Zusammenfassung
Herzerkrankungen in der Schwangerschaft sind eine Kombination mit hohem Risiko sowohl für die Frau als auch für den Fetus. Kardiovaskuläre Erkrankungen sind die häufigste nichtgeburtshilfliche Ursache der mütterlichen Mortalität, und ein großer Teil der Todesfälle gilt als vermeidbar [1]. Grundlage des Managements ist eine individuelle Risikobewertung vor der Schwangerschaft mit der modifizierten WHO-Klassifikation (mWHO 2.0, Klasse I bis IV) und, ab Klasse II bis III aufwärts, die Betreuung in einem Pregnancy Heart Team mit Kardiologe, Geburtshelfer, Anästhesist und Hebamme [1].
In der Primärversorgung trifft man die Frau meist vor der Schwangerschaft oder sehr früh in der Schwangerschaft. Bei jeder Frau mit bekannter Herzerkrankung im gebärfähigen Alter sollte nach Kinderwunsch und Kontrazeption gefragt und die Medikamentenliste überprüft werden. ACE-Hemmer, ARB, ARNI, Mineralokortikoid-Rezeptor-Antagonisten, SGLT2-Hemmer und Ivabradin dürfen in der Schwangerschaft nicht angewendet werden, und Warfarin erfordert eine gesonderte Abwägung [1,2]. Frauen mit mechanischer Klappe, schwerer Klappenerkrankung, eingeschränkter linksventrikulärer Funktion, pulmonaler Hypertonie oder erweiterter Aorta sollten vor einem Schwangerschaftsversuch zur Beratung an einen Kardiologen überwiesen werden.
Manche Erkrankungen sind mit einem so hohen Risiko verbunden, dass von einer Schwangerschaft abgeraten wird (mWHO IV): schwere pulmonale Hypertonie einschließlich Eisenmenger-Syndrom, schwere Mitralstenose, schwere symptomatische Aortenstenose, Ejektionsfraktion unter 30 % oder NYHA III bis IV, peripartale Kardiomyopathie mit persistierender, mehr als leichter Einschränkung sowie schwere Aortendilatation, beispielsweise Marfan-Syndrom mit Aortenwurzel über 45 mm. Tritt eine Schwangerschaft ein, sollen das Risiko und die Möglichkeit eines Schwangerschaftsabbruchs offen besprochen werden, unterstützt durch eine gemeinsame Entscheidungsfindung [1].
Eine mechanische Herzklappe entspricht mWHO III. Nur 54 % der Schwangerschaften führen zu einer Lebendgeburt ohne schwere Komplikationen, verglichen mit 79 % bei biologischer Klappe [5]. Warfarin bietet den besten Schutz vor Klappenthrombose, ist aber fruchtschädigend, besonders bei Dosen über 5 mg pro Tag. Niedermolekulares Heparin ist für den Fetus sicherer, schützt die Mutter aber schlechter und erfordert ein Anti-Xa-Monitoring [1,7]. DOAK dürfen nicht angewendet werden [1].
Bei den meisten Frauen mit Herzerkrankung wird eine vaginale Entbindung empfohlen. Ein Kaiserschnitt erfolgt aus geburtshilflicher Indikation und bei bestimmten kardialen Erkrankungen, unter anderem bei laufender Warfarin-Therapie unter der Geburt, hohem Risiko einer Aortendissektion und schwerer Ausflusstraktobstruktion bei HCM [1]. Die Zeit nach der Entbindung ist die risikoreichste, mit Volumenverschiebung, Herzinsuffizienz, Arrhythmien und Aortendissektion, und erfordert eine geplante Überwachung [1].
Hintergrund und Epidemiologie
Terminologie
Im Schwedischen spricht man von „hjärtsjukdom och graviditet“, kardiovaskulärer Erkrankung während der Schwangerschaft oder kardialer Erkrankung im Zusammenhang mit einer Schwangerschaft. Englische Entsprechungen sind cardiovascular disease and pregnancy und cardio-obstetrics. Pregnancy Heart Team wird hier als Eigenname beibehalten, gelegentlich auch kardio-geburtshilfliches Team. Das europäische Register ROPAC (Registry of Pregnancy and Cardiac Disease) und der Risikoindex CARPREG II sind die wichtigsten Datenquellen für die Risikoklassifikation [4,5,6].
Häufigkeit
Bis zu 4 % der Schwangerschaften weltweit werden durch eine kardiovaskuläre Erkrankung kompliziert, und der Anteil beträgt etwa 10 %, wenn hypertensive Schwangerschaftserkrankungen mitgezählt werden. Kardiovaskuläre Erkrankungen sind für etwa ein Drittel der schwangerschaftsbedingten Todesfälle verantwortlich, und etwa 68 % davon gelten als vermeidbar [1]. Die Zahl der Schwangerschaften bei Frauen mit angeborener, erworbener oder hereditärer Herzerkrankung nimmt zu, unter anderem wegen des höheren Alters bei der ersten Geburt, mehr Frauen mit angeborenen Herzfehlern, die das gebärfähige Alter erreichen, und mehr Frauen mit kardiovaskulärer Komorbidität [1].
Bei Frauen mit bekannter Herzerkrankung werden bis zu 16 % der Schwangerschaften durch ein kardiovaskuläres Ereignis kompliziert, und negative neonatale Outcomes treten bei etwa 25 % auf [1]. In CARPREG II, das 1.938 Schwangerschaften umfasste, traten kardiale Komplikationen, vor allem Arrhythmien und Herzinsuffizienz, bei 16 % auf [4]. Die Gruppe mit mechanischer Herzklappe ist in Schweden klein. Ein Bericht der Schwedischen Gesellschaft für Geburtshilfe und Gynäkologie (Svensk förening för obstetrik och gynekologi) schätzte die Zahl auf etwa fünf Frauen pro Jahr, was die Konzentration der Versorgung auf spezialisierte Zentren begründet [14]. Die Zahl stammt aus dem Jahr 2012.
Terminologie und Definitionen der Herzinsuffizienz in der Perinatalperiode sind weiterhin nicht eindeutig, und Verzögerungen in der Diagnostik tragen zu schlechteren Outcomes bei [3].
Pathophysiologie
Physiologische Veränderungen
Ab etwa der sechsten Schwangerschaftswoche steigen Schlagvolumen und Herzzeitvolumen um 30 bis 50 %, die Herzfrequenz nimmt um 10 bis 20 Schläge pro Minute zu, und der systemische Gefäßwiderstand sinkt um 20 bis 50 %. Ventrikel und Vorhöfe erweitern sich, während die systolische Funktion erhalten bleibt. Unter der Geburt steigen Blutdruck und Herzzeitvolumen weiter an. Nach der Entbindung kontrahiert sich der Uterus, und das Herzzeitvolumen fällt rasch auf etwa 15 bis 25 % über dem Ausgangswert, nimmt dann über 3 bis 4 Wochen ab und erreicht das Niveau vor der Schwangerschaft etwa sechs Wochen nach der Entbindung [1]. Mehr zur Physiologie der Schwangerschaft findet sich im Artikel Physiologie der Schwangerschaft.
Folgen bei Herzerkrankung
Stenosierende Klappenläsionen begrenzen die Möglichkeit, das Herzzeitvolumen zu steigern, weshalb Symptome häufig erstmals in der Schwangerschaft auftreten. Der Gradient über einer stenosierten Klappe kann allein durch die normale Flusszunahme um bis zu 50 % ansteigen [1]. Bei eingeschränkter Ventrikelfunktion kann die Adaptation unzureichend sein und zu Herzinsuffizienz sowie atrialen oder ventrikulären Arrhythmien führen. Die Herzinsuffizienz hat in der Schwangerschaft zwei Gipfel, in Woche 23 bis 30 und um die Entbindung [1].
Die Schwangerschaft ist ein hyperkoagulabler Zustand mit erhöhtem Risiko für Thromboembolien, was besonders bei mechanischen Klappen, Vorhofflimmern und eingeschränkter linksventrikulärer Funktion wichtig ist. Die hämodynamischen und hormonellen Veränderungen erhöhen außerdem das Risiko einer Aortendissektion bei Frauen mit Aortenerkrankung. Eine höhere Aktivität der Leberenzyme, ein größeres Plasmavolumen, eine gesteigerte glomeruläre Filtrationsrate und ein niedrigeres Albumin verändern zudem die Pharmakokinetik von Arzneimitteln, was unter anderem eine Dosisanpassung von Metoprolol erfordern kann [1].
