Elektrischer Sturm und VT-Ablation: Akutmanagement wiederholter Kammerarrhythmien

Zusammenfassung

Ein elektrischer Sturm (electrical storm) bedeutet drei oder mehr anhaltende Kammerarrhythmien innerhalb von 24 Stunden mit mindestens 5 Minuten Abstand zwischen den Episoden, wobei jede Episode eine Intervention zur Beendigung erforderte, zum Beispiel antitachykarde Stimulation (ATP), Kardioversion oder Defibrillation [1,2]. Das Krankheitsbild betrifft vor allem Patienten mit struktureller Herzerkrankung und ICD, ist ein kardiologischer Notfall und geht mit deutlich erhöhtem Sterberisiko, wiederholten Krankenhausaufnahmen und psychischer Belastung einher [2,3]. Der erste Schritt ist immer die Klärung, ob die Schocks tatsächlich angemessen waren: Wiederholte ICD-Schocks aufgrund von Vorhofflimmern, Rauschen oder T-Wellen-Oversensing sind kein elektrischer Sturm und werden völlig anders behandelt.

Akut besteht die Behandlung aus vier Teilen, die parallel ablaufen: den Kreislauf stabilisieren, Auslöser suchen und beseitigen (Ischämie, Kalium und Magnesium, Medikamente, Fieber, dekompensierte Herzinsuffizienz), den Sympathikus durch Sedierung und Betablockade dämpfen und intravenös Amiodaron geben [1,2,3]. Ein nicht selektiver Betablocker war in einer randomisierten Studie deutlich besser als Metoprolol, wenn beide mit Amiodaron kombiniert wurden [9]. Lidocain, Blockade des Ganglion stellatum, tiefe Sedierung mit Intubation und mechanische Kreislaufunterstützung sind Eskalationsstufen bei anhaltendem Sturm [2,3,10].

Bei monomorpher VT aufgrund einer Narbe ist die Katheterablation die einzige Behandlung, die am Substrat ansetzt. In VANISH2 hatten Patienten mit früherem Herzinfarkt und klinisch relevanter VT (einschließlich Sturm) ein niedrigeres Risiko für den kombinierten Endpunkt aus Tod, VT-Sturm, angemessenem ICD-Schock oder behandelter anhaltender VT nach primärer Ablation als nach Antiarrhythmika (50,7 gegenüber 60,6 Prozent; HR 0,75) [13]. Die Ablation sollte früh mit einem Arrhythmiezentrum besprochen werden und nicht erst, wenn die medikamentöse Stufentherapie ausgeschöpft ist, doch in Metaanalysen senkt die Methode die Mortalität nicht [16].

Die Prognose wird weitgehend von der zugrunde liegenden Herzerkrankung bestimmt. Nach der Akutphase sind eine optimierte Herzinsuffizienztherapie, eine Überprüfung der ICD-Programmierung, die Entscheidung über eine Ablation und eine strukturierte psychologische Betreuung nötig, die vielen Zentren fehlt [2]. In der Primärversorgung besteht die Rolle praktisch darin, das Muster bei einem Patienten zu erkennen, der sich nach wiederholten Schocks meldet oder vorstellt, es nicht bei einer Einschätzung zu belassen, sondern den Patienten in ein Krankenhaus mit Monitorüberwachung zu schicken und nach der Entlassung nachzubetreuen.

Definitionen und Abgrenzung

Die Begriffe werden in der Literatur unterschiedlich verwendet. Die Tabelle fasst die praktisch wichtigen zusammen.

Der Unterschied zwischen VT-Sturm und VF-Sturm ist klinisch, nicht semantisch. Ein VT-Sturm bei Narbe ist oft hämodynamisch toleriert und wird durch ATP beendet, sodass der Patient trotz vieler Episoden wach sein kann. Ein VF-Sturm führt jedes Mal zu Kollaps und Schock und erfordert eine raschere Entscheidung über Kreislaufunterstützung und die Suche nach Auslösern. Bei VF fehlt laut dem Übersichtsartikel im JACC ein einheitlicher Reentry-Kreis, und die Ablation zielt stattdessen auf auslösende ventrikuläre Extrasystolen und auf Triggerzonen am Narbenrand [3]. Siehe auch Kammertachykardie für die EKG-Diagnostik und Kammerflimmern.

