Mitralklappenstenose: Diagnostik, Verlaufskontrolle und Intervention

Zusammenfassung

Die Mitralklappenstenose ist eine Verengung der Mitralklappe, die den Bluteinstrom vom linken Vorhof in den linken Ventrikel während der Diastole behindert. Weltweit ist die Ursache fast immer eine rheumatische Klappenerkrankung nach akutem rheumatischem Fieber, während in Ländern mit hohem Einkommen ein wachsender Anteil auf die degenerative Mitralklappenstenose älterer Menschen entfällt, bei der die Mitralanulusverkalkung (MAC) der zugrunde liegende Prozess ist [1,5,15,16]. Die beiden Formen unterscheiden sich in Verlauf, Messproblemen und Behandlungsoptionen und sollten in der Abklärung voneinander getrennt werden.

Die Diagnose wird mit der transthorakalen Echokardiografie gestellt. Die planimetrisch gemessene Klappenöffnungsfläche ist die Referenzmethode, während der mittlere Gradient und die Druckhalbwertszeit (pressure half-time, PHT) die Folgen widerspiegeln und von Herzfrequenz und Fluss abhängen [2,5]. Sowohl ESC/EACTS 2021 als auch 2025 verwenden eine Klappenöffnungsfläche von höchstens 1,5 cm2 als Grenze für eine klinisch signifikante Mitralklappenstenose, also die Schwelle, ab der eine Intervention in Betracht kommt [2,6]. Die transösophageale Echokardiografie (TEE) wird benötigt, um einen Thrombus im linken Vorhof vor der perkutanen Ballonvalvuloplastie (PMBV, englisch percutaneous mitral commissurotomy, PMC) und nach einem embolischen Ereignis auszuschließen [2].

Die Behandlung folgt drei Pfaden. Symptome werden mit Diuretika und frequenzsenkenden Medikamenten gelindert. Bei Vorhofflimmern, früherer Embolie oder Thrombus im linken Vorhof wird Warfarin (Vitamin-K-Antagonist, VKA) mit dem Zielwert INR 2,0 bis 3,0 gegeben, und direkte orale Antikoagulanzien (DOAK) sollen bei mittelgradiger bis schwerer rheumatischer Mitralklappenstenose nicht eingesetzt werden [2,11]. Bei Symptomen und einer Klappenöffnungsfläche von höchstens 1,5 cm2 ist die PMBV bei günstiger Anatomie die Erstwahl, andernfalls erfolgt eine Operation nach Besprechung im Herzteam [2,8,9].

Für die Primärversorgung gelten drei Punkte. Man denke bei Dyspnoe, Müdigkeit oder Vorhofflimmern bei jüngeren und mittelalten Patienten an eine Mitralklappenstenose, besonders bei Frauen und bei Personen aus Regionen, in denen rheumatische Klappenerkrankungen häufig sind, und höre auf ein diastolisches Geräusch [15]. Bei geringstem Verdacht erfolgt die Überweisung zur Echokardiografie. Einem Patienten mit bekannter mittelgradiger oder schwerer rheumatischer Mitralklappenstenose und Vorhofflimmern gibt man niemals ein DOAK, ohne sich zuvor mit der Kardiologie abgestimmt zu haben. Frauen im gebärfähigen Alter mit signifikanter Stenose sollten vor einer Schwangerschaft beraten werden, da eine Schwangerschaft Lungenödem und Arrhythmien auslösen kann [18,19].

Hintergrund und Epidemiologie

Ursachen

Die rheumatische Klappenerkrankung ist die häufigste Ursache. Akutes rheumatisches Fieber tritt zwei bis vier Wochen nach einer Infektion mit Gruppe-A-Streptokokken auf [12] und kann Jahre später zu einer chronischen Klappenschädigung führen. Verwachsene Kommissuren, verdickte Segel und verkürzte, verwachsene Chordae ergeben das charakteristische Bild [5]. Seltenere Ursachen sind angeborene Fehlbildungen, Strahlung, Karzinoidsyndrom, systemische immunvermittelte Erkrankungen und bestimmte Medikamente [5]. Die grundlegende Darstellung der Mitralklappenstenose beschreibt die Anatomie der Klappe und die echokardiografischen Grundmaße.

Die degenerative Mitralklappenstenose wird durch Verkalkung des Mitralanulus und in manchen Fällen der Segel verursacht. Die Kommissuren sind nicht verwachsen und die Segelspitzen bewegen sich relativ gut, sodass sich der Mechanismus deutlich vom rheumatischen unterscheidet [5]. Der Zustand findet sich vor allem bei älteren Menschen und bei fortgeschrittener Nierenerkrankung [5].

Häufigkeit

Die Global-Burden-of-Disease-Studie schätzte für das Jahr 2015 33,4 Millionen Fälle rheumatischer Herzerkrankung und 319 400 Todesfälle. Die altersstandardisierte Sterblichkeit war seit 1990 um 47,8 Prozent gesunken, die höchsten Zahlen fanden sich jedoch in Ozeanien, Südasien und Zentralafrika [15]. Im Euro Heart Survey war die rheumatische Genese bei Mitralklappenstenose am häufigsten, und die Ballonvalvuloplastie machte 33,9 Prozent der Interventionen bei Mitralklappenstenose aus [16]. In der ESC-Registerstudie EORP VHD II umfasste das Material 470 Patienten mit schwerer rheumatischer Mitralklappenerkrankung, und nur 70 Prozent derjenigen mit einer Klasse-I-Indikation für eine Intervention hatten eine solche erhalten, was darauf hindeutet, dass Maßnahmen weiterhin verzögert werden oder ausbleiben [17].

