Spontane zervikale Arteriendissektion: Diagnostik und Therapie

Zusammenfassung

Eine spontane zervikale Arteriendissektion ist eine Dissektion im extrakraniellen Abschnitt der Arteria carotis oder der Arteria vertebralis ohne vorausgegangenes größeres Trauma. Die Erkrankung ist in der Bevölkerung selten, verursacht aber etwa 15 bis 25 Prozent der ischämischen Schlaganfälle bei Personen unter 50 Jahren [1]. Typische Warnsymptome sind neu aufgetretene einseitige Kopf- oder Nackenschmerzen, ein partielles Horner-Syndrom, pulssynchroner Tinnitus und Hirnnervenparesen. Eine TIA oder ein ischämischer Schlaganfall kann die Erstmanifestation sein. Schmerzen treten bei 65 bis 95 Prozent auf, eine zerebrale Ischämie bei mehr als der Hälfte und ein partielles Horner-Syndrom bei etwa einem Viertel [2].

Bei akutem neurologischem Defizit ist der Patient nach dem Stroke-Alarm-Protokoll zu versorgen. Die CT-Angiographie vom Aortenbogen bis zu den intrakraniellen Gefäßen ist in der Regel die Untersuchung der ersten Wahl, da sie schnell ist und Stenose, Verschluss, dissezierendes Aneurysma und Intimaflap darstellt. Die MRT mit Diffusionssequenzen, MR-Angiographie und fettgesättigter T1-gewichteter Gefäßwandsequenz ist wertvoll für den Nachweis eines Hirninfarkts und eines intramuralen Hämatoms. Bei fortbestehendem klinischem Verdacht trotz negativer Erstuntersuchung sollte eine ergänzende Bildgebung erfolgen.

Eine intravenöse Thrombolyse soll beim dissektionsbedingten ischämischen Schlaganfall nicht vorenthalten werden, wenn die üblichen Kriterien erfüllt sind. Eine mechanische Thrombektomie wird bei behandelbarem intrakraniellem Großgefäßverschluss empfohlen [3]. Patienten mit symptomatischer extrakranieller Dissektion ohne Kontraindikation werden antithrombotisch behandelt, in der Regel über drei Monate. Thrombozytenaggregationshemmung und Antikoagulation sind beide anerkannte Alternativen. Randomisierte Daten haben keinen statistisch gesicherten Unterschied im kombinierten Endpunkt aus Schlaganfall, Tod oder schwerer Blutung gezeigt, auch wenn die Antikoagulation ischämische Schlaganfälle um den Preis vermehrter Blutungen verringern kann [4]. Die Therapie wird individuell nach Infarktlast, Embolieverdacht, intraluminalem Thrombus, Verschluss, Blutungsrisiko und dem Vorliegen einer intrakraniellen Ausdehnung gewählt.

Die meisten Stenosen bessern sich innerhalb der ersten Monate. Eine Kontrolle mittels CT-Angiographie oder MR-Angiographie nach etwa drei Monaten ist sinnvoll, wenn das Ergebnis die weitere antithrombotische Therapie oder Aktivitätsempfehlungen beeinflussen kann. Ein persistierendes dissezierendes Aneurysma hat in der Regel einen gutartigen Verlauf und ist für sich genommen keine Indikation zur Intervention [5]. Rezidivierende Dissektionen sind selten, das Risiko ist jedoch früh am höchsten und bei fibromuskulärer Dysplasie, Migräne oder hereditärer Bindegewebserkrankung der Gefäße etwas erhöht.

Hintergrund und Epidemiologie

Definition und Abgrenzung

Eine Arteriendissektion entsteht, wenn Blut in die Gefäßwand eindringt und ein intramurales Hämatom bildet. Das Hämatom kann das Gefäßlumen nach innen verlagern und eine Stenose oder einen Verschluss verursachen. Dehnt sich die Dissektion überwiegend nach außen aus, kann ein dissezierendes Aneurysma entstehen, das häufig als Pseudoaneurysma bezeichnet wird.

Der Begriff zervikale Arteriendissektion umfasst Dissektionen der:

• extrakraniellen Arteria carotis interna
• extrakraniellen Arteria vertebralis
• seltener der Arteria carotis communis
• mehrerer Halsarterien gleichzeitig

Dieser Artikel behandelt die spontane extrakranielle Dissektion bei Erwachsenen. Dissektionen nach größerem stumpfem oder penetrierendem Trauma werden teilweise nach anderen Prinzipien behandelt. Die intrakranielle Arteriendissektion unterscheidet sich zudem durch ein höheres Risiko einer Subarachnoidalblutung und darf nicht schematisch wie eine extrakranielle Dissektion behandelt werden [3].

Der Begriff spontan bedeutet nicht immer, dass ein auslösendes Ereignis fehlt. Viele Patienten berichten über geringere mechanische Belastungen, etwa Sport, Husten, Erbrechen, Kopfrotation oder einen leichten Schlag gegen Kopf oder Hals. Die Grenze zwischen spontaner und durch ein leichtes Trauma ausgelöster Dissektion ist daher unscharf.

