Perikarditis

Zusammenfassung

Die Perikarditis ist eine Entzündung des Herzbeutels. Das häufigste Symptom ist ein scharfer, atem- und lageabhängiger Brustschmerz, der bei mehr als 80 % als pleuritisch oder positionsabhängig beschrieben wird [1]. Die ESC-Leitlinie zu Perikarderkrankungen von 2015 [2] wurde durch eine neue Leitlinie zu Myokarditis und Perikarditis vom Herbst 2025 ersetzt, die neue Diagnosekriterien enthält und Interleukin-1-Hemmern bei rezidivierender Erkrankung einen deutlicheren Platz einräumt [1].

Nach ESC 2025 wird die Diagnose bei einem passenden klinischen Bild (typischer Brustschmerz) zusammen mit mehr als einem Zusatzkriterium für eine sichere Perikarditis und einem Zusatzkriterium für eine mögliche Perikarditis gestellt. Die Zusatzkriterien sind perikardiales Reibegeräusch, PR-Senkung oder ausgedehnte ST-Hebung, erhöhtes CRP, neuer oder zunehmender Perikarderguss sowie Perikardödem oder spätes Gadolinium-Enhancement in der kardialen MRT (CMR) [1]. Ältere Quellen geben stattdessen mindestens zwei von vier Kriterien an (Brustschmerz, Reibegeräusch, EKG, Erguss) [2]. Die Abklärung umfasst ein 12-Ableitungs-EKG, CRP, Troponin und Echokardiographie, und ein akutes Koronarsyndrom, eine Aortendissektion und eine Lungenembolie sollen bedacht worden sein, bevor die Diagnose Perikarditis gestellt wird.

Patienten mit Risikomarkern (Fieber über 38 °C, subakuter Beginn, großer Perikarderguss, Tamponade oder ausbleibendes Ansprechen auf Acetylsalicylsäure oder NSAR nach mindestens einer Woche) werden stationär aufgenommen. Die übrigen können ambulant mit engmaschiger Nachkontrolle innerhalb von 1 bis 2 Wochen betreut werden [1,3]. Die Erstlinientherapie besteht aus Acetylsalicylsäure oder NSAR in voller Dosis alle 8 Stunden zusammen mit Colchicin für mindestens 3 Monate, mit einem Protonenpumpenhemmer als Magenschutz. Colchicin senkt das Rezidivrisiko ungefähr um die Hälfte [6]. Kortikosteroide sind die letzte Wahl und werden in niedriger bis mäßiger Dosis gegeben, da sie das Rezidivrisiko erhöhen.

Rezidive treten bei 20 bis 30 % derjenigen auf, die kein Colchicin erhalten [1]. Bei colchicinresistenter, kortikosteroidabhängiger rezidivierender Perikarditis mit erhöhtem CRP stehen Interleukin-1-Hemmer (Anakinra, Rilonacept) mit starker Wirkung in randomisierten Studien zur Verfügung [12,14]. In Schweden sind Colchicin und Anakinra für Perikarditis nicht zugelassen (Off-Label), und Rilonacept hat in der EU keine Zulassung für diese Indikation [18,19,20].

Gleichzeitige Myokardbeteiligung (Perimyokarditis), Herzbeuteltamponade und später die konstriktive Perikarditis sind die Komplikationen, die Versorgungsebene und Nachsorge bestimmen.

Definition, Terminologie und Verlauf

Definition und Bezeichnungen

Die Perikarditis ist ein entzündlicher Zustand des Perikards, mit oder ohne Perikarderguss. Eine Schädigung oder andere Aktivierung des Perikards löst eine Entzündungsreaktion aus, bei der das NLRP3-Inflammasom und Interleukin-1 eine zentrale Rolle spielen, während über den Arachidonsäureweg gleichzeitig Prostaglandine und Thromboxane gebildet werden. Die lokale Entzündung verursacht Schmerz, Ödem und Flüssigkeitsansammlung im Perikardraum. Idiopathische Perikarditis bedeutet, dass keine spezifische Ursache gefunden wurde, und gibt keinen bestimmten Mechanismus an. Synonyme sind akute Perikarditis, Herzbeutelentzündung und englisch pericarditis; bei gleichzeitiger Beteiligung des Herzmuskels werden die Begriffe Myoperikarditis oder Perimyokarditis verwendet.

Einteilung nach Verlauf

Verlauf und Komplikationen

Die akute idiopathische Perikarditis ist meist selbstlimitierend, aber Komplikationen sind nicht selten. In einer prospektiven Kohorte mit 453 Patienten erlitten 21 % während einer mittleren Nachbeobachtung von 31 Monaten eine Komplikation: Rezidiv bei 18,3 %, Tamponade bei 3,1 % und Konstriktion bei 1,5 % [3]. ESC 2025 gibt an, dass etwa 25 % der Patienten mindestens einen prognostischen Risikomarker haben, dass Rezidive bei 20 bis 30 % derjenigen auftreten, die nicht mit Colchicin behandelt werden, und dass etwa 10 % anhaltende Symptome ohne Remission entwickeln [1]. Eine Tamponade ist bei akuter Perikarditis selten (unter 1 %) [1].

Ursachen und Risikofaktoren

Das Ursachenmuster unterscheidet sich zwischen den Weltregionen. In Ländern mit hohem Einkommen ist die Perikarditis bei 50 % der stationären Fälle und bei mehr als 80 % der ambulanten Patienten idiopathisch oder virusbedingt. Die Tuberkulose macht in endemischen Gebieten etwa 70 % der Fälle aus, während Systemerkrankungen und Krebs im Westen häufige Ursachen sind [1]. In Imazios prospektivem Material wurde bei 16,8 % eine spezifische Ursache gefunden: Autoimmunerkrankung 7,3 %, Neoplasie 5,1 %, Tuberkulose 3,8 % und purulente Perikarditis 0,7 % [3].

