Orthostatische Hypotonie und POTS: Abklärung und Behandlung

Zusammenfassung

Orthostatische Hypotonie (schwedisch „ortostatism“, posturale Hypotonie) bedeutet, dass der Blutdruck beim Aufstehen anhaltend abfällt. Das Kriterium ist ein systolischer Abfall von mindestens 20 mmHg oder ein diastolischer Abfall von mindestens 10 mmHg innerhalb von 3 Minuten nach aktivem Aufstehen oder Kippung auf mindestens 60 Grad. Bei Hypertonie im Liegen wird stattdessen ein systolischer Abfall von mindestens 30 mmHg verwendet [1,2]. Die ESC wertet außerdem einen systolischen Druck unter 90 mmHg als auffällig, besonders wenn der Blutdruck im Liegen niedrig ist [3]. Der Zustand betrifft ungefähr jeden fünften zu Hause lebenden älteren Menschen [4], erhöht das Sturzrisiko [5] und ist mit höherer Mortalität und mehr kardiovaskulären Erkrankungen verbunden [6].

In der Primärversorgung genügt eine Blutdruckmanschette: Messung im Liegen nach mindestens 5 Minuten Ruhe und anschließend im Stehen nach 1 und 3 Minuten, dazu der Puls. Die erste Maßnahme ist fast immer die Durchsicht der Medikamentenliste und des Volumenstatus. Danach entscheidet die Pulsantwort, ob der Abfall neurogen ist oder nicht. Ein ausbleibender Pulsanstieg (unter 15 Schläge pro Minute oder ein Quotient aus Pulsanstieg und systolischem Druckabfall unter 0,5 Schläge pro Minute und mmHg) spricht für eine neurogene orthostatische Hypotonie und sollte zur Abklärung auf Parkinson-Krankheit, atypisches Parkinson-Syndrom, Pure Autonomic Failure, diabetische Neuropathie und Amyloidose führen [1,7].

Das posturale orthostatische Tachykardiesyndrom (POTS) ist eine eigene Diagnose. Gefordert ist ein anhaltender Pulsanstieg von mindestens 30 Schlägen pro Minute (mindestens 40 bei 12- bis 19-Jährigen) innerhalb von 10 Minuten nach dem Aufstehen, ohne orthostatische Hypotonie, zusammen mit orthostatischen Symptomen über mindestens 3 Monate und ohne andere Erklärung für die Tachykardie [8]. Etwa 90 % sind Frauen, und der Beginn liegt meist zwischen 13 und 29 Jahren [9].

Die Behandlung beginnt mit Aufklärung, ausreichend Flüssigkeit und Salz, Gegendruckmanövern, Bauchbinde sowie dem Absetzen oder der Dosisreduktion blutdrucksenkender Medikamente. Bestehen die Beschwerden fort, kann Midodrin eingesetzt werden; es ist in Schweden bei schwerer orthostatischer Hypotonie infolge autonomer Dysfunktion zugelassen, wenn andere Maßnahmen nicht ausreichen [10]. Fludrocortison hat in Schweden diese Indikation nicht und eine sehr schwache Evidenz [11,12]. Bei POTS bilden Training, Flüssigkeit, Salz und Kompression die Grundlage, und Medikamente (niedrig dosiertes Propranolol, Ivabradin, Midodrin, Pyridostigmin) werden außerhalb der zugelassenen Indikation eingesetzt [8,13].

Hintergrund und Epidemiologie

Terminologie

Synonyme sind posturale Hypotonie (englisch orthostatic oder postural hypotension; schwedisch auch „ortostatism“). Der Diagnoseschlüssel in ICD-10-SE ist I95.1 (orthostatische Hypotonie), während arzneimittelbedingte Hypotonie mit I95.2 kodiert wird. Der englische Begriff für POTS ist postural orthostatic tachycardia syndrome, und der Zustand gehört zur Gruppe der chronischen orthostatischen Intoleranzsyndrome [14].

Die orthostatische Hypotonie ist ein Zeichen und keine Diagnose an sich. Die Ursache bestimmt das Vorgehen, das sich stark unterscheidet zwischen einem 80-Jährigen mit neu begonnenem Tamsulosin und einem 55-Jährigen mit beginnender Multisystematrophie.

Häufigkeit und Bedeutung

Die Häufigkeit nimmt mit dem Alter stark zu, von unter 5 % vor dem 50. Lebensjahr auf etwa 20 % nach dem 70. Lebensjahr [1]. In einer Metaanalyse betrug die gepoolte Prävalenz 22,2 % bei zu Hause lebenden älteren Menschen und 23,9 % in Pflegeheimen, mit großen Unterschieden der Messmethode zwischen den Studien [4]. Die meisten haben keine oder leichte Symptome: In einer großen epidemiologischen Studie hatten etwa 20 % der über 65-Jährigen eine orthostatische Hypotonie, aber nur 2 % Symptome [7]. Jeder vierte Patient, der wegen Synkope die Notaufnahme aufsucht, hat eine orthostatische Hypotonie [7].

Die Prognose wird beeinflusst. In einer Metaanalyse von 13 prospektiven Studien (121.913 Personen) war die orthostatische Hypotonie mit erhöhter Gesamtmortalität (relatives Risiko 1,50), koronarer Herzkrankheit (1,41), Herzinsuffizienz (2,25) und Schlaganfall (1,64) verbunden. Das Mortalitätsrisiko war vor dem 65. Lebensjahr am größten (1,78) [6]. Bei älteren Menschen ist die orthostatische Hypotonie mit Stürzen verbunden (Odds Ratio 1,73) [5].

In einer schwedischen tertiären Synkopen-Einheit hatten 27 % von 2.167 Patienten mit ungeklärter Synkope oder schwerer orthostatischer Intoleranz eine orthostatische Hypotonie, davon 248 die klassische und 336 die verzögerte Form. Die Patienten mit klassischer Form waren älter, häufiger Männer, hatten häufiger eine Hypertonie im Liegen, eine pathologische Valsalva-Antwort und eine Parkinson-Krankheit [15].

