Ursachen des plötzlichen Herzstillstands

Die Ursache eines Herzstillstands bestimmt die Akutbehandlung (etwa die frühe Koronarangiographie oder die Behandlung reversibler Ursachen), die Prognose und die Familiendiagnostik. Dieser Beitrag gibt einen strukturierten Überblick über kardiale und nicht kardiale Ursachen mit Schwerpunkt auf dem plötzlichen Herzstillstand durch ventrikuläre Arrhythmien. Reversible Ursachen im Rahmen der Reanimation (die „4 H und HITS“) werden in Erweiterte Reanimationsmaßnahmen (ALS) besprochen. Zu den Risikofaktoren siehe Risikofaktoren für den plötzlichen Herzstillstand.

Anteil der koronaren Herzkrankheit

Üblicherweise wird angegeben, dass etwa 80% aller Herzstillstände durch eine akute oder chronische koronare Herzkrankheit verursacht werden, wobei die chronische Form überwiegt. Diese Zahl findet sich in den meisten Lehrbüchern. Aktuelle Daten sprechen jedoch für einen Anteil von etwa 60%. Der Unterschied erklärt sich durch den dramatischen Rückgang der Inzidenz akuter Koronarsyndrome in den vergangenen Jahrzehnten. Hinzu kommt, dass die frühe Revaskularisation beim akuten Koronarsyndrom (STEMI, NSTEMI, instabile Angina pectoris) zugenommen hat, sodass weniger Herzstillstände durch diese Erkrankungen entstehen (Jerkeman et al.).

Klassifikation nach Utstein

Beim außerklinischen Herzstillstand ist die Ursache oft schwer zu klären. Bei unklarer Ursache, besonders bei jungen Menschen, wird eine Obduktion empfohlen. Aus Kostengründen und wegen fehlender Zustimmung wird sie jedoch häufig nicht durchgeführt. Die Schwierigkeit, die Ursache zu bestimmen, spiegelt sich in der Utstein-Klassifikation wider (Tabelle 1). Die groben Kategorien sind wegen der Unsicherheiten in der Präklinik notwendig (Perkins et al.). Abbildung 1 zeigt Daten aus dem Schwedischen Reanimationsregister, in dem die Ursachen des Herzstillstands mit einer eigenen Kategorie für kardiale Ursachen erfasst werden.

Tabelle 1. Klassifikation der Ursachen des Herzstillstands nach dem Utstein-Protokoll.

Abbildung 1. Daten aus dem Schwedischen Reanimationsregister (SCRR) zu den vermuteten Ursachen des außerklinischen Herzstillstands bei 130 000 Fällen (Rawshani et al.).

Kardiale Ursachen

Herzstillstände durch kardiovaskuläre Erkrankungen und Ereignisse sind in hohem Maß stochastische Ereignisse. Der Grund ist, dass die große Mehrzahl durch ventrikuläre Arrhythmien (ventrikuläre Tachykardie, Kammerflimmern) verursacht wird, deren Auftreten weitgehend zufällig ist. Das zeigt sich daran, dass die allermeisten Myokardinfarkte und Episoden myokardialer Ischämie keine ventrikulären Arrhythmien und keinen Herzstillstand auslösen. Nur ein verschwindend kleiner Teil aller ischämischen Episoden führt zum Herzstillstand. Damit ein Infarkt oder eine Ischämie in eine ventrikuläre Arrhythmie mündet, muss er mit weiteren proarrhythmischen Faktoren zusammentreffen.

Das Auftreten einer ventrikulären Tachykardie oder von Kammerflimmern ist daher das Ergebnis eines „perfekten Sturms“, in dem Ischämie, Hämodynamik, autonomes Nervensystem, Elektrolytkonzentrationen und weitere Faktoren (möglicherweise auch eine genetische Prädisposition) zusammenwirken. Diese Faktoren interagieren und verändern sich über die Zeit. Einige variieren von Sekunde zu Sekunde (z. B. Ausmaß der Ischämie, Parasympathikus- und Sympathikustonus), andere entwickeln sich über Monate oder Jahre (z. B. das Remodeling bei Herzinsuffizienz oder nach Myokardinfarkt).

