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Das frühe Repolarisationsmuster und -s yndrom: von EKG-Kriterien bis zum Management

Obwohl das frühe Repolarisationsmuster seit fast 50 Jahren bekannt ist, gehört es immer noch einem der am häufigsten verwechselten EKG-Befunde. Dies ist größtenteils darauf zurückzuführen, dass eine universelle Definition der frühe Repolarisation (engl. early repolarisation) immer noch fehlt. Folglich variierten die EKG-Kriterien für die frühe Repolarisation im Laufe der Jahre und innerhalb von Studien. Dies hat zu viel Verwirrung geführt. Im Jahr 2015 gaben MacFarlane et al. eine Konsenserklärung ab (MacFarlane et al) und im Jahr 2016 auch Patton et al. Überraschenderweise unterscheiden sich die Definition der frühen Repolarisation in diesen beiden Papieren etwas. Dieser Artikel bezieht sich auf die Kriterien von MacFarlane et al. Die Verwirrung geht jedoch tatsächlich über die EKG-Definition hinaus. Jahrzehntelang glaubte man, dass die frühe Repolarisation ein benigner Zustand sei, weshalb der Begriff benigne frühe Repolarisation geprägt wurde. Diese Vorstellung wurde 2008 gekippt, als Haïssaguerre et al über einen starken Zusammenhang zwischen dem frühen Repolarisationsmuster und plötzlichem Herzstillstand aufgrund von idiopathischem Kammerflimmern berichteten. Die Kombination aus frühem Repolarisationsmuster im EKG und Kammerflimmern oder plötzlichem Herzstillstand wird als frühes Repolarisationssyndrom (engl. early repolarization syndrome) bezeichnet.

Das frühe Repolarisationsmuster ist möglicherweise nicht auf eine frühe Repolarisation zurückzuführen

Der Begriff „frühe Repolarisation” (early repolarisation) wurde verwendet, um das vorliegende EKG-Muster zu beschreiben. In der Tat erweckt das EKG den Eindruck, dass die Repolarisation bei diesen Patienten früher als normal beginnt. Es ist jedoch noch nicht bekannt, ob dies tatsächlich der Fall ist; d.h. die Repolarisation beginnt trotz des EKG-Aussehens möglicherweise nicht früher als normal.

Epidemiologie des frühen Repolarisationsmusters

Das Fehlen einer Konsensdefinition für die frühe Repolarisation hat zu einer Variabilität der Prävalenzzahlen geführt. Insgesamt sind Prävalenzschätzungen zwischen 1% und 18% berichtet worden. Im Konsensbericht von MacFarlane et al wurde notiert, dass rund 5% bis 13% aller Personen in einer westlichen Bevölkerung ein frühes Repolarisationsmuster aufweisen. Es ist häufiger bei Männern, jungen Menschen und Schwarzen.

In einer bahnbrechenden Arbeit von Haïssaguerre et al. wurde 2008 berichtet, dass eine frühe Repolarisation mit einem 3-5-mal so hohen Risiko für idiopathisches Kammerflimmern und plötzlichen Herzstillstand assoziiert war. Dies ist ein ziemlich großer Anstieg des relativen Risikos, aber das absolute Risiko ist bei den meisten Patienten mit früher Repolarisation immer noch sehr gering.

Unterschied zwischen relativem und absoluten Risiko

Leser, die mit den Begriffen absolutes und relatives Risiko nicht vertraut sind, können durch den vorherigen Absatz ein wenig verwirrt sein. Das absolute Risiko eines Ereignisses (z.B. plötzlicher Herzstillstand) ist einfach die Anzahl der Personen, bei denen das Ereignis auftritt, geteilt durch die Anzahl der gefährdeten Personen. Wenn beispielsweise 3 Personen in einer Bevölkerung von 100 Personen einen Herzstillstand erleiden, liegt das absolute Risiko bei 3%. Wenn 2 dieser Personen, bei denen Männer und 1 weiblich waren, hätten Männer ein zweimal so hohes Risiko. Obwohl ein zweimal so hohes Risikos sehr groß erscheinen mag, ist es nur ein zusätzlicher Fall. Selbst wenn das relative Risiko also hoch ist, kann das absolute Risiko gering sein.

