Präexzitation in der Praxis: Risikostratifizierung und Ablationsentscheidung bei WPW-Muster

Zusammenfassung

Präexzitation bedeutet, dass eine akzessorische Leitungsbahn (Bypassbahn) den Impuls vom Vorhof zur Kammer am AV-Knoten vorbeileitet. Im EKG zeigen sich eine kurze PQ-Zeit und eine Delta-Welle. Das Muster findet sich bei etwa 0,15 bis 0,25 Prozent der Bevölkerung und ist bei den meisten ein harmloser Befund [1]. Bei einer Minderheit kann die Bahn zwei Arten von Problemen verursachen: die Reentry-Tachykardie (AVRT) und, seltener, aber gefährlicher, Vorhofflimmern, das schnell über die Bahn auf die Kammern übergeleitet wird und in Kammerflimmern übergeht. Dieses zweite Risiko bestimmt die Entscheidungen in diesem Artikel. Wie das EKG-Bild aussieht und wie eine AVRT entsteht, wird im Lehrbuchartikel über AVRT und Präexzitation beschrieben.

Das Risiko eines plötzlichen Todes ist gering, aber nicht null. Eine Metaanalyse asymptomatischer Patienten schätzte es auf 1,25 pro 1 000 Personenjahre [2], und die ESC gibt 2,4 pro 1 000 Personenjahre für Herzstillstand oder Kammerflimmern an [3]. Das Risiko ist bei Kindern und jungen Erwachsenen am höchsten, und der Herzstillstand kann das erste Zeichen der Erkrankung sein. Symptome sagen daher wenig über das Risiko aus: Die Prognose wird vor allem von den Eigenschaften der Leitungsbahn bestimmt, vor allem davon, wie kurz die Refraktärzeit ist [4,5]. Deshalb ist die Risikostratifizierung beim asymptomatischen Patienten zentral und die Ablation die Erstlinientherapie beim symptomatischen [3].

Bei asymptomatischer Präexzitation empfiehlt die ESC eine elektrophysiologische Untersuchung (EPU) mit Isoprenalin bei Leistungssportlern und Personen mit Hochrisikoberufen (Klasse I) und dass eine EPU bei den übrigen erwogen werden sollte (Klasse IIa). Eine Ablation wird (Klasse I) bei Hochrisikomerkmalen empfohlen: kürzestes präexzitiertes RR-Intervall bei Vorhofflimmern (SPERRI) 250 ms oder kürzer, effektive Refraktärzeit der Bahn 250 ms oder kürzer, mehrere Bahnen oder induzierbare AVRT [3]. Intermittierende Präexzitation ist ein unvollständiger Niedrigrisikomarker und reicht nicht als alleinige Grundlage, um auf eine Abklärung zu verzichten [3,6].

In der Akutmedizin und in der hausärztlichen Versorgung gelten drei Dinge. Eine unregelmäßige breite schnelle Tachykardie bei einem Patienten mit Präexzitation ist präexzitiertes Vorhofflimmern, bis das Gegenteil bewiesen ist, und dann sind Adenosin, Verapamil, Diltiazem, Betablocker, Digoxin und Amiodaron kontraindiziert [3]. Ein instabiler Patient wird sofort elektrisch kardiovertiert, ein stabiler Patient wird mit Procainamid oder Ibutilid behandelt oder elektrisch kardiovertiert [3]. Ein Zufallsbefund einer Präexzitation bei einer symptomfreien Person erfordert keine akute Maßnahme, sollte aber zu einer Überweisung zur Beurteilung führen, schneller, wenn die Person ein Kind ist, Leistungssport betreibt oder einen Hochrisikoberuf hat.

Hintergrund und Epidemiologie

Terminologie

Das WPW-Syndrom (Wolff-Parkinson-White-Syndrom) ist eine Präexzitation im Ruhe-EKG zusammen mit einer symptomatischen Tachyarrhythmie. Ohne Symptome spricht man von WPW-Muster oder asymptomatischer Präexzitation [1]. Die Grenze ist fließend, da das erste Symptom ein Herzstillstand sein kann [6].

Leitungsbahnen werden nach ihrer Leitungsrichtung eingeteilt. Eine manifeste Bahn leitet antegrad und verursacht eine Delta-Welle. Eine verborgene Bahn (concealed) leitet nur retrograd, ist im EKG nicht sichtbar und kann nur eine orthodrome AVRT tragen. Eine latente Bahn leitet antegrad, wird aber durch eine schnelle AV-Knoten-Leitung maskiert, typischerweise bei einer linksseitigen Bahn; sie wird durch Adenosin, atriale Extrasystolen oder Vorhofflimmern aufgedeckt [6]. Verborgene Bahnen sind nicht mit plötzlichem Tod verbunden [3].

Häufigkeit und natürlicher Verlauf

Das Muster findet sich bei 0,15 bis 0,25 Prozent, und etwa ein Drittel entwickelt im Verlauf von zehn Jahren eine Arrhythmie [1]. Präexzitation ist bei Männern häufiger [1]. In einer Populationsstudie aus Olmsted County waren etwa die Hälfte bei Diagnose symptomfrei, 30 Prozent entwickelten später Arrhythmiesymptome, und die Inzidenz neu diagnostizierter Fälle lag bei etwa vier pro 100 000 und Jahr [7]. In einer griechischen Populationsstudie (157 Personen) waren 49 Prozent symptomfrei, 17 Prozent hatten eine dokumentierte supraventrikuläre Tachykardie und 8 Prozent Vorhofflimmern, und niemand starb während einer mittleren Nachbeobachtung von 55 Monaten plötzlich [8]. Der Anteil der Symptomfreien nimmt mit dem Alter ab: Etwa 90 Prozent der Kinder, 65 Prozent der Jugendlichen und 40 Prozent der über 30-Jährigen mit dem Muster haben keine Symptome [1].