POTS betrifft schätzungsweise 0,1 bis 1 % der Bevölkerung der USA, doch die Häufigkeit ist unsicher, da der Zustand unterdiagnostiziert ist und bis 2022 keinen eigenen Diagnoseschlüssel hatte. In einer Umfrage mit 4.835 Patienten gaben etwa 70 % eine erhebliche Funktionsbeeinträchtigung an, und die mediane Zeit bis zur Diagnose betrug 24 Monate. Bei 30 bis 40 % begannen die Beschwerden innerhalb von 3 Monaten nach einer Infektion, unter anderem COVID-19, Epstein-Barr-Virus und Influenza [9]. POTS tritt häufiger bei Personen mit Hypermobilität auf (siehe Hypermobilität, HSD und hEDS), beim Mastzellaktivierungssyndrom und beim chronischen Erschöpfungssyndrom [8].

Klassifikation

Die orthostatische Hypotonie wird nach zeitlichem Verlauf und nach Mechanismus eingeteilt.

Nach dem Mechanismus unterscheidet man die neurogene von der nicht neurogenen Form. Bei der neurogenen orthostatischen Hypotonie wird zu wenig Noradrenalin aus sympathischen Nervenendigungen freigesetzt, entweder aufgrund zentraler Neurodegeneration (Multisystematrophie, Parkinson-Krankheit, Lewy-Body-Demenz) oder peripherer autonomer Neuropathie (Pure Autonomic Failure, Diabetes, Amyloidose). In einer neueren Klassifikation unterscheiden Fedorowski et al. zwischen neurogener, kardiogener (niedriges Herzzeitvolumen bei Volumenmangel, venösem Pooling, Herzinsuffizienz, Amyloid, pulmonaler Hypertonie) und gemischter Form [1].

Der Unterschied am Krankenbett beruht auf der Pulsantwort. Bei der nicht neurogenen Form steigt der Puls kräftig (der Quotient ΔHR/ΔSBP beträgt mindestens 0,5 Schläge pro Minute und mmHg), während er bei der neurogenen Form wenig oder gar nicht steigt (Quotient unter 0,5 nach 3 Minuten) [1,7]. Der Quotient wird durch Betablockade, Sinusknotendysfunktion und Schrittmacherabhängigkeit beeinflusst [1]. Die neurogene Form beginnt typischerweise im Alter von 40 bis 60 Jahren, die nicht neurogene häufiger nach 65 [7].

Fedorowski et al. teilen die Symptomlast in Funktionsklassen von I (einzelne Symptome, Synkope oder ungeklärte Stürze) bis IV (tägliche schwere Symptome mit wiederkehrender Synkope) ein. Medikamente werden in Klasse III und IV empfohlen, während nicht medikamentöse Maßnahmen früher eingesetzt werden [1].

Pathophysiologie

Beim Aufstehen verlagern sich 500 bis 1.000 ml Blut vom Brustkorb in die venösen Kapazitätsgefäße der Beine und des Abdomens. Normalerweise kompensiert der Barorezeptorreflex mit einem gewissen Pulsanstieg, Venokonstriktion und arterieller Vasokonstriktion, sodass der systolische Druck gehalten wird und der diastolische leicht ansteigt [1]. Eine orthostatische Hypotonie entsteht, wenn ein Teil des Reflexbogens versagt: die Barorezeptoren, afferente oder zentrale Bahnen, efferente sympathische Fasern oder die adrenergen Rezeptoren der Gefäße [1].

Das Gehirn wird durch Autoregulation geschützt, weshalb die Symptome nicht immer der Größe des Druckabfalls folgen. Die Geschwindigkeit des Abfalls und der tiefste Wert spielen eine Rolle [1]. Die Symptome sind morgens am ausgeprägtesten, weil Natriurese und Volumenverlust während der Nacht das Gefäßbett entleeren, und sie verschlimmern sich durch Wärme, Alkohol, Mahlzeiten, körperliche Belastung und Bettlägerigkeit [1,7].

Etwa die Hälfte der Patienten mit neurogener orthostatischer Hypotonie hat auch eine Hypertonie im Liegen, die ohne Behandlung vorkommen kann und auf unterbrochene Barorezeptor-Reflexbögen, veränderte Regulation des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems und Denervierungsüberempfindlichkeit der Gefäßrezeptoren zurückgeht. Die Hypertonie im Liegen führt nachts zu einer Druckdiurese mit Nykturie, Volumenverlust und verschlechterter orthostatischer Hypotonie am nächsten Morgen [2].

Bei POTS ist die Ursache heterogen. Bis zu 70 % haben einen Mangel an Plasmavolumen und Erythrozytenvolumen. Weitere Mechanismen sind eine hyperadrenerge Form mit erhöhten Katecholaminen, eine neuropathische Form mit peripherer sympathischer Denervierung und venösem Pooling, kardiovaskuläre Dekonditionierung und Autoimmunität; ungefähr 20 % berichten über eine Autoimmunerkrankung [8].

Ursachen und Risikofaktoren

Medikamente sind die häufigste behandelbare Ursache. Eine Metaanalyse von 69 placebokontrollierten Studien (27.079 Teilnehmer) zeigte, dass Betablocker (Odds Ratio 7,76) und trizyklische Antidepressiva (6,30) das Risiko einer orthostatischen Hypotonie am stärksten erhöhten, während Alphablocker, Antipsychotika und SGLT2-Hemmer die Odds bis auf etwa das Doppelte erhöhten. Calciumantagonisten, ACE-Hemmer und Angiotensinrezeptorblocker sowie SSRI unterschieden sich nicht signifikant von Placebo. Die Studien umfassten wenige ältere Menschen, sodass der Effekt im klinischen Alltag größer sein kann [17]. Medikamente, die an mehreren Teilen des Orthostasereflexes angreifen, können zudem additive Effekte haben, was bei Polypharmazie ein besonderes Risiko bedeutet [17].