Risikofaktoren für Rezidive und Komplikationen

Fehlende oder zu kurze Colchicin-Behandlung, Kortikosteroidtherapie, weibliches Geschlecht, autoimmune Ursache und zu schnelle Dosisreduktion der entzündungshemmenden Therapie sind die wichtigsten Faktoren für Rezidive [1,3,11,15]. In der COPE-Studie war die Anwendung von Kortikosteroiden bei der ersten Episode ein unabhängiger Risikofaktor für Rezidive (OR 4,30) [7]. Bei Patienten mit rezidivierender Perikarditis hatte hochdosiertes Prednison (1 mg/kg) mehr Nebenwirkungen, Rezidive und Krankenhausaufnahmen als niedrig dosiertes (HR 3,61) [10]. Bei Perikarditis mit Myokardbeteiligung waren sowohl Kortikosteroide (HR 2,27) als auch weibliches Geschlecht (HR 1,97) unabhängige Risikofaktoren für Rezidive, während Colchicin zu weniger Rezidiven führte [15]. Risikomarker für eine spezifische Ursache und für Komplikationen werden im Abschnitt zur Risikobewertung beschrieben.

Symptome und klinische Befunde

Typische Präsentation

Typisch ist ein scharfer Brustschmerz, der sich bei tiefer Atmung, Husten und im Liegen verschlimmert und der beim Sitzen mit nach vorn geneigtem Oberkörper nachlässt. Der Schmerz kann in den linken Trapeziusrand ausstrahlen, was nahezu spezifisch für eine perikardiale Reizung ist. Viele haben zuvor eine Atemwegs- oder Magen-Darm-Infektion oder Fieber. Ein perikardiales Reibegeräusch ist bei bis zu einem Drittel zu hören [1]. Das Geräusch kann fehlen, wenn der Perikarderguss reichlich ist. Atemnot, Müdigkeit, Schwindel und Palpitationen kommen vor. Geschwollene Beine und Aszites sprechen für eine venöse Stauung bei Perikarderguss oder Konstriktion.

Bei Brustschmerz ist die Perikarditis immer eine Diagnose, die gestellt wird, nachdem gefährlichere Ursachen bedacht wurden.

Hämodynamische Beeinträchtigung

Der Status soll auf die zirkulatorische Beeinträchtigung ausgerichtet sein: Puls, Blutdruck, Halsvenen, periphere Stauung und Allgemeinzustand. Tachykardie, Hypotonie und Halsvenenstauung sprechen stark für eine Tamponade, aber die vollständige Trias fehlt bei vielen und soll die Verdachtsdiagnose nicht entkräften. Schock und Herzstillstand sind die äußersten Ausprägungen der Tamponade. Neu aufgetretene oder verschlimmerte Dyspnoe, Schwindel oder Brustschmerz im Verlauf der Erkrankung sollen zu einer erneuten Beurteilung und in der Regel zu einer Echokardiographie führen.

Besondere Gruppen

• Die urämische Perikarditis verursacht oft ein Reibegeräusch bei geringem oder fehlendem Schmerz.
• Bei jüngeren Männern mit vorausgegangener Infektion ist eine gleichzeitige Myokardbeteiligung häufiger (siehe Perimyokarditis unten) [4].
• Bei bekannter Krebserkrankung sind eine neoplastische Genese und eine behandlungsbedingte Perikarditis zu erwägen.
• Kinder werden nach denselben Prinzipien behandelt, aber Acetylsalicylsäure wird unter 12 Jahren wegen des Risikos eines Reye-Syndroms vermieden [16].

Diagnosekriterien

ESC 2025 hat die ältere Anforderung von mindestens zwei von vier Kriterien durch ein System ersetzt, das dem für die Endokarditis ähnelt: eine klinische Präsentation plus Zusatzkriterien [1].

Zusatzkriterien:

• Perikardiales Reibegeräusch
• EKG: PR-Senkung oder ausgedehnte ST-Hebung
• Biomarker: erhöhtes CRP
• Bildgebung: neuer oder zunehmender Perikarderguss, Perikardödem oder spätes Gadolinium-Enhancement in der CMR

Die Kriterien sollen gemeinsam beurteilt werden. Perikarderguss, typische EKG-Veränderungen und Reibegeräusch müssen nicht bei allen vorhanden sein, und ein normales Echokardiogramm schließt eine Perikarditis nicht aus. Wenn die Kriterien nicht erfüllt sind, sollen andere Erklärungen für die Symptome gesucht werden. Jede Beurteilung sollte angeben, ob die Befunde eine Perikarditis stützen, ob ein Erguss vorliegt, ob eine hämodynamische Beeinträchtigung besteht und ob eine Myokarditis nachgewiesen ist oder ausgeschlossen werden muss.

Abklärung

Die Basisabklärung nach ESC 2025 besteht aus Anamnese und Status, EKG, Markern der Myokardschädigung (hs-Troponin), Entzündungsmarkern (CRP, BSG, Leukozyten) und Echokardiographie. Die erweiterte Abklärung umfasst die CMR und, wenn für die Differenzialdiagnostik nötig, die Beurteilung der Koronararterien [1].

