Bronchiektasen

Zusammenfassung

Bronchiektasen sind persistierende Erweiterungen von Bronchien und Bronchiolen infolge einer strukturellen Schädigung der Bronchialwand, mit gestörtem Sekrettransport und rezidivierender Entzündung oder Infektion. Die Erkrankung sollte bei chronischem Husten, Auswurf und rezidivierenden Atemwegsinfekten vermutet werden, doch können auch unproduktiver Husten, Dyspnoe, Hämoptysen und obstruktive Symptome auftreten. Die Diagnose wird mittels HRCT des Thorax gestellt, während Spirometrie, Sputumkultur auf Bakterien und Mykobakterien sowie eine gezielte ätiologische Abklärung die Beurteilung ergänzen. Die stabile Erkrankung wird in erster Linie mit einer vom Physiotherapeuten angepassten Sekretmobilisation, körperlicher Aktivität und bei Bedarf inhalativem Natriumchlorid behandelt, während Bronchodilatatoren nicht routinemäßig gegeben, sondern bei begleitendem Asthma oder COPD eingesetzt und bei erheblicher Atemnot versucht werden können. Bei einer Exazerbation wird eine Sputumkultur entnommen und das Antibiotikum anhand früherer Kulturbefunde gewählt, mit 14 Tagen Behandlungsdauer als Standard und kürzeren Therapien bei leichter Erkrankung oder raschem Ansprechen. Bei hohem Exazerbationsrisiko wird eine Langzeitprophylaxe mit Azithromycin empfohlen, nachdem nichttuberkulöse Mykobakterien ausgeschlossen und Sicherheitskontrollen durchgeführt wurden.

Definition und Pathomechanismen

Definition

Bronchiektasen sind persistierende Erweiterungen von Bronchien und Bronchiolen, sekundär zu strukturellen Defekten der Bronchialwand. Es handelt sich also nicht um eine vorübergehende Bronchodilatation, etwa bei einer akuten Infektion, sondern um einen anatomischen Zustand, bei dem die Bronchialwand geschädigt oder fehlangelegt ist.

Die Schädigung kann angeboren sein, meist entstehen Bronchiektasen jedoch nach entzündlichen Prozessen, die die Bronchialwand zerstören. Das Krankheitsbild ist heterogen und kann auf ein kleineres Areal begrenzt sein oder eine größere Ausdehnung haben. Die Diagnose wird mittels HRCT des Thorax gestellt, die den Typ und die anatomische Ausdehnung der Bronchiektasen zeigt.

Bronchiektasen sind mit erheblicher Morbidität und erhöhter Mortalität verbunden. Das klinische Bild variiert je nach Ausmaß der Veränderungen und der zugrunde liegenden Erkrankung.

Strukturelle Schädigung und Sekretretention

Der zentrale Pathomechanismus ist eine persistierende Schädigung der Bronchialwand. Wenn Bronchien und Bronchiolen dilatieren, verändern sich die Anatomie der Atemwege und die Voraussetzungen für den Abtransport von Sekret. Sekret kann dann in den erweiterten Atemwegen verbleiben. Klinisch äußert sich dies häufig als chronischer Husten und Auswurf sowie rezidivierende Atemwegsinfekte. Auch unproduktiver Husten kommt vor.

Die HRCT kann neben der Bronchodilatation selbst Zeichen begleitender Veränderungen in und um die Atemwege zeigen:

• Bronchialwandverdickung
• Schleimpfröpfe
• sogenanntes Tree-in-bud-Muster
• peribronchiale Infiltrate
• Air-Trapping

Diese Befunde beschreiben verschiedene Aspekte der strukturellen und entzündlichen Ausprägung der Erkrankung. Bronchialwandverdickung und peribronchiale Infiltrate können bei Entzündung auftreten, während Schleimpfröpfe eine Sekretretention anzeigen. Air-Trapping spricht für eine erschwerte Entleerung der Luft aus Teilen der Lunge. Im Verlauf können sich Dyspnoe und obstruktive Symptome entwickeln.

Zugrunde liegende Mechanismen

Bronchiektasen stellen ein gemeinsames anatomisches Endstadium mehrerer unterschiedlicher Krankheitsprozesse dar. Wichtige Mechanismen und Erkrankungen sind:

Infektionen können nekrotisierende Schäden verursachen, die die Bronchialwand direkt zerstören. Bei angeborenen Erkrankungen können Struktur oder Funktion der Atemwege von vornherein abweichend sein. Primäre ziliäre Dyskinesie und zystische Fibrose sind Beispiele für Erkrankungen, bei denen der Sekrettransport gestört ist und sich Bronchiektasen entwickeln können.