Mechanismen und Pathogenese der frühen Repolarisation

Die biologischen Mechanismen, die der frühen Repolarisation und dem Risiko für das Auftreten von Kammerflimmern zugrunde liegen, bleiben unbekannt. Dies ist ein ziemlich komplexes Thema, das nur für Wissenschaftler in der Elektrophysiologie und Arrhythmologie von Bedeutung ist. In Bezug auf das Risiko von Kammerflimmern wird angenommen, dass eine frühe Repolarisation durch eine veränderte Ionenkanalfunktion verursacht wird (Veränderungen der Natrium-, Kalium- und Kalziumströme wurden vorgeschlagen). Die veränderte Ionenkanalfunktion führt zu einer regionalen Dispersion der Refraktärität. Dies bedeutet, dass einige Myokardregionen refraktär sind, während andere zur selben Zeit erregbar sind. Wie bereits diskutiert (siehe Re-entry und Arrhythmiemechanismen sowie Mechanismen des Vorhofflimmerns) besteht bei unterschiedlicher Erregbarkeit (Reizleitung) im Myokard die Gefahr, dass ein Reentry (Wiedereintritt) auftritt. Mehrere Reentry-Kreisläufe in den Ventrikeln können Kammerflimmern auslösen. In Bezug auf die EKG-Merkmale der frühen Repolarisation (ST-Hebung, gekerbtes oder bogenförmiges Ende des QRS-Komplexes) wird angenommen, dass diese EKG-Veränderungen durch Spannungsgradienten zwischen Myokardregionen verursacht werden. Weitere Einzelheiten dazu und Referenzen sind bei Patton et al zu finden.

Genetische Grundlagen (Vererbung) der frühen Repolarisation

Es ist wahrscheinlich, dass das frühe Repolarisationsmuster mehrere Subtypen mit unterschiedlicher Vererbung und Herzrhythmusrisiko umfasst. Die Vermutung einer genetischen Grundlage der Erkrankung geht auf die Tatsache zurück, dass das frühe Repolarisationsmuster sowie das frühe Repolarisationsyndrom bei Verwandten von Personen mit früher Repolarisation im Vergleich zu Kontrollpersonen häufiger auftreten. Mutationen in KCNJ8, SCN5A und anderen Genen wurden bei Patienten mit früher Repolarisation entdeckt. Sinner et al führten allerdings eine Metaanalyse durch, bei der keine Genvarianten identifiziert werden konnten, die mit einer frühen assoziiert sind (Sinner et al.). Es ist denkbar, dass die Ergebnisse von Sinner et al. aufgrund der unterschiedlichen Definitionen der frühen Repolarisation in den für die Analyse verwendeten Datenquellen etwas irreführend sind. Eine genetische Untersuchung kann derzeit nur in ausgewählten Fällen bei vermuteter maligner Form der frühen Repolarisation empfohlen werden (d.h. bei einem sehr hohen Risiko für einen plötzlichen Herzstillstand).

Das frühe Repolarisationsmuster im EKG

Eine frühe Repolarisation wird häufig mit anderen häufigen Ursachen einer ST-Streckenhebung und mit den J-Wellen-Syndromen verwechselt. Da eine frühe Repolarisation häufig ist und Studien darauf hindeuten, dass sie mit einem erhöhten Risiko für einen plötzlichen Herztod assoziiert ist, sollten Gesundheitsdienstleister dieses EKG-Muster erkennen können. Ansonsten kann es zu unnötigen Überweisungen, Untersuchungen und Interventionen kommenn. Eine frühe Repolarisation manifestiert sich in den inferolateralen Ableitungen (II, III, aVF, aVL, I, –aVR, V4, V5, V6) und es scheint, dass das Risiko für Kammerflimmern am höchsten ist, wenn die EKG-Veränderungen in den inferioren Ableitungen sichtbar sind.

