Konstriktive Perikarditis und restriktive Kardiomyopathie: Diagnostik und Therapie

Zusammenfassung

Bei der konstriktiven Perikarditis verhindert ein fibrotisches, häufig verdicktes und teils verkalktes Perikard die diastolische Füllung der Ventrikel. Die Patienten zeigen ein Bild, das einer Herzinsuffizienz mit erhaltener Ejektionsfraktion ähnelt, jedoch mit deutlich rechtsseitiger Dominanz: Halsvenenstauung, periphere Ödeme, Aszites und Leberstauung [1,3]. Die Erkrankung ist wichtig zu erkennen, weil sie zu den wenigen heilbaren Ursachen der diastolischen Herzinsuffizienz gehört, entweder durch Perikardiektomie bei chronischer Konstriktion oder durch eine antiinflammatorische Therapie bei der transienten, entzündlichen Form [1,3]. In Ländern mit hohem Einkommen ist eine idiopathische oder virale Genese am häufigsten, gefolgt von früheren Herzoperationen und Strahlentherapie des Thorax [2,7].

Die Diagnose wird mittels Echokardiografie mit simultaner Atemregistrierung gestellt. Die nützlichsten Befunde sind die atemabhängige Septumbewegung (Septal Shift), eine erhaltene oder erhöhte e'-Geschwindigkeit am septalen Mitralanulus (mediales e') und eine ausgeprägte exspiratorische diastolische Flussumkehr in den Lebervenen. Septal Shift zusammen mit entweder einem medialen e' von mindestens 9 cm/s oder einem Flussumkehr-Verhältnis von mindestens 0,79 ergab im ursprünglichen Mayo-Kollektiv eine Sensitivität von 87 Prozent und eine Spezifität von 91 Prozent [4]. Ein deutlich niedrigeres mediales e' (Mittelwert etwa 5 cm/s bei restriktiver Kardiomyopathie und Amyloidose) ohne Septal Shift spricht dagegen für eine restriktive Kardiomyopathie [14]. Die Computertomografie und die Magnetresonanztomografie (CMR) zeigen Dicke, Verkalkung und Entzündung des Perikards, und der Herzkatheter mit Atemregistrierung klärt die unklaren Fälle [1,17,27].

Die Therapie hängt davon ab, ob das Perikard noch entzündet ist. Die ESC 2025 empfiehlt, dass eine neu diagnostizierte Konstriktion mit Entzündungszeichen zunächst 3 bis 6 Monate antiinflammatorisch behandelt wird, während eine chronische Konstriktion ohne Entzündung sowie Patienten ohne Ansprechen ohne Verzögerung zur Perikardiektomie überwiesen werden [1]. Die Operation sollte wenn möglich radikal und an einem erfahrenen Zentrum erfolgen. Das Outcome hängt stark von der Ursache ab: Die Sieben-Jahres-Überlebensrate betrug 88 Prozent nach idiopathischer Konstriktion, aber 27 Prozent nach strahlenbedingter [7]. Diuretika lindern die Symptome, sind aber keine definitive Therapie.

In der hausärztlichen Versorgung gilt es, bei Patienten mit ungeklärten Ödemen, Aszites oder Leberstauung und erhaltener linksventrikulärer Funktion an die Diagnose zu denken, insbesondere nach Herzoperationen, Strahlentherapie des Thorax, Perikarditis oder Tuberkulose. Ein im Verhältnis zur Schwellung des Patienten niedriges oder mäßiges NT-proBNP/BNP sollte den Verdacht wecken. Der Patient wird zur Echokardiografie mit der Fragestellung Konstriktion an einen Kardiologen überwiesen. Die restriktive Kardiomyopathie erfordert eine Ursachenabklärung, vor allem hinsichtlich einer Amyloidose, und wird je nach Ursache behandelt.

Hintergrund und Epidemiologie

Das Perikard ist ein zweiblättriger Sack. Bei chronischer Entzündung heilen die Blätter mit Fibrose, Verwachsung und teils Verkalkung ab, und das Herz kann sich in der Diastole nicht mehr frei ausdehnen. Die Konstriktion ist ein fibrotisches Endstadium, dem aber eine entzündliche Phase vorausgeht, in der der Prozess reversibel sein kann (siehe Abschnitt zur transienten Konstriktion). Die kurze Lektion zur konstriktiven Perikarditis vermittelt die Grundlagen; dieser Artikel geht weiter auf Diagnostik, Differenzialdiagnose gegenüber der restriktiven Kardiomyopathie und Therapie ein.

Ursachen

In tertiären Kollektiven sind idiopathische oder virale Ursachen am häufigsten, gefolgt von früheren Herzoperationen und Strahlentherapie [2]. Im Kollektiv der Cleveland Clinic mit 163 Patienten, die eine Perikardiektomie erhielten, war die Ursache bei 46 Prozent idiopathisch, bei 37 Prozent eine frühere Herzoperation, bei 9 Prozent eine Strahlentherapie und bei 8 Prozent sonstig [7].

Wie häufig eine akute Perikarditis zur Konstriktion führt, hängt von der Ursache ab. Die ESC 2015 gibt das Risiko mit unter 1 Prozent bei viraler oder idiopathischer Perikarditis, 2 bis 5 Prozent bei immunvermittelter oder maligner Perikarditis und 20 bis 30 Prozent bei bakterieller Perikarditis an, vor allem tuberkulöser und purulenter [2]. Die ESC 2025 gibt an, dass die Progression von einer chronischen Perikarditis zur Konstriktion vernachlässigbar ist (unter 1 Prozent) [1]. Die Behandlung der akuten Perikarditis wird im Artikel zur Perikarditis beschrieben.

