Tumore im Herz
Kardiale Tumore sind selten. Sie können überall im Herzen oder auch im umliegenden Gewebe vorkommen. Tumore können im Myokard, Perikard, perivalvulär (bis in die Klappen) usw. lokalisiert sein. Herztumore verursachen unspezifische Symptome, die von der Tumorgröße, der Lokalisation, den hämodynamischen Effekten und möglichen Auswirkungen auf die Koronararterien abhängen. Die Tumore können lange Zeit asymptomatisch sein und erst bei der Untersuchung anderer Erkrankungen zufällig entdeckt werden. Ein dramatischeres Auftreten von Symptomen kann bei arrhythmogenen Tumoren im Myokard beobachtet werden. In diesen Fällen kann der Tumor mit ventrikulären Arrhythmien auffällig werden, die zu Asystolie und plötzlichem Tod führen können.
In der Echokardiographie sollte ein Tumor bei einem Nachweis von echodichten Gewebemassen verdächtigt werden. Der Großteil aller echodichten Raumforderungen sind jedoch Vegetationen (Endokarditis) und Thromben. Nur eine Minderheit aller echodichten Raumforderungen sind Tumore. Die Mehrheit der kardialen Tumore sind sekundär und die primären Herztumore sind in der Regel gutartig.
Primäre und sekundäre kardiale Tumore
- Primäre Herztumore, die eine Minderheit aller kardialer Tumore ausmachen, treten im Herzgewebe auf. Ungefähr 80% aller Primärtumore sind gutartig, während die übrigen bösartig sind
- Sekundäre Herztumore haben sich durch Metastasen oder Invasion aus dem umgebenden Gewebe auf das Herz ausgebreitet
Differentialdiagnostik
Bei kardialen Raumforderungen gibt es mehrere Differentialdiagnosen. Patientencharakteristika sowie die Größe und Lokalisation der Raumforderung sind in der Diagnostik wegweisend. Ein Patient mit echodichter Raumforderung, die im Endokard bei eingeschränkter Mobilität (z.B. nach einem Myokardinfarkt) verankert ist, hat höchstwahrscheinlich einen muralen Thrombus. Eine echodichte Raumforderung an den Klappen sollte zum Verdacht einer Endokarditis verleiten (die Raumforderungen sind Vegetationen). Das Risiko einer Endokarditis ist besonders bei Patienten mit Klappenprothesen hoch.
Untersuchung von kardialen Raumforderungen
Der Nachweis von kardialen Raumforderungen in der Echokardiographie führt meistens zu zusätzlichen Untersuchungen, welche darauf abzielen, die Genese der Raumforderung zu klären. Die transösophageale Echokardiographie (TEE), die Magnetresonanztomographie (MRT des Herzens) und die Computertomographie (CT des Herzens) sind geeignete Untersuchungsoptionen. Die Bedeutung der dreidimensionalen (3D) Echokardiographie in der Diagnostik dürfte in Zukunft noch deutlich zugenehmen.
Hämodynamische Effekte von Herztumoren
Die hämodynamische Auswirkung des Tumors hängt von seiner Größe und Lokalisation ab. Tumore können das Herzzeitvolumen reduzieren, indem sie eine Obstruktion oder eine Klappendysfunktion verursachen. Tumore, die invasiv in das Myokard wachsen, können Arrhythmien verursachen, was wiederum die Hämodynamik beeinflusst (erniedrigtes Herzzeitvolumen).
Gutartige primäre Herztumore
Die meisten (75%) aller primären Herztumoren sind gutartig. Bei Erwachsenen sind die meisten von ihnen Myxome gefolgt von papillären Fibroelastomen. Bei Kindern ist das Rhabdomyom am häufigsten.
Myxom
Das Myxom ist der häufigste primäre Herztumor. Diese Tumore treten am häufigsten im Alter von 30-60 Jahren auf und sind häufiger bei Frauen. Etwa 80% aller Myxome sind im linken Vorhof lokalisiert (die meisten gehen aus dem Vorhofseptum hervor). In 15-20% der Fälle ist der Tumor im rechten Vorhof lokalisiert. In den Klappen und Ventrikeln sind Myxome selten.