Klinisches Bild
Normale Schwangerschaftssymptome wie Belastungsdyspnoe, Müdigkeit, periphere Ödeme, leichte Tachykardie und ein systolisches Strömungsgeräusch überschneiden sich mit den Symptomen bei Herzinsuffizienz und Klappenerkrankung. Dies trägt zu einer verzögerten Diagnostik bei [3]. Die folgenden Befunde sollten eine Abklärung mit Echokardiographie veranlassen:
- Dyspnoe in Ruhe, Orthopnoe oder nächtliche Dyspnoe, die deutlich stärker ausgeprägt sind als erwartet.
- Synkope oder Präsynkope, besonders bei Belastung.
- Brustschmerz, besonders früh nach der Entbindung (spontane Koronararteriendissektion, Aortendissektion und Lungenembolie sind auszuschließen) [1].
- Palpitationen mit Beeinträchtigung oder anhaltende Tachykardie.
- Neues Herzgeräusch höheren Grades, diastolisches Herzgeräusch oder Zeichen der Herzinsuffizienz.
- Veränderter Klappenklick oder embolisches Ereignis bei einer Frau mit mechanischer Klappe.
Die transthorakale Echokardiographie ist die Untersuchung der ersten Wahl bei ungeklärten oder neuen kardiovaskulären Zeichen oder Symptomen bei Schwangeren (Klasse I, C) [1].
Einzelne Erkrankungen manifestieren sich typischerweise spät. Die peripartale Kardiomyopathie beginnt meist nach der Entbindung [12]. Die spontane Koronararteriendissektion tritt vor allem in der ersten Woche nach der Entbindung auf [1]. Von den schwangerschaftsassoziierten arteriellen Dissektionen (Koronararterien, Vertebralarterie und Aorta) ereignen sich 15 % vor der Entbindung, 23 % während der Entbindung und 62 % nach der Entbindung [1].
Abklärung und Diagnostik
Risikobewertung vor der Schwangerschaft
Alle Frauen mit kardiovaskulärer Erkrankung im gebärfähigen Alter sollten eine Risikobewertung mit mWHO 2.0 erhalten (Klasse I, C) [1]. Die Klassifikation geht von der Diagnose, der Funktionsklasse und der medikamentösen Therapie aus, und das Risiko wird mit Modifikatoren aus CARPREG II individualisiert: 1 Punkt für späte Beurteilung in der Schwangerschaft und fehlende vorherige Herzintervention, 2 Punkte für ventrikuläre Dysfunktion, linksseitige Hochrisiko-Klappenerkrankung oder Ausflusstraktobstruktion, pulmonale Hypertonie, koronare Herzkrankheit oder Hochrisiko-Aortenerkrankung, und 3 Punkte für frühere kardiale Ereignisse oder Arrhythmie, NYHA III bis IV oder Zyanose sowie mechanische Klappe [1,4].
| mWHO 2.0 | Risiko | Beispiele | Versorgungsebene |
|---|---|---|---|
| I | Kein nachweisbar erhöhtes Mortalitätsrisiko, keine oder leicht erhöhte Morbidität | Isolierte Extrasystolen, korrigierte einfache Vitien ohne Residualdefekt, leichte Pulmonalstenose, Mitralklappenprolaps ohne wesentliche Regurgitation, genotyp-positive, aber phänotyp-negative HCM | Lokales Krankenhaus |
| II | Gering erhöhtes Mortalitätsrisiko oder mäßig erhöhte Morbidität | Die meisten supraventrikulären Arrhythmien, Bradykardie mit Schrittmacherindikation, nicht operierter unkomplizierter ASD oder VSD, korrigierte Fallot-Tetralogie ohne wesentliche Restbefunde | Lokales Krankenhaus |
| II–III | Intermediäres Mortalitätsrisiko oder mäßige bis schwere Morbidität | Leichte linksventrikuläre Einschränkung (EF über 45 %), leichte Mitralstenose, mäßige Aortenstenose, mäßige Regurgitation, unkomplizierte HCM, Marfan-Syndrom ohne Dilatation, Aorta unter 45 mm bei bikuspider Klappe, operierte Koarktation | Geteilte Versorgung mit dem Pregnancy Heart Team |
| III | Deutlich erhöhtes Mortalitätsrisiko oder schwere Morbidität | Mechanische Klappe, mäßige linksventrikuläre Einschränkung (EF 30 bis 45 %), frühere PPCM mit höchstens leichter persistierender Einschränkung, mäßige Mitralstenose, schwere asymptomatische Aortenstenose, schwere linksseitige Regurgitation, Marfan-Syndrom mit Aorta 40 bis 45 mm, frühere SCAD oder früherer Infarkt | Versorgung unter Leitung des Teams, Entbindung an einem Expertenzentrum |
| IV | Extrem hohes Mortalitätsrisiko oder schwere Morbidität | Siehe nächster Abschnitt | Versorgung unter Leitung des Teams, Expertenzentrum |
Die Tabelle gibt eine Auswahl der Beispiele aus Tabelle 6 der ESC wieder und ist nicht vollständig [1]. Der Kardiologe verwendet die Originaltabelle, die auch die Raten kardialer Ereignisse aus ROPAC und CARPREG II pro Klasse angibt.
Beurteilung vor der Konzeption
Die Beurteilung vor der Schwangerschaft kann Echokardiographie, EKG, Laboruntersuchungen, Belastungstest oder kardiopulmonalen Belastungstest umfassen sowie, bei Frauen mit Herzinsuffizienz jeder Ursache (einschließlich früherer PPCM, Kardiomyopathie, angeborenem Herzfehler und PAH), die Messung von BNP oder NT-proBNP vor der Schwangerschaft (Klasse IIa, B), die dann während der Schwangerschaft verfolgt wird [1]. Bei Herzinsuffizienz empfiehlt die ESC, die Therapie vor der Schwangerschaft zu überprüfen und die Funktion nach mindestens drei Monaten ohne kontraindizierte Arzneimittel erneut zu beurteilen [1].
Eine genetische Beratung vor der Schwangerschaft wird bei Paaren mit hereditärer kardiovaskulärer Erkrankung empfohlen, unterstützt durch ein multidisziplinäres Team (Klasse I, C), und Frauen, die Kriterien für eine hereditäre kardiovaskuläre Erkrankung erfüllen, sollten vor einer Schwangerschaft von einem klinischen Genetiker beurteilt werden [1]. Siehe auch Kardiomyopathien: Klassifikation, Abklärung und Familienscreening.
Bildgebung in der Schwangerschaft
- Die Echokardiographie ist die Methode der ersten Wahl.
- Ionisierende Strahlung wird auf ALARA-Niveau begrenzt, und die fetale Dosis sollte möglichst unter 50 mGy liegen (Klasse I, C) [1].
- Eine CT bei Verdacht auf Lungenembolie sollte erwogen werden, wenn der Nutzen die Risiken überwiegt (Klasse IIa, C). D-Dimer hat in der Schwangerschaft eine geringere Spezifität, und eine CT des Thorax soll nicht allein aufgrund eines erhöhten D-Dimers durchgeführt werden [1].
- Eine kardiale MRT (CMR) ohne Gadolinium kann bei entscheidenden diagnostischen Fragestellungen erwogen werden (Klasse IIa, C). Bei Gadolinium sollte das Stillen für 24 Stunden unterbrochen werden [1].
- Eine Koronarangiografie mit minimaler Strahlung kann erwogen werden, wenn der Nutzen die Risiken überwiegt (Klasse IIb, C) [1].
Überwachung während der Schwangerschaft
Die kardiologische Verlaufskontrolle mit EKG, Echokardiographie und bei Bedarf Holter-EKG wird nach dem Risiko geplant. Bei Frauen mit angeborenem Herzfehler bei einem der Elternteile sollte dem Fetus in Woche 18 bis 22 eine Echokardiographie angeboten werden, die bis zu 80 % der bedeutenden Herzfehler erkennt [1]. Bei Frauen unter Betablocker-Therapie sollte das fetale Wachstum verfolgt werden [1]. Ein individuelles Entbindungskonzept soll erstellt werden und in der Patientenakte verfügbar sein [1].