Inzidenz und Patientengruppen

Ältere Populationsdaten gaben eine Gesamtinzidenz von etwa 2,6 pro 100 000 Personenjahre an, mit 1,72 für Karotisdissektionen und 0,97 für Vertebralisdissektionen [6]. Eine neuere populationsbasierte Studie fand eine Inzidenz von 4,69 pro 100 000 Personenjahre. Die erfasste Inzidenz stieg zwischen den Zeiträumen 2002 bis 2006 und 2017 bis 2020 von 2,30 auf 8,93 pro 100 000 Personenjahre, wahrscheinlich vor allem aufgrund häufigerer nichtinvasiver Gefäßbildgebung [1].

Das mittlere Alter bei Diagnosestellung liegt bei etwa 45 bis 50 Jahren. Die Erkrankung kommt jedoch in allen Altersgruppen des Erwachsenenalters vor. Die Geschlechterverteilung ist relativ ausgeglichen. Die zervikale Arteriendissektion ist eine der wichtigsten identifizierbaren Ursachen des ischämischen Schlaganfalls bei jüngeren Erwachsenen und macht etwa 15 bis 25 Prozent der ischämischen Schlaganfälle vor dem 50. Lebensjahr aus [1].

Prädisponierende und auslösende Faktoren

Die Pathogenese ist wahrscheinlich multifaktoriell. Eine konstitutionelle Schwäche des Bindegewebes der Gefäßwand wirkt mit mechanischen und biologischen Auslösern zusammen. Ultrastrukturelle Veränderungen von Kollagen oder Elastin wurden in Hautbiopsien bei etwa der Hälfte der untersuchten Patienten nachgewiesen, die Befunde sind jedoch unspezifisch und ohne routinemäßige diagnostische Bedeutung [7].

Bekannte monogene Bindegewebserkrankungen erklären nur eine kleine Minderheit der Fälle. Das vaskuläre Ehlers-Danlos-Syndrom ist die wichtigste eindeutig assoziierte Diagnose. Bei den meisten Patienten wird keine krankheitsverursachende Variante in Genen für Kollagen oder Elastin nachgewiesen [8].

Folgende Faktoren sollten beachtet werden:

Eine fibromuskuläre Dysplasie wurde in einer multizentrischen Kohorte mit spontaner zervikaler Dissektion bei 8 Prozent nachgewiesen. Eine begleitende fibromuskuläre Dysplasie war mit Migräne, intrakraniellen Aneurysmen und einem gut dreifach erhöhten Rezidivrisiko assoziiert [9].

Eine Schwangerschaft ist als Auslöser selten, das Risiko scheint sich jedoch auf die Zeit nach der Entbindung zu konzentrieren. In einer US-amerikanischen Registerstudie war die Inzidenz in der Postpartalperiode etwa 5,5-mal höher als im Vergleichszeitraum [10]. Bei einer Frau postpartal mit neuen starken Kopf- oder Nackenschmerzen, insbesondere bei gleichzeitiger Hypertonie oder fokalneurologischen Defiziten, ist daher an eine Dissektion zu denken.

Pathophysiologie

Das intramurale Hämatom kann durch eine Intimaläsion mit Einstrom arteriellen Blutes oder durch eine Blutung aus kleinen Gefäßen der Arterienwand entstehen. Drei Mechanismen bestimmen das klinische Vorgehen:

1. Arterielle Embolisation: An der geschädigten Intima bildet sich ein Thrombus, der nach distal embolisiert. Dies gilt als wichtigster Mechanismus hinter TIA und Hirninfarkt.
2. Hämodynamische Hypoperfusion: Eine hochgradige Stenose oder ein Verschluss kann den zerebralen Blutfluss vermindern, insbesondere bei unzureichenden Kollateralen.
3. Lokaler Masseneffekt: Ein nach außen wachsendes Hämatom oder dissezierendes Aneurysma kann sympathische Nervenfasern und Hirnnerven beeinträchtigen.

Die Karotisdissektion ist in der Regel in der Arteria carotis interna einige Zentimeter distal der Bifurkation lokalisiert und reicht mitunter bis zur Schädelbasis. Die Vertebralisdissektion tritt häufig dort auf, wo das Gefäß mechanisch beweglich ist, insbesondere in den Segmenten um die Querfortsätze der Halswirbel und über dem Atlasbogen.

Infarkte nach Dissektion sind häufig embolisch und können mehrere Gefäßterritorien innerhalb desselben Kreislaufs betreffen. Bei Karotisdissektion finden sich vor allem retinale oder hemisphärische Ischämien. Die Vertebralisdissektion führt zu Ischämien in Hirnstamm, Kleinhirn, Thalamus oder Okzipitallappen.