Die Präexzitation kann auch dauerhaft verschwinden, vor allem bei Säuglingen, bei denen bis zu 40 Prozent im ersten Lebensjahr die antegrade Leitung verlieren [1]. Im Olmsted-Material fehlte die Präexzitation im ersten EKG bei 22 Prozent der Patienten [7], was zeigt, dass ein normales EKG eine Bahn nicht ausschließt.

Zusammenhänge mit anderen Erkrankungen sind klinisch wichtig. Etwa 10 Prozent der Patienten mit Ebstein-Anomalie haben eine akzessorische Bahn, und Präexzitation findet sich bei hypertropher Kardiomyopathie und bei der familiären Form mit PRKAG2-Mutation, bei der Hypertrophie und Glykogenspeicherung dazugehören [1]. Präexzitation kann durch elektrische Dyssynchronie auch die Kammerfunktion verringern [1,3]. In einer dänischen kohortenbasierten Studie aus der hausärztlichen Versorgung (310 Personen mit Präexzitation) betrug die Hazard Ratio für Vorhofflimmern 3,1 und für Herzinsuffizienz 2,1 im Vergleich zur übrigen Bevölkerung, am höchsten bei rechtsseitiger anteroseptaler Bahn (HR 5,9) [9]. Siehe auch angeborene Herzfehler bei Erwachsenen.

Warum Präexzitation manchmal tödlich ist

Der akzessorischen Bahn fehlt der Schutz des AV-Knotens. Bei Vorhofflimmern erreichen die Flimmerwellen die Kammer ohne Verzögerung, wenn die Bahn eine kurze Refraktärzeit hat, und die Kammerfrequenz kann so hoch werden, dass sie in Kammerflimmern übergeht. Ein Herzstillstand setzt daher eine Bahn mit schneller antegrader Leitung voraus, und das Risiko steigt durch alles, was die Refraktärzeit verkürzt, vor allem Katecholamine bei Anstrengung und Stress [1,6]. Die AVRT wirkt oft als Auslöser: Sie löst Vorhofflimmern aus, das dann über die Bahn geleitet wird [1,4].

Das absolute Risiko ist klein, aber nicht vernachlässigbar. Die Metaanalyse von Obeyesekere et al. umfasste 20 Studien mit 1 869 asymptomatischen Patienten und 11 722 Personenjahren. Man sah zehn plötzliche Herztodesfälle, entsprechend 1,25 pro 1 000 Personenjahre (95-Prozent-Konfidenzintervall 0,57 bis 2,19); neun der Todesfälle stammten aus sieben italienischen Studien. Das Risiko einer supraventrikulären Tachykardie betrug 16 pro 1 000 Personenjahre. Kinder hatten numerisch ein höheres Risiko als Erwachsene, der Unterschied war jedoch nicht signifikant [2].

{"$schema":"https://vega.github.io/schema/vega-lite/v5.json","width":"container","height":220,"data":{"values":[
{"g":"Alle Asymptomatischen","v":1.25,"lo":0.57,"hi":2.19,"e":"1,25"},
{"g":"Kinder","v":1.93,"lo":0.57,"hi":4.1,"e":"1,93"},
{"g":"Erwachsene","v":0.86,"lo":0.28,"hi":1.75,"e":"0,86"}]},
"encoding":{"x":{"field":"g","type":"nominal","title":null,"sort":null,"scale":{"paddingInner":0.5,"paddingOuter":0.35},"axis":{"labelAngle":0,"labelFontSize":12,"labelPadding":6}}},
"layer":[
{"mark":{"type":"bar","cornerRadiusEnd":2,"color":"#0e7490"},"encoding":{"y":{"field":"v","type":"quantitative","title":"Plötzlicher Herztod pro 1 000 Personenjahre","scale":{"domain":[0,5]},"axis":{"labelFontSize":12,"titleFontSize":12}}}},
{"mark":{"type":"rule","strokeWidth":1.5,"color":"#3f3f46"},"encoding":{"y":{"field":"lo","type":"quantitative"},"y2":{"field":"hi"}}},
{"mark":{"type":"text","dy":-8,"fontSize":12,"fontWeight":600},"encoding":{"y":{"field":"hi","type":"quantitative"},"text":{"field":"e","type":"nominal"}}}]}

Abbildung 2. Plötzlicher Herztod bei asymptomatischer Präexzitation pro 1 000 Personenjahre in einer Metaanalyse von 20 Studien (1 869 Patienten, 11 722 Personenjahre). Die Balken zeigen den Punktschätzer, die Linien das 95-Prozent-Konfidenzintervall. Der Unterschied zwischen Kindern und Erwachsenen war nicht signifikant (p = 0,07) [2].

