• kürzlich durchgeführte Herzoperation, Katheterintervention oder Aortenmanipulation
• stumpfes Hochenergietrauma, das jedoch meist eine andere Art von Aortenverletzung verursacht.

Frauen erkranken im Durchschnitt später, berichten seltener über einen abrupten Schmerzbeginn und kommen später ins Krankenhaus. Dies trägt zur diagnostischen Verzögerung bei [5]. In den schwedischen Registerdaten waren Frauen bei der Erkrankung gut vier Jahre älter (71,9 gegenüber 67,5 Jahren), wurden seltener operiert und hatten ein schlechteres relatives Zehnjahresüberleben [26]. Bei schwangeren und postpartalen Frauen mit Brust- oder Rückenschmerzen muss die Schwelle für eine Aortenabklärung niedrig sein, insbesondere bei bekanntem Syndrom, Aortendilatation oder positiver Familienanamnese, siehe den Abschnitt Schwangerschaft [24].

Klassifikation

Die Stanford-Klassifikation bestimmt das akute Management:

In der DeBakey-Klassifikation, die in älterer Literatur und im älteren Artikel über akute Aortensyndrome beschrieben wird, umfasst Typ I eine Dissektion sowohl der Aorta ascendens als auch der Aorta descendens, Typ II nur die Aorta ascendens und Typ III nur die Aorta descendens. Typ I und II entsprechen Stanford A, und Typ III entspricht Stanford B [2].

Zeitlich wird die Dissektion nach der modernen Klassifikation in den ersten 24 Stunden als hyperakut, an Tag 1–14 als akut, an Tag 15–90 als subakut und danach als chronisch bezeichnet. Anatomischer Typ und das Vorliegen einer Komplikation sind für die unmittelbare Behandlungsentscheidung wichtiger als die Zeitgrenze [2,3].

Die TEM-Klassifikation wurde 2020 vorgeschlagen und wird in der ESC-Leitlinie 2024 als europäische Weiterentwicklung der Stanford-Klassifikation beschrieben. Sie gibt den Typ der Dissektion (A, B oder Nicht-A-nicht-B) an, wo sich der primäre Intimaeinriss befindet (E0 bis E3) und ob eine Malperfusion vorliegt (M0 bis M3) [2,15]. Die Klassifikation fasst die Angaben zusammen, die die Wahl zwischen offener Chirurgie, endovaskulärer Behandlung und medikamentöser Behandlung bestimmen, und sollte daher im Befund der Bildgebung enthalten sein.

Pathophysiologie als Grundlage des Managements

Die Ausbreitung der Dissektion wird von Blutdruck, Herzfrequenz, Kontraktilität und der Geschwindigkeit des Druckanstiegs in der Aorta beeinflusst. Die Anti-Impuls-Therapie soll daher nicht nur den Blutdruck senken. Sie soll zuerst die Herzfrequenz und die Kontraktilität des linken Ventrikels mit einem Betablocker reduzieren. Ein reiner Vasodilatator vor dem Betablocker kann eine reflektorische Tachykardie auslösen und die Belastung der Aortenwand erhöhen [1,3].

Die Malperfusion kann dynamisch oder statisch sein. Bei der dynamischen Obstruktion komprimiert das unter Druck stehende falsche Lumen das wahre Lumen, oder die Dissektionsmembran wird über ein Gefäßostium geführt. Der Fluss kann sich dann verbessern, wenn der primäre Intimaeinriss abgedeckt oder entfernt wird. Bei der statischen Obstruktion setzt sich die Dissektion in den Seitenast fort, mit lokaler Stenose oder Thrombose. Eine solche Malperfusion kann zusätzlich zur Behandlung der Aorta selbst Stenting, Fenestrierung, Bypass oder offene Rekonstruktion erfordern [1,3].

Die Malperfusion ist vom Malperfusionssyndrom zu unterscheiden. Letzteres bedeutet, dass die Ischämie zu einem Organschaden geführt hat, zum Beispiel zu neurologischen Ausfällen, Laktatanstieg und Bauchschmerzen, akutem Nierenversagen oder einer bedrohten Extremität. Das Malperfusionssyndrom bedeutet eine erheblich schlechtere Prognose und erfordert eine sofortige multidisziplinäre Planung.

Klinisches Bild

Symptome

Das häufigste Symptom ist ein plötzlicher, maximaler Schmerz bei Beginn. Der Schmerz ist oft scharf oder intensiv, muss aber nicht als reißend beschrieben werden. Die Lokalisation gibt Orientierung:

• vordere Brustschmerzen sprechen für eine proximale Dissektion
• interskapulärer Rückenschmerz spricht für eine deszendierende Dissektion
• Bauch-, Flanken- oder Lendenschmerzen können auf eine distale Ausbreitung oder viszerale Ischämie hinweisen
• wandernder Schmerz kann die Progression der Dissektion widerspiegeln.

Eine schmerzfreie Dissektion kommt vor, insbesondere bei älteren Patienten, Frauen und Patienten, die sich mit Schlaganfall, Synkope, Herzinsuffizienz oder Schock vorstellen. Im ursprünglichen IRAD-Kollektiv hatten nur 15 % ein Pulsdefizit und etwa ein Drittel klinische Zeichen einer Aorteninsuffizienz. Ein normales Röntgen-Thorax fand sich bei 12 % und ein normales EKG bei 31 % [8]. Ein einzelner normaler Untersuchungsbefund, EKG oder Röntgen-Thorax kann eine Dissektion daher niemals ausschließen.

Weitere Präsentationen sind:

• Synkope oder Bewusstseinsstörung
• fokal-neurologische Ausfälle, Paraplegie oder Koma
• akute Herzinsuffizienz infolge einer schweren Aorteninsuffizienz
• Myokardinfarkt durch Koronarbeteiligung, meist der rechten Koronararterie
• Tamponade mit Hypotonie, Halsvenenstauung oder pulsloser elektrischer Aktivität
• Oligurie oder akutes Nierenversagen
• Bauchschmerzen, Diarrhö, Hämatochezie oder Laktatazidose bei Mesenterialischämie
• kalte, schmerzhafte oder pulslose Extremität.

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Klassische Befunde im ursprünglichen IRAD-Kollektiv mit 464 Patienten. Ein diastolisches Geräusch der Aorteninsuffizienz fand sich bei knapp einem Drittel und ein Pulsdefizit bei jedem siebten Patienten, während EKG bzw. Röntgen-Thorax bei 31,3 und 12,4 % völlig unauffällig waren. Kein einzelner Normalbefund kann daher die Diagnose ausräumen [8].

Gezielte Untersuchung

Die Untersuchung soll rasch erfolgen und darf die Bildgebung nicht verzögern:

1. Blutdruck an beiden Armen messen, wenn dies ohne Verzögerung möglich ist.
2. Radial-, Femoral-, Popliteal- und Fußpulse palpieren.
3. Auf ein neues diastolisches Geräusch und Zeichen eines Lungenödems auskultieren.
4. Periphere Temperatur, kapilläre Füllungszeit und Motorik beurteilen.
5. Einen fokussierten neurologischen Status erheben, einschließlich Bewusstseinsgrad, Pupillen, Hirnnerven, Sprache und Extremitätenkraft.
6. Das Abdomen palpieren und unverhältnismäßige Bauchschmerzen bewerten.
7. Nach Zeichen einer Tamponade oder eines Schocks suchen.

Eine Hypotonie ist ein Hochrisikobefund. Mögliche Ursachen sind Ruptur, Tamponade, schwere Aorteninsuffizienz, Koronarischämie oder ausgedehnte Malperfusion. In dieser Situation darf der Blutdruck nicht weiter gesenkt werden.

Abklärung und Diagnostik

Initiale Untersuchungen

Unverzüglich abnehmen bzw. durchführen:

• EKG
• Blutbild und Thrombozyten
• Natrium, Kalium, Kreatinin und Leberwerte
• venöse oder arterielle Blutgasanalyse mit Laktat
• Troponin
• INR, aPTT und Fibrinogen
• Blutgruppenbestimmung und BAS-Test (schwedischer Bedside-ABO-Test) sowie Blut für eine mögliche Operation reservieren
• D-Dimer nur, wenn das Ergebnis die Entscheidung über die Bildgebung tatsächlich beeinflussen kann
• Schwangerschaftstest, wenn relevant.