Hintergrund und Epidemiologie

Ein elektrischer Sturm betrifft vor allem Patienten mit ICD, da das Gerät die Episoden dokumentiert und behandelt. Bei Patienten mit ICD zur Sekundärprävention tritt ein Sturm bei 10 bis 30 Prozent auf, nach primärprophylaktischer Implantation bei 4 bis 7 Prozent innerhalb von 18 bis 24 Monaten [2]. Der durchschnittliche Beginn liegt 4 bis 9 Monate nach der Implantation, und bei mehr als der Hälfte der Patienten mit Sturm beträgt das Intervall zwischen den Episoden weniger als eine Stunde [2]. Ein elektrischer Sturm tritt auch bei Patienten ohne ICD auf, dann als wiederkehrende Synkopen oder Low-Output-Syndrom [5]. Mit mehr überlebenden Herzinsuffizienzpatienten und mehr ICD-Trägern wird eine Zunahme der Häufigkeit erwartet [2].

Die Prognose ist ernst. In der Zusammenstellung im Konsensusdokument der EHRA war ein Sturm mit einem 2,5-fach höheren Sterberisiko im Vergleich zu einzelnen VT und einem 3,3-fach höheren im Vergleich zu Patienten ohne anhaltende Kammerarrhythmie verbunden. Gehäufte Arrhythmien bedeuteten ein 2,7-fach höheres Sterberisiko, und das 5-Jahres-Überleben ohne Tod oder Transplantation betrug 67 Prozent mit Häufung gegenüber 87 Prozent ohne [2]. Das Risiko einer Wiederaufnahme war 4,8-fach höher [2]. Eine ältere, kleine Kohorte mit 136 ICD-Patienten fand bei Sturm kein unabhängig verschlechtertes Überleben [6], die Zahlen hängen also von Population und Zeitraum ab. Die Todesursache ist meist eine fortschreitende Herzinsuffizienz [3,7].

Schocks sind an sich prognostisch aussagekräftig. In SCD-HeFT hatten Patienten mit ICD zur Primärprävention, die einen angemessenen Schock erhielten, ein mehr als fünffach erhöhtes Sterberisiko nach dem Schock (HR 5,68; 95-Prozent-Konfidenzintervall 3,97 bis 8,12), und diejenigen mit inadäquatem Schock ein nahezu verdoppeltes Risiko (HR 1,98), vor allem durch fortschreitende Herzinsuffizienz [7]. Der Zusammenhang zeigt den Schweregrad der Erkrankung und beweist nicht, dass der Schock den Tod verursacht.

Bei ICD-Trägern mit struktureller Herzerkrankung konnte nur bei 13 Prozent ein wahrscheinlicher Auslöser identifiziert werden [2]. Das spricht dafür, dass das Substrat und nicht der Auslöser die Hauptursache ist, doch die Suche nach Auslösern ist dennoch die erste Maßnahme, weil ein reversibler Faktor, falls vorhanden, die Maßnahme ist, die den Sturm ohne weitere Eskalation beenden kann.

Auslösende und verstärkende Faktoren

Initiales Management

Der Patient soll auf einer Einheit mit kontinuierlicher EKG-Überwachung und Bereitschaft zur Defibrillation und zum erweiterten Atemwegsmanagement betreut werden; die EHRA empfiehlt stationäre Behandlung auf einer speziellen Einheit [2]. Frühe Kontaktaufnahme mit einem Zentrum, das VT-Ablationen durchführt, spart Zeit, da die Entscheidung über Ablation, Kreislaufunterstützung und autonome Modulation oft innerhalb eines Tages fällt.

