Kardiale Sarkoidose: Diagnostik, Arrhythmien und Behandlung

Zusammenfassung

Bei der kardialen Sarkoidose (Herzsarkoidose) infiltrieren epitheloidzellige Granulome das Myokard und führen zu drei klinischen Hauptbildern: Reizleitungsstörung, vor allem höhergradiger AV-Block, ventrikuläre Arrhythmien und Herzinsuffizienz [1,2]. Ein klinisch manifester Herzbefall besteht bei etwa 5 Prozent aller Menschen mit Sarkoidose, während erweiterte Bildgebung und Autopsie bei 20 bis 25 Prozent einen stummen Befall zeigen [1]. Das Herz kann das erste oder einzige betroffene Organ sein. In einer finnischen nationalen Serie hatten fast zwei Drittel eine klinisch isolierte Herzsarkoidose [3]. Die Erkrankung wird deshalb leicht übersehen, wenn man nicht gezielt nach ihr sucht.

Die wichtigste praktische Regel lautet, bei jedem Patienten unter 60 Jahren mit ungeklärtem AV-Block II bis III oder ungeklärter anhaltender Kammertachykardie eine Herzsarkoidose abzuklären [4,5]. In einer finnischen Schrittmacherserie mit Patienten im Alter von 18 bis 55 Jahren und zunächst ungeklärtem AV-Block waren 19 Prozent biopsiegesicherte Herzsarkoidosen und 6 Prozent Riesenzellmyokarditiden [6]. Patienten mit bekannter extrakardialer Sarkoidose sollten bei den Kontrollen nach Symptomen gefragt werden und ein EKG erhalten, bei Auffälligkeiten zusätzlich ein Herz-MRT [2].

Die Diagnose beruht auf der Kombination aus Herz-MRT mit spätem Gadolinium-Enhancement (late gadolinium enhancement, LGE), FDG-PET mit korrekter diätetischer Vorbereitung und, wenn möglich, einer Gewebediagnose aus einem extrakardialen Organ. Die Endomyokardbiopsie ist spezifisch, verfehlt aber bei dem fleckförmigen Befall oft den Herd. Eine histologische Bestätigung aus dem Herzen ist keine Voraussetzung für die Behandlung: In einer Metaanalyse unterschied sich der Verlauf zwischen definitiver und wahrscheinlicher Herzsarkoidose nicht [7].

Die Behandlung stützt sich auf Beobachtungsdaten, da randomisierte Studien fehlen. Eine aktive Entzündung wird mit Prednisolon behandelt, oft ergänzt durch Methotrexat als steroidsparendes Medikament [2,8]. Eine Immunsuppression ersetzt weder Schrittmacher, implantierbaren Kardioverter-Defibrillator (ICD) noch Herzinsuffizienztherapie. Ein höhergradiger AV-Block ist eine Schrittmacherindikation, auch wenn sich der Block unter Steroiden bessert. Ein ICD wird nach Herzstillstand oder dokumentierter anhaltender Kammertachykardie sowie bei einer Ejektionsfraktion von 35 Prozent oder weniger empfohlen und bei höherer Ejektionsfraktion erwogen, wenn Synkope, ausgedehntes spätes Gadolinium-Enhancement oder induzierbare Kammertachykardie für ein hohes Risiko sprechen [2,4,9]. Die Katheterablation hat bei rezidivierender Kammertachykardie ihren Platz, Rezidive sind jedoch häufig [10]. Die Behandlung erfolgt am besten in Zusammenarbeit von Kardiologen, Rhythmologen und Sarkoidose-Spezialisten.

Hintergrund und Epidemiologie

Die Sarkoidose ist eine granulomatöse Systemerkrankung unbekannter Ursache, die meist die Lungen und die intrathorakalen Lymphknoten betrifft. Ein Herzbefall ist klinisch selten, subklinisch jedoch häufig: Bildgebungsstudien und Autopsieserien zeigen eine myokardiale Sarkoidose bei 20 bis 25 Prozent der Patienten mit Lungen- oder Systemsarkoidose, und die erweiterte Bildgebung findet einen Herzbefall vier- bis fünfmal häufiger, als er klinisch zu erkennen ist [1,2]. Die Herzsarkoidose ist laut einer Übersichtsarbeit nach der Lungenerkrankung die zweithäufigste Todesursache bei Sarkoidose [5].

In der finnischen nationalen Studie wurden zwischen 1988 und 2012 110 Erwachsene mit histologisch gesicherter Herzsarkoidose identifiziert. Das mittlere Alter betrug 51 Jahre, 71 von 110 waren Frauen. Die Zahl der neu entdeckten Fälle pro Jahr stieg im Beobachtungszeitraum auf mehr als das Zwanzigfache, auf 0,31 pro 100 000 Erwachsene in den Jahren 2008 bis 2012 [3]. Die Prävalenz der diagnostizierten Herzsarkoidose lag 2012 bei 2,2 pro 100 000 [3]. Frauen machen in den finnischen Registern etwa zwei Drittel der Patienten aus [3,11].

Der Krankheitsprozess verläuft von aktiver granulomatöser Entzündung zur Fibrose. Eine Immunsuppression kann die aktive Entzündung stoppen und die Funktion erhalten, während etablierte Narben sich nicht zurückbilden. Die Narbe ist zugleich ein Substrat für Kammertachykardien, was erklärt, warum Arrhythmien auch bei behandelter Entzündung auftreten und wiederkehren können. Ventrikuläre Arrhythmien können mit Immunsuppression, Antiarrhythmika, Katheterablation und ICD behandelt werden [12].