Pathophysiologie

Den meisten diagnostischen Befunden liegen zwei Prinzipien zugrunde: die Dissoziation zwischen intrathorakalem und intrakardialem Druck sowie die verstärkte ventrikuläre Interdependenz [3]. In einem normalen Herzen wird der inspiratorische Druckabfall im Thorax sowohl auf die Lungenvenen als auch auf den linken Vorhof übertragen. Bei Konstriktion schirmt das starre Perikard die Herzhöhlen ab, sodass der Druck in den Lungenvenen sinkt, nicht aber im linken Vorhof. Der Druckgradient für die Füllung des linken Ventrikels nimmt dann bei Inspiration ab, und die E-Welle des Mitraleinstroms wird niedriger. Gleichzeitig wird das Gesamtvolumen des Herzens vom Perikard begrenzt, sodass die vermehrte Füllung des rechten Ventrikels das Septum gegen den linken Ventrikel drückt. Bei Exspiration verhält es sich umgekehrt: Der linke Ventrikel wird stärker und der rechte schwächer gefüllt, und das Blut strömt in der Diastole retrograd in die Lebervenen.

Die Ventrikel füllen sich außerdem in der frühen Diastole sehr schnell, weil der Vorhofdruck hoch ist, und die Füllung stoppt abrupt, wenn der Ventrikel die Grenze des Perikards erreicht. Das ergibt die typische Druckkurve mit einem frühdiastolischen Dip und einem Plateau (Dip-and-Plateau, „Quadratwurzelzeichen“) und kann einen frühdiastolischen Extraton (Perikardklopfen) hervorrufen [27]. Das Schlagvolumen ist begrenzt, sodass das Herzzeitvolumen weitgehend von der Herzfrequenz getragen wird.

Abbildung 1. Schematische Darstellung der Hämodynamik bei konstriktiver Perikarditis. A: rechtsventrikulärer Druck mit frühdiastolischem Dip und Plateau. B: Die systolische Druckfläche des rechten und des linken Ventrikels verändert sich im Atemzyklus gegenläufig, was den hämodynamischen Ausdruck der ventrikulären Interdependenz darstellt. Kurven und Balken sind Prinzipskizzen ohne Messwerte [3,17].

Klinisches Bild

Die Symptome ergeben sich aus dem hohen Vorhofdruck und dem niedrigen Herzzeitvolumen: Müdigkeit, Belastungsdyspnoe, aufgetriebenes Abdomen, periphere Ödeme und verminderte Leistungsfähigkeit [27]. Bei der Untersuchung zeigen sich fast immer ein erhöhter Jugularvenendruck, oft ein Kussmaul-Zeichen (inspiratorischer Anstieg statt Abfall des Halsvenendrucks), Hepatomegalie, Aszites und Ödeme, manchmal ein hoher frühdiastolischer Extraton [27]. Da das Bild von der Rechtsherzinsuffizienz dominiert wird, werden Patienten zunächst mitunter wegen einer Lebererkrankung abgeklärt, und eine langdauernde Leberstauung kann eine Fibrose und in seltenen Fällen eine Zirrhose verursachen. Das erklärt, weshalb sich die Diagnose oft verzögert [27]. Bei ungeklärtem Aszites mit hohem Halsvenendruck sollte die Konstriktion in der Differenzialdiagnose berücksichtigt werden.

Hinweise in der Anamnese sind frühere Herzoperationen, Strahlentherapie des Thorax (zum Beispiel bei Morbus Hodgkin), frühere Perikarditis oder Perikarderguss, Tuberkulose und Bindegewebserkrankung. Erhaltene Ejektionsfraktion, normal großer oder kleiner linker Ventrikel und erhöhter Venendruck bei relativ niedrigem BNP sind die Kombination, die die Konstriktion von der gewöhnlichen Herzinsuffizienz mit erhaltener Ejektionsfraktion unterscheidet [1,3].

Abklärung und Diagnostik

Laborwerte, EKG und Röntgen

Die natriuretischen Peptide sind bei isolierter Rechtsherzinsuffizienz vom konstriktiven Typ oft normal oder nur mäßig erhöht [1]. Das ist ein nützlicher, aber nicht entscheidender Befund, da die Streuung groß ist. In einer Mayo-Studie mit 16 Patienten mit Konstriktion und 15 mit restriktiver Kardiomyopathie war das BNP bei der restriktiven Kardiomyopathie höher, doch die Gruppen überlappten, besonders unter 400 pg/ml. Der Mittelwert betrug 139 pg/ml bei idiopathischer Konstriktion, 293 pg/ml bei sekundärer Konstriktion (nach Herzoperation oder Bestrahlung) und 595 pg/ml bei restriktiver Kardiomyopathie [11]. Eine kleinere Studie (6 bzw. 5 Patienten) fand 128 gegenüber 826 pg/ml [12]. Das BNP kann also stützen, aber nie entscheiden, und der Wert wird zudem von der Nierenfunktion beeinflusst und ist bei sekundärer Konstriktion höher.