Ventrikuläre Arrhythmien lassen sich leichter auslösen, wenn ein arrhythmogenes Substrat vorliegt. Ein Substrat ist ein physiologischer oder anatomischer Faktor, der Arrhythmien auslösen oder unterhalten kann, etwa nekrotisches Gewebe nach einem Myokardinfarkt. Selbst bei bekanntem Substrat ist der genaue Mechanismus des Herzstillstands oft schwer zu klären. Ein Patient mit ischämischer Kardiomyopathie kann mehrere Substrate gleichzeitig haben (z. B. Narbengewebe im Myokard, Herzinsuffizienz mit Dilatation und Remodeling sowie wiederholte Ischämien durch Koronarstenosen), sodass der konkrete Auslöser nicht zu bestimmen ist.

Chronische und akute Koronarsyndrome

• Akute myokardiale Ischämie kann ventrikuläre Tachykardien und Kammerflimmern auslösen und so zum Herzstillstand führen. Dies ist in jeder Phase der koronaren Herzkrankheit möglich, auch als Erstmanifestation. Der Arrhythmiemechanismus ist in den meisten Fällen eine Reentry-Kreisbahn um die ischämische Zone.
• Akuter Myokardinfarkt kann ebenfalls ventrikuläre Tachykardien und Kammerflimmern auslösen, wiederum meist durch Reentry. Das Risiko ist in den ersten Minuten und in der ersten Stunde am höchsten und nimmt danach rasch ab.
• Chronische Koronarverschlüsse (CTO) sind vollständige, chronische Verschlüsse von Koronararterien. Praktisch alle CTO sind über Kollateralen aus anderen Gefäßen perfundiert, sodass das gefährdete Myokard durchblutet werden kann. Dennoch hat das Myokard trotz der Kollateralen wahrscheinlich bereits ein arrhythmogenes Substrat entwickelt (z. B. Infarktnarben). Kollateralen können einen weiteren Infarkt verhindern oder begrenzen und eine normale Kontraktion in Ruhe ermöglichen, ihre funktionelle Reserve ist aber begrenzt, und die große Mehrzahl der Patienten mit CTO hat ischämische Symptome im abhängigen Myokardareal. Aktuelle Studien zeigen, dass etwa 35% der Patienten mit außerklinischem Herzstillstand und initial defibrillierbarem Rhythmus einen CTO haben (Lemkes et al.).
• Ischämische Kardiomyopathie: Sie ist durch Remodeling, Narbenbildung und Herzinsuffizienz gekennzeichnet und birgt ein sehr hohes Risiko für maligne ventrikuläre Arrhythmien. Patienten mit ischämischer Kardiomyopathie haben ein hohes Risiko für den plötzlichen Herzstillstand.

Bei Patienten mit Herzstillstand ist ein früherer Myokardinfarkt deutlich häufiger als ein akuter Infarkt. Ein früherer Infarkt findet sich bei 40 bis 70% aller außerklinischen Herzstillstände, ein akuter oder frischer Infarkt bei etwa 20%. In der POST-SCD-Studie hatten nur 30% aller Fälle ein akutes Koronarsyndrom (Tseng et al.). Wenn eine koronare Herzkrankheit zugrunde liegt, bilden also alte Infarkte die Mehrzahl der Substrate.

Das Risiko steigt mit dem Ausmaß der Ischämie oder des Infarkts. Es nimmt außerdem bei Elektrolytstörungen, Hypotonie, Hypertonie, linksventrikulärer Belastung und Sympathikusaktivierung zu.