Laboruntersuchungen

In einer prospektiven Studie hatten 32,2 % der Patienten mit viraler oder idiopathischer Perikarditis einen Anstieg von Troponin I, und 7,6 % hatten Werte über der Infarktgrenze. Der Anstieg war häufiger bei Jüngeren, Männern, Patienten mit ST-Hebung und Patienten mit Perikarderguss, bedeutete aber keine schlechtere Prognose [5]. Troponin ist gemeinsam mit EKG und Echokardiographie zu interpretieren.

Gezielte Untersuchungen erfolgen bei klinischem Verdacht. ANA können bei Verdacht auf SLE bestimmt werden, aber niedrige Titer kommen auch bei idiopathischer rezidivierender Perikarditis vor und haben unsichere Bedeutung. Eine routinemäßige Virusserologie wird nicht empfohlen, mit Ausnahme von Hepatitis C, HIV und Borreliose [2]. Bei rezidivierendem entzündlichem myoperikardialem Syndrom sollte eine Familienanamnese erhoben werden.

EKG

Es wird ein 12-Ableitungs-EKG registriert. Eine ausgedehnte ST-Hebung (20 bis 60 %) und eine PR-Senkung, ein klassischer Frühbefund, stützen die Diagnose [1]. Klassisch wird ein Verlauf beschrieben, bei dem zuerst ST-Hebung und PR-Senkung auftreten, dann eine Normalisierung und danach eine diskrete T-Wellen-Abflachung oder T-Wellen-Inversion, die sich innerhalb weniger Wochen normalisiert. ST-Hebung und T-Wellen-Inversion treten bei Perikarditis selten gleichzeitig auf, im Unterschied zum Infarkt.

Typische Merkmale sind eine konkave ST-Hebung (oft mit einem Buckel am J-Punkt, wie bei der frühen Repolarisation), eine PR-Senkung in den meisten Ableitungen mit PR-Hebung und ST-Senkung in aVR und oft V1, eine normale QT-Zeit und das Fehlen von Q-Zacken. Gelegentlich wird eine lokalisierte ST-Hebung gesehen, was die Differenzialdiagnostik gegenüber dem STEMI erschwert. Die Veränderungen sind relativ statisch und normalisieren sich über Tage bis Wochen, während sie bei Ischämie über Stunden dynamisch sind. Ein Vergleich mit früheren EKG ist sinnvoll. Auf Arrhythmien, Überleitungsstörungen und Zeichen einer Myokardschädigung ist zu achten. Bei Tamponade kann eine elektrische Alternans auftreten.

Bildgebung

Die Echokardiographie ist die Untersuchung der ersten Wahl für Perikarderguss, hämodynamische Beeinträchtigung, Ventrikelfunktion und andere Erklärungen der Symptome. Die Menge des Perikardergusses wird nach dem maximalen enddiastolischen Durchmesser klassifiziert: gering unter 10 mm, mäßig 10 bis 20 mm und groß über 20 mm [1]. Die Röntgenaufnahme des Thorax gehört zur initialen Beurteilung auf pleuropulmonale Befunde. Die CMR wird empfohlen, wenn die Diagnose klinisch nicht gestellt werden kann, bei Verdacht auf Myokarditis und bei Bedarf, eine verbleibende Entzündung zu beurteilen. Die Methode kann Perikardverdickung, Perikardödem und spätes Gadolinium-Enhancement zeigen und kann zusammen mit dem CRP die Behandlungsdauer steuern [1]. Die CT wird für die Anatomie des Perikards, Verkalkung, tumorverdächtige Veränderungen und abgegrenzte Flüssigkeitsansammlungen eingesetzt. Wenn weiterhin ein akutes Koronarsyndrom vermutet wird, wird eine obstruktive koronare Herzkrankheit mit Koronarangiografie oder Koronar-CT ausgeschlossen. Ein Belastungstest soll bei akuter Perikarditis oder Myoperikarditis nicht durchgeführt werden.

Perikardiozentese und Ergussanalyse

Die Perikardiozentese ist sowohl diagnostisch als auch therapeutisch und wird bildgesteuert durchgeführt (Echo, CT oder Durchleuchtung). Eine Probenentnahme der Flüssigkeit ist besonders bei Verdacht auf bakterielle, tuberkulöse oder neoplastische Perikarditis angezeigt. Bei Verdacht auf purulente Perikarditis ist eine umgehende Perikardiozentese oder chirurgische Drainage erforderlich, bei neoplastischer Perikarditis eine Zytologie [2].

Perikarditis bei Krebsbehandlung

Bei Verdacht auf eine durch Immun-Checkpoint-Inhibitoren verursachte Perikarditis werden EKG, Herzmarker, Echokardiographie und CMR (mit oder ohne CT) durchgeführt, um die Perikarditis zu bestätigen, die Hämodynamik zu beurteilen und eine Myokarditis auszuschließen. Ein mäßiger bis großer Perikarderguss ist ein wichtiger Entscheidungspunkt für die weitere onkologische Behandlung, und die Beurteilung sollte multidisziplinär erfolgen.

Differenzialdiagnosen

Für die Perikarditis gibt es keinen spezifischen Test, und sie ist teilweise eine Ausschlussdiagnose. Akuter Herzinfarkt, Aortendissektion und Lungenembolie kommen zuerst.

Akuter Herzinfarkt und andere Ursachen einer ST-Hebung

Eine Perikarditis kann gelegentlich lokalisierte Veränderungen verursachen und einen Infarkt imitieren, und eine frühe Repolarisation kann einer Perikarditis ähneln. Bei fortbestehendem Verdacht auf ein akutes Koronarsyndrom werden Koronarangiografie oder Koronar-CT entsprechend der klinischen Wahrscheinlichkeit durchgeführt. Siehe auch ST-Hebung und Differenzialdiagnosen und STEMI.

