Trikuspidalklappenerkrankung: Insuffizienz und Stenose, Diagnostik und Behandlung

Zusammenfassung

Die Trikuspidalklappeninsuffizienz (TI, englisch tricuspid regurgitation, TR) ist häufig, besonders bei älteren Menschen und Frauen, und eine mittelgradige oder schwere TI ist unabhängig mit Herzinsuffizienz und erhöhter Mortalität verbunden [1,2]. Mehr als 85 Prozent der klinisch bedeutsamen TI sind sekundär: Die Klappe ist strukturell gesund, aber die Koaptation (das Aneinanderlegen der Segel in der Systole) geht verloren, wenn sich der Klappenring (Anulus) erweitert und die Segel nach unten gezogen werden (Tethering), bei Vorhofflimmern, Vorhofdilatation, pulmonaler Hypertonie oder Remodeling des rechten Ventrikels [3]. Eine primäre TI, zum Beispiel bei Ebstein-Anomalie, Endokarditis, Karzinoid, myxomatöser Degeneration oder Trauma, ist deutlich seltener, und eine dritte Gruppe bildet die TI, die durch eine Schrittmacher- oder ICD-Elektrode verursacht wird [3,4].

Die Diagnose wird echokardiographisch gestellt, aber der Schweregrad wird oft unterschätzt, weil der Jet niedrige Geschwindigkeiten hat und die Regurgitationsöffnung nicht rund ist. Die Beurteilung sollte bei Euvolämie und anhand mehrerer Parameter erfolgen. Die Leitlinie der ESC/EACTS 2025 führt eine fünfstufige Skala ein (leicht, mittelgradig, schwer, massiv, torrentiell), verlangt vor Eingriffen eine Rechtsherzkatheteruntersuchung und betont die Beurteilung der Funktion des rechten Ventrikels und der pulmonalen Drücke [1,5].

Die medikamentöse Behandlung ist symptomlindernd: Schleifendiuretika in der niedrigsten Dosis, die Euvolämie erhält, bei Bedarf ergänzt durch SGLT2-Hemmer, Mineralokortikoidrezeptorantagonist oder Thiazid, Behandlung der zugrunde liegenden Herzinsuffizienz, Rhythmuskontrolle bei Vorhofflimmern und spezifische Behandlung der pulmonalen Hypertonie. Keine Medikation verändert den Verlauf, und die Behandlung darf die Überweisung nicht verzögern [1,3]. Die isolierte Trikuspidalklappenchirurgie hat eine Krankenhausmortalität von 8 bis 10 Prozent, vor allem weil die Patienten spät überwiesen werden [1,6,7]. Die Katheterbehandlung (Edge-to-Edge-Reparatur, T-TEER, und Klappenersatz, TTVR) verringert die TI deutlich und verbessert Symptome und Lebensqualität in randomisierten Studien, ein Überlebensvorteil ist jedoch nicht gezeigt [8,9,10]. Die Leitlinie gibt der Katheterbehandlung die Klasse IIa (Evidenzgrad A) bei symptomatischer schwerer TI bei Hochrisikopatienten ohne schwere Rechtsherzdysfunktion oder präkapilläre pulmonale Hypertonie und verlangt, dass der Fall von einem Herzteam (Heart Team) beurteilt wird [1].

Für die Primärversorgung: Denken Sie an eine TI bei älteren Patienten mit Vorhofflimmern, peripheren Ödemen, Aszites, steigendem Diuretikabedarf, Leberbeteiligung mit Cholestase oder ungeklärter Nierenfunktionsstörung. Ein echokardiographischer Befund mit „mittelgradiger TI“ sollte weiterverfolgt werden, besonders bei Schrittmacher oder ICD, verbleibender linksseitiger Klappenerkrankung, permanentem Vorhofflimmern oder Lungenerkrankung. Überweisen Sie frühzeitig an einen Kardiologen und an ein Herzklappenzentrum (Heart Valve Centre), wenn Symptome, Vergrößerung des rechten Ventrikels oder steigende Diuretikadosen hinzukommen [5]. Trikuspidalklappenstenose und Pulmonalklappenerkrankungen sind selten und werden in spezialisierten Zentren behandelt; die Pulmonalklappenfehler sind meist angeboren.

Hintergrund und Epidemiologie

Die Trikuspidalklappe hat drei Segel (anterior, posterior und septal). Der Anulus besteht zu großen Teilen aus fibrösem Fettgewebe und hat kein kräftiges fibröses Gerüst, und die Wand des rechten Vorhofs ist dünn. Beides führt dazu, dass sich der Anulus bei Belastung von Vorhof oder Ventrikel leicht erweitert [3]. Eine leichte Regurgitation ist normal: In der Framingham-Studie (mittleres Alter 54 Jahre) fand sich eine TI von mindestens leichtem Grad bei 14,8 Prozent der Männer und 18,4 Prozent der Frauen, und bestimmende Faktoren waren höheres Alter, weibliches Geschlecht und niedriger Body-Mass-Index [2]. Eine mittelgradige oder schwere TI ist dagegen klinisch bedeutsam und kommt meist als Zufallsbefund bei einer Echokardiographie aus anderen Gründen vor [5].

Man unterscheidet vier Mechanismen [3,11]:

Tabelle 1. Mechanismen der TI [3,11].