Klinisches Bild

Die drei Manifestationen können einzeln oder gemeinsam auftreten.

• Reizleitungsstörung. Der höhergradige AV-Block ist die häufigste Erstmanifestation und trat in einer finnischen Kohorte mit 289 Patienten bei 46 Prozent auf [2]. Auch Schenkelblöcke kommen vor.
• Ventrikuläre Arrhythmien. Eine anhaltende Kammertachykardie fand sich in derselben finnischen Kohorte bei 17 Prozent [2]. Der plötzliche Herztod kann die erste Manifestation sein: Bei 11 Prozent war er die einzige Manifestation [2].
• Herzinsuffizienz. Eine eingeschränkte linksventrikuläre Funktion (Ejektionsfraktion unter 50 Prozent) bestand bei Diagnose in der finnischen nationalen Serie bei 59 Prozent [3], und eine Herzinsuffizienz mit eingeschränkter linksventrikulärer Funktion war in der größeren finnischen Kohorte bei 18 Prozent die Erstmanifestation [2].
• Vorhofarrhythmien kommen vor und verursachten die unangemessenen Schocks in einer niederländischen ICD-Serie [13].

Die Herzsarkoidose ist bei Patienten mit ungeklärter Kammertachykardie eine häufigere Ursache, als man annimmt. In einer prospektiven Serie mit 14 Patienten mit monomorpher Kammertachykardie unklarer Ursache hatten 4 eine Herzsarkoidose, und ein AV-Block bestand bei 3 dieser 4, aber bei keinem der übrigen 10 [14]. Die Serie ist klein, doch der Zusammenhang zwischen ungeklärter Kammertachykardie und AV-Block ist merkenswert. Eine Übersichtsarbeit gibt an, dass bei etwa 30 Prozent der Patienten unter 60 Jahren mit ungeklärtem höhergradigem AV-Block oder ungeklärter Kammertachykardie eine Herzsarkoidose vorliegt [5].

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Abbildung 1. Ursachen eines zunächst ungeklärten AV-Blocks II oder III bei 72 Patienten im Alter von 18 bis 55 Jahren, die einen Schrittmacher erhielten. Biopsiegesicherte Herzsarkoidose und Riesenzellmyokarditis machten zusammen 25 Prozent aus [6].

EKG und weitere Befunde

EKG-Befunde, die für eine Herzsarkoidose sprechen, sind AV-Block jeden Grades, Schenkelblock, fragmentierter oder verlängerter QRS-Komplex, pathologische Q-Zacken, T-Negativierungen, gehäufte ventrikuläre Extrasystolen, nicht anhaltende Kammertachykardie und gelegentlich eine Epsilon-Welle [2]. Die Echokardiografie kann ein dünnwandiges basales Septum, verdickte oder akinetische Segmente, Aneurysmen, einen verminderten Strain, eine Vergrößerung des rechten Ventrikels und Perikarderguss zeigen. Eine normale Echokardiografie schließt die Erkrankung nicht aus: In einer Studie mit 321 Patienten mit biopsiegesicherter Sarkoidose betrug die Sensitivität der Echokardiografie 27,1 Prozent bei einem positiven prädiktiven Wert von 83,9 Prozent [15]. Erhöhte Troponin- und natriuretische Peptid-Werte können den Verdacht stützen, während ACE, Lysozym und löslicher Interleukin-2-Rezeptor nur hilfreich sind, wenn sie deutlich erhöht sind [2].

Screening bei bekannter Sarkoidose

Bei Patienten mit bekannter extrakardialer Sarkoidose werden bei den Kontrollen eine Symptomanamnese und ein 12-Kanal-EKG empfohlen, im HRS-Dokument ergänzt durch eine Echokardiografie. Bei Auffälligkeiten erfolgt ein Herz-MRT oder FDG-PET [2,4]. Palpitationen, Synkope oder Präsynkope, neue Dyspnoe, die nicht durch die Lungenerkrankung erklärt ist, sowie ein neu aufgetretener AV-Block oder Schenkelblock sind Gründe, weiter abzuklären. Weitere Informationen zu extrakardialen Manifestationen finden sich im Artikel über extrapulmonale Sarkoidose und über pulmonale Sarkoidose.

Abklärung und Diagnostik

Herz-MRT

Das Herz-MRT mit LGE ist die empfindlichste und spezifischste Einzeluntersuchung. In der Studie von Kouranos (321 Patienten mit biopsiegesicherter Sarkoidose, von denen 29,9 Prozent die HRS-Kriterien für eine Herzsarkoidose erfüllten) hatte das Herz-MRT eine Fläche unter der Kurve von 0,984. Das MRT fand zudem 44 Patienten mit Herzsymptomen oder auffälligem EKG, aber normaler Echokardiografie, sowie 15 asymptomatische Patienten mit sonst normalen Untersuchungen [15]. Die Anreicherung ist typischerweise fleckförmig und nicht ischämisch, meist in basalen linksventrikulären Segmenten und auf der rechtsventrikulären Seite des Septums, doch subendokardiale und transmurale Muster kommen vor. Ein septales LGE, das sich in die freie Wand des rechten Ventrikels fortsetzt (sogenanntes hook sign), ist ein charakteristischer, aber nicht einzigartiger Befund, da die Riesenzellmyokarditis dasselbe Muster zeigen kann [2]. Siehe auch den Artikel über Herz-MRT zu Befundung und Sicherheit bei Schrittmacher und ICD.

