Peripartale Kardiomyopathie

Zusammenfassung

Die peripartale Kardiomyopathie ist eine seltene und potenziell lebensbedrohliche systolische linksventrikuläre Dysfunktion mit einer LVEF <45 %, die im Zusammenhang mit einer Schwangerschaft oder in den Monaten nach Entbindung, Schwangerschaftsabbruch oder Fehlgeburt ohne andere erkennbare Ursache auftritt. Die Erkrankung ist bei neu aufgetretener oder progredienter Dyspnoe, Orthopnoe, ausgeprägter Müdigkeit, Beinödemen oder Palpitationen zu vermuten, insbesondere spät in der Schwangerschaft oder früh nach der Entbindung. Die Diagnose wird echokardiographisch durch den Nachweis einer eingeschränkten systolischen linksventrikulären Funktion gesichert sowie durch den Ausschluss anderer Ursachen einer Herzinsuffizienz, beispielsweise Lungenembolie, akutes Koronarsyndrom, Myokarditis, Herzklappenerkrankung oder vorbestehende dilatative Kardiomyopathie. Die Therapie folgt den Prinzipien der Herzinsuffizienz mit reduzierter Ejektionsfraktion und wird zwischen Kardiologie, Geburtshilfe und Anästhesiologie abgestimmt, während der Schwangerschaft dürfen ACE-Hemmer, ARB und Eplerenon jedoch nicht gegeben werden. Nach der Entbindung erfolgt die übliche Herzinsuffizienztherapie unter Berücksichtigung des Stillens, und bei vollständiger Erholung sollte die Behandlung mindestens 12 Monate nach Normalisierung der linksventrikulären Volumina und der Ejektionsfraktion fortgeführt werden.

Definition und Epidemiologie

Definition

Die peripartale Kardiomyopathie (PPCM) ist eine seltene und potenziell lebensbedrohliche Form der Kardiomyopathie mit systolischer linksventrikulärer Dysfunktion, die in zeitlichem Zusammenhang mit einer Schwangerschaft auftritt. Die Erkrankung wird üblicherweise als besondere Form der dilatativen Kardiomyopathie betrachtet, wobei jedoch keine andere erkennbare Ursache der Herzinsuffizienz vorliegen darf.

Gemäß ESC ist die PPCM definiert als:

• neu aufgetretene Herzinsuffizienz mit einer linksventrikulären Ejektionsfraktion, LVEF, <45 %
• Beginn überwiegend in der Peripartalperiode oder in den Monaten nach Entbindung, Schwangerschaftsabbruch oder Fehlgeburt
• keine andere erkennbare Ursache der Herzinsuffizienz

Die PPCM ist somit eine Ausschlussdiagnose. Ältere Definitionen beschränkten den Beginn auf den letzten Schwangerschaftsmonat und die ersten Monate nach der Entbindung. Die genaue zeitliche Abgrenzung ist jedoch nicht eindeutig festgelegt, und moderne Definitionen sind zeitlich weniger streng gefasst. Die meisten Frauen erkranken nach der Entbindung.

Eine früher in der Schwangerschaft auftretende Herzinsuffizienz sollte nicht automatisch als PPCM eingeordnet werden. Es kann sich beispielsweise um eine bislang unbekannte dilatative Kardiomyopathie handeln, die durch die erhöhte hämodynamische Belastung der Schwangerschaft manifest wird.

Die klinische Abgrenzung wird dadurch erschwert, dass häufige schwangerschaftsassoziierte Symptome wie Dyspnoe, Müdigkeit und Beinödeme auch bei systolischer Herzinsuffizienz vorkommen. Dies kann zu einer verzögerten Diagnosestellung und zu Unsicherheiten bei der Inzidenzschätzung beitragen.

Häufigkeit

Die PPCM ist selten, die Inzidenz variiert jedoch deutlich zwischen geographischen Regionen, ethnischen Gruppen und sozioökonomischen Verhältnissen. Auch Unterschiede in der diagnostischen Aufmerksamkeit und im Zugang zur Echokardiographie können beeinflussen, wie viele Fälle erkannt werden. Ältere Schätzungen gingen von etwa einem Fall pro 4 000 Schwangerschaften aus, während neuere globale Daten auf eine höhere durchschnittliche Häufigkeit hindeuten.