Bei Immundefekten steigt die Anfälligkeit für rezidivierende oder schwer behandelbare Infektionen, die zu einer entzündlichen Bronchialwandschädigung beitragen können. Rheumatische und andere systemische entzündliche Erkrankungen können über eine Entzündung der Atemwege mit Bronchiektasen assoziiert sein. Die allergische bronchopulmonale Aspergillose stellt eine weitere spezielle entzündliche Ursache dar.

Eine lokale Bronchusobstruktion kann eine anatomisch begrenzte Veränderung hervorrufen, indem Ventilation und Sekrettransport distal des Hindernisses beeinträchtigt werden. Aspiration, Reflux und toxische Gase können dagegen eine wiederholte oder direkte Schädigung der Atemwege verursachen. Bei einem einzelnen Patienten können mehrere Mechanismen gleichzeitig vorliegen und gemeinsam die Ausdehnung und klinische Ausprägung der Bronchiektasen beeinflussen.

Epidemiologie

Häufigkeit und demografische Verteilung

Bronchiektasen kommen in allen Altersgruppen vor, die Epidemiologie ist jedoch heterogen und wird stark von der zugrunde liegenden Ätiologie beeinflusst. Die berichtete Prävalenz hat in den letzten Jahren in den USA zugenommen. Die Häufigkeit variiert zwischen Populationen und kann nicht mit einer einzigen, für alle Patientengruppen repräsentativen Maßzahl beschrieben werden. Unterschiede in Ätiologie, Altersverteilung und geografischem Vorkommen von Infektionen tragen zu der großen Variation bei.

Allgemein gilt:

• Die Inzidenz steigt mit zunehmendem Alter.
• Bronchiektasen sind bei Frauen häufiger als bei Männern.
• Die Erkrankung wird häufig gleichzeitig mit COPD oder Asthma diagnostiziert.
• Alter und klinisches Profil variieren je nach zugrunde liegender Erkrankung oder Infektion.

Die gleichzeitige Diagnose von Bronchiektasen und COPD oder Asthma bedeutet, dass sich die Patientengruppen epidemiologisch teilweise überschneiden. Häufigkeitsdaten aus Populationen mit obstruktiver Lungenerkrankung können sich daher von Daten aus unselektierten Bevölkerungen unterscheiden, und die Überschneidung muss beim Vergleich epidemiologischer Angaben berücksichtigt werden.

Ätiologiespezifische Patientengruppen

Bei zystischer Fibrose entwickeln sich klinisch relevante Bronchiektasen häufig in der späten Adoleszenz oder im frühen Erwachsenenalter. Die zystische Fibrose kann jedoch auch atypisch verlaufen und erst bei Erwachsenen in ihren 30ern oder 40ern diagnostiziert werden. Bronchiektasen bei jüngeren Erwachsenen und Patienten mittleren Alters können somit in dieser ätiologischen Gruppe auftreten, auch wenn das Alter bei klinischer Manifestation variiert.

Ein weiteres charakteristisches epidemiologisches Profil zeigt sich bei Infektion mit dem Mycobacterium-avium-Komplex, MAC. MAC-assoziierte Bronchiektasen betreffen klassischerweise nichtrauchende Frauen über 50 Jahre. Dieses Profil unterscheidet sich von dem bei zystischer Fibrose und verdeutlicht, warum Alter, Geschlecht und Raucherstatus bei der Beschreibung von Bronchiektasen auf Bevölkerungsebene berücksichtigt werden müssen.

Geografische Unterschiede und Tuberkulose

In Regionen mit hoher Tuberkuloseprävalenz treten Bronchiektasen häufiger als Folge einer granulomatösen Infektion auf. Sie können fokal oder ausgedehnter sein, je nachdem, wie die Infektion Atemwege und Lungenparenchym betroffen hat.