Das LGE hat auch prognostische Bedeutung. Bei den 321 Patienten war das LGE ein unabhängiger Prädiktor für den kombinierten Endpunkt aus Tod, anhaltender Kammertachykardie oder Krankenhausaufnahme wegen Herzinsuffizienz (Hazard Ratio 5,68) [15]. Das LGE ist zudem zentral für die Risikobewertung ventrikulärer Arrhythmien (siehe unten).

FDG-PET

Die FDG-PET zeigt aktiven Glukosestoffwechsel in entzündetem Gewebe und dient dazu, zu beurteilen, ob eine aktuelle Entzündung vorliegt, die auf eine Immunsuppression ansprechen kann. Sensitivität und Spezifität betrugen in einer Metaanalyse von 17 Studien mit 891 Patienten 84 bzw. 83 Prozent [2]. Die Untersuchung wird mit einer Perfusionsdarstellung (Rubidium, Ammoniak oder SPECT) durchgeführt, um die Muster zu unterscheiden: normale Perfusion mit fokaler FDG-Anreicherung spricht für aktive Entzündung ohne Narbe, ein Perfusionsdefekt mit gleichzeitiger FDG-Anreicherung (Mismatch) für Entzündung mit beeinträchtigter Mikrozirkulation und ein Perfusionsdefekt ohne FDG-Anreicherung für Narbe ohne aktive Entzündung [16]. Das Konsensusdokument von SNMMI und ASNC nennt als Indikationen ein auffälliges Screening bei Patienten mit extrakardialer Sarkoidose, eine ungeklärte Reizleitungsstörung vor dem 60. Lebensjahr, idiopathische anhaltende Kammertachykardie und die Therapiekontrolle [16].

Normalerweise nimmt der Herzmuskel FDG auf, daher muss die physiologische Anreicherung unterdrückt werden. Die Vorbereitung ist entscheidend und entscheidet oft darüber, ob die Untersuchung auswertbar ist:

• Mindestens zwei Mahlzeiten mit hohem Fettgehalt (über 35 g) und niedrigem Kohlenhydratgehalt (unter 3 g) am Tag vor der Untersuchung, danach Fasten für mindestens 4 bis 12 Stunden. Eine Alternative ist Fasten für mehr als 18 Stunden [16].
• Intravenöses unfraktioniertes Heparin (50 IE/kg etwa 15 Minuten vor der FDG-Injektion) wird in einigen Zentren eingesetzt, die Wirkung ist jedoch unklar [2,16].
• Patienten mit Diabetes erhalten dasselbe Ernährungsschema, wenn dies sicher möglich ist [16].
• Mündliche Ratschläge genügen nicht. Mit schriftlicher Ernährungsanweisung, Beispielen für erlaubte und nicht erlaubte Mahlzeiten und Kontrolle des Ernährungstagebuchs war die physiologische Anreicherung bei 91 Prozent ausreichend unterdrückt, verglichen mit 78 Prozent bei einfacheren Ratschlägen [17]. Dennoch misslingen 10 bis 15 Prozent der Herzuntersuchungen wegen unzureichender Suppression [2].
• Die Strahlendosis liegt in der Größenordnung von 7 mSv für eine Herzuntersuchung und 10 mSv für eine Ganzkörper-PET [2].

Siehe auch Ischämiediagnostik und PET für Hintergrundwissen zur Myokardperfusion.

Gewebediagnose

Die Sarkoidose wird nach der ATS-Leitlinie anhand dreier Kriterien diagnostiziert: ein vereinbares klinisches Bild, nicht nekrotisierende Granulome in mindestens einer Gewebeprobe und der Ausschluss anderer Ursachen granulomatöser Entzündung. Keine Diagnose ist vollständig sicher [18]. Für das Herz gilt, dass ein Gewebenachweis aus einem extrakardialen Organ, meist einem intrathorakalen Lymphknoten per EBUS oder einem Haut- oder Augenbefund, in Kombination mit typischen Herzbefunden ausreicht, damit die Diagnose wahrscheinlich ist. Die extrakardiale Biopsie wird der Endomyokardbiopsie vorgezogen, da sie sicherer ist und eine bessere Ausbeute hat [2].

Die Endomyokardbiopsie ist spezifisch, hat aber wegen des fleckförmigen Befalls eine niedrige Sensitivität. Die Ausbeute steigt, wenn das Biopsieziel mithilfe von Bildgebung oder elektroanatomischem Voltage-Mapping gewählt wird, und sie ist höher bei eingeschränkter Ejektionsfraktion, PET-Mismatch oder Befall des rechten Ventrikels. Schwere Komplikationen treten bei weniger als 1 Prozent auf [2]. Bei einem jüngeren Patienten mit neuem AV-Block II bis III oder anhaltender Kammertachykardie und Verdacht auf Herzsarkoidose ohne extrakardialen Befund kann eine bildgesteuerte oder voltage-gesteuerte Herzbiopsie erwogen werden, insbesondere um eine Riesenzellmyokarditis auszuschließen. Eine negative Biopsie schließt eine Sarkoidose nicht aus [2].