Das EKG ist bei 31 % der Patienten mit Dissektion normal [8]. Unspezifische ST-T-Veränderungen sind häufig, und eine Koronarbeteiligung kann eine Ischämie oder ST-Hebung verursachen.

Ein Troponinanstieg schließt eine Dissektion nicht aus und kann auf einer Koronarbeteiligung, einem Schock oder einer sekundären Myokardschädigung beruhen. Eine Thrombolyse oder routinemäßige antithrombotische Behandlung bei Verdacht auf ein akutes Koronarsyndrom kann katastrophal sein, wenn die Ursache eine Typ-A-Dissektion ist. Bei gleichzeitiger ST-Hebung und klinischen Aortenbefunden soll die Aorta daher zügig beurteilt werden, ohne eine lebensrettende definitive Behandlung zu verzögern.

Das Röntgen-Thorax kann ein verbreitertes Mediastinum, eine abnorme Aortenkontur, einen linksseitigen Pleuraerguss oder eine verlagerte Intimaverkalkung zeigen. Die Untersuchung hat eine unzureichende Sensitivität und sollte nicht durchgeführt werden, wenn sie die CT-Angiografie verzögert.

Klinische Risikobewertung mit dem ADD-RS

Der Aortic Dissection Detection Risk Score, ADD-RS, umfasst drei Kategorien. Jede Kategorie ergibt einen Punkt, wenn mindestens ein Befund vorliegt, woraus sich eine Gesamtpunktzahl von 0–3 ergibt.

Eine Metaanalyse aus dem Jahr 2024 fand für einen ADD-RS über 0 eine Sensitivität von 94,6 %, aber eine Spezifität von nur 34,7 %. Die Strategie ADD-RS 0 und D-Dimer unter 500 ng/mL hatte eine sehr hohe Sensitivität, entsprechend 99,8 % für das Kriterium ADD-RS über 0 oder D-Dimer über 500 ng/mL, die Spezifität betrug dann jedoch nur 21,8 %. Die Studien waren heterogen, und mehrere hatten ein Risiko für Selektionsbias [9]. Die Grenze von 500 ng/mL entspricht 0,5 mg/L FEU, dem Wert, gegen den schwedische Labore D-Dimer üblicherweise berichten. Die europäische Leitlinie von 2024 empfiehlt eine strukturierte, multiparametrische Abklärung, in der der ADD-RS enthalten ist [2].

In der prospektiven multizentrischen Studie ADvISED (1.850 Patienten, 13 % mit akutem Aortensyndrom) wurde bei 294 Patienten mit ADD-RS 0 und D-Dimer unter 500 ng/mL ein Fall übersehen, und bei 924 Patienten mit ADD-RS höchstens 1 und negativem D-Dimer drei Fälle. Die Fehlerrate betrug in beiden Strategien 0,3 %. Mit ADD-RS 0 konnten 15,9 % der Patienten auf Bildgebung verzichten, und mit ADD-RS höchstens 1 waren es 49,9 %. D-Dimer allein hatte eine Sensitivität von 96,7 % und eine Spezifität von 64 %, und acht Patienten mit akutem Aortensyndrom hatten ein negatives D-Dimer [23]. Bei gleichzeitigem Verdacht auf koronare Erkrankung, Lungenembolie und Aortenerkrankung gibt es auch CT-Protokolle, die alle drei abbilden, siehe Koronar-CT bei akutem Brustschmerz.

Praktisch bedeutet dies:

• Bei hoher klinischer Wahrscheinlichkeit soll eine CT-Angiografie unabhängig vom D-Dimer erfolgen.
• Bei ADD-RS 0 kann ein negatives D-Dimer unter 500 ng/mL bei einem stabilen Patienten mit kurzer Symptomdauer und glaubhafter Alternativdiagnose dafür sprechen, ein akutes Aortensyndrom auszuschließen.
• Bei ADD-RS 1 kann ein negatives D-Dimer in die Beurteilung einfließen, die Bildgebung sollte aber großzügig erfolgen.
• Ein positives D-Dimer ist unspezifisch und bestätigt die Diagnose nicht.
• D-Dimer kann früh, bei begrenzter Dissektion, thrombosiertem falschem Lumen oder intramuralem Hämatom falsch negativ sein.

Bildgebung

CT-Angiografie

Die notfallmäßige EKG-getriggerte CT-Angiografie ist bei den meisten Patienten die Methode der ersten Wahl und soll frühzeitig durchgeführt werden. Die Untersuchung soll die gesamte Aorta und ihre relevanten Äste umfassen, praktisch von den Halsgefäßen durch Thorax, Abdomen und Becken bis zu den Femoralarterien. Bei Verdacht auf ein intramurales Hämatom sollte eine native Serie eingeschlossen werden. Die EKG-Triggerung vermindert Bewegungsartefakte in der Aortenwurzel und der Aorta ascendens [1,2].

Der CT-Befund soll angeben:

• ob die Aorta ascendens beteiligt ist
• die Lage des primären Intimaeinrisses
• proximale und distale Ausdehnung
• wahres und falsches Lumen sowie Grad der Thrombosierung
• Aortendurchmesser, senkrecht zur Längsachse des Gefäßes gemessen
• Beteiligung und Perfusion der Koronar-, Hals-, Viszeral-, Nieren- und Iliakalgefäße
• Perikarderguss, Pleuraerguss, mediastinales Hämatom oder freie Ruptur
• Zeichen einer Organischämie
• gleichzeitiges intramurales Hämatom oder penetrierendes Ulkus.

Die moderne CT-Angiografie hat eine Sensitivität und Spezifität von über 95 %. Ältere vergleichende Daten zeigen eine gleichwertige diagnostische Genauigkeit für CT, transösophageale Echokardiographie und Magnetresonanztomographie, mit einer Sensitivität von 98–100 % und einer Spezifität von 95–98 % [11].

Echokardiographie

Die transthorakale Echokardiographie (TTE) kann rasch einen Perikarderguss, eine Tamponade, eine Aorteninsuffizienz, eine linksventrikuläre Dysfunktion und gelegentlich einen proximalen Dissektionsflap nachweisen. Ein negativer transthorakaler Befund schließt eine Dissektion nicht aus.

Die TEE ist besonders wertvoll:

• bei instabilen Patienten, die nicht sicher transportiert werden können
• perioperativ
• bei unklarer CT, aber weiterhin starkem Verdacht
• wenn jodhaltiges Kontrastmittel nicht gegeben werden kann und eine MRT praktisch nicht möglich ist.

Die Methode stellt Aortenwurzel, Klappe sowie Aorta ascendens und descendens gut dar, hat aber blinde Bereiche in der distalen Aorta ascendens und im Aortenbogen. Sie erfordert einen erfahrenen Untersucher, und eine Sedierung kann die Hämodynamik verschlechtern.

Magnetresonanztomographie

Die MRT hat eine hohe diagnostische Präzision und keine ionisierende Strahlung, aber lange Untersuchungszeit, begrenzte Verfügbarkeit und Überwachungsprobleme machen sie für die meisten akuten Patienten ungeeignet. Sie wird vor allem eingesetzt, wenn CT und TEE kontraindiziert sind, oder als Verlaufsuntersuchung.

Diagnostischer Ablauf

flowchart TD
A["Akuter Brust-, Rücken- oder<br>Bauchschmerz, Synkope oder<br>ungeklärte Malperfusion"] --> B["ABCDE, zwei Zugänge, EKG,<br>Labor, gezielte Untersuchung<br>und Schmerzlinderung"]
B --> C["Hohe klinische Wahrscheinlichkeit<br>oder instabiler Patient?"]
C -->|Ja| D["Aortenteam alarmieren und<br>Anti-Impuls-Therapie geben"]
C -->|Nein| E["ADD-RS 0 und D-Dimer<br>unter 500 ng/mL?"]
D --> H["Kann der Patient<br>zur CT transportiert werden?"]
H -->|Nein| I["Transösophageale<br>Echokardiographie am<br>Bett oder im OP"]
H -->|Ja| G["CT-Angiografie von<br>den Halsgefäßen bis zu den<br>Femoralarterien"]
E -->|Nein| G
E -->|Ja| F["Alternativdiagnose erwägen<br>und klinisch<br>neu bewerten"]
I --> J["Beteiligt die Dissektion<br>die Aorta ascendens?"]
G --> J
J -->|Ja| K["Stanford A:<br>sofortige Herzchirurgie"]
J -->|Nein| L["Stanford B:<br>liegt eine Komplikation vor?"]
L -->|Ja| M["Notfallmäßige Aorten-<br>intervention, meist TEVAR"]
L -->|Nein| N["Intensive medikamentöse<br>Behandlung und serielle<br>Überwachung"]

Management bei Verdacht auf ein akutes Aortensyndrom, von der ersten Beurteilung bis zur Entscheidung über Herzchirurgie, TEVAR oder medikamentöse Behandlung. Bei hoher klinischer Wahrscheinlichkeit erfolgt die Bildgebung unabhängig vom D-Dimer [1,9].