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Abbildung 2. BNP bei konstriktiver Perikarditis und restriktiver Kardiomyopathie (16 bzw. 15 Patienten), Mittelwert mit Linie für Mittelwert plus/minus eine Standardabweichung. Die Streuung überlappt stark, insbesondere zwischen sekundärer Konstriktion und restriktiver Kardiomyopathie. Nach Sengupta et al. 2008 [11].

Das EKG ist oft unspezifisch, mit niedriger Voltage und unspezifischen ST-T-Veränderungen, und Vorhofflimmern ist in späten Stadien häufig. Das Röntgen-Thorax zeigt gelegentlich eine perikardiale Verkalkung, doch ein normales Röntgenbild schließt eine Konstriktion nicht aus.

Echokardiografie

Die Echokardiografie ist die Untersuchung der ersten Wahl. Sie sollte mit simultaner Atemregistrierung (Respirometer oder Kurve) erfolgen, und die Fragestellung „Konstriktion?“ sollte auf der Überweisung stehen, damit der Untersucher Mitraleinstrom, Gewebedoppler sowohl des septalen als auch des lateralen Mitralanulus, Lebervenenfluss und Septumbewegung im Atemzyklus registriert [3,13]. Oh und Mitarbeiter zeigten bereits 1994, dass der Doppler mit Atemregistrierung eine hohe Sensitivität hatte (22 von 25 Patienten mit chirurgisch gesicherter Konstriktion wurden identifiziert) [13]. Die Mayo-Kriterien von 2014 beruhen auf 130 Patienten mit chirurgisch bestätigter Konstriktion im Vergleich zu 36 Patienten, bei denen eine Konstriktion erwogen, aber ausgeschlossen wurde (restriktive Myokarderkrankung oder schwere Trikuspidalinsuffizienz) [4].

Drei Punkte sollte man auswendig kennen. Erstens: Anders als bei diastolischer Dysfunktion zu erwarten, ist das mediale e' trotz hoher Füllungsdrücke erhalten oder hoch, weil das Myokard gesund ist, aber vom Perikard behindert wird. Ha und Mitarbeiter fanden, dass ein e'-Grenzwert von mindestens 8 cm/s eine Sensitivität von 95 Prozent und eine Spezifität von 96 Prozent für Konstriktion gegenüber restriktiver Kardiomyopathie und Amyloidose ergab (Mittelwert 12,3 gegenüber 5,1 cm/s), ohne Überlappung zwischen Konstriktion und Amyloidose [14]. Zweitens: E/e' schätzt den Füllungsdruck nicht zuverlässig ab. In einer Kohorte mit 104 Patienten mit chirurgisch bestätigter Konstriktion bestand keine Korrelation zwischen medialem E/e' und pulmonalkapillärem Verschlussdruck (PCWP), und alle Patienten mit primärer Konstriktion und erhöhtem pulmonalkapillärem Verschlussdruck (PCWP) hatten ein E/e' unter 15 [16]. Drittens: Ein hohes mediales e' ist mit besserem Überleben nach Perikardiektomie verbunden, während ein niedriges e' eine gleichzeitige Myokarderkrankung anzeigt [16]. Mehr zu Füllungsdruck und diastolischer Funktion findet sich in den Artikeln zur Beurteilung der diastolischen Funktion und zu diastolischer Funktion und Compliance.

Die Echokardiografie kann ein verdicktes Perikard, eine erweiterte Vena cava inferior ohne Atemvariation und einen mäßigen Perikarderguss zeigen, doch ein normales Bild schließt die Diagnose nicht aus. Siehe auch die allgemeine Übersicht zur Echokardiografie.

Computertomografie und CMR

Das Perikard gilt meist als verdickt, wenn es im CT mehr als 3 mm misst [27]. Eine Verdickung ist keine Voraussetzung: In einer pathologischen Untersuchung der Mayo Clinic hatten 26 von 143 Patienten (18 Prozent) mit chirurgisch gesicherter Konstriktion eine Perikarddicke von höchstens 2 mm, und die Perikardiektomie linderte die Symptome bei ihnen ebenso gut wie bei Patienten mit verdicktem Perikard [9]. Die ESC 2015 gibt an, dass bis zu 20 Prozent eine normale Dicke haben [2]. Eine normale Dicke in der Bildgebung darf daher die Abklärung nie verhindern, wenn Klinik und Hämodynamik für eine Konstriktion sprechen.

Das CT stellt Verkalkung und perikardiale Verdickung gut dar [27]. Eine Verkalkung beeinflusste das Überleben nach Perikardiektomie im Cleveland-Kollektiv nicht [7]. Die CMR zeigt Verdickung, Ödem (T2-gewichtete Sequenzen) und späte Kontrastmittelanreicherung (Late Gadolinium Enhancement, LGE) im Perikard, und Real-Time-Cine bei freier Atmung zeigt den Septal Shift [1,27]. Die Kernfrage für die CMR ist, ob noch eine Entzündung vorliegt, da dies entscheidet, ob eine antiinflammatorische Therapie das Problem lösen kann. In einer Pilotstudie mit 29 Patienten, die nach der CMR antiinflammatorisch behandelt wurden, bildete sich die Konstriktion bei 14 zurück und blieb bei 15 bestehen. Eine perikardiale LGE-Dicke von mindestens 3 mm sagte die Reversibilität mit einer Sensitivität von 86 Prozent und einer Spezifität von 80 Prozent voraus, und Patienten mit reversibler Konstriktion hatten bei Baseline ein höheres CRP (59 gegenüber 12 mg/L) und eine höhere BSG [10]. Die ESC 2025 schreibt, dass die perikardiale LGE eine anhaltende Entzündung und Gefäßneubildung statt allein eine Narbenbildung widerspiegeln kann [1]. Siehe auch den Artikel zur kardialen MRT (CMR): Indikationen und Befundung.