Die tatsächliche Inzidenz ist daher nicht sicher bekannt, und eine einzelne globale Zahl sollte mit Vorsicht interpretiert werden.

Ätiologie, Pathophysiologie und genetische Abklärung

Multifaktorielle Ätiologie

Die peripartale Kardiomyopathie ist eine seltene Form der dilatativen Kardiomyopathie, die am Ende der Schwangerschaft oder in den ersten Monaten nach der Entbindung auftritt. Die zugrunde liegende Ursache ist nicht vollständig geklärt. Die Erkrankung gilt als multifaktoriell, wobei schwangerschaftsassoziierte hämodynamische, vaskuläre und hormonelle Faktoren mit einer individuellen, bei einem erheblichen Anteil genetischen, Suszeptibilität zusammenwirken.

Als beitragende Mechanismen werden diskutiert:

• die hämodynamische Belastung der Schwangerschaft
• antiangiogene Signalgebung aus der Plazenta
• prolaktinvermittelte Schädigung von Endothel und Kardiomyozyten
• Inflammation, autoimmune Mechanismen und Myokarditis
• Nährstoffmängel

Die klinischen Risikofaktoren sind im Abschnitt Risikofaktoren weiter unten zusammengefasst.

Vaskuläre und hormonelle Pathophysiologie

Während der Schwangerschaft nehmen Plasmavolumen, Herzzeitvolumen und kardiale Arbeitslast zu. Bei genetisch oder biologisch prädisponierten Personen kann diese Belastung dazu beitragen, dass eine bislang subklinische Kardiomyopathie manifest wird. Eine früher in der Schwangerschaft auftretende Herzinsuffizienz kann daher eher eine bislang nicht diagnostizierte dilatative Kardiomyopathie darstellen, die in der Schwangerschaft manifest wird, als eine eigentliche peripartale Kardiomyopathie.

Eine zentrale Hypothese ist das sogenannte vaskulo-hormonelle Modell. Mehrere Risikofaktoren der peripartalen Kardiomyopathie sind mit antiangiogener Signalgebung assoziiert. Die Plazenta kann Inhibitoren des vaskulären endothelialen Wachstumsfaktors (VEGF) freisetzen, vor allem lösliches FLT1, sFLT1. Hohe sFLT1-Spiegel wurden mit einer schlechteren Prognose in Verbindung gebracht. Eine verminderte angiogene Signalgebung kann die mikrovaskuläre Anpassung des Myokards an die gesteigerten Kreislaufanforderungen der Schwangerschaft beeinträchtigen.

Auch Prolaktin wurde als beitragender Faktor vorgeschlagen. Die Prolaktinspiegel steigen in der Spätschwangerschaft und im Wochenbett an. In experimentellen Modellen führten oxidativer Stress und eine Cathepsin-D-vermittelte Spaltung von Prolaktin zur Entstehung eines N-terminalen Fragments von 16 kDa. Dieses Fragment kann die Apoptose von Endothelzellen und Kardiomyozyten fördern und die vaskuläre Antwort beeinträchtigen. Dies bildet die biologische Grundlage dafür, dass eine Prolaktinhemmung mit Bromocriptin untersucht wurde, die klinischen Studien waren jedoch klein und ihre Ergebnisse nicht eindeutig.

Genetische Überlappung mit der dilatativen Kardiomyopathie

Die peripartale Kardiomyopathie weist eine deutliche genetische Überlappung mit der dilatativen Kardiomyopathie auf. Die Schwangerschaft kann somit als umweltbedingter Auslöser wirken, der die phänotypische Ausprägung einer genetischen Kardiomyopathie beschleunigt.

Trunkierende Varianten wurden unter anderem in TTN, FLNC, BAG3 und DSP nachgewiesen. Trunkierende TTN-Varianten sind am häufigsten und finden sich bei etwa 10 bis 15 Prozent der Patientinnen. In einer Kohorte von 172 Frauen wiesen 15 Prozent trunkierende Varianten in Kardiomyopathie-Genen auf, und etwa zwei Drittel davon, entsprechend rund 10 Prozent der Frauen, lagen in TTN. In einer größeren Kohorte von 469 Frauen hatten 10,4 Prozent eine trunkierende TTN-Variante und weitere 4,3 Prozent eine trunkierende Variante in einem anderen Kardiomyopathie-Gen. Der Gesamtanteil pathogener oder wahrscheinlich pathogener trunkierender Varianten betrug 14,7 Prozent, und der genetische Anteil wurde in einigen Zusammenhängen auf bis zu 20 Prozent geschätzt. Solche Befunde, insbesondere TTN-Varianten, wurden mit einer geringeren Wahrscheinlichkeit einer Erholung der systolischen Funktion assoziiert.