Die atriale Form macht bis zu 85 Prozent der sekundären TI aus und wird häufiger, wenn die Bevölkerung altert und das Vorhofflimmern zunimmt. Die ventrikuläre Form macht ein Fünftel bis ein Viertel aus [3]. Der Unterschied hat prognostische Bedeutung: Das Zehnjahresüberleben beträgt etwa 50 Prozent bei ventrikulärer und etwa 80 Prozent bei atrialer sekundärer TI, mit einer Hazard Ratio für Tod von 2,9 für die ventrikuläre Form [3]. Mit isolierter TI ist eine TI ohne erhöhte Drücke im rechten Ventrikel gemeint, die häufig bei Vorhofflimmern vorkommt [11].

Bei Personen mit Vorhofflimmern ist das Risiko, eine TI zu entwickeln, deutlich: In einer Kohorte mit 833 Patienten mit leichter TI (mediane Nachbeobachtung 4,6 Jahre) entwickelten 10,3 Prozent derjenigen mit Vorhofflimmern oder -flattern eine bedeutsame atriale funktionelle TI gegenüber 0,6 Prozent ohne Arrhythmie (adjustierte Hazard Ratio 8,3). Nach der Progression betrug das Zehnjahresrisiko für ein schwerwiegendes kardiovaskuläres Ereignis 79,8 Prozent gegenüber 8,6 Prozent vor oder ohne Progression [12]. Die Fläche des rechten Vorhofs und das Verhältnis zwischen Vorhoffläche und endsystolischer Fläche des rechten Ventrikels sagten die Progression voraus [12].

Die elektrodenbedingte TI ist häufig. In einer Metaanalyse von 29 Studien mit 66 590 Patienten trat nach Schrittmacher- oder ICD-Implantation bei etwa 24 Prozent eine Verschlechterung um mindestens eine Stufe auf, das Risiko war gegenüber Kontrollen gut dreifach erhöht (OR 3,18) und die Mortalität stieg (HR 1,42). Der Unterschied zwischen ICD und Schrittmacher war statistisch nicht gesichert, und Frauen waren häufiger betroffen [4]. Die berichtete Häufigkeit schwankt zwischen 7 und 45 Prozent, stark abhängig davon, wie die Klappe mit 2D-Technik untersucht wurde [3].

Klinisches Bild

Die Symptome sind schleichend und unspezifisch: Müdigkeit, geblähtes Abdomen, Dyspepsie, Appetitlosigkeit und frühe Sättigung werden leicht übersehen. Zeichen einer systemischen Stauung müssen aktiv gesucht werden: erhöhter Jugularvenendruck, Leberstauung mit hepatojugulärem Reflux, periphere Ödeme und in schweren Fällen Aszites, Pleuraerguss und Kachexie. Ein niederamplitudiges holosystolisches Geräusch kann zu hören sein, fehlt aber oft, und Vorhofflimmern liegt bei den meisten Patienten mit schwerer TI vor [5]. Auch bei fortgeschrittenem Remodeling des rechten Ventrikels und beginnender Dysfunktion können ausgeprägte Symptome der Rechtsherzinsuffizienz fehlen [5]. Siehe auch Rechtsherzinsuffizienz und Rechtsventrikuläre Belastung.

Tabelle 2. Klinische Befunde bei mittelgradiger oder schwerer TI [5].

Laborbefunde, die den Verdacht wecken, sind Cholestase (steigendes Bilirubin, Gamma-GT und alkalische Phosphatase), niedriges Albumin, verlängerte Prothrombinzeit und eingeschränkte Nierenfunktion. NT-proBNP wird von linksseitiger Erkrankung und Nierenfunktion beeinflusst, während CA-125 spezifischer für systemische Stauung bei Rechtsherzinsuffizienz zu sein scheint [5]. Bei Aszites und Leberbeteiligung in Kombination mit Vorhofflimmern sollte das Herz untersucht werden, bevor eine Lebererkrankung angenommen wird, siehe Aszites und NT-proBNP.

Abklärung und Diagnostik

Erster Schritt

Die transthorakale Echokardiographie (TTE) ist die Methode der ersten Wahl und kann in allen Versorgungsbereichen durchgeführt werden. Ziel für den überweisenden Arzt ist es, die Diagnose zu stellen, den Schweregrad zu graduieren und die Auswirkung auf rechten Vorhof und Ventrikel zu beurteilen, damit die Überweisung an ein Herzklappenzentrum rechtzeitig erfolgen kann [5]. Die Standarduntersuchung ist beschrieben in Die echokardiographische Standarduntersuchung, und Anatomie, Ursachen und Messungen der Klappe finden sich in der Kurslektion Trikuspidalklappeninsuffizienz (TR/TI). Herztöne und Klappenphysiologie sind zusammengefasst in Klappenphysiologie und Herztöne. Das EKG zeigt oft Vorhofflimmern und Zeichen der rechtsseitigen Belastung [5].

Graduierung

Die TI ist flussabhängig, und die endgültige Beurteilung sollte bei Euvolämie erfolgen. Ist der Patient überwässert, sollte die Beurteilung nach optimierter Diuretikabehandlung wiederholt werden [5]. Bei Vorhofflimmern sollten die Messungen über mindestens fünf Schläge gemittelt werden [3]. Die klassische dreistufige Skala (leicht, mittelgradig, schwer) reicht für Patienten, die für eine Katheterbehandlung in Frage kommen, nicht aus, weil Studienpatienten oft eine TI hatten, die ein bis zwei Grade über der Grenze zur schweren TI lag. Deshalb wurde eine fünfstufige Skala mit massiver und torrentieller (torrential) TI eingeführt [5,13]. Eine schwere TI ist definiert durch eine Vena contracta von 7 mm oder mehr, eine effektive Regurgitationsöffnungsfläche (EROA) von 40 mm² oder mehr und ein Regurgitationsvolumen von 45 ml oder mehr [13,14]. Die Autoren des Vorschlags weisen darauf hin, dass die Grenzwerte für massive und torrentielle TI auf begrenzten Daten beruhen [13].