Die degenerative Mitralklappenstenose betrifft ältere Menschen, oft Frauen, mit ausgeprägter Komorbidität. In einer großen Kohorte mit 2 937 Patienten (mittleres Alter 75 Jahre, 67 Prozent Frauen) und einem mittleren Gradienten von mindestens 5 mmHg hatten 74 Prozent eine Hypertonie, 58 Prozent eine koronare Herzkrankheit und 52 Prozent eine Herzinsuffizienz [20].

Physiologie in Kürze

Die Stenose erhöht den Druck im linken Vorhof, der sich dilatiert und ein Vorhofflimmern riskiert. Der Druck setzt sich rückwärts in den Lungenkreislauf fort, mit pulmonaler Hypertonie und auf Dauer Belastung des rechten Ventrikels [5]. Die Füllung des linken Ventrikels erfolgt in der Diastole, sodass alles, was die Diastole verkürzt, den Gradienten erhöht und die Symptome verschlimmert: Tachykardie, Vorhofflimmern mit schneller Kammerfrequenz, Fieber, Anämie, Belastung und Schwangerschaft. Dies erklärt, warum sich ein zuvor gut kompensierter Patient bei einer Infektion oder neu aufgetretenem Vorhofflimmern rasch verschlechtern kann.

Klinisches Bild

Typische Symptome sind Belastungsdyspnoe, Orthopnoe, Müdigkeit und Herzklopfen. Husten und blutiger Auswurf können bei ausgeprägter Lungenstauung auftreten. Ein embolischer Schlaganfall oder eine periphere Embolie kann das Erstsymptom sein, besonders bei Vorhofflimmern. Der Patient kann lange beschwerdefrei sein und sich dann im Zusammenhang mit Vorhofflimmern, Schwangerschaft oder Infektion verschlechtern.

Auskultatorisch ist das klassische Bild ein lauter erster Herzton, ein Öffnungston (opening snap) und ein tieffrequentes, rollendes diastolisches Geräusch über der Herzspitze, das am besten mit der Glocke des Stethoskops in Linksseitenlage zu hören ist. Das Geräusch kann sehr leise sein oder bei niedrigem Herzzeitvolumen fehlen. Siehe Klappenphysiologie und Herztöne und Herzgeräusche bei Erwachsenen zur praktischen Beurteilung, wann ein Geräusch zur Echokardiografie führen sollte.

Das EKG kann Vorhofflimmern oder Zeichen eines vergrößerten linken Vorhofs zeigen (siehe P mitrale) und bei lang bestehender pulmonaler Hypertonie Zeichen einer Belastung des rechten Ventrikels. Ein normales EKG schließt die Erkrankung nicht aus.

Abklärung und Diagnostik

Transthorakale Echokardiografie

Die Echokardiografie ist die Methode der ersten Wahl und reicht meist für das Management aus [2,5]. Die Untersuchung soll fünf Fragen beantworten: welche Ursache vorliegt, wie schwer die Stenose ist, wie die Anatomie der Klappe und des subvalvulären Apparats aussieht, ob eine pulmonale Hypertonie oder eine andere Beeinträchtigung des rechten Ventrikels vorliegt und ob andere Klappenvitien die Beurteilung verändern. Die allgemeine Untersuchungstechnik ist in der echokardiografischen Standarduntersuchung beschrieben.

Bei rheumatischer Mitralklappenstenose sieht man verwachsene Kommissuren, verdickte Segel, ein vorderes Segel, das sich in der Diastole mit der typischen Hockeyschlägerform vorwölbt, verkürzte verwachsene Chordae und gelegentlich Kalk [5].

Klappenöffnungsfläche. Die Planimetrie der Klappenöffnungsfläche in der parasternalen Kurzachse in der Mitte der Diastole ist die Referenzmethode. Die Messung erfolgt an den Segelspitzen, wo das Orifizium am engsten ist, und eine zu hohe Verstärkung (Gain) unterschätzt die Fläche. Die dreidimensionale Echokardiografie ist genauer, da die Ebene an die engste Stelle angepasst werden kann [5].

Druckhalbwertszeit. Die PHT ist die Zeit, in der der Spitzengradient auf die Hälfte abfällt, und dient zur Schätzung der Fläche nach der Hatle-Formel, Klappenöffnungsfläche = 220/PHT. Die PHT hängt auch von der Compliance des linken Vorhofs und Ventrikels ab. Bei restriktivem Füllungsmuster, niedriger Vorhofcompliance, Vorhofseptumdefekt oder bedeutsamer Aorteninsuffizienz verkürzt sich die PHT und die Klappenöffnungsfläche wird überschätzt. Bei Vorhofflimmern sollen mehrere Schläge gemittelt und kurze Zyklen vermieden werden [5].