Differenzialdiagnosen

Siehe auch Brustschmerz, Differenzialdiagnosen und Management. Die Tabelle fasst unterscheidende Merkmale für die Erkrankungen zusammen, die bei Verdacht auf eine Aortendissektion am häufigsten in Betracht gezogen werden.

Akute Behandlung

Sofortmaßnahmen

Management und Transport werden gleichzeitig geplant:

• Herzchirurg, Gefäßchirurg, Anästhesie und Radiologie frühzeitig alarmieren
• EKG, Sättigung, Bewusstseinsgrad, Diurese und periphere Zirkulation überwachen
• zwei großlumige periphere Zugänge legen
• eine arterielle Kanüle legen, aber die Bildgebung oder die Operation nicht verzögern
• bei Hypoxämie Sauerstoff geben
• den Patienten nüchtern halten
• titrierte intravenöse Opioidanalgesie geben
• eine asymptomatische Hypertonie in der Akutphase nicht mit oralen lang wirksamen Präparaten korrigieren
• den neurologischen und peripheren Gefäßstatus vor Sedierung und Intervention dokumentieren.

Die definitive Versorgung in einem erfahrenen Aortenzentrum ist mit besseren Ergebnissen verbunden. Ein stabiler Patient mit Typ A kann nach Absprache zügig verlegt werden, die Verlegung darf aber nicht zu unnötigem Warten führen. Anti-Impuls-Therapie und kontinuierliche Überwachung sollen während des Transports fortgesetzt werden [1].

Anti-Impuls-Therapie

Ziel ist ein systolischer Blutdruck unter 120 mmHg und eine Herzfrequenz unter 60 Schlägen/Minute nach ESC 2024 und ESVS 2026, beide mit Klasse I (Evidenzgrad B bzw. C) [2,3]. ACC/AHA 2022 nennt stattdessen eine Herzfrequenz von 60–80 Schlägen/Minute [1]. Die Ziele gelten unter der Voraussetzung erhaltener Organperfusion. Bei Rückenmarkischämie oder gleichzeitiger Hirnschädigung empfiehlt die ESC einen höheren mittleren arteriellen Druck [2]. Bei neurologischer oder viszeraler Malperfusion kann ein höherer Druck erforderlich sein. In folgender Reihenfolge behandeln:

1. Schmerzen lindern.
2. Intravenösen Betablocker geben.
3. Einen titrierbaren Vasodilatator hinzufügen, wenn der Blutdruck nach Frequenzkontrolle zu hoch bleibt.
4. Wenn ein Betablocker kontraindiziert ist, können Diltiazem oder Verapamil zur Frequenzkontrolle erwogen werden.
5. Ist der Patient hypotensiv, Tamponade, Ruptur, Aorteninsuffizienz oder Malperfusion suchen und behandeln, anstatt blutdrucksenkende Arzneimittel zu geben.

Bei gleichzeitiger schwerer akuter Aorteninsuffizienz soll der Betablocker vorsichtig titriert werden. Die Tachykardie ist dort teilweise kompensatorisch und erhält das Herzzeitvolumen aufrecht, und eine rasche Frequenzsenkung kann die Hämodynamik verschlechtern [1].

Die untenstehenden Dosierungen sind international verwendete Akutdosen. Lokale schwedische intensivmedizinische Routinen, verfügbare Zubereitungen und Fachinformationen sind zu beachten.

Esmolol ist oft geeignet, wenn Unsicherheit über die Verträglichkeit eines Betablockers besteht, da die Wirkung nach Beendigung der Infusion rasch nachlässt. Vasodilatatoren sollen bei ausgeprägter Tachykardie nicht allein gegeben werden. Die Evidenz für die genauen Ziele und die Wahl der Präparate beruht hauptsächlich auf Physiologie, Beobachtungsdaten und Expertenkonsens und weniger auf randomisierten Studien [1,3].

Bei stabilen Patienten, die die Ziele mit intravenöser Behandlung erreicht haben, empfiehlt die ESC nach einem Tag den Wechsel auf einen oralen Betablocker, sofern die Darmfunktion erhalten ist, mit Aufdosierung der übrigen blutdrucksenkenden Arzneimittel bei Bedarf (Klasse I, Evidenzgrad B) [2]. Große und rasche Blutdrucksenkungen wurden mit renaler, kardialer und zerebraler Ischämie in Verbindung gebracht, und bei Zeichen einer renalen Hypoperfusion soll die Senkung neu bewertet werden [3]. Die hypertensive Krise ohne Aortensyndrom hat andere Ziele und wird gemäß hypertensive Krise behandelt.

Stanford Typ A

Typ A ist auch dann eine Operationsindikation, wenn der Patient vorübergehend stabil ist. Die Operation soll einer Ruptur und Tamponade vorbeugen, den primären Intimaeinriss entfernen, den Fluss im wahren Lumen wiederherstellen und eine Beteiligung von Aortenklappe, Wurzel oder Koronarien behandeln.

Im IRAD betrug die Krankenhausmortalität nach Operation 16,1 % gegenüber 52,1 % bei medikamentöser Behandlung. Auch selektierte Patienten über 80 Jahre hatten ein besseres Fünfjahresüberleben nach Chirurgie, und ein hohes Alter allein ist daher nicht als Kontraindikation zu betrachten [16].

Ein Schlaganfall oder eine zerebrale Malperfusion schließen eine Operation nicht automatisch aus. In einer systematischen Übersicht von 363 operierten Patienten mit zerebraler Malperfusion betrug die Krankenhausmortalität 20,1 %, und die Neurologie besserte sich bei 54 %. Eine rasche zentrale Reparatur und Reperfusion scheint die besten Chancen auf neurologische Erholung zu bieten [17]. Zeigt die CT des Gehirns einen großen etablierten Infarkt, ein Hirnödem oder eine intrakranielle Blutung, müssen die Risiken von Herzchirurg, Neurologe und Anästhesist individuell beurteilt werden.

Die Perikardiozentese bei Tamponade durch eine Typ-A-Dissektion kann die Druckbegrenzung aufheben, die die Blutung vorübergehend hemmt, und eine fatale Exsanguination auslösen. Der Eingriff ist daher zu vermeiden, wenn der Patient direkt in den Operationssaal gebracht werden kann. Bei Kreislaufstillstand oder extremem Schock, bei dem der Transport in den Operationssaal sonst unmöglich ist, kann die kontrollierte Drainage eines kleinen Volumens eine Überbrückung sein, in direkter Absprache mit dem Herzchirurgen.

Operationsprinzipien in Kürze

Typ A wird an einem Zentrum mit Aortenteam operiert. Die ESC 2024 empfiehlt, dass Patienten, die sich in kleineren Zentren vorstellen, in ein Zentrum mit hohem Fallvolumen verlegt werden, wenn dies ohne wesentliche Verzögerung der Operation möglich ist (Klasse IIa, Evidenzgrad B) [2]. Wie die Verlegung organisiert wird, unterscheidet sich zwischen den Regionen und folgt den lokalen Routinen. Die wichtigsten Operationsprinzipien nach der ESC sind:

• Ersatz der Aorta ascendens mit offener distaler Anastomose, was das Überleben verbessert und den Anteil falscher Lumina erhöht, die thrombosieren (Klasse I, Evidenzgrad B)
• Hemiarchersatz anstelle eines umfangreicheren Bogenersatzes, wenn der Bogen keinen Intimaeinriss und kein wesentliches Aneurysma aufweist (Klasse I, Evidenzgrad B)
• Resuspension der Aortenklappe vor Klappenersatz, wenn die Wurzel teilweise dissekiert ist und die Klappensegel gesund sind (Klasse I, Evidenzgrad B), während ein Wurzelersatz mit klappentragendem Conduit bei ausgedehnter Wurzeldestruktion, Wurzelaneurysma oder bekannter erblicher Aortenerkrankung empfohlen wird (Klasse I, Evidenzgrad B)
• erweiterte Rekonstruktion mit Stent in der proximalen Aorta descendens, die sogenannte Frozen Elephant Trunk, kann bei sekundärem Intimaeinriss im Bogen oder in der proximalen Deszendens erwogen werden, um späte distale Komplikationen zu verringern (Klasse IIb, Evidenzgrad C).