Differenzialdiagnosen
| Symptom | Physiologische Erklärung | Auszuschließende Differenzialdiagnosen | Unterscheidende Merkmale |
|---|---|---|---|
| Dyspnoe | Gesteigerte Ventilation und Zwerchfellhochstand | Herzinsuffizienz, PPCM, Lungenembolie, Mitralstenose, pulmonale Hypertonie, Asthma, Pneumonie | Orthopnoe, nächtliche Dyspnoe, erhöhtes BNP, echokardiographische Befunde, Hypoxie |
| Palpitationen | Sinustachykardie, Extrasystolen | Supraventrikuläre Tachykardie, Vorhofflimmern, Kammertachykardie, Thyreotoxikose | EKG bei Symptomen, Holter-EKG, TSH |
| Brustschmerz | Reflux, muskuloskelettaler Schmerz | Spontane Koronararteriendissektion, akutes Koronarsyndrom, Aortendissektion, Lungenembolie, Perikarditis | EKG, Troponin, Echokardiographie, CT bei Verdacht |
| Ödeme | Flüssigkeitsretention | Herzinsuffizienz, Präeklampsie, tiefe Venenthrombose | Einseitiges Ödem, hoher Blutdruck, Proteinurie |
| Synkope | Vasovagal, aortokavale Kompression | Arrhythmie, Ausflusstraktobstruktion, schwere Aortenstenose, hypertrophe Kardiomyopathie | Belastungsinduziert, EKG, Echokardiographie |
| Systolisches Herzgeräusch | Gesteigerter Fluss | Aortenstenose, HCM mit Obstruktion, Mitralinsuffizienz | Lautes Herzgeräusch, diastolisches Herzgeräusch, zusätzliche Herztöne |
Bei neu aufgetretener Herzinsuffizienz spät in der Schwangerschaft oder in den ersten Monaten nach der Entbindung ist die PPCM eine wichtige Differenzialdiagnose, siehe Peripartale Kardiomyopathie. Eine Myokarditis soll mit CMR ausgeschlossen werden [1].
Behandlung
Das Pregnancy Heart Team
Das Pregnancy Heart Team besteht aus einer Kerngruppe mit Kardiologe, Geburtshelfer, Anästhesist und Hebamme, die bei Bedarf erweitert wird. Das Team ist verantwortlich für Risikobewertung, gemeinsamen Behandlungsplan, Verlaufskontrolle, Patientenschulung und psychologische Unterstützung, und die Betreuung beginnt vor der Schwangerschaft und setzt sich durch die Postpartalperiode fort. Die Betreuung im Team ist mit besseren Outcomes für Mutter und Kind verbunden [1]. Alle Frauen mit mWHO 2.0 II–III oder höher sollen vom Team von vor der Schwangerschaft bis nach der Entbindung beurteilt werden (Klasse I, C) [1].
Schwangerschaft, von der abgeraten wird (mWHO IV)
mWHO IV bedeutet ein extrem hohes Risiko für Tod oder schwere Morbidität. Die ESC 2025 gibt an, dass das Team das Risiko mit der Frau besprechen sollte, einschließlich eines gemeinsamen Entscheidungsprozesses über einen Schwangerschaftsabbruch mit psychologischer Unterstützung (Klasse I, C), und dass Frauen mit kardiovaskulärer Erkrankung Zugang zu einem an die Herzerkrankung angepassten Abbruch haben sollen (Klasse I, C). Fertilitätsbehandlung soll vermieden werden [1]. Die Leitlinie verwendet nicht den Begriff absolute Kontraindikation, die Empfehlung lautet in der Praxis aber, abzuraten. Die Erkrankungen sind:
- Schwere pulmonale arterielle Hypertonie, einschließlich Eisenmenger-Syndrom. Die mütterliche Mortalität bei PAH beträgt 11 bis 25 % [1].
- Schwere Mitralstenose.
- Schwere symptomatische Aortenstenose.
- Schwere linksventrikuläre Einschränkung (EF unter 30 %) oder NYHA III bis IV.
- Frühere peripartale Kardiomyopathie mit mehr als leichter persistierender linksventrikulärer Einschränkung.
- Schwere Aortendilatation: über 45 mm bei Marfan-Syndrom und anderen hereditären Aortenerkrankungen, über 50 mm bei bikuspider Aortenklappe, frühere Aortendissektion mit zunehmendem Durchmesser, vaskuläres Ehlers–Danlos-Syndrom und schwere (Re-)Koarktation.
- HCM mit symptomatischer schwerer Ausflusstraktobstruktion (Gradient 50 mmHg oder mehr) oder stark symptomatischer linksventrikulärer Dysfunktion.
- Systemischer rechter Ventrikel mit mäßiger oder schwerer Einschränkung und Fontan-Zirkulation mit Komplikation.
Bei geplanter Schwangerschaft und Aortendilatation wird eine Operation vor der Schwangerschaft empfohlen bei Marfan-Syndrom mit Aortenwurzel über 45 mm und bei bikuspider Klappe mit Wurzel oder Aorta ascendens von 50 mm oder mehr (Klasse I, C) [1]. Frühere Eingriffe, zum Beispiel Klappenintervention oder Aortenchirurgie, sollten geplant werden, bevor die Frau versucht, schwanger zu werden [1].
Arzneimittel in Schwangerschaft und Stillzeit
Die Überprüfung der Medikation ist die wirksamste Einzelmaßnahme vor der Schwangerschaft. Die Tabelle fasst die ESC 2025 zusammen [1,2].
| Arzneimittelgruppe | In der Schwangerschaft | In der Stillzeit |
|---|---|---|
| ACE-Hemmer, ARB, ARNI, Aliskiren | Kontraindiziert: fetale Schäden, Wachstumsrestriktion und Fruchttod | Captopril, Enalapril und Benazepril können angewendet werden, ARB werden nicht empfohlen (Candesartan kann eine Ausnahme sein) |
| MRA | Spironolacton und Canrenon kontraindiziert (antiandrogene Wirkung). Eplerenon wird nicht empfohlen | Spironolacton gilt als sicher |
| SGLT2-Hemmer | Sind vor der Schwangerschaft abzusetzen. Präklinisch passieren sie die Plazenta und verursachen fetale Schäden im zweiten und dritten Trimenon | Sind abzusetzen |
| Ivabradin | Wird nicht empfohlen | Siehe Fachinformation (Produktresumé) |
| Betablocker | Die Betablockade kann fortgesetzt werden. Zu bevorzugen sind Labetalol, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol und Carvedilol. Atenolol wird nicht empfohlen | Lipophile Betablocker gehen in weniger als 1 % der gewichtsadjustierten Dosis der Mutter in die Milch über |
| Hydralazin und Nitrate | Gelten bei Herzinsuffizienz als sicher | Hydralazin kann unter Beobachtung des Kindes gegeben werden [20] |
| Schleifen- und Thiaziddiuretika | Können bei Überlastung angewendet werden, mit Vorsicht wegen verminderten uteroplazentaren Flusses | Siehe Fachinformation |
| Digoxin, Verapamil (oral), Nifedipin, Amlodipin | Können angewendet werden. Diltiazem wird nicht empfohlen | Verapamil wird zu weniger als 1 % ausgeschieden |
| Amiodaron | Wird nicht routinemäßig empfohlen, kann aber als Einmaldosis bei VT-Sturm gegeben werden. Keine Einschränkung beim Herzstillstand | Wird nicht empfohlen |
| Flecainid, Sotalol | Können bei strukturell normalem Herzen angewendet werden. Sotalol erfordert die Verlaufskontrolle des fetalen Wachstums | Siehe Fachinformation |
| Statine | Eine Fortsetzung kann bei familiärer Hypercholesterinämie oder atherosklerotischer Erkrankung erwogen werden (Klasse IIb). Ezetimib und PCSK9-Hemmer werden nicht empfohlen | Statine kontraindiziert |
| Acetylsalicylsäure, Clopidogrel | Acetylsalicylsäure bis 300 mg pro Tag ohne teratogene Wirkung. Clopidogrel kann bei Bedarf einer dualen Thrombozytenaggregationshemmung gegeben werden. Ticagrelor kontraindiziert | Acetylsalicylsäure ist die erste Wahl |
| DOAK | Werden nicht empfohlen (Klasse III, C) | Andere Arzneimittel werden bevorzugt |
| Warfarin | Siehe Abschnitt über mechanische Klappen | Mit dem Stillen vereinbar [15] |
Atenolol sollte vor der Schwangerschaft ersetzt werden. Im Register ROPAC hatten Frauen mit Betablocker-Exposition mehr Kinder, die für das Gestationsalter zu klein waren (15,3 gegenüber 9,3 %). Mit Metoprolol als Referenz hatte Labetalol das geringste und Atenolol das größte Risiko [9]. Die Fachinformation von Metoprolol gibt an, dass das Arzneimittel 48 bis 72 Stunden vor dem errechneten Entbindungstermin schrittweise abgesetzt oder das Kind 48 bis 72 Stunden nach der Geburt auf Zeichen einer Betablockade überwacht werden sollte [18]. Bei kardialer Indikation befürwortet die ESC die Fortsetzung der Betablockade mit Verlaufskontrolle des fetalen Wachstums (Klasse IIa, C) [1]. Die Fachinformation von Labetalol gibt an, dass das Arzneimittel in der Schwangerschaft nur angewendet werden soll, wenn der Nutzen für die Mutter das Risiko für den Fetus überwiegt [19].