flowchart TD
A["Verdacht auf elektrischen Sturm:<br>wiederholte ICD-Schocks oder<br>drei oder mehr Kammerarrhythmien in 24 Stunden"] --> B["ICD auslesen oder EKG registrieren:<br>waren die Schocks angemessen?"]
B -->|Nein| C["Inadäquate Schocks:<br>SVT, Rauschen oder Oversensing beheben,<br>umprogrammieren. Kein elektrischer Sturm"]
B -->|Ja| D["Hämodynamische Beurteilung"]
D -->|Instabil| E["Erweiterte Reanimation, Defibrillation<br>und frühzeitige Erwägung einer Kreislaufunterstützung"]
D -->|Stabil| F["Überwachung und Betreuung auf Einheit<br>mit Defibrillationsbereitschaft"]
E --> F
F --> G["Auslöser suchen und beseitigen:<br>Ischämie, Kalium und Magnesium, Medikamente,<br>Fieber, Thyreotoxikose, dekompensierte Herzinsuffizienz"]
G --> H["Sedierung und Sympathikusdämpfung:<br>Betablockade, möglichst nicht selektiv,<br>plus Amiodaron intravenös"]
H -->|Sturm endet| I["Herzinsuffizienztherapie optimieren,<br>ICD-Programmierung, Ablation<br>und Nachsorge planen"]
H -->|Sturm besteht fort| J["Arrhythmiezentrum kontaktieren:<br>Lidocain, Blockade des Ganglion stellatum,<br>Katheterablation, tiefe Sedierung und Intubation"]
J --> K["Instabil oder hohes Risiko bei Ablation:<br>mechanische Kreislaufunterstützung"]
K --> L["Refraktärer Sturm: Strahlentherapie,<br>chirurgische sympathische Denervierung,<br>Transplantation oder Palliation"]

Abbildung 1. Vereinfachtes Management des elektrischen Sturms, zusammengestellt nach ESC 2022, dem EHRA-Konsensusdokument 2024 und dem Übersichtsartikel im JACC 2023 [1,2,3]. CPVT und Brugada erfordern eine besondere Behandlung (siehe Abschnitt über besondere Situationen).

Schritt 1: Gerät auslesen und Hämodynamik beurteilen

Bei einem Patienten mit ICD klärt die Geräteauslesung, was geschehen ist: Anzahl und Art der Episoden, Frequenz, ob ATP versucht wurde, ob der Schock angemessen war und ob es Hinweise auf Rauschen oder Sondendefekt gibt. Wenn möglich, mit einer EKG-Registrierung vergleichen. Bei hämodynamischer Instabilität gelten erweiterte Reanimation und Elektrokardioversion oder Defibrillation; mehr zu Geräten und Funktionsstörungen findet sich unter Herzschrittmacher und ICD in der Notaufnahme. Patienten ohne ICD, die mit inzessanter VT oder wiederholter Synkope kommen, werden ebenso als VT-Sturm behandelt.

Schritt 2: Reversible Ursachen

Siehe die Tabelle oben. Praktisch: Blutgasanalyse mit Kalium, Magnesium und ionisiertem Kalzium, Troponin, TSH, Infektstatus und EKG mit QTc vor und nach Beendigung der Arrhythmie. Bei Verdacht auf anhaltende Ischämie erfolgt eine akute Koronarangiografie [2]. Nach Reanimation oder Hypothermie kann die QTc tagelang ohne medikamentöse Ursache verlängert sein, und eine Normalisierung ist nicht vor Tag 6 zu erwarten [2].

Schritt 3: Sedierung

Die EHRA empfiehlt eine leichte bis mäßige Sedierung, zum Beispiel mit einem Benzodiazepin, bei allen Patienten mit Sturm und anhaltender oder wiederkehrender Arrhythmie, da Angst und Sympathikusaktivität den Sturm aufrechterhalten [2]. Dexmedetomidin verringert die Sympathikusaktivität, kann aber Hypotonie und Bradykardie verursachen [2]. Beim medikamentös refraktären Sturm können tiefe Sedierung oder Allgemeinanästhesie mit maschineller Beatmung angemessen sein [2]; Propofol hat in einer kleinen Serie die Arrhythmien bei 12 von 15 Patienten innerhalb von Minuten bis Stunden vollständig beendet [2]. Tiefe Sedierung und Intubation werden mit anästhesiologischer Kompetenz durchgeführt.

ICD-Umprogrammierung und inadäquate Schocks

Die Umprogrammierung hat zwei Ziele: unnötige Schocks zu vermeiden und zu verhindern, dass das Gerät auf eine Weise stimuliert, die den Sturm aufrechterhält. Die EHRA gibt Ratschläge (Beobachtungsdaten) zu längeren Detektionszeiten, längeren und weniger aggressiven ATP-Sequenzen, höherer unterer Stimulationsfrequenz zur Vermeidung von Bradykardie und zur Erwägung, die linksventrikuläre Stimulation abzuschalten, wenn sie kürzlich begonnen wurde und arrhythmogen erscheint [2]. ATP beendet etwa drei Viertel der monomorphen VT-Episoden und erspart dem Patienten den Schock [3].