Eine neurogene orthostatische Hypotonie kommt bei etwa 20 % aller Menschen mit Diabetes vor, bis zu 65 % bei hohem Alter und langer Krankheitsdauer, bei etwa 50 % bei Parkinson-Krankheit, 70 % bei Multisystematrophie und bei allen mit Pure Autonomic Failure [7]. Bei Patienten mit B12-Mangel zeigte eine kontrollierte Studie mit 21 Personen eine autonome Dysfunktion, vergleichbar mit der diabetischen Neuropathie, und die Autoren schlugen vor, Patienten mit orthostatischer Hypotonie auf Cobalaminmangel zu screenen [19]. Eine Anämie verschlechtert die orthostatische Hypotonie, und ihre Behandlung kann sie verbessern [7].

Die orthostatische Hypotonie kann auch das erste Zeichen eines fortschreitenden neurodegenerativen Prozesses sein [1]. Siehe Parkinson-Krankheit, atypisches Parkinson-Syndrom und diabetische Neuropathie.

Klinisches Bild

Symptome treten in aufrechter Position auf und lassen im Sitzen oder Liegen nach: Schwindel, Gefühl der drohenden Ohnmacht, verschwommenes Sehen oder Tunnelblick, kognitive Verlangsamung, Müdigkeit und Synkope. Schmerzen in Nacken und Schultern (sogenannter Coat-Hanger-Schmerz) beruhen auf einer Hypoperfusion der Trapezmuskulatur. Atemnot beim Aufstehen und seltene Angina ohne koronare Herzkrankheit kommen ebenfalls vor [1,7]. Die Symptome sind am stärksten morgens und nach Mahlzeiten, Belastung, Wasserlassen, Alkohol und Wärme [1].

Viele Patienten haben keine offensichtlichen Symptome. Eine kognitive Beeinträchtigung kann dazu führen, dass die Patienten die Hypoperfusionssymptome nicht erkennen oder beschreiben können [7]. Ein ungeklärter Sturz bei einem älteren Menschen sollte daher zu einer Blutdruckmessung im Liegen und im Stehen führen.

Bei der neurogenen Form bestehen häufig weitere autonome Symptome: Obstipation, Schweißregulationsstörung, Harnretention und erektile Dysfunktion. Parkinsonismus, zerebelläre Zeichen, kognitive Beeinträchtigung und Traumagieren (REM-Schlaf-Verhaltensstörung) sprechen für eine zentrale Synukleinopathie, während sensible Symptome mit brennenden Schmerzen in den Füßen für eine Small-Fiber-Neuropathie sprechen. Eine Heredität für neurogene orthostatische Hypotonie zusammen mit sensiblen Symptomen weckt den Verdacht auf eine hereditäre Transthyretin-Amyloidose [7]. Bei POTS dominieren Herzklopfen, Gefühl der drohenden Ohnmacht, Tremor, Schwäche, verschwommenes Sehen und Müdigkeit, oft mit kognitiver Erschöpfung, Übelkeit und Schlafstörung [8,9].

Siehe auch Synkope für das Vorgehen bei Bewusstseinsverlust.

Abklärung und Diagnostik

Anamnese und Status

Zu erfragen sind der Zusammenhang der Symptome mit dem Aufstehen, die Tageszeit, Mahlzeiten und Wärme sowie ein zeitlicher Zusammenhang mit neu begonnener oder dosiserhöhter Medikation. Eine vollständige Medikamentenliste einschließlich rezeptfreier Präparate und Alkohol ist aufzunehmen. Zu erfragen sind außerdem autonome Symptome, Bewegungsstörung, Traumagieren und Familienanamnese [7]. Herz und Neurologie sind zu untersuchen, der Volumenstatus ist zu beurteilen und ein EKG abzuleiten. Das EKG wird sowohl zur Beurteilung der Pulsantwort benötigt als auch zum Nachweis einer Bradyarrhythmie als Erklärung der Symptome, etwa bei Sinusknotendysfunktion oder Schrittmacherabhängigkeit [1].

Orthostatischer Test

Der aktive orthostatische Test ist der erste Test und sollte bei Synkope, Stürzen und Schwindel bei älteren Menschen durchgeführt werden [20]. Der Patient liegt mindestens 5 Minuten auf dem Rücken, mit der Manschette am Oberarm. Danach steht der Patient auf und bleibt ruhig stehen (keine Wadenmuskelpumpe), während Blutdruck und Puls nach 1 und 3 Minuten gemessen werden [2,16,20]. Die Manschette genügt für die klassische und die verzögerte Form, da der Abfall Minuten anhält. Die initiale Form erfordert eine Schlag-zu-Schlag-Messung [16].

Der Test ist wie folgt zu interpretieren:

• Ein Abfall von mindestens 20/10 mmHg innerhalb von 3 Minuten ist eine klassische orthostatische Hypotonie. Ein systolischer Druck unter 90 mmHg ist ebenfalls auffällig, besonders wenn der Druck im Liegen unter 110 mmHg liegt [3]. Bei Hypertonie im Liegen ist ein systolischer Abfall von mindestens 30 mmHg erforderlich [2].
• Bei mäßigem Druckabfall nach 3 Minuten wird das Stehen auf 5 bis 10 Minuten verlängert, um eine verzögerte Form zu erfassen [18].
• Wird der Puls registriert, kann der Quotient ΔHR/ΔSBP berechnet werden. Unter 0,5 Schläge pro Minute und mmHg spricht für eine neurogene Ursache [1,7].
• Ein Pulsanstieg von mindestens 30 Schlägen pro Minute ohne Druckabfall innerhalb von 10 Minuten spricht für POTS (siehe unten).

