Pulmonalklappenstenose

Pulmonalstenose

Die Pulmonalstenose ist praktisch immer eine Folge einer angeborenen Herzerkrankung. Die Stenose kann abhängig von der zugrunde liegenden Ätiologie fixiert oder dynamisch sein. Die Pulmonalstenose kann valvulär (d.h. Stenose in der Klappe lokalisiert), subvalvulär (Stenose proximal der Klappe) oder supravalvulär (Stenose distal der Klappe) sein. Die valvuläre Pulmonalstenose kann durch dysplastische, bikuspide oder unikuspide Klappen verursacht werden. Tabelle 1 zeigt häufige Ursachen der Pulmonalstenose.

Tabelle 1. Ursachen der Pulmonalstenose.

Fallot-Tetralogie

Transposition der großen Arterien

Dysplastische, bikuspide oder unikuspide Pulmonalklappen

Noonan-Syndrom: 60% aller Personen mit Noonan-Syndrom haben eine Pulmonalstenose. Die Stenose ist subvalvulär und verursacht eine Einengung des RVOT

Karzinoid-Herzkrankheit: Das Karzinoid-Syndrom ist ein paraneoplastisches Syndrom, das durch Karzinome auftritt, die Kallikrein und Serotonin sekretieren. Im Herzen kann dies zu einer Verdickung der Pulmonalklappe und anschließend zu einer Verengung der Klappenöffnung führen. Eine karzinoide Herzkrankheit kann auch zu einer Endokardfibrose führen.

Rheumatische Herzkrankheit

Valsalva Aneurysma (Sinus aortae Aneurysma): Das Aneurysma kann den Pulmonalabfluss komprimieren.

Myxom: Myxome können den Pulmonalabfluss komprimieren.

Aortenaneurysma: Aortenaneurysmen können den rechtsventrikulären Ausflusstrakt komprimieren.

Echokardiographie bei Pulmonalklappenstenose

Bei der Pulmonalklappenstenose steigt der Druck im rechter Ventrikel an, was zu einer rechtsventrikulären Hypertrophie führt. Die Klappe ist normalerweise verdickt und es kommt während der Systole zu einer kuppelförmigen Stellung der Segel (engl. leaflet doming). Der proximale Teil der Lungenarterie ist häufig dilatiert.

Der maximale und mittlere Druckgradient wird unter Verwendung des continuous-wave-Dopplers berechnet, der entlang der Pulmonalklappe im parasternalen Kurzachsenschnitt platziert wird. Der Gradient wird mit der vereinfachten Bernoulli-Gleichung berechnet:

ΔP = 4v²

PASP: Pulmonary Artery Systolic Pressure

Der systolische Druck der Pulmonalarterie (engl. pulmonary artery systolic pressure, PASP; auch systolic pulmonary artery pressure, sPAP) kann abgeschätzt werden, indem der Druckgradient über der Pulmonalklappe (ΔP) vom rechten intraventrikulären Druck subtrahiert wird. Der systolische Pulmonalarterien-Druck ist ein Indikator für den hämodynamischen Herzstatus und kann mithilfe der Echokardiographie abgeschätzt werden. Die PASP ist ein unabhängiger Prädiktor für das Überleben und für erhöhten linksventrikulären Füllungsdruck (Lam et al). PASP ist ebenso bei pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH) erhöht.

Klappenfläche

Die Kontinuitätsgleichung kann zur Berechnung der Klappenfläche benutzt werden. Die Gleichung sagt aus, dass das Blutvolumen, das durch den rechtsventrikulären Ausflusstrakt (RVOT) fließt, dem Volumen entspricht, das durch die Pulmonalarterie fließt.

SV_RVOT = SV_PA
SV = Schlagvolumen.

Die Schlagvolumina werden mithilfe der Querschnittsfläche und dem VTI (Velocity Time Integral) berechnet:

SV_RVOT = Fläche_RVOT × VTI_RVOT

SV_PA = Fläche_PA × VTI_PA

Fläche_RVOT × VTI_RVOT = SV_PA = Fläche_PA × VTI_PA

Die Pulmonalklappenfläche (Fläche_PA) wird wie folgt berechnet:

Fläche_PA = (Fläche_RVOT × VTI_RVOT) / VTI_PA

Tabelle 2. Einstufung der Pulmonalklappenstenose.

Schweregrad	Maximaler Druckgradient	Maximale Geschwindigkeit
Geringe PS	<36 mmHg	<3 m/s
Mittlere PS	36-64 mmHg	3-4 m/s
Schwere PS	>64 mmHg	>4 m/s

Tabelle 3. Normalwerte für die Hämodynamik des rechten Herzens

RVSP/PASP Echo	< 36 mm Hg*
Mittlerer PAP	8 – 20 mm Hg
PAEDP	4 – 12 mm Hg
RAP	0 – 5 mm Hg
PVR	< 2.0 – 3.0 WU

* bis zu 40 mm Hg bei älteren und adipösen Patienten.

Literatur

Baumgartner et al: Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE Recommendations for Clinical Practice (2009. JASE).