Andere Studien zeichnen dasselbe Bild eines niedrigen, aber realen Risikos. In Olmsted County traten zwei plötzliche Herztodesfälle in 1 338 Patientenjahren auf (0,0015 pro Patientenjahr, Konfidenzintervall 0,0002 bis 0,0054). Keiner der Todesfälle betraf eine Person, die bei Diagnose symptomfrei war, aber das Material ist klein [7]. Die ESC gibt ein Risiko für Herzstillstand oder Kammerflimmern von 2,4 pro 1 000 Personenjahre an (95-Prozent-Konfidenzintervall 1,3 bis 3,9) [3]. Der Unterschied beruht wahrscheinlich teilweise auf der Auswahl: Neun der zehn Todesfälle in der Metaanalyse stammten aus italienischen Studien [2].

Kinder und junge Menschen

Bei Kindern ist das Bild beunruhigender, und zwar besonders deshalb, weil der Herzstillstand oft das erste Zeichen ist. In einer multizentrischen Studie mit 912 Personen bis 21 Jahre mit WPW hatten 96 ein lebensbedrohliches Ereignis erlitten (Herzstillstand, überlebter Herzstillstand oder schnell übergeleitetes Vorhofflimmern mit SPERRI 250 ms oder kürzer oder mit Kreislaufbeeinträchtigung). Das mittlere Alter beim Ereignis betrug 14,1 Jahre, und das Ereignis war bei 65 Prozent das erste Symptom. Risikofaktoren waren männliches Geschlecht, Ebstein-Anomalie, schnelle antegrade Leitung (Refraktärzeit, SPERRI oder kürzeste Stimulationszykluslänge mit Präexzitation 250 ms oder kürzer), mehrere Bahnen und induzierbares Vorhofflimmern. Gleichzeitig hatten 22 von 60 Kindern (37 Prozent) mit Ereignis und mindestens zwei EPU-Komponenten bei der Untersuchung keine Hochrisikomerkmale, und 15 von 60 (25 Prozent) hatten weder besorgniserregende Bahneigenschaften noch eine induzierbare AVRT [5]. In einer älteren Serie mit 60 Kindern mit WPW hatte nur eines der zehn Kinder mit Herzstillstand zuvor eine Synkope oder Vorhofflimmern gehabt, und ein SPERRI unter 220 ms fand sich bei allen sieben messbaren Kindern der Hochrisikogruppe [10].

In Pappones Register mit 2 169 Patienten bekamen 1,5 Prozent der Unbehandelten Kammerflimmern, und 13 von 15 davon waren Kinder (medianes Alter 11 Jahre). Das Kammerflimmern hing mit einer kurzen Refraktärzeit und mit einer AVRT, die Vorhofflimmern auslöste, zusammen, nicht aber mit Symptomen [4].

Risikostratifizierung

Ziel ist es abzuschätzen, wie schnell die Bahn bei Vorhofflimmern leiten kann. Der direkte Maßstab ist die antegrade effektive Refraktärzeit der Bahn und das SPERRI [1,6]. Keine Methode ist perfekt, und kein einzelner Marker gibt vollständige Sicherheit.

Klinische und elektrokardiografische Marker

Tabelle 1 fasst Marker mit Unterstützung durch im Text zitierte Studien zusammen. Die Zeilen sind nicht additiv: Sie werden verwendet, um zu entscheiden, wie niedrig die Schwelle für eine EPU gesetzt werden soll, nicht um Punkte zu zählen.

Nichtinvasive Beurteilung

Ein Ruhe-EKG, das eine zeitweise verschwindende Präexzitation zeigt, ein Langzeit-EKG, ein Belastungstest und ein Medikamententest werden verwendet, um Niedrigrisikobahnen zu finden. Ein Wegfall der Delta-Welle gilt nur dann als Niedrigrisikozeichen, wenn er abrupt und vollständig ist, mit Normalisierung der PQ-Zeit [3]. Beim Belastungstest ist ein Wegfall schwer zu interpretieren, da die steigende Sinusfrequenz die AV-Knoten-Leitung verbessert und die Delta-Welle allmählich maskiert, und die Beurteiler uneinig sind [6]. Medikamententests mit intravenösem Procainamid (10 mg/kg über 5 Minuten) oder Ajmalin (1 mg/kg über 3 Minuten) wurden beschrieben: ein vollständiger Block in der Bahn spricht für eine Refraktärzeit über 270 ms [1]. Der Test ist nicht als Ersatz für die EPU validiert.

Ein Langzeit-EKG kann Arrhythmien aufdecken und zeigen, dass die Präexzitation kommt und geht, aber die zeitliche Auflösung ist zu schlecht, um die Refraktärzeit sicher zu messen [6]. Katecholamine verkürzen die Refraktärzeit, und eine Isoprenalininfusion deckt bei etwa der Hälfte derjenigen, die die Präexzitation unter Belastung verloren haben, Hochrisikobahnen auf [1]. Das spricht dafür, die EPU mit Isoprenalin durchzuführen. Die ESC stuft die nichtinvasive Beurteilung der Leitungseigenschaften der Bahn als Klasse IIb ein [3].

Elektrophysiologische Untersuchung

Die EPU (auf Englisch EPS) ist die am besten verifizierte Methode. Man misst die antegrade effektive Refraktärzeit der Bahn, das SPERRI während induzierten Vorhofflimmerns und die kürzeste Stimulationszykluslänge mit erhaltener Präexzitation (SPPCL), sucht nach mehreren Bahnen und provoziert AVRT und Vorhofflimmern, am besten mit Isoprenalin [1,3]. Hochrisiko wird nach der ESC als SPERRI und SPPCL 250 ms oder kürzer und Refraktärzeit 250 ms oder kürzer definiert (in manchen Studien 240 ms) [1,3]. Die Untersuchung birgt geringe Risiken (zum Beispiel ein Hämatom in etwa 1 Prozent) und wird fast immer als Vorbereitung für eine Ablation in derselben Sitzung durchgeführt [6].