Eine familiäre Häufung kommt vor. Unter 90 Familien mit dilatativer Kardiomyopathie hatten 6 Prozent mindestens ein Familienmitglied mit peripartaler Kardiomyopathie. Bei der Untersuchung von Angehörigen dreier Patientinnen mit persistierender linksventrikulärer Dysfunktion wurde in allen drei Familien eine bislang nicht diagnostizierte dilatative Kardiomyopathie festgestellt.

Praktische genetische Abklärung

Eine genetische Beratung und Testung sollte bei peripartaler Kardiomyopathie nach denselben Grundsätzen wie bei neu aufgetretener dilatativer Kardiomyopathie erwogen werden. Die Abklärung sollte umfassen:

• Familienanamnese über mindestens drei Generationen mit Schwerpunkt auf dilatativer Kardiomyopathie oder ungeklärter Herzinsuffizienz, PPCM bei weiblichen Verwandten, Herztransplantation und plötzlichem Herztod
• frühere schwangerschaftsassoziierte Herzinsuffizienz der Patientin selbst
• genetische Beratung vor und nach der Testung
• genetische Analyse etablierter Kardiomyopathie-Gene
• klinisch-kardiologisches Screening von Verwandten ersten Grades
• Information über eine mögliche Vererbung und deren Bedeutung für künftige Schwangerschaften

Ein genetischer Befund kann für die Prognose der Mutter und für die Identifizierung von Verwandten mit latenter oder manifester Kardiomyopathie bedeutsam sein. Die Ergebnisse sollten in einem kardiogenetischen multidisziplinären Team interpretiert werden, da die Klassifikation von Varianten und die Kommunikation des familiären Risikos komplex sein können. Eine positive Familienanamnese stärkt die Indikation zur genetischen Beratung und Testung, eine genetische Prädisposition kann jedoch auch ohne bekannte Heredität vorliegen.

Risikofaktoren

Die peripartale Kardiomyopathie ist wahrscheinlich multifaktoriell. Kein einzelner Risikofaktor ist für die Entstehung der Erkrankung notwendig oder hinreichend, und sie kann auch Frauen ohne bekannte Risikofaktoren betreffen. Risikofaktoren sollten daher genutzt werden, um die klinische Wachsamkeit zu erhöhen, nicht um die Diagnose auszuschließen.

Etablierte und berichtete Risikofaktoren

Hämodynamische und geburtshilfliche Belastung

Die Schwangerschaft bedeutet eine ausgeprägte Kreislaufumstellung. Das Blutvolumen nimmt um etwa 40–100 % und das Herzzeitvolumen um 30–50 % zu, während der periphere Gefäßwiderstand abnimmt. Diese physiologische Belastung wird normalerweise gut toleriert, kann aber bei einer Frau mit zugrunde liegender Vulnerabilität des Herzmuskels zur Auslösung einer Herzinsuffizienz beitragen.

Mehrlingsschwangerschaft, hohe Parität und hypertensive Schwangerschaftserkrankungen bedeuten eine zusätzliche Belastung. Die Präeklampsie ist besonders relevant, da mehrere Risikofaktoren der PPCM mit plazentarer antiangiogener Signalgebung in Verbindung gebracht wurden. Hohe Spiegel des löslichen VEGF-Inhibitors sFLT1 wurden mit schlechteren Outcomes assoziiert. Der Zusammenhang zwischen Präeklampsie und PPCM sollte daher nicht allein als Folge des erhöhten Blutdrucks betrachtet werden.

Symptome und klinische Befunde

Typisches Beschwerdebild

Die peripartale Kardiomyopathie verursacht Symptome und klinische Befunde, die mit einer systolischen Herzinsuffizienz vereinbar sind. Der Beginn liegt meist spät in der Schwangerschaft oder in der ersten Zeit nach der Entbindung. Eine früher in der Schwangerschaft auftretende Herzinsuffizienz sollte an eine andere Genese denken lassen, beispielsweise eine bislang unerkannte dilatative Kardiomyopathie, die durch die erhöhte hämodynamische Belastung der Schwangerschaft klinisch manifest geworden ist.