Die frühe Repolarisation ist durch folgende EKG-Veränderungen gekennzeichnet:

  • ST-Streckenhebung mit konkave ST-Strecke. Die ST-Hebungen sind in den Brustwandableitungen am ausgeprägtesten und werden von prominenten T-Wellen begleitet. Praktisch alle Patienten mit früher Repolarisation haben eine ST-Hebung.
  • Das Kennzeichen der frühen Repolarisation ist der bogenförmige End-QRS-Verlauf (engl. end-QRS slurring) oder die End-QRS-Kerbung (engl. end-QRS notching)
Abbildung 1. Frühes Repolarisationsmuster im EKG. Beachten Sie die Kerben und Verunglimpfungen des End-QRS sowie die Höhe des ST-Strecke.
Abbildung 1. Frühes Repolarisationsmuster im EKG. Beachte die End-QRS-notches und End-QRS-slurs sowie die ST-Streckenhebung.

Der End-QRS-Notch befindet sich oberhalb der isoelektrischen Linie und das End-QRS-Slur beginnt, bevor die die isoelektrische Linie erreicht wird. Wie in Abbildung 1 zu sehen, werden die Begriffe Jonset, Jpeak, Jtermination verwendet, um den Notch/Slur zu beschreiben. Diese Begriffe haben jedoch keine klinische Bedeutung. Im Falle einer ST-Hebung wird die Höhe der ST-Hebung immer am Jtermination-Punkt gemessen.

EKG-Kriterien für eine frühe Repolarisation

Laut MacFarlane et al:

  • Notch oder Slur am Übergang zwischen R-Welle und ST-Strecke. ST-Streckenhebung ist praktisch immer vorhanden.
  • Jpeak ≥1 mm in mindestens zwei anatomisch zusammenhängenden Ableitungen (V1–V3 werden nicht berücksichtigt).
  • QRS-Dauer <120 ms.
Figure 2. Chest (precordial) leads showing early repolarization pattern. This patients brother died from sudden cardiac arrest at the age of 29. Note the incomplete right bundle branch block (RBBB).
Abbildung 2. Brustwandableitungen zeigen ein frühes Repolarisationsmuster. Der Bruder dieses Patienten starb im Alter von 29 Jahren an einem plötzlichen Herzstillstand. Beachte auch den inkompletten Rechtsschenkelblock.
Figure 2. Limb leads showing early repolarization pattern. This patients brother died from sudden cardiac arrest at the age of 29.
Abbildung 2. Extremitätenableitungen, die ein frühes Repolarisationsmuster zeigen. Der Bruder dieses Patienten starb im Alter von 29 Jahren an einem plötzlichen Herzstillstand.

Risikostratifizierung

Der stärkste Risikofaktor für Kammerflimmern sind Anzeichen einer frühen Repolarisation in den Ableitungen II, III und aVF (d.h. den inferioren Extremitätenableitungen). Es scheint auch, dass je höher der J-Punkt ist, desto größer das Risiko für Kammerflimmern ist. Einige Studien deuten auch darauf hin, dass die ST-Streckenhebung von Relevanz sein kann; eine horizontale oder absteigende ST-Strecke wurde mit einem höheren Risiko für Kammerflimmern im Vergleich zu einer aufsteigenden ST-Strecke assoziiert.

Management und verfügbare Behandlungen

Das frühe Repolarisationsmuster im EKG erfordert keine Behandlung. Die Behandlung mit einem ICD (implantable cardioverter defibrillator) kann bei Patienten mit Kammerflimmern oder plötzlichem Herzstillstand in Betracht gezogen werden.

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