Die EPU hat Einschränkungen. Der negative prädiktive Wert ist bei Asymptomatischen gut, besonders mit Katecholaminen und ohne Allgemeinanästhesie [1], aber bei Kindern wird die Untersuchung oft in Narkose durchgeführt, die die Leitungsfähigkeit der Bahn verringern kann, und 37 Prozent der Kinder mit lebensbedrohlichem Ereignis hatten bei der EPU kein Hochrisikomerkmal [1,5]. In Santinellis Nachbeobachtung von 293 asymptomatischen Erwachsenen hatten 31 nach der EPU ein erstes Arrhythmieereignis, 17 davon potenziell lebensbedrohlich (ein Herzstillstand mit Reanimation), und Prädiktoren waren junges Alter, Induzierbarkeit und eine Refraktärzeit von 250 ms oder kürzer [11].

Der asymptomatische Patient

Was sagt die Evidenz

Die Evidenz für eine prophylaktische Ablation stammt aus einer kleinen randomisierten Studie und aus Registerdaten. In Pappones randomisierter Studie erhielten 37 asymptomatische Patienten mit Hochrisiko (junges Alter und induzierbare AVRT oder induzierbares Vorhofflimmern) eine Ablation und 35 keine Behandlung. Nach fünf Jahren hatten 7 Prozent der Ablatierten und 77 Prozent der Kontrollen Arrhythmieereignisse gehabt (relatives Risiko 0,08); ein Kontrollpatient bekam Kammerflimmern [12]. Die Studie war klein, und der Endpunkt waren Arrhythmieereignisse, nicht Mortalität. Im Register mit 2 169 Patienten hatte keiner der Ablatierten (98,5 Prozent Erfolg) über acht Jahre eine maligne Arrhythmie, während Unbehandelte häufiger eine maligne Arrhythmie oder Kammerflimmern bekamen [4].

Dem steht das niedrige absolute Risiko gegenüber. Die Autoren der Metaanalyse und der Olmsted-Studie argumentierten gegen ein routinemäßiges invasives Vorgehen bei allen Asymptomatischen [2,7]. Eine neue Beobachtungsstudie mit US-amerikanischen Patientenaktendaten (5 852 gematchte Patienten im Alter von 12 bis 50 Jahren) fand nach Ablation eine niedrigere Gesamtmortalität (HR 0,25), weniger Krankenhausaufnahmen und weniger Herzinsuffizienz, aber keinen Unterschied bei ventrikulären Tachyarrhythmien, und Beobachtungsdaten können Confounding nicht ausschließen [13]. Die Schlussfolgerung ist, dass Entscheidungen auf dem individuellen Risikoprofil beruhen sollten.

Der Algorithmus der ESC

Die Leitlinie der ESC gibt den detailliertesten Algorithmus vor [3]. Tabelle 2 fasst die Empfehlungen zusammen.

flowchart TD
  A["Präexzitation im EKG bei Person ohne Arrhythmiesymptome"] --> B["Anamnese, Status, EKG, Echokardiografie<br/>Synkope, Palpitationen, Belastung, Heredität, Herzfehler, Beruf, Sport"]
  B --> C["Symptome, Synkope oder dokumentierte Tachykardie?"]
  C -- Ja --> D["Überweisung in die Rhythmussprechstunde<br/>EPU und Ablation sind Erstlinientherapie"]
  C -- Nein --> E["Leistungssportler oder Hochrisikoberuf?"]
  E -- Ja --> F["EPU mit Isoprenalin<br/>Klasse I für Sportler und Hochrisikoberufe, IIa für übrige"]
  E -- Nein --> G["Gemeinsame Entscheidung mit einem Rhythmologen<br/>EPU sollte erwogen werden, IIa<br/>Besonders bei Kindern und jungen Menschen"]
  G --> F
  F --> H["Hochrisiko: SPERRI oder Refraktärzeit 250 ms oder kürzer,<br/>mehrere Bahnen oder induzierbare AVRT"]
  F --> I["Niedrigrisiko bei EPU"]
  H --> J["Ablation nach Aufklärung über Risiken<br/>Besonders AV-Block bei septaler Bahn"]
  I --> K["Klinische Nachsorge<br/>oder Ablation auf Wunsch des Patienten, IIb"]

Abbildung 4. Entscheidungsablauf bei asymptomatischer Präexzitation, angepasst nach der ESC-Leitlinie zur supraventrikulären Tachykardie [3]. Der Ablauf ist eine Vereinfachung; die Entscheidung wird gemeinsam mit einem Elektrophysiologen getroffen.

Zufallsbefund in der hausärztlichen Versorgung

Bei einem Zufallsbefund sollte die Präexzitation zunächst in einem 12-Kanal-EKG bestätigt werden: Eine kurze PQ-Zeit ohne Delta-Welle ist bei jungen Menschen und Sportlern häufig und keine Präexzitation, und die Delta-Welle kann diskret sein. Zeichen einer hypertrophen Kardiomyopathie oder eines angeborenen Herzleidens (Ebstein-Anomalie, PRKAG2) sprechen für eine Echokardiografie [1], und nach Familienanamnese und Synkope wird gefragt. Negative Delta-Wellen können einem Q-Zacken-Infarkt ähneln, was im Lehrbuchartikel über AVRT und Präexzitation beschrieben wird. Ein Patient mit Synkope, belastender oder belastungsausgelöster Palpitation oder dokumentierter Tachykardie sollte rasch an einen Elektrophysiologen überwiesen werden. Bei Palpitationen und Synkope bei einer Person mit Präexzitation ist eine Arrhythmie die Ursache, bis das Gegenteil bewiesen ist.