Klinisches Bild

Schmerzen

Kopf- oder Nackenschmerzen sind das häufigste Symptom und treten bei etwa 65 bis 95 Prozent auf [2]. Der Schmerz ist häufig:

• neu aufgetreten und anders als die bisherigen Kopfschmerzen des Patienten
• einseitig und ipsilateral zur Dissektion
• bei Karotisdissektion frontotemporal, periorbital oder im oberen Halsbereich lokalisiert
• bei Vertebralisdissektion okzipital oder posterolateral im Nacken
• akut oder allmählich zunehmend
• mitunter donnerschlagartig

Qualität und Intensität des Schmerzes sind nicht spezifisch genug, um allein die Diagnose zu stellen. Isolierte Schmerzen kommen vor. In einer krankenhausbasierten Serie hatten 8 Prozent der Patienten ausschließlich Kopf- oder Nackenschmerzen ohne neurologische Symptome, und die mediane Zeit bis zur Diagnose betrug sieben Tage [11].

Der Verdacht sollte besonders hoch sein bei neu aufgetretenen einseitigen Schmerzen zusammen mit Horner-Syndrom, pulssynchronem Tinnitus, fokalneurologischen Defiziten oder kürzlicher ungewöhnlicher Nackenbelastung.

Karotisdissektion

Klassische Manifestationen sind:

• ipsilaterale Kopfschmerzen, Gesichtsschmerzen oder vordere Nackenschmerzen
• partielles Horner-Syndrom mit Miosis und leichter Ptosis, meist ohne Anhidrose
• retinale Ischämie mit Amaurosis fugax
• hemisphärische TIA oder ischämischer Schlaganfall
• pulssynchroner Tinnitus
• Parese kaudaler Hirnnerven, insbesondere der Hirnnerven IX bis XII

Die Kombination aus einseitigen Kopf- oder Nackenschmerzen, partiellem Horner-Syndrom und retinaler oder zerebraler Ischämie spricht stark für die Diagnose, die vollständige Trias liegt jedoch nur bei einer Minderheit vor.

Vertebralisdissektion

Häufige Manifestationen sind:

• einseitige okzipitale Kopfschmerzen
• posterolaterale Nackenschmerzen
• Schwindel oder Gangataxie
• Diplopie, Dysarthrie oder Dysphagie
• Nystagmus
• einseitige Sensibilitätsstörung im Gesicht und kontralaterale Beeinträchtigung der Körpersensibilität
• zerebelläre oder hirnstammbezogene fokalneurologische Defizite
• Gesichtsfeldausfall bei okzipitalem Infarkt

Isolierter Schwindel ist unspezifisch. Die Kombination aus akuten Nackenschmerzen oder okzipitalen Kopfschmerzen und einem neu aufgetretenen zentralen Schwindelbild sollte hingegen eine Gefäßbildgebung veranlassen.

Zerebrale Ischämie und zeitlicher Verlauf

Eine TIA oder ein Hirninfarkt tritt bei mehr als der Hälfte der diagnostizierten Patienten auf [2]. Neurologische Symptome können gleichzeitig mit dem Schmerz oder nach einem freien Intervall auftreten. Dieses diagnostische Fenster ist wichtig, da ein Patient mit initial isolierten Schmerzen später einen Schlaganfall entwickeln kann.

Bei vorübergehenden oder persistierenden fokalneurologischen Defiziten darf die Diagnostik nicht dadurch verzögert werden, dass der Patient jung ist, keine traditionellen vaskulären Risikofaktoren aufweist oder kürzlich eine muskuloskelettale Erklärung für die Nackenschmerzen erhalten hat.

Klinische Warnsymptome

Eine sofortige Beurteilung im Rahmen des Stroke-Alarms ist indiziert bei:

• akutem fokalneurologischem Defizit
• retinaler Ischämie
• zentralem Schwindelbild mit Nacken- oder Kopfschmerzen
• neu aufgetretenem Horner-Syndrom
• Bewusstseinsstörung oder Donnerschlagkopfschmerz
• Verdacht auf Basilarisverschluss
• progredienten oder fluktuierenden neurologischen Symptomen

Abklärung und Diagnostik

Initiales Vorgehen

Die Anamnese soll klären: genauer Beginn, Charakter des Schmerzes, vorübergehende neurologische Symptome, leichtes oder schweres Trauma, Manipulation der Halswirbelsäule, körperliche Aktivität, Infektion, Migräne, Schwangerschaft oder Postpartalperiode sowie Familienanamnese für Dissektion, Aneurysma oder plötzlichen Tod.