Die Datengrundlage zur Vermeidung unnötiger Therapien stammt aus MADIT-RIT (1 500 Patienten mit ICD zur Primärprävention). Eine hohe Frequenzgrenze (Therapie erst ab 200 Schlägen pro Minute oder mehr, mit 2,5 Sekunden Verzögerung) und verzögerte Therapie (60 Sekunden Verzögerung bei 170 bis 199 Schlägen pro Minute) verringerten die Erstinzidenz inadäquater Therapie um etwa 75 bis 80 Prozent im Vergleich zur konventionellen Programmierung (HR 0,21 beziehungsweise 0,24) und verringerten die Sterblichkeit in der Gruppe mit hoher Frequenzgrenze (HR 0,45) [8]. Die Studie betrifft die Primärprophylaxe und nicht den Sturm, aber das Prinzip, dass weniger unnötige Interventionen besser sind, gilt auch dort.

Ursachen inadäquater Schocks sind supraventrikuläre Tachyarrhythmien (besonders Vorhofflimmern mit schneller Überleitung), nicht anhaltende VT und Sondenartefakte [3]. Die Maßnahme ist gezielt: Frequenzkontrolle, Korrektur von Sondenfehlern, angepasste Diskriminatoren. Das Abschalten der Tachytherapie ist eine Ausnahme für bestätigt inadäquate Schocks bei griffbereitem externem Defibrillator; bei einem Patienten mit anhaltendem VT-Sturm darf die Therapie nicht abgeschaltet werden. Amiodaron und Betablockade können die VT verlangsamen, sodass sie unter der Detektionsgrenze liegt, und Bradykardie kann den Stimulationsanteil erhöhen, weshalb die Programmierung nach Beginn der Medikation überprüft werden sollte. Für allgemeine ICD-Kenntnisse und Fahrerlaubnis siehe implantierbarer Defibrillator.

Medikamentöse Behandlung

Die Grundlage ist Betablockade plus Amiodaron, mit Lidocain als Zusatz bei anhaltendem Sturm [1,2,3]. Die ESC 2022 nennt nicht selektive Betablockade und Amiodaron als Erstlinientherapie beim monomorphen VT-Sturm bei struktureller Herzerkrankung (Klasse I) [4].

Propranolol vor Metoprolol beruht auf einer einzigen randomisierten Studie mit 60 Patienten an einem Zentrum [9]. Das Ergebnis ist konsistent damit, dass die nicht selektive Blockade auch die β2-vermittelte adrenerge Aktivität dämpft, aber die Hypothese ist in größeren Kollektiven nicht geprüft. Die Betablockade erfordert Vorsicht bei kardiogenem Schock und schwerer dekompensierter Herzinsuffizienz; ultrakurz wirksames Esmolol ist dann leichter zu steuern als eine orale Dosis, und tiefe Sedierung plus Kreislaufunterstützung können vor einer vollständigen Blockade nötig sein. Siehe auch Antiarrhythmika und medikamentöse Behandlung der Herzinsuffizienz.

Bei einem Herzinfarkt vor weniger als 3 Monaten empfiehlt die EHRA eine Sympathikusblockade (Esmolol, Propranolol) anstelle von Lidocain, und die linksseitige Blockade des Ganglion stellatum war in einer Studie besser als Lidocain [2].

Blockade des Ganglion stellatum und sympathische Denervierung

Wenn Medikamente nicht ausreichen, kann der Sympathikus direkt gedämpft werden. Die Blockade des Ganglion stellatum (stellate ganglion block) erfolgt mit Lokalanästhesie und kann am Krankenbett unter Ultraschallführung durchgeführt werden; zuerst wird die linke Seite blockiert, und die bilaterale Blockade ist wegen des Risikos einer Phrenikusparese intubierten Patienten vorbehalten [2,3]. Es gibt keine randomisierten Studien. In einer Metaanalyse von 15 Beobachtungsstudien (553 Sturmepisoden bei 542 Patienten) sank die Zahl der behandelten Kammerarrhythmien von 3,5 auf 0 Episoden, und die Arrhythmien verschwanden bei 190 von 294 Patienten (64,6 Prozent) vollständig [10]. Die Sterblichkeit im Krankenhaus oder innerhalb von 30 Tagen betrug dennoch 22 Prozent, und eine wiederholte Blockade war bei 21 Prozent nötig [10]. Die Blockade ist also eine Brücke zur definitiven Behandlung und keine Lösung an sich.