Tabelle 3. Vorschlag für eine fünfstufige Graduierung der TI [13]. EROA, effektive Regurgitationsöffnungsfläche; PISA, proximal isovelocity surface area. Die Vena contracta wird vorzugsweise in zwei Ebenen gemessen.

Abbildung 2. Graduierung der TI nach Vena contracta. Massiv (14 bis 20 mm) und torrentiell (21 mm oder mehr) sind Vorschläge, die mehr Daten erfordern [13].

Die Quantifizierung ist aus mehreren Gründen schwierig. Die Regurgitationsöffnung ist bei sekundärer TI oft nicht kreisförmig, die Geschwindigkeit des Jets ist niedrig, und bei kräftiger TI kann der Fluss laminar sein, sodass der Farbdoppler trotz schwerer Erkrankung einen kleinen oder unscharfen Fluss zeigt. Eine dichte, dreieckige Kurve mit frühem Gipfel im kontinuierlichen Doppler spricht für eine schwere TI, und eine Maximalgeschwindigkeit unter 2 m/s für eine massive oder torrentielle TI, weil sich die Drücke in rechtem Ventrikel und Vorhof dann angleichen [13]. Bei atrialer sekundärer TI ist die Jetgeschwindigkeit noch niedriger und der rechte Ventrikel kleiner, wodurch der Schweregrad leicht unterschätzt wird [3]. Die PISA-Methode kann die EROA um etwa 30 bis 35 Prozent unterschätzen, wenn die Flusskonvergenzzone nicht halbkugelförmig ist, und Frauen können bei niedrigerer EROA und niedrigerem Regurgitationsvolumen dasselbe Risiko haben, weshalb die Regurgitationsfraktion ein besseres Maß sein kann [3]. Die dreidimensionale Vena-contracta-Fläche verringert die Fehlerquellen [3].

Rechter Ventrikel und Drücke

Die Funktion des rechten Ventrikels ist wegen Geometrie und Lastabhängigkeit der Kammer schwer zu beurteilen und wird bei schwerer TI oft unterschätzt. Verwenden Sie mehrere Maße, mindestens eines, das die radiale Verkürzung widerspiegelt (Ejektionsfraktion des rechten Ventrikels oder fraktionelle Flächenänderung, fractional area change), und vergleichen Sie Verlaufsuntersuchungen. Lineare Maße korrelieren schlecht mit der tatsächlichen Kammergröße [5]. Die kardiale Magnetresonanztomographie (CMR) ist die Referenzmethode für die Volumina des rechten Ventrikels [1]. Die echokardiographische Schätzung des systolischen Pulmonalarteriendrucks ist bei sehr schwerer TI unzuverlässig; der Quotient aus TAPSE (systolische Auslenkung des Trikuspidalrings, tricuspid annular plane systolic excursion) und systolischem Pulmonalarteriendruck ist nützlich für die Kopplung zwischen rechtem Ventrikel und Lungenkreislauf, und Werte von 0,41 oder weniger sind mit schlechter Prognose nach Katheterreparatur verbunden [5]. Bei pulmonaler Hypertonie siehe Pulmonale Hypertonie.

Abklärung im Herzklappenzentrum

Vor Eingriffen ist oft eine erweiterte Abklärung nötig [1,5]:

• Transösophageale Echokardiographie (TEE) mit 3D für die Anatomie der Klappe, die Zahl der Segel, den Koaptationsspalt und die Planung der Katheterbehandlung. Sie sollte nicht während einer akuten Dekompensation durchgeführt werden.
• Dedizierte Computertomographie des rechten Herzens für Anulusmaße, die Beziehung zur rechten Koronararterie und zu den Hohlvenen und für die Lage der Elektrode. Die Methode ist vor Katheterklappenersatz und Annuloplastie obligat.
• Kardiale Magnetresonanztomographie bei unklarer Funktion des rechten Ventrikels.
• Rechtsherzkatheteruntersuchung bei allen, die chirurgisch oder per Katheter behandelt werden sollen, um den Druck im rechten Herzen und die Stauung zu dokumentieren und eine präkapilläre pulmonale Hypertonie auszuschließen.

Die europäische Leitlinie betont, dass das Risiko von Chirurgie und Katheterbehandlung systematisch eingeschätzt werden sollte, zum Beispiel mit dem TRI-SCORE (siehe Abschnitt Behandlung) [1,7].

Behandlung

Maßnahmen ohne Eingriff

Die Behandlung beginnt mit der Ursache: Herzinsuffizienztherapie nach Leitlinien, Behandlung der linksseitigen Erkrankung, Rhythmuskontrolle bei Vorhofflimmern, spezifische Behandlung der präkapillären pulmonalen Hypertonie und, bei elektrodenbedingter TI, Überlegungen zur Lage der Elektrode [1,3]. Siehe Medikamentöse Behandlung der Herzinsuffizienz und Herzinsuffizienz. Bei gleichzeitiger Herzinsuffizienz mit reduzierter oder leicht reduzierter Ejektionsfraktion gehören ARNI, ACE-Hemmer oder ARB sowie Betablocker dazu, und bei Herzinsuffizienz unabhängig von der Ejektionsfraktion gehört ein SGLT2-Hemmer dazu [3].