Häufige Symptome sind:

• Dyspnoe, anfangs oft bei Belastung, bei schwererer Herzinsuffizienz jedoch auch in Ruhe.
• Orthopnoe, das heißt Atemnot im Liegen.
• Müdigkeit und eingeschränkte körperliche Leistungsfähigkeit.
• Lageabhängige eindrückbare Ödeme, meist an den Beinen.
• Palpitationen, die eine Sinustachykardie oder eine andere Arrhythmie widerspiegeln können.

Das Beschwerdebild kann sich allmählich entwickeln, sich aber auch rasch verschlechtern. Der funktionelle Status sollte systematisch beschrieben werden, beispielsweise nach NYHA-Klasse, da dies die Verlaufsbeurteilung und die Kommunikation des Ausmaßes der Einschränkung erleichtert.

Schwierige Abgrenzung von normalen Schwangerschaftsbeschwerden

Dyspnoe, Beinödeme und Müdigkeit sind auch in einer normalen Schwangerschaft und nach der Entbindung häufig. Dies kann dazu führen, dass die Symptome sowohl von der Patientin als auch vom medizinischen Personal bagatellisiert werden und sich die Diagnose verzögert. Einzelne leichte Symptome sind daher unspezifisch. Der Verdacht auf eine Herzinsuffizienz sollte steigen, wenn mehrere Symptome gleichzeitig auftreten, die Beschwerden ausgeprägt sind oder progredient verlaufen.

Insbesondere Orthopnoe und eine deutlich eingeschränkte Leistungsfähigkeit sprechen dafür, dass die Symptome nicht allein der Schwangerschaft zugeschrieben werden sollten. Auch neu aufgetretene Palpitationen in Kombination mit Dyspnoe oder ausgeprägter Müdigkeit sind ernst zu nehmen.

Der zeitliche Zusammenhang mit der Schwangerschaft ist zentral. Eine neu aufgetretene Herzinsuffizienz im letzten Trimenon oder früh nach der Entbindung ist mit einer peripartalen Kardiomyopathie vereinbar. Gleichzeitig ist der Zeitpunkt allein nicht diagnostisch, und andere Ursachen einer Herzinsuffizienz müssen erwogen werden.

Arrhythmien und schwere Verlaufsformen

Arrhythmien können Teil des klinischen Bildes sein, und Palpitationen sind ein häufiges Symptom. Eine neu aufgetretene ventrikuläre Tachykardie in den letzten sechs Schwangerschaftswochen oder früh nach der Entbindung muss Anlass geben, eine peripartale Kardiomyopathie auszuschließen. Arrhythmien können der erste Anlass für eine kardiologische Beurteilung sein.

Schwere Fälle können mit ausgeprägter Herzinsuffizienz und hämodynamischer Instabilität beginnen. Ein solches Krankheitsbild erfordert eine sofortige Beurteilung von Kreislauf und Herzfunktion. Wie harmlos die anfänglichen Beschwerden erscheinen, spiegelt nicht immer den Schweregrad der Erkrankung wider, was eine niedrige Schwelle für eine weitere Abklärung bei progredienten Herzinsuffizienzsymptomen im betreffenden Zeitraum rechtfertigt.

Klinische Untersuchung

Die körperliche Untersuchung sollte auf Zeichen der Herzinsuffizienz und der Kreislaufbeeinträchtigung ausgerichtet sein. Besonders zu dokumentieren sind:

• Blutdruck
• Herzfrequenz und Herzrhythmus
• Vorhandensein und Ausdehnung lageabhängiger eindrückbarer Ödeme
• funktioneller Status nach NYHA
• Zeichen einer hämodynamischen Beeinträchtigung in Ruhe

Die kardiale Untersuchung sollte durch die Beurteilung der peripheren Pulse einschließlich der Femoralispulse ergänzt werden. Bei Verdacht auf peripartale Kardiomyopathie sind klinische Befunde stets zusammen mit dem Verlauf und dem Zeitpunkt der Symptome zu bewerten. Ein diskreter Untersuchungsbefund schließt eine relevante systolische linksventrikuläre Dysfunktion nicht aus, insbesondere nicht, wenn die Symptome als normale Schwangerschaftsbeschwerden gedeutet wurden.