Weitere Ursachen an den Koronararterien

• Angeborene Koronaranomalien: Angeborene Varianten des Koronararterienursprungs kommen je nach Definition und Untersuchungsmethode bei bis zu etwa 5% der Bevölkerung vor (Angelini et al.). Einige Varianten sind mit einem erhöhten Risiko für den plötzlichen Herzstillstand verbunden, besonders bei intensiver körperlicher Belastung. Eine typische Konstellation ist der Abgang einer Koronararterie aus dem gegenüberliegenden Sinus mit interarteriellem Verlauf.
• Myokardbrücken (bei etwa 1% der Bevölkerung): Sie gelten als Risikofaktor für den plötzlichen Herzstillstand, vor allem bei Belastung. Gemeint sind epikardiale Segmente einer Koronararterie, die im Myokard verlaufen und dadurch komprimiert werden (Abbildung 2).
• Embolien in die Koronararterien: aus Endokarditis (Aortenklappe, Mitralklappe), aus Thromben in der proximalen Aorta, aus wandständigen Thromben im linken Ventrikel und aus Thromben im linken Vorhofohr.
• Arteriitis (Entzündung der Koronararterien): Kawasaki-Syndrom und Panarteriitis nodosa (PAN).
• Koronarspasmus: Er kann durch ventrikuläre Arrhythmien einen plötzlichen Herzstillstand verursachen. Das Risiko ist offenbar höher, wenn der Spasmus in atherosklerotisch veränderten Koronararterien mit Stenosen auftritt.
• Proximale Aortendissektion mit Verschluss des Koronarostiums kann zu ausgedehnter Ischämie und ventrikulären Arrhythmien führen.

Abbildung 2. Myokardbrücke im Ramus interventricularis anterior (LAD, left anterior descending artery). Die LAD ist aus verschiedenen Blickwinkeln dargestellt. Der Pfeil markiert das komprimierte Segment. A1 wurde in der Systole aufgenommen, A2 in der Diastole. Quelle.

Troponin in der Differenzialdiagnose des Herzstillstands

Herzspezifisches Troponin T (TnT) und Troponin I (TnI) werden beim außerklinischen Herzstillstand häufig bestimmt, um zu klären, ob ein akuter Myokardinfarkt die Ursache war. Dem liegt die Überlegung zugrunde, dass die Myokardnekrose nach etwa 20 Minuten vollständiger myokardialer Anoxie beginnt. Bei Herzstillständen aus anderen Ursachen sollte das Troponin deshalb niedrig sein, bei infarktbedingten Herzstillständen hoch. Ob Troponin für diese Unterscheidung taugt, ist jedoch fraglich. In einer Studie mit 145 Patienten, die nach Herzstillstand einen Spontankreislauf erreichten und bei denen serielle Troponinmessungen und echokardiographische Untersuchungen erfolgten, hatten alle Patienten erhöhte Troponinwerte, und die Werte erlaubten keine Unterscheidung zwischen infarktbedingtem und anderem Herzstillstand. Die Troponinwerte korrelierten auch nicht mit dem Überleben oder der linksventrikulären Funktion (Agusala et al.).

Praxistipp: Nach ROSC entscheiden das EKG (insbesondere ST-Hebungen) und die klinische Gesamtsituation über die Indikation zur Koronarangiographie, nicht der Troponinwert. Näheres in Postreanimationsbehandlung nach ROSC und EKG-Interpretation nach ROSC.

Hypertrophie und hypertrophe Kardiomyopathie

Jede Form der Hypertrophie erhöht unabhängig von Ätiologie und Lokalisation das Risiko für ventrikuläre Arrhythmien und den plötzlichen Herzstillstand. Die häufigste Ursache einer ventrikulären Hypertrophie ist die arterielle Hypertonie, die zur linksventrikulären Hypertrophie führt. Da die Hypertonie auch eine koronare Herzkrankheit verursacht, bestehen bei diesen Patienten oft Hypertrophie und Ischämie zugleich, was das Arrhythmierisiko weiter erhöht. Atherosklerotische Risikofaktoren sind außerdem eng mit der Aortenklappenstenose verknüpft, die bei diesen Patienten ebenfalls häufig ist. Das absolute Risiko für den plötzlichen Herzstillstand bei linksventrikulärer Hypertrophie ist dennoch gering.

Die rechtsventrikuläre Hypertrophie ist meist Folge einer pulmonalen Hypertonie. Auch diese Patienten haben ein erhöhtes Risiko für den plötzlichen Herzstillstand.

Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist eine genetische Kardiomyopathie, definiert durch eine lokalisierte oder generalisierte linksventrikuläre Hypertrophie. Meist ist die Hypertrophie lokalisiert (septal, apikal oder lateral). Bei septaler Hypertrophie kann eine Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts (LVOT) auftreten, man spricht dann von hypertropher obstruktiver Kardiomyopathie (HOCM). Die HOCM gehört zu den häufigsten Ursachen des plötzlichen Herzstillstands bei jungen Menschen, besonders bei Sportlern. Der Herzstillstand wird dabei wahrscheinlich nicht durch die Obstruktion selbst verursacht, sondern durch ventrikuläre Arrhythmien. Mehr dazu in Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM).

Das Arrhythmierisiko korreliert mit dem Ausmaß der Hypertrophie, der linksventrikulären Funktion (Ejektionsfraktion) und der Ventrikelgröße. Eine reduzierte Ejektionsfraktion und eine Ventrikeldilatation erhöhen das Risiko für den plötzlichen Herzstillstand.

Kardiomyopathien

Alle Kardiomyopathien sind mit einem erhöhten Risiko für den plötzlichen Herztod verbunden. Allgemein gelten Synkopen in der Vorgeschichte, eine Familienanamnese mit Herzstillstand oder plötzlichem Herztod, rezidivierende ventrikuläre Arrhythmien und ein früher Beginn der Kardiomyopathie als Hinweise auf ein hohes Risiko. Bei Patienten mit Kardiomyopathie sollte eine ungeklärte Synkope immer den Verdacht auf eine ventrikuläre Arrhythmie wecken.

Bei Patienten mit Herzinsuffizienz mit reduzierter Ejektionsfraktion (HFrEF) sterben etwa 50% am plötzlichen Herzstillstand (Packer et al.). Je niedriger die Ejektionsfraktion, desto höher das Risiko. Die große Mehrzahl der plötzlichen Todesfälle bei Herzinsuffizienz geht auf ventrikuläre Tachyarrhythmien (ventrikuläre Tachykardie, Kammerflimmern) zurück, eine Minderheit auf Bradyarrhythmien. Bei Patienten mit Herzinsuffizienz mit erhaltener Ejektionsfraktion (HFpEF) sterben etwa ein Drittel am plötzlichen Herzstillstand (Vaduganathan et al.).

Die ischämische Kardiomyopathie mit Herzinsuffizienz ist mit einem deutlich erhöhten Risiko für den plötzlichen Herzstillstand verbunden, wahrscheinlich stärker als jede andere Kardiomyopathie.

Auch folgende Kardiomyopathien erhöhen das Risiko:

• dilatative Kardiomyopathie (DCM)
• restriktive Kardiomyopathie (RCM)
• alkoholische Kardiomyopathie
• diabetische Kardiomyopathie
• peripartale Kardiomyopathie (siehe Peripartale Kardiomyopathie)

Die Myokarditis verläuft meist benigne, kann aber durch akute Herzinsuffizienz, ventrikuläre Arrhythmien und Herzstillstand kompliziert werden.

Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC)

Die ARVC erhöht das Risiko für ventrikuläre Arrhythmien (monomorphe VT, polymorphe VT, Kammerflimmern) und den plötzlichen Herztod. Die Kardiomyopathie betrifft meist den rechten Ventrikel, kann aber auch den linken Ventrikel einbeziehen. Betroffene sollten intensive körperliche Belastung meiden. Eine Synkope ist ein starker Prädiktor für ein späteres Herzstillstandsrisiko. Weitere Informationen in Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (Dysplasie).

Akute Herzinsuffizienz

Zahlreiche Zustände, etwa akuter Myokardinfarkt, akut dekompensierte chronische Herzinsuffizienz, Endokarditis oder hypertensive Krise, können eine akute Herzinsuffizienz verursachen. Das Risiko für den plötzlichen Herzstillstand ist hoch, bedingt durch ventrikuläre Arrhythmien und/oder kardiogenen Schock. Bei der akuten Herzinsuffizienz trifft eine akute Belastung des linken Ventrikels auf eine starke sympathische Gegenregulation und möglicherweise weitere arrhythmiefördernde Faktoren.