Diuretika sind die Grundlage der Symptomlinderung. Die Medikamente verringern die Stauung, beeinflussen aber den Naturverlauf der Klappenerkrankung nicht, und die medikamentöse Behandlung darf die Überweisung an ein Herzklappenzentrum nicht verzögern, wenn ein Eingriff in Frage kommt [1]. Allgemeine Prinzipien zu Diuretika finden sich unter Diuretika.

Tabelle 4. Diuretikabehandlung bei TI.

Diuretikaresistenz und kardiorenales Syndrom sind häufig. Der Zusammenhang zwischen erhöhtem Druck im rechten Vorhof und verschlechterter Nierenfunktion ist stärker als der Zusammenhang mit niedrigem Herzzeitvolumen, und die TI ist der stärkste Prädiktor für verbleibende Stauung nach einem Krankenhausaufenthalt wegen Herzinsuffizienz [5].

Rhythmuskontrolle

Bei atrialer sekundärer TI ist die Rhythmuskontrolle zentral. Eine erfolgreiche Katheterablation mit erhaltenem Sinusrhythmus hat die TI verbessert und scheint das atriale und anuläre Remodeling umzukehren. Wenn eine erfolgreiche Ablation zu erwarten ist, sollte sie einer Maßnahme an der Klappe vorgezogen werden. Eine mittelgradige bis schwere TI ist zugleich mit Rezidiven von Vorhofflimmern nach Ablation verbunden, was in ausgewählten Fällen dafür sprechen kann, die TI vor der Ablation zu behandeln [3]. Siehe Vorhofflimmern: Abklärung, Management und Behandlung und Katheterablation bei Vorhofflimmern.

Schrittmacher- und ICD-Elektroden

Wenn bei bereits bestehender mittelgradiger oder schwerer TI dennoch eine Stimulation nötig ist, sollte die Stimulationsstrategie vorab im Herzteam besprochen werden, mit klappenschonenden Alternativen zur konventionellen Stimulation des rechten Ventrikels, um die Progression der TI zu begrenzen und künftige Eingriffe zu erleichtern [5]. Bei Patienten mit CIED-bedingter TI kann die Lage der Elektrode geändert oder die Elektrode extrahiert werden, und es kann eine epikardiale Elektrode angelegt werden; der Nutzen ist unsicher und die Risiken sind nicht unerheblich [1]. Die Katheter-Edge-to-Edge-Reparatur mit transvalvulären Elektroden war laut der Übersichtsarbeit sicher und ergab eine vergleichbare TI-Reduktion und einen vergleichbaren Gewinn an Lebensqualität wie bei Patienten ohne CIED [3]. Siehe Wie funktioniert ein Herzschrittmacher und Schrittmacher und ICD: EKG, Funktion und Nachsorge.

Chirurgie

Die Chirurgie ist weiterhin die Standardbehandlung für geeignete Patienten. Die Ringannuloplastie ist die erste Wahl, wenn die Anatomie es zulässt und das Operationsrisiko niedrig ist; ein Ring ergibt bessere Haltbarkeit und weniger Rezidive als die Nahtannuloplastie (zum Beispiel nach De Vega), aber ein starrer Ring bringt ein größeres Risiko für Ausrisse der Nähte mit sich. Der Klappenersatz ist der fortgeschrittenen Erkrankung mit kräftiger Anulusdilatation und Tethering vorbehalten [1,3]. Bei schwerer primärer TI mit Symptomen wird bei operablen Patienten die Chirurgie empfohlen, während die Chirurgie bei sekundärer TI oder bei asymptomatischer TI mit Dilatation des rechten Ventrikels oder beginnender Funktionsverschlechterung erwogen werden kann. Patienten mit fortgeschrittener biventrikulärer Dysfunktion oder schwerer pulmonaler Hypertonie haben ein unverhältnismäßig hohes Operationsrisiko [1].

Die isolierte Trikuspidalklappenchirurgie ist selten und war mit hoher Mortalität verbunden. In einer amerikanischen Analyse von 5 005 isolierten Eingriffen 2004 bis 2013 betrug die Krankenhausmortalität 8,8 Prozent und blieb über die Zeit unverändert, mit höherer adjustierter Mortalität beim Klappenersatz als bei der Rekonstruktion (OR 1,91) [6]. In einer französischen Serie mit 466 Patienten betrug die Krankenhausmortalität 10 Prozent [7]. Die Patienten werden oft spät überwiesen, wenn bereits eine Dysfunktion des rechten Ventrikels und Organschäden vorliegen [1].

Der TRI-SCORE schätzt die Krankenhausmortalität nach isolierter Trikuspidalklappenchirurgie auf einer Skala von 0 bis 12 Punkten, mit einer Mortalität von 0 Prozent bei 0 Punkten bis zu 60 Prozent bei 9 Punkten oder mehr. Acht Faktoren gehen ein:

Tabelle 5. Faktoren im TRI-SCORE [7].

Der Mechanismus (funktionell oder organisch) war in der ursprünglichen Studie kein unabhängiger Prädiktor [7]. Patienten mit niedriger oder intermediärer Punktzahl (höchstens 5) profitieren am meisten von einem frühen Eingriff [1].