Diagnosekriterien

Es werden drei Systeme verwendet: HRS 2014, die japanischen JCS 2016 und die Organbeurteilung der WASOG. Die drei Systeme sind im Großen und Ganzen ähnlich, doch die JCS verlangen keinen histologischen Nachweis [2]. Das WASOG-Instrument stuft die Wahrscheinlichkeit, dass eine Organmanifestation auf Sarkoidose beruht, als sehr wahrscheinlich (mindestens 90 Prozent), wahrscheinlich (50 bis 90 Prozent) oder möglich (unter 50 Prozent) ein, vorausgesetzt, dass eine granulomatöse Entzündung in einem anderen Organ nachgewiesen und andere Ursachen vernünftigerweise ausgeschlossen wurden [19]. Die Unterschiede zwischen den Systemen führen dazu, dass Kohorten aus verschiedenen Ländern nicht uneingeschränkt vergleichbar sind [2].

Die fünf Laborbefunde, die die JCS zählen, sind bilaterale hiläre Lymphadenopathie, hohes ACE oder Lysozym, hoher löslicher Interleukin-2-Rezeptor, deutliche Anreicherung in der Gallium- oder FDG-PET sowie Lymphozytose mit CD4/CD8-Quotient über 3,5 in der bronchoalveolären Lavage [5,20].

Eine histologische Bestätigung aus dem Herzen ist für die Behandlung der Erkrankung nicht notwendig. In einer Metaanalyse von sechs Studien mit 2 204 Patienten fand sich kein statistisch gesicherter Unterschied im kombinierten Endpunkt (RR 1,80, 95-Prozent-Konfidenzintervall 0,93 bis 3,49) oder in der Gesamtmortalität (RR 1,01, 0,48 bis 2,10) zwischen definitiver und wahrscheinlicher Herzsarkoidose [7].

flowchart TD
A["Verdacht auf Herzsarkoidose:<br>ungeklärter AV-Block II bis III vor dem 60. Lebensjahr,<br>ungeklärte anhaltende Kammertachykardie,<br>ungeklärte Herzinsuffizienz oder bekannte Sarkoidose<br>mit Herzsymptomen oder auffälligem EKG"] --> B["Anamnese, 12-Kanal-EKG, Langzeit-EKG,<br>Echokardiografie, Troponin und NT-proBNP"]
B --> C["Herz-MRT mit LGE"]
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C -->|"Normales MRT, geringer Verdacht"| E["Herzsarkoidose unwahrscheinlich:<br>andere Ursache suchen, erneute Beurteilung<br>bei neuen Symptomen"]
D --> F["Extrakardiale Gewebediagnose:<br>Lymphknoten per EBUS, Lunge, Haut oder Auge"]
F -->|"Granulome"| G["Wahrscheinliche Herzsarkoidose<br>nach HRS 2014 oder JCS 2016"]
F -->|"Keine Biopsie oder negativ"| H["Bild- oder voltage-gesteuerte Endomyokardbiopsie,<br>wenn das Ergebnis das Vorgehen ändert,<br>sonst multidisziplinäre Beurteilung"]
H --> G
G --> I["Therapieentscheidung im Team:<br>Immunsuppression bei aktiver Entzündung,<br>Schrittmacher oder ICD nach Indikation,<br>Herzinsuffizienztherapie, Ablation bei refraktärer VT"]

Abbildung 2. Abklärungsgang bei Verdacht auf Herzsarkoidose (schematisch), zusammengestellt nach HRS 2014, SNMMI/ASNC und europäischen Übersichtsarbeiten [2,4,16].

Differenzialdiagnosen

Behandlung

Immunsuppression

Die Behandlung zielt darauf ab, die aktive granulomatöse Entzündung zu dämpfen, bevor sie Narben hinterlässt. Indikation sind klinische Manifestationen (AV-Block, ventrikuläre Arrhythmie, eingeschränkte Ejektionsfraktion) zusammen mit Zeichen aktiver Entzündung, vor allem FDG-Anreicherung [2,4]. Es gibt keine kontrollierten Studien, die Wahl, Dosis oder Dauer klären, und die Versorgung beruht auf Beobachtungsdaten von geringer Qualität [2]. Die ERS-Leitlinie von 2021 behandelt die Herzsarkoidose unter ihren Behandlungsfragen: Glukokortikoide sind bei symptomatischer Erkrankung die erste Wahl, und glukokortikoidsparende Alternativen stehen zur Verfügung, um die Toxizität einer Langzeitbehandlung zu begrenzen [8].

Steroidsparende Medikamente und TNF-Hemmer werden bei Herzsarkoidose außerhalb der zugelassenen Indikation eingesetzt. Eine Kombinationsbehandlung von Beginn an hat sich nicht als besser im Ergebnis erwiesen als Steroide zuerst [2]. Siehe auch den Artikel über immunsuppressive Behandlung.

Methotrexat als Vergleich oder Zusatz wird in der CHASM CS-RCT untersucht, einer randomisierten Nichtunterlegenheitsstudie bei Patienten mit aktiver Herzsarkoidose und positiver FDG-PET. Der Kontrollarm erhält Prednison (entspricht Prednisolon) 0,5 mg/kg täglich, höchstens 30 mg, über sechs Monate, und der Experimentalarm Prednison mit rascher Dosisreduktion (20 mg einen Monat, 10 mg einen Monat, 5 mg einen Monat) plus Methotrexat 15 bis 20 mg pro Woche. Primärer Endpunkt ist der summierte Ruhe-Perfusionsscore in der PET nach sechs Monaten, und geplant waren 194 Teilnehmer [21]. Die Ergebnisse der Studie waren im November 2026 in PubMed nicht veröffentlicht. In einer retrospektiven Serie mit 61 behandlungsnaiven Patienten sprachen 71 Prozent nach etwa sechs Monaten Behandlung mit Prednison, Methotrexat oder der Kombination metabolisch an (verminderte myokardiale FDG-Anreicherung), ohne gesicherte Unterschiede im klinischen Ergebnis zwischen den Gruppen [22].