Entzündliche Ursachen und Speicherkrankheiten

• Die Riesenzellmyokarditis birgt ein hohes Risiko für den Herzstillstand.
• Auch die eosinophile Myokarditis ist mit einem hohen Risiko verbunden.
• In einer finnischen landesweiten Studie zur kardialen Sarkoidose war der höhergradige AV-Block die häufigste Erstmanifestation (42%), gefolgt von Herzinsuffizienz (17%), plötzlichem Herztod (14%) und anhaltender ventrikulärer Tachykardie (14%) (Ekström et al.). Das Herzstillstandsrisiko ist deutlich erhöht.
• Die systemische Sklerose (Sklerodermie) erhöht das Risiko ebenfalls.
• Die Amyloidose (AL, ATTR) erhöht das Risiko für den Herzstillstand.

Herzklappenerkrankungen

Linksseitige Klappenerkrankungen sind eindeutig mit dem plötzlichen Herzstillstand assoziiert, insbesondere die Aortenklappenstenose mit einem jährlichen Risiko von etwa 1%. Das Risiko steigt mit dem Schweregrad der Stenose und kann durch Interventionen (chirurgischer Klappenersatz oder TAVI) etwa halbiert werden. Auch nach der Intervention bleibt ein erhöhtes Risiko bestehen, was sich durch begleitende koronare Herzkrankheit, Herzinsuffizienz, Hypertrophie und Prothesendysfunktion erklären lässt. Mehr dazu in Aortenklappenstenose.

Sowohl operative Eingriffe als auch TAVI können einen höhergradigen AV-Block verursachen. Ein plötzlicher Herzstillstand ist dabei selten, da diese Patienten mehrere Tage EKG-überwacht werden.

Auch der Mitralklappenprolaps ist mit einem erhöhten Risiko für den plötzlichen Herzstillstand verbunden. Eine Variante, die Mitralanulus-Disjunktion (MAD, mitral annular disjunction), ist möglicherweise mit einem höheren Risiko assoziiert, die wissenschaftliche Evidenz ist jedoch begrenzt (Bennett et al.).

Aorten- und Mitralklappeninsuffizienz sind mit einem leicht erhöhten Risiko verbunden.

Endokarditis

Die Endokarditis führt selten zu ventrikulären Arrhythmien. Treten solche Arrhythmien auf, sollte an septische Embolien in die Koronararterien gedacht werden, die ventrikuläre Arrhythmien (VT, Kammerflimmern) auslösen können.

Angeborene Herzfehler

Angeborene Herzfehler mit erhöhtem Risiko für den plötzlichen Herzstillstand sind unter anderem:

• angeborene Aortenstenose
• Shunt-Vitien mit Erhöhung des pulmonalen Gefäßwiderstands (PVR)
• Eisenmenger-Syndrom
• Fallot-Tetralogie
• Transposition der großen Arterien
• AV-Kanal-Defekte

Nach korrigierenden Operationen kann Narbengewebe ventrikuläre Arrhythmien und den plötzlichen Herzstillstand begünstigen.

Leitungsstörungen (AV-Blockierungen)

Ein AV-Block ist eine seltenere Ursache des plötzlichen Herzstillstands, was an der Hierarchie der Schrittmacherzentren liegt. Fällt der Sinusknoten aus, entsteht fast immer ein Ersatzrhythmus aus den Vorhöfen, dem AV-Knoten, dem His-Purkinje-System oder dem ventrikulären Myokard, in dieser Reihenfolge. Ersatzrhythmen sind auf Dauer jedoch nicht zuverlässig und können jederzeit versagen. Höhergradige AV-Blockierungen sind daher auch bei scheinbar stabilem Ersatzrhythmus als potenziell lebensbedrohlich zu betrachten. Sie werden mit Atropin und/oder Katecholaminen (Adrenalin, Orciprenalin bzw. Isoprenalin) oder mit einem temporären Schrittmacher behandelt, bis bei Bedarf ein permanentes System implantiert wird.