Diagnosekriterien, Abklärung und Differenzialdiagnosen

Diagnosekriterien

Die peripartale Kardiomyopathie ist eine klinische Ausschlussdiagnose. Nach der Definition der Europäischen Gesellschaft für Kardiologie müssen folgende Kriterien erfüllt sein:

• Neu aufgetretene Herzinsuffizienz mit Beginn am Ende der Schwangerschaft oder in den ersten Monaten nach der Entbindung.
• Objektiv nachgewiesene systolische linksventrikuläre Dysfunktion.
• Keine vorbekannte dilatative Kardiomyopathie, die die Befunde erklärt.
• Keine andere identifizierte Ursache der Herzinsuffizienz.

Der linke Ventrikel kann dilatiert sein, die Diagnose beruht jedoch auf der eingeschränkten systolischen Funktion und nicht allein auf den Ventrikeldimensionen. Eine bislang unerkannte genetische dilatative Kardiomyopathie kann im Zusammenhang mit der hämodynamischen Belastung der Schwangerschaft manifest werden und muss erwogen werden, insbesondere bei familiärer Häufung, unvollständiger Erholung oder atypischem Krankheitsverlauf.

Symptome wie Dyspnoe, Orthopnoe, Müdigkeit, Palpitationen und lageabhängige eindrückbare Ödeme sind unspezifisch und können teilweise auch in einer normalen Schwangerschaft auftreten. Die Diagnose darf daher nicht allein anhand des Beschwerdebildes gestellt werden.

Initiale Beurteilung

Kreislauf und Atmung der Patientin sind sofort zu beurteilen. Eine hämodynamische Beeinträchtigung, ausgeprägte Ruhedyspnoe, Hypoxie oder der Verdacht auf eine schwerwiegende Arrhythmie rechtfertigen eine zügige stationäre Abklärung.

Die Anamnese sollte insbesondere umfassen:

• Zeitpunkt des Symptombeginns in Bezug auf Schwangerschaft und Entbindung.
• Entwicklung von Dyspnoe, Orthopnoe, Ödemen, Müdigkeit, eingeschränkter Leistungsfähigkeit und Palpitationen.
• Thoraxschmerzen, Synkopen oder Symptome, die auf eine thromboembolische Erkrankung hinweisen.
• Vorbestehende Herz-Kreislauf-Erkrankung, Hypertonie, kardiotoxische Krebstherapie oder bekannte Kardiomyopathie.
• Präeklampsie und andere Schwangerschaftskomplikationen.
• Familienanamnese hinsichtlich Kardiomyopathie, früher Herzinsuffizienz und plötzlichem Tod.

Die körperliche Untersuchung umfasst Vitalparameter, Blutdruck sowie die Auskultation von Herz und Lunge. Zu beurteilen sind Zeichen einer Lungenstauung, periphere Ödeme, Halsvenenstauung, Herzklappenerkrankungen und eine eingeschränkte periphere Durchblutung.

Kardiale Abklärung

Die Echokardiographie ist die zentrale Untersuchung und soll die systolische Funktion des linken Ventrikels objektivieren. Die Untersuchung sollte außerdem beschreiben:

• Dimensionen und Funktion des linken und rechten Ventrikels.
• Regionale oder globale Funktionseinschränkung.
• Klappeninsuffizienzen.
• Geschätzten pulmonalarteriellen Druck.
• Perikard- oder Pleuraerguss.
• Eventuelle andere strukturelle Herzerkrankungen.

Das EKG gehört zur Basisdiagnostik und kann Arrhythmien oder Veränderungen aufdecken, die eine Abklärung hinsichtlich Ischämie oder Myokarderkrankung rechtfertigen. Bei Palpitationen, Synkopen oder Verdacht auf intermittierende Arrhythmien kann ein Langzeit-EKG erforderlich sein. Eine Röntgenaufnahme des Thorax kann zur Beurteilung von Lungenstauung, Herzgröße und alternativen pulmonalen Ursachen der Dyspnoe eingesetzt werden.