Bei schwerer TI im Zusammenhang mit linksseitiger Klappenchirurgie ist ein Trikuspidaleingriff empfohlen, weil sich die TI nach einem rein linksseitigen Eingriff selten zurückbildet und eine späte Reoperation eine hohe Mortalität hat. Auch bei mittelgradiger TI oder leichter TI mit dilatiertem Anulus (40 mm oder mehr) sollte eine Maßnahme bei derselben Operation erwogen werden, unter Abwägung gegen ein erhöhtes Schrittmacherrisiko [1,3]. In der randomisierten CTSN-Studie (401 Patienten, die wegen degenerativer Mitralinsuffizienz operiert wurden) führte die zusätzliche Annuloplastie nach zwei Jahren zu weniger Fällen des Komposits aus Trikuspidal-Reoperation, Progression um zwei Grade oder schwerer TI und Tod (3,9 gegenüber 10,2 Prozent), aber zu keinem Unterschied in der Mortalität (3,2 gegenüber 4,5 Prozent) und zu deutlich mehr permanenten Schrittmachern (14,1 gegenüber 2,5 Prozent) [15]. Siehe auch Mitralklappeninsuffizienz.

Katheterbehandlung

Die Katheterbehandlung umfasst die Edge-to-Edge-Reparatur (T-TEER, zum Beispiel TriClip), die direkte Annuloplastie und den orthotopen oder heterotopen Klappenersatz (TTVR, zum Beispiel EVOQUE). Die Studienpatienten sind älter (mittleres Alter etwa 78 Jahre), oft Frauen, und in TRILUMINATE hatten 87,8 Prozent Vorhofflimmern und im Mittel eine erhaltene biventrikuläre Ejektionsfraktion [3,8,9,10,16]. Randomisierte Studien zeigen durchgehend bessere Symptome und Lebensqualität, verringerte TI und ein vergleichsweise niedriges Risikoprofil der Edge-to-Edge-Reparatur. Vorteile bei Überleben und Krankenhausaufnahmen wegen Herzinsuffizienz sind in den Primäranalysen nicht gezeigt.

Tabelle 6. Randomisierte Studien und Registerdaten zur Katheterbehandlung der TI.

TRILUMINATE und Tri.Fr rekrutierten Patienten mit relativ niedrigem Risiko, und ein höheres Risikoprofil, zum Beispiel eine kürzlich zurückliegende Krankenhausaufnahme wegen Herzinsuffizienz, könnte nötig sein, um einen Effekt auf Ereignisse zu zeigen [3]. Im EuroTR-Register (1 885 Patienten, 585 konservativ behandelt und 1 300 mit T-TEER) wurden die Patienten anhand von Funktion des linken und rechten Ventrikels, Nierenfunktion und natriuretischen Peptiden in Krankheitsstadien eingeteilt. Die Einjahresmortalität war nur bei Patienten mit intermediärer Erkrankung nach T-TEER niedriger (HR 0,73), während Patienten im frühen oder fortgeschrittenen Stadium vom Eingriff nicht profitierten [20]. Die Ergebnisse sind observationell, stützen aber die Vorstellung eines „therapeutischen Fensters“. Im TriValve-Register (333 Patienten) hatten 46 Prozent eine massive oder torrentielle TI, was mit einem höheren Risiko für Tod oder Wiederaufnahme wegen Herzinsuffizienz verbunden war (adjustierte HR 1,91), aber die Prozedur nutzte weiterhin, wenn sie gelang [21].

Die Nebenwirkungsprofile unterscheiden sich. In getrennten Studien ergab die TTVR eine größere TI-Reduktion, aber mehr Blutungen und häufiger einen Schrittmacher, während die T-TEER wenige Komplikationen hatte [8,10]. Die Wahl richtet sich nach Anatomie (Anulusgröße, Koaptationsspalt, Elektroden), Funktion des rechten Ventrikels, Komorbidität und Wunsch des Patienten und gehört in ein Herzklappenzentrum mit dem gesamten Spektrum von Chirurgie und Katheterverfahren [5].

Wer soll wie behandelt werden?

Die Leitlinie der ESC/EACTS 2025 ersetzt die Leitlinie von 2021 [22,23]. Laut einer Übersicht über die Empfehlungen der Leitlinie gibt es zwei Neuerungen zur TI: Erstens sollen alle Entscheidungen über Eingriffe bei schwerer TI eine strukturierte Beurteilung durch das Herzteam vorausgehen, die das Krankheitsstadium (Schweregrad, Funktion von linkem und rechtem Ventrikel, Lungendruck), das Operationsrisiko und die Wahrscheinlichkeit der Erholung berücksichtigt (Klasse I, Evidenzgrad C). Zweitens wurde die Katheterbehandlung auf Klasse IIa (Evidenzgrad A) für Hochrisikopatienten mit symptomatischer schwerer TI trotz optimaler medikamentöser Behandlung heraufgestuft, sofern keine schwere Rechtsherzdysfunktion und keine präkapilläre pulmonale Hypertonie vorliegen [1]. Auch das amerikanische Konsensusdokument von 2025 (ACC Expert Consensus Decision Pathway) befürwortet eine frühe Überweisung an ein Herzklappenzentrum [5,24].