Eine Malperfusion von Gehirn, Darm, unteren Extremitäten oder Nieren ist an sich eine Indikation zur sofortigen Aortenchirurgie (Klasse I, Evidenzgrad B). Etwa 30 % entwickeln ein Malperfusionssyndrom, und die Mortalität bei mesenterialer Malperfusion wird mit 65–95 % angegeben. Bei klinisch bedeutsamer mesenterialer Malperfusion kann an einem erfahrenen Zentrum eine angiografische Revaskularisation vor oder unmittelbar nach der Aortenchirurgie erwogen werden (Klasse IIa, Evidenzgrad C) [2]. Die operative Mortalität liegt in größeren Kollektiven bei 17–25 %, und neurologische Komplikationen treten bei etwa 18 % auf. Ohne Operation versterben etwa die Hälfte innerhalb von 48 Stunden, mit einer Mortalität von 1–2 % pro Stunde in der frühen Phase [1,2].

Stanford Typ B

Alle Patienten mit Typ B erhalten eine Anti-Impuls-Therapie und intensive Überwachung. Die Dissektion wird anschließend als kompliziert oder unkompliziert klassifiziert.

Zeichen einer komplizierten Typ-B-Dissektion sind:

• freie oder drohende Ruptur
• Hypotonie oder Schock
• zerebrale, spinale, viszerale, renale oder Extremitätenmalperfusion
• retrograde Ausbreitung in die Aorta ascendens
• rasche Aortenexpansion oder zunehmendes periaortales Hämatom
• anhaltende oder wiederkehrende starke Schmerzen
• therapierefraktäre Hypertonie
• fortgesetzte Dissektionsprogression trotz medikamentöser Behandlung.

Bei geeigneter Anatomie ist die TEVAR bei komplizierter Typ-B-Dissektion die Methode der ersten Wahl. Der Stentgraft deckt den primären Intimaeinriss ab, vermindert den Einstrom in das falsche Lumen und expandiert das wahre Lumen. Eine statische Seitenastobstruktion kann ergänzendes Stenting oder eine andere Revaskularisation erfordern. Im IRAD war eine viszerale Ischämie mit einer Krankenhausmortalität von 30,8 % verbunden, gegenüber 9,1 % ohne viszerale Ischämie. Eine alleinige medikamentöse Behandlung bei viszeraler Ischämie war mit einer besonders schlechten Prognose verbunden [18].

Eine unkomplizierte Typ-B-Dissektion wird zunächst medikamentös behandelt. Während des Aufenthalts sind wiederholte Kontrollen von Schmerz, Blutdruck, Neurologie, Pulsen, Diurese, Kreatinin und Laktat erforderlich. Neuer Schmerz, steigendes Laktat, Oligurie oder verschwundene Pulse sollen eine notfallmäßige erneute Bildgebung und eine Beurteilung hinsichtlich einer Intervention veranlassen. Die ESVS schlägt wiederholte CT oder MRT nach 48 Stunden und einer Woche sowie nach 1 und 3 Monaten in der akuten und subakuten Phase vor [3].

Unkomplizierte Typ-B-Dissektion und präventive TEVAR

Eine präventive TEVAR bei unkomplizierter Typ-B-Dissektion führt zu einem besseren Aortenremodeling, der Nutzen für das frühe Überleben ist jedoch unsicher. Eine Metaanalyse von 14.706 Patienten fand keinen sicheren Unterschied in der Krankenhausmortalität, während ein früher Schlaganfall bei medikamentöser Behandlung seltener war und späte aortenbezogene Ergebnisse für die TEVAR sprachen. Die Studienqualität war begrenzt [19]. Eine spätere Metaanalyse, die von Beobachtungsstudien dominiert wurde, fand eine niedrigere 30-Tage-Mortalität mit TEVAR, aber keinen sicheren Unterschied in der Mortalität nach einem, drei oder fünf Jahren und eine erhebliche Heterogenität [20]. Die Entscheidung über eine frühe TEVAR bei anatomischen Hochrisikobefunden soll daher von einem erfahrenen Aortenteam getroffen werden.

Drei randomisierte Studien haben die TEVAR bei unkomplizierter Dissektion geprüft:

Keine der Studien war darauf ausgelegt, einen Mortalitätsunterschied nachzuweisen. Drei laufende randomisierte Studien sollen eine sicherere Grundlage liefern: die skandinavische SUNDAY (554 Patienten, Randomisierung 7 Tage bis 12 Wochen nach Symptombeginn, primärer Endpunkt Gesamtmortalität nach fünf Jahren), die nordamerikanische IMPROVE-AD (1.100 Patienten) und die britische EARNEST (470 Patienten) [3].

Folgende Merkmale wurden als Hochrisikomerkmale bei unkomplizierter Typ-B-Dissektion vorgeschlagen [1,3]:

• größter Aortendurchmesser über 40 mm
• falsches Lumen über 20–22 mm
• primärer Intimaeinriss über 10 mm oder an der kleinen Kurvatur gelegen
• Zunahme des gesamten Aortendurchmessers um mehr als 5 mm zwischen zwei Untersuchungen
• blutiger Pleuraerguss oder nur bildgebend sichtbare Malperfusion
• Hypertonie, die trotz mehr als drei Wirkstoffklassen in maximal tolerierter Dosis nicht kontrolliert wird
• Schmerz, der trotz maximaler Behandlung mehr als 12 Stunden anhält, oder Notwendigkeit einer Wiederaufnahme.

Allein ein Aortendurchmesser von mindestens 40 mm hat in Beobachtungsstudien konsistent die aneurysmatische Degeneration vorhergesagt. Die Evidenz für die übrigen Merkmale ist begrenzt und retrospektiv [3]. Die drei Leitlinien bewerten den Kenntnisstand unterschiedlich:

Wenn eine TEVAR erwogen wird, sollte sie nach der ESVS auf die Zeit nach der hyperakuten Phase verschoben werden. Die ESVS verweist auf eine Metaanalyse von 1.051 Patienten, in der eine frühe TEVAR aortenbezogene Ereignisse nach einem Jahr zu verringern scheint (OR 0,48), in der aber die meisten frühen Eingriffe in den ersten 48 Stunden erfolgten, was mit einer höheren 30-Tage-Mortalität (OR 10,26) und mehr Komplikationen (OR 1,58) verbunden war [3].

Die TEVAR bei akuter Typ-B-Dissektion kann eine retrograde Typ-A-Dissektion (etwa 2,5 %, häufiger bei Aorta ascendens über 38 mm, bikuspider Aortenklappe und Bogenanomalien), Schlaganfall (3–10 %), Rückenmarkischämie und einen neuen Intimaeinriss an den Enden des Stentgrafts, sogenannte SINE, verursachen. Proximale Überdimensionierung und Ballonmodellierung werden vermieden. Bei bekannter oder vermuteter erblicher Aortenerkrankung rät die ESVS generell von Endografts ab [3], und die ESC nimmt die erbliche thorakale Aortenerkrankung von der Empfehlung der TEVAR als Erstbehandlung bei komplizierter Typ-B-Dissektion aus [2]. Eine offene Chirurgie bei komplizierter Typ-B-Dissektion sollte bei ausgewählten Patienten erwogen werden, die nicht endovaskulär behandelt werden können (Klasse IIa, Evidenzgrad C) [3].

Intramurales Hämatom und penetrierendes Aortenulkus

Das intramurale Hämatom (IMH) und das penetrierende Aortenulkus (PAU, penetrating aortic ulcer) gehören zu den akuten Aortensyndromen. Sie verursachen dieselben Symptome wie die klassische Dissektion, werden mit derselben Bildgebung abgeklärt und nach denselben Grundprinzipien behandelt: Schmerzlinderung, Anti-Impuls-Therapie und Einteilung in Typ A und Typ B [1,2].