Hydralazin ist laut Fachinformation bei Hypertonie und chronischer Herzinsuffizienz indiziert, und Daten aus einer begrenzten Zahl von Schwangerschaften deuten nicht auf schädliche Wirkungen hin [20].
Mechanische Herzklappen und Antikoagulation
Eine mechanische Klappe entspricht mWHO III und zählt in CARPREG II 3 Punkte [1,4]. In ROPAC III (411 Schwangerschaften mit mechanischer Klappe) lag die Chance auf eine komplikationsfreie Schwangerschaft mit Lebendgeburt bei 54 %, verglichen mit 79 % bei biologischer Klappe. Bei Frauen mit mechanischer Klappe erlitten 6 % eine Klappenthrombose und 20 % eine Blutung, und ein Fruchttod wurde bei 20 % aller Schwangerschaften im Register gemeldet. Eine Klappe in Mitralposition war mit Klappenthrombose assoziiert (OR 3,3). Vier Frauen starben, alle mit mechanischer Klappe und wohnhaft in Ländern mit niedrigem oder mittlerem Einkommen [5]. In der früheren ROPAC-Studie (212 Frauen) lag der Anteil mit komplikationsfreier Schwangerschaft bei 58 % [6].
Wahl des Regimes
| Regime | Vorteile | Nachteile |
|---|---|---|
| Warfarin während der gesamten Schwangerschaft | Niedrigstes Risiko für Klappenthrombose | Embryopathie und fetale Blutung, mehr Aborte und späte Fruchttode |
| Niedermolekulares Heparin (NMH) zweimal täglich während der gesamten Schwangerschaft | Keine Embryopathien oder Fetopathien berichtet | Mehr thromboembolische Komplikationen |
| Wechsel auf NMH im ersten Trimenon, danach Warfarin | Verringert die Exposition während der Organogenese | Wechsel sind risikoreiche Phasen |
| Intravenöses unfraktioniertes Heparin | Passiert die Plazenta nicht | Thrombozytopenie, Osteoporose, stationäre Behandlung, nur wenn Anti-Xa nicht gemessen werden kann |
Die Metaanalyse von D'Souza zeigte thromboembolische Komplikationen bei 2,7 % unter Warfarin, 5,8 % unter sequenzieller Therapie und 8,7 % unter NMH während der gesamten Schwangerschaft, mit Lebendgeburten in 64,5, 79,9 bzw. 92,0 %. Embryopathie oder Fetopathie wurden bei 2,0, 1,4 bzw. 0 % beobachtet. Bei einer Warfarin-Dosis von höchstens 5 mg pro Tag im ersten Trimenon lag der Anteil der Lebendgeburten bei 83,6 % gegenüber 43,9 % bei höherer Dosis, und der Anteil der Fehlbildungen bei 2,3 gegenüber 12,4 % [7]. In ROPAC III trat eine Klappenthrombose bei 17 % auf, wenn Heparin im zweiten und dritten Trimenon verwendet wurde, gegenüber 1 % unter Warfarin [5].
Empfehlungen nach ESC 2025
- Ein schriftlicher Plan zur Antikoagulation soll vor der Schwangerschaft oder sobald die Schwangerschaft entdeckt wird vorliegen, und die Betreuung soll vom Pregnancy Heart Team geleitet werden (Klasse I, C) [1].
- Warfarin: Bei einer Dosis von höchstens 5 mg pro Tag zum Erreichen des INR-Zielwerts ist Warfarin im ersten Trimenon eine vertretbare Wahl. Die Warfarin-Embryopathie ist dosisabhängig, 0,45 bis 0,9 % bei niedriger Dosis, aber es gibt keine völlig sichere Dosis [1].
- Bei höherer Warfarin-Dosis wird auf therapeutisches NMH zweimal täglich mit Dosierung nach Anti-Xa gewechselt. Enoxaparin wird mit 125 IE/kg zweimal täglich begonnen und auf etwa 100 IE/kg zweimal täglich angepasst. Das Ziel für Peak-Anti-Xa (4 bis 6 Stunden nach der Dosis) wird in der Tabelle der ESC mit 0,8 bis 1,2 IE/mL angegeben und nach Klappentyp und Lage individualisiert. Die Messung erfolgt mindestens wöchentlich, bis das Ziel erreicht ist, und danach alle 2 bis 4 Wochen (Klasse I, C) [1].
- NMH wird nicht empfohlen, wenn Anti-Xa nicht gemessen werden kann (Klasse III, C) [1]. Die Fachinformation von Klexane gibt an, dass die Anwendung bei Herzklappenprothesen in der Schwangerschaft nicht ausreichend untersucht ist, und verweist auf eine Studie, in der 2 von 8 Frauen, die 1 mg/kg zweimal täglich erhielten, eine Klappenthrombose entwickelten [16].
- Von Woche 13 bis Woche 36 sollte bei Frauen mit höherem Thromboserisiko die Fortsetzung von Warfarin erwogen werden (Klasse IIa, C). Fortgesetztes NMH mit Anti-Xa kann bei Frauen mit niedrigerem Risiko erwogen werden (Klasse IIb, C). Der INR wird wöchentlich oder mindestens alle zwei Wochen kontrolliert (Klasse I, C) [1].
- Niedrig dosierte Acetylsalicylsäure sollte bei sehr hohem Thromboserisiko erwogen werden [1].
- DOAK werden in der Schwangerschaft nicht empfohlen (Klasse III, C). Eine retrospektive Kohorte (hauptsächlich Rivaroxaban) spricht nicht für eine hohe Embryotoxizität, die Sicherheit für den Fetus im zweiten und dritten Trimenon ist jedoch nicht belegt, und eine versehentliche Exposition ist keine absolute Indikation für einen Schwangerschaftsabbruch [1]. Siehe auch Klappenprothesen: Wahl, Antikoagulation und Verlaufskontrolle.
- Die Echokardiographie erfolgt mindestens einmal pro Trimenon, und ein veränderter Gradient, neue Herzinsuffizienz, embolisches Ereignis oder Synkope sind umgehend abzuklären. Die TEE sollte in Hochrisikofällen erwogen werden [1,5].
Schwedische Produktinformation
Die Fachinformation von Warfarin Orion gibt an, dass Warfarin im ersten Trimenon und in den letzten vier Wochen der Schwangerschaft kontraindiziert ist und dass das Stillen fortgesetzt werden kann [15]. Das weicht vom Vorschlag der ESC ab, Warfarin im ersten Trimenon bei niedriger Dosis fortzusetzen. Die Entscheidung wird daher individuell vom Pregnancy Heart Team gemeinsam mit der Frau getroffen, mit dokumentierter Aufklärung über die Risiken. Bei positivem Schwangerschaftstest soll sie umgehend den Kardiologen kontaktieren und die Behandlung nicht selbst ändern oder absetzen. Die INR-Zielwerte entsprechen denen außerhalb der Schwangerschaft [1]. Mehr dazu unter Warfarin-Therapie.
Entbindung und Rückkehr zu Warfarin
Bei geplanter Entbindung wird Warfarin in Woche 36 oder zwei Wochen davor auf therapeutisches NMH oder intravenöses unfraktioniertes Heparin umgestellt (Klasse I, C), da sich der INR des Fetus nur langsam normalisiert. NMH wird mindestens 36 Stunden vor der Entbindung auf intravenöses unfraktioniertes Heparin umgestellt, mit einer Ziel-aPTT von mindestens dem 2-Fachen des Kontrollwerts, und die Infusion wird 4 bis 6 Stunden vor der erwarteten Entbindung gestoppt (Klasse I, C). Beginnt die Entbindung unter laufendem Warfarin oder innerhalb von zwei Wochen nach dem Absetzen, wird im Interesse des Fetus ein Kaiserschnitt empfohlen (Klasse I, C). Warfarin wird 7 bis 14 Tage nach der Entbindung wieder angesetzt (Klasse I, C), da Blutungen nach der Entbindung an Tag 3 bis 4 häufig sind, wenn sich Heparin und Warfarin überlappen. Oxytocin zur aktiven Leitung der Nachgeburtsperiode sollte erwogen werden (Klasse IIa, C) [1,5]. Warfarin kann während des Stillens gegeben werden [1,15].
flowchart TD
A["Positiver Schwangerschaftstest bei Frau mit mechanischer Klappe: sofort Kardiologen kontaktieren"] --> B["Woche 1 bis 12: Warfarin bei Dosis bis 5 mg pro Tag, sonst NMH zweimal täglich mit Anti-Xa"]
B --> C["Woche 13 bis 36: Warfarin oder NMH fortsetzen, gemeinsame Entscheidung, INR wöchentlich bis alle zwei Wochen"]
C --> D["Woche 36 oder zwei Wochen vor geplanter Entbindung: therapeutisches NMH oder intravenöses unfraktioniertes Heparin"]
D --> E["Mindestens 36 Stunden vor der Entbindung: Wechsel auf intravenöses unfraktioniertes Heparin, Stopp 4 bis 6 Stunden vorher"]
E --> F["Nach der Entbindung: Heparin, Warfarin wieder nach 7 bis 14 Tagen"]Abbildung 1. Antikoagulation bei mechanischer Klappe in Schwangerschaft und Entbindung, zusammengestellt nach ESC 2025 [1].