Fokale Bronchiektasen können entstehen, wenn vergrößerte granulomatöse Lymphknoten einen Atemweg von außen komprimieren. Sie können sich auch bei einer intraluminalen Obstruktion entwickeln, wenn ein verkalkter Lymphknoten die Atemwegswand arrodiert, etwa bei Broncholithiasis. Bei reaktivierter Tuberkulose kann die Infektion eine Destruktion des Lungenparenchyms und damit diffuser verteilte Bronchiektasen verursachen. Die Tuberkuloselast einer Population beeinflusst somit sowohl die Häufigkeit der Erkrankung als auch die vorkommenden radiologischen Verteilungsmuster.

Über tuberkuloseassoziierte Fälle hinaus wurde eine erhöhte Inzidenz von Bronchiektasen ohne zystische Fibrose als bedeutendes Problem in Entwicklungsländern beschrieben. Der zugrunde liegende Mechanismus ist nicht geklärt. Es wurde vermutet, dass die hohe Prävalenz von Mangelernährung in einigen Regionen mit einem erhöhten Risiko für eine eingeschränkte Immunfunktion einhergehen und dadurch zur Entstehung von Bronchiektasen beitragen kann; dies ist jedoch eher ein Erklärungsansatz als ein gesicherter allgemeiner Mechanismus.

Ätiologie

Bronchiektasen sind ein gemeinsames strukturelles Endstadium mehrerer infektiöser, genetischer, immunologischer und mechanischer Erkrankungen. Die Ätiologie lässt sich oft danach vermuten, ob die Veränderungen fokal oder diffus sind, sowie nach ihrer anatomischen Verteilung. Trotz gezielter ätiologischer Abklärung werden in Zuweisungskollektiven 25–50 % der Fälle als idiopathisch klassifiziert.

Fokale Bronchiektasen

Fokale Veränderungen sprechen in erster Linie für eine lokale Atemwegsobstruktion. Die Obstruktion kann sein:

• Endobronchial, zum Beispiel aspirierter Fremdkörper, Bronchustumor, narbige Stenose oder kongenitale Bronchusatresie.
• Extrinsisch, zum Beispiel Kompression durch vergrößerte Lymphknoten oder eine angrenzende Tumormasse im Lungenparenchym.

Eine granulomatöse Infektion kann fokale Bronchiektasen über vergrößerte Lymphknoten verursachen, die den Bronchus komprimieren. Ein verkalkter Lymphknoten kann zudem die Bronchialwand arrodieren und einen Broncholithen mit endobronchialer Obstruktion bilden. Fokale Bronchiektasen sollten daher stets den Verdacht auf ein lokales anatomisches Hindernis wecken.

Diffuse Bronchiektasen

Diffuse oder multilobäre Bronchiektasen sprechen häufiger für eine systemische, infektiöse oder angeborene Ursache.

Eine einzelne schwere Atemwegsinfektion kann eine bleibende Schädigung der Bronchialwand und einen gestörten Sekrettransport verursachen. Klassische Beispiele sind Pneumonien durch Bordetella pertussis oder Mycoplasma pneumoniae. Tuberkulose kann durch Destruktion des Lungenparenchyms ausgedehntere Veränderungen hervorrufen, insbesondere bei reaktivierter Erkrankung.

Nichttuberkulöse Mykobakterien, vor allem der Mycobacterium-avium-intracellulare-Komplex, sind mit Bronchiektasen assoziiert und zeigen häufig eine Prädilektion für die mittleren Lungenabschnitte. Pseudomonas aeruginosa kolonisiert bevorzugt bereits geschädigte Atemwege und kann anschließend zu fortgesetzter Infektion und Gewebeschädigung beitragen, der Nachweis muss jedoch nicht die ursprüngliche Ätiologie anzeigen.

Eine gestörte mukoziliäre Clearance ist zentral bei zystischer Fibrose und primärer ziliärer Dyskinesie. Auch der Alpha-1-Antitrypsin-Mangel wurde mit Bronchiektasen in Verbindung gebracht, wahrscheinlich durch einen unzureichenden Schutz vor neutrophiler Elastase und anderen proteolytischen Mediatoren.

Ätiologische Hinweise aus der Verteilung

Die radiologische Verteilung kann die ätiologische Beurteilung lenken:

• Oberlappenbetonung: zystische Fibrose; nach Strahlentherapie entsprechen die Veränderungen in der Regel dem bestrahlten Areal.
• Mittellappenbetonung: Infektion mit nichttuberkulösen Mykobakterien oder primäre ziliäre Dyskinesie.
• Unterlappenbetonung: rezidivierende Aspiration, Hypogammaglobulinämie mit rezidivierenden Infektionen oder fortgeschrittene fibrotische Lungenerkrankung.
• Zentrale Bronchiektasen: allergische bronchopulmonale Aspergillose, bei der eine immunvermittelte Reaktion gegen Aspergillus die Bronchialwand schädigt.