Intramurales Hämatom

Das IMH bezeichnet eine Blutung in die Media der Aorta ohne nachweisbaren Intimaeinriss oder Dissektionsflap. Es macht nach der ESC 5–25 % und nach der ESVS 10–30 % der akuten Aortensyndrome aus, und 60–70 % der Fälle betreffen den Aortenbogen und die Aorta descendens [2,3]. Die Patienten sind im Durchschnitt älter als bei klassischer Dissektion und haben häufiger Hypertonie und Atherosklerose, und die Symptome lassen sich nicht von denen einer Dissektion unterscheiden [1]. In der CT zeigt sich eine halbmondförmige oder zirkuläre Wandverdickung mit hoher Attenuation, über 5 mm, ohne Fluss in einem falschen Lumen und ohne luminale Einengung. Eine native Serie vor Kontrastmittel und eine späte venöse Phase erleichtern die Beurteilung [3].

Der Verlauf variiert. Das Hämatom kann sich ausbreiten, stabil bleiben oder resorbiert werden. Nach der ESC entwickelte sich das IMH bei 12 % zu einer Dissektion, bei 8 % zu einem sackförmigen Aneurysma, bei 22 % zu einem fusiformen Aneurysma und bei 54 % zu einem Intimaeinriss [2]. Die berichtete Progression des Typ-B-IMH schwankt zwischen 4 und 47 % [3]. Der Anteil des IMH an den akuten Aortensyndromen ist in Ostasien größer, wo die medikamentöse Behandlung des Typ-A-IMH eine niedrige Mortalität ergeben hat, diese Ergebnisse lassen sich aber nicht sicher auf Europa übertragen [1,2].

Management nach ESC 2024 [2]:

• alle Patienten erhalten Schmerzlinderung und Blutdruckkontrolle (Klasse I, Evidenzgrad C)
• Typ A: zügige oder notfallmäßige Chirurgie (Klasse I, Evidenzgrad C). Ein abwartendes Vorgehen kann an einem erfahrenen Zentrum bei ausgewählten Patienten mit erhöhtem Operationsrisiko und unkompliziertem IMH ohne Hochrisikomerkmale erwogen werden (Klasse IIb, Evidenzgrad C)
• Typ B: initiale medikamentöse Behandlung mit sorgfältiger Überwachung und wiederholter Bildgebung mit CT oder MRT (Klasse I, Evidenzgrad C)
• kompliziertes Typ-B-IMH, das heißt wiederkehrender Schmerz, Expansion des Hämatoms, periaortales Hämatom oder Intimaeinriss: TEVAR (Klasse I, Evidenzgrad C)
• unkompliziertes Typ-B-IMH mit Hochrisikomerkmalen: TEVAR sollte erwogen werden (Klasse IIa, Evidenzgrad C).

Hochrisikomerkmale beim IMH sind unter anderem Beteiligung der Aorta ascendens, schwer kontrollierbare Hypertonie, anhaltender Schmerz trotz Blutdruckkontrolle, größter Aortendurchmesser über 45–50 mm bei Typ A und über 47–50 mm bei Typ B, Hämatomdicke über 10 mm bei Typ A und über 13 mm bei Typ B, zunehmende Hämatomdicke oder zunehmender Aortendurchmesser, fokaler Intimaeinriss mit ulkusartiger Ausbuchtung, Perikarderguss bei Aufnahme, wiederkehrender Pleuraerguss und Malperfusion [2]. Die ESVS gibt an, dass die alleinige medikamentöse Behandlung bei 47–72 % der IMH-Patienten versagt, nach einer Definition, die Ruptur, aortenbezogenen Tod, einen Durchmesser über 55 mm oder ein Wachstum über 10 mm innerhalb eines Jahres umfasst, und dass eine Ausgangsdicke über 8 mm mit einem erhöhten Risiko für ein solches Versagen verbunden ist. Die ESVS weist jedoch darauf hin, dass die Grundlage für die Marker retrospektiv ist und dadurch verzerrt wird, dass Eingriffe oft als Endpunkt gezählt werden [3].

Penetrierendes Aortenulkus

Das PAU ist ein lokalisiertes Ulkus in einer atherosklerotischen Plaque, das die Lamina elastica interna in die Media penetriert, oft zusammen mit einem IMH und ausgedehnter Atherosklerose. Es macht 2–7 % der akuten Aortensyndrome aus, und 90 % befinden sich in der Aorta descendens [2,3]. Typische Patienten sind rauchende Männer über 65 Jahre mit Hypertonie, koronarer Herzkrankheit, COPD und Niereninsuffizienz, und das Ulkus wird oft als Zufallsbefund in der CT entdeckt [2]. Die CT ist die Methode der ersten Wahl. MRT und transösophageale Echokardiographie sind Alternativen [2].

Behandlung nach ESC 2024 [2]:

• alle Patienten erhalten Schmerzlinderung und Blutdruckkontrolle (Klasse I, Evidenzgrad C)
• Typ A: Chirurgie (Klasse I, Evidenzgrad C), mit der Möglichkeit eines abwartenden Vorgehens bei sorgfältig ausgewählten Hochrisikopatienten ohne Hochrisikomerkmale (Klasse IIb, Evidenzgrad C)
• Typ B: initiale medikamentöse Behandlung mit sorgfältiger Überwachung und wiederholter Bildgebung (Klasse I, Evidenzgrad C)
• kompliziertes Typ-B-PAU: TEVAR (Klasse I, Evidenzgrad C). Chirurgie kann je nach Anatomie und Komorbidität erwogen werden (Klasse IIb, Evidenzgrad C)
• unkompliziertes Typ-B-PAU mit Hochrisikomerkmalen: eine endovaskuläre Behandlung sollte erwogen werden (Klasse IIa, Evidenzgrad C)
• isoliertes, kleines und symptomfreies PAU ohne Hochrisikomerkmale: konservatives Management mit regelmäßigen Kontrollen (Klasse IIb, Evidenzgrad C).

Hochrisikomerkmale beim PAU sind eine größte Breite von 13–20 mm oder mehr, eine Tiefe von mindestens 10 mm, ein erhebliches Wachstum (über 5 mm pro Jahr), ein gleichzeitiges sackförmiges Aneurysma und ein zunehmender Pleuraerguss [2]. ACC/AHA 2022 empfiehlt die Reparatur bei symptomatischem isoliertem PAU mit anhaltendem Schmerz, der durch die Bildbefunde erklärt wird (Klasse I), und gibt an, dass asymptomatische PAU ohne Hochrisikomerkmale ein niedriges Progressionsrisiko haben, 3,6 % nach fünf Jahren und 6,5 % nach zehn Jahren [1].

Iatrogene und traumatische Aortenverletzung

Iatrogene Dissektion

Iatrogene Aortenverletzungen entstehen bei invasiven Eingriffen. Nach Herzchirurgie ist Typ A die häufigste Form, und bei Koronarangiografie und PCI sind Typ A und Typ B etwa gleich häufig. Risikofaktoren sind hohes Alter, kardiovaskuläre Risikofaktoren, Atherosklerose, Aortenaneurysma und periphere Gefäßerkrankung. Die Patienten haben oft keine oder geringere Schmerzen als bei spontaner Dissektion [2].

Die Behandlung richtet sich nach Lage und Ausdehnung der Verletzung. Die Datenlage ist begrenzt, spricht aber für ein konservatives Management mit bildgebender Nachkontrolle bei Dunning-Typ 1 (Dissektion, begrenzt auf den Sinus Valsalvae) und Typ 2 (Aorta ascendens außerhalb des Sinus und kleiner als 40 mm) und für eine Operation bei Typ 3 (über 40 mm). Ein konservatives Management wurde auch bei kleiner Typ-A-Dissektion mit erhaltenem Koronarfluss beschrieben. Bei Koronarbeteiligung kann ein Stent erwogen werden, der den Ursprung des Flaps abdeckt [2].