Die Ergebnisse schwanken im Zeitverlauf. Ein normaler Test schließt eine orthostatische Hypotonie nicht aus, und ein positiver Test erklärt für sich genommen die Symptome nicht, da der Befund häufig ist und bei bis zu jedem fünften zu Hause lebenden älteren Menschen vorkommt [16]. Bleiben Zweifel, können Messungen zu Hause während der Symptome die Entscheidung bringen. Der Kipptisch ist eine Ergänzung, wenn der aktive Test trotz typischer Symptome keine orthostatische Hypotonie zeigt, bei Verdacht auf eine verzögerte Form (bis zu 45 Minuten) und wenn eine Symptomkorrelation benötigt wird. Der Patient kann zurückgekippt werden, sobald die Symptome reproduziert wurden, und eine Synkope ist bei orthostatischer Hypotonie kein primäres Ziel [16].

flowchart TD
  A["Orthostatische Symptome, ungeklärte Synkope oder Sturz"] --> B["Aktiver orthostatischer Test: mindestens 5 Min. liegend, Messung im Stehen nach 1 und 3 Min."]
  B --> C["Abfall von mindestens 20/10 mmHg oder systolisch unter 90 mmHg"]
  B --> D["Kein Druckabfall, aber Pulsanstieg von mindestens 30 Schlägen pro Minute"]
  B --> E["Normaler Test trotz typischer Symptome"]
  C --> F["Medikationsüberprüfung, Volumenstatus, Hb, Glukose, B12, Elektrolyte, EKG"]
  F --> G["Geringer Pulsanstieg, ΔHR/ΔSBP unter 0,5: neurogene Form"]
  F --> H["Deutlicher Pulsanstieg, ΔHR/ΔSBP mindestens 0,5: nicht neurogene Form"]
  G --> I["Neurologische und autonome Abklärung, 24-Stunden-Blutdruckmessung, Überweisung"]
  H --> J["Ursache behandeln: Medikamente, Volumen, Anämie, Herz"]
  D --> K["Bis zu 10 Min. stehen oder Kipptisch-Test, andere Ursachen der Tachykardie ausschließen: POTS"]
  E --> L["Bei Symptomen wiederholen, Messung zu Hause, verlängerter Test, Kipptisch-Test bei Verdacht auf verzögerte Form"]

Abbildung 3. Abklärungsgang bei Verdacht auf orthostatische Hypotonie oder POTS.

Messung zu Hause und 24-Stunden-Blutdruckmessung

Der Patient soll Blutdruck im Liegen, Sitzen und Stehen beim Aufwachen, vor und eine Stunde nach dem Mittagessen sowie vor dem Schlafengehen messen und Symptome notieren. Die Messung zu Hause erfasst postprandiale Hypotonie und Hypertonie im Liegen [7,18].

Die 24-Stunden-Blutdruckmessung mit Aktivitätstagebuch wird eingesetzt, wenn nächtliche Hypertonie oder postprandiale Hypotonie vermutet wird. Hypertonie im Liegen bei neurogener orthostatischer Hypotonie ist definiert als mindestens 140/90 mmHg nach mindestens 5 Minuten Ruhe im Liegen: leicht 140–159/90–99, mäßig 160–179/100–109 und schwer mindestens 180/110 mmHg [2]. Ein nächtlicher Druckabfall unter 10 % bedeutet vermindertes Dipping, und ein unveränderter oder steigender Nachtdruck ist Non-Dipping oder umgekehrtes Dipping [2]. Alle mit neu diagnostizierter neurogener orthostatischer Hypotonie sollten bei der Diagnose und danach regelmäßig auf Hypertonie im Liegen gescreent werden, besonders nach Beginn oder Dosiserhöhung blutdrucksteigernder Behandlung, bei Nykturie und bei Wadenödemen [2].

Autonome Funktionsdiagnostik und Laboruntersuchungen

Autonome Funktionstests in einer Spezialeinheit unterscheiden die neurogene von der nicht neurogenen Form. Bei der neurogenen Form fehlt der Blutdrucküberschuss in Phase IV des Valsalva-Manövers, und das Noradrenalin steigt beim Stehen nicht an; Plasma-Noradrenalin hilft zudem, eine periphere (niedrige Spiegel) von einer zentralen (normale oder hohe Spiegel) Läsion zu unterscheiden [7].

Die Laboruntersuchungen richten sich nach dem Bild. Hämoglobin, Glukose und HbA1c, Elektrolyte und B12 sind aufgrund der oben genannten Ursachen vernünftige Basisuntersuchungen [7,19], bei POTS auch TSH [8]. Nebenniereninsuffizienz und fortgeschrittene Herzinsuffizienz sind weitere Ursachen der nicht neurogenen Form [7]. Bei neuropathischem Bild und Verdacht auf Amyloidose erfolgt eine gezielte Abklärung, siehe ATTR-Herzamyloidose.

Wann sollte der Patient überwiesen werden?

Eine Überweisung zu Neurologie, Kardiologie mit Interesse am autonomen Nervensystem oder Geriatrie erfolgt bei Verdacht auf neurogene orthostatische Hypotonie (geringer Pulsanstieg), Parkinsonismus oder anderen neurologischen Zeichen, Hypertonie im Liegen, schweren Symptomen oder wiederkehrender Synkope trotz Maßnahmen [1]. Die neurogene Form beginnt meist im Alter von 40 bis 60 Jahren [7], daher sollte eine orthostatische Hypotonie ohne offensichtliche Medikamenten- oder Volumenursache in diesem Alter zu einer Überweisung führen.

Differenzialdiagnosen

Behandlung

Prinzipien und Ziele

Das Ziel sind weniger Symptome, bessere Funktion und weniger Stürze, nicht ein bestimmter Blutdruckwert [1,7]. Die Reihenfolge der Maßnahmen ist in den meisten Übersichten dieselbe: auslösende Faktoren korrigieren (Medikamente, Volumenmangel, Anämie), nicht medikamentöse Maßnahmen einführen und danach schrittweise Medikamente ergänzen [1,7,18]. Patienten ohne Symptome werden mit Schulung und nicht medikamentösen Maßnahmen behandelt; eine Ausnahme sind diejenigen mit kognitiver Beeinträchtigung, die eine Hypoperfusion deshalb nicht selbst bemerken [7].