flowchart TD
A["Mittelgradige oder schwere TI in der Echokardiographie,<br>oft als Zufallsbefund"] --> B["Mechanismus: primär, atrial sekundär,<br>ventrikulär sekundär oder CIED-bedingt.<br>Graduierung bei Euvolämie"]
B --> C["Schwere linksseitige Klappenerkrankung,<br>die operiert werden soll?"]
C -->|Ja| D["Trikuspidalklappe bei derselben Operation versorgen<br>bei schwerer TI, und erwägen bei mittelgradiger TI<br>oder dilatiertem Anulus 40 mm oder mehr"]
C -->|Nein| E["Optimieren: Diuretika bis zur Euvolämie,<br>Herzinsuffizienztherapie, Rhythmuskontrolle,<br>pulmonale Hypertonie behandeln"]
E --> F["Symptome, Zeichen der Stauung<br>oder Beteiligung des rechten Ventrikels?"]
F -->|Nein| G["Kontrolle mit Echokardiographie und Blutproben<br>alle sechs Monate bei mittelgradiger oder schwerer TI<br>ohne Beteiligung des rechten Ventrikels"]
F -->|Ja| H["Überweisung an Herzklappenzentrum:<br>Herzteam, TEE, CT, Rechtsherz-<br>katheteruntersuchung, TRI-SCORE"]
H --> I["Niedriges Operationsrisiko<br>und geeignete Anatomie:<br>Chirurgie, vorzugsweise Ringannuloplastie"]
H --> J["Hohes Operationsrisiko, keine schwere Dysfunktion<br>des rechten Ventrikels oder präkapilläre pulmonale<br>Hypertonie: Katheterbehandlung"]
H --> K["Fortgeschrittene Erkrankung mit schwerer Dysfunktion<br>des rechten Ventrikels, Niereninsuffizienz oder hoher Punktzahl:<br>Symptomlinderung, individuelle Beurteilung"]

Abbildung 3. Management bei mittelgradiger oder schwerer TI, schematisch, nach ESC/EACTS 2025 gemäß Adamo et al. und Dreyfus et al. [1,5].

Besondere Situationen

Primäre TI

Bei primärer TI soll die Behandlung auf den strukturellen Schaden und die assoziierten Veränderungen des rechten Ventrikels gerichtet sein [3].

Endokarditis. Die rechtsseitige Endokarditis betrifft unter anderem Personen, die Drogen injizieren, und Patienten mit Elektroden; das Management mit Antibiotika, echokardiographischer Verlaufskontrolle und Chirurgie folgt der ESC-Leitlinie 2023 [25]. Siehe Endokarditis. Ein Flail-Segel nach Endokarditis, Trauma oder Elektrodenextraktion kann eine akute schwere TI verursachen [3].

Karzinoide Herzerkrankung. Vasoaktive Substanzen aus neuroendokrinen Tumoren, klassisch bei metastasierter Erkrankung, verursachen Fibrose mit verdickten, retrahierten und unbeweglichen Segeln, vor allem an Trikuspidal- und Pulmonalklappe. Am häufigsten ist die Regurgitation, die zu Dilatation des rechten Ventrikels und auf lange Sicht zu Rechtsherzinsuffizienz führt. Das Krankheitsbild betrifft etwa einen von fünf Patienten mit Karzinoidsyndrom und hat eine schlechtere Prognose als ein Karzinoidsyndrom ohne Klappenerkrankung [26]. Die Symptome treten spät auf und klinische Zeichen sind schwer zu finden, daher sollte bei allen mit Karzinoidsyndrom eine niedrige Verdachtsschwelle gelten: NT-proBNP wird als Screening und die Echokardiographie zur Diagnose und Verlaufskontrolle eingesetzt [26]. Es gibt keine direkte medikamentöse Behandlung der Klappenerkrankung; die nichtchirurgische Behandlung zielt darauf ab, das Syndrom zu kontrollieren, die Tumorlast zu verringern und die Hormonspiegel zu senken. Die Klappenchirurgie verbessert bei schwerer Erkrankung das Langzeitüberleben im Vergleich zur medikamentösen Behandlung, aber die perioperative Mortalität beträgt an erfahrenen Zentren 10 bis 20 Prozent [26]. Die Erkrankung erfordert eine multidisziplinäre Betreuung; siehe Gastrointestinale neuroendokrine Tumoren und Lungenkarzinoide.

Ebstein-Anomalie. Angeborene Fehlbildung, bei der die Segel der Trikuspidalklappe in den rechten Ventrikel verlagert sind. Sie macht 0,3 bis 0,5 Prozent aller angeborenen Herzfehler und 40 Prozent der angeborenen Trikuspidalklappenfehlbildungen aus, mit sehr variabler Präsentation vom Fetalstadium bis zur symptomfreien Entdeckung im Erwachsenenalter [27]. Erwachsene sollten an einem Zentrum für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern betreut werden, siehe Angeborene Herzfehler (EMAH) [28].

Medikamente und Prolaps. Der Dopaminagonist Cabergolin ist in einer Metaanalyse von sechs Studien mit einer erhöhten Prävalenz von TI (Prävalenzverhältnis 1,40) bei Patienten mit Hyperprolaktinämie verbunden, jedoch ohne Symptome und ohne Unterschied für Aorten- und Mitralklappe [29]. Der Trikuspidalklappenprolaps ist häufiger als früher angenommen und kommt je nach Studie bei 13 bis 63 Prozent der Patienten mit Mitralklappenprolaps vor [3]. Siehe Mitralklappeninsuffizienz.