Myxoma sind in der Regel mobile Strukturen. Polypoide Myxome sind groß, haben eine glatte Oberfläche und einen Kern, der häufig löchrige Hohlräume aufweist, die Blutungen im Tumor darstellen. Das polypoide Myxom verursacht normalerweise hämodynamische Komplikationen aufgrund von Obstruktionen. Papilläre Myxome sind klein, haben ein gestrecktes Aussehen und haben meistens mehrere Zotten. Diese Myxome tendieren mehr zur Embolisation.
Es gibt genetische Syndrome, die zur Entstehung multipler Myxome führen.
Papilläres Fibroelastom
Das papilläre Fibroelastom ist ein gutartiger Primärtumor in Erwachsenen. Diese Tumore treten am häufigsten in der Aortenklappe und Mitralklappe auf. In der Regel sind sie 2 bis 40 mm groß, haben oft einen Stiel und sind sehr mobil. Die Struktur des Tumors erinnert an eine Seeanemone. Obwohl sich die meisten Fibroelastome an den Klappen befinden, verursachen sie normalerweise keine oder nur geringe Klappendysfunktionen. Das papilläre Fibroelastom birgt jedoch ein Risiko für thromboembolische Ereignisse (TIA, Schlaganfall).
Linksseitige Fibroelastome von > 1 cm werden normalerweise operativ entfernt. Rechtsseitige werden entfernt, wenn sie groß sind und hämodynamische Komplikationen verursachen oder wenn sie ein Risiko für eine Thromboembolie darstellen (z.B. bei einem persistierenden Foramen ovale mit Rechts-Links-Shunt).
Rhabdomyom
Das Rhabdomyom ist der häufigste primäre Tumor bei Kindern und wird am häufigsten im ersten Lebensjahr entdeckt. Die betroffenen Kinder haben oft Tuberöse Sklerose. Das Rhabdomyom ist bei Erwachsenen selten.
Das Rhabdomyom ist am häufigsten an der Ventrikelwand lokalisiert, alternativ an der Mitral- oder Tirkuspidalklappe. Die Tumore sind in der Echokardiographie als kleine, gut abgegrenzte Knoten oder gestielte Raumforderungen erkennbar. Das Rhabdomyom kann sich auch im Myokard befinden.
Rhabdomyome regressieren meistens spontan und erfordern meistens keine Behandlung.
Fibrom
Fibrome sind selten, betreffen aber sowohl Erwachsene als auch Kinder. Diese Tumore sind gut abgrenzbare, feste, hochechogene Raumforderungen im Myokard. Das Fibrom kann verkalkt sein.
Die meisten Fibrome sind in der freien Wand des linken Ventrikels, der Vorderwand oder im Septum lokalisiert. Es kann jedoch auch zu einem Wachstum in der Ventrikelhöhle kommen, was zu einer Obstruktion und Herzinsuffizienz führen kann. Fibrome, die im Myokard wachsen, können Arrhythmien hervorrufen.
Fibrome regressieren selten spontan und müssen in der Regel operativ entfernt werden. Menschen mit Gorlin-Syndrom haben multiple Basalzellkarzinome und Fibrome im Herzen.
Lipom
Das kardiale Lipom besteht aus gutartigem Fettgewebe. Sie kommen am häufigsten im Subendokard oder an den Herzklappen vor. Meistens hat das Lipom einen Durchmesser von einigen Millimetern, es kann aber auch mehrere Zentimeter groß sein. In der Echokardiographie erscheinen Lipome als unbewegliche, breitbasige Strukturen, die gut von der Umgebung abgrenzbar sind. Der Inhalt ist homogen und es gibt keine Verkalkungen. Lipome in der Ventrikelhöhle sind echodicht, während Lipome im Perikard echoarm sind.