Mittlerer Gradient. Der mittlere Gradient wird mit kontinuierlicher Doppler-Messung vom apikalen Fenster aus bestimmt und ist der wichtigste hämodynamische Parameter, hängt aber stark von Herzfrequenz und Fluss ab. Die Herzfrequenz ist daher stets anzugeben, und bei Vorhofflimmern werden fünf Zyklen mit möglichst gleichmäßiger RR-Länge und möglichst nahe an der Normalfrequenz gemittelt. Eine Mitralinsuffizienz kann den Gradienten aufblähen [5].

Pulmonalarteriendruck und Vorhof. Der systolische Pulmonalarteriendruck wird aus der Geschwindigkeit des Trikuspidalklappenjets geschätzt, und das Vorhofvolumen wird als Volumen und nicht nur als Durchmesser gemessen [5]. Normale Ruhewerte schließen eine schwere Stenose nicht aus, und ein erhöhter Pulmonalarteriendruck in Ruhe oder unter Belastung hat prognostische Bedeutung [5,6].

Graduierung

Die am häufigsten verwendete echokardiografische Graduierung ist die der EAE/ASE 2009, bei der die Klappenöffnungsfläche der spezifische Befund ist und Gradient und Pulmonalarteriendruck unterstützende Befunde sind, gedacht für eine Herzfrequenz von 60 bis 80 Schlägen pro Minute und Sinusrhythmus [4,5].

Die Tabelle beruht auf [4,5]. Die PHT-Zeile ist aus der Hatle-Formel berechnet und stellt in den Quellen keine eigene Grenzziehung dar. ESC/EACTS hat in der Leitlinie 2025 die rein anatomische Einteilung in leichte, mittelgradige und schwere Stenose verlassen und verwendet stattdessen den Begriff klinisch signifikante Mitralklappenstenose, definiert als Klappenöffnungsfläche von höchstens 1,5 cm2 [6]. Die Grenze zeigt, welche Patienten von einer Intervention profitieren können, und ist keine Beschreibung davon, wie eng die Klappe anatomisch ist. In den USA teilen ACC/AHA 2020 die Klappenerkrankung anhand von Anatomie, Hämodynamik, Folgen und Symptomen in Stadien von A (Risiko für eine Klappenerkrankung) bis D (symptomatische schwere Erkrankung) ein [3].

Abbildung 1. Graduierung der Klappenöffnungsfläche bei Mitralklappenstenose [4,5].

Niedriger Gradient trotz schwerer Stenose

Klappenöffnungsfläche und Gradient messen unterschiedliche Dinge. Eine Klappenöffnungsfläche von höchstens 1,5 cm2 mit einem mittleren Gradienten unter 5 mmHg kann auf niedrigem Fluss, vermindertem Schlagvolumen, Vorhofflimmern oder einem steifen linken Ventrikel beruhen, und ein niedriger Gradient darf niemals als Beweis für eine leichte Erkrankung gedeutet werden [6]. In einer Studie mit 101 Patienten mit schwerer rheumatischer Mitralklappenstenose, die eine Ballonvalvuloplastie erhielten, hatten 55 einen mittleren Gradienten unter 10 mmHg. Bei denjenigen mit niedrigem Gradienten blieb bei 40 Prozent der symptomatische Nutzen des Eingriffs aus, verglichen mit 18 Prozent bei denjenigen mit hohem Gradienten. Die Autoren erklärten den ausbleibenden Nutzen bei einem Teil der Patienten mit gleichzeitiger Gefäßsteifigkeit, Vorhofflimmern und verminderter Compliance des linken Ventrikels, zusätzlich zur Stenose selbst [10]. Praktisch bedeutet das, dass man die Klappenöffnungsfläche mit mindestens zwei Methoden verifizieren, Fluss und Rhythmus berücksichtigen, nach begleitenden Klappenerkrankungen suchen und eine Stressechokardiografie erwägen soll [6].

Stressechokardiografie

Eine Belastungsuntersuchung ist indiziert bei Symptomen, die nicht zu den Ruhebefunden passen, oder wenn asymptomatische Patienten Grenzfälle sind. Die Ergometrie-Echokardiografie mit dem Fahrrad in halb liegender Position ist zu bevorzugen, da der Doppler während der Belastung aufgezeichnet werden kann [6]. Ein mittlerer Gradient über 15 mmHg bei Belastung (18 mmHg bei Dobutamin) oder ein systolischer Pulmonalarteriendruck über 60 mmHg spricht für eine funktionell schwere Stenose und kann eine Entscheidung zur Intervention stützen. Die Grenzwerte sind Richtwerte und unterstützende Befunde und keine absoluten Kriterien [6]. ESC 2021 gibt an, dass die Ergometrie-Echokardiografie der Dobutamin-Stressechokardiografie überlegen ist [2].

Transösophageale Echokardiografie

Die TEE wird empfohlen, um vor einer PMBV oder nach einem embolischen Ereignis einen Thrombus im linken Vorhof auszuschließen und um detaillierte Informationen über Kommissuren und subvalvulären Apparat zu erhalten, wenn die transthorakalen Bilder nicht ausreichen [2].