Die Wirkung unterscheidet sich zwischen den Manifestationen. Kortikosteroide verbessern die AV-Überleitung bei etwa 40 Prozent und können eine Verschlechterung der linksventrikulären Funktion verhindern, während die Wirkung auf Arrhythmien und Mortalität unklar ist. In der finnischen Serie veränderte sich die Ejektionsfraktion unter 12 Monaten Steroidbehandlung im Mittel nicht [2,3].

Kontrolle des Therapieansprechens. Die FDG-PET kann wiederholt werden, um die Entzündungsaktivität zu beurteilen. Das Konsensusdokument gibt an, dass eine Veränderung von mindestens 20 Prozent sowohl der Intensität (SUVmax) als auch des Volumens als bedeutsam gelten kann, wenn die Veränderung in dieselbe Richtung geht [16]. Die finnische Gruppe bevorzugt eine selektive Strategie mit wiederholter PET nur bei klinischer Auffälligkeit oder Verdacht auf ein Rezidiv, da die Häufigkeit schwerer kardialer Ereignisse sich nicht zwischen Patienten mit vollständig verschwundener Anreicherung und denen ohne frühes Ansprechen unterschied [2].

AV-Block und Schrittmacher

Ein höhergradiger AV-Block ist eine Schrittmacherindikation, unabhängig davon, ob sich der Block unter Steroiden bessert: Eine permanente Stimulation wird trotz verbesserter Überleitung empfohlen, da der Verlauf unvorhersehbar ist [2]. Dass Steroide die Überleitung bei einem Teil verbessern, ändert nichts an der Schrittmacherindikation. Besteht auch eine ICD-Indikation, wird ein ICD gewählt, der ebenfalls stimuliert. Allgemeine Schrittmacherindikationen und die Abklärung werden im Artikel über AV-Block beschrieben. Bei eingeschränkter Ejektionsfraktion und Schrittmacherindikation kann ein CRT-D in Frage kommen, siehe den Artikel über CRT.

Ventrikuläre Arrhythmien und ICD

Das Risiko für plötzlichen Herztod und anhaltende Kammertachykardie ist der wichtigste Faktor für die Entscheidung. Die Leitlinien unterscheiden sich teilweise:

Die ESC 2022 befürwortet keine EPU, wenn die Ejektionsfraktion über 50 Prozent liegt und kein LGE vorhanden ist [2].

Der Begriff "bedeutsames LGE" ist in den Leitlinien nicht definiert. In einem finnischen Register mit 305 Patienten mit manifester Herzsarkoidose konnte eine LGE-Menge von mindestens 9,9 Prozent der linksventrikulären Masse oder mindestens 6 LGE-positive Segmente von 17 eine Hochrisikogruppe abgrenzen. Bei 70 Patienten ohne andere ICD-Indikationen betrug das Fünfjahresrisiko für plötzlichen Herztod oder behandelte Kammertachykardie 6,3 Prozent bei einer LGE-Menge unter 9,9 Prozent und 21,5 Prozent bei einer höheren Menge. Die entsprechenden Zahlen für die Segmentanzahl waren 6,9 bzw. 20,5 Prozent. Die Schwellenwerte sind nicht prospektiv validiert [11]. LGE im Septum des rechten Ventrikels (Hazard Ratio 5,43), in der freien Wand des rechten Ventrikels (4,30) und multifokales LGE (4,62) waren in einer britischen Studie mit 324 Patienten stark mit ventrikulären Arrhythmien assoziiert [23]. In einer multizentrischen Studie mit 1 514 Patienten betrug die Fünfjahresinzidenz lebensbedrohlicher ventrikulärer Arrhythmien 24,0 Prozent mit Hochrisiko-MRT-Phänotyp gegenüber 0,7 Prozent mit Niedrigrisiko-Phänotyp, und die Zehnjahresinzidenz 35,0 bzw. 2,6 Prozent. Der MRT-Phänotyp diskriminierte besser als die formalen ICD-Empfehlungen (Fläche unter der Kurve 0,861 nach fünf Jahren) [24].

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Abbildung 3. Inzidenz fataler oder lebensbedrohlicher ventrikulärer Arrhythmien nach 5 und 10 Jahren bei 1 514 Patienten mit histologisch gestützter Sarkoidose und Verdacht auf Herzbeteiligung, aufgeteilt nach MRT-Phänotyp [24].

Die EPU mit programmierter ventrikulärer Stimulation kann zur Risikobewertung bei Patienten mit Ejektionsfraktion im mittleren Bereich oder ohne klare Indikation beitragen [9,12].

Vor- und Nachteile der ICD-Therapie. In einer Mehrzentrenstudie mit 235 Patienten mit Herzsarkoidose und ICD erhielten 36,2 Prozent über im Mittel 4,2 Jahre eine adäquate Therapie (antitachykarde Stimulation oder Schock). Gleichzeitig erhielten 24,3 Prozent unangemessene Schocks und 17,4 Prozent hatten Komplikationen [25]. In einer neueren niederländischen Serie mit 105 Patienten erhielten 32,4 Prozent über median 2,8 Jahre eine adäquate Therapie; frühere ventrikuläre Arrhythmie (Hazard Ratio 10,5) und rechtsventrikuläres LGE (3,6) waren unabhängige Prädiktoren, während die Ejektionsfraktion nicht zwischen denen unterschied, die eine Therapie erhielten, und denen, die keine erhielten [13]. Die Ergebnisse zeigen, dass die Ejektionsfraktion allein ein unzureichender Risikomarker ist. Siehe ICD-Indikationen, Programmierung und Fahrerlaubnis für das praktische Vorgehen nach der Implantation.