Herzkatheter

Der Herzkatheter wird eingesetzt, wenn die Bildgebung die Konstriktion nicht von der restriktiven Kardiomyopathie unterscheidet [17,18]. Beide Erkrankungen ergeben erhöhte und gleich hohe diastolische Drücke und eine schnelle frühe Füllung, sodass die klassischen Kriterien (Differenz zwischen dem enddiastolischen Druck des rechten und des linken Ventrikels, systolischer rechtsventrikulärer Druck, Verhältnis von enddiastolischem zu systolischem rechtsventrikulärem Druck) eine begrenzte Treffsicherheit haben. Vaitkus und Kussmaul werteten 82 Fälle mit Konstriktion und 37 mit Restriktion aus und fanden für die drei Maße einen prädiktiven Wert von 85, 70 bzw. 76 Prozent; wenn alle drei übereinstimmten, überstieg die Treffsicherheit 90 Prozent, doch ein Viertel ließ sich nicht klassifizieren [18].

Das treffsicherste Maß spiegelt die ventrikuläre Interdependenz wider. Der Systolic Area Index ist das Verhältnis der systolischen Druck-Zeit-Fläche von rechtem zu linkem Ventrikel bei Inspiration im Vergleich zur Exspiration. Bei 100 Patienten (59 mit chirurgisch dokumentierter Konstriktion) hatte das Maß eine Sensitivität von 97 Prozent und einen prädiktiven Wert von 100 Prozent für Konstriktion, während alle konventionellen Kriterien eine Treffsicherheit unter 75 Prozent aufwiesen [17]. Konstriktion bedeutet, dass der rechte Ventrikel bei Inspiration Druckfläche gewinnt, während der linke sie verliert, wohingegen die Restriktion gleichgerichtete Veränderungen ergibt. Die Messung erfordert hochauflösende Druckkurven und eine simultane Messung in beiden Ventrikeln, weshalb sie an einem erfahrenen Zentrum erfolgen sollte.

Abgrenzung zwischen Konstriktion und Restriktion

Die Unterscheidung ist entscheidend, da die Konstriktion chirurgisch heilbar ist, die restriktive Kardiomyopathie jedoch nicht. Die Tabelle fasst die oben genannten Befunde zusammen. Keine einzelne Variable ist ausreichend, und es gibt Mischformen, besonders nach Strahlentherapie, bei der sowohl Perikard als auch Myokard geschädigt werden [16,26].

Die Endomyokardbiopsie hat einen begrenzten, aber realen Wert: Sie kann eine infiltrative Erkrankung (zum Beispiel Amyloidose) zeigen und dem Patienten damit eine unnötige Operation ersparen, doch der Befund einer Myokarditis schließt eine gleichzeitige Konstriktion nicht aus [18]. Bei Patienten mit Verdacht auf Amyloidose beginnt man jedoch üblicherweise mit einer nichtinvasiven Abklärung gemäß dem Artikel zur Herzamyloidose.

flowchart TD
A["Rechtsherzinsuffizienz oder Aszites mit erhaltener EF,<br>Verdacht auf Konstriktion oder Restriktion"] --> B["Echokardiografie mit Atemregistrierung:<br>Septal Shift, Mitralis-E-Variation,<br>mediales und laterales e', Lebervenenfluss"]
B -->|"Septal Shift plus mediales e' ≥9 cm/s<br>oder Flussumkehr-Verhältnis ≥0,79"| C["Konstriktion wahrscheinlich"]
B -->|"Niedriges mediales e' (etwa 5 cm/s),<br>kein Septal Shift"| D["Restriktive Kardiomyopathie wahrscheinlich"]
B -->|"Grenzfall: Zwischenwert für e',<br>Vorhofflimmern, gemischtes Bild"| E["CMR und CT, danach bei Bedarf<br>Herzkatheter mit Atemregistrierung"]
E --> C
E --> D
C --> F["CRP, CMR (Ödem, LGE) und CT (Kalk, Anatomie)"]
F -->|"Entzündungszeichen"| G["Antiinflammatorische Therapie 3 bis 6 Monate<br>und erneute Beurteilung mit CRP und Bildgebung"]
F -->|"Keine Entzündung oder fehlendes Ansprechen"| H["Überweisung zur radikalen Perikardiektomie<br>an ein erfahrenes Zentrum"]
D --> I["Ursachenabklärung: Amyloidose, Sarkoidose,<br>Eisenüberladung, Strahlung, Genetik"]

Abbildung 3. Abklärungsweg bei Verdacht auf konstriktive Perikarditis oder restriktive Kardiomyopathie, zusammengestellt aus den Mayo-Kriterien [4], Ha et al. [14] und ESC 2025 [1].

Differenzialdiagnosen

Restriktive Kardiomyopathie

Die ESC 2023 definiert die restriktive Kardiomyopathie als restriktive links- und/oder rechtsventrikuläre Physiologie mit normalen oder kleinen diastolischen Volumina, normalen oder kleinen systolischen Volumina und normaler Wanddicke [6]. Die Vorhöfe sind meist vergrößert, und die systolische Funktion des linken Ventrikels ist oft erhalten, aber selten völlig normal [6]. Wenn eine restriktive Physiologie in späten Stadien einer hypertrophen oder dilatativen Kardiomyopathie auftritt, werden stattdessen diese Phänotypen verwendet [6]. Allgemeine Klassifikation und Familienscreening werden im Artikel zu Kardiomyopathien beschrieben.