Mitralstenose, Aortenstenose und Regurgitationen
Mitralstenose
Die Mitralstenose ist eine häufige Ursache einer Herzinsuffizienz in der Schwangerschaft. Symptome können auftreten, wenn die Klappenöffnungsfläche unter 1,5 cm² liegt. In ROPAC entwickelten etwa die Hälfte der Frauen mit schwerer rheumatischer Mitralstenose eine Herzinsuffizienz, verglichen mit 15,8 % bei leichter und 23,4 % bei mäßiger Stenose [8]. Die Klappenöffnungsfläche wird am besten mit Planimetrie gemessen, da der Gradient bei höherem Schlagvolumen und Tachykardie überschätzt wird [1]. Mehr dazu unter Mitralstenose.
- Vor der Schwangerschaft wird eine Intervention bei einer Klappenöffnungsfläche unter 1,5 cm² empfohlen (Klasse I, C).
- Bei Symptomen oder pulmonaler Hypertonie werden Einschränkung der körperlichen Aktivität und Betablockade empfohlen (Klasse I, C), und Diuretika, wenn die Kongestion fortbesteht.
- Eine perkutane Mitral-Ballonvalvuloplastie (PBMV) sollte in der Schwangerschaft bei schweren Symptomen oder einem systolischen Pulmonalarteriendruck über 50 mmHg trotz Behandlung erwogen werden (Klasse IIa, C). Die Technik funktioniert gut, wenn keine subvalvuläre Beteiligung vorliegt. Offene Chirurgie bleibt Fällen vorbehalten, in denen die Mutter in Lebensgefahr ist [1].
- Therapeutische Antikoagulation mit NMH oder Warfarin bei Vorhofflimmern, Vorhofthrombus oder früherer Embolie (Klasse I, C).
- Eine vaginale Entbindung wird bevorzugt. Kaiserschnitt bei schwerer Stenose und refraktärer Herzinsuffizienz [1].
Aortenstenose
Die schwere symptomatische Aortenstenose entspricht mWHO IV. Die Intervention sollte vor der Schwangerschaft erfolgen (Klasse I, C), und bei asymptomatischer schwerer Stenose soll der Eingriff nach Beratung erwogen werden (Klasse IIa, C). Frauen mit schwerer Stenose oder Symptomen vor der Schwangerschaft haben ein Risiko von 1 zu 4 für eine Herzinsuffizienz. In der Schwangerschaft hat die medikamentöse Behandlung nur eine begrenzte Rolle. Eine Ballonvalvuloplastie sollte bei schweren Symptomen erwogen werden (Klasse IIa, C), und in sehr ausgewählten Fällen, die nicht auf medikamentöse Behandlung ansprechen, kann TAVI erwogen werden (Klasse IIb, C). Eine Operation mit Herz-Lungen-Maschine bedeutet mindestens 20 % Risiko für einen Verlust des Fetus. Ist der Fetus lebensfähig, sollte die Entbindung vor einer Klappenintervention erfolgen [1]. Siehe Aortenstenose: Ursachen, Physiologie, Diagnostik und Behandlung.
Mitral- und Aorteninsuffizienz
Regurgitationen werden besser toleriert als Stenosen. Bei Frauen mit Symptomen oder eingeschränkter Ventrikelfunktion entwickeln 20 bis 25 % bei mindestens mäßiger Regurgitation eine Herzinsuffizienz. Eine Operation erfolgt bei Symptomen, eingeschränkter Funktion oder ausgeprägter Dilatation vor der Schwangerschaft (Klasse I, C). In der Schwangerschaft werden bei Kongestion Diuretika gegeben (Klasse I, C), und die vaginale Entbindung wird bevorzugt [1]. Siehe Mitralinsuffizienz (MI/MR).
Biologische Klappe
Eine biologische Klappe wird für junge Frauen, die eine Schwangerschaft planen, einer mechanischen vorgezogen empfohlen (Klasse I, B) [1]. Die Chance auf eine komplikationsfreie Schwangerschaft mit Lebendgeburt lag bei 79 %, und es gibt keine überzeugenden Belege dafür, dass die Schwangerschaft die Klappendegeneration beschleunigt [1,5].
Herzinsuffizienz und Kardiomyopathie
Chronische Herzinsuffizienz
Eine Herzinsuffizienz kompliziert etwa 11 % der Schwangerschaften bei Frauen mit bekannter Herzerkrankung, mit einer Krankenhausmortalität von 9 %. Frauen mit EF unter 30 % machen bis zu 15 % der mütterlichen Mortalität aus [1].
Die ESC 2025 gibt die folgenden Empfehlungen. Die ersten drei finden sich auch unter den neuen Empfehlungen der ESC 2026 zur Herzinsuffizienz [1,2]:
- ACE-Hemmer, ARB, ARNI, MRA, Ivabradin und SGLT2-Hemmer werden in der Schwangerschaft nicht empfohlen (Klasse III, C).
- Bei Schwangeren mit HFrEF werden nichtselektive Betablocker auf beta-1-selektive (Metoprolol, Bisoprolol) umgestellt, mit sorgfältiger Verlaufskontrolle von Mutter und Fetus (Klasse I, C).
- Frauen mit Herzinsuffizienz sollen vor der Schwangerschaft über Behandlung, Schwangerschaft und Kontrazeption beraten werden (Klasse I, C) [2]. Frauen mit HFrEF sollen zudem über das Risiko einer Verschlechterung in der Schwangerschaft und peripartal informiert werden (Klasse I, C) [1].
- Therapeutisches NMH wird bei intrakardialem Thrombus oder EF unter 35 % gegeben (Klasse I, C) [1].
- Hydralazin und Nitrate gelten als sicher. Diuretika werden bei Lungenstauung vorsichtig eingesetzt [1].
Nach der Entbindung wird die Therapie unter Berücksichtigung des Stillens optimiert (Klasse I, C). Bei schwerer Herzinsuffizienz kann erwogen werden, wegen des hohen Stoffwechselbedarfs auf das Stillen zu verzichten (Klasse IIb, C) [1]. Lesen Sie auch Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz und Herzinsuffizienz: Symptome, Abklärung, Diagnose und Behandlung.
Bei kardiogenem Schock werden Levosimendan, Dobutamin oder Milrinon empfohlen, Adrenalin sollte vermieden werden, und eine rasche Verlegung in eine Einheit mit mechanischer Kreislaufunterstützung sollte erwogen werden (Klasse IIa, C). Ein Notfall-Kaiserschnitt wird empfohlen, sobald der Fetus lebensfähig ist (Klasse I, C) [1].
Dilatative Kardiomyopathie
Ein hohes Risiko besteht bei schwerer systolischer Dysfunktion, NYHA III bis IV, Rechtsherzinsuffizienz, anhaltenden ventrikulären Arrhythmien, Vorhofflimmern oder schwerer Mitralinsuffizienz. Frauen mit leichter Einschränkung und guter Funktionsklasse haben oft eine unkomplizierte Schwangerschaft. Bei Frauen mit DCM und verschlechterter EF während der Schwangerschaft wird eine Beratung über das Rezidivrisiko bei künftigen Schwangerschaften empfohlen, auch nach Normalisierung (Klasse I, C) [1].