Übrige Zustände

• Aortendissektion und Lungenembolie werden erwogen, wenn Anamnese und Befunde eine Perikarditis nicht eindeutig stützen. Die CT kann sowohl das Perikard als auch diese Diagnosen klären.
• Pneumonie und Pleuritis können ähnliche Schmerzen verursachen, und Pleuraerguss oder Atelektase werden auch bei Perikarditis gesehen.
• Myokarditis und Myoperikarditis (siehe unten).
• Spezifische Ursachen wie purulente, autoimmune, urämische, neoplastische und strahleninduzierte Perikarditis gemäß der Tabelle zu den Ursachen.

Risikobewertung und Versorgungsebene

Die Risikobewertung identifiziert Patienten, die eine stationäre Behandlung, ein rasches Eingreifen oder eine erweiterte ätiologische Abklärung benötigen. Die Marker stammen aus Imazios prospektivem Material, in dem sie mit einer spezifischen Ursache oder einer Komplikation verbunden waren [3], und finden sich in der Risikostratifizierung der ESC 2025 [1].

Weibliches Geschlecht und ausbleibendes Ansprechen auf NSAR (HR 5,50) waren in der ursprünglichen Studie ebenfalls mit Komplikationen verbunden [3].

ESC 2025 empfiehlt die stationäre Aufnahme bei hohem Risiko und die ambulante Betreuung mit engmaschiger Nachkontrolle innerhalb von 1 bis 2 Wochen für die übrigen [1]. ESC 2015 nahm Patienten mit mindestens einem großen oder kleinen Risikomarker oder Verdacht auf eine spezifische Ursache stationär auf [2]. Troponinanstieg, neue Ventrikeldysfunktion oder Arrhythmie sprechen für eine Myoperikarditis und rechtfertigen die stationäre Aufnahme. Bei hohem Risiko oder komplizierendem entzündlichem myoperikardialem Syndrom wird eine multidisziplinäre Besprechung in einem Zentrum mit entsprechender Kompetenz empfohlen.

Wann ein invasiver oder chirurgischer Eingriff erforderlich ist

Die Perikardiozentese wird empfohlen bei Herzbeuteltamponade, Verdacht auf bakterielle oder neoplastische Perikarditis, symptomatischem mäßigem bis großem Erguss trotz medikamentöser Behandlung und Verdacht auf tuberkulöse Perikarditis, wenn die nichtinvasive Abklärung keine Diagnose ergeben hat [2]. ESC 2025 hat ein punktebasiertes Triage-Schema für die dringliche Perikardiozentese, bei dem mehr als 6 Punkte aus mindestens zwei Kategorien für eine sofortige Punktion sprechen [1]. Eine chirurgische Drainage wird empfohlen, wenn die perkutane Technik nicht möglich ist oder die Flüssigkeit purulent ist, damit die Drainage vollständig wird und eine Organisation des Ergusses verhindert wird [1]. Bei wiederkehrendem Erguss trotz medikamentöser Behandlung wird ein pleuroperikardiales Fenster empfohlen [2].

Behandlung

Versorgungsebene und körperliche Aktivität

Patienten mit hohem Risiko oder Verdacht auf eine spezifische Ursache werden zur Überwachung und Abklärung stationär aufgenommen [1,2]. Bei identifizierter Ursache (bakterielle Infektion, Tuberkulose, Systemerkrankung, Malignität) wird die Grunderkrankung behandelt.

Körperliche Aktivität, die über sitzende Tätigkeiten hinausgeht, soll eingeschränkt werden, bis die Symptome verschwunden sind und sich die Entzündungsmarker normalisiert haben. Die klinische Remission dauert mindestens 1 Monat und kann länger dauern [1]. ESC 2015 gab an, dass Leistungssportler nach der Erkrankung mindestens 3 Monate pausieren sollen, bei Verdacht auf Myokardbeteiligung 6 Monate [2]. ESC 2025 individualisiert die Einschränkung nach Krankheitsstadium und Risiko. Bei einer Ruhefrequenz über 75 Schlägen pro Minute und fortbestehenden Symptomen trotz entzündungshemmender Behandlung können Betablocker (oder Ivabradin) die Herzfrequenz und damit die Reibung senken [1].

Akute Perikarditis, erste Episode

Die Basistherapie ist Acetylsalicylsäure oder NSAR in voller entzündungshemmender Dosis in regelmäßigen Abständen (üblicherweise alle 8 Stunden) plus Colchicin zur Senkung des Rezidivrisikos [1]. Ein Protonenpumpenhemmer wird als Magenschutz gegeben. Das Präparat wird nach Kontraindikationen, früherem Ansprechen und Komorbidität gewählt. Acetylsalicylsäure wird bei ischämischer Herzerkrankung, nach Herzinfarkt oder bei fortbestehendem Bedarf an Thrombozytenaggregationshemmung bevorzugt [2,11].

Die Dosen für Acetylsalicylsäure und Ibuprofen beziehen sich auf die ESC-Leitlinie und werden in aktuellen Übersichten wiedergegeben [2,11,16]. ESC 2025 gibt an, dass die Behandlungsdauer eher von Symptomen und CRP als von einer festen Zeit bestimmt werden soll und dass die Dosisreduktion erst erfolgen soll, wenn der Patient symptomfrei und das CRP normal ist [1,11]. Eine vorzeitige Dosisreduktion oder ein Absetzen vor vollständiger Entzündungskontrolle ist eine häufige und vermeidbare Ursache für Therapieversagen [11]. Bei einem Rezidiv ist es vernünftig, das NSAR zu wählen, das zuvor gewirkt hat, und es 2 bis 4 Wochen in voller Dosis zu geben [11].