Maßnahmen ohne Medikamente

• Schulung und vorbeugende Gewohnheiten. Langsam aufstehen und vor dem Aufstehen eine Weile sitzen. Große Mahlzeiten, Alkohol tagsüber, heißes Duschen, Sauna und Wärme sowie langes Stillstehen vermeiden. Kurze Perioden der Bettlägerigkeit verschlechtern die orthostatische Hypotonie durch Dekonditionierung [1,7].
• Flüssigkeit und Salz. Die ESC empfiehlt 2 bis 3 Liter Flüssigkeit und 10 Gramm Natriumchlorid täglich, wenn keine Hypertonie besteht [3]. Andere Übersichten nennen bis zu 2,5 Liter Flüssigkeit und 6 bis 10 Gramm Salz [18] sowie einen Teelöffel Salz zusätzlich in der Kost [7]. Die Evidenz für eine routinemäßige, unüberwachte Salzsteigerung ist begrenzt [1]. Vorsicht ist geboten bei Herz-, Nieren- oder Leberinsuffizienz [18].
• Wasserbolus. 500 ml Wasser, schnell getrunken, erhöhen den Druck innerhalb von 5 bis 10 Minuten, mit Wirkung über 30 bis 90 Minuten, und können vor dem morgendlichen Aufstehen oder vor Aktivitäten eingeplant werden [7,18].
• Gegendruckmanöver. Beine kreuzen, auf Zehenspitzen stehen, in die Hocke gehen, Gesäß und Oberschenkel anspannen, Hände ballen. Sie helfen bei beginnenden Symptomen, und eine Schlag-zu-Schlag-Registrierung während des Kipptisch-Tests kann genutzt werden, um sie einzuüben [7,16]. Valsalva-ähnliches Pressen ist zu vermeiden, da es einen raschen Druckabfall verursacht [7].
• Kompression. Eine Bauchbinde verringert das splanchnische Pooling und scheint eine bessere Wirkung und Akzeptanz zu haben als Beinkompression. Strümpfe müssen taillenhoch sein und mindestens 15 bis 20 mmHg Druck haben; knie- oder oberschenkelhohe Strümpfe sind meist nicht brauchbar. Viele ältere Menschen haben Schwierigkeiten, sie anzuziehen [1,7,18]. Die ESC nennt Bauchbinde und Stützstrümpfe unter den Maßnahmen [3].
• Körperliche Aktivität. Training im Sitzen oder Liegen (Heimtrainer, Rudergerät) oder im Schwimmbecken. Wer völlig aufhört, riskiert eine Dekonditionierungsspirale. Der Patient sollte beim Verlassen des Beckens vorsichtig sein, da der sinkende hydrostatische Druck das Pooling verschlimmern kann [7].
• Kleine, häufige Mahlzeiten mit niedriger glykämischer Last lindern die postprandiale Hypotonie [7].
• Erhöhtes Kopfende. Die Maßnahme hat nicht gezeigt, dass sie die orthostatische Hypotonie behandelt, und kann Wadenödeme verstärken, sodass sie vor allem bei ausgeprägter nächtlicher Hypertonie im Liegen in Frage kommt (siehe unten) [1]. Der Winkel variiert zwischen den Quellen, von über 10 Grad bei der ESC [3] über 10 bis 20 Grad [18] bis zu 30 bis 45 Grad mit elektrischem Bett [7].

Medikationsüberprüfung

Medikamente, die beitragen, sind abzusetzen oder in der Dosis zu reduzieren; dabei ist zu berücksichtigen, dass sich die Effekte zwischen den Gruppen unterscheiden: Betablocker, trizyklische Antidepressiva, Alphablocker, Antipsychotika und SGLT2-Hemmer wiegen schwerer als Calciumantagonisten, ACE-Hemmer, ARB und SSRI [17]. Siehe antihypertensive Medikamente.

Gleichzeitig zeigt eine Individualdaten-Metaanalyse von neun Blutdruckstudien (29.235 Teilnehmer, mediane Nachbeobachtung 4 Jahre), dass eine intensive Blutdruckbehandlung das Risiko für kardiovaskuläre Erkrankung oder Tod bei Personen mit orthostatischer Hypotonie ebenso stark senkte wie bei Personen ohne (Risikoverhältnis 0,83 bzw. 0,81; p für Interaktion 0,68). Eine orthostatische Hypotonie ist daher in Studienpopulationen dieser Art an sich kein Grund, auf eine indizierte Behandlung zu verzichten [21]. Bei gebrechlichen und kränksten älteren Menschen empfiehlt Janusinfo (schwedische Arzneimittelinformation) einen Zielblutdruck von 130–139/70–79 mmHg, wenn dieser gut vertragen wird, und höhere Drücke können akzeptiert werden [20]. Siehe auch Hypertonie.

Bei Parkinson-Krankheit kann die Dosis von Levodopa und Dopaminagonisten nach individueller Abwägung zu überdenken sein [7]. Eine Anämie sollte abgeklärt und behandelt werden, und Erythropoetin kann bei Anämie bei chronischer Erkrankung erwogen werden [7].

Medikamente bei orthostatischer Hypotonie

Medikamente werden eingesetzt, wenn die Symptome trotz nicht medikamentöser Maßnahmen bestehen bleiben (Funktionsklasse III bis IV) [1]. Die Medikamente erhöhen den Druck in allen Körperlagen, daher sind Blutdruck im Liegen und im Stehen zu kontrollieren. Die Tabelle nennt den Status in Schweden gemäß FASS, dem schwedischen Arzneimittelkompendium, sowie Dosen gemäß ESC, Fachinformation und publizierten Studien.

Midodrin und Droxidopa erhöhen auch den Druck im Liegen und können eine Hypertonie im Liegen verschlimmern; Fludrocortison darf nicht mit Spironolacton kombiniert werden [1]. Kombinationen mehrerer drucksteigernder Medikamente sind schlecht untersucht [7]. Die Dosis kann an die Aktivität angepasst werden: Ein Patient, der nur vormittags auf den Beinen ist, braucht möglicherweise keine Nachmittagsdosen [7].