Peripartale Kardiomyopathie
Die PPCM ist definiert als Herzinsuffizienz mit LVEF unter 45 % ohne andere Ursache, die um Schwangerschaft und Entbindung herum beginnt. Die Inzidenz beträgt weltweit etwa 1 auf 2.000 Entbindungen. Im EORP-Register (739 Frauen) lag die 6-Monats-Mortalität bei 6 %, und nur 46 % erholten sich (EF über 50 %) [12]. Die Behandlung folgt den Prinzipien der Herzinsuffizienztherapie, und die ESC 2025 gibt an [1]:
- Bromocriptin kann als Zusatz erwogen werden (Klasse IIb, B). In einer randomisierten Studie mit 63 Frauen mit EF von höchstens 35 % führten 2,5 mg über sieben Tage und 5 mg über zwei Wochen, gefolgt von 2,5 mg über sechs Wochen, zu ähnlichen Ergebnissen, mit EF-Anstieg von 28 auf 49 % bzw. von 27 auf 51 % [10]. Im EORP-Register war Bromocriptin zusätzlich zur Standardbehandlung mit weniger Todesfällen, Wiederaufnahmen oder persistierender schwerer Einschränkung innerhalb von sechs Monaten assoziiert (adjustierte OR 0,47) [11]. Dies ist eine nichtrandomisierte Analyse.
- Zumindest eine prophylaktische Dosis NMH sollte zu Bromocriptin hinzugefügt werden (Klasse IIa, C).
- Die Behandlung nach den Herzinsuffizienz-Leitlinien soll mindestens 12 Monate nach vollständiger Erholung fortgesetzt werden (Klasse IIa, C).
- Ein tragbarer Kardioverter-Defibrillator (WCD) kann bei EF unter 35 % erwogen werden (Klasse IIb, C).
- Genetische Beratung und Testung sollten erwogen werden (Klasse IIa, C), und eine Beratung über Rezidiv und Kontrazeption wird immer empfohlen (Klasse I, C).
Bromocriptin bei PPCM ist eine Anwendung außerhalb der zugelassenen Indikation. Die Fachinformation von Pravidel gibt als Indikation die Hemmung der Laktation nach der Entbindung nur bei medizinischer Begründung an, 2,5 mg zweimal täglich über 14 Tage, und kontraindiziert das Arzneimittel bei hypertensiven Erkrankungen in der Schwangerschaft und bei Bluthochdruck nach der Entbindung. Schwerwiegende Nebenwirkungen wie Blutdruckanstieg, Herzinfarkt, Krampfanfälle und Schlaganfall wurden nach der Entbindung berichtet [17]. Siehe Peripartale Kardiomyopathie zur Vertiefung.
In mWHO 2.0 ist eine frühere PPCM mit höchstens leichter persistierender Einschränkung Klasse III und mit mehr als leichter Einschränkung Klasse IV [1]. Das Rezidivrisiko bei einer erneuten Schwangerschaft ist bei persistierender Einschränkung am größten, Rezidive treten aber auch nach Erholung auf [1].
Hypertrophe Kardiomyopathie
Die absolute mütterliche Mortalität bei HCM ist niedrig, etwa 0,5 %, und auf Hochrisikofrauen beschränkt. In ROPAC erlitten 23 % der schwangeren Frauen mit HCM größere kardiale Komplikationen, unter anderem VT (10 %) und Vorhofflimmern (1,7 %), vor allem unter denen, die schon vor der Schwangerschaft ein hohes Risiko hatten [1].
- Eine laufende Betablockade wird fortgesetzt, und Betablocker werden bei neuen Symptomen oder zur Frequenzkontrolle begonnen. Verapamil ist die zweite Wahl. Atenolol sollte vor der Schwangerschaft ersetzt werden.
- Vorhofflimmern wird schlecht toleriert, und eine pharmakologische oder elektrische Kardioversion sollte erwogen werden.
- Disopyramid wird nicht empfohlen. Für Mavacamten liegen keine Schwangerschaftsdaten vor, und es ist mindestens sechs Monate vor der Schwangerschaft abzusetzen.
- Bei schwerer Ausflusstraktobstruktion (50 mmHg oder mehr) kann ein Kaiserschnitt vorzuziehen sein, und Spinal- und Epiduralanästhesie werden mit Vorsicht gegeben [1].
Siehe Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM, HOCM).
Arrhythmien und Devices
- Supraventrikuläre Tachykardie: Vagale Manöver und intravenöses Adenosin werden bei stabiler Tachykardie empfohlen (Klasse I, C), im Algorithmus der ESC als Bolus von 6 bis 18 mg. Bei Instabilität wird eine sofortige elektrische Kardioversion empfohlen (Klasse I, C).
- Vorbeugende Behandlung bei SVT: beta-1-selektive Blocker oder Verapamil. Flecainid oder Propafenon bei WPW (Klasse I, C). Eine Ablation kann bei wiederkehrender belastender SVT erwogen werden, vorzugsweise nach dem ersten Trimenon und mit nicht fluoroskopischem Mapping [1].
- Vorhofflimmern: Die Rhythmuskontrolle ist die bevorzugte Strategie. Eine intravenöse Betablockade, zum Beispiel Metoprolol 2,5 bis 15 mg, ist die erste Wahl zur Frequenzkontrolle bei schneller Überleitung (Klasse I, C). Flecainid oder Ibutilid können zur Kardioversion bei Frauen ohne strukturelle Herzerkrankung erwogen werden (Klasse IIb, C). Die Antikoagulation erfolgt wie bei Nichtschwangeren mit NMH, und DOAK sind kontraindiziert. Siehe Vorhofflimmern.
- Die elektrische Kardioversion ist in allen Phasen der Schwangerschaft sicher, mit denselben Energiestufen, und die fetale Herzfrequenz soll anschließend kontrolliert werden [1].
- Kammertachykardie: Eine sofortige elektrische Kardioversion wird sowohl bei instabiler als auch bei stabiler VT empfohlen (Klasse I, C). Betablockade oder Verapamil beugen der idiopathischen VT vor. Eine neue VT in den letzten sechs Schwangerschaftswochen oder im ersten Monat nach der Entbindung soll den Verdacht auf PPCM wecken [1]. Siehe Ventrikuläre Tachykardie.
- ICD und Herzschrittmacher können in der Schwangerschaft implantiert werden, besonders nach Woche 8, mit Strahlenschutz. ICD-Schocks haben nach der Mehrzahl der Daten keine größeren fruchtschädigenden Wirkungen, und der ICD soll vor der Entbindung kontrolliert werden [1]. Siehe ICD: Indikationen, Programmierung und Fahrerlaubnis.
- Long-QT-Syndrom: Frauen mit LQT2 sind postpartal gefährdet (mWHO III). Siehe Long-QT-Syndrom [1].
- Herzstillstand: anterolaterale Defibrillatorelektroden, manuelle Verlagerung des Uterus nach links nach Woche 20 und Notfall-Kaiserschnitt nach 4 Minuten ohne Wiederkehr des Kreislaufs bei einer Frau mit lebensfähiger Schwangerschaft [1]. Siehe Herzstillstand in Schwangerschaft und Entbindung.
Angeborene Herzfehler, pulmonale Hypertonie und Aortenerkrankung
Angeborene Herzfehler
Die meisten Frauen mit angeborenen Herzfehlern haben eine relativ günstige Schwangerschaft, mit einer Mortalität von 0,2 % in ROPAC und Herzinsuffizienz bei 13 % bei komplexen Vitien und bei 5 bis 6 % bei einfacheren [1]. Die Beratung sollte früh beginnen, vorzugsweise im Zusammenhang mit der Transition in die Erwachsenenmedizin. Frauen mit systemischem rechtem Ventrikel in NYHA III bis IV, EF unter 40 % oder schwerer Trikuspidalinsuffizienz sollte von einer Schwangerschaft abgeraten werden (Klasse IIa, C) [1]. Siehe Angeborene Herzfehler im Erwachsenenalter (GUCH).
Pulmonale Hypertonie
Siehe Pulmonale Hypertonie. Frauen mit PAH ist nachdrücklich von einer Schwangerschaft abzuraten, und sie sollen eine klare Kontrazeptionsberatung erhalten, und bei Schwangerschaft wird ein Abbruch besprochen. Endothelin-Rezeptor-Antagonisten, Riociguat und Selexipag sind abzusetzen. Sildenafil, Prostazyklin-Analoga und Kalziumantagonisten (bei vasoreaktiver PAH) können angewendet werden. Die mütterliche Mortalität beträgt 11 bis 25 %, und das Risiko ist nach der Entbindung am größten [1].
Marfan-Syndrom und Aortenerkrankung
Eine Aortendissektion in Schwangerschaft und postpartal tritt bei 5,5 pro Million Frauen auf, und die meisten Fälle betreffen Frauen, die von ihrer Aortenerkrankung nichts wissen [1]. Beim Marfan-Syndrom und anderen hereditären Aortenerkrankungen wird eine Betablockade während der gesamten Schwangerschaft und postpartal empfohlen (Klasse I, C) [1].