Ein AV-Block I° und ein AV-Block II° Typ Wenckebach (Mobitz I) können in einen höhergradigen AV-Block (AV-Block II° Typ Mobitz II, AV-Block III°) übergehen. Das Risiko gilt aber beim AV-Block I° als sehr gering und beim AV-Block II° Typ Mobitz I als gering. Ein Myokardinfarkt, der mit einem Rechtsschenkelblock und einem Faszikelblock einhergeht, weist auf ein erhöhtes Risiko eines kompletten AV-Blocks hin.

Intraventrikuläre Leitungsstörungen mit breitem QRS-Komplex zeigen bei Patienten mit koronarer Herzkrankheit ein erhöhtes Risiko für den plötzlichen Herzstillstand an. Pathologische Q-Zacken weisen auf einen früheren großen Myokardinfarkt hin, der ein bedeutendes Substrat für maligne ventrikuläre Arrhythmien (VT, Kammerflimmern) darstellt.

Die Präexzitation (Wolff-Parkinson-White-Syndrom, WPW-Syndrom) kann hämodynamisch relevante Tachyarrhythmien verursachen (orthodrome und antidrome AVRT), sehr selten aber einen plötzlichen Herzstillstand. Das Risiko ist jedoch hoch bei Patienten, deren akzessorische Leitungsbahn eine kurze anterograde Refraktärzeit hat (also Impulse vom Vorhof auf den Ventrikel mit kurzer Refraktärzeit leiten kann), weil Vorhofflimmern bei ihnen auf die Kammern übergeleitet werden und in Kammerflimmern münden kann. Siehe Präexzitation, AVRT und WPW-Syndrom.

Long-QT-Syndrom (LQTS)

Eine Verlängerung der QT-Zeit kann Torsade-de-pointes-Tachykardien auslösen, die sich selbst terminieren können, aber ein hohes Risiko der Degeneration in Kammerflimmern haben. Die Torsade de pointes ist eine hochgradig instabile Arrhythmie. Die Mehrzahl der Personen mit verlängerter QT-Zeit hat diese als Nebenwirkung von Medikamenten erworben (siehe unten), die angeborene Form ist deutlich seltener. Unabhängig von der Entstehung besteht bei Torsade de pointes ein hohes Risiko für Kammerflimmern. Weitere Informationen finden sich in Torsade-de-pointes-Tachykardie und Long-QT-Syndrom (LQTS).

Angeborenes Long-QT-Syndrom

Das Long-QT-Syndrom ist eine Repolarisationsstörung des Herzens mit verlängerter QT-Zeit und erhöhtem Risiko für ventrikuläre Arrhythmien und den plötzlichen Herzstillstand. Es handelt sich um eine heterogene Erkrankung mit unterschiedlichen genetischen Mutationen.

Andere Varianten des LQTS sind sehr selten und oft Teil umfassenderer Syndrome mit Beteiligung mehrerer Organsysteme (Jervell-Lange-Nielsen-Syndrom, Romano-Ward-Syndrom). Patienten mit angeborenem LQTS dürfen keine QT-verlängernden Medikamente erhalten (siehe unten).

Das Herzstillstandsrisiko beim LQTS ist schwer vorherzusagen. Manche Personen erleiden nie eine Arrhythmie, andere wiederholt Herzstillstände. Als Risikofaktoren oder Warnzeichen gelten:

• Synkopen
• deutlich verlängerte QT-Zeit
• QT-Alternans (wechselnde QTc-Zeit)
• Familienanamnese mit plötzlichem Herztod
• Auftreten von Torsade de pointes, anderen ventrikulären Tachykardien oder Kammerflimmern

Erworbenes Long-QT-Syndrom

Viele Erkrankungen und Medikamente können eine QT-Verlängerung auslösen und zum erworbenen LQTS führen. Diese Form ist häufiger als die angeborene. Erkrankungen, Situationen und Medikamente, die ein LQTS verursachen oder verstärken können, sind im Beitrag Erworbenes Long-QT-Syndrom und medikamenteninduzierte Arrhythmien zusammengestellt.