Die klinische Untersuchung sollte umfassen:

• vollständigen neurologischen Status und NIHSS bei Schlaganfallverdacht
• Pupillenweite und Lidstellung
• Gesichtsfeld und Visus
• Okulomotorik und Nystagmus
• Hirnnerven
• Kleinhirnfunktion und Gang
• Blutdruck an beiden Armen bei Verdacht auf eine ausgedehntere Arteriopathie
• Inspektion auf phänotypische Zeichen einer Bindegewebserkrankung

Ein unauffälliger neurologischer Befund schließt eine Dissektion nicht aus.

flowchart TD
A["Neu aufgetretene Kopf- oder Nackenschmerzen<br>mit Fokalneurologie, Horner oder zentralem Schwindel"] --> B["Stroke-Alarm auslösen<br>und Symptombeginn festhalten"]
B --> C["CT Schädel und CT-Angiographie<br>vom Aortenbogen bis zu den intrakraniellen Gefäßen"]
C -->|"Infarkt und behandelbarer Verschluss"| D["Thrombolyse und<br>mechanische Thrombektomie prüfen"]
C -->|"Dissektion ohne Großgefäßverschluss"| E["Individualisierte antithrombotische<br>Therapie beginnen"]
C -->|"Negative oder unklare Untersuchung<br>bei fortbestehendem Verdacht"| F["MRT Schädel, MR-Angiographie und<br>fettgesättigte Gefäßwandbildgebung"]
F -->|"Diagnose weiterhin unklar"| G["Neuroradiologische Zweitbefundung<br>und Katheterangiographie erwägen"]
E --> H["Klinische Verlaufskontrolle und<br>Gefäßbildgebung nach etwa 3 Monaten"]
D --> H

CT und CT-Angiographie

Bei akutem Schlaganfallverdacht ist ein natives CT des Schädels mit CT-Angiographie in der Regel die praktikabelste Strategie der ersten Wahl. Die Untersuchung sollte die Gefäße vom Aortenbogen bis zur intrakraniellen Zirkulation umfassen, um keine proximale Erkrankung, multiple Dissektionen oder einen intrakraniellen Großgefäßverschluss zu übersehen.

Typische Befunde sind:

• langstreckige, sich verjüngende Stenose
• Verschluss mit allmählicher Verjüngung
• exzentrisch eingeengtes Lumen
• Wandverdickung
• dissezierendes Aneurysma
• Intimaflap oder Doppellumen, was spezifisch, aber relativ selten ist
• distaler intrakranieller Embolus

Die CT-Angiographie stellt Intimaflap, dissezierendes Aneurysma und hochgradige Stenose gut dar und zeigte in einem direkten Vergleich mehr Dissektionszeichen als die MR-basierte Angiographie, insbesondere bei Vertebralisdissektion [12]. Nachteile sind ionisierende Strahlung, jodhaltiges Kontrastmittel und die begrenzte direkte Charakterisierung der Gefäßwand.

MRT und MR-Angiographie

Die MRT liefert gleichzeitig Informationen über Gefäßwand und Hirnparenchym. Ein geeignetes Protokoll umfasst:

• diffusionsgewichtete MRT zum Nachweis akuter Ischämie
• suszeptibilitätsgewichtete Sequenz für Blutung und Thrombus
• MR-Angiographie der Hals- und Hirngefäße
• fettgesättigte T1-gewichtete Sequenz senkrecht zum Gefäß
• bei Bedarf hochauflösende Gefäßwandbildgebung

Ein sichelförmiges intramurales Hämatom mit hohem T1-Signal ist ein wichtiger Befund. Die Signalintensität variiert jedoch mit dem Alter des Hämatoms, weshalb eine sehr frühe Untersuchung falsch negativ sein kann. Die MRT ist besonders wertvoll, wenn die CT-Angiographie unsicher ist, wenn Strahlung oder jodhaltiges Kontrastmittel vermieden werden sollen und zur Darstellung kleinerer Infarkte im hinteren Kreislauf.

In einer Studie zur hochauflösenden Gefäßwand-MRT lagen die Sensitivität bei 95,1 Prozent und die Spezifität bei 97,0 Prozent für die Karotisdissektion, die Ergebnisse stammen jedoch aus einer selektierten Population und sind nicht als allgemeine Leistungsfähigkeit jeder Routine-MRT zu betrachten [13].

Ultraschall

Die Duplexsonographie kann nachweisen:

• hochresistiven oder gedämpften Fluss
• lokale Geschwindigkeitszunahme
• Verschluss
• indirekte Zeichen einer distalen Karotisstenose
• Veränderung im zeitlichen Verlauf

Die Methode ist untersucherabhängig und erreicht die distale Arteria carotis interna, die Schädelbasis und Teile der Arteria vertebralis nur eingeschränkt. Ein unauffälliger Ultraschallbefund schließt eine Dissektion daher nicht aus. Der Ultraschall dient vor allem als Ergänzung und kann zur Verlaufskontrolle eingesetzt werden, wenn der dissezierte Abschnitt zugänglich ist.

Katheterangiographie

Die digitale Subtraktionsangiographie bietet eine hohe Auflösung des Lumens, zeigt aber nicht immer das intramurale Hämatom. Da die Untersuchung invasiv ist, wird sie nicht routinemäßig allein zur Diagnostik eingesetzt. Sie sollte erwogen werden, wenn:

• die nichtinvasive Bildgebung widersprüchlich ist
• die Diagnose große unmittelbare therapeutische Konsequenzen hat
• eine endovaskuläre Behandlung geplant ist
• eine alternative Gefäßfehlbildung charakterisiert werden muss

Diagnostische Bildgebungskriterien

Die Diagnose ist gesichert, wenn typische Gefäßwandbefunde oder mehrere übereinstimmende luminale Zeichen vorliegen.