Die kardiale MRT kann die Echokardiographie ergänzen, wenn Morphologie oder Ätiologie unklar sind, und ermöglicht die Beurteilung von Myokardschädigung und Narbenbildung. Die Myokardbiopsie ist keine Routineuntersuchung, kann aber bei besonderen differenzialdiagnostischen Fragestellungen von Wert sein. Eine Koronarangiographie sollte bei angina-pectoris-artigen Thoraxschmerzen oder sonstigem Verdacht auf eine koronare Herzkrankheit erwogen werden.

Wichtige Differenzialdiagnosen

Die Diagnose ist zu überprüfen, wenn der zeitliche Verlauf atypisch ist, die Befunde eher auf eine regionale als eine globale linksventrikuläre Dysfunktion hindeuten oder sich eine alternative kardiale oder pulmonale Erkrankung zeigt.

Behandlung während der Schwangerschaft und nach der Entbindung

Allgemeine Grundsätze

Die peripartale Kardiomyopathie wird grundsätzlich wie eine Herzinsuffizienz mit reduzierter Ejektionsfraktion behandelt, die Medikamentenwahl muss jedoch an Schwangerschaft und Stillzeit angepasst werden. Das Management sollte zwischen Kardiologie, Geburtshilfe, Anästhesiologie und bei Bedarf Neonatologie abgestimmt werden. Eine strukturierte Medikationsüberprüfung ist durchzuführen, und Schweregrad der mütterlichen Herzinsuffizienz, linksventrikuläre Ejektionsfraktion, Arrhythmien sowie die Notwendigkeit einer Antikoagulation sind zu beurteilen.

Während der Schwangerschaft wird die Behandlung durch das Risiko einer fetalen Schädigung eingeschränkt. Nach der Entbindung kann die übliche Herzinsuffizienztherapie in größerem Umfang begonnen oder wieder aufgenommen werden, wobei gleichzeitig zu prüfen ist, ob die Arzneimittel mit dem Stillen vereinbar sind.

Medikamentöse Therapie

Vor der Entlassung sind sämtliche Arzneimittel einschließlich Dosierung und Vereinbarkeit mit dem Stillen zu überprüfen. Im Zweifelsfall sollten die Neonatologie oder ein Arzneimittelinformationszentrum hinzugezogen werden. Direkte orale Antikoagulanzien wie Rivaroxaban und Apixaban gehen in die Muttermilch über und sind in der Stillzeit kontraindiziert.

Geburtsplanung

Für die meisten Frauen mit Kardiomyopathie wird eine vaginale Entbindung empfohlen. Der Entbindungsmodus ist jedoch anhand von Herzfunktion, Symptomen, laufender Antikoagulation und geburtshilflichen Gegebenheiten zu individualisieren.

Eine Sectio caesarea kann gerechtfertigt sein bei:

• geburtshilflicher Indikation
• schwerer Herzinsuffizienz, NYHA-Klasse III bis IV
• laufender Geburt bei einer Frau unter oraler Antikoagulation

Ein individueller Geburtsplan ist in der Krankenakte zu dokumentieren. Er sollte die zuständige Versorgungsstufe, Überwachung, Medikation, den Antikoagulationsplan und die Versorgung nach der Entbindung festlegen. Schwangere mit relevanter Herzerkrankung können nach der Entbindung eine Betreuung auf einer Station mit besonderer Expertise und der Möglichkeit zur kardiologischen Überwachung benötigen.

Behandlung nach der Entbindung

Nach der Entbindung wird die Patientin gemäß den Leitlinien für Herzinsuffizienz mit reduzierter Ejektionsfraktion behandelt. Die Behandlung sollte nicht allein deshalb beendet werden, weil sich die Symptome bessern oder die Ejektionsfraktion sich normalisiert. Wird der Verlauf als reversibel eingeschätzt, sollte die leitliniengerechte Herzinsuffizienztherapie mindestens 12 Monate nach vollständiger Erholung des linken Ventrikels fortgeführt werden, was normalisierte linksventrikuläre Volumina und eine normalisierte Ejektionsfraktion bedeutet.

Die Fortführung der Behandlung und eine eventuelle spätere Dosisreduktion sind anhand des klinischen Zustands und wiederholter Beurteilungen der linksventrikulären Funktion zu steuern. Die Patientin ist über das Rezidivrisiko bei einer künftigen Schwangerschaft zu informieren. Eine wirksame Kontrazeption und eine Beratung vor einer Schwangerschaft sollten daher besprochen werden, bevor eine erneute Schwangerschaft geplant wird.