Colchicin wird bei der ersten Episode mindestens 3 Monate und bei anhaltender oder rezidivierender Erkrankung mindestens 6 Monate gegeben und ist das Arzneimittel, das nach stabiler Remission als letztes abgesetzt wird [1]. In der randomisierten ICAP-Studie (240 Patienten, Colchicin ohne Aufsättigungsdosis) senkte die Zugabe von Colchicin den Anteil mit anhaltender oder rezidivierender Perikarditis von 37,5 auf 16,7 %, und mehr Patienten waren nach einer Woche in Remission (85,0 gegenüber 58,3 %) [6,11]. Colchicin wird nicht als alleiniges Arzneimittel gegeben, da die Wirkung in Kombination mit NSAR oder Kortikosteroiden untersucht wurde [11].

Colchicin in Schweden

In Schweden ist Colchicin als 0,5-mg-Tablette erhältlich (zum Beispiel Colrefuz und Kolkicin Tiofarma). Die Fachinformation nennt akute Gicht, Gichtprophylaxe und familiäres Mittelmeerfieber als Indikationen, nicht die Perikarditis, sodass die Anwendung bei Perikarditis Off-Label ist [18]. In der internationalen Literatur werden die Dosen oft als 0,5 oder 0,6 mg angegeben, je nachdem, welche Tablettenstärke verfügbar ist [11]. Colchicin ist bei stark eingeschränkter Nieren- oder Leberfunktion kontraindiziert, und Clarithromycin, Erythromycin, Statine und andere CYP3A4- und P-gp-Inhibitoren bergen ein Interaktionsrisiko (Toxizität bzw. Myopathie). Bei eGFR 35 bis 49 ml/min wird eine Tablette pro Tag und bei eGFR 10 bis 34 ml/min eine Tablette jeden zweiten bis dritten Tag mit sorgfältiger Kontrolle vorgeschlagen [11]. Die häufigste Nebenwirkung sind Durchfall und Bauchschmerzen, die meist bei Dosisreduktion zurückgehen. Muskelschmerzen sollen abgeklärt werden, besonders bei Statinbehandlung.

Kortikosteroide

Kortikosteroide sind die letzte Wahl. Sie werden bei Kontraindikation gegen oder fehlendem Ansprechen auf NSAR und Colchicin gegeben und erhöhen das Risiko für einen chronischen Verlauf und eine Arzneimittelabhängigkeit [1,7,10]. Indikationen sind unter anderem eine echte Allergie, kürzlich durchgemachtes Ulkus oder gastrointestinale Blutung, mäßige bis schwere Niereninsuffizienz, Bedarf an Antikoagulation, Schwangerschaft nach Woche 20, systemische Autoimmunerkrankung, Perikarditis nach Impfung und mit Immun-Checkpoint-Inhibitoren assoziierte Perikarditis [11]. Eine Infektion, insbesondere eine bakterielle und tuberkulöse Perikarditis, muss ausgeschlossen sein.

Es wird eine niedrige bis mäßige Dosis gegeben, entsprechend Prednisolon 0,2 bis 0,5 mg/kg und Tag, zusammen mit Colchicin [1,10,11]. Die Dosis wird beibehalten, bis die Symptome abgeklungen und das CRP normalisiert ist, und danach langsam reduziert. Eine hohe Dosis (1 mg/kg) und schnelle Dosisreduktion führen zu mehr Rezidiven [10]. Jede Dosissenkung erfolgt nur, wenn der Patient symptomfrei und das CRP normal ist, besonders bei Dosen unter 25 mg pro Tag [1]. Calcium (1.200 bis 1.500 mg täglich aus Nahrung und Supplementen) und Vitamin D (800 bis 1.000 IE täglich) werden allen gegeben, die Kortikosteroide erhalten [1]. Eine knochenprotektive Behandlung wird bei Männern ab 50 Jahren und postmenopausalen Frauen erwogen, die eine Langzeitbehandlung mit mindestens 5 mg Prednisonäquivalent beginnen [11]. Siehe auch Kortikosteroide.

Rezidivierende Perikarditis

Rezidive treten bei 15 bis 30 % nach der ersten Episode auf, bei 25 bis 50 % nach einem ersten Rezidiv und bei 20 bis 40 % nach zwei oder mehr [11]. Rezidive folgen oft auf eine zu schnelle Dosisreduktion oder ein Absetzen [11]. Daher ist zunächst zu prüfen, dass die vorherige Behandlung in Dosis und Dauer adäquat war.

In CORP und CORP-2 senkte Colchicin die Rezidivrate beim ersten Rezidiv (24 gegenüber 55 %) bzw. bei mehreren Rezidiven (21,6 gegenüber 42,5 %) [8,9]. Welche Behandlung zuerst ausgeschlichen wird, hängt von Alter, Nierenfunktion, Blutungsrisiko und Bedarf an Antikoagulation ab [1].

Interleukin-1-Hemmer

ESC 2025 unterstützt Anakinra und Rilonacept bei colchicinresistenter und kortikosteroidabhängiger rezidivierender Perikarditis mit erhöhtem CRP. Die Vorteile sind die rasche Wirkung und die Möglichkeit, Kortikosteroide schnell abzusetzen [1].