Überdiagnosen kommen vor. In CADISS konnte eine zentrale Bildbefundung die Dissektion nicht bei allen Patienten bestätigen, die aufgrund der lokalen Diagnostik eingeschlossen worden waren, was den Wert einer neuroradiologischen Zweitbefundung bei unsicheren Befunden unterstreicht [14].

Labordiagnostik und zugrunde liegende Arteriopathie

Es gibt keinen Bluttest, der eine zervikale Arteriendissektion bestätigt. Basislaborwerte steuern die Akuttherapie und umfassen Blutbild, Thrombozyten, Glukose, Kreatinin, Elektrolyte, INR und aPTT. CRP oder BSG werden bei Verdacht auf eine entzündliche Gefäßerkrankung bestimmt.

Eine routinemäßige Thrombophiliediagnostik wird allein aufgrund einer Dissektion nicht empfohlen. Sie kann bei anderer venöser oder arterieller Thrombose, ausgeprägter Familienanamnese oder klinischem Verdacht auf ein Antiphospholipid-Syndrom erwogen werden.

Eine Abklärung auf fibromuskuläre Dysplasie oder eine andere systemische Arteriopathie sollte erwogen werden bei:

• multiplen oder rezidivierenden Dissektionen
• typischem Perlschnurbild in anderen Gefäßen
• Nierenarterienstenose oder schwer einstellbarer Hypertonie
• intrakraniellem Aneurysma
• Dissektion in mehreren Gefäßstromgebieten
• eindeutiger Familienanamnese
• klinischen Zeichen einer hereditären Bindegewebserkrankung

Genetische Tests sollten phänotypgeleitet und nach klinisch-genetischer Beratung erfolgen. Ein breites genetisches Screening aller Patienten hat eine geringe diagnostische Ausbeute, da bekannte monogene Erkrankungen selten sind [8].

Differenzialdiagnosen

Bei jüngeren Patienten mit Schlaganfall sollte die Abklärung nicht beendet werden, sobald eine mögliche Dissektion identifiziert wurde, wenn der Bildbefund unsicher ist. Eine gleichzeitige kardioembolische Quelle, ein offenes Foramen ovale oder eine Thrombophilie können vorliegen, die Befunde sind aber anhand der wahrscheinlichen Kausalität zu bewerten.

Therapie

Akuter ischämischer Schlaganfall

Der dissektionsbedingte Schlaganfall wird nach denselben zeitkritischen Prinzipien behandelt wie andere akute ischämische Schlaganfälle. Eine Dissektion an sich ist keine Kontraindikation für eine intravenöse Thrombolyse. Die ESO empfiehlt die Thrombolyse innerhalb des zugelassenen Zeitfensters, wenn die üblichen Ein- und Ausschlusskriterien erfüllt sind [3].

Eine Metaanalyse individueller Patientendaten zum dissektionsbedingten Schlaganfall berichtete symptomatische intrakranielle Blutungen bei 3,1 Prozent nach Thrombolyse und fand keine eindeutigen Sicherheitsunterschiede im Vergleich zu gematchten Patienten mit Schlaganfällen anderer Ursache [15]. Eine spätere Metaanalyse von Beobachtungsstudien fand ebenfalls keinen signifikanten Unterschied bei symptomatischen intrakraniellen Blutungen oder Mortalität zwischen thrombolysierten und nicht behandelten Patienten [16]. Die Evidenz beruht auf Beobachtungsdaten, stützt aber, dass eine Thrombolyse nicht allein wegen einer extrakraniellen Dissektion vorenthalten werden sollte.

Bei intrakraniellem Großgefäßverschluss ist eine mechanische Thrombektomie nach den regulären Kriterien durchzuführen. Eine zugrunde liegende Dissektion kann den Gefäßzugang technisch erschweren, ist aber kein Grund, auf die Behandlung zu verzichten. In einer Metaanalyse von 193 thrombektomierten Patienten mit dissektionsbedingtem Tandemverschluss wurde bei 74 Prozent eine erfolgreiche Reperfusion und bei 62,9 Prozent eine funktionelle Unabhängigkeit nach 90 Tagen erreicht [17].

Eine akute Stentimplantation an der zervikalen Dissektion kann mitunter erforderlich sein, um einen intrakraniellen Thrombus zu erreichen oder einen kritischen Blutfluss wiederherzustellen. Die Entscheidung ist von interventionellem Neuroradiologen und Schlaganfallmediziner gemeinsam zu treffen, da eine Stentimplantation häufig eine intensive Thrombozytenaggregationshemmung erfordert, die das Blutungsrisiko nach Thrombolyse oder bei großem Infarkt erhöhen kann.