Anatomische Eignung für die Ballonvalvuloplastie

Der Wilkins-Score ist die am häufigsten verwendete Punktzahl zur Patientenauswahl. Er bewertet vier Komponenten (Segelbeweglichkeit, Segeldicke, subvalvuläre Verdickung und Verkalkung), jeweils mit 1 bis 4 graduiert und einer Gesamtpunktzahl von 4 bis 16 [5,7]. Eine Punktzahl von höchstens 8 wird traditionell mit günstiger Anatomie und größerer Erfolgschance verbunden, während eine Punktzahl von mindestens 10 mit geringerer Wahrscheinlichkeit eines erfolgreichen Ergebnisses verbunden wird [6]. In einer großen brasilianischen Serie war ein Wilkins-Score von höchstens 8 ein unabhängiger Prädiktor für den akuten Erfolg [8]. Der Score hat Einschränkungen: Er beschreibt die Morphologie der Kommissuren und Kommissurenkalk schlecht, und Kommissurenkalk ist einer der wichtigsten Faktoren dafür, dass der Ballon die Kommissuren öffnen kann [6]. Die Anatomie wird daher in einer Gesamtbeurteilung durch einen erfahrenen Echokardiografen entschieden und nicht anhand einer einzelnen Zahl.

Differenzialdiagnosen und Verwechslungen

Behandlung

Algorithmus zum Management

flowchart TD
  A["Verdacht: Dyspnoe, Vorhofflimmern, Embolie oder diastolisches Geräusch"] --> B["Transthorakale Echokardiografie: Morphologie, Planimetrie, mittlerer Gradient, PHT, Pulmonalarteriendruck, Vorhofvolumen"]
  B --> C["Rheumatische oder degenerative Ursache?"]
  C -- Degenerativ --> D["Herzteam: Komorbidität, Kalkausdehnung, Computertomografie. Vorhofflimmern und Herzinsuffizienz behandeln"]
  C -- Rheumatisch --> E["Klinisch signifikant: Klappenöffnungsfläche höchstens 1,5 cm2?"]
  E -- Nein --> F["Verlaufskontrolle. Stressechokardiografie, wenn Symptome nicht zu den Befunden passen"]
  E -- Ja --> G["Symptome?"]
  G -- Ja --> I["TEE: Thrombus im linken Vorhof ausschließen, Anatomie und Wilkins-Score beurteilen"]
  G -- Nein --> H["Hohes Embolierisiko oder hohes Dekompensationsrisiko?"]
  H -- Nein --> J["Kontrolle jedes Jahr, bei mittelgradiger Stenose alle 2 bis 3 Jahre"]
  H -- Ja --> I
  I --> K["Günstige Anatomie: perkutane Ballonvalvuloplastie"]
  I --> L["Ungünstige Anatomie oder Kontraindikation bei symptomatischem Patienten: Operation nach Herzteam"]

Abbildung 2. Management der rheumatischen Mitralklappenstenose, vereinfacht nach ESC/EACTS 2021 [2]. Hohes Embolierisiko: frühere systemische Embolie, dichter spontaner Echokontrast im linken Vorhof, neu aufgetretenes Vorhofflimmern. Hohes Dekompensationsrisiko: systolischer Pulmonalarteriendruck über 50 mmHg in Ruhe, größere nichtkardiale Operation geplant, Schwangerschaftswunsch.

Medikamente

Alle Dosen, die über die Zielwerte und die Prophylaxe gemäß Tabelle hinausgehen, sind dem FASS oder der lokalen Leitlinie zu entnehmen.

Vorhofflimmern und Antikoagulanzien

Vorhofflimmern ist häufig und verschlechtert den Zustand des Patienten oft, da eine schnelle Kammerfrequenz die Diastole verkürzt. Warfarin mit INR 2,0 bis 3,0 ist bei Vorhofflimmern indiziert. Bei Sinusrhythmus werden Antikoagulanzien gegeben, wenn der Patient eine systemische Embolie hatte oder einen Thrombus im linken Vorhof hat, und sie sollten bei dichtem spontanem Echokontrast in der TEE oder vergrößertem linkem Vorhof (M-Mode-Durchmesser über 50 mm oder Volumen über 60 ml/m2) erwogen werden [2]. Weder die elektrische Kardioversion noch die Katheterablation (Pulmonalvenenisolation) werden vor einer Intervention bei signifikanter Mitralklappenstenose empfohlen, da sie keinen dauerhaften Sinusrhythmus ergeben [2]. Siehe auch Vorhofflimmern: Abklärung und Behandlung, elektrische Kardioversion, Katheterablation und orale Antikoagulanzien.