Kurzes QT-Syndrom (SQTS)

Das SQTS ist eine seltene Erkrankung mit verkürzter QTc-Zeit, die ebenfalls das Risiko für ventrikuläre Arrhythmien und den Herzstillstand erhöht. Nach den ESC-Leitlinien 2022 wird die Diagnose bei einer QTc-Zeit ≤320 ms gestellt. Bei einer QTc-Zeit ≤360 ms wird sie gestellt, wenn zusätzlich eine pathogene Mutation, eine Familienanamnese für SQTS oder das Überleben einer VT/Kammerflimmern ohne Herzerkrankung vorliegt (Zeppenfeld et al.).

J-Wellen-Syndrome

Zwei J-Wellen-Syndrome erhöhen das Risiko für den Herzstillstand: das Brugada-Syndrom und das Syndrom der frühen Repolarisation (siehe J-Wellen-Syndrome im EKG).

Brugada-Syndrom

Das Brugada-Syndrom wird autosomal dominant vererbt. Es wurden mehr als 20 Gene beschrieben, aber nur für SCN5A (das Gen des Natriumkanals) gibt es einen definitiven Nachweis als Ursache (Hosseini et al.). Betroffene sind meist bis zum Alter von 20 bis 55 Jahren asymptomatisch und fallen dann mit Synkopen, Kammerflimmern, ventrikulären Tachykardien, Herzstillstand und/oder plötzlichem Herztod auf. Da die Erkrankung erblich ist, besteht oft eine Familienanamnese mit Synkopen und unerwarteten Herzstillständen.

Die charakteristischen EKG-Veränderungen sind intermittierend. EKG-Veränderungen und Arrhythmien treten offenbar häufiger in Ruhe, im Schlaf, bei Fieber und in Situationen mit hohem Vagotonus auf. Körperliche Belastung scheint das Arrhythmierisiko nicht zu erhöhen. Männer sind unter den Betroffenen mit Herzstillstand überrepräsentiert, ebenso Patienten mit Brugada-Typ 1. EKG-Veränderungen und Arrhythmien können durch Ajmalin, Flecainid und Procainamid provoziert werden. Ausführlich: Brugada-Syndrom.

Typen des Brugada-Syndroms

Der Typ 1 ist durch eine gewölbte („coved“) ST-Hebung ≥2 mm mit nachfolgender negativer T-Welle gekennzeichnet. Ist dieses Muster in V1 und/oder V2 vorhanden, ist die Diagnose gesichert. Der Typ 2 zeigt eine sattelförmige („saddleback“) ST-Hebung mit einem J-Punkt ≥2 mm und einer terminalen ST-Hebung ≥1 mm. Der Typ 3 ähnelt dem Typ 2, die terminale ST-Hebung beträgt jedoch <1 mm.

Abbildung 3. Die drei Typen des Brugada-Syndroms und die charakteristischen ST-Hebungen.

Syndrom der frühen Repolarisation

Etwa 5 bis 13% der Allgemeinbevölkerung zeigen im EKG eine frühe Repolarisation (70% davon Männer). Eine frühe Repolarisation, insbesondere in den Ableitungen II, aVF und III, ist mit idiopathischem Kammerflimmern und einem erhöhten relativen Risiko für den Herzstillstand assoziiert. Das relative Risiko ist im Vergleich zu Personen ohne frühe Repolarisation zwar hoch, das absolute Risiko aber sehr niedrig.

Die ST-Hebungen haben meist einen konkaven Verlauf und sind in den Brustwandableitungen am deutlichsten ausgeprägt. Die T-Wellen sind hoch. Der Hauptbefund ist ein Buckel oder eine Schleuderung („Notch“ oder „Slur“) am Übergang von der R-Zacke zur ST-Strecke. Der Buckel liegt vollständig oberhalb der Nulllinie, die Schleuderung beginnt bereits vor Erreichen der Nulllinie.

Das EKG-Muster gilt als benigne, wenn es in den anterioren Brustwandableitungen (V3 bis V4) auftritt. Je höher die J-Punkte, desto höher das Risiko für Kammerflimmern. Wahrscheinlich ist die frühe Repolarisation ein prädisponierender Faktor für ventrikuläre Arrhythmien in Situationen, die solche Arrhythmien auslösen können, etwa bei myokardialer Ischämie und Myokardinfarkt.