Katheterablation und Antiarrhythmika

Die Katheterablation wird bei rezidivierender Kammertachykardie trotz Immunsuppression und Antiarrhythmika eingesetzt und kann bei Kammertachykardie-Sturm oder unaufhörlicher Kammertachykardie helfen [2]. In einer Metaanalyse von 15 Studien mit 401 Patienten lag der akute Prozedurerfolg bei 57 Prozent, das Rezidiv nach der ersten Ablation bei 55 Prozent und nach wiederholten Eingriffen bei 37 Prozent, und Komplikationen traten bei 5,7 Prozent der Eingriffe auf. Der kombinierte Endpunkt aus Tod, Transplantation oder linksventrikulärer Unterstützung trat bei 21 Prozent ein [10]. Eine ältere systematische Übersichtsarbeit (5 Studien, 83 Patienten) zeigte, dass 18 Prozent eine epikardiale Ablation benötigten und dass Rezidive bei 54 Prozent auftraten, aber 88 Prozent sich mit einem weniger strengen Ziel (weniger Arrhythmien) besserten [26]. Die Daten stammen aus kleinen Beobachtungsserien. Bei Kammertachykardie-Sturm mit Hinweisen auf aktive Entzündung kann parallel intravenöses Methylprednisolon versucht werden [2]. Antiarrhythmika und Elektrokonversion bei laufender Kammertachykardie folgen allgemeinen Prinzipien, siehe Kammertachykardie.

Herzinsuffizienz

Die Herzinsuffizienz bei Herzsarkoidose wird nach den gängigen Prinzipien für Herzinsuffizienz mit eingeschränkter Ejektionsfraktion behandelt, siehe medikamentöse Behandlung der Herzinsuffizienz. Bei Zeichen aktiver Entzündung wird eine Immunsuppression ergänzt. Laut Fachinformation ist Infliximab bei mäßiger bis schwerer Herzinsuffizienz (NYHA III bis IV) kontraindiziert und erfordert bei leichter Herzinsuffizienz eine sorgfältige Überwachung; bei neuer oder verschlechterter Herzinsuffizienz ist es abzusetzen. Eine Übersichtsarbeit gibt an, dass Dosen unter 10 mg/kg auch bei eingeschränkter linksventrikulärer Funktion toleriert werden [2]. Eine Herzinsuffizienz bei Erstvorstellung ist mit einem schlechteren Langzeitergebnis verbunden (siehe Prognose). Bei terminaler Herzinsuffizienz kommt eine Herztransplantation in Frage, und Patienten mit Herzsarkoidose haben nach Transplantation dasselbe Überleben wie andere Transplantierte [2].

Besondere Situationen

Isolierte Herzsarkoidose. Der Anteil ohne extrakardiale Erkrankung variiert in der Literatur von 3 bis 43 Prozent, meist wird er auf 20 bis 25 Prozent geschätzt [2], und in der finnischen Serie waren nahezu zwei Drittel klinisch isoliert [3]. Ohne extrakardiale Gewebediagnose ist die Diagnose schwieriger und beruht auf Bildgebung und gegebenenfalls Herzbiopsie. Diese Fälle erfordern eine multidisziplinäre Beurteilung.

Schwangerschaft. Es gibt keine systematischen Daten zu Herzsarkoidose und Schwangerschaft; das Wissen beruht auf Fallbeschreibungen. In einer schwedischen Registerstudie zur Sarkoidose im Allgemeinen (182 Erstgebärende) war das Risiko für Präeklampsie oder Eklampsie (RR 1,6), Kaiserschnitt (RR 1,3) und Frühgeburt (RR 1,7) erhöht [27]. Bei Herzsarkoidose mit eingeschränkter Ejektionsfraktion oder ventrikulärer Arrhythmie ist die Schwangerschaft eine Hochrisikoschwangerschaft. In einem Fall mit unbehandelter Herzsarkoidose, AV-Block, sinkender Ejektionsfraktion und Kammertachykardie während der Schwangerschaft konnten die Mutter und das Kind die Entbindung mit individuell angepasster Behandlung in einem multidisziplinären Team überstehen, einschließlich Prednisolon, Betablockade und CRT-D [28]. Methotrexat und Mycophenolatmofetil sind teratogen und müssen vor einer geplanten Schwangerschaft ersetzt werden; die Absetzzeit ist in FASS zu kontrollieren. Die Wahl der übrigen Immunsuppression erfolgt gemeinsam mit dem Sarkoidose-Spezialisten und dem Geburtshelfer. Eine präkonzeptionelle Beratung durch Kardiologen und Geburtshelfer ist angezeigt. Siehe auch Herzerkrankung und Schwangerschaft.

MRT und Geräte. Viele Patienten erhalten einen Schrittmacher oder ICD, und MRT-Untersuchungen des Herzens erfordern, dass das Gerät MRT-tauglich ist oder die lokalen Routinen befolgt werden; siehe den Artikel über Herz-MRT.

Fahrerlaubnis. Regeln für ICD und anhaltende Kammertachykardie werden im Artikel über ICD beschrieben.