Traumatische Aortenverletzung

Ein stumpfes Hochenergietrauma, zum Beispiel ein Verkehrsunfall oder Sturz, kann eine partielle oder totale Aortenruptur verursachen. Die Verletzung befindet sich am häufigsten am Isthmus (90 %), in der Aortenwurzel (5 %) oder am Hiatus (5 %). Die ESC gradiert die Verletzung: Grad I Intimaläsion, Grad II intramurales Hämatom, Grad III Pseudoaneurysma und Grad IV Ruptur [2]. Die Symptome sind unspezifisch und werden häufig von anderen Verletzungen maskiert, sodass die Diagnose einen hohen Verdacht erfordert. Siehe auch Erstversorgung beim Trauma und Gefäßverletzungen beim Trauma.

Die ESC 2024 empfiehlt [2]:

• CT bei Verdacht, und transösophageale Echokardiographie, wenn keine CT verfügbar ist
• Schmerzlinderung sowie Kontrolle von Blutdruck und Herzfrequenz bei allen Patienten (Klasse I, Evidenzgrad C)
• sofortige Reparatur bei Grad IV (Klasse I, Evidenzgrad A) und Reparatur bei Grad III (Klasse I, Evidenzgrad C)
• TEVAR statt offener Chirurgie, wenn die Anatomie einen Eingriff zulässt (Klasse I, Evidenzgrad A)
• initiale medikamentöse Behandlung und sorgfältige klinische und bildgebende Überwachung bei Grad I und II, mit semiakuter Reparatur innerhalb von 24–72 Stunden, wenn das Hämatom fortschreitet (Klasse IIa, Evidenzgrad C).

Chronische Typ-B-Dissektion

Definition und Verlauf

Die Typ-B-Dissektion gilt nach 90 Tagen als chronisch. Der Begriff umfasst auch die verbleibende Typ-B-Dissektion nach Reparatur einer Typ-A-Dissektion. Patienten, die eine akute Episode hatten, können symptomfrei sein oder Symptome haben, die der akuten Phase ähneln, meist Brustschmerzen. Bei Patienten ohne bekannte akute Episode ist die Dissektion meist ein zufälliger CT-Befund, und die Anamnese sollte dann auf eine frühere Schmerzepisode hin erfragt werden. Selten verursacht die Erkrankung Symptome einer Malperfusion (Angina abdominalis, Extremitätenischämie, verschlechterte Nierenfunktion) oder eines wachsenden Aneurysmas (Heiserkeit, Brustschmerzen) [3].

Die häufigste Komplikation ist die aneurysmatische Degeneration der dissezierten Aorta. Von den medikamentös behandelten Patienten entwickeln 20–55 % innerhalb von fünf Jahren ein Aneurysma, mit einem medianen Wachstum von etwa 1 mm pro Jahr, und die ESC gibt an, dass Aortenkomplikationen bei bis zu der Hälfte auftreten [2,3]. Ein Wachstum über 10 mm pro Jahr, ein verbleibender Fluss im falschen Lumen und ein Durchmesser über 55 mm sind Faktoren, die einen Eingriff begründen können [3]. Fast ein Drittel der Patienten erscheint nicht zur ersten Kontrolle nach der Dissektion, und mangelnde Nachsorge ist mit einem höheren lebenslangen Sterberisiko verbunden [3].

Medikamentöse Behandlung

Eine lebenslange Blutdruckbehandlung wird bei allen Patienten mit chronischer Typ-B-Dissektion empfohlen (Klasse I, Evidenzgrad B nach ESC) [2]. Die ESVS nennt als Ziel unter 130/80 mmHg, und Betablocker, ACE-Hemmer, Angiotensinrezeptorblocker und Kalziumantagonisten werden als Arzneimittel empfohlen (Klasse I, Evidenzgrad B) [3]. Eine Statinbehandlung sollte erwogen werden (Klasse IIa, Evidenzgrad C) [3]. Neben der Aorta versterben viele Patienten an anderen kardiovaskulären Ursachen, und Rauchstopp und Behandlung der übrigen Risikofaktoren gehören daher zur Nachsorge [3].

Wann die Aorta behandelt werden soll

Die Tabelle fasst die Schwellenwerte der Leitlinien für den elektiven Eingriff bei chronischer Dissektion mit Aneurysma der thorakalen Aorta zusammen:

Endovaskuläre und offene Behandlung

Die TEVAR sollte nach der ESVS als Erstbehandlung erwogen werden, wenn die Aneurysmabildung auf die thorakale Aorta begrenzt ist und eine ausreichende distale Landezone in nicht dissezierter Aorta oberhalb des Truncus coeliacus vorhanden ist (Klasse IIa, Evidenzgrad C). Die proximale Verankerung sollte in nicht dissezierter Aorta oder in einem chirurgischen Graft erfolgen (Klasse IIa, Evidenzgrad C). Die TEVAR allein ist bei ausgedehnten thorakoabdominellen Dissektionen weniger geeignet. Nach TEVAR bei chronischer Dissektion werden Reinterventionen bei 31 % innerhalb von fünf Jahren berichtet, meist wegen Aneurysmabildung distal des behandelten Segments [3]. Bei thorakoabdominellem Aneurysma sollten fenestrierte oder gebranchte Stentgrafts als Erstwahl erwogen werden (Klasse IIa, Evidenzgrad C). Eine offene Chirurgie kann bei ausgewählten jüngeren Patienten mit niedrigem Operationsrisiko und langer Lebenserwartung oder erblicher Aortenerkrankung erwogen werden (Klasse IIb, Evidenzgrad C). Eine offene Chirurgie sollte auf Zentren mit hohem Fallvolumen beschränkt werden, da die operative Mortalität dort 6–16 % und an Zentren mit niedrigerem Volumen über 20 % beträgt [3]. Siehe auch thorakales Aortenaneurysma und Bauchaortenaneurysma.

Genetik und Familienscreening

Die erbliche thorakale Aortenerkrankung (HTAD, heritable thoracic aortic disease) ist eine Gruppe von Erkrankungen mit Aneurysma oder Dissektion der thorakalen Aorta. Sie umfasst familiäre Formen, bestätigte genetische Erkrankungen und Syndrome mit erhöhtem Risiko. Die meisten sind autosomal dominant, und die bekannten Gene kodieren für Komponenten der extrazellulären Matrix, des TGF-beta-Signalwegs oder des kontraktilen Apparats der glatten Muskelzellen [2]. Etwa 13–20 % der Patienten mit thorakaler Aortenerkrankung ohne Marfan- oder Loeys-Dietz-Merkmale haben betroffene Verwandte ersten Grades [1]. Etwa 20 % der thorakalen Aortenaneurysmen haben eine erbliche Ursache [1].

Wer zur genetischen Abklärung überwiesen werden soll

Patienten unter 60 Jahren mit thorakaler Aortenerkrankung, Patienten mit Familienanamnese für Aneurysma oder Dissektion und Patienten mit syndromalen Merkmalen, zum Beispiel schlaffer Haut, Gelenküberbeweglichkeit oder multiplen oder atypischen Aneurysmen, sollten eine genetische Beratung und bei Bedarf Testung erhalten [3]. Die ESC 2024 empfiehlt, die Familienanamnese über mindestens drei Generationen zu erheben, mit Fragen zu thorakaler Aortenerkrankung, ungeklärtem plötzlichem Tod sowie peripheren und intrakraniellen Aneurysmen (Klasse I, Evidenzgrad B). Eine genetische Beratung an einem Expertenzentrum und danach, falls indiziert, eine Testung wird bei Patienten mit Wurzelaneurysma, Aszendensaneurysma oder thorakaler Dissektion und Risikofaktoren für HTAD empfohlen (Klasse I, Evidenzgrad B). Wurde eine pathogene oder wahrscheinlich pathogene Variante gefunden, wird eine Kaskadentestung biologischer Verwandter unabhängig vom Alter empfohlen (Klasse I, Evidenzgrad C). Bei Patienten mit starkem Verdacht, aber negativer Testung sollte nach drei bis fünf Jahren eine erneute Beurteilung erfolgen [2].