Der symptomfreie Patient sollte zur Risikobeurteilung überwiesen werden, mit höherer Dringlichkeit bei jungem Alter, Leistungssport oder Hochrisikoberuf. Wie der Patient während der Wartezeit beraten werden soll, ist nicht untersucht; eine vernünftige Haltung (Expertenmeinung) ist, maximale Anstrengung und Wettkampf zu vermeiden, bis eine Risikobeurteilung erfolgt ist, und bei Palpitationen, Schwindel oder Ohnmacht akut ärztliche Hilfe zu suchen. Auch Alltagsbelastung kann bei Personen mit Präexzitation eine Arrhythmie auslösen [6].

Sportler und Berufe

Eine Präexzitation wird häufig beim Sportscreening gefunden. In einer Untersuchung an 11 168 jungen Elitefußballspielern hatten 26 eine Präexzitation, 24 wurden ablatiert und kehrten zum Spiel zurück, und zwei mit Niedrigrisikomerkmalen durften ohne Ereignisse weiterspielen [6]. Die ESC empfiehlt die EPU für Leistungssportler (Klasse I B) und eine Ablation bei Hochrisikomerkmalen; bei Niedrigrisiko in der EPU darf der Sportler am Wettkampf teilnehmen. Nach erfolgreicher Ablation ohne Rezidiv können alle Sportarten nach einem Monat wieder aufgenommen werden [3]. Siehe auch Sportlerherz und Rückkehr zum Sport.

Bei Kindern und jungen Menschen bietet eine Trainingseinschränkung allein keine Sicherheit: 10 Prozent der lebensbedrohlichen Ereignisse in einer Kinderserie traten beim Sport auf, und die meisten Patienten hatten zuvor keine Symptome [6]. Die Autoren schlagen daher eine niedrige Schwelle für die Ablation bei jungen Menschen vor [6]. Hochrisikoberufe (zum Beispiel Pilot, Berufskraftfahrer) werden wie Leistungssport beurteilt [3].

Kinder

Ein spezielles Konsensusdokument von PACES und HRS aus dem Jahr 2012 betrifft asymptomatische junge Menschen mit WPW-Muster [14]. Es wurde laut einer späteren Übersichtsarbeit so angewendet, dass eine invasive Risikostratifizierung ab einem Alter von acht Jahren angeboten wird [6,14], während eine andere Übersichtsarbeit das Risiko unter zwölf Jahren für gering hält und zur Vorsicht rät [1]. Etheridge et al. zogen den Schluss, dass lebensbedrohliche Ereignisse ohne Vorwarnung oder Hochrisikomarker in der EPU auftreten können, was für eine niedrige Schwelle zur Ablation spricht [5,6]. Die ESC verweist auf das Register CASPED (182 Kinder und Jugendliche mit asymptomatischer Präexzitation), in dem die Ablation bei 91 Prozent ohne wesentliche Komplikationen gelang [3]. Kleine Kinder sollten in erfahrenen kinderkardiologischen Zentren behandelt werden.

Bei Säuglingen ist die AVRT bei WPW oft selbstlimitierend: Etwa 90 Prozent bilden sich zurück, aber 30 bis 50 Prozent haben später in der Kindheit Rezidive, und wenn die Tachykardie nach dem fünften Lebensjahr fortbesteht, bleibt sie bei mehr als 75 Prozent bestehen. Eine Radiofrequenzablation sollte wenn möglich in den ersten zwei Lebensjahren vermieden werden, und Verapamil sollte wegen des Risikos einer Hypotonie vermieden oder sehr vorsichtig gegeben werden [3]. Die Ablation wird bei Kindern mit einem Gewicht von mehr als etwa 15 kg als etabliert beschrieben; bei kleineren Kindern wird sie individuell beurteilt und erfolgt vor allem bei medikamentenrefraktärer Arrhythmie oder Kardiomyopathie [15].

Der symptomatische Patient

Die Ablation ist die Erstlinientherapie bei symptomatischer, rezidivierender AVRT und bei präexzitiertem Vorhofflimmern (Klasse I B für AVRT) [3]. Symptomatische Patienten, die auf eine Ablation verzichten, tragen ein fortbestehendes Risiko: In einer Nachbeobachtung von 369 solcher Patienten hatten vier (1,1 Prozent) einen Kreislaufkollaps mit präexzitiertem Vorhofflimmern oder Kammerflimmern und 25 (6,8 Prozent) eine Präsynkope oder Synkope [6]. Medikamente haben daher ihren Platz als vorübergehende Symptomkontrolle bis zur Ablation oder für diejenigen, die darauf verzichten.