Komplikationen, Prognose und Erholung

Klinischer Verlauf und schwerwiegende Komplikationen

Der Verlauf der peripartalen Kardiomyopathie reicht von einer vollständigen Normalisierung der linksventrikulären Funktion bis zu einer persistierenden symptomatischen Herzinsuffizienz. Die Erkrankung kann reversibel sein, ist aber initial als potenziell lebensbedrohlich zu betrachten. Eine frühe klinische Besserung bedeutet nicht sicher, dass sich linksventrikuläre Volumina und Ejektionsfraktion normalisiert haben.

Die wichtigsten kardialen Komplikationen sind:

• Persistierende oder progrediente systolische Herzinsuffizienz.
• Hochgradig eingeschränkte linksventrikuläre Funktion.
• Arrhythmien.
• Herzstillstand.
• Bedarf an fortgeschrittener Herzinsuffizienzversorgung bei schwerer oder therapierefraktärer Erkrankung.

Neu aufgetretenes Herzklopfen, Synkopen, zunehmende Dyspnoe, Orthopnoe, rasch zunehmende Ödeme oder eine deutlich verschlechterte körperliche Belastbarkeit sollten eine zügige erneute Beurteilung veranlassen. Eine ärztliche Beurteilung sollte großzügig erfolgen bei Arrhythmiebeschwerden, Komplikationen während des stationären Aufenthalts, auffälligen Laborwerten, Niereninsuffizienz, komplexer medikamentöser Therapie oder mangelnder Adhärenz.

Beurteilung der Erholung

Die Erholung ist sowohl anhand klinischer als auch objektiver Parameter zu beurteilen. Beschwerdefreiheit reicht nicht aus, um eine vollständige kardiale Erholung festzustellen. Die Nachsorge sollte umfassen:

• Symptomverlauf und funktionelle Klasse nach NYHA.
• Klinischen Befund einschließlich Blutdruck und Zeichen einer Herzinsuffizienz.
• EKG.
• Echokardiographie mit Beurteilung der linksventrikulären Volumina und der Ejektionsfraktion.
• Beurteilung von rechtsventrikulärer Funktion, Klappeninsuffizienzen sowie eventuellem Perikard- oder Pleuraerguss, sofern relevant.
• Bei Arrhythmiesymptomen oder dokumentierter Arrhythmie ergänzendes Rhythmusmonitoring, beispielsweise Langzeit-EKG.
• Funktionsdiagnostik, beispielsweise 6-Minuten-Gehtest oder Belastungstest, wenn das Ergebnis das weitere Management beeinflussen kann.

Der Zeitpunkt einer eventuellen Dosisreduktion muss anhand von Herzfunktion, Symptomen und klinischem Verlauf individualisiert werden.

Prognose

Die Prognose wird vor allem durch das Ausmaß der funktionellen Erholung und das Auftreten von Komplikationen bestimmt. Viele Patientinnen können nach Stabilisierung ein normales und aktives Leben führen, während eine kleinere Gruppe erhebliche persistierende Symptome und ein Risiko krankheitsbedingter Komplikationen behält. Die Patientin benötigt daher klare Informationen über ihre Herzfunktion, die medikamentöse Therapie, Warnsymptome und die geplante Nachsorge. Eine frühere klinische und echokardiographische Erholung beseitigt das Rezidivrisiko bei einer späteren Schwangerschaft nicht (siehe unten).

Nachsorge, psychische Gesundheit und künftige Schwangerschaften

Kardiologische Nachsorge nach Erkrankungsbeginn

Die Nachsorge soll sicherstellen, dass sich die Herzinsuffizienz stabilisiert, die Behandlung vertragen wird und die linksventrikuläre Funktion im Verlauf kontrolliert wird. Der Verlauf ist variabel, und eine normalisierte Ejektionsfraktion bedeutet nicht, dass das Risiko künftiger Probleme sicher beseitigt ist. Die Patientin benötigt daher einen klaren Plan für die weitere kardiologische Versorgung und dafür, wie die medikamentöse Therapie neu bewertet werden soll.

Bevor eine Dosisreduktion erwogen wird, muss die Erholung objektiv dokumentiert sein. Bei persistierender linksventrikulärer Dysfunktion oder fortbestehenden Herzinsuffizienzsymptomen werden weitere Behandlung und Nachsorge individualisiert.