Bildgebendes Screening von Verwandten

ACC/AHA 2022 empfiehlt eine Aortenuntersuchung von Verwandten ersten Grades von Patienten mit Wurzelaneurysma, Aszendensaneurysma oder Dissektion [1]. Die ESC 2024 empfiehlt eine transthorakale Echokardiographie bei Verwandten ersten Grades, wenn der Patient Risikofaktoren für HTAD, eine negative Familienanamnese und keine identifizierte pathogene Variante hat (Klasse I, Evidenzgrad B), beginnend im Alter von 25 Jahren oder 10 Jahre vor dem jüngsten Betroffenen, je nachdem, was zuerst eintritt, und mit Kontrolle alle fünf Jahre bis zum Alter von 60 Jahren, wenn die erste Untersuchung normal ist (Klasse IIa, Evidenzgrad C) [2]. Die ESVS schlägt ein späteres Startalter vor, 50 Jahre, bei familiärer thorakaler Aortenerkrankung ohne syndromale Merkmale [3]. Die Leitlinien unterscheiden sich also, und die lokalen Routinen an Aortenzentren sollten befolgt werden.

Marfan-Syndrom, Loeys-Dietz-Syndrom und vaskuläres Ehlers-Danlos-Syndrom

Beim Marfan-Syndrom zeigte eine Individualdaten-Metaanalyse von sieben randomisierten Studien mit 1.442 Patienten, dass Angiotensinrezeptorblocker den jährlichen Anstieg des Z-Scores der Aortenwurzel im Vergleich zur Kontrolle etwa halbierten (0,07 gegenüber 0,13 pro Jahr), und die Wirkung war ähnlich wie bei Betablockern [21]. ACC/AHA schlägt vor, Kalziumantagonisten beim Marfan-Syndrom zu vermeiden, sofern das Blutdruckziel sie nicht erfordert [1]. Beim vaskulären Ehlers-Danlos-Syndrom verringerte Celiprolol in der randomisierten BBEST-Studie nach Angaben der ESVS das Risiko einer Arterienruptur auf ein Drittel über 47 Monate (HR 0,36) [3]. In einer randomisierten Studie mit 57 Patienten unter Celiprolol-Behandlung wurde der kombinierte Endpunkt (arterielles Ereignis oder neue oder verschlechterte Arterienschädigung in der Bildgebung) bei 27,6 % mit Irbesartan und 53,6 % mit Placebo über zwei Jahre erreicht (HR 0,42) [25]. Beim Turner-Syndrom, bei bikuspider Aortenklappe und bei Koarktation wird die Aorta mit anderen Intervallen und Schwellenwerten beurteilt, siehe bikuspide Aortenklappe und Aortopathie und thorakales Aortenaneurysma.

Schwangerschaft

Die Schwangerschaft erhöht das Risiko akuter Aortensyndrome, meist im dritten Trimenon (etwa die Hälfte) oder postpartal (etwa ein Drittel) [2]. Die Fälle sind selten. Im IRAD machte die schwangerschaftsassoziierte Dissektion 0,3 % aller Dissektionen aus, aber 19 % der Dissektionen bei Frauen unter 35 Jahren (20 von 105). Von 29 Frauen hatten 69 % eine bekannte Aortenerkrankung oder Familienanamnese, vor allem Marfan-Syndrom, und bei 47 % wurde die zugrunde liegende Aortenerkrankung erst nach der Dissektion entdeckt. Typ A hatten 45 % und Typ B 55 %, und Typ A trat bei dilatierter Aorta auf, während Typ B oft ohne Dilatation auftrat. Die Dissektion trat bei 15 Frauen während der Schwangerschaft und bei 12 postpartal auf, im Durchschnitt 12,5 Tage nach der Entbindung [24]. Die Schwelle für eine notfallmäßige Aortenabklärung bei Brust- oder Rückenschmerzen bei Schwangeren und Wöchnerinnen soll daher niedrig sein. Siehe auch Herzstillstand in Schwangerschaft und Geburt.

Das Management einer Dissektion während der Schwangerschaft erfordert ein multidisziplinäres Team an einem spezialisierten Zentrum und Arzneimittel mit möglichst geringer teratogener Wirkung [2]. ACC/AHA 2022 nennt [1]:

• Typ A im ersten oder zweiten Trimenon: notfallmäßige Aortenchirurgie mit fetaler Überwachung (Klasse I, Evidenzgrad C)
• Typ A im dritten Trimenon: notfallmäßiger Kaiserschnitt, unmittelbar gefolgt von Aortenchirurgie (Klasse I, Evidenzgrad C). Die ESC nennt einen Kaiserschnitt vor der Aortenreparatur, wenn der Fetus lebensfähig ist, und eine Aortenchirurgie mit verbleibendem Fetus, wenn er es nicht ist [2]
• Typ B: medikamentöse Behandlung, sofern nicht eine endovaskuläre oder chirurgische Behandlung wegen Komplikationen erforderlich ist (Klasse I, Evidenzgrad C). Etwa 20 % entwickeln Komplikationen, die einen Eingriff erfordern, und die TEVAR wird dann, wenn möglich, der offenen Chirurgie vorgezogen.

Bei früherer chronischer Dissektion empfiehlt ACC/AHA einen geplanten Kaiserschnitt (Klasse I, Evidenzgrad C), und die Schwangerschaft wird als Hochrisikoschwangerschaft betrachtet. Bei Frauen mit Aortenerkrankung und einem Aortendurchmesser unter 4,0 cm wird eine vaginale Entbindung empfohlen, wenn nichts anderes dagegenspricht, und bei einem Durchmesser von 4,5 cm oder mehr ist ein Kaiserschnitt angemessen [1]. Bei bekannten Aortopathien gelten Vorbereitungen vor der Schwangerschaft: Die ESVS empfiehlt eine präkonzeptionelle Beratung, eine EKG-getriggerte CT oder MRT der gesamten Aorta vor der Schwangerschaft, das Absetzen von ACE-Hemmern und Angiotensinrezeptorblockern wegen Teratogenität, einen Betablocker bei Aortendilatation, die rasche Behandlung einer Hypertonie und eine transthorakale Echokardiographie in jedem Trimenon. Schwangere Frauen mit Aneurysma der Aorta descendens oder Aortendissektion sollten an ein erfahrenes Aortenzentrum überwiesen werden (Klasse I, Evidenzgrad C) [3].

Nachsorge und Prognose

Die Aortendissektion ist auch nach erfolgreicher Operation eine lebenslange Erkrankung. Die verbleibende dissezierte Aorta kann sich dilatieren, und nach TEVAR können Endoleaks, stentbedingte Schäden oder eine distale Aneurysmaentwicklung auftreten.

Bildgebende Nachsorge

Die Leitlinien geben im Großen und Ganzen dasselbe Schema vor, unterscheiden sich aber in Details. Nach einem akuten Aortensyndrom sollte eine CT oder MRT der gesamten Aorta zu festgelegten Zeitpunkten durchgeführt werden, danach lebenslang in individuell angepasstem Intervall. Bei häufigen Kontrollen kann nach dem ersten Jahr eine MRT anstelle der CT erwogen werden, um die Strahlenbelastung zu verringern [2,3].

Häufigere Kontrollen sind bei Wachstum, großem oder teilweise thrombosiertem falschem Lumen, anhaltendem Schmerz, erblicher Aortenerkrankung oder unsicherer Blutdruckkontrolle erforderlich. Nach TEVAR umfasst die Auffälligkeit unter anderem Endoleak, Pseudoaneurysma, Graftinfektion, Wachstum des ausgeschlossenen Aneurysmasacks sowie Migration oder Bruch des Stentgrafts [2]. Lokale chirurgische und radiologische Protokolle können leicht abweichen.

Langfristige Ziele sind [1,3]:

• Blutdruck üblicherweise unter 130/80 mmHg, mit einem niedrigeren systolischen Ziel, wenn es toleriert wird
• Betablocker als Basisbehandlung, wenn keine Kontraindikation besteht
• Zusatz von ACE-Hemmer oder Angiotensinrezeptorblocker zur Blutdruckkontrolle
• Rauchstopp und Behandlung der übrigen kardiovaskulären Risikofaktoren
• eine Statinbehandlung sollte nach Typ-B-Dissektion erwogen werden (Klasse IIa, Evidenzgrad C in der ESVS 2026). In einer schwedischen Registerstudie war die Statinbehandlung bei medikamentös behandelten Patienten mit einer niedrigeren Langzeitmortalität verbunden (HR 0,72) [3,27]
• Vermeidung schwerer statischer Belastung und von Aktivitäten, die extreme Blutdruckspitzen verursachen
• klare Information, bei neuen Brust-, Rücken- oder Bauchschmerzen, Synkope oder neurologischen Symptomen sofort Hilfe zu suchen.