TI bei pulmonaler Hypertonie

Bei pulmonaler Hypertonie verursacht die TI oft ein druckbelastetes, dilatiertes Rechtsherz. Die Behandlung richtet sich auf die Lungengefäßerkrankung und eine eventuelle linksseitige Ursache, und eine Rechtsherzkatheteruntersuchung ist für die Klassifikation nötig. Das Vorliegen einer präkapillären pulmonalen Hypertonie bedeutet, dass die Empfehlung der Leitlinie zur Katheterbehandlung nicht gilt [1]. Siehe Pulmonale Hypertonie.

Trikuspidalklappenstenose

Die Trikuspidalklappenstenose ist selten. Ursachen sind rheumatische Klappenerkrankung, karzinoide Herzerkrankung, angeborene Erkrankung und Tumoren, und bei rheumatischer Genese liegt fast immer auch eine rheumatische Mitralklappenerkrankung vor. Die Klappe ist verdickt mit eingeschränkter Beweglichkeit, manchmal mit verwachsenen Kommissuren, der rechte Vorhof ist dilatiert und die Vena cava inferior erweitert [30].

Bei der Echokardiographie mit kontinuierlichem Doppler sprechen ein mittlerer Druckgradient von 5 mmHg oder mehr und eine Druckhalbwertszeit von 190 ms oder mehr für eine klinisch bedeutsame Stenose, und eine effektive Klappenöffnungsfläche von höchstens 1,0 cm² mit der Kontinuitätsgleichung stützt dies [30]. Der Patient hat Müdigkeit, rechtsseitige Stauung mit Lebervergrößerung, Aszites und Ödemen, oft mit gleichzeitiger ausgeprägter TI. Die Behandlung besteht aus Diuretika und Salzrestriktion; ein Eingriff wird bei symptomatischer schwerer Stenose erwogen, oft in Verbindung mit einer Operation auf der linken Seite, und im Herzklappenzentrum beurteilt. Bei karzinoider Herzerkrankung tritt die Stenose zusammen mit Regurgitation auf [26]. Siehe die Kurslektion Trikuspidalklappenstenose (TS) und Mitralklappenstenose.

Pulmonalklappenerkrankung

Kurz zu den Pulmonalklappenfehlern, die im Erwachsenenalter meist angeboren oder sekundär zu anderen Zuständen sind. Siehe die Kurslektionen Pulmonalklappenstenose (PS) und Pulmonalklappeninsuffizienz (PR).

Pulmonalklappenstenose. Fast immer angeboren: dysplastische, bikuspide oder unikuspide Klappe, Fallot-Tetralogie und Noonan-Syndrom. Erworbene Ursachen sind Karzinoid und rheumatische Erkrankung. Die Graduierung geht von der Maximalgeschwindigkeit über der Klappe mit kontinuierlichem Doppler aus: leicht unter 3 m/s (Maximalgradient unter 36 mmHg), mittelgradig 3 bis 4 m/s (36 bis 64 mmHg) und schwer über 4 m/s (über 64 mmHg) [30]. Die perkutane Ballonvalvuloplastie ist die Erstbehandlung bei symptomatischer oder schwerer valvulärer Stenose mit mobiler, kuppelförmiger Klappe; eine dysplastische Klappe spricht schlechter an und kann eine Operation erfordern [28,31]. Der rechte Ventrikel wird hypertroph und die Pulmonalarterie poststenotisch dilatiert.

Pulmonalklappeninsuffizienz. Eine leichte Regurgitation ist normal. Eine pathologische Insuffizienz findet sich bei pulmonaler Hypertonie, Endokarditis, Karzinoid, nach Eingriffen an der Klappe (zum Beispiel Valvuloplastie) und vor allem nach Korrektur der Fallot-Tetralogie. Bei der Doppleruntersuchung spricht eine dichte Jetkurve mit kurzer Druckhalbwertszeit, die vor Ende der Diastole die Basislinie erreicht, für eine ausgeprägte Insuffizienz [14]. Der rechte Ventrikel toleriert die Volumenbelastung oft jahrzehntelang gut, aber eine verbleibende Regurgitation führt schließlich zu Dilatation, Arrhythmie und verschlechterter Funktion. Bei reparierter Fallot-Tetralogie ist die Dysfunktion der rechtsventrikulären Ausflussbahn (Stenose, Regurgitation oder beides) nahezu universell, und sie trägt zu erhöhter Morbidität und Mortalität im höheren Alter bei. Der Pulmonalklappenersatz, perkutan oder chirurgisch, wird an einem spezialisierten Zentrum für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern beurteilt [28,32]. Siehe Angeborene Herzfehler (EMAH).

Nachsorge und Prognose

Das Intervall für die echokardiographische Verlaufskontrolle einer leichten TI wird individuell nach dem Risiko der Progression bestimmt. Besondere Aufmerksamkeit gilt den Risikofaktoren für eine Progression: Elektrode über der Klappe, unbehandelte linksseitige Klappenerkrankung, frühere andere Herzchirurgie, erhöhte Lungendrücke, Lungenerkrankung, Herzinsuffizienz, permanentes Vorhofflimmern und Diuretikabedarf [5]. Bei mittelgradiger oder schwerer TI ohne Symptome und ohne Beteiligung des rechten Ventrikels wird eine Kontrolle mit Echokardiographie und Blutproben alle sechs Monate empfohlen [5]. Nach chirurgischem oder katheterbasiertem Klappenersatz erfolgt die echokardiographische Nachsorge mit Dopplermessung des Druckgradienten über der Klappe [5]; Prinzipien der Nachsorge von Klappenprothesen finden sich unter Herzklappenprothesen: Wahl, Antikoagulation und Nachsorge.