Für die Langzeitbehandlung gibt die ESC an:

• Betablocker, Verapamil oder Diltiazem (ohne Herzinsuffizienz mit reduzierter EF) können verwendet werden, wenn im Ruhe-EKG keine Präexzitation vorliegt und eine Ablation nicht gewünscht oder nicht möglich ist (IIa B). Die ESC beschränkt die Anwendung also auf Patienten ohne manifeste Präexzitation, da eine AV-Knoten-Blockade riskant ist, wenn Vorhofflimmern auftritt.
• Flecainid oder Propafenon können bei AVRT verwendet werden, wenn eine Ablation nicht gewünscht oder nicht möglich ist, aber nicht bei ischämischer oder struktureller Herzerkrankung (IIb B) [3].
• Eine Langzeitmedikation als generelle Prävention ist wegen geringer Wirkung und des Risikos von Nebenwirkungen, unter anderem Proarrhythmie, ungeeignet, und sie stört Sportler; sie eignet sich als kurzfristige Symptomkontrolle oder für diejenigen, die auf eine Ablation verzichten [6]. Siehe Antiarrhythmika.

Ablation

Erfolg und Rezidiv

Die Ablation heilt die Bahn in den meisten Fällen. Die Ergebnisse variieren zwischen den Quellen sowie mit der Lage der Bahn und der Erfahrung des Zentrums:

Komplikationen und AV-Block bei septalen Bahnen

Die Komplikationen sind meist vaskulär. Bei septalen Bahnen gibt die ESC eine Tamponade in 0,13 bis 1,1 Prozent und einen kompletten AV-Block in 0,17 bis 2,7 Prozent an; die Kryoablation hat ein geringeres AV-Block-Risiko, aber mehr Rezidive als die Radiofrequenz [3]. In einer amerikanischen Serie mit 11 601 Ablationen von 1998 bis 2011 gab es keine Mortalität während des Krankenhausaufenthalts, eine Tamponade bei 0,9 Prozent und einen kompletten AV-Block bei 1 Prozent [6]. Bei Kindern wurde der AV-Block bei mittelseptalen Bahnen mit Radiofrequenz mit 10 Prozent angegeben, in neueren Materialien aber mit unter 1 Prozent bei Kryoablation [6]. Daher sollten anteroseptale und mittelseptale Bahnen von erfahrenen Untersuchern ablatiert werden, und die Risiken sollten gegen den Nutzen abgewogen werden, besonders beim asymptomatischen Patienten [3].

Nach der Ablation

Die meisten benötigen keine Langzeitnachsorge und können zu allen Aktivitäten zurückkehren, einschließlich hartem Training [6]. Nach erfolgreicher Ablation ohne Rezidiv können alle Sportarten nach einem Monat wieder aufgenommen werden [3]. Rezidive kommen bei einigen Prozent vor (8 Prozent in der Zusammenstellung der ESC) [3].

Akutbehandlung

Präexzitiertes Vorhofflimmern

Unregelmäßige, schnelle Tachykardie mit breiten Komplexen wechselnder Breite bei einem Patienten mit Präexzitation. Die Leitung erfolgt zu einem großen Teil über die Bahn, und Medikamente, die den AV-Knoten bremsen, helfen nicht, sondern können die Leitung über die Bahn verstärken. Eine hohe Kammerfrequenz kann in Kammerflimmern übergehen. Die ESC empfiehlt [3]:

Ibutilid sollte nicht bei verlängerter QTc gegeben werden, und Flecainid und Propafenon sollten nicht bei ischämischer oder struktureller Herzerkrankung gegeben werden [3]. Ibutilid beendete in einer elektrophysiologischen Studie bei 21 von 22 Patienten mit akzessorischer Bahn das Vorhofflimmern und verlängerte sowohl die Refraktärzeit der Bahn als auch das kürzeste präexzitierte RR-Intervall ohne Nebenwirkungen [17]. Dosen für Procainamid und Ibutilid werden im gelesenen Leitlinientext nicht angegeben und richten sich nach lokaler Routine; die Präparate sind an schwedischen Krankenhäusern nicht selbstverständlich verfügbar. Wenn sie nicht vorhanden sind, ist die elektrische Kardioversion die sichere Alternative. Bei Patienten mit hoher Frequenz, Ohnmacht oder drohendem Kollaps soll man nicht auf Medikamente warten. Siehe elektrische Kardioversion und Vorhofflimmern: Akutbehandlung.

Die ESC hält intravenöses Amiodaron bei präexzitiertem Vorhofflimmern für weniger sicher und empfiehlt es nicht [3]. Eine Präexzitation, die erst während der Tachykardie entdeckt wird, kann schwer zu erkennen sein: Unregelmäßigkeit, breite Komplexe wechselnder Breite und sehr hohe Frequenz sind die wichtigsten Hinweise.

flowchart TD
  A["Tachykardie bei Patient mit bekannter oder vermuteter Präexzitation"] --> B["Hämodynamisch instabil?"]
  B -- Ja --> C["Synchronisierte elektrische Kardioversion ohne Verzögerung"]
  B -- Nein --> D["Unregelmäßige breite Tachykardie, Verdacht auf präexzitiertes Vorhofflimmern?"]
  D -- Ja --> E["Keine AV-Knoten-Blocker, kein Amiodaron<br/>Adenosin, Verapamil, Diltiazem, Betablocker, Digoxin"]
  E --> F["Stabil: Procainamid oder Ibutilid, alternativ Flecainid oder Propafenon<br/>sonst elektrische Kardioversion"]
  D -- Nein --> G["Regelmäßige schmale Tachykardie, Verdacht auf orthodrome AVRT?"]
  G -- Ja --> H["Vagale Manöver, dann Adenosin mit bereitem Defibrillator<br/>danach bei Bedarf Verapamil, Diltiazem oder Betablocker"]
  G -- Nein --> I["Regelmäßige breite Tachykardie: antidrome AVRT oder Kammertachykardie"]
  I --> J["Elektrische Kardioversion, wenn instabil<br/>stabil: Kardiologen kontaktieren, Ibutilid, Procainamid, Flecainid oder Propafenon"]

Abbildung 5. Akutbehandlung bei Tachykardie eines Patienten mit Präexzitation, vereinfacht nach der ESC [3].