• Anakinra (Kineret) wird als 100 mg subkutan einmal täglich gegeben. In AIRTRIP (21 Patienten mit mindestens drei Rezidiven) erlitten 2 von 11, die Anakinra weiter erhielten, ein Rezidiv, verglichen mit 9 von 10, die auf Placebo wechselten [12]. Im Register IRAP (224 Patienten) sanken die Rezidive von 2,33 auf 0,39 pro Patient und Jahr und der Kortikosteroidgebrauch von 80 auf 27 % [13]. Volle Dosis über mehr als 3 Monate gefolgt von Dosisreduktion über mehr als 3 Monate war mit dem niedrigsten Rezidivrisiko verbunden [13]. Lokale Hautreaktionen sind sehr häufig (20 von 21 Patienten in AIRTRIP), und ein Transaminasenanstieg kann auftreten [12].
• Rilonacept wurde in RHAPSODY als 320 mg subkutan als Aufsättigungsdosis und danach 160 mg jede Woche gegeben [11,14]. Von 61 Randomisierten erlitten 2 von 30 unter Rilonacept ein Rezidiv gegenüber 23 von 31 unter Placebo (HR 0,04), und während der Einlaufphase ging der Schmerz im Median nach 5 Tagen zurück, und das CRP normalisierte sich im Median nach 7 Tagen [14]. Am häufigsten waren lokale Reaktionen und Infektionen der oberen Atemwege.

Das Absetzen von Interleukin-1-Hemmern führt oft zu Rezidiven, daher langsam ausschleichen und erwägen, Colchicin während des Ausschleichens fortzusetzen [11]. Vor Beginn sind eine laufende Infektion auszuschließen und bei Risikopatienten eine latente Tuberkulose abzuklären (Quantiferon) [11].

Verfügbarkeit in Schweden: Anakinra ist in der EU für rheumatoide Arthritis, CAPS, familiäres Mittelmeerfieber, Still-Syndrom und COVID-19 zugelassen, nicht jedoch für Perikarditis [19]. Die Anwendung bei Perikarditis ist daher Off-Label und sollte von einem Spezialisten beschlossen werden. Rilonacept wurde 2021 von der FDA für rezidivierende Perikarditis zugelassen [11], in Europa gab es aber nur eine frühere Zulassung für CAPS, die 2012 zurückgezogen wurde, ohne dass das Arzneimittel den Markt erreicht hatte [20]. Goflikicept hat in einer Phase-II/III-Studie Wirkung gezeigt, ist aber nicht zugelassen [11].

Perimyokarditis und Myoperikarditis

Perikarditis und Myokarditis kommen oft gleichzeitig vor. Die Terminologie variiert. Myoperikarditis bezeichnet meist eine Perikarditis mit Troponinanstieg ohne beeinträchtigte Ventrikelfunktion, und Perimyokarditis bezeichnet eine Myokarditis mit perikardialer Beteiligung. Die Entzündung entsteht meist durch Viren, verläuft in der Regel benigne und betrifft oft junge Männer mit vorausgegangener Infektion. Die Perimyokarditis verursacht differenzialdiagnostische Probleme gegenüber dem Herzinfarkt, da Brustschmerz, ST-Hebung und Troponinfreisetzung alle vorkommen.

In einer prospektiven Kohorte hatten 14,6 % der Patienten mit viraler oder idiopathischer Perikarditis eine Myoperikarditis. Unabhängig mit einer Myoperikarditis verbundene Faktoren waren Arrhythmien (OR 17,6), männliches Geschlecht (OR 6,4), Alter unter 40 Jahren (OR 6,1), ST-Hebung (OR 5,4) und kürzlich durchgemachtes Fieber (OR 2,8) [4]. Nach 12 Monaten hatte sich die Ejektionsfraktion normalisiert, und EKG, Echokardiographie und Belastungstest waren bei 98 % normal [4]. Palpitationen und Dyspnoe sind häufig.

Vorgehen:

• Patienten mit Troponinanstieg, eingeschränkter Ventrikelfunktion oder Arrhythmie werden mit Rhythmusüberwachung stationär aufgenommen. Eine vermutete Myokarditis wird mit Troponin, Echokardiographie und CMR abgeklärt (siehe akute Myokarditis).
• Die Behandlung erfolgt mit NSAR und Colchicin wie oben. In einer retrospektiven Kohorte mit 175 Patienten mit Perikarditis und Myokardbeteiligung senkte Colchicin die Rezidive (19,2 gegenüber 43,8 %), und die Anwendung von Kortikosteroiden war ein Risikofaktor [15].
• Ein Belastungstest soll in der Akutphase nicht durchgeführt werden, und körperliche Anstrengung wird bei nachgewiesener Myokardbeteiligung für mindestens 6 Monate eingeschränkt [2].
• Bei hohem Risiko oder kompliziertem Verlauf wird eine multidisziplinäre Besprechung in einem Zentrum mit entsprechender Kompetenz empfohlen [1].

Postperikardiotomie-Syndrom und Postinfarkt-Syndrom

Das Postperikardiotomie-Syndrom, das Postinfarkt-Syndrom (Dressler-Syndrom) und die posttraumatische Perikarditis gehören zum Post-cardiac-injury-Syndrom (PCIS). Gemeinsam ist eine immunvermittelte Perikarditis, oft mit Pleuritis, die Tage bis Wochen nach einer Herzschädigung beginnt, meist innerhalb eines Monats. Das Dressler-Syndrom ist mit moderner Reperfusion selten geworden (unter 1 %), während das Postperikardiotomie-Syndrom in prospektiven Studien bei bis zu 29 % auftreten kann. Auch eine iatrogene Perikarditis nach Ablation, PCI oder Elektrodenimplantation kommt vor [16]. Siehe auch Postinfarkt-Syndrom und Postkardiotomie-Syndrom.