Auch ein angeborener Knorpelmangel kann zentral betonte Veränderungen verursachen. Dazu gehören die Tracheobronchomegalie, das Mounier-Kuhn-Syndrom und das Williams-Campbell-Syndrom. Traktionsbronchiektasen unterscheiden sich ätiologisch dadurch, dass die Atemwege erweitert werden, wenn fibrotisch umgebautes Lungenparenchym an den Bronchialwänden zieht, und nicht durch eine primär infektiöse Destruktion.

Diagnostische Abklärung

Die Abklärung hat zwei Hauptziele:

1. Bronchiektasen nachzuweisen oder auszuschließen und die Ausdehnung der Veränderungen zu erfassen.
2. Eine eventuell zugrunde liegende Erkrankung sowie relevante mikrobiologische Befunde zu identifizieren.

Die HRCT des Thorax ist die bildgebende Untersuchung der Wahl. Die Spirometrie dient der Beurteilung der Lungenfunktionseinschränkung, während Sputumkulturen das Vorkommen von Bakterien, Mykobakterien und anderen Mikroorganismen erfassen. Eine Bronchoskopie kann erforderlich sein, wenn Sputumproben kein adäquates diagnostisches Material liefern.

HRCT des Thorax

Die HRCT des Thorax wird zur Diagnosestellung durchgeführt. Die Untersuchung zeigt Typ, anatomische Verteilung und Ausdehnung der Bronchiektasen. Die Beurteilung soll auch andere Veränderungen umfassen, die zusammen mit Bronchiektasen auftreten können.

Die Ausdehnung in der HRCT ist in die weitere ätiologische Abklärung einzubeziehen. Fokale und diffuse Veränderungen können unterschiedliche diagnostische Überlegungen begründen, doch kein einzelnes radiologisches Kriterium legt allein die zugrunde liegende Ursache fest.

Lungenfunktionsprüfung

Die Spirometrie wird durchgeführt, um das Ausmaß der Lungenfunktionseinschränkung zu messen und einen Ausgangswert für spätere Vergleiche zu erheben. Patienten mit Bronchiektasen entwickeln in der Regel eine obstruktive Ventilationsstörung. Die Obstruktion kann sich bei häufigen Exazerbationen und bei Progression der Bronchiektasen verschlechtern.

Die Spirometrie ergänzt die HRCT, ersetzt die Bildgebung jedoch nicht. Eine nachgewiesene Ventilationsstörung beschreibt die funktionelle Beeinträchtigung, während die HRCT die strukturellen Veränderungen bestätigt und erfasst.

Mikrobiologische Diagnostik

Sputumproben sind in stabiler Phase für beide folgenden Untersuchungen zu entnehmen:

• allgemeine Bakterienkultur
• Tuberkulosekultur, einschließlich Mykobakteriendiagnostik

Eine Kultur auf nichttuberkulöse Mykobakterien wird bei allen Patienten mit Bronchiektasen empfohlen, nicht nur bei besonderem klinischem Verdacht [2][3].

Häufige bakterielle Befunde bei Bronchiektasen sind:

• Haemophilus influenzae
• Staphylococcus aureus
• Streptococcus pneumoniae
• Moraxella catarrhalis
• Pseudomonas aeruginosa
• Stenotrophomonas maltophilia
• Achromobacter spp.

Die Bedeutung der Kultur muss in Relation zum klinischen Bild und zu den radiologischen Befunden beurteilt werden. Nichttuberkulöse Mykobakterien und Aspergillus spp. können die Atemwege kolonisieren, ohne krankheitsverursachend zu sein. Ein positiver Kulturbefund bedeutet daher nicht automatisch eine aktive Infektion.

Für die Diagnose einer pulmonalen Mykobakteriose sind erforderlich:

• mindestens zwei positive Sputumkulturen oder eine positive Kultur aus der Bronchiallavage-Flüssigkeit (BAL)
• typische Symptome
• typische radiologische Befunde

Alle Komponenten müssen somit zusammen bewertet werden. Eine einzelne positive Sputumkultur reicht für die Diagnose nicht aus, während eine positive Kultur aus der Bronchiallavage-Flüssigkeit mikrobiologisch ausreicht.