Vor der Schwangerschaft soll die gesamte Aorta mit CT oder MRT abgebildet werden (Klasse I, C). In der Schwangerschaft gilt [1]:
- Bei mWHO II und II–III: Echokardiographie einmal in Woche 20 bis 30 und 6 Monate nach der Entbindung.
- Bei mWHO III und IV: Echokardiographie alle 4 bis 12 Wochen während der Schwangerschaft und bis 6 Monate nach der Entbindung (Klasse I, C). MRT der gesamten Aorta ohne Gadolinium, wenn keine Bilder vorliegen.
- Strikte Blutdruckkontrolle (Klasse I, C).
- Entbindung: vaginale Entbindung bei Aorta unter 40 mm (Klasse I, C). Bei 40 bis 45 mm kann eine vaginale Entbindung mit Epiduralanästhesie und verkürzter Austreibungsphase erwogen werden (Klasse IIa, C), und bei 45 mm oder mehr sollte ein Kaiserschnitt erwogen werden (Klasse IIa, C). Ergometrin wird bei Frauen mit Aortenerkrankung nicht empfohlen (Klasse III, C).
- Vaskuläres Ehlers–Danlos-Syndrom: Eine Schwangerschaft wird nicht empfohlen (Klasse III, C), Celiprolol wird empfohlen, und der Kaiserschnitt wird für Woche 37 geplant.
- Das Dissektionsrisiko ist in der ersten Woche nach der Entbindung am höchsten (Gipfel um Tag 6), und eine Aufnahme für eine Woche kann erwogen werden [1].
Siehe Bikuspide Aortenklappe und Aortopathie und Aortendissektion: Diagnostik und akutes Management.
Ischämische Herzerkrankung und SCAD
Das Risiko eines akuten Koronarsyndroms ist bei Schwangeren drei- bis viermal höher als bei nichtschwangeren Frauen im gebärfähigen Alter, und die Mortalität wird auf 5 % geschätzt. Die spontane Koronararteriendissektion (SCAD) ist die häufigste Ursache (43 %), gefolgt von atherosklerotischen Veränderungen (27 %), koronarer Embolie (17 %) und Vasospasmus (2 %) [1]. Im Mayo-Register ereigneten sich 35 von 50 schwangerschaftsassoziierten SCAD im ersten Monat nach der Entbindung, und sie hatten häufiger einen ST-Hebungsinfarkt, eine Beteiligung des linken Hauptstamms oder eine Mehrgefäßbeteiligung und eine EF von höchstens 35 % als SCAD bei Nichtschwangeren [13].
- Schwangere mit akutem Koronarsyndrom werden wie Nichtschwangere behandelt, einschließlich Angiografie und PCI bei hohem Risiko (Klasse I, C).
- Bei SCAD wird bei stabilen Frauen ein konservatives Vorgehen empfohlen, da die PCI ein erhöhtes Komplikationsrisiko hat. Begrenzte Beobachtungsdaten sprechen dafür, dass Betablockade (zum Beispiel Labetalol) und die Vermeidung einer Hypertonie das Rezidivrisiko senken können [1].
- Niedrig dosierte Acetylsalicylsäure ist der Thrombozytenaggregationshemmer der ersten Wahl (Klasse I, B). Clopidogrel ist der P2Y12-Hemmer der ersten Wahl, und Ticagrelor soll nicht angewendet werden [1].
- Wenn keine PCI verfügbar ist, kann eine Thrombolyse eine Alternative sein [1].
- Bei Brustschmerz einer Schwangeren sind Lungenembolie, akutes Koronarsyndrom (einschließlich SCAD) und akutes Aortensyndrom auszuschließen (Klasse I, C) [1].
- Bei der Beratung nach einem koronaren Ereignis ist eine Schwangerschaft vorzuziehen, wenn 12 Monate nach dem Ereignis keine residuelle Ischämie oder eingeschränkte linksventrikuläre Funktion vorliegt [1].
Frauen mit früherer SCAD sind mWHO III und sollten über das Rezidivrisiko beraten werden [1]. Lesen Sie Koronararteriendissektion.
Hypertonie und Präeklampsie
Hypertensive Schwangerschaftserkrankungen betreffen 5 bis 15 % der Schwangerschaften. Das Ziel ist ein Blutdruck unter 140/90 mmHg (Klasse I, B), und ein Blutdruck von 160/110 mmHg oder mehr ist ein Notfall, der eine Krankenhausbehandlung erfordert (Klasse I, C). Labetalol, Metoprolol, Dihydropyridin-Kalziumantagonisten und Methyldopa werden empfohlen. Acetylsalicylsäure 75 bis 150 mg täglich von Woche 12 bis 36/37 wird bei mäßigem oder hohem Präeklampsierisiko gegeben (Klasse I, A). Bei Präeklampsie ohne Schweregrad-Zeichen wird die Entbindung in Woche 37 und bei Gestationshypertonie in Woche 39 empfohlen. Der Blutdruck wird nach der Entbindung 72 Stunden im Krankenhaus überwacht und an Tag 7 bis 10 erneut kontrolliert [1]. Lesen Sie Gestationshypertonie und Präeklampsie und Hypertonie.
Entbindung
Eine vaginale Entbindung wird bei den meisten Frauen mit kardiovaskulärer Erkrankung empfohlen (Klasse I, B). Sie bedeutet weniger Blutung und ein geringeres Risiko für Infektion und venöse Thromboembolie, und ein geplanter Kaiserschnitt bietet der Mutter keinen Vorteil [1]. Ein Kaiserschnitt ist die erste Wahl bei geburtshilflichen Indikationen, bei laufender Warfarin-Therapie unter der Geburt, bei Hochrisiko-Aortenerkrankung, bei HCM mit schwerer Ausflusstraktobstruktion und bei akuter, schwer behandelbarer Herzinsuffizienz [1].
- Die geplante Entbindung soll unter Berücksichtigung der Antikoagulation terminiert werden. Bei Frauen unter therapeutischem NMH sollte die Entbindung etwa auf Woche 39 geplant werden (Klasse IIa, C) [1].
- Eine Einleitung vor Woche 39 wird bei stabiler Herzerkrankung nicht routinemäßig empfohlen (Klasse III, C). Mechanische Methoden, Misoprostol, Dinoproston (nicht ins Myometrium injiziert) und Oxytocin können angewendet werden. Bei Frauen mit mWHO III–IV ist Oxytocin die erste Wahl für uterotonische Maßnahmen [1].
- Eine hämodynamische Überwachung mit Pulsoxymetrie, Blutdruck und kontinuierlichem EKG kann frühe Zeichen einer Verschlechterung erkennen. Ein arterieller Zugang ist instabilen Patientinnen vorbehalten. Ein Pulmonalarterienkatheter sollte in der Regel vermieden werden [1].
- Eine Schmerzlinderung mit Epidural- oder Spinalanästhesie verringert die adrenerge Aktivierung. Bei Frauen mit Marfan-Syndrom ist wegen der Duraektasie Vorsicht geboten, und vor der Entbindung soll ein anästhesiologisches Konsil erfolgen [1].
- Eine Antibiotikaprophylaxe kann bei Frauen mit hohem Endokarditisrisiko erwogen werden (Klasse IIb, C) [1].
- Bei Hochrisikopatientinnen wird eine Überwachung auf der Intensivstation in den ersten 24 bis 48 Stunden erwogen [1].
Nach der Entbindung und Stillen
Die Zeit nach der Entbindung bringt eine Volumenverschiebung und das Risiko von Herzinsuffizienz, Hypertonie, Schlaganfall, Arrhythmien und Blutung mit sich. Eine frühe Mobilisierung verringert das Thromboembolierisiko. Postpartale Blutungen sind bei Frauen mit kardiovaskulärer Erkrankung häufiger, und eine langsame intravenöse Oxytocin-Infusion direkt nach der Entbindung verringert die Blutung mit minimaler hämodynamischer Wirkung [1]. Etwa jede dritte Mutter mit kardiovaskulärer Erkrankung berichtet über depressive Symptome postpartal, besonders bei PPCM, weshalb Screening und Unterstützung geplant werden sollten [1].
Das Stillen wird in der Regel empfohlen, aber die Arzneimittelwahl muss angepasst werden (siehe Tabelle). Die Laktation kann mit Cabergolin oder, bei PPCM, Bromocriptin gehemmt werden [1,17]. Bei schwerer Herzinsuffizienz kann eine Laktationshemmung erwogen werden [1].