Antithrombotische Sekundärprävention

Ziel ist es, das Risiko einer arterio-arteriellen Embolisation zu verringern, während die Gefäßwand heilt. Die antithrombotische Therapie sollte bei symptomatischen Patienten früh begonnen werden, sofern keine Kontraindikation besteht.

Die ESO hält bei symptomatischer extrakranieller Dissektion entweder eine Thrombozytenaggregationshemmung oder eine Antikoagulation für vertretbar [3]. CADISS randomisierte 250 Patienten auf Thrombozytenaggregationshemmer oder Heparin gefolgt von Warfarin über drei Monate. Das Risiko eines erneuten Schlaganfalls nach einem Jahr betrug 2,4 Prozent, ohne gesicherten Unterschied zwischen den Gruppen oder bei der angiographischen Rekanalisation [14].

In TREAT-CAD konnte dagegen nicht gezeigt werden, dass Acetylsalicylsäure 300 mg täglich einem Vitamin-K-Antagonisten mit Ziel-INR 2,0 bis 3,0 nicht unterlegen war. In der Per-Protokoll-Analyse trat ein ischämischer Schlaganfall bei 7 von 91 Patienten unter Acetylsalicylsäure und bei keinem von 82 unter Antikoagulation auf, während eine schwere extrakranielle Blutung in der Antikoagulationsgruppe auftrat [18].

Eine Metaanalyse individueller Patientendaten aus CADISS und TREAT-CAD umfasste 444 Patienten. Der kombinierte Endpunkt aus ischämischem Schlaganfall, Tod oder schwerer Blutung innerhalb von 90 Tagen trat bei 1,4 Prozent unter Antikoagulation und bei 4,4 Prozent unter Thrombozytenaggregationshemmung auf, ein Unterschied, der keine statistische Signifikanz erreichte. Ischämische Schlaganfälle waren unter Antikoagulation seltener, 0,5 gegenüber 4,0 Prozent, jedoch traten zwei schwere Blutungen unter Antikoagulation und keine unter Thrombozytenaggregationshemmung auf [4].

Eine größere Metaanalyse, die auch Beobachtungsstudien einschloss, fand unter Antikoagulation ein geringeres Risiko für ischämische Schlaganfälle, relatives Risiko 0,63, aber ein höheres Risiko für schwere Blutungen, relatives Risiko 2,25 [19]. Beobachtungsdaten können durch Behandlungsselektion verzerrt sein und bieten keine ausreichende Grundlage für eine routinemäßige Antikoagulation aller Patienten.

Wahl zwischen Thrombozytenaggregationshemmung und Antikoagulation

Eine Thrombozytenaggregationshemmung ist häufig sinnvoll bei:

• kleinem oder fehlendem Hirninfarkt
• geringem Verdacht auf fortlaufende Embolisation
• hohem Blutungsrisiko
• Bedarf an einer einfachen Therapie
• Dissektion ohne eindeutigen intraluminalen Thrombus

Eine Antikoagulation kann erwogen werden bei:

• rezidivierenden TIA oder embolischen Infarkten trotz Thrombozytenaggregationshemmung
• intraluminalem Thrombus
• mehreren embolischen Infarkten im selben Gefäßterritorium
• hochgradiger Stenose oder Verschluss mit vermutetem embolischem Mechanismus
• anderer etablierter Indikation zur Antikoagulation

Eine Antikoagulation sollte zurückhaltend eingesetzt oder vermieden werden bei:

• großem frischem Hirninfarkt mit hohem Risiko einer hämorrhagischen Transformation
• intrakranieller Ausdehnung
• Subarachnoidalblutung
• aktiver Blutung
• ausgeprägter unkontrollierter Hypertonie
• Verdacht auf eine Gefäßbindegewebserkrankung mit besonders hohem Blutungsrisiko

Direkte orale Antikoagulanzien werden in der klinischen Praxis eingesetzt, wurden aber in randomisierten Studien nicht ausreichend verglichen. Die randomisierten Studien verwendeten überwiegend Heparin gefolgt von einem Vitamin-K-Antagonisten. Die Wahl eines direkten Antikoagulans ist daher eine Extrapolation aus anderen thromboembolischen Erkrankungen und sollte individuell getroffen werden.

Eine kurzzeitige duale Thrombozytenaggregationshemmung kann bei ausgewählten Patienten mit leichtem ischämischem Schlaganfall oder Hochrisiko-TIA entsprechend der allgemeinen Schlaganfallpraxis erwogen werden, die Evidenz speziell bei Dissektion ist jedoch unzureichend [3].

In randomisierten Studien untersuchte Dosierungen

Die Tabelle gibt die untersuchten Regime wieder, kein allgemeines schwedisches Verordnungsschema. Präparatewahl und Dosierung sind an die schwedische Produktinformation, die Nierenfunktion, das Blutungsrisiko und die lokalen Schlaganfallstandards anzupassen.