Die Diagnose wird wie bei der Perikarditis gestellt (klinisches Bild plus Zusatzkriterien) in einem passenden zeitlichen Zusammenhang nach der Herzschädigung, wenn Infektion, Ischämie, Lungenembolie und eine Verschlechterung der Herzinsuffizienz ausgeschlossen wurden [16]. Die Behandlung ist dieselbe wie bei der übrigen Perikarditis: Acetylsalicylsäure (bevorzugt nach Infarkt oder bei Bedarf an Thrombozytenaggregationshemmung) oder Ibuprofen plus Colchicin für 3 Monate, Kortikosteroide in niedriger Dosis als Zweitwahl und Interleukin-1-Hemmung bei refraktärer Erkrankung [16]. Eine Tamponade erfordert eine sofortige Drainage. Perikarderguss und Pleuraerguss werden echokardiographisch verfolgt. Früh zu klären, ob der Erguss nach einer Operation mechanisch oder entzündlich ist, ist ein wichtiger Teil der Beurteilung.

Eine präventive Colchicin-Gabe kann vor Herzchirurgie erwogen werden. In COPPS-2 wurde Colchicin 48 bis 72 Stunden vor der Operation und einen Monat danach gegeben, was das Postperikardiotomie-Syndrom von 29,4 auf 19,4 % senkte (NNT 10). Dagegen sanken postoperatives Vorhofflimmern oder Erguss nicht, und Nebenwirkungen (vor allem gastrointestinale) waren häufiger (20,0 gegenüber 11,7 %) [17]. ESC 2025 gibt präventivem Colchicin vor Herzchirurgie die Klasse IIa [16]. Kortikosteroide werden nicht als Prophylaxe empfohlen [16].

Perikarderguss und Herzbeuteltamponade

Ein Perikarderguss kann als Teil der Entzündung auftreten. Die Größe wird echokardiographisch beurteilt (siehe oben). Ein mäßiger bis großer Erguss soll echokardiographisch verfolgt werden, und neue oder verschlimmerte Dyspnoe oder neuer Schwindel erfordern eine erneute Beurteilung. Die Herzbeuteltamponade ist eine akute zirkulatorische Komplikation, bei der der Erguss hämodynamische Folgen hat: Tachykardie, Hypotonie, Halsvenenstauung, manchmal Schock oder Herzstillstand. Typische Echobefunde sind systolischer Kollaps des rechten Vorhofs, diastolischer Kollaps des rechten Ventrikels und eine erweiterte Vena cava inferior. Die Diagnose wird durch das hämodynamische Ansprechen auf die Punktion bestätigt.

Eine Tamponade erfordert eine sofortige bildgesteuerte Drainage. Siehe akute Herzbeuteltamponade, Perikardiozentese und Perikarderguss. Indikationen zur Punktion bei Perikarditis finden sich im Abschnitt zur Risikobewertung.

Konstriktive Perikarditis

Das Risiko einer Konstriktion hängt von der Ursache ab: niedrig nach viraler oder idiopathischer Perikarditis, intermediär (2 bis 5 %) bei immunvermittelter, postkardialer Schädigung und neoplastischer Perikarditis und hoch (20 bis 30 %) bei bakterieller Perikarditis, besonders der purulenten [1]. Die Symptome sind venöse Stauung (Beinschwellung, Aszites, Müdigkeit) und Dyspnoe. Multimodale Bildgebung (Echo, MRT, CT) wird eingesetzt, um die Diagnose zu sichern und Verdickung, Verkalkung und aktive Entzündung zu erfassen. Siehe konstriktive Perikarditis.

Eine Konstriktion ist nicht immer dauerhaft. Hämodynamisch stabile Patienten mit neuer oder vorübergehender Konstriktion und aktiver Entzündung können sich unter entzündungshemmender Behandlung bessern [1]. Bei Patienten mit colchicinresistenter und kortikosteroidabhängiger Erkrankung, die eine Konstriktion entwickelt hatten, führte Anakinra bei 63 % zur vollständigen Rückbildung, während der Rest eine Perikardiektomie benötigte [11]. Die Perikardiektomie ist indiziert bei dauerhafter Konstriktion ohne aktive Entzündung oder wenn die entzündungshemmende Behandlung nicht erfolgreich war; ESC 2015 gab an, dass dies nach 3 bis 6 Monaten beurteilt wird [2].

Nachsorge und Prognose

Die unkomplizierte akute Perikarditis wird nach ESC 2025 mit klinischer Beurteilung, EKG, CRP und Echokardiographie nach etwa 1 Monat, 3 bis 6 Monaten und 12 Monaten nachverfolgt, mit der CMR als Option bei unklarer fortbestehender Entzündung [1]. Patienten mit anhaltender oder rezidivierender Erkrankung und Hochrisikofälle werden langfristig und individuell nachverfolgt. Eine erneute Bildgebung ist bei Verschlechterung, zunehmendem Erguss oder Verdacht auf Konstriktion angezeigt.

Die Prognose bei idiopathischer oder viraler Perikarditis ist gut. Die meisten genesen vollständig, aber einer von drei kann ohne vorbeugende Behandlung ein Rezidiv bekommen, und Colchicin halbiert das Risiko ungefähr [6,11]. Fortbestehende CMR-Befunde (Perikardödem, spätes Gadolinium-Enhancement) können eine Fortsetzung der Behandlung trotz Symptomfreiheit rechtfertigen [16]. Die Schwangerschaft erfordert eine individuelle Beurteilung: Laut einer Zusammenfassung der ESC 2025 können NSAR bis Woche 20 in hohen Dosen gegeben werden, danach nur niedrig dosierte Acetylsalicylsäure, Colchicin gilt in allen Trimestern als anwendbar und Kortikosteroide in der niedrigsten wirksamen Dosis [16].