AVRT

Die orthodrome AVRT (regelmäßig, schmalkomplexig, retrograde P-Welle nach dem QRS) wird mit vagalen Manövern und danach mit Adenosin intravenös als schneller Bolus behandelt, stufenweise 6 mg, 12 mg und bei Bedarf 18 mg [3]. Adenosin kann Vorhofflimmern auslösen, das schnell über die Bahn geleitet werden kann, und ein Defibrillator sollte bereitstehen [1,3]. Verapamil oder Diltiazem nach Adenosin (IIa B) oder ein intravenöser Betablocker (IIa C) können versucht werden, wenn die Tachykardie fortbesteht, und die elektrische Kardioversion wird eingesetzt, wenn Medikamente versagen (I B). Bei antidromer AVRT, bei der die Bahn antegrad leitet, sollten Medikamente gewählt werden, die auf die Bahn wirken: Ibutilid, Procainamid, Flecainid oder Propafenon, sonst elektrische Kardioversion [3]. Wer häufig akut behandelt werden muss, sollte zur Ablation überwiesen werden. Siehe auch AVNRT zur Differenzialdiagnose bei schmaler regelmäßiger Tachykardie.

Besondere Situationen

Schwangerschaft

Die ESC gibt für die supraventrikuläre Tachykardie in der Schwangerschaft Folgendes an, basierend auf kleinen Kohorten und Expertenmeinungen: Eine Ablation wird symptomatischen Frauen mit rezidivierender Tachykardie empfohlen, die eine Schwangerschaft planen (I C); Antiarrhythmika werden im ersten Trimester möglichst vermieden (I C); die Akutbehandlung besteht aus vagalen Manövern und danach Adenosin (I C), und bei Instabilität aus sofortiger elektrischer Kardioversion (I C). Flecainid oder Propafenon können als Prophylaxe bei WPW ohne ischämische oder strukturelle Herzerkrankung verwendet werden (IIa C), Betablocker (beta-1-selektiv, nicht Atenolol) oder Verapamil bei SVT ohne WPW (IIa C), und Amiodaron wird nicht empfohlen (III C). Wenn während der Schwangerschaft eine Ablation nötig ist, sollte sie möglichst im zweiten Trimester, ohne Durchleuchtung, mit elektroanatomischem Mapping in einer erfahrenen Einheit erfolgen [3]. Siehe Herzerkrankung und Schwangerschaft.

Mahaim, latente Bahnen und Bystander-Bahnen

Mahaim-Fasern sind atriofaszikuläre oder nodoventrikuläre Bahnen mit dekrementeller Leitung, meist nur antegrad, die eine Tachykardie mit Linksschenkelblockbild verursachen. Eine Ablation wird bei rezidivierender symptomatischer Tachykardie empfohlen; eine prophylaktische Ablation zur Verringerung des Risikos eines plötzlichen Todes wird nicht routinemäßig empfohlen, da eine schnelle Leitung unwahrscheinlich ist [3]. Eine Bahn kann bei Vorhoftachykardie, Vorhofflattern, Vorhofflimmern oder AVNRT ein Bystander sein: Der QRS-Komplex ist dann präexzitiert, ohne dass die Bahn Teil der Kreisbahn ist. Eine latente Präexzitation kann durch Adenosin oder atriale Extrasystolen aufgedeckt werden, und verborgene Bahnen tragen kein erhöhtes Risiko für plötzlichen Tod [3,6].

Herzinsuffizienz durch Dyssynchronie

Präexzitation kann eine elektrische Dyssynchronie mit eingeschränkter linksventrikulärer Funktion verursachen. Die ESC gibt an, dass bei linksventrikulärer Dysfunktion aus diesem Grund eine Ablation erwogen werden sollte (IIa C) [3]. Eine lang anhaltende Tachykardie kann auch eine tachykardieinduzierte Kardiomyopathie verursachen [3]; siehe tachykardieinduzierte Kardiomyopathie.

Nachsorge und Prognose

Etwa einer von fünf asymptomatischen Patienten entwickelt im Verlauf der Nachbeobachtung eine Arrhythmie im Zusammenhang mit der Bahn, meist AVRT (etwa 80 Prozent) und in 20 bis 30 Prozent Vorhofflimmern [3]. Patienten, die nicht ablatiert werden, sollten daher klinisch nachbeobachtet werden und wissen, welche Symptome zur Kontaktaufnahme führen sollen [3,7]. Die Prognose bei asymptomatischen Erwachsenen mit niedrigem Risiko ist gut: In Santinellis Material war das Risiko für ein bedeutsames Ereignis gering und nahm mit steigendem Alter ab [11]. Die Häufigkeit von Herzinsuffizienz und Vorhofflimmern ist dennoch erhöht, daher sollten Herzinsuffizienzsymptome und Rhythmus beobachtet werden, besonders bei rechtsseitiger anteroseptaler Bahn [9].

Nach erfolgreicher Ablation ist in der Regel keine weitere kardiologische Nachsorge über die Kontrolle auf Rezidive hinaus nötig [6].