Hypertonie im Liegen

Hat der Patient eine Hypertonie im Liegen, wird sie in Abwägung gegen die orthostatische Hypotonie behandelt. Rückenlage tagsüber ist zu vermeiden (Ruhen im Liegesessel mit den Füßen auf dem Boden), das Kopfende nachts zu erhöhen, und die letzte Dosis drucksteigernder Medikamente ist mindestens 4 Stunden vor dem Schlafengehen zu geben [7,10]. Eine kleine Zwischenmahlzeit oder ein Glas Alkohol unmittelbar vor dem Schlafengehen kann den nächtlichen Druck senken [7,18]. Bei sehr hohem Nachtdruck (mindestens 180/110 mmHg) trotz der Maßnahmen kann ein kurz wirksames Präparat zum Schlafengehen erwogen werden, zum Beispiel Losartan 50 mg, Captopril 25 mg oder ein Nitroglycerinpflaster 0,1 mg/h, doch keine dieser Strategien ist in großen kontrollierten Studien geprüft [7]. Ein Richtwert ist ein systolischer Druck unter 160 mmHg im Liegen [1]. Lang wirksame Präparate (Nifedipin) können die orthostatische Hypotonie am Folgetag verschlimmern [18]. Der Patient ist vor einem Druckabfall bei nächtlichen Toilettengängen zu warnen, und Urinflasche oder Toilettenstuhl sollten erwogen werden [7].

Posturales orthostatisches Tachykardiesyndrom (POTS)

Definition und Häufigkeit

Die Konsenskriterien sind ein anhaltender Pulsanstieg von mindestens 30 Schlägen pro Minute (mindestens 40 bei 12- bis 19-Jährigen) innerhalb von 10 Minuten nach dem Aufstehen oder der Kippung, Fehlen einer orthostatischen Hypotonie, häufige orthostatische Symptome, die im Liegen nachlassen, eine Symptomdauer von mindestens 3 Monaten und das Fehlen anderer Erklärungen für die Sinustachykardie [8]. Die Canadian Cardiovascular Society weist darauf hin, dass Personen mit posturaler Symptomatik ohne Tachykardie, orthostatischer Tachykardie ohne Symptome oder Tachykardie mit anderer offensichtlicher Ursache nicht die Diagnose POTS erhalten sollen [14]. Ein internationaler Delphi-Konsens 2026 gibt zudem Orientierung für Patienten mit orthostatischer Intoleranz, die das Pulskriterium nicht erreichen (Dysautonomie ohne POTS) [26].

Abklärung und Differenzialdiagnosen

POTS wird üblicherweise mit Puls und Blutdruck im Liegen und während eines 10 Minuten langen Stehtests mit minimaler Stimulation identifiziert. Der Kipptisch wird verwendet, wenn Stehen nicht funktioniert oder wenn eine vasovagale Synkope oder periphere autonome Neuropathie erwogen wird [8]. Basisuntersuchungen sind Blutstatus, Elektrolyte, TSH und EKG; weitere Untersuchungen richten sich nach dem Bild [8].

Auszuschließen sind Zustände, die eine Sinustachykardie erklären: Anorexia nervosa, Angststörung, Hyperventilation, Anämie, Fieber, Schmerz, Infektion, Dehydratation, Hyperthyreose, Phäochromozytom, Nebenniereninsuffizienz, Kardiomyopathie, Klappenerkrankung, angeborene Herzerkrankung, chronische Lungenerkrankung, Stimulanzien, Noradrenalin-Wiederaufnahmehemmer, Diuretika und ausgeprägte Dekonditionierung [8,9]. Bei vielen sind postviraler Beginn, Hypermobilität, Migräne, Mastzellaktivierungssyndrom oder chronisches Erschöpfungssyndrom gleichzeitig bestehende Zustände [8]. Eine neuropathische POTS mit Small-Fiber-Neuropathie kann mit einem Sudomotortest oder einer Hautbiopsie nachgewiesen werden [8]. Siehe auch Sinustachykardie.

Behandlung von POTS

Die Evidenz ist schwächer als bei der orthostatischen Hypotonie. Eine systematische Übersicht 2025 identifizierte 21 randomisierte Studien mit 750 Patienten und kam zu dem Schluss, dass große Studien fehlen, um zu entscheiden, was die Erstlinienwahl sein soll [13].

• Aufklärung und Vermeidung. Wärme, Austrocknung und langes Stillstehen vermeiden. Stimulanzien und Noradrenalin-Wiederaufnahmehemmer möglichst absetzen [8,9].
• Flüssigkeit und Salz. Mindestens 2 bis 3 Liter Wasser täglich und Natrium 3 bis 10 Gramm pro Tag (ein Teelöffel Speisesalz entspricht ungefähr 2,3 Gramm Natrium). Die optimale Zufuhr ist nicht festgelegt [8].
• Kompression. Taillenhohe Stützstrümpfe, mit oder ohne Bauchkompression, oder nur eine Bauchbinde [8].
• Training. Das Programm beginnt mit aerobem Training und Beinkrafttraining im Liegen oder Sitzen und geht schrittweise zu aufrechtem Training über. Es hat nachweislich Lebensqualität und Pulsantwort verbessert [8]. In einer kontrollierten Studie mit 19 Patienten war Training besser als Propranolol, um die aufrechte Hämodynamik und die Lebensqualität wiederherzustellen [27].
• Betablocker. In einer randomisierten Crossover-Studie (54 Patienten) senkte Propranolol 20 mg den Puls und verbesserte die Symptome, während 80 mg eine größere Pulssenkung, aber keine bessere Symptomatik bewirkten (und möglicherweise eine schlechtere) [28]. Propranolol ist in Schweden unter anderem für Hypertonie, Angina und Arrhythmien zugelassen, hat aber keine POTS-Indikation [12]. Für Bisoprolol wurde über eine gleich gute Wirksamkeit wie bei Propranolol berichtet [8].
• Ivabradin. In einer Crossover-Studie mit 22 Patienten mit hyperadrenerger POTS senkte Ivabradin den Puls und verbesserte die körperliche und soziale Funktion [29]. In Schweden ist es für stabile Angina und Herzinsuffizienz zugelassen, nicht für POTS [12].
• Midodrin, Pyridostigmin und Fludrocortison. Midodrin hat in kleinen Studien Nutzen gezeigt, Pyridostigmin ergab in einer Studie keinen zusätzlichen Effekt zu Betablockern, und Fludrocortison hat sehr begrenzte Unterstützung; es gibt keinen Beleg dafür, dass es das Blutvolumen erhöht [8].
• Immuntherapie. Immunglobulin wurde in Fallserien berichtet, doch kontrollierte Studien fehlen [8].