Wann eine Bronchoskopie erforderlich sein kann

Die Bronchoskopie kann eingesetzt werden, wenn adäquate Proben nicht auf andere Weise gewonnen werden können. Bei der Untersuchung kann das Bronchialsystem mindestens bis auf Subsegmentebene inspiziert, Sekret abgesaugt und Material für Kultur oder Zytologie entnommen werden. Die Probenentnahme kann aus Sekret und Epithelzellen erfolgen, und eine bronchoalveoläre Lavage kann eingesetzt werden, wenn sie indiziert ist.

Die Bronchoskopie ist keine Routineuntersuchung für alle Patienten. Sie sollte vor allem erwogen werden, wenn die mikrobiologische Diagnostik aus dem Sputum unzureichend ist oder eine gezielte Probenentnahme aus den Atemwegen erforderlich ist.

Zusammenfassende diagnostische Beurteilung

Die Diagnose soll auf den HRCT-Befunden zusammen mit der Beurteilung von Lungenfunktion und Mikrobiologie beruhen. Anschließend wird die weitere Abklärung auf mögliche Grunderkrankungen ausgerichtet. Mikrobiologische Befunde, insbesondere nichttuberkulöse Mykobakterien und Aspergillus, sollen nicht isoliert interpretiert, sondern zu Symptomen und radiologischen Veränderungen in Beziehung gesetzt werden.

Differenzialdiagnosen

Bronchiektasen sollten bei chronischem Husten, Auswurf und rezidivierenden Atemwegsinfekten erwogen werden, die Symptomatik ist jedoch unspezifisch. Auch unproduktiver Husten, Hämoptysen, Dyspnoe, obstruktive Symptome, Müdigkeit und Gewichtsverlust können auftreten. Die Differenzialdiagnostik muss daher andere obstruktive Lungenerkrankungen, interstitielle Lungenerkrankungen, restriktive Erkrankungen, Lungenembolie und Herzinsuffizienz umfassen. Zugleich müssen fokale radiologische Veränderungen Anlass geben, eine lokale Atemwegsobstruktion in Betracht zu ziehen.

Wichtige Differenzialdiagnosen

Radiologische und ätiologische Abgrenzungen

Die HRCT bestätigt Bronchiektasen und zeigt ihre Ausdehnung, doch das Vorliegen erweiterter Bronchien zeigt nicht immer eine primäre Bronchialerkrankung an. Traktionsbronchiektasen können durch Verziehung des Lungengewebes bei Fibrose entstehen, etwa bei idiopathischer Lungenfibrose oder Fibrose nach Strahlentherapie. In diesen Fällen muss die interstitielle oder fibrotische Lungenerkrankung als führender Prozess identifiziert werden.

Bei fokalen Bronchiektasen ist eine obstruierende Läsion aktiv auszuschließen. Ein zugrunde liegender Tumor oder ein aspirierter Fremdkörper kann zu lokaler Sekretstase, Infektionen und sekundären Bronchiektasen führen. Bei fokaler Erkrankung ist daher fast immer eine Bronchoskopie zur Beurteilung des Atemweglumens und zur Probenentnahme erforderlich.

Behandlung der stabilen Erkrankung

Die Behandlung zielt darauf ab, die Sekretmobilisation zu verbessern, die Symptome zu verringern und Exazerbationen vorzubeugen. Die Maßnahmen werden an Sputummenge, Infekthäufigkeit, begleitendes Asthma und die Fähigkeit des Patienten zur Durchführung der Behandlung angepasst.

Sekretmobilisation und Physiotherapie

Die Sekretmobilisation ist ein Eckpfeiler der Behandlung. Ein verbesserter Sekrettransport beugt Exazerbationen vor, verringert die Symptome und verbessert die Prognose. Alle Patienten sollten von einem Physiotherapeuten beurteilt werden, bei Bedarf mit wiederholten Terminen. Der Physiotherapeut wählt eine geeignete Technik aus und unterstützt bei der Einleitung einer Verneblertherapie.

Bei leichter Erkrankung kann Folgendes ausreichen:

• Tägliche körperliche Aktivität.
• Atemtraining mit BA-Tub oder PEP-Maske.