Die Ursachen sind infiltrativ, Speicherkrankheiten, endomyokardial und genetisch, und mehrere davon haben eigene Artikel:

• Amyloidose ist bei Erwachsenen eine der häufigsten Ursachen; siehe Herzamyloidose. Im Vergleich von Ha und Mitarbeitern hatten Patienten mit Amyloidose die niedrigsten e'-Werte (Mittelwert 4,6 cm/s) [14].
• Sarkoidose führt zu Infiltration mit Arrhythmien und Leitungsstörungen; siehe kardiale Sarkoidose.
• Eisenüberladung (Hämochromatose) wird gemäß primärer Hämochromatose und sekundärer Hämochromatose abgeklärt. Die ESC 2023 führt Eisenüberladung und Amyloidose unter den Untersuchungen der ersten Stufe bei restriktiver Kardiomyopathie auf [6].
• Strahlung, Anthrazyklintherapie und andere krebsbedingte Ursachen; siehe Kardio-Onkologie.
• Endomyokardiale Erkrankung mit Fibrose, Fibroelastose und Thrombose am Endokard [6] sowie idiopathische oder genetische restriktive Kardiomyopathie [25].

Eine Strahlentherapie kann Perikard, Myokard und Klappen schädigen. In der Mayo-Serie mit 100 Patienten mit strahlenbedingter Konstriktion benötigten 46 Prozent gleichzeitig eine Klappenoperation [22]. In einer anderen Mayo-Kohorte hatten 59 von 104 Patienten mit chirurgisch bestätigter Konstriktion gleichzeitig eine Myokarderkrankung („gemischte Konstriktion“) [16]. Ein Zwischenwert des medialen e' kann eine solche Mischform widerspiegeln. Die Therapie der restriktiven Kardiomyopathie ist ursachenspezifisch und im Übrigen symptomatisch: Diuretika bei Flüssigkeitsretention, vorsichtige Dosierung, da die Füllung preloadabhängig ist, sowie Maßnahmen bei Vorhofflimmern und thromboembolischem Risiko. Bei terminaler Erkrankung kommt eine fortgeschrittene Therapie in Betracht, siehe fortgeschrittene Herzinsuffizienz, LVAD und Herztransplantation.

Therapie

Transiente Konstriktion und antiinflammatorische Therapie

Bei der transienten Konstriktion verschwinden die konstriktiven hämodynamischen Befunde unter antiinflammatorischer Therapie oder spontan. Im echokardiografischen Mayo-Kollektiv mit 212 Patienten hatten 36 (17 Prozent) normalisierte konstriktive Befunde ohne Perikardiektomie. Bei den 22, die seriell verfolgt wurden, erfolgte die Erholung nach durchschnittlich 8,3 Wochen [8]. Frühere Herzoperationen waren die häufigste Ursache im Kollektiv (25 Prozent) [8].

Die ESC 2025 empfiehlt, die Konstriktion empirisch antiinflammatorisch zu behandeln, wenn Zeichen einer Perikarditis vorliegen (klinisch, laborchemisch oder in der Bildgebung), und zwar über 3 bis 6 Monate, bevor zur Perikardiektomie überwiesen wird, und CRP sowie multimodale Bildgebung (CMR) zur Entdeckung einer Entzündung einzusetzen [1]. Nach der Behandlung werden die Patienten in niedriges Risiko (klinische Remission und normalisierte Bildgebung), intermediäres Risiko (gebesserte Symptome ohne vollständige Remission) und hohes Risiko (persistierende Symptome und Konstriktionsbefunde) eingeteilt [1]. Patienten mit Konstriktion ohne aktive Perikarditis sowie Patienten, die auf Medikamente nicht ansprechen, sollen unverzüglich zur Perikardiektomie überwiesen werden [1]. Im Mayo-Kollektiv wurden die Patienten mit transienter Konstriktion mit NSAR (56 Prozent) und Kortikosteroiden (44 Prozent) behandelt, und 14 Prozent erhielten keinerlei Behandlung, sodass die Datenlage für eine spezifische Therapie begrenzt ist [27]. Das internationale Positionspapier zur multimodalen Bildgebung hebt die transiente und die effusiv-konstriktive Perikarditis als Erkrankungen hervor, bei denen die Bildgebung an Bedeutung gewonnen hat [5]. Praktisch folgt die Therapie den Prinzipien der akuten und rezidivierenden Perikarditis, siehe Perikarditis.

Diuretika und symptomatische Therapie

Diuretika (Schleifendiuretika, bei Bedarf in Kombination) werden zur Linderung von Ödemen und Aszites eingesetzt [27]. Aus physiologischen Gründen ist eine vorsichtige Dosierung sinnvoll, da die Ventrikelfüllung vom Vorhofdruck abhängt und das Schlagvolumen begrenzt ist: Eine kräftige Diurese kann zu Hypotonie, Nierenschädigung und Elektrolytstörungen führen. Aus demselben Grund werden herzfrequenzsenkende Medikamente zurückhaltend eingesetzt, da das Herzzeitvolumen weitgehend von der Herzfrequenz getragen wird, und bei Vorhofflimmern wird eine Frequenzkontrolle ohne ausgeprägte Bradykardie angestrebt. Kontrollierte Studien dazu fehlen. Es gibt keine Evidenz dafür, dass Medikamente gegen Linksherzinsuffizienz (zum Beispiel medikamentöse Herzinsuffizienztherapie) die Konstriktion bessern, und sie ersetzen keine Maßnahmen gegen die Ursache. Nierenfunktion und Elektrolyte werden regelmäßig kontrolliert, siehe auch kardiorenales Syndrom.