Häufige Fragen

Wie unterscheidet man eine Perikarditis vom Herzinfarkt?

Beide verursachen Brustschmerz und ST-Veränderungen. Bei der Perikarditis ist der Schmerz atem- und lageabhängig, die ST-Hebung ausgedehnt und konkav ohne reziproke Senkungen, eine PR-Senkung ist häufig, und Q-Zacken bleiben aus. Beim Infarkt folgen die Veränderungen einem Gefäßgebiet und verändern sich über Stunden. Bleibt der Infarktverdacht bestehen, werden Koronarangiografie oder Koronar-CT durchgeführt.

Müssen alle Patienten mit Perikarditis stationär aufgenommen werden?

Nein. ESC 2025 gibt die stationäre Aufnahme bei hohem Risiko an (Fieber über 38 °C, subakuter Beginn, großer Perikarderguss, Tamponade, ausbleibendes NSAR-Ansprechen nach einer Woche) und dass die übrigen ambulant mit Wiedervorstellung innerhalb von 1 bis 2 Wochen betreut werden können [1]. Troponinanstieg oder Ventrikelbeteiligung sprechen für eine Myoperikarditis und rechtfertigen die stationäre Aufnahme.

Wie lange soll mit Colchicin behandelt werden?

Mindestens 3 Monate bei der ersten Episode und mindestens 6 Monate bei anhaltender oder rezidivierender Perikarditis. Colchicin wird als letztes abgesetzt, nach stabiler Remission [1]. Die Dosis beträgt 0,5 mg einmal täglich unter etwa 70 kg und 0,5 mg zweimal täglich darüber und wird bei eingeschränkter Nierenfunktion reduziert [6,11].

Darf man mit Perikarditis Sport treiben?

Körperliche Aktivität, die über sitzende Tätigkeiten hinausgeht, soll eingeschränkt werden, bis die Symptome verschwunden sind und das CRP normalisiert ist, was mindestens einen Monat dauert [1]. Leistungssportler benötigen eine längere Pause, und bei Myokardbeteiligung wird laut ESC 2015 für mindestens 6 Monate von Anstrengung abgeraten [2].

Kann eine Perikarditis wiederkommen?

Ja. Rezidive treten bei 20 bis 30 % derjenigen auf, die kein Colchicin erhalten [1]. Am häufigsten sind sie nach zu schneller Dosisreduktion, nach Kortikosteroiden und bei Autoimmunerkrankung. Bei wiederholten Rezidiven trotz Colchicin können Interleukin-1-Hemmer nach fachärztlicher Beurteilung eingesetzt werden.

Quellen

1. Schulz-Menger J et al. 2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis. European Heart Journal 2025. PMID: 40878297
2. Adler Y et al. 2015 ESC Guidelines for the diagnosis and management of pericardial diseases. European Heart Journal 2015. PMID: 26320112
3. Imazio M et al. Indicators of poor prognosis of acute pericarditis. Circulation 2007. PMID: 17502574
4. Imazio M et al. Myopericarditis versus viral or idiopathic acute pericarditis. Heart 2008. PMID: 17575329
5. Imazio M et al. Cardiac troponin I in acute pericarditis. Journal of the American College of Cardiology 2003. PMID: 14680742
6. Imazio M et al. A randomized trial of colchicine for acute pericarditis. New England Journal of Medicine 2013. PMID: 23992557
7. Imazio M et al. Colchicine in addition to conventional therapy for acute pericarditis: results of the COlchicine for acute PEricarditis (COPE) trial. Circulation 2005. PMID: 16186437
8. Imazio M et al. Colchicine for recurrent pericarditis (CORP): a randomized trial. Annals of Internal Medicine 2011. PMID: 21873705
9. Imazio M et al. Efficacy and safety of colchicine for treatment of multiple recurrences of pericarditis (CORP-2). Lancet 2014. PMID: 24694983
10. Imazio M et al. Corticosteroids for recurrent pericarditis: high versus low doses: a nonrandomized observation. Circulation 2008. PMID: 18645054
11. Bonaventura A et al. Current Drug Treatment for Acute and Recurrent Pericarditis. Drugs 2025. PMID: 40119189
12. Brucato A et al. Effect of Anakinra on Recurrent Pericarditis Among Patients With Colchicine Resistance and Corticosteroid Dependence: The AIRTRIP Randomized Clinical Trial. JAMA 2016. PMID: 27825009
13. Imazio M et al. Anakinra for corticosteroid-dependent and colchicine-resistant pericarditis: The IRAP study. European Journal of Preventive Cardiology 2020. PMID: 31610707
14. Klein AL et al. Phase 3 Trial of Interleukin-1 Trap Rilonacept in Recurrent Pericarditis. New England Journal of Medicine 2021. PMID: 33200890
15. Collini V et al. Efficacy and safety of colchicine for the treatment of myopericarditis. Heart 2024. PMID: 38238076
16. Imazio M, Tomat M. Evaluation and Management of Post-Cardiotomy Syndrome. Methodist DeBakey Cardiovascular Journal 2026. PMID: 41835355
17. Imazio M et al. Colchicine for prevention of postpericardiotomy syndrome and postoperative atrial fibrillation: the COPPS-2 randomized clinical trial. JAMA 2014. PMID: 25172965
18. Colrefuz 500 mikrogram tabletter. Produktresumé. FASS. Hämtad 2026-11-04.
19. Kineret (anakinra). European public assessment report, godkända indikationer. European Medicines Agency. Hämtad 2026-11-04.
20. Rilonacept Regeneron (tidigare Arcalyst). European public assessment report, status återkallat. European Medicines Agency. Hämtad 2026-11-04.