Ältere Menschen, Stürze und Blutdruckbehandlung

Bei älteren Menschen ist die orthostatische Hypotonie oft multifaktoriell. Sie kombiniert blutdrucksenkende und psychotrope Medikamente, Volumenmangel, Dekonditionierung und postprandiale Hypotonie. Ein Sturz oder eine ungeklärte Verletzung kann eine Synkope mit Amnesie sein. Janusinfo empfiehlt, den Blutdruck im Liegen und nach 1 und 3 Minuten im Stehen zu messen, besonders bei Patienten mit Diabetes [20]; dies sollte bei Stürzen, Synkope und Schwindel erfolgen. Polypharmazie mit Betablockern, trizyklischen Antidepressiva, Antipsychotika, Alphablockern und SGLT2-Hemmern ist ein häufiger Hintergrund. Alternative Verordnungen, kürzere Behandlungszeiten und wiederholte orthostatische Kontrollen verringern das Risiko [1]. Siehe Gebrechlichkeit, Sturzrisiko und Polypharmazie bei älteren Menschen.

Bei Patienten mit Herzinsuffizienz ist eine Volumenexpansion mit Salz, Flüssigkeit und Fludrocortison oft ungeeignet, und stattdessen optimiert man die Herzbehandlung und ändert den Einnahmezeitpunkt vasodilatierender Medikamente (drucksteigernd tagsüber, vasodilatierend abends) [1]. Bei kardialer Amyloidose erfolgt eine Medikationsüberprüfung, bei der Betablocker, Calciumantagonisten, Digoxin und RAAS-Hemmer häufig abgesetzt werden [1].

Nachsorge und Prognose

Blutdruck und Puls im Liegen und Stehen sind bei jeder Medikamentenänderung zu kontrollieren, und der Patient ist zu bitten, ein Blutdrucktagebuch zu Hause zu führen. Kalium ist unter Fludrocortison zu kontrollieren, und auf Hypertonie im Liegen ist beim Beginn drucksteigernder Medikamente, bei Dosiserhöhung, Nykturie und Wadenödemen zu screenen [2,12]. Der Nutzen der Medikamente ist gegen Funktion und Symptome zu bewerten, und bei ausbleibender Wirkung ist auszuschleichen.

Bei nicht neurogener orthostatischer Hypotonie klingt der Zustand ab, wenn die Ursache behoben wird, während die neurogene Form chronisch ist [7]. Die neurogene orthostatische Hypotonie hat eine schlechtere Prognose als die nicht neurogene: In einer kleinen Längsschnittstudie betrug die Mortalität 44 % über durchschnittlich 30 Monate und in einer Zehnjahresstudie über 60 % [1]. Es ist unklar, wie viel auf die Grunderkrankung und wie viel auf die Blutdruckabweichung selbst entfällt [2].

Bei POTS fehlen gute Daten zum Verlauf, die auf kleinen Serien und patientenberichteten Umfragen beruhen [8]. Viele haben über lange Zeit eine erhebliche Funktionsbeeinträchtigung [9], und die langfristige Nachsorge sollte Schule, Arbeit und Trainingsstatus umfassen.

Häufige Fragen

Wie stark muss der Blutdruck abfallen, damit es eine orthostatische Hypotonie ist?

Systolisch mindestens 20 mmHg oder diastolisch mindestens 10 mmHg innerhalb von 3 Minuten nach dem Aufstehen. Bei Hypertonie im Liegen ist ein systolischer Abfall von mindestens 30 mmHg erforderlich [1,2]. Die ESC ergänzt einen systolischen Druck unter 90 mmHg [3].

Wie unterscheidet man POTS von orthostatischer Hypotonie?

Bei POTS steigt der Puls innerhalb von 10 Minuten um mindestens 30 Schläge pro Minute (mindestens 40 bei 12- bis 19-Jährigen) ohne orthostatische Hypotonie, und die Symptome bestehen seit mindestens 3 Monaten [8]. Bei der orthostatischen Hypotonie ist es der Blutdruckabfall, der den Zustand definiert.

Soll man Blutdruckmedikamente bei orthostatischer Hypotonie absetzen?

Zu beginnen ist mit der Durchsicht: Betablocker, Alphablocker, trizyklische Antidepressiva und Antipsychotika tragen am meisten bei [17]. Die Behandlung einer Hypertonie bei Personen mit orthostatischer Hypotonie ergab in einer Metaanalyse dennoch denselben Schutz vor kardiovaskulären Erkrankungen [21]. Bei gebrechlichen älteren Menschen ist zu individualisieren, und der Druck im Liegen und im Stehen ist nach jeder Änderung zu messen [20].

Sind Midodrin und Fludrocortison in Schweden verfügbar?

Midodrin ist bei schwerer orthostatischer Hypotonie aufgrund autonomer Dysfunktion zugelassen, wenn andere Maßnahmen nicht ausreichen [10]. Fludrocortison (Florinef) hat diese Indikation nicht, und die Anwendung bei orthostatischer Hypotonie erfolgt außerhalb der zugelassenen Indikation mit schwacher Evidenz [11,12].

Wie viel Salz und Flüssigkeit soll der Patient zu sich nehmen?

Die ESC nennt 2 bis 3 Liter Flüssigkeit und 10 Gramm Natriumchlorid täglich, wenn keine Hypertonie besteht [3]. Bei POTS nennt der NIH-Konsens mindestens 2 bis 3 Liter Wasser und Natrium 3 bis 10 Gramm [8]. Vorsicht ist geboten bei Herz-, Nieren- und Leberinsuffizienz [18].