Perikardiektomie

Die Operation ist die einzige definitive Therapie der chronischen Konstriktion [3]. Ziel ist es, möglichst viel Perikard von beiden Ventrikeln zu entfernen, das heißt eine radikale Resektion. Mehrere Beobachtungsserien stützen, dass die radikale Resektion der partiellen überlegen ist:

Die Ergebnisse stammen aus Beobachtungskollektiven, und die Wahl der Technik wurde vom Zustand des Patienten und der Einschätzung des Chirurgen beeinflusst, sodass die Unterschiede wahrscheinlich teilweise konfundiert sind. Dennoch ist die Botschaft konsistent: Die Operation sollte von einem erfahrenen Chirurgen mit dem Ziel durchgeführt werden, so viel wie möglich zu resezieren.

Das Outcome wird von der Ursache und vom Krankheitsstadium beeinflusst. Im Cleveland-Kollektiv waren die Prädiktoren für schlechteres Überleben frühere Strahlentherapie, schlechtere Nierenfunktion, höherer systolischer Pulmonalarteriendruck, eingeschränkte linksventrikuläre Funktion, niedriges Natrium und höheres Alter, während die perikardiale Verkalkung das Überleben nicht beeinflusste [7]. In einer Mayo-Kohorte waren das mediale e' und der mittlere Pulmonalarteriendruck unabhängig mit der Mortalität nach Perikardiektomie assoziiert, mit Grenzwerten von 9,0 cm/s bzw. 29 mmHg [16]. Das spricht dafür, dass Patienten nicht abwarten sollten, bis sich Organversagen und Kachexie entwickelt haben.

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Abbildung 4. Sieben-Jahres-Überleben nach Perikardiektomie bei konstriktiver Perikarditis an der Cleveland Clinic (163 Patienten), nach Ursache, mit 95-Prozent-Konfidenzintervall. Die perioperative Mortalität betrug 6 Prozent. Nach Bertog et al. 2004 [7].

Die strahlenbedingte Konstriktion hat eine besonders schlechte Prognose. Im Mayo-Kollektiv mit 100 Patienten betrug die operative Mortalität 10,1 Prozent, und das 1-, 5- und 10-Jahres-Überleben lag bei 73,6, 53,4 bzw. 32,1 Prozent; die Hälfte wurde radikal operiert, und 46 Prozent benötigten gleichzeitig eine Klappenoperation [22]. Die Entscheidung sollte daher in einer multidisziplinären Konferenz getroffen werden, mit klarer Information des Patienten über die Risiken. Die Verschlechterung spiegelt teils die gleichzeitige Myokardschädigung wider, teils, dass die Strahlung auch im Gewebe unter dem Perikard Narbenbildung verursacht.

Nach der Operation normalisiert sich die Füllungsphysiologie nicht immer. Bei 19 Patienten mit chirurgisch gesicherter Konstriktion, die nach Perikardiektomie dopplersonografisch untersucht wurden, waren die Befunde bei 14 normal und bei 5 restriktiv. Zwölf der 14 mit normalen Befunden wurden beschwerdefrei, während alle fünf mit restriktiven Befunden weiterhin Symptome hatten [13]. Persistierende Symptome können somit auf einer gleichzeitigen Myokarderkrankung oder einer unvollständigen Resektion beruhen.

Effusiv-konstriktive Perikarditis

Bei der effusiv-konstriktiven Perikarditis liegt ein gespannter Perikarderguss (Tamponade) zusammen mit einer durch das viszerale Perikard verursachten Konstriktion vor. Hämodynamisch ist sie laut ESC 2025 dadurch definiert, dass der Druck im rechten Vorhof nach Senkung des intraperikardialen Drucks auf nahezu null nicht um mindestens 50 Prozent oder auf unter 10 mmHg sinkt [1].

In der prospektiven spanischen Serie hatten 15 von 190 Patienten mit Tamponade, die eine Perikardiozentese und einen Herzkatheter erhielten, eine effusiv-konstriktive Perikarditis. Alle präsentierten sich mit klinischer Tamponade, doch eine gleichzeitige Konstriktion wurde nur bei sieben entdeckt. Nach der Drainage sank der Druck im Perikardsack, aber Vorhof- und Kammerdrücke blieben mit Dip-and-Plateau-Form erhöht. Eine Perikardiektomie war bei sieben nötig (alle mit Beteiligung des viszeralen Perikards), und drei hatten eine spontane Rückbildung [19]. Die Erkrankung kann also übersehen werden, wenn man die Drücke nach der Drainage nicht misst. Ein nach der Perikardiozentese fortbestehender erhöhter Druck sollte daher zu weiterer Abklärung und, bei persistierender Konstriktion, zur viszeralen Perikardiektomie (Epikardiektomie) an einem erfahrenen Zentrum führen [19]. Siehe auch Perikardiozentese und Perikarderguss und Tamponade.