Die Entscheidung, DOAK zu vermeiden, beruht auf der INVICTUS-Studie. Sie randomisierte 4 565 Patienten (4 531 in der Analyse) mit Vorhofflimmern und echokardiografisch gesicherter rheumatischer Herzerkrankung mit mindestens einem der folgenden Kriterien: CHA2DS2-VASc 2 oder mehr, Klappenöffnungsfläche von höchstens 2 cm2, spontaner Echokontrast im linken Vorhof oder Thrombus im linken Vorhof, auf Rivaroxaban oder dosisadjustierten VKA. Das mittlere Alter betrug 50,5 Jahre und 72,3 Prozent waren Frauen. Der kombinierte Endpunkt aus Schlaganfall, systemischer Embolie, Herzinfarkt oder Tod vaskulärer oder unbekannter Ursache fiel unter Rivaroxaban häufiger ungünstiger aus: restricted mean survival time 1 599 gegenüber 1 675 Tagen (Differenz minus 76 Tage, 95-Prozent-Konfidenzintervall minus 121 bis minus 31). Die Sterblichkeit war unter Rivaroxaban höher (1 608 gegenüber 1 680 Tage), und der Unterschied bei schweren Blutungen war nicht signifikant [11]. Das dauerhafte Absetzen des Studienmedikaments war unter Rivaroxaban häufiger, und die Überlebenskurven waren nicht proportional, weshalb der Effekt als restricted mean survival time ausgedrückt wurde [11]. Die Schlussfolgerung ist, dass VKA bei rheumatischer Klappenerkrankung und Vorhofflimmern weiterhin die Standardbehandlung sind [11].

ESC/EACTS 2025 gibt an, dass DOAK bei Vorhofflimmern und Klappenerkrankung die Erstwahl sind, mit Ausnahme mechanischer Klappenprothesen und der Mitralklappenstenose mit einer Klappenöffnungsfläche von höchstens 2,0 cm2 [1]. Die Grenze von 2,0 cm2 entspricht in etwa der Einschlussgrenze in INVICTUS. Ältere Leitlinientexte (ESC/EACTS 2021) beschränkten das Verbot von DOAK auf die mittelgradige bis schwere Mitralklappenstenose [2]. Die Ergebnisse von INVICTUS gelten für die rheumatische Erkrankung und können nicht ohne Weiteres auf die degenerative Mitralklappenstenose übertragen werden, bei der die Wahl mit der Kardiologie besprochen werden sollte.

Intervention

Eine Intervention wird nur bei klinisch signifikanter (mittelgradiger bis schwerer) rheumatischer Mitralklappenstenose erwogen, also bei einer Klappenöffnungsfläche von höchstens 1,5 cm2 [2]. Welche Methode und wann, bestimmen Symptome, Anatomie der Klappe und des subvalvulären Apparats sowie lokale Erfahrung [2].

• Symptomatische Patienten. Die PMBV wird bei günstiger Anatomie bevorzugt, die Operation bei ungünstiger Anatomie oder wenn die PMBV kontraindiziert ist [2]. Die PMBV kann bei einer Klappenöffnungsfläche über 1,5 cm2 erwogen werden, wenn die Symptome nicht anders erklärt werden können und die Anatomie günstig ist [2].
• Asymptomatische Patienten mit hohem Risiko. Die PMBV kann bei günstiger Anatomie und hohem Embolierisiko (frühere systemische Embolie, dichter spontaner Kontrast im linken Vorhof, neu aufgetretenes Vorhofflimmern) oder hohem Risiko hämodynamischer Dekompensation (systolischer Pulmonalarteriendruck über 50 mmHg in Ruhe, geplante größere nichtkardiale Operation, Schwangerschaftswunsch) erwogen werden [2].
• Niedriger Gradient. Der zu erwartende symptomatische Nutzen ist geringer, siehe oben [10].

Perkutane Ballonvalvuloplastie. Der Ballon wird zur Mitralklappe vorgeführt und trennt die verwachsenen Kommissuren [7]. In einer brasilianischen Serie mit 1 582 Patienten von 1987 bis 2010 betrug der akute Erfolg 90,9 Prozent. Bei den erfolgreichen Eingriffen (Nachbeobachtung bis zu 23 Jahre, mediane Nachbeobachtung 8,3 Jahre) traten Tod, Mitralklappenoperation oder erneute PMBV bei 19,1 Prozent auf, und mehr als drei Viertel hatten ein dauerhaftes Ergebnis [8]. Unabhängige Prädiktoren für den kombinierten Endpunkt waren NYHA-Klasse III oder IV und eine Klappenöffnungsfläche von höchstens 1,75 cm2 nach dem Eingriff, während höheres Alter mit weniger Ereignissen verbunden war [8].

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Abbildung 3. Ergebnisse bis zu 23 Jahre nach erfolgreicher PMBV (1 438 Eingriffe, Nachbeobachtung bei 79,1 Prozent) [8]. Der kombinierte Endpunkt ist Tod, Mitralklappenoperation oder erneute PMBV und nicht die Summe der einzelnen Komponenten.

Operation. Offene Kommissurotomie oder Klappenersatz werden bei ungünstiger Anatomie gewählt, zum Beispiel bei schwerer Verkalkung oder bedeutsamer Mitralinsuffizienz [2]. Ein systematischer Review von sieben randomisierten Studien mit 553 Patienten fand keinen überzeugenden Unterschied zwischen PMBV und chirurgischer Kommissurotomie bei Restenose oder Reintervention (die Evidenz wurde als moderat bewertet), und die PMBV ergab eine geringere perioperative Morbidität [9]. Beim Klappenersatz wird eine mechanische oder biologische Prothese gewählt, siehe Klappenprothesen: Wahl, Antikoagulation und Verlaufskontrolle.