Therapiedauer

Eine dreimonatige antithrombotische Therapie ist durch die Behandlungszeiträume der randomisierten Studien gut begründet. Danach sollte der Bedarf anhand folgender Punkte neu bewertet werden:

• neue ischämische Ereignisse
• persistierende hochgradige Stenose oder intraluminaler Thrombus
• Rekanalisation
• dissezierendes Aneurysma
• andere kardiovaskuläre Indikation
• Blutungsrisiko

In der Nachbeobachtung von TREAT-CAD zwischen drei und sechs Monaten traten keine ischämischen Ereignisse auf. Die wenigen neuen klinischen oder radiologischen Endpunkte waren Blutungen [20]. Dies spricht gegen eine routinemäßige Verlängerung einer intensiven antithrombotischen Therapie, wenn der Patient stabil und das Gefäß abgeheilt ist.

Eine persistierende Gefäßveränderung bedeutet nicht automatisch, dass die Antikoagulation fortgesetzt werden muss. Fehlt eine andere Indikation, kann die Therapie nach drei bis sechs Monaten häufig beendet oder auf eine einfache Thrombozytenaggregationshemmung umgestellt werden. Eine langfristige Thrombozytenaggregationshemmung kann nach manifestem Hirninfarkt oder bei anderem vaskulärem Risiko gerechtfertigt sein, nicht aber allein deshalb, weil der Patient früher eine abgeheilte Dissektion hatte.

Endovaskuläre und chirurgische Therapie

Eine routinemäßige Stentimplantation wird nicht empfohlen. Die meisten Dissektionen heilen ab, und das Rezidivrisiko unter medikamentöser Therapie ist gering. Eine endovaskuläre Behandlung kann erwogen werden bei:

• rezidivierender zerebraler Ischämie trotz adäquater antithrombotischer Therapie
• kritischer Hypoperfusion bei schlechten Kollateralen
• akutem Tandemverschluss, bei dem ein Stent für die Thrombektomie erforderlich ist
• zunehmendem dissezierendem Aneurysma mit Kompressionssymptomen
• besonderer anatomischer Situation, in der eine multidisziplinäre Beurteilung für eine Intervention spricht

Die Evidenz ist schwach und wird von selektierten Beobachtungsserien dominiert. In einer systematischen Übersicht umfassten die prospektiven Stentserien nur 68 Patienten, überwiegend nach Versagen der medikamentösen Therapie oder bei traumatischer Dissektion. Der kombinierte Endpunkt aus Schlaganfall oder Tod lag bei 7 Prozent [21].

Die offene Chirurgie wird sehr selten eingesetzt und ist vor allem eine Alternative, wenn eine endovaskuläre Behandlung nicht möglich ist.

Dissezierendes Aneurysma

Ein dissezierendes Aneurysma ist in der Regel keine Indikation für Stent, Operation oder langfristige Antikoagulation. In CADISS trat innerhalb eines Jahres ein Schlaganfall bei 1 von 48 Patienten mit dissezierendem Aneurysma und bei 7 von 216 ohne Aneurysma auf. Die antithrombotische Strategie beeinflusste nicht, ob das Aneurysma persistierte oder sich entwickelte [5].

Eine Intervention sollte dokumentiertem Wachstum, wiederholten embolischen Ereignissen trotz Therapie oder einer relevanten lokalen Kompression vorbehalten bleiben.

Symptomatische Therapie und Mobilisation

Schmerzen können mit Paracetamol behandelt werden. NSAR sollten zusammen mit antithrombotischen Arzneimitteln wegen des Blutungsrisikos zurückhaltend eingesetzt werden. Opioide können ausnahmsweise kurzfristig bei ausgeprägten akuten Schmerzen erforderlich sein. Triptane und Ergotaminderivate sollten in der Akutphase vermieden werden, solange eine zerebrale Ischämie oder ein Gefäßspasmus nicht sicher ausgeschlossen werden kann.

Bettruhe ist bei einem stabilen Patienten nicht erforderlich. Eine frühe Mobilisation und die übliche Schlaganfallrehabilitation sind entsprechend dem neurologischen Status und der Infarktausdehnung angezeigt.

In der frühen Heilungsphase sollte der Patient vermeiden:

• chiropraktische oder andere kraftvolle Manipulation der Halswirbelsäule
• Aktivitäten mit Risiko eines Schlages gegen Kopf oder Hals
• extreme oder wiederholte Rotationen und Extensionen der Halswirbelsäule
• schweres Maximalheben mit starkem Pressen
• Kontaktsportarten

Der genaue Zeitpunkt der Rückkehr ist in randomisierten Studien nicht untersucht. Eine schrittweise Wiederaufnahme körperlicher Aktivität geringer Intensität ist sinnvoll, wenn der Patient neurologisch stabil ist und die Schmerzen nachgelassen haben. Aktivitäten mit erheblicher Nackenbelastung sollten in der Regel aufgeschoben werden, bis eine klinische und radiologische Kontrolle erfolgt ist. Expertenbewertungen aus dem Sportbereich betonen insbesondere, direkte Gewalteinwirkung hinter und unterhalb des Ohres sowie extreme Kopfbewegungen zu vermeiden [22].