Bei ausgeprägterer Sputumproduktion oder rezidivierenden Infektionen ist häufig ergänzend eine Inhalationstherapie erforderlich. Keine einzelne Technik und kein einzelnes Hilfsmittel hat sich als überlegen erwiesen, und die Methode sollte vom Physiotherapeuten individuell gewählt werden. Auch Patienten, die nur schwer Sekret abhusten können, können von einer Sekretmobilisation profitieren [2]. Eine pneumologische Rehabilitation wird Patienten mit eingeschränkter körperlicher Leistungsfähigkeit empfohlen [1].

Inhalatives Natriumchlorid und mukolytische Therapie

Isotone Natriumchloridlösung kann zur Erleichterung der Sekretmobilisation eingesetzt werden:

Hypertone Natriumchloridlösung kann versucht werden, wenn isotone Lösung keine ausreichende Wirkung zeigt. Die Behandlung ist in Zusammenarbeit mit dem Physiotherapeuten einzuleiten.

Die wissenschaftliche Evidenz für inhalatives Acetylcystein ist schwach. Auch orale Mukolytika wie Acetylcystein und Bromhexin haben einen niedrigen Evidenzgrad. Dornase alfa ist bei Bronchiektasen ohne zystische Fibrose nicht indiziert.

Inhalative Arzneimittel

Bronchodilatatoren sollen nicht routinemäßig allein aufgrund von Bronchiektasen gegeben werden [5]. Sie werden bei begleitendem Asthma oder COPD gemäß den Leitlinien für diese Erkrankungen eingesetzt, und langwirksame Bronchodilatatoren können bei erheblicher Atemnot versucht werden [2][3][5]. Kurzwirksame Bronchodilatatoren können vor der Sekretmobilisation und vor der Inhalation von hypertoner Natriumchloridlösung oder Antibiotika gegeben werden [3][5]. Inhalative Kortikosteroide sollen nicht routinemäßig allein aufgrund von Bronchiektasen gegeben werden, sondern nur bei anderer Indikation wie Asthma oder COPD mit Steroidindikation [1][3]. Die ABPA wird mit oralen Kortikosteroiden und/oder Itraconazol behandelt, nicht mit inhalativen Kortikosteroiden [6].

Makrolid-Langzeittherapie

Makrolide haben lokale immunmodulatorische Effekte in der Atemwegsschleimhaut und verringern die Zahl der Exazerbationen. Eine Makrolid-Langzeittherapie wird Patienten mit hohem Exazerbationsrisiko trotz optimierter Basistherapie empfohlen [1][2]. Früher galten drei oder mehr Exazerbationen pro Jahr als Grenze. Nach ERS 2025 wird das Risiko stattdessen individuell beurteilt, wobei neben früheren Exazerbationen schwere tägliche Symptome, die zugrunde liegende Ursache (zum Beispiel COPD, primäre ziliäre Dyskinesie oder rheumatoide Arthritis), eine Infektion mit Pseudomonas aeruginosa oder anderen gramnegativen Bakterien sowie Komplikationen wie nichttuberkulöse Mykobakteriose und ABPA berücksichtigt werden [2]. Vor Beginn der Prophylaxe sollen zugrunde liegende Erkrankungen abgeklärt und behandelt sowie die Sekretmobilisation optimiert worden sein [2][3].

Vor Behandlungsbeginn ist eine aktive Infektion mit nichttuberkulösen Mykobakterien durch mindestens eine negative Mykobakterienkultur auszuschließen [3]. Makrolide sind zentrale Arzneimittel in der Behandlung der Mykobakteriose, und eine Makrolid-Monotherapie bei unerkannter Mykobakterieninfektion birgt ein hohes Risiko der Resistenzentwicklung. Vorsicht ist bei erheblicher Hörminderung oder Gleichgewichtsstörungen geboten [3].

Vor Behandlungsbeginn und während der fortgesetzten Prophylaxe ist eine strukturierte Sicherheitskontrolle erforderlich:

Der Patient ist über das Risiko einer Hörschädigung aufzuklären. Bei Patienten, deren Exazerbationen überwiegend im Winterhalbjahr auftreten, kann die Azithromycin-Therapie im Sommer pausiert werden. Eine antibiotische Langzeitprophylaxe sollte nur von einem Facharzt für Pneumologie eingeleitet werden; der Patient wird anschließend fachärztlich weiterbetreut, mit Beurteilung von Wirkung, Nebenwirkungen und weiterem Bedarf alle sechs Monate sowie regelmäßiger Sputumkultur mit Resistenzbestimmung [3].