Nachsorge und Prognose

Nach der Diagnose wird der Patient 3 bis 5 Jahre lang jährlich und danach alle zwei Jahre kontrolliert, da späte Rezidive möglich sind. Die Behandlung mit Kortikosteroiden wird nach 12 bis 16 Monaten beendet, wenn keine Zeichen von Aktivität bestehen [2]. Bei jedem Besuch sollte nach Palpitationen, Synkope, Herzinsuffizienz- und Atemnotsymptomen gefragt, das EKG sowie der Gerätespeicher (Arrhythmieepisoden, Anteil ventrikulärer Stimulation) kontrolliert und die Ejektionsfraktion verfolgt werden. Die FDG-PET wird selektiv wiederholt (siehe oben).

Die Prognose ist mit der heutigen Behandlung besser als früher angenommen. In einer finnischen nationalen Studie (110 Patienten, 102 mit Immunsuppression behandelt, 56 mit ICD) betrug das transplantationsfreie kardiale Überleben 97 Prozent nach 1 Jahr, 90 Prozent nach 5 Jahren und 83 Prozent nach 10 Jahren. Während der Nachbeobachtung (Median 6,6 Jahre) starben 10 an kardialer Ursache, 11 erhielten eine Herztransplantation und 11 hatten einen abgebrochenen plötzlichen Herzstillstand. Eine Herzinsuffizienz bei Diagnose sagte ein schlechteres Ergebnis voraus, mit einem Zehnjahresüberleben ohne Transplantation von 53 Prozent [3]. Neuere Daten zeigen bei manifester Erkrankung ein Fünfjahresüberleben von 90 bis 96 Prozent und ein Zehnjahresüberleben von 80 bis 90 Prozent [2].

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Abbildung 4. Transplantationsfreies kardiales Überleben nach 1, 5 und 10 Jahren in der finnischen nationalen Serie sowie Zehnjahresüberleben bei Patienten mit Herzinsuffizienz bei Diagnose [3].

Wann überweisen

• Neuer AV-Block II bis III bei einem Patienten unter 60 Jahren ohne Erklärung: akute oder zeitnahe kardiologische Beurteilung; die Frage nach Sarkoidose in der Überweisung stellen (siehe AV-Block).
• Anhaltende Kammertachykardie oder abgebrochener Herzstillstand ohne bekannte Ursache: akute Aufnahme und rhythmologische Beurteilung.
• Bekannte Sarkoidose mit Palpitationen, Synkope, neu aufgetretener Dyspnoe, die nicht durch eine Lungenerkrankung erklärt ist, oder auffälligem EKG: EKG, Langzeit-EKG und Überweisung zu Echokardiografie und Herz-MRT.
• Bestätigte oder wahrscheinliche Herzsarkoidose: gemeinsame Behandlung in einer Einheit mit Kardiologen, Rhythmologen und Sarkoidose-Spezialisten; Entscheidungen über Immunsuppression, Schrittmacher oder ICD und Ablation werden im Team getroffen.
• Therapierefraktäre Erkrankung oder Kammertachykardie-Sturm: Universitätsklinik mit Erfahrung sowohl in Immunsuppression als auch in Ablation.

Häufige Fragen

Wer sollte auf Herzsarkoidose abgeklärt werden?

Patienten unter 60 Jahren mit ungeklärtem AV-Block II bis III, ungeklärter anhaltender Kammertachykardie oder ungeklärter Herzinsuffizienz sowie Patienten mit bekannter Sarkoidose und Herzsymptomen oder auffälligem EKG. Etwa einer von fünf jungen Erwachsenen mit zunächst ungeklärtem AV-Block hatte in einer finnischen Serie eine biopsiegesicherte Herzsarkoidose [6].

Muss für die Diagnose eine Herzbiopsie erfolgen?

Nein. Eine wahrscheinliche Herzsarkoidose kann mit extrakardialem Gewebenachweis und typischen Herzbefunden nach HRS 2014 oder JCS 2016 diagnostiziert werden, und in einer Metaanalyse unterschied sich der Verlauf zwischen definitiver und wahrscheinlicher Erkrankung nicht [4,7,20]. Eine Herzbiopsie wird erwogen, wenn eine extrakardiale Biopsie fehlt und das Ergebnis die Behandlung ändern kann, insbesondere um eine Riesenzellmyokarditis auszuschließen.

Wie wird der Patient auf die FDG-PET vorbereitet?

Zwei Mahlzeiten mit hohem Fettgehalt und niedrigem Kohlenhydratgehalt am Vortag und danach Fasten für 4 bis 12 Stunden oder Fasten über 18 Stunden. Schriftliche Ernährungsbeispiele und Kontrolle des Ernährungstagebuchs erhöhen den Anteil gut unterdrückter Untersuchungen [16,17].

Braucht der Patient einen Schrittmacher, wenn sich der AV-Block unter Steroiden zurückbildet?

Ja, bei höhergradigem AV-Block wird eine permanente Stimulation empfohlen, auch wenn sich die Überleitung bessert, da der Verlauf unvorhersehbar ist [2].

Kann man Infliximab bei Herzinsuffizienz geben?

Laut Fachinformation ist Infliximab bei mäßiger bis schwerer Herzinsuffizienz (NYHA III bis IV) kontraindiziert. Bei leichter Herzinsuffizienz kann es mit sorgfältiger Überwachung erwogen werden, und es ist bei neuer oder verschlechterter Herzinsuffizienz abzusetzen.