Lipome sind in der Regel asymptomatisch. Sie können Symptome durch Arrhythmien oder Klappendysfunktionen hervorrufen. Epikardial gelegene Lipome können die Koronararterien komprimieren und dadurch eine Myokardischämie und Brustschmerzen verursachen. Da das Lipom tendenziell immer weiterwächst, kann eine Operation notwendig sein.
Lipomatöse Hypertrophie des Vorhofseptums
Eine spezielle Form von Fetteinlagerung wird manchmal im Vorhofseptum beobachtet und ist besonders bei älteren Menschen und Übergewichtigen häufig. Diese Fetteinlagerungen werden hauptsächlich im proximalen und distalen Teil des Vorhofseptums gesehen. Fetteinlagerungen sind keine Tumore und müssen selten entfernt werden.
Andere gutartige Primärtumore des Herzens
Im Herzen kommen außerdem, wenn auch sehr selten, Hämangiome, Tumore des AV-Knotens und Teratome vor. Hämangiome können überall im Herzen auftreten (Myokard, Perikard, Herzklappen). Teratome kommen im Perikard vor.
Bösartige Tumore des Herzens
Etwa 20% aller primären Herztumoren sind bösartig. Diese sind viel häufiger in der rechten Herzhälfte, wo fast 50% der Tumore bösartig sind. Malignität geht in der Regel mit Invasivität, schnellem Wachstum und hämorrhagischem Perikarderguss einher.
Sarkom
Das Sarkom ist der häufigste bösartige Primärtumor des Herzens. Das Durchschnittsalter bei Auftritt beträgt 40 Jahre. Das Sarkom betrifft am häufigsten den linken Vorhof. Der Tumor hat eine breite Basis mit variierender Echogenität. Das Sarkom hat keinen Stiel. Sarkome neigen zur Metastasierung, insbesondere in die Lunge.
Die häufigsten Arten von Sarkomen sind Angiosarkome und Rhabdomyosarkome. Weniger häufig sind Leiomyosarkome, Osteosarkome, Fibrosarkome und undifferenzierte Sarkome. Alle Sarkome wachsen schnell und metastasieren früh.
Lymphom
Das Lymphom metastasiert oft ins Herz. Obduktionsstudien zeigen, dass 16% der Patienten mit Hodgkin-Lymphom und 18% der Patienten mit Non-Hodgkin-Lymphom Metastasen im Herzen haben.
Lymphome können auch im Herzen entstehen, insbesondere das B-Zell-Lymphom. Dies wird bei transplantierten Patienten und anderen immunsupprimierten Patienten beobachtet. Das Lymphom betrifft am häufigsten die rechte Herzseite, insbesondere den rechten Vorhof.
Lymphome erscheinen als homogene Infiltrate im Ultraschall. Sie können je nach Größe und Lokalisation ausgeprägte hämodynamische Störungen verursachen.
Mesotheliom
Das Mesotheliom (bösartig) macht etwa 50% der primären Tumoren des Perikards aus. Andere Tumore des Perikards (Teratom, Fibrom, Lipom) sind gutartig. Das Mesotheliom kann im Perikard gesehen werden, das für gewöhnlich auch einen Erguss enthält.
Metastasen ins Herz
Obduktionsstudien zeigen, dass bis zu 7% aller Krebskranken Metastasen im Herzen haben. Metastasen können das Herz über das Blut erreichen (hämatogene Metastasierung), durch direkte Invasion aus der Umgebung (Tumore im Mediastinum, Lungen), über die Lymphe oder über die Vena cava inferior.
Lungenkrebs, Speiseröhrenkrebs, maligne Melanome, Leukämien und Lymphome sind die Tumore, die am häufigsten in das Herz metastasieren. Die höchste Neigung zu Metastasen ins Herz hat das maligne Melanom. Bei Metastasen ins Herz ist für gewöhnlich auch das Perikard betroffen, was zu einem Perikarderguss führt.