Ernährung, Impfung und Chirurgie

Das Gewicht ist engmaschig zu kontrollieren. Bei Mangelernährung oder sinkendem Gewicht sollte eine Ernährungsberatung hinzugezogen werden.

Die präventive Impfung umfasst:

• Jährliche Influenzaimpfung [3].
• Pneumokokkenimpfung gemäß den geltenden Empfehlungen.

Eine chirurgische Resektion kann bei lokalisierten Bronchiektasen erwogen werden, wenn sich die Erkrankung medikamentös nicht kontrollieren lässt [2].

Akute Exazerbationen und Verlaufskontrolle

Definition und Beurteilung

Eine Exazerbation ist definiert als Verschlechterung über mindestens 48 Stunden bei mindestens drei der folgenden Symptome: Husten, Sputummenge oder Sputumkonsistenz, Sputumpurulenz, Atemnot oder Belastbarkeit, Müdigkeit oder Krankheitsgefühl sowie Hämoptysen, wobei der Arzt eine Änderung der Behandlung für erforderlich hält [4]. Die Definition wurde für die klinische Forschung entwickelt, ist aber auch in der Versorgung nützlich.

Die Veränderung wird in Relation zu den habituellen Symptomen des Patienten und zum bisherigen Infektionsmuster beurteilt. Zu dokumentieren sind insbesondere:

• veränderte Sputummenge, Sputumkonsistenz oder Sputumfarbe
• Fieber und andere Allgemeinsymptome
• zunehmende Dyspnoe
• Hämoptysen
• Müdigkeit, Appetit und Gewichtsverlauf
• Anzahl früherer antibiotikapflichtiger Exazerbationen
• frühere Sputumkulturen und Nachweis rezidivierender Atemwegserreger
• aktuelle Antibiotikaprophylaxe

Antibiotikatherapie

Exazerbationen sind rasch zu behandeln [3]. Die Grundsätze nach BTS und ERS lauten:

• Sputumkultur vor Antibiotikagabe. Spontanes oder induziertes Sputum wird nach Möglichkeit vor Behandlungsbeginn zur Kultur und Resistenzbestimmung eingesandt [2][3].
• Empirische Therapie nach früheren Kulturbefunden. Das Antibiotikum wird ohne Abwarten des Kulturergebnisses begonnen und anhand der bisherigen Sputumbakteriologie des Patienten gewählt [2][3].
• Umstellung nach Resistenzbefund nur bei fehlender Wirkung. Patienten können trotz In-vitro-Resistenz klinisch ansprechen, daher sollte das Präparat erst bei ausbleibender Besserung gewechselt werden [3].
• Behandlungsdauer standardmäßig 14 Tage. Vierzehntägige Therapien sind Standard und sind bei Infektion mit P. aeruginosa stets anzuwenden [3]. Nach ERS 2025 sind 14 Tage weiterhin angemessen, doch können 7–10 Tage bei antibiotikasensiblen Erregern oder raschem klinischem Ansprechen ausreichen [2]. Kürzere Therapien können auch bei leichten Bronchiektasen ausreichen [3].
• Intravenöse Therapie wird bei ausgeprägter Beeinträchtigung des Allgemeinzustands, resistenten Erregern oder fehlender Wirkung einer oralen Therapie erwogen, meist bei P. aeruginosa [3].
• Selbstmanagementplan. Der Patient sollte eine Exazerbation erkennen und wissen, wie damit umzugehen ist. Geeignete Patienten können ein Antibiotikum zu Hause vorrätig haben, um die Behandlung ohne Verzögerung beginnen zu können [2][3].

Die Sekretmobilisation ist während der Exazerbation fortzuführen und anzupassen. Stationäre Patienten sollten täglich von einem Physiotherapeuten beurteilt werden, bis die Sekretmobilisation optimiert ist [3].

Antibiotikawahl nach früheren Kulturbefunden bei Erwachsenen, nach BTS [3]

Die Dosierungen folgen der britischen Leitlinie und gelten für Erwachsene mit normaler Nierenfunktion. Die Dosierung ist anhand der Fachinformation zu prüfen und an Nierenfunktion, Gewicht und frühere Nebenwirkungen anzupassen. Aminoglykoside werden in der Schwangerschaft, bei Niereninsuffizienz, bei älteren Patienten und bei früherer Oto- oder Nephrotoxizität mit Vorsicht gegeben [3].