Die genetische Beurteilung und das Screening von Verwandten werden im Abschnitt Genetik und Familienscreening oben beschrieben.

Prognose

Eine unbehandelte Typ-A-Dissektion hat eine sehr hohe frühe Mortalität, traditionell auf 1–2 % pro Stunde geschätzt, und etwa die Hälfte verstirbt ohne Operation innerhalb von 48 Stunden [1,2]. Die Prognose verschlechtert sich bei Schock, Tamponade, Koronarischämie, Nierenversagen und Malperfusionssyndrom. Veröffentlichte Prognosemodelle haben eine variierende Leistungsfähigkeit und oft ein hohes Risiko für Bias. Sie dürfen nicht dazu verwendet werden, die chirurgische Behandlung zu verzögern oder einem Patienten die Beurteilung durch ein Aortenteam zu verweigern [22].

Die ESC gibt an, dass die Krankenhausmortalität bei akuter Typ-A-Dissektion dank besserer chirurgischer Ergebnisse von 31 auf 22 % gesunken ist, während sie bei akuter Typ-B-Dissektion stabil um 14 % lag [2]. Das Zehnjahresüberleben nach Reparatur einer Typ-A-Dissektion beträgt etwa 60–65 %. Eine distale Aortenreoperation ist bei 10–16 % innerhalb von zehn Jahren erforderlich, und nach TEVAR bei Typ B sind Reinterventionen bei 27–39 % mittelfristig erforderlich [1].

Schwedische Daten

Schwedische Registerstudien vermitteln ein Bild davon, wie die Erkrankung im Land behandelt wird. Von 3.951 Patienten, die 2006–2015 mit akuter Aortendissektion aufgenommen wurden, waren 3.046 (77 %) nach 30 Tagen am Leben. Innerhalb eines Jahres nach Entlassung hatten 96 % mindestens ein blutdrucksenkendes Arzneimittel, 90 % einen Betablocker und 47 % ein Statin [27]. Im nationalen Datensatz 1999–2023 wurden 53,9 % der aufgenommenen Patienten medikamentös behandelt. Frauen erkrankten später, wurden aber seltener operiert als Männer, und das relative Zehnjahresüberleben im Vergleich zur Bevölkerung betrug nach Operation einer Typ-A-Dissektion 94,9 % für Männer und 86,6 % für Frauen und nach medikamentöser Behandlung 84,1 bzw. 70,9 % [26]. Die Registerdaten unterscheiden bei medikamentös Behandelten nicht immer zwischen Typ A und Typ B. Wie die dringliche Verlegung in ein Zentrum mit herz- und gefäßchirurgischer Bereitschaft organisiert wird, unterscheidet sich zwischen den Regionen und soll den lokalen Versorgungsketten folgen.

Häufige Fehler

• Antithrombotische Behandlung oder Thrombolyse bei ST-Hebung, ohne dass die Aorta in Betracht gezogen wurde. Eine Dissektion kann eine Koronarbeteiligung und ST-Hebung verursachen, und eine Blutung bei Typ A kann katastrophal werden. Bei klinischen Aortenbefunden wird die Aorta zügig beurteilt, siehe auch Brustschmerz, Differenzialdiagnosen und Management.
• Ein normales EKG oder ein normales Röntgen-Thorax wird als beruhigend gewertet. Im IRAD war das EKG bei 31 % und das Röntgen-Thorax bei 12 % völlig normal [8].
• D-Dimer wird bei hoher klinischer Wahrscheinlichkeit eingesetzt. Bei ADD-RS 2–3 erfolgt die CT unabhängig vom D-Dimer, da ein negatives D-Dimer die Diagnose in dieser Situation nicht ausschließen kann [2,23].
• Die transthorakale Echokardiographie wird eingesetzt, um eine Dissektion auszuschließen. Die Methode stellt den Bogen und die Aorta descendens nicht dar und dient dazu, Komplikationen zu finden.
• Die CT wird auf den Thorax begrenzt. Die Untersuchung soll die Aorta von den Halsgefäßen bis zu den Femoralarterien abdecken, damit Ausdehnung und Malperfusion beurteilt werden können [2].
• Der Blutdruck wird bei Hypotonie gesenkt. Eine Hypotonie spricht für Ruptur, Tamponade, schwere Aorteninsuffizienz oder Koronarischämie. Dann wird die Ursache behandelt, anstatt den Druck weiter zu senken.
• Vasodilatatoren werden vor dem Betablocker gegeben. Die reflektorische Tachykardie erhöht die Belastung der Aortenwand [1,3].
• Perikardiozentese bei Tamponade bei Typ A, ohne dass eine Operation möglich ist. Der Eingriff kann den Druck lösen, der die Blutung zurückhält. Direkt in die Operation zu gehen ist die erste Wahl [2].
• TEVAR in der hyperakuten Phase bei unkomplizierter Typ-B-Dissektion. Eine frühe Behandlung in den ersten 48 Stunden war mit einer höheren 30-Tage-Mortalität verbunden [3].
• Endograft bei erblicher Aortenerkrankung ohne Beurteilung durch das Aortenteam. Von der Methode wird bei Bindegewebserkrankungen generell abgeraten [3].
• Fehlende Nachsorge. Fast jeder dritte Patient erscheint nicht zur ersten Kontrolle nach der Dissektion, was ein höheres lebenslanges Sterberisiko bedeutet [3].
• ACE-Hemmer und Angiotensinrezeptorblocker bei Schwangeren. Sie sollen wegen Teratogenität vor der Schwangerschaft abgesetzt werden [3].

Häufige Fragen

Kann man eine Aortendissektion mit einem normalen D-Dimer ausschließen?

Nur bei Patienten mit niedriger klinischer Wahrscheinlichkeit. In der Studie ADvISED wurde bei 294 Patienten mit ADD-RS 0 und negativem D-Dimer ein Fall übersehen, aber insgesamt hatten acht Patienten mit akutem Aortensyndrom ein negatives D-Dimer. Bei ADD-RS 2–3 erfolgt die CT unabhängig vom Ergebnis, und D-Dimer kann bei früher Untersuchung, begrenzter Dissektion, thrombosiertem falschem Lumen oder intramuralem Hämatom falsch negativ sein [9,23].

Welche Ziele gelten für Blutdruck und Puls bei akuter Dissektion?

Systolischer Blutdruck unter 120 mmHg, oder der niedrigste Druck, der die Organperfusion aufrechterhält, und eine Herzfrequenz unter 60 Schlägen pro Minute nach ESC 2024 und ESVS 2026. ACC/AHA nennt 60–80 Schläge pro Minute. Die Behandlung beginnt mit Schmerzlinderung und intravenöser Betablockade, mit Vasodilatatoren als Zusatz [1,2,3].

Muss eine unkomplizierte Typ-B-Dissektion gestentet werden?

Nicht routinemäßig. Eine unkomplizierte Typ-B-Dissektion wird medikamentös mit Verlaufsuntersuchungen behandelt. Die TEVAR führt zu einem besseren Aortenremodeling, hat in randomisierten Studien aber keinen Überlebensvorteil gezeigt, und die ESVS rät außerhalb von Studien von einer routinemäßigen TEVAR ab. Bei Hochrisikomerkmalen, zum Beispiel einem Aortendurchmesser über 40 mm, kann die TEVAR in der subakuten Phase von einem Aortenteam erwogen werden [2,3,6,7,10].

Wie oft soll die Aorta nach einer Dissektion kontrolliert werden?

Nach 1, 3 (ESC und ESVS), 6 und 12 Monaten, danach jährlich, wenn die Bilder stabil sind, mit häufigeren Kontrollen bei Wachstum oder verbleibendem offenem falschem Lumen. Nach TEVAR erfolgen Kontrollen nach 1, 6 und 12 Monaten und danach jährlich. Die Nachsorge ist lebenslang [1,2,3].

Sollen Verwandte eines Patienten mit Aortendissektion untersucht werden?

Ja, Verwandten ersten Grades sollte nach ACC/AHA und ESC eine Aortenbildgebung angeboten werden, insbesondere wenn der Patient jünger als 60 Jahre ist, syndromale Merkmale oder eine Familienanamnese hat. Bei pathogener Genvariante wird eine Kaskadentestung von Verwandten empfohlen [1,2,3].

Quellen

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