Die kardiale sympathische Denervierung (cardiac sympathetic denervation) ist ein chirurgisches, oft thorakoskopisches Verfahren. In einer Serie mit 121 Patienten mit struktureller Herzerkrankung (durchschnittliche Ejektionsfraktion 30 Prozent, 75 Prozent mit Sturm) waren nach einem Jahr 58 Prozent frei von ICD-Schocks oder Transplantation [2]. Die ESC 2022 behandelt die autonome Modulation als Zusatztherapie beim refraktären Sturm [1].

Katheterablation

Evidenz

Die Katheterablation der VT bei struktureller Herzerkrankung ist eine Option der ersten Wahl, wenn die VT trotz Antiarrhythmika wiederkehrt. Die ESC 2022 betont, dass die Ablation bei ischämischer Herzerkrankung und anhaltender monomorpher VT der Steigerung der Antiarrhythmika klar vorzuziehen ist, wenn die VT unter chronischer Amiodarongabe fortbesteht (Klasse I) [4]. Die EHRA formuliert es so, dass die Ablation anstelle einer medikamentösen Stufentherapie erfolgen sollte, wenn ein Sturm unter Erhaltungstherapie mit Amiodaron wiederkehrt, und dass die Ablation in erfahrenen Zentren frühzeitig gewählt werden kann [2].

Die randomisierten Daten:

• SMASH-VT (128 Patienten, früherer Herzinfarkt, ICD zur Sekundärprävention): Die prophylaktische Substratablation senkte die angemessene ICD-Therapie von 33 auf 12 Prozent (HR 0,35) ohne erhöhte Sterblichkeit [14].
• VTACH (107 Patienten mit stabiler VT, früherem Herzinfarkt und Ejektionsfraktion höchstens 50 Prozent): Die Ablation vor ICD verlängerte die Zeit bis zum VT- oder VF-Rezidiv, und der Anteil ohne Rezidiv nach 2 Jahren betrug 47 gegenüber 29 Prozent (HR 0,61) [15].
• VANISH (259 Patienten mit ischämischer Kardiomyopathie, ICD und VT trotz Antiarrhythmika): Ablation gegenüber eskalierter medikamentöser Behandlung ergab weniger Ereignisse des kombinierten Endpunkts aus Tod, VT-Sturm oder angemessenem Schock (59,1 gegenüber 68,5 Prozent; HR 0,72), ohne Unterschied in der Sterblichkeit. Drei Fälle schwerer Blutung und zwei Herzperforationen in der Ablationsgruppe sowie drei Todesfälle (zwei durch Lungentoxizität, einer durch Leberbeteiligung) in der Medikamentengruppe [12].
• VANISH2 (416 Patienten mit früherem Herzinfarkt und ICD, mit VT-Sturm, angemessener ICD-Therapie oder anhaltender VT, die eine Akutbehandlung erforderte): Ablation innerhalb von 14 Tagen nach Randomisierung gegenüber Sotalol oder Amiodaron als erste Linie. Das primäre Ereignis trat bei 50,7 Prozent gegenüber 60,6 Prozent auf (HR 0,75; 95-Prozent-Konfidenzintervall 0,58 bis 0,97) bei einer medianen Nachbeobachtung von 4,3 Jahren. Todesfälle innerhalb von 30 Tagen nach der Ablation betrugen 1,0 Prozent und nicht tödliche unerwünschte Ereignisse 11,3 Prozent, gegenüber einem Todesfall durch Lungentoxizität und nicht tödlichen unerwünschten Ereignissen bei 21,6 Prozent in der Medikamentengruppe [13].

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Abbildung 2. Anteil der Patienten mit primärem Ereignis nach Katheterablation beziehungsweise Vergleich in drei randomisierten Studien. Der Vergleich war in SMASH-VT ausschließlich der ICD, in VANISH eskalierte Antiarrhythmika und in VANISH2 Sotalol oder Amiodaron. Die Endpunkte unterscheiden sich, daher sind die Balken innerhalb jeder Studie und nicht zwischen den Studien zu vergleichen [12,13,14].