Bei der Nachsorge sollte auch die Familienplanung aktiv angesprochen werden. Die Patientin sollte das Thema nicht selbst ansprechen müssen, da eine erneute Schwangerschaft ein Risiko für eine wiederkehrende Herzerkrankung bedeuten kann. Der Plan sollte Kontrazeption, Wünsche bezüglich einer künftigen Schwangerschaft, den Zeitpunkt einer eventuellen präkonzeptionellen Beurteilung und den Bedarf an genetischer Beratung umfassen.

Psychische Gesundheit und soziale Belastung

Die peripartale Kardiomyopathie kann erhebliche psychische und soziale Belastungen mit sich bringen. Eine akute Herzerkrankung in engem Zusammenhang mit Schwangerschaft oder Entbindung betrifft die Frau, das Kind und die Familie. Ängste bezüglich Tod, persistierender Herzinsuffizienz, medikamentöser Therapie, elterlicher Fähigkeiten und künftiger Schwangerschaften können auch nach einer Besserung der Herzfunktion fortbestehen.

Besonders zu achten ist auf:

• Major Depression
• Panikstörung
• posttraumatische Belastungsstörung
• andere perinatale psychische Erkrankungen.

Solche Erkrankungen können die Prognose verschlechtern und sollten nicht als erwartbare Reaktion auf eine komplizierte Schwangerschaft abgetan werden. Die psychische Gesundheit sollte daher in der Nachsorge strukturiert erfragt werden. Bei Verdacht auf Symptome sind eine diagnostische Abklärung und ein abgestimmter Plan zwischen Kardiologie, Schwangerenvorsorge oder Geburtshilfe sowie Psychiatrie oder einem anderen relevanten Leistungserbringer erforderlich. Auch der Informations- und Unterstützungsbedarf von Partner und Familie sollte berücksichtigt werden.

Kontrazeption und präkonzeptionelle Beratung

Alle Frauen im gebärfähigen Alter nach durchgemachter peripartaler Kardiomyopathie, und gegebenenfalls ihre Partner, sollten eine Beratung über sichere und wirksame Verhütungsmethoden erhalten. Eine Kontrazeption ist erforderlich, bis eine eventuelle erneute Schwangerschaft beurteilt und geplant wurde. Die Wahl ist individuell an den Schweregrad der Herzerkrankung, Komorbiditäten und die aktuelle medikamentöse Therapie anzupassen.

Vor dem Versuch, schwanger zu werden, wird eine präkonzeptionelle Risikobewertung nach der mWHO-Klassifikation des mütterlichen Risikos empfohlen. Die Beurteilung sollte gemeinsam durch Kardiologie und Geburtshilfe mit Erfahrung in der Betreuung von Herzerkrankungen in der Schwangerschaft erfolgen. Sie umfasst den aktuellen klinischen Zustand, eine persistierende Herzinsuffizienz, die linksventrikuläre Funktion und die laufende Behandlung.

Sämtliche Arzneimittel sind rechtzeitig vor einer Schwangerschaft zu überprüfen. Präparate, die in der Schwangerschaft nicht geeignet sind, müssen unter Berücksichtigung von Sicherheit und Verträglichkeit angepasst werden. Der Patientin ist davon abzuraten, Herzinsuffizienzmedikamente bei Kinderwunsch oder positivem Schwangerschaftstest eigenständig abzusetzen.

Risiko bei künftiger Schwangerschaft

Nach einer peripartalen Kardiomyopathie besteht bei einer späteren Schwangerschaft das Risiko wiederkehrender kardialer Probleme. Die Beratung sollte individuell erfolgen und das mütterliche Risiko, die Unsicherheiten und mögliche Handlungsoptionen klar darlegen. Die Entscheidung sollte gemeinsam nach einem offenen Gespräch getroffen werden, das die reproduktive Autonomie der Frau respektiert.

Eine genetische Beratung und genetische Testung sollten erwogen werden. Vor der Konzeption sollten zudem eine mögliche Erblichkeit und das Erkrankungsrisiko für das Kind besprochen werden. Tritt dennoch eine Schwangerschaft ein, ist frühzeitig Kontakt mit der Kardiologie und einer spezialisierten Schwangerenbetreuung aufzunehmen, um eine erneute Risikobewertung und eine geplante multidisziplinäre Nachsorge sicherzustellen.