Sekundärprophylaxe gegen rheumatisches Fieber

Rheumatisches Fieber wird mit den revidierten Jones-Kriterien diagnostiziert [14]. Nach durchgemachtem rheumatischem Fieber oder bei etablierter rheumatischer Herzerkrankung ist die langfristige Antibiotikaprophylaxe die wichtigste Maßnahme, um neue Schübe zu verhindern. ESC/EACTS 2025 empfiehlt Benzathin-Benzylpenicillin 1,2 Millionen IE alle 3 bis 4 Wochen über etwa 10 Jahre bei etablierter rheumatischer Herzerkrankung, vor allem bei Kindern und Jugendlichen, und eine verlängerte Prophylaxe bis ins Erwachsenenalter sollte bei Patienten mit hohem Risiko erwogen werden, abhängig vom Schweregrad des Klappenschadens und der Exposition gegenüber Gruppe-A-Streptokokken [1]. Ein Cochrane-Review von 11 Studien mit 3 951 Teilnehmern fand mit moderater Evidenz, dass Antibiotika das Risiko eines Rezidivs des rheumatischen Fiebers senken (0,7 gegenüber 1,7 Prozent, relatives Risiko 0,39) und dass die Injektion von Benzathin-Benzylpenicillin der oralen Behandlung wahrscheinlich überlegen war. Die Studien stammten überwiegend aus den 1950er und 1960er Jahren mit hohem Biasrisiko [12]. Die randomisierte GOAL-Studie mit 818 analysierten ugandischen Kindern und Jugendlichen mit latenter rheumatischer Herzerkrankung zeigte, dass die Injektion von Benzathin-Benzylpenicillin alle vier Wochen über zwei Jahre die echokardiografische Progression von 8,2 auf 0,8 Prozent senkte [13]. Die Frage nach der Prophylaxe sollte bei jüngeren Patienten mit rheumatischer Klappenerkrankung und bei Personen aus Regionen, in denen die Erkrankung häufig ist, gestellt werden [1,15].

Besondere Situationen

Schwangerschaft

Die Schwangerschaft erhöht Plasmavolumen, Herzfrequenz und Herzzeitvolumen, und der Gradient über der Stenose steigt. In einer Metaanalyse von 12 Studien (646 Schwangerschaften) hatten Frauen mit schwerer Mitralklappenstenose 3 Prozent Mortalität, Lungenödem bei 37 Prozent, neue oder wiederkehrende Arrhythmien bei 16 Prozent und Frühgeburt bei 18 Prozent. Bei mittelgradiger Stenose lauteten die entsprechenden Zahlen 1, 18, 5 und 10 Prozent [19]. ESC 2018 ordnet die mittelgradige Mitralklappenstenose der modifizierten WHO-Klasse III und die schwere Stenose der Klasse IV zu [18].

Frauen mit signifikanter Mitralklappenstenose sollte von einer Schwangerschaft abgeraten werden, bis ein Eingriff erwogen wurde. ESC gibt an, dass die Indikationen für eine Intervention vor der Schwangerschaft dieselben sind wie sonst, mit Ausnahme von Frauen mit mindestens mittelgradiger Mitralklappenstenose, bei denen eine Intervention vor der Schwangerschaft auch bei Beschwerdefreiheit erwogen werden sollte [18]. In der Schwangerschaft werden selektive Betablocker (Metoprolol oder Bisoprolol) gegeben, Diuretika bei Bedarf in niedriger Dosis, und bei paroxysmalem oder permanentem Vorhofflimmern werden Antikoagulanzien mit unfraktioniertem Heparin, niedermolekularem Heparin oder VKA je nach Schwangerschaftswoche empfohlen. Die PMBV wird nur bei NYHA-Klasse III bis IV oder einem systolischen Pulmonalarteriendruck von mindestens 50 mmHg trotz optimaler medikamentöser Behandlung erwogen [18]. Siehe auch Herzerkrankung und Schwangerschaft.

Degenerative Mitralklappenstenose (Anulusverkalkung)

Bei älteren Menschen ist die Verkalkung des Mitralanulus eine zunehmende Ursache. Die Diagnose ist schwieriger als bei der rheumatischen Stenose, da die Planimetrie durch akustische Abschattung beeinflusst wird, die PHT durch hohe Füllungssteifigkeit und Vorhofcompliance und die Kontinuitätsgleichung durch eine gleichzeitige Insuffizienz gestört wird. Der mittlere Gradient ist der nützlichste Parameter, aber mehrere Faktoren erschweren die Korrelation zwischen Gradient und Klappenöffnungsfläche [5]. Eine Computertomografie kann nötig sein, um die Ausdehnung des Kalks zu kartieren [6]. Eine klinische Graduierung ist für die degenerative Stenose nicht validiert worden [5,6].