Wann überweisen

Eine Überweisung in die Rhythmussprechstunde oder zu einem Elektrophysiologen ist für alle mit Präexzitation angezeigt, aber die Dringlichkeit (Expertenmeinung) richtet sich nach Symptomen, Alter und Exposition.

Häufige Fragen

Sollte eine symptomfreie Person mit WPW-Muster ablatiert werden?

Nicht immer. Das absolute Risiko für plötzlichen Tod ist gering, und die ESC empfiehlt die EPU mit Risikostratifizierung vor allem bei Leistungssportlern und Personen mit Hochrisikoberufen und dass sie bei den übrigen erwogen werden sollte. Eine Ablation wird empfohlen, wenn die EPU Hochrisikomerkmale zeigt. Bei Niedrigrisiko kann nachbeobachtet oder auf Wunsch des Patienten ablatiert werden [3].

Kann ich darauf vertrauen, dass die Präexzitation harmlos ist, wenn sie manchmal verschwindet?

Nein. Intermittierende Präexzitation gilt als unvollständiger Niedrigrisikomarker: Mehr als ein Fünftel dieser Patienten hat eine Refraktärzeit unter 250 ms. Der Wegfall muss abrupt und vollständig sein, und auch dann kann die Bahn riskant sein [1,3].

Welche Medikamente sollte man bei präexzitiertem Vorhofflimmern nicht geben?

Adenosin, Verapamil, Diltiazem, Betablocker, Digoxin und intravenöses Amiodaron. Instabile Patienten elektrisch kardiovertieren und stabilen Patienten Procainamid oder Ibutilid geben [3].

Wie groß ist das Risiko der Ablation?

Das durchschnittliche Komplikationsrisiko bei AVRT beträgt etwa 1,5 Prozent und die Mortalität 0,1 Prozent [3]. Das Risiko eines AV-Blocks ist bei septalen Bahnen am größten und muss gegen den Nutzen abgewogen werden, besonders beim asymptomatischen Patienten [3].

Verschwindet eine Präexzitation von selbst?

Bei Säuglingen kann die antegrade Leitung im ersten Jahr in bis zu 40 Prozent verschwinden [1]. Ein normales EKG schließt nicht aus, dass eine Bahn vorhanden ist: Im Olmsted-Material fehlte die Präexzitation im ersten EKG bei 22 Prozent [7].

Quellen

1. Vătășescu RG et al. Wolf-Parkinson-White syndrome: diagnosis, risk assessment, and therapy: an update. Diagnostics (Basel) 2024. PMID: 38337810
2. Obeyesekere MN et al. Risk of arrhythmia and sudden death in patients with asymptomatic preexcitation: a meta-analysis. Circulation 2012. PMID: 22532593
3. Brugada J et al. 2019 ESC Guidelines for the management of patients with supraventricular tachycardia. Eur Heart J 2020. PMID: 31504425
4. Pappone C et al. Wolff-Parkinson-White syndrome in the era of catheter ablation: insights from a registry study of 2169 patients. Circulation 2014. PMID: 25052405
5. Etheridge SP et al. Life-threatening event risk in children with Wolff-Parkinson-White syndrome: a multicenter international study. JACC Clin Electrophysiol 2018. PMID: 30067481
6. Leung LWM, Gallagher MM. Review paper on WPW and athletes: let sleeping dogs lie? Clin Cardiol 2020. PMID: 32592213
7. Munger TM et al. A population study of the natural history of Wolff-Parkinson-White syndrome in Olmsted County, Minnesota, 1953-1989. Circulation 1993. PMID: 8443907
8. Goudevenos JA et al. Ventricular pre-excitation in the general population: a study on the mode of presentation and clinical course. Heart 2000. PMID: 10618331
9. Skov MW et al. Electrocardiographic preexcitation and risk of cardiovascular morbidity and mortality: results from the Copenhagen ECG study. Circ Arrhythm Electrophysiol 2017. PMID: 28576781
10. Bromberg BI et al. Impact of clinical history and electrophysiologic characterization of accessory pathways on management strategies to reduce sudden death among children with Wolff-Parkinson-White syndrome. J Am Coll Cardiol 1996. PMID: 8606283
11. Santinelli V et al. Asymptomatic ventricular preexcitation: a long-term prospective follow-up study of 293 adult patients. Circ Arrhythm Electrophysiol 2009. PMID: 19808453
12. Pappone C et al. A randomized study of prophylactic catheter ablation in asymptomatic patients with the Wolff-Parkinson-White syndrome. N Engl J Med 2003. PMID: 14602878
13. Moersdorf M et al. Impact of catheter ablation in asymptomatic patients with pre-excitation syndrome: real world evidence. J Interv Card Electrophysiol 2026. PMID: 42518023
14. Cohen MI et al. PACES/HRS expert consensus statement on the management of the asymptomatic young patient with a Wolff-Parkinson-White (WPW, ventricular preexcitation) electrocardiographic pattern. Heart Rhythm 2012. PMID: 22579340
15. Li X et al. Radiofrequency catheter ablation for arrhythmia-induced cardiomyopathy in infants: a case series and literature review. Arrhythm Electrophysiol Rev 2026. PMID: 42170359
16. Calkins H et al. Catheter ablation of accessory pathways, atrioventricular nodal reentrant tachycardia, and the atrioventricular junction: final results of a prospective, multicenter clinical trial. Circulation 1999. PMID: 9892593
17. Glatter KA et al. Electrophysiological effects of ibutilide in patients with accessory pathways. Circulation 2001. PMID: 11602497