Wie lange wird die Herzsarkoidose behandelt?

Kortikosteroide werden oft nach 12 bis 16 Monaten beendet, wenn die Zeichen aktiver Entzündung verschwunden sind. Die Nachsorge wird 3 bis 5 Jahre lang jährlich und danach alle zwei Jahre fortgesetzt, da späte Rezidive vorkommen [2].

Quellen

1. Birnie DH et al. Cardiac sarcoidosis. J Am Coll Cardiol 2016. PMID: 27443438
2. Lehtonen J et al. Cardiac sarcoidosis: phenotypes, diagnosis, treatment, and prognosis. Eur Heart J 2023. PMID: 36924191
3. Kandolin R et al. Cardiac sarcoidosis: epidemiology, characteristics, and outcome over 25 years in a nationwide study. Circulation 2015. PMID: 25527698
4. Birnie DH et al. HRS expert consensus statement on the diagnosis and management of arrhythmias associated with cardiac sarcoidosis. Heart Rhythm 2014. PMID: 24819193
5. Vereckei A et al. Cardiac sarcoidosis: a comprehensive clinical review. Rev Cardiovasc Med 2024. PMID: 39077350
6. Kandolin R, Lehtonen J, Kupari M. Cardiac sarcoidosis and giant cell myocarditis as causes of atrioventricular block in young and middle-aged adults. Circ Arrhythm Electrophysiol 2011. PMID: 21427276
7. Ahmed R et al. Outcomes of definite vs probable/presumed cardiac sarcoidosis: a systematic review and meta-analysis. Curr Probl Cardiol 2024. PMID: 39191361
8. Baughman RP et al. ERS clinical practice guidelines on treatment of sarcoidosis. Eur Respir J 2021. PMID: 34140301
9. Zeppenfeld K et al. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J 2022. PMID: 36017572
10. Adhaduk M et al. Meta-analysis of catheter ablation outcomes in patients with cardiac sarcoidosis refractory ventricular tachycardia. Am J Cardiol 2022. PMID: 35504741
11. Pöyhönen P et al. Magnetic resonance imaging in the assessment of the risk of sudden death in cardiac sarcoidosis: what is extensive or significant late gadolinium enhancement? Circ Arrhythm Electrophysiol 2025. PMID: 39704049
12. Okada DR et al. Ventricular arrhythmias in cardiac sarcoidosis. Circulation 2018. PMID: 30354431
13. Mathijssen H et al. Predictors of appropriate implantable cardiac defibrillator therapy in cardiac sarcoidosis. J Cardiovasc Electrophysiol 2022. PMID: 35411644
14. Nery PB et al. Prevalence of cardiac sarcoidosis in patients presenting with monomorphic ventricular tachycardia. Pacing Clin Electrophysiol 2014. PMID: 24102263
15. Kouranos V et al. Complementary role of CMR to conventional screening in the diagnosis and prognosis of cardiac sarcoidosis. JACC Cardiovasc Imaging 2017. PMID: 28330653
16. Chareonthaitawee P et al. Joint SNMMI-ASNC expert consensus document on the role of 18F-FDG PET/CT in cardiac sarcoid detection and therapy monitoring. J Nucl Med 2017. PMID: 28765228
17. Christopoulos G et al. Suppressing physiologic 18-fluorodeoxyglucose uptake in patients undergoing positron emission tomography for cardiac sarcoidosis: the effect of a structured patient preparation protocol. J Nucl Cardiol 2021. PMID: 31111450
18. Crouser ED et al. Diagnosis and detection of sarcoidosis. An official American Thoracic Society clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med 2020. PMID: 32293205
19. Judson MA et al. The WASOG sarcoidosis organ assessment instrument: an update of a previous clinical tool. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2014. PMID: 24751450
20. Terasaki F et al. JCS 2016 guideline on diagnosis and treatment of cardiac sarcoidosis, digest version. Circ J 2019. PMID: 31597819
21. Birnie D et al. Cardiac sarcoidosis multi-center randomized controlled trial (CHASM CS-RCT). Am Heart J 2020. PMID: 31911261
22. Vis R et al. Prednisone vs methotrexate in treatment naive cardiac sarcoidosis. J Nucl Cardiol 2023. PMID: 36640249
23. Azzu A et al. Extent and features of late gadolinium enhancement stratify arrhythmic risk in patients with biopsy-proven sarcoidosis. JACC Cardiovasc Imaging 2025. PMID: 40634021
24. Mathijssen H et al. Prediction of ventricular arrhythmic outcomes in suspected cardiac sarcoidosis: a comparison of cardiovascular magnetic resonance phenotyping vs. societal recommendations for implantable cardioverter-defibrillator placement. Eur Heart J 2025. PMID: 40400457
25. Kron J et al. Efficacy and safety of implantable cardiac defibrillators for treatment of ventricular arrhythmias in patients with cardiac sarcoidosis. Europace 2013. PMID: 23002195
26. Papageorgiou N et al. Catheter ablation for ventricular tachycardia in patients with cardiac sarcoidosis: a systematic review. Europace 2018. PMID: 28444174
27. Köcher L et al. Maternal and infant outcomes in sarcoidosis pregnancy: a Swedish population-based cohort study of first births. Respir Res 2020. PMID: 32854707
28. Yoshii T et al. Multi-modal treatment in a pregnant woman with untreated cardiac sarcoidosis complicated by cardiac dysfunction and ventricular arrhythmias: a case report and literature review. Eur Heart J Case Rep 2024. PMID: 38454957