Zwei Vorbehalte. Erstens war der Sturm in VANISH2 nur eines von mehreren Einschlusskriterien, und die Studien waren nicht darauf ausgelegt, die Frage zu beantworten, ob die Ablation akut bei laufendem Sturm erfolgen soll. Zweitens beeinflusste die Ablation in keiner der Studien die Gesamtsterblichkeit; in einer Metaanalyse randomisierter Studien verringerte die Ablation Rezidive der VT (RR 0,78) und den elektrischen Sturm (RR 0,70), aber nicht die Gesamtsterblichkeit (RR 0,92; 95-Prozent-Konfidenzintervall 0,67 bis 1,27) [16].

Ablation bei laufendem Sturm

Beobachtungsserien stützen die akute Ablation. In einer prospektiven Serie mit 95 Patienten mit medikamentenrefraktärem Sturm (davon 72 mit koronarer Herzkrankheit) konnte der Sturm bei allen akut beendet werden, klinische VT waren nach 1 bis 3 Eingriffen bei 89 Prozent nicht mehr induzierbar, und 92 Prozent waren bei einer medianen Nachbeobachtung von 22 Monaten sturmfrei. Ein herzbedingter Tod trat bei 12 Prozent auf, und Patienten, bei denen nach der Ablation noch eine klinische VT induzierbar war, hatten ein höheres Risiko für Sturmrezidiv und Tod [11].

Der beste Zeitpunkt ist unklar. Die EHRA stellt fest, dass akute Ablationen in den ersten 24 Stunden nach Sturmbeginn mit einer höheren Misserfolgsrate verbunden waren, während eine Ablation nach 48 Stunden ab Aufnahme mit niedrigerer Mortalität verbunden war; die Befunde stammen aus Beobachtungsdaten [2]. Der JACC-Übersichtsartikel befürwortet, dass die Ablation während des laufenden stationären Aufenthalts bei monomorpher VT und struktureller Erkrankung nachdrücklich erwogen wird [3]. Praktisch bedeutet das, dass Medikamente, Sedierung und gegebenenfalls eine Blockade des Ganglion stellatum ein Zeitfenster schaffen, den Eingriff gemeinsam mit einem Arrhythmiezentrum zu planen, außer wenn sich der Sturm nicht kontrollieren lässt.

Praktische Aspekte

• Zugang: Ein epikardialer Zugang kann beim refraktären Sturm bei nicht ischämischer Herzerkrankung nötig sein, aber auch bei koronarer Herzkrankheit; Patienten mit arrhythmogener rechtsventrikulärer Kardiomyopathie können von einer kombinierten epikardialen und endokardialen Ablation mehr profitieren [2]. Siehe arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie.
• Substrat: Das Rezidivrisiko ist bei nicht ischämischer Kardiomyopathie höher als bei koronarer Herzkrankheit und am schlechtesten bei hypertropher Kardiomyopathie, Klappenerkrankung und hereditärer dilatativer Kardiomyopathie [2].
• Risikoabschätzung vor dem Eingriff: Der PAINESD-Score schätzt das Risiko einer akuten hämodynamischen Verschlechterung während der Ablation ab, und ein hoher Score (15 oder mehr im EHRA-Dokument) kann eine prophylaktische Kreislaufunterstützung rechtfertigen [2].
• Polymorpher VT- oder VF-Sturm: Die Ablation auslösender ventrikulärer Extrasystolen (und der Purkinje-Fasern) ist ein etabliertes Verfahren, wenn dieselbe Extrasystole wiederholte Episoden auslöst [2,3].
• Konsensus: Definitionen von Erfolg und Komplikationen finden sich im HRS/EHRA-Dokument von 2019 [20].

Mechanische Kreislaufunterstützung

Eine mechanische Kreislaufunterstützung kann angemessen sein, wenn mit konventioneller Behandlung keine hämodynamische Stabilisierung erreicht wird, bei akuter hämodynamischer Verschlechterung trotz refraktärer Kammerarrhythmie, bei Verschlechterung während der Ablation oder prophylaktisch vor der Ablation bei Hochrisikopatienten (Beobachtungsdaten) [2]. VA-ECMO ist laut EHRA die attraktivste Option bei hämodynamischer Verschlechterung; der Einsatz von Impella beim Sturm beruht auf kleinen Serien [2]. Laut dem Übersichtsartikel tritt bei etwa 11 Prozent der Ablationen ein kardiogener Schock auf, der mit erhöhter Sterblichkeit verbunden ist [17]. Das Empfehlungsniveau ist dennoch niedrig wegen fehlender großer randomisierter Studien [17]. Allgemeine Prinzipien beim Schock werden unter kardiogener Schock beschrieben, Geräteauswahl und Indikationen unter mechanische Kreislaufunterstützung. Nach Herzstillstand und Reanimation siehe Versorgung nach Herzstillstand.