Der sich verschlechternde Patient

Ein Patient gilt als sich verschlechternd bei zunehmendem Schweregrad oder zunehmender Häufigkeit von Exazerbationen, deutlicher Symptomverschlechterung, frühem Rezidiv nach behandelter Exazerbation, wiederholten stationären Aufnahmen oder raschem Abfall der Lungenfunktion [2][3]. Häufige Exazerbationen sind zudem mit einer Verschlechterung der obstruktiven Ventilationsstörung verbunden, die sich bei Bronchiektasen häufig entwickelt.

Der sich verschlechternde Patient sollte an einen auf Bronchiektasen spezialisierten Facharzt überwiesen werden. Die Adhärenz bei Sekretmobilisation und Arzneimitteln wird überprüft, die Sekretmobilisation vom Physiotherapeuten neu bewertet und eine erneute Abklärung durchgeführt. Häufige Ursachen sind eine neu aufgetretene Infektion, insbesondere mit P. aeruginosa und nichttuberkulösen Mykobakterien, ABPA und neue Komorbiditäten. Die Abklärung kann eine erneute HRCT, Sputumkultur auf Bakterien, Mykobakterien und Pilze, bei Bedarf eine Bronchoskopie, wenn kein Sputum gewonnen werden kann, sowie eine erneute ABPA-Serologie umfassen [2].

Strukturierte Langzeitverlaufskontrolle

Alle Patienten mit Bronchiektasen sollten regelmäßig kontrolliert werden, um eine Krankheitsprogression und neue Erreger zu erkennen und die Behandlung anzupassen. Die Kontrollfrequenz richtet sich nach dem Schweregrad, mit einer Beurteilung mindestens jährlich und häufiger bei schwererer Erkrankung [3].

Quelle: BTS [3]. Die Pulsoxymetrie dient dazu, Patienten zu identifizieren, die eine Blutgasanalyse zur Erkennung einer respiratorischen Insuffizienz benötigen [3]. Das Gewicht wird engmaschig kontrolliert, und bei Mangelernährung oder sinkendem Gewicht wird eine Ernährungsberatung hinzugezogen.

Versorgungsebene

Folgende Patienten sollten fachärztlich betreut werden [3]:

• chronische Infektion mit P. aeruginosa, nichttuberkulösen Mykobakterien oder methicillinresistentem S. aureus
• Verschlechterung mit abnehmender Lungenfunktion
• rezidivierende Exazerbationen, drei oder mehr pro Jahr
• laufende antibiotische Langzeittherapie, oral oder inhalativ
• Bronchiektasen im Zusammenhang mit rheumatoider Arthritis, Immundefekt, chronisch-entzündlicher Darmerkrankung oder primärer ziliärer Dyskinesie
• allergische bronchopulmonale Aspergillose
• fortgeschrittene Erkrankung oder laufende Evaluation für eine Lungentransplantation

Sinkendes Gewicht, zunehmende Exazerbationsfrequenz, verschlechterte Lungenfunktion, rezidivierende Hämoptysen oder ein Verdacht auf radiologische Verschlechterung sprechen für eine erneute oder intensivierte fachärztliche Beurteilung.

Quellen

1. Chalmers JD et al. European Respiratory Society clinical practice guideline for the management of adult bronchiectasis. European Respiratory Journal 2025. PMID: 41016738
2. Chalmers JD et al. The European Respiratory Society guideline for management of adult bronchiectasis: clinical summary. Breathe 2026. PMID: 41988091
3. Hill AT et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. BMJ Open Respiratory Research 2018. PMID: 30687502
4. Hill AT et al. Pulmonary exacerbation in adults with bronchiectasis: a consensus definition for clinical research. European Respiratory Journal 2017. PMID: 28596426
5. Polverino E et al. European Respiratory Society guidelines for the management of adult bronchiectasis. European Respiratory Journal 2017. PMID: 28889110
6. Agarwal R et al. Revised ISHAM-ABPA working group clinical practice guidelines for diagnosing, classifying and treating allergic bronchopulmonary aspergillosis/mycoses. European Respiratory Journal 2024. PMID: 38423624