Kontrazeption
Frauen mit kardiovaskulärer Erkrankung der Klasse II oder höher sollen ab der Menarche individualisierte Beratung zur Verhütungsmethode erhalten, einschließlich Notfallkontrazeption (Klasse I, C) [1]. Gestagenpräparate, Implantate und Levonorgestrel-Spirale sollten erwogen werden, wenn ein Risiko für thromboembolische Ereignisse besteht (Klasse IIa, B). Kombinierte orale Kontrazeptiva sind bei mechanischer Klappe, Zyanose, Fontan-Zirkulation, Hypertonie, bekannter Dyslipidämie, Adipositas und Risikofaktoren für ein akutes Koronarsyndrom ungeeignet. Depot-Medroxyprogesteron erhöht das Risiko einer venösen Thromboembolie. Für Kupferspirale und Barrieremethoden wird kein spezifisches kardiovaskuläres Risiko angegeben. Ulipristal und Levonorgestrel als Notfallkontrazeption bedeuten kein erhöhtes Thromboserisiko [1]. Siehe Kontrazeption und Beratung zur Verhütung und Venöse Thromboembolie in der Schwangerschaft.
Verlaufskontrolle und Prognose
Frauen mit kardiovaskulärer Erkrankung, die schwanger werden, haben auch ein höheres Risiko für kardiale Ereignisse später im Leben, weshalb die Nachsorge nach der Schwangerschaft Teil der Sekundärprävention ist [1]. Die Verlaufskontrolle wird vom Pregnancy Heart Team geplant und nach der Diagnose individualisiert. Nach einer peripartalen Kardiomyopathie soll die Herzinsuffizienztherapie mindestens 12 Monate nach Normalisierung fortgesetzt werden, und die Frau soll vor einer erneuten Schwangerschaft über das Rezidivrisiko beraten werden [1]. Eine Echokardiographie 6 Monate nach der Entbindung wird bei Aortenerkrankung empfohlen [1].
Nach hypertensiven Schwangerschaftserkrankungen ist eine optimierte Blutdruckkontrolle in den ersten postnatalen Monaten wichtig, um einer künftigen Hypertonie vorzubeugen [1]. Frauen mit mechanischer Klappe behalten eine lebenslange Antikoagulation und Verlaufskontrolle, siehe Klappenprothesen: Wahl, Antikoagulation und Verlaufskontrolle.
Häufige Fragen
Kann eine Frau mit mechanischer Herzklappe eine sichere Schwangerschaft haben?
Eine Schwangerschaft ist möglich, aber mit hohem Risiko verbunden. Die Chance auf eine Schwangerschaft ohne schwere Komplikationen und mit Lebendgeburt lag in ROPAC III bei 54 % [5]. Die Betreuung in einem Pregnancy Heart Team, ein vorbereiteter Antikoagulationsplan und sorgfältiges Monitoring verbessern die Voraussetzungen. Frauen, die eine Schwangerschaft planen und eine neue Klappe benötigen, sollte vorrangig eine biologische Klappe angeboten werden [1].
Welche Herzinsuffizienz-Medikamente müssen vor einer Schwangerschaft abgesetzt werden?
ACE-Hemmer, ARB, ARNI, MRA, SGLT2-Hemmer und Ivabradin dürfen in der Schwangerschaft nicht angewendet werden [1,2]. Betablocker können fortgesetzt werden, aber Atenolol und nichtselektive Präparate sollten durch Bisoprolol oder Metoprolol ersetzt werden. Hydralazin und Nitrate können bei Bedarf angewendet werden [1]. Die Funktion sollte nach mindestens drei Monaten ohne kontraindizierte Arzneimittel erneut beurteilt werden [1].
Ist eine vaginale Entbindung bei Herzerkrankung sicher?
Ja, bei den meisten. Die vaginale Entbindung ist bei Herzerkrankung die erste Wahl (Klasse I, B), und ein geplanter Kaiserschnitt bietet der Mutter keinen Vorteil [1]. Ein Kaiserschnitt erfolgt bei geburtshilflichen Indikationen, laufendem Warfarin unter der Geburt, Hochrisiko-Aortenerkrankung, HCM mit schwerer Ausflusstraktobstruktion und schwerer, refraktärer Herzinsuffizienz [1].
Kann man bei Herzerkrankung und Behandlung stillen?
Meistens ja. Warfarin ist beim Stillen gut möglich [1,15], ebenso lipophile Betablocker, Captopril, Enalapril und Spironolacton [1]. SGLT2-Hemmer, ARB (außer eventuell Candesartan) und Statine sollten beim Stillen nicht angewendet werden. Bei schwerer Herzinsuffizienz kann es besser sein, auf das Stillen zu verzichten [1].
Wann sollte eine Frau mit Herzerkrankung vor einer Schwangerschaft überwiesen werden?
Sobald sie eine Schwangerschaft in Erwägung zieht, vorzugsweise bevor sie die Verhütung beendet. Alle Frauen der Klasse II–III und höher, unter anderem bei mechanischer Klappe, mäßiger bis schwerer Klappenerkrankung, eingeschränkter linksventrikulärer Funktion, pulmonaler Hypertonie, früherer PPCM, Aortendilatation, Fontan-Zirkulation oder komplexen angeborenen Herzfehlern, sollen vom Pregnancy Heart Team beurteilt werden [1].
Quellen
- De Backer J et al. 2025 ESC Guidelines for the management of cardiovascular disease and pregnancy. Eur Heart J 2025. PMID: 40878294
- Køber L et al. 2026 ESC Guidelines for the management of heart failure. Eur Heart J 2026. PMID: 42661420
- Adedinsewo DA et al. Heart failure occurring in the perinatal period: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation 2026. PMID: 42339539
- Silversides CK et al. Pregnancy outcomes in women with heart disease: the CARPREG II study. J Am Coll Cardiol 2018. PMID: 29793631
- van der Zande JA et al. Pregnancy with a prosthetic heart valve, thrombosis, and bleeding: the ESC EORP Registry of Pregnancy and Cardiac disease III. Eur Heart J 2026. PMID: 40237423
- van Hagen IM et al. Pregnancy in women with a mechanical heart valve: data of the European Society of Cardiology Registry of Pregnancy and Cardiac Disease (ROPAC). Circulation 2015. PMID: 26100109
- D'Souza R et al. Anticoagulation for pregnant women with mechanical heart valves: a systematic review and meta-analysis. Eur Heart J 2017. PMID: 28329059
- van Hagen IM et al. Pregnancy outcomes in women with rheumatic mitral valve disease: results from the Registry of Pregnancy and Cardiac Disease. Circulation 2018. PMID: 29459466
- Ramlakhan KP et al. Perinatal outcomes after in-utero exposure to beta-blockers in women with heart disease: data from the ESC EORP registry of pregnancy and cardiac disease (ROPAC). Int J Cardiol 2024. PMID: 38844094
- Hilfiker-Kleiner D et al. Bromocriptine for the treatment of peripartum cardiomyopathy: a multicentre randomized study. Eur Heart J 2017. PMID: 28934837
- van der Meer P et al. Bromocriptine treatment and outcomes in peripartum cardiomyopathy: the EORP PPCM registry. Eur Heart J 2025. PMID: 39221911
- Sliwa K et al. Clinical presentation, management, and 6-month outcomes in women with peripartum cardiomyopathy: an ESC EORP registry. Eur Heart J 2020. PMID: 32840318
- Tweet MS et al. Spontaneous coronary artery dissection associated with pregnancy. J Am Coll Cardiol 2017. PMID: 28728686
- Baghaei F et al. Hemostasrubbningar inom obstetrik och gynekologi. Svensk förening för obstetrik och gynekologi, Arbets- och referensgruppen för hemostasrubbningar, Rapport nr 68, 2012.
- Warfarin Orion 2,5 mg tabletter, produktresumé (avsnitt 4.3 och 4.6). FASS/Läkemedelsverket, hämtad 2026-11-04.
- Klexane (enoxaparin) injektionsvätska, produktresumé (avsnitt 4.4 och 4.6). FASS/Läkemedelsverket, hämtad 2026-11-04.
- Pravidel (bromokriptin) 2,5 mg tabletter, produktresumé (avsnitt 4.1 till 4.4). FASS/Läkemedelsverket, hämtad 2026-11-04.
- Seloken (metoprolol) tabletter, produktresumé (avsnitt 4.6). FASS/Läkemedelsverket, hämtad 2026-11-04.
- Trandate (labetalol) filmdragerade tabletter, produktresumé (avsnitt 4.6). FASS/Läkemedelsverket, hämtad 2026-11-04.
- Apresolin (hydralazin) 25 mg tabletter, produktresumé (avsnitt 4.1, 4.2 och 4.6). FASS/Läkemedelsverket, hämtad 2026-11-04.