Die Prognose wird im Wesentlichen von Alter und Komorbidität bestimmt. In der Kohorte mit 2 937 Patienten betrug die Einjahresmortalität 22 Prozent und die Fünfjahresmortalität 56 Prozent, und der Schweregrad der Stenose war ein schwacher, aber unabhängiger Prädiktor für den Tod [20]. In der japanischen JAMAC-Studie (264 Patienten mit MAC-bedingter Stenose, Median 78 Jahre) lag das Fünfjahresüberleben bei 57 Prozent, hauptsächlich aufgrund nichtkardialer Todesfälle bei verkalkter Stenose, und eine Klappenöffnungsfläche unter 1,5 cm2 sagte die Sterblichkeit voraus [21]. Eine schwere MAC bedeutet ein erhebliches Risiko bei Mitraleingriffen [22]. Die Kathetertherapie ist in Entwicklung: In SUMMIT-MAC wurden 103 Hochrisikopatienten mit dem Tendyne-System behandelt, mit technischem Erfolg bei 94,2 Prozent, einer 30-Tage-Mortalität von 6,8 Prozent und einem Anteil von 60,4 Prozent, die nach einem Jahr frei von Tod und Krankenhausaufenthalt wegen Herzinsuffizienz waren [22]. Die Behandlung der degenerativen Mitralklappenstenose gehört in eine Herzklappenambulanz mit Herzteam.

Mitralklappenstenose und Aortenklappenstenose

Eine gleichzeitige Aortenklappenerkrankung beeinflusst den Fluss und damit die Beurteilung des Gradienten. Bei kombinierten Läsionen soll die Beurteilung durch einen erfahrenen Echokardiografen erfolgen, und eine schwere gleichzeitige Aortenklappenerkrankung ist eine Kontraindikation für die PMBV [2]. Siehe Aortenklappenstenose.

Verlaufskontrolle und Prognose

Asymptomatische Patienten mit klinisch signifikanter Mitralklappenstenose werden mit klinischer Beurteilung und Echokardiografie jedes Jahr kontrolliert, bei mittelgradiger Stenose in längeren Abständen, alle 2 bis 3 Jahre. Nach erfolgreicher PMBV wird der Patient wie ein asymptomatischer Patient kontrolliert, aber engmaschiger, wenn eine Restenose ohne Symptome auftritt [2]. Neben Klappenöffnungsfläche und Gradient werden bei jeder Kontrolle Vorhofvolumen, Pulmonalarteriendruck, Funktion des rechten Ventrikels und Rhythmus erfasst. Vorhofflimmern, steigender Pulmonalarteriendruck, Embolie oder verminderte Belastbarkeit sollen zu einem früheren Kontakt führen.

Die Prognose nach einer Intervention ist bei günstiger Anatomie gut. Nach PMBV hatten über drei Viertel bei sehr langer Nachbeobachtung ein dauerhaftes Ergebnis [8]. In EORP VHD II betrug die Krankenhausmortalität 1,5 Prozent und die Mortalität nach sechs Monaten 3,5 Prozent bei Patienten mit rheumatischer Mitralklappenerkrankung [17].

Wann überweisen

• Neu aufgetretenes diastolisches Geräusch, Dyspnoe oder Vorhofflimmern bei einem Patienten mit Risiko für eine rheumatische Klappenerkrankung: Überweisung zur Echokardiografie.
• Bekannte Mitralklappenstenose mit neuen Symptomen, Vorhofflimmern, Embolie oder Zeichen einer Lungenstauung: dringliche oder zeitnahe kardiologische Beurteilung.
• Klinisch signifikante Mitralklappenstenose (Klappenöffnungsfläche höchstens 1,5 cm2) mit Symptomen: Überweisung an die Kardiologie zur Beurteilung von PMBV oder Operation.
• Frauen mit signifikanter Stenose, die eine Schwangerschaft planen, oder Schwangere mit bekannter Mitralklappenstenose: gemeinsames Management mit Kardiologie und Geburtshilfe [18].
• Patient mit Mitralklappenstenose, der Antikoagulanzien benötigt: INR-Kontrollen organisieren und DOAK vermeiden, sofern die Kardiologie nichts anderes entschieden hat.
• Degenerative Mitralklappenstenose mit Symptomen: Herzteam.

Häufige Fragen

Kann ein Patient mit Mitralklappenstenose und Vorhofflimmern ein DOAK erhalten?

Bei mittelgradiger bis schwerer rheumatischer Mitralklappenstenose ist die Standardbehandlung Warfarin mit INR 2,0 bis 3,0. INVICTUS zeigte schlechtere Ergebnisse mit Rivaroxaban als mit VKA, und ESC/EACTS 2025 nimmt die Mitralklappenstenose mit einer Klappenöffnungsfläche von höchstens 2,0 cm2 von der Empfehlung aus, bei Vorhofflimmern und Klappenerkrankung DOAK zu verwenden [1,2,11].

Wie oft soll eine Echokardiografie durchgeführt werden?

Asymptomatische Patienten mit klinisch signifikanter Stenose werden jährlich kontrolliert. Bei mittelgradiger Stenose kann das Intervall 2 bis 3 Jahre betragen. Nach PMBV wird der Patient wie ein asymptomatischer Patient kontrolliert, bei Restenose engmaschiger [2].

Warum kann der mittlere Gradient bei schwerer Stenose niedrig sein?