Verlaufskontrolle und Prognose

Klinische Nachsorge

Eine Wiedervorstellung nach etwa drei Monaten sollte umfassen:

• neue Episoden von Kopf- oder Nackenschmerzen
• TIA, Sehstörungen oder andere fokalneurologische Defizite
• Therapieadhärenz und Blutungssymptome
• Blutdruck und übrige vaskuläre Risikofaktoren
• neurologischen Funktionsstatus
• Plan für die antithrombotische Therapie
• körperliche Aktivität, Arbeit und Fahreignung
• Rehabilitationsbedarf
• Entscheidung über eine weitere Arteriopathie-Abklärung

Der Patient ist anzuweisen, bei neu auftretenden fokalneurologischen Defiziten, Sehverlust, Horner-Syndrom oder neuen starken und ungewöhnlichen Kopf- oder Nackenschmerzen sofort die Notaufnahme aufzusuchen.

Bildgebende Verlaufskontrolle der Gefäße

Eine CT-Angiographie oder MR-Angiographie nach etwa drei Monaten ist sinnvoll, wenn das Ergebnis Therapiedauer, Aktivitätsempfehlungen oder eine Intervention beeinflussen kann. Eine MR-basierte Kontrolle vermeidet Strahlung und kann gleichzeitig ein persistierendes intramurales Hämatom zeigen. Die CT-Angiographie kann bei Vertebralisdissektion oder wenn kleine luminale Details beurteilt werden müssen, überlegen sein.

Eine weitere Kontrolle nach sechs bis zwölf Monaten kann erwogen werden bei:

• persistierender hochgradiger Stenose oder Verschluss
• großem oder unsicher charakterisiertem dissezierendem Aneurysma
• neuen Symptomen
• Verdacht auf Progression
• geplanter Rückkehr zu Aktivitäten mit hoher Nackenbelastung

Die Antikoagulation verbessert die Rekanalisation im Vergleich zur Thrombozytenaggregationshemmung nicht sicher. Dies wurde sowohl in CADISS als auch in einer retrospektiven Kohorte gezeigt, in der eine Besserung um mindestens 50 Prozent bei 50 Prozent unter Antikoagulation und bei 48 Prozent unter Thrombozytenaggregationshemmung beobachtet wurde [14,23].

Prognose

Die Prognose wird überwiegend von Größe und Lokalisation eines etwaigen Hirninfarkts bestimmt, nicht von der persistierenden Gefäßveränderung an sich. In einer populationsbasierten Studie erreichten 92 Prozent einen Wert von 0 bis 2 auf der modifizierten Rankin-Skala [6]. Viele Patienten haben jedoch trotz guten motorischen Outcomes anhaltende Kopfschmerzen, Fatigue, kognitive Beschwerden oder Ängstlichkeit.

CADISS berichtete ein Risiko eines erneuten Schlaganfalls von 2,4 Prozent innerhalb eines Jahres [14]. Eine systematische Übersicht mit 5 898 Patienten fand insgesamt bei etwa 4 Prozent eine erneute Dissektion. Die Schätzung lag in Studien mit ausreichender Nachbeobachtung bei 2 Prozent innerhalb eines Monats und 7 Prozent nach einem Jahr. Nur etwa 2 Prozent erlitten eine Rezidivdissektion mit zerebraler Ischämie [24]. Die Unterschiede zwischen den zeitlichen Schätzungen hängen davon ab, wie intensiv und wie lange die Studien die Patienten nachbeobachteten.

Ein höheres Rezidivrisiko ist zu vermuten bei:

• fibromuskulärer Dysplasie
• Migräne
• multiplen Dissektionen bei der Ersterkrankung
• familiärer Dissektion
• vaskulärem Ehlers-Danlos-Syndrom oder anderer genetischer Arteriopathie

Schwangerschaft nach Dissektion

Eine Beratung vor einer geplanten Schwangerschaft ist sinnvoll, insbesondere bei persistierender Gefäßveränderung, Hypertonie oder Verdacht auf Arteriopathie. Eine frühere zervikale Arteriendissektion ist für sich genommen keine absolute Kontraindikation gegen eine Schwangerschaft oder eine vaginale Entbindung.

In einer Kohorte mit 20 ausgetragenen Schwangerschaften nach früherer Dissektion trat unabhängig vom Entbindungsmodus kein Rezidiv während der Schwangerschaft oder der Postpartalperiode auf. Alle Schwangerschaften begannen mindestens sechs Monate nach der ersten Dissektion [25]. Die Datengrundlage ist klein, und die Beratung sollte individualisiert erfolgen. Ein Kaiserschnitt soll nicht allein wegen einer früheren abgeheilten Dissektion gewählt werden.

Quellen

1. Griffin KJ et al. Epidemiology of Spontaneous Cervical Artery Dissection: Population-Based Study. Stroke 2024. PMID: 38288608
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