Tuberkulose und andere spezifische Ursachen

Die tuberkulöse Perikarditis wird mit der üblichen Vierfachkombination über 6 Monate behandelt [20]. Es ist unklar, ob Kortikosteroide eine Konstriktion verhindern. In der IMPI-Studie (1 400 Patienten, zwei Drittel mit HIV) beeinflusste Prednisolon den kombinierten primären Endpunkt (Tod, Tamponade mit Notwendigkeit einer Perikardiozentese oder Konstriktion; 23,8 gegenüber 24,5 Prozent) nicht, doch die Konstriktion war unter Prednisolon seltener (4,4 gegenüber 7,8 Prozent; HR 0,56). Prednisolon führte zu mehr Krebsfällen, vor allem HIV-assoziierten [21]. Bei nicht verkalkter Konstriktion empfehlen viele Experten einen Versuch mit medikamentöser Therapie und die Perikardiektomie bei denjenigen, die nach 4 bis 8 Wochen nicht ansprechen [20]. Tuberkulose sollte bei Patienten aus Endemiegebieten als Ursache erwogen werden, siehe Tuberkulose.

Bei Bindegewebserkrankungen wird die Grunderkrankung behandelt. Bei maligner Genese richtet sich das Vorgehen nach der Prognose der Grunderkrankung. Eine Konstriktion nach Herzoperation kann transient sein, sodass eine Phase antiinflammatorischer Therapie mit Verlaufskontrolle sinnvoll ist, wenn eine Entzündung nachweisbar ist.

Nachsorge und Prognose

Unter laufender antiinflammatorischer Therapie werden Symptome, CRP und Echokardiografie kontrolliert, und die CMR wird bei Bedarf wiederholt, um zu beurteilen, ob sich Entzündung und Konstriktion zurückgebildet haben [1]. Die Risikoeinteilung nach der Behandlung steuert das weitere Vorgehen, und Patienten mit persistierender Konstriktion werden zur Perikardiektomie überwiesen [1].

Nach der Perikardiektomie wird eine Echokardiografie durchgeführt, um zu beurteilen, ob sich die Füllungsphysiologie normalisiert hat, und die Diuretika werden schrittweise ausgeschlichen. Patienten, die nach dem Eingriff weiterhin Symptome haben, sollten auf eine restriktive Myokarderkrankung oder verbliebene Konstriktion abgeklärt werden [13]. Die Langzeitprognose hängt vor allem von Ursache, Nierenfunktion, Pulmonalisdruck und linksventrikulärer Funktion ab [7,16,22].

Wann überweisen

• Ödeme, Aszites, Halsvenenstauung oder Leberstauung bei erhaltener Ejektionsfraktion und unklarer Ursache, besonders mit Anamnese von Herzoperation, Strahlentherapie des Thorax, Perikarditis oder Tuberkulose.
• Echokardiografische Zeichen einer Konstriktion (Septal Shift, mediales e' ≥8 bis 9 cm/s, exspiratorische Flussumkehr in den Lebervenen).
• Vermutete Konstriktion mit weiterbestehender Unsicherheit nach der Echokardiografie: Überweisung zum Kardiologen mit CMR, CT und bei Bedarf Herzkatheter.
• Bekannte Konstriktion mit Symptomen trotz Diuretika oder fehlendem Ansprechen nach 3 bis 6 Monaten antiinflammatorischer Therapie: Überweisung zur Beurteilung der Perikardiektomie.
• Weiterhin erhöhter Druck nach Perikardiozentese bei Tamponade (effusiv-konstriktive Perikarditis).
• Restriktive Kardiomyopathie: Ursachenabklärung, besonders hinsichtlich Amyloidose, und Überweisung an die Herzinsuffizienz-Ambulanz.

Häufige Fragen

Kann sich eine konstriktive Perikarditis von selbst zurückbilden?

Ja, bei manchen. Im Mayo-Kollektiv hatten 17 Prozent der Patienten mit echokardiografischen Konstriktionsbefunden eine normalisierte Hämodynamik ohne Perikardiektomie, oft innerhalb einiger Monate [8]. Eine anhaltende Entzündung (erhöhtes CRP, perikardiale LGE in der CMR) spricht dafür, dass die Konstriktion transient sein kann [10]. Deshalb empfiehlt die ESC 2025 bei neu diagnostizierten Patienten mit Entzündungszeichen einen Versuch mit antiinflammatorischer Therapie über 3 bis 6 Monate [1].

Wie unterscheidet man konstriktive Perikarditis von restriktiver Kardiomyopathie?

Durch Kombination von Echokardiografie, Bildgebung und bei Bedarf Herzkatheter. Septal Shift und ein mediales e' von mindestens 8 bis 9 cm/s sprechen für eine Konstriktion, während ein deutlich niedrigeres mediales e' (Mittelwert etwa 5 cm/s) ohne Septal Shift für eine restriktive Kardiomyopathie spricht [4,14]. Der Systolic Area Index im Herzkatheter ist das treffsicherste Einzelmaß [17].

Warum ist das BNP bei Konstriktion oft niedrig?

Das Myokard ist nicht auf dieselbe Weise gedehnt oder erkrankt wie bei einer primären Myokarderkrankung, da das Perikard die Dehnung verhindert. Das BNP ist daher oft niedriger als bei restriktiver Kardiomyopathie mit gleichem Druck, doch die Streuung ist groß, und der Wert kann bei sekundärer Konstriktion höher sein [11,12].