Abbildung 4. Muster der frühen Repolarisation im EKG. Zu beachten sind die Kerbungen und Schleuderungen am Ende des QRS-Komplexes sowie die ST-Hebungen.

Katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie (CPVT)

Die CPVT ist eine erbliche Erkrankung mit hoher Mortalität durch den plötzlichen Herztod. Die Prävalenz in der Bevölkerung beträgt etwa 1 von 10 000 Personen. Es besteht ein hohes Risiko für polymorphe und bidirektionale ventrikuläre Tachykardien. Die Tachykardien werden durch Katecholamine ausgelöst, weshalb Betablocker eine wirksame Therapie darstellen. Das Ruhe-EKG ist typischerweise völlig unauffällig.

Takotsubo-Kardiomyopathie

Die Takotsubo-Kardiomyopathie wird auf eine extreme Katecholaminfreisetzung zurückgeführt, die zu einem ausgedehnten myokardialen „Stunning“ führt, typischerweise im Bereich der Herzspitze, die ballonartig aufgeweitet ist und vorübergehend ihre Kontraktilität verliert. Die Prognose ist im Allgemeinen gut, und es ist unklar, ob die Erkrankung mit einem erhöhten Risiko für den plötzlichen Herzstillstand einhergeht. Sie kann eine QT-Verlängerung verursachen. Die Mortalität ist vor allem durch den hämodynamischen Kollaps erhöht, weniger durch ventrikuläre Arrhythmien. Siehe Takotsubo-Kardiomyopathie.

Plötzlicher Kindstod (SIDS)

Der plötzliche Kindstod (SIDS, sudden infant death syndrome) ist definiert als der abrupte Tod eines scheinbar gesunden Säuglings unter einem Jahr, der trotz gründlicher Untersuchung einschließlich Obduktion ungeklärt bleibt (Willinger et al.). Früher war er häufiger, als Säuglinge in Bauchlage schliefen. Davon wird heute abgeraten, wodurch sich die Inzidenz etwa halbiert hat. Der zugrunde liegende Mechanismus ist nicht abschließend geklärt. Diskutiert werden unter anderem Störungen der Atem- und Aufwachregulation (obstruktive Apnoen), und bei einem Teil der betroffenen Säuglinge liegt möglicherweise ein LQTS vor.

Plötzlicher Herzstillstand bei Sport und körperlicher Aktivität

Sport und körperliche Aktivität gehen mit einem leicht erhöhten Risiko für akuten Myokardinfarkt und plötzlichen Herzstillstand während und nach der Belastung einher. Das absolute Risiko, beim Sport einen Herzstillstand zu erleiden, ist äußerst gering. Bei jungen Menschen sollten bei ungeklärter Synkope oder plötzlichem Herzstillstand Kardiomyopathien (HCM, HOCM, ARVC, Myokarditis) vermutet werden, seltener Ionenkanalerkrankungen und das Brugada-Syndrom. Bei Menschen mittleren und höheren Alters ist die koronare Herzkrankheit die häufigste Ursache. Nach einer Myokarditis ist körperliche Belastung für 3 bis 6 Monate untersagt, weil das Risiko ventrikulärer Arrhythmien in dieser Zeit am höchsten ist.

Weitere Ursachen des Herzstillstands

• Commotio cordis: Ein stumpfes Thoraxtrauma kann ventrikuläre Tachykardien und Kammerflimmern auslösen.
• Maligne Hyperthermie, auch bei körperlicher Belastung in Hitze (siehe Herzstillstand bei Hyperthermie und maligner Hyperthermie).
• Idiopathisches Kammerflimmern (Kammerflimmern ohne erkennbare Grunderkrankung).
• Lungenembolie.
• Luftembolie.
• Schlafapnoe: Über Apnoe, Hypoxie und Bradyarrhythmien kann es zum Herzstillstand kommen.
• Aortendissektion.
• Herzbeuteltamponade (siehe Herzstillstand bei Herzbeuteltamponade).

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