Stereotaktische Strahlentherapie

Die stereotaktische Arrhythmie-Radioablation (STAR) ist ein nicht invasives Verfahren für VT, die nicht mit Ablation behandelt werden kann. In der ersten Studie (5 Patienten, 25 Gy in einer Fraktion) verringerten sich die VT-Episoden nach einer Blanking-Periode von 6 Wochen um 99,9 Prozent [18]. Ein systematischer Übersichtsartikel mit 23 Studien und 225 Patienten fand, dass das Verhältnis der VT-Episoden, ATP und ICD-Schocks nach im Vergleich zu vor der Behandlung ungefähr 0,1 betrug; perikardiale Komplikationen wurden bei 8,0 Prozent berichtet, und das Überleben nach 12 Monaten lag bei 72 Prozent, was die schwere Erkrankung widerspiegelt [19]. Die Datenlage betrifft Patienten mit refraktärer VT, und der verzögerte Effekt (während der Blanking-Periode traten in der ersten Studie 680 VT-Episoden auf) macht die Methode als Akutmaßnahme ungeeignet [18]. Sie wird an spezialisierten Zentren angeboten.

Besondere Situationen

Nach der Akutphase: Prognose und Langzeitplan

Ein elektrischer Sturm ist ein prognostischer Marker. Das Rezidivrisiko ist im ersten Jahr am höchsten [2]. Der Behandlungsplan nach Abklingen des Sturms umfasst:

• optimierte Behandlung der zugrunde liegenden Herzerkrankung, mit voller Herzinsuffizienztherapie nach Verträglichkeit [1,2] (siehe medikamentöse Behandlung der Herzinsuffizienz);
• Überprüfung der ICD-Programmierung in Absprache mit der Geräteambulanz;
• Entscheidung über eine Ablation nach dem Sturm, auch wenn er durch Medikamente abgeklungen ist, da das Rezidivrisiko hoch ist [2,5];
• langfristige Antiarrhythmika, oft Amiodaron und Betablockade, mit Monitoring gemäß Amiodaron-Artikel;
• Beurteilung einer Herztransplantation oder Palliativversorgung bei Patienten mit fortschreitender Herzinsuffizienz und wiederholten Stürmen, auch nach einer überlebten ersten Episode [3]. Siehe fortgeschrittene Herzinsuffizienz.

Psychologische Betreuung nach Schocks

Symptome von Depression und Angst treten bei 24 bis 87 Prozent der ICD-Träger auf, ein höheres Risiko haben Patienten unter 50 Jahren, solche mit häufigen Schocks und solche, die ihre Herzerkrankung schlecht verstehen [2]. Angst ist mit einem erhöhten Risiko für Kammerarrhythmien bei ICD-Patienten verbunden [2]. Trotzdem überweisen nur 46 Prozent der europäischen elektrophysiologischen Zentren nach einem Sturm routinemäßig zu psychologischer Unterstützung [2]. Die EHRA empfiehlt psychologische Beratung als Teil der multidisziplinären Betreuung [2].

Praktisch: Nach der Akutphase erklären, was geschehen ist, was die Schocks bedeuteten, was sich ändern wird (Medikamente, Programmierung, Ablation) und was der Patient beim nächsten Schock tun soll. Bei Kontrollen aktiv nach Angst, Vermeidungsverhalten, Schlafstörungen und Traumasymptomen fragen. Einen Sozialarbeiter oder Psychologen mit Erfahrung in der Betreuung von ICD-Patienten anbieten, besonders bei jüngeren Patienten und nach vielen Schocks.