Die Prognose wird bestimmt durch den zugrunde liegenden Mechanismus, die Funktion des rechten Ventrikels und die Beteiligung von Niere und Leber. Die ventrikuläre sekundäre TI hat ein schlechteres Überleben als die atriale [3], und eine mittelgradige TI ist auch nach Adjustierung für Komorbidität und Ventrikelfunktion unabhängig mit Übersterblichkeit verbunden [3]. Zwei Jahre nach T-TEER hatten 84 Prozent eine mittelgradige oder geringere TI [17].

Wann überweisen

• Mittelgradige oder schwere TI mit Symptomen, die durch die TI bedingt sein können, oder mit progredienter Dilatation oder Dysfunktion des rechten Ventrikels, auch ohne Symptome [5].
• Unsichere Graduierung wegen unzureichender Bildqualität oder begrenzter Erfahrung [5].
• Schwere TI bei geplanter linksseitiger Klappenchirurgie, zur Entscheidung über einen gleichzeitigen Trikuspidaleingriff [1].
• Schrittmacher- oder ICD-Indikation bei Patienten mit mittelgradiger oder schwerer TI, zur vorherigen Besprechung der Stimulationsstrategie [5].
• Steigender Diuretikabedarf, kardiorenales Syndrom, Aszites oder Cholestase bei Patienten mit bekannter TI [5].
• Karzinoide Herzerkrankung, Ebstein-Anomalie und alle Formen von Trikuspidal- oder Pulmonalklappenstenose [26,27].

Häufige Fragen

Ist eine mittelgradige TI gefährlich und muss sie kontrolliert werden?

Eine mittelgradige TI ist auch nach Adjustierung für Komorbidität und Ventrikelfunktion unabhängig mit Übersterblichkeit verbunden [3]. Sie sollte echokardiographisch kontrolliert werden, und man sollte aktiv nach Mechanismus, Vorhofflimmern, Elektroden und Beteiligung des rechten Ventrikels suchen [5]. Patienten mit mehreren Risikofaktoren für eine Progression sollten engmaschiger kontrolliert werden.

Kann sich die TI durch Behandlung des Vorhofflimmerns bessern?

Ja, bei atrialer sekundärer TI. Ein Sinusrhythmus nach erfolgreicher Ablation hat die TI verbessert, daher sollte eine Rhythmuskontrolle vor einem invasiven Eingriff an der Klappe erwogen werden, wenn eine erfolgreiche Ablation zu erwarten ist [3].

Warum kann eine TI milder aussehen, als sie ist?

Eine schwere TI kann eine niedrige Jetgeschwindigkeit, laminären Fluss und angeglichene Drücke verursachen, sodass der Farbdoppler einen kleinen Fluss zeigt. Die Beurteilung wird vom Volumenstatus und bei Vorhofflimmern von der Schlag-zu-Schlag-Variation beeinflusst. Verwenden Sie Vena contracta, PISA, Fluss in den Lebervenen, kontinuierliche Dopplerkurve und 3D gemeinsam [3,13].

Kann eine TI ohne Operation behandelt werden?

Ja, in ausgewählten Fällen. Edge-to-Edge-Reparatur und Katheterklappenersatz verringern die TI und verbessern Symptome und Lebensqualität im Vergleich zu ausschließlich medikamentöser Behandlung, haben aber in den Primäranalysen keine Lebensverlängerung gezeigt [8,9,10]. Die Eingriffe erfolgen im Herzklappenzentrum nach Beurteilung durch das Herzteam [1].

Verursachen Schrittmacherelektroden eine TI?

Manchmal. Nach Schrittmacher- oder ICD-Implantation verschlechtert sich die TI bei etwa jedem vierten Patienten um mindestens eine Stufe, und die Verschlechterung ist mit höherer Mortalität verbunden [4]. Die Mechanismen sind, dass die Elektrode die Koaptation behindert, sich im Klappenapparat verfängt oder Segel perforiert, und die elektrodenbedingte TI wird als eigene Ätiologie betrachtet [3].

Was unterscheidet T-TEER vom Klappenersatz?

Die T-TEER befestigt die Segel mit Clips aneinander und hat wenige Komplikationen, während der Klappenersatz eine nahezu vollständige Beseitigung der TI ergibt, aber häufiger einen Schrittmacher erfordert und mehr Blutungen verursacht [8,10,18]. Die Wahl hängt von Anatomie, Funktion des rechten Ventrikels und Risiko ab und erfolgt im Herzklappenzentrum.

Quellen

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3. Benfari G et al. Clinical and imaging phenotypes. Eur Heart J Suppl 2026. PMID: 42064871
4. Alnaimat S et al. Worsening tricuspid regurgitation associated with permanent pacemaker and implantable cardioverter-defibrillator implantation: a systematic review and meta-analysis of more than 66,000 subjects. Heart Rhythm 2023. PMID: 37506990
5. Dreyfus J et al. Tricuspid regurgitation: standardized stepwise work-up from referral to expert heart valve centre. Eur Heart J 2026. PMID: 41895721
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8. Sorajja P et al. Transcatheter repair for patients with tricuspid regurgitation. N Engl J Med 2023. PMID: 36876753
9. Donal E et al. Transcatheter edge-to-edge repair for severe isolated tricuspid regurgitation: the Tri.Fr randomized clinical trial. JAMA 2025. PMID: 39602173
10. Hahn RT et al. Transcatheter valve replacement in severe tricuspid regurgitation. N Engl J Med 2025. PMID: 39475399
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