Schließt eine normale Perikarddicke eine Konstriktion aus?

Nein. Das Perikard war bei 18 Prozent der Patienten mit chirurgisch gesicherter Konstriktion nicht verdickt, und die Perikardiektomie half ihnen ebenso gut [9].

Wann soll der Patient operiert werden?

Wenn die Konstriktion chronisch ohne Entzündung ist oder wenn 3 bis 6 Monate antiinflammatorische Therapie keine Remission gebracht haben [1]. Die Operation sollte radikal an einem erfahrenen Zentrum erfolgen, am besten bevor sich Nierenfunktion, Pulmonalisdruck und linksventrikuläre Funktion verschlechtert haben [7,23].

Können Patienten mit strahlenbedingter Konstriktion operiert werden?

Ja, aber das Risiko ist höher: Die operative Mortalität betrug 10 Prozent und das Zehn-Jahres-Überleben 32 Prozent in einer großen Mayo-Serie, teilweise abhängig von gleichzeitiger Myokardschädigung und Klappenerkrankung [22]. Die Entscheidung sollte in einer multidisziplinären Konferenz getroffen werden.

Quellen

1. Schulz-Menger J et al. 2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis. Eur Heart J 2025. PMID: 40878297
2. Adler Y et al. 2015 ESC Guidelines for the diagnosis and management of pericardial diseases. Eur Heart J 2015. PMID: 26320112
3. Welch TD. Constrictive pericarditis: diagnosis, management and clinical outcomes. Heart 2018. PMID: 29175978
4. Welch TD et al. Echocardiographic diagnosis of constrictive pericarditis: Mayo Clinic criteria. Circ Cardiovasc Imaging 2014. PMID: 24633783
5. Klein AL et al. Pericardial Diseases: International Position Statement on New Concepts and Advances in Multimodality Cardiac Imaging. JACC Cardiovasc Imaging 2024. PMID: 39111992
6. Arbelo E et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J 2023. PMID: 37622657
7. Bertog SC et al. Constrictive pericarditis: etiology and cause-specific survival after pericardiectomy. J Am Coll Cardiol 2004. PMID: 15093882
8. Haley JH et al. Transient constrictive pericarditis: causes and natural history. J Am Coll Cardiol 2004. PMID: 14736448
9. Talreja DR et al. Constrictive pericarditis in 26 patients with histologically normal pericardial thickness. Circulation 2003. PMID: 14517161
10. Feng D et al. Cardiac magnetic resonance imaging pericardial late gadolinium enhancement and elevated inflammatory markers can predict the reversibility of constrictive pericarditis after antiinflammatory medical therapy: a pilot study. Circulation 2011. PMID: 21969014
11. Sengupta PP et al. Comparison of usefulness of tissue Doppler imaging versus brain natriuretic peptide for differentiation of constrictive pericardial disease from restrictive cardiomyopathy. Am J Cardiol 2008. PMID: 18638602
12. Leya FS et al. The efficacy of brain natriuretic peptide levels in differentiating constrictive pericarditis from restrictive cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2005. PMID: 15936624
13. Oh JK et al. Diagnostic role of Doppler echocardiography in constrictive pericarditis. J Am Coll Cardiol 1994. PMID: 8277074
14. Ha JW et al. Differentiation of constrictive pericarditis from restrictive cardiomyopathy using mitral annular velocity by tissue Doppler echocardiography. Am J Cardiol 2004. PMID: 15276095
15. Reuss CS et al. Using mitral 'annulus reversus' to diagnose constrictive pericarditis. Eur J Echocardiogr 2009. PMID: 18952625
16. Yang JH et al. Prognostic importance of mitral e' velocity in constrictive pericarditis. Eur Heart J Cardiovasc Imaging 2021. PMID: 32514577
17. Talreja DR et al. Constrictive pericarditis in the modern era: novel criteria for diagnosis in the cardiac catheterization laboratory. J Am Coll Cardiol 2008. PMID: 18206742
18. Vaitkus PT, Kussmaul WG. Constrictive pericarditis versus restrictive cardiomyopathy: a reappraisal and update of diagnostic criteria. Am Heart J 1991. PMID: 1951008
19. Sagristà-Sauleda J et al. Effusive-constrictive pericarditis. N Engl J Med 2004. PMID: 14749455
20. Mayosi BM, Burgess LJ, Doubell AF. Tuberculous pericarditis. Circulation 2005. PMID: 16330703
21. Mayosi BM et al. Prednisolone and Mycobacterium indicus pranii in tuberculous pericarditis. N Engl J Med 2014. PMID: 25178809
22. Pahwa S et al. Outcomes of pericardiectomy for constrictive pericarditis following mediastinal irradiation. J Card Surg 2021. PMID: 34547827
23. Koprivanac M et al. Radical Pericardiectomy and Use of Cardiopulmonary Bypass for Constrictive Pericarditis. Ann Thorac Surg 2026. PMID: 41443402
24. Nozohoor S et al. Radical pericardiectomy for chronic constrictive pericarditis. J Card Surg 2018. PMID: 29761570
25. Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Restrictive cardiomyopathy. N Engl J Med 1997. PMID: 8995091
26. Szpakowski N, Desai MY. Radiation-Associated Pericardial Disease. Curr Cardiol Rep 2019. PMID: 31352541
27. Khraishah H et al. Constrictive Pericarditis: A Comprehensive Overview. Heart Views 2025. PMID: 41393823