Quellen

1. Fedorowski A, Ricci F, Hamrefors V et al. Orthostatic hypotension: management of a complex, but common, medical problem. Circ Arrhythm Electrophysiol 2022. PMID: 35212554
2. Fanciulli A, Jordan J, Biaggioni I et al. Consensus statement on the definition of neurogenic supine hypertension in cardiovascular autonomic failure by the American Autonomic Society (AAS) and the European Federation of Autonomic Societies (EFAS). Clin Auton Res 2018. PMID: 29766366
3. Brignole M, Moya A, de Lange FJ et al. 2018 ESC Guidelines for the diagnosis and management of syncope. Eur Heart J 2018. PMID: 29562304
4. Saedon NI, Pin Tan M, Frith J. The prevalence of orthostatic hypotension: a systematic review and meta-analysis. J Gerontol A Biol Sci Med Sci 2020. PMID: 30169579
5. Mol A, Bui Hoang PTS, Sharmin S et al. Orthostatic hypotension and falls in older adults: a systematic review and meta-analysis. J Am Med Dir Assoc 2019. PMID: 30583909
6. Ricci F, Fedorowski A, Radico F et al. Cardiovascular morbidity and mortality related to orthostatic hypotension: a meta-analysis of prospective observational studies. Eur Heart J 2015. PMID: 25852216
7. Palma JA, Kaufmann H. Management of orthostatic hypotension. Continuum (Minneap Minn) 2020. PMID: 31996627
8. Vernino S, Bourne KM, Stiles LE et al. Postural orthostatic tachycardia syndrome (POTS): state of the science and clinical care from a 2019 National Institutes of Health expert consensus meeting, part 1. Auton Neurosci 2021. PMID: 34144933
9. Chung TH, Raj SR. Postural orthostatic tachycardia syndrome (POTS): a review. JAMA 2026. PMID: 42635998
10. Läkemedelsverket och FASS. Midodrin Evolan och Midodrin Zentiva, produktresumé och FASS-text (indikation, dosering, kontraindikationer, biverkningar). fass.se, läst 2026-11-04
11. Veazie S, Peterson K, Ansari Y et al. Fludrocortisone for orthostatic hypotension. Cochrane Database Syst Rev 2021. PMID: 34000076
12. FASS. Florinef (fludrokortison), Procoralan (ivabradin), Mestinon (pyridostigmin), Strattera (atomoxetin) och Inderal (propranolol), indikationer enligt produktresumé och FASS-text. fass.se, läst 2026-11-04
13. Kwok CS, Lee S, Hall M et al. The evidence for treatments for postural orthostatic tachycardia syndrome: a systematic review of randomized trials. Trends Cardiovasc Med 2025. PMID: 40653179
14. Raj SR, Guzman JC, Harvey P et al. Canadian Cardiovascular Society position statement on postural orthostatic tachycardia syndrome (POTS) and related disorders of chronic orthostatic intolerance. Can J Cardiol 2020. PMID: 32145864
15. Torabi P, Ricci F, Hamrefors V et al. Classical and delayed orthostatic hypotension in patients with unexplained syncope and severe orthostatic intolerance. Front Cardiovasc Med 2020. PMID: 32154270
16. Thijs RD, Brignole M, Falup-Pecurariu C et al. Recommendations for tilt table testing and other provocative cardiovascular autonomic tests in conditions that may cause transient loss of consciousness: consensus statement of the European Federation of Autonomic Societies (EFAS) endorsed by the American Autonomic Society (AAS) and the European Academy of Neurology (EAN). Clin Auton Res 2021. PMID: 33740206
17. Bhanu C, Nimmons D, Petersen I et al. Drug-induced orthostatic hypotension: a systematic review and meta-analysis of randomised controlled trials. PLoS Med 2021. PMID: 34752479
18. Fanciulli A, Leys F, Falup-Pecurariu C, Thijs R, Wenning GK. Management of orthostatic hypotension in Parkinson's disease. J Parkinsons Dis 2020. PMID: 32716319
19. Beitzke M, Pfister P, Fortin J, Skrabal F. Autonomic dysfunction and hemodynamics in vitamin B12 deficiency. Auton Neurosci 2002. PMID: 12036186
20. Janusinfo. Hypertoni, bakgrundsmaterial till Klok läkemedelsbehandling för de mest sjuka äldre. janusinfo.se, 2026, läst 2026-11-04
21. Juraschek SP, Hu JR, Cluett JL et al. Orthostatic hypotension, hypertension treatment, and cardiovascular disease: an individual participant meta-analysis. JAMA 2023. PMID: 37847274
22. Low PA, Gilden JL, Freeman R et al. Efficacy of midodrine vs placebo in neurogenic orthostatic hypotension: a randomized, double-blind multicenter study. JAMA 1997. PMID: 9091692
23. Kaufmann H, Freeman R, Biaggioni I et al. Droxidopa for neurogenic orthostatic hypotension: a randomized, placebo-controlled, phase 3 trial. Neurology 2014. PMID: 24944260
24. Singer W, Sandroni P, Opfer-Gehrking TL et al. Pyridostigmine treatment trial in neurogenic orthostatic hypotension. Arch Neurol 2006. PMID: 16476804
25. Ramirez CE, Okamoto LE, Arnold AC et al. Efficacy of atomoxetine versus midodrine for the treatment of orthostatic hypotension in autonomic failure. Hypertension 2014. PMID: 25185131
26. Sivakoti K, Cortez MM, Fedorowski A et al. Postural orthostatic tachycardia syndrome (POTS) and dysautonomia: international multidisciplinary expert consensus. Am J Med 2026. PMID: 42665152
27. Fu Q, Vangundy TB, Shibata S et al. Exercise training versus propranolol in the treatment of the postural orthostatic tachycardia syndrome. Hypertension 2011. PMID: 21690484
28. Raj SR, Black BK, Biaggioni I et al. Propranolol decreases tachycardia and improves symptoms in the postural tachycardia syndrome: less is more. Circulation 2009. PMID: 19687359
29. Taub PR, Zadourian A, Lo HC et al. Randomized trial of ivabradine in patients with hyperadrenergic postural orthostatic tachycardia syndrome. J Am Coll Cardiol 2021. PMID: 33602468