Der Gradient ist flussabhängig. Ein niedriger Schlagvolumenindex, Vorhofflimmern, Tachykardie oder ein steifer linker Ventrikel senken ihn. Ein niedriger Gradient schließt eine schwere Stenose nicht aus, aber Patienten mit niedrigem Gradienten haben oft einen geringeren symptomatischen Nutzen von der Ballonvalvuloplastie [6,10].

Ist die Ballonvalvuloplastie besser als eine Operation?

Bei günstiger Anatomie hat die PMBV hinsichtlich Restenose und Reintervention gleichwertige Ergebnisse wie die chirurgische Kommissurotomie und eine geringere perioperative Morbidität [9]. Bei ungünstiger Anatomie ist die Operation vorzuziehen [2].

Darf eine Frau mit Mitralklappenstenose schwanger werden?

Mittelgradige und schwere Stenose bedeuten ein hohes Risiko für Lungenödem und Arrhythmien in der Schwangerschaft, und ESC 2018 hält eine Intervention vor der Schwangerschaft bei mindestens mittelgradiger Stenose für erwägenswert [18,19]. Die Entscheidung wird nach Beratung in einer Einheit für Schwangerschaft und Herzerkrankung getroffen.

Wie unterscheidet sich die degenerative Mitralklappenstenose von der rheumatischen?

Die degenerative Stenose wird durch Kalk im Anulus verursacht, weist keine Kommissurenverwachsung auf und betrifft vor allem ältere Menschen. Graduierung und Intervention sind schwieriger, und die Prognose wird hauptsächlich von Alter und Komorbidität bestimmt [5,20].

Quellen

1. Praz F et al. 2025 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J 2025. PMID: 40878295
2. Vahanian A et al. 2021 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J 2022. PMID: 34453165
3. Otto CM et al. 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary. Circulation 2021. PMID: 33332149
4. Baumgartner H et al. Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommendations for clinical practice. J Am Soc Echocardiogr 2009. PMID: 19130998
5. Monteagudo Ruiz JM, Zamorano Gómez JL. The Role of 2D and 3D Echo in Mitral Stenosis. J Cardiovasc Dev Dis 2021. PMID: 34940526
6. Pala B et al. Mitral Stenosis in the Multimodality Imaging Era: Pitfalls, Stress Echocardiography, and Integrated Therapeutic Assessment. Diagnostics (Basel) 2026. PMID: 42510148
7. Wilkins GT et al. Percutaneous balloon dilatation of the mitral valve: an analysis of echocardiographic variables related to outcome and the mechanism of dilatation. Br Heart J 1988. PMID: 3190958
8. Meneguz-Moreno RA et al. Very Long Term Follow-Up After Percutaneous Balloon Mitral Valvuloplasty. JACC Cardiovasc Interv 2018. PMID: 30077684
9. Singh AD et al. Percutaneous mitral commissurotomy versus surgical commissurotomy for rheumatic mitral stenosis: a systematic review and meta-analysis of randomised controlled trials. Heart 2020. PMID: 31974210
10. El Sabbagh A et al. Low-Gradient Severe Mitral Stenosis: Hemodynamic Profiles, Clinical Characteristics, and Outcomes. J Am Heart Assoc 2019. PMID: 30793648
11. Connolly SJ et al. Rivaroxaban in Rheumatic Heart Disease-Associated Atrial Fibrillation. N Engl J Med 2022. PMID: 36036525
12. Bray JJ et al. Long-term antibiotic prophylaxis for prevention of rheumatic fever recurrence and progression to rheumatic heart disease. Cochrane Database Syst Rev 2024. PMID: 39312290
13. Beaton A et al. Secondary Antibiotic Prophylaxis for Latent Rheumatic Heart Disease. N Engl J Med 2022. PMID: 34767321
14. Gewitz MH et al. Revision of the Jones Criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation 2015. PMID: 25908771
15. Watkins DA et al. Global, Regional, and National Burden of Rheumatic Heart Disease, 1990-2015. N Engl J Med 2017. PMID: 28834488
16. Iung B et al. A prospective survey of patients with valvular heart disease in Europe: The Euro Heart Survey on Valvular Heart Disease. Eur Heart J 2003. PMID: 12831818
17. Abdelhamid M et al. Baseline characteristics and outcomes of rheumatic mitral valve disease: the EURObservational Research Programme Valvular Heart Disease II Survey. Eur Heart J 2025. PMID: 39932741
18. Regitz-Zagrosek V et al. 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy. Eur Heart J 2018. PMID: 30165544
19. Ducas RA et al. Pregnancy outcomes in women with significant valve disease: a systematic review and meta-analysis. Heart 2020. PMID: 32054673
20. Batista R et al. Degenerative mitral stenosis by echocardiography: presentation and outcome. Eur Heart J Cardiovasc Imaging 2024. PMID: 39301952
21. Kato N et al. Mitral Annular Calcification-Related Mitral Stenosis: 5-Year Outcomes and Prognostic Determinants in the JAMAC Study. J Am Coll Cardiol 2026. PMID: 41778951
22. Sorajja P et al. Transcatheter Mitral Valve Replacement for Severe Mitral Annular Calcification: Primary Outcomes From the SUMMIT-MAC Study. J Am Coll Cardiol 2026. PMID: 41194751