Wann überweisen oder das Arrhythmiezentrum kontaktieren

• Alle mit bestätigtem elektrischem Sturm: akute Aufnahme auf eine überwachte Einheit und frühe Kontaktaufnahme mit einem Arrhythmiezentrum.
• Sturm, der nach Betablockade, Amiodaron und Sedierung fortbesteht oder unter Erhaltungstherapie mit Amiodaron wiederkehrt.
• Hämodynamische Instabilität, Bedarf an Kreislaufunterstützung oder Bedarf an Ablation.
• Verdacht auf erbliche Ursache (Brugada, CPVT, Long-QT): genetische Abklärung und Familienscreening.
• Nach der Entlassung: Wiedervorstellung in der Arrhythmie- und Geräteambulanz, in der Herzinsuffizienzambulanz und bei Bedarf psychologische Unterstützung.

Häufige Fragen

Zählt ATP als einer der drei Eingriffe?

Ja. Die Definition verlangt, dass jede anhaltende Episode durch eine Intervention beendet wurde, was ATP, Kardioversion und Defibrillation umfasst [1,2]. Ein Patient mit drei ATP-behandelten VT-Episoden an einem Tag erfüllt das Kriterium also auch ohne einen einzigen Schock.

Kann ein elektrischer Sturm ohne ICD auftreten?

Ja. Ohne ICD zeigt er sich als wiederkehrende Synkopen, Low-Output-Syndrom oder inzessante VT [5]. Das Management ist dasselbe, aber das Sterberisiko ist höher, weil die Gerätetherapie fehlt, und die ICD-Indikation soll nach der Stabilisierung beurteilt werden.

Welcher Betablocker soll verwendet werden?

Eine nicht selektive Betablockade ist laut ESC 2022 die erste Wahl und beruht auf einer randomisierten Studie, in der Propranolol 160 mg pro 24 Stunden besser war als Metoprolol 200 mg pro 24 Stunden, beide mit intravenösem Amiodaron [4,9]. Bei hämodynamischer Unsicherheit kann Esmolol intravenös titriert werden [2].

Sollen alle Patienten mit Sturm abladiert werden?

Nein, aber die meisten mit monomorpher VT aufgrund einer Narbe sollten mit einem Arrhythmiezentrum besprochen werden. VANISH2 stützt die Ablation als Erstlinientherapie bei ischämischer VT [13], und die EHRA befürwortet die Ablation gegenüber einer weiteren medikamentösen Stufentherapie, wenn ein Sturm unter Amiodaron wiederkehrt [2]. Bei polymorpher VT oder VF sollen zuerst Ursachen wie Ischämie und Elektrolytstörung abgeklärt werden.

Verbessert die Ablation das Überleben?

Das ist nicht gezeigt. Die Ablation verringert Rezidive von VT, Sturm und ICD-Therapie, aber die Metaanalyse randomisierter Studien fand keine Senkung der Gesamtsterblichkeit [16], und VANISH2 war nicht darauf ausgelegt, dies zu zeigen [13].

Sind ICD-Schocks gefährlich?

Schocks sind schmerzhaft und können Angst und posttraumatische Symptome verursachen [2]. Patienten, die Schocks erhalten haben, haben ein schlechteres Überleben, doch das spiegelt vor allem den Schweregrad der Erkrankung wider [7]. Die Maßnahme besteht darin, die zugrunde liegende Ursache zu behandeln, unnötige Schocks durch Programmierung zu minimieren [8] und psychologische Unterstützung zu geben.

Quellen

1. Zeppenfeld K et al. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J 2022. PMID: 36017572
2. Lenarczyk R et al. Management of patients with an electrical storm or clustered ventricular arrhythmias: a clinical consensus statement of the European Heart Rhythm Association of the ESC. Europace 2024. PMID: 38584423
3. Jentzer JC et al. Multidisciplinary critical care management of electrical storm: JACC state-of-the-art review. J Am Coll Cardiol 2023. PMID: 37257955
4. Könemann H et al. Spotlight on the 2022 ESC guideline management of ventricular arrhythmias and prevention of sudden cardiac death: 10 novel key aspects. Europace 2023. PMID: 37102266
5. Elsokkari I, Sapp JL. Electrical storm: prognosis and management. Prog Cardiovasc Dis 2021. PMID: 34332662
6. Credner SC et al. Electrical storm in patients with transvenous implantable cardioverter-defibrillators: incidence, management and prognostic implications. J Am Coll Cardiol 1998. PMID: 9857871
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