Präexzitation, atrioventrikuläre Reentrytachykardie (AV-Reentrytachykardie), Wolff-Parkinson-White-Syndrom (WPW-Syndrom)

Präexzitation

Der AV-Knoten und das His-Bündel sind normalerweise die einzige Verbindung zwischen den Vorhöfen und den Ventrikeln. Die Erregung aus den Vorhöfen muss den AV-Knoten passieren, wo sie aufgrund der langsamen Überleitung verzögert wird, bevor sie die Ventrikel erreichen kann. Die physiologischen Vorteile dieses Ablaufs wurden in Kapitel 1 erläutert. Einige Individuen besitzen jedoch eine zusätzliche Bahn zwischen den Vorhöfen und den Ventrikeln. Solche Bahnen können leitfähig sein, sodass sie die Erregung aus den Vorhöfen direkt an die Ventrikel übertragen können. Eine solche Bahn wird als akzessorische Leitungsbahn (oder Kent-Bündel) bezeichnet. Sie ist ein Überbleibsel der embryologischen Entwicklung des Herzens. Eine akzessorische Leitungsbahn (Kent-Bündel) kann entweder die Erregung von den Vorhöfen zu den Ventrikeln (antegrade Richtung), von den Ventrikeln zu den Vorhöfen (retrograde Richtung) oder in beide Richtungen leiten.

Akzessorische Leitungsbahn (Kent-Bündel): Ein akzessorisches Muskelfaserbündel zwischen Vorhof und Ventrikel.

Eine akzessorische Leitungsbahn zeigt nicht die langsame Reizweiterleitung des AV-Knotens, und das bedeutet, dass jeder Impuls, der über die akzessorische Bahn geleitet wird, ohne Verzögerung direkt zu den Ventrikeln gelangt. Daher werden die Ventrikel früher als erwartet erregt (depolarisiert), was als Präexzitation bezeichnet wird. Dies äußert sich in drei Merkmalen im EKG und die Kombination dieser Merkmale ist einzigartig für die Präexzitation:

EKG-Kriterien der Präexzitation

• Kurze PQ-Zeit: Die PQ-Zeit beträgt <0,12 Sekunden.
• Delta-Welle: Die Erregung des ventrikulären Arbeitsmyokards beginnt dort, wo die akzessorische Leitungsbahn in den Ventrikel überleitet. Von dort breitet sich die Erregung langsam aus, da sie nicht das physiologische Reizleitungssystem nutzen kann. Dies spiegelt sich im EKG als langsamer Beginn des QRS-Komplexes wider, und dieser Teil des QRS-Komplexes wird als Delta-Welle bezeichnet.
• QRS-Dauer ≥0,12 Sekunden: Da die Delta-Welle Teil des QRS-Komplexes ist, verlängert sich die gesamte QRS-Dauer

Personen mit akzessorischer Leitungsbahn zeigen nur eine Präexzitation im EKG an, wenn die Erregung auch tatsächlich über die akzessorische Leitungsbahn geleitet wird. Bei den meisten Personen mit akzessorischer Leitungsbahn erfolgt die Überleitung über diese Bahn intermittierend, was bedeutet, dass die Präexzitation möglicherweise nicht immer sichtbar ist.

Abbildung 1 zeigt einen EKG-Befund einer normalen atrioventrikulären Erregungsweiterleitung sowie einen EKG-Befund einer Präexzitation.

Sekundäre ST-T-Veränderungen während der Präexzitation

Wie in Kapitel 1 erwähnt, führt die Präexzitation zu sekundären ST-T-Veränderungen. Das liegt daran, dass die Präexzitation zu einer nicht-physiologischen Erregung der Ventrikel führt und dies wiederum zu einer nicht-physiologischen Repolarisation führt. Die ST-T-Strecke ist der Delta-Welle entgegengerichtet, was bedeutet, dass auf eine positive Delta-Welle eine negative ST-T-Strecke folgt (typischerweise mit einer ST-Strecken-Senkung und T-Wellen-Inversion). Das EKG in Abbildung 2 veranschaulicht, wie die Delta-Welle mit sekundären ST-T-Veränderungen assoziiert ist.

Beachten Sie, dass negative Delta-Wellen pathologische Q-Zacken simulieren können (und somit mit einem Zustand nach Myokardinfarkt verwechselt werden können).

Atrioventrikuläre Reentrytachykardie (AV-Reentrytachykardie, AVRT)

Personen mit akzessorischen Leitungsbahnen haben das Risiko, eine AV-Reentrytachykardie (AVRT) zu entwickeln. Dabei handelt es sich um eine schnelle Tachyarrhythmie, bei der ein makroskopischer Reentry-Kreislauf entsteht, der die Vorhöfe, den AV-Knoten, die akzessorische Leitungsbahn und die Ventrikel umfasst. In den meisten Fällen wird der Reentry durch eine supraventrikuläre Extrasystole ausgelöst. Die AV-Reentrytachykardie (AVRT) tritt in zwei Varianten auf: orthodrom und antidrom (Abbildung 3). Bei der orthodromen AV-Reentrytachykardie zirkuliert der Reentry-Impuls in antegrader Richtung durch den AV-Knoten. Bei der antidromen AV-Reentrytachykardie verläuft der Impuls in retrograder Richtung durch den AV-Knoten.

Wolff-Parkinson-White Syndrom (WPW-Syndrom)

Eine Person dem Befund einer Präexzitation im Ruhe-EKG, die auch unter wiederkehrenden Tachyarrhythmien leidet, hat mit großer Wahrscheinlichkeit ein Wolff-Parkinson-White-Syndrom. Diese Erkrankung ist tatsächlich ziemlich häufig – einige Studien deuten darauf hin, dass die Prävalenz 1 bis 2 von 1000 in der Bevölkerung beträgt. Das Wolff-Parkinson-White-Syndrom ist häufiger bei Männern.

Wie oben erwähnt, haben die meisten Personen mit akzessorischen Leitungsbahnen nur intermittierend eine Reizweiterleitung über die akzessorische Leitungsbahn. Nur in diesen Situationen ist auch die Delta-Welle sichtbar. Die folgenden Regeln sind wichtig zu beachten:

• Eine Präexzitation kann nur auftreten, wenn die akzessorische Leitungsbahn in die antegrade Richtung führen kann.
• Wenn die akzessorische Leitungsbahn in der Lage ist, den Impuls in beide Richtungen zu leiten (d.h. von den Vorhöfen zu den Ventrikeln sowie von den Ventrikeln zu den Vorhöfen), zeigt die Person eine Präexzitation im Sinusrhythmus und ist sowohl einem Risiko von antidromer und als auch orthodromer AV-Reentrytachykardie ausgesetzt.
• Wenn die akzessorische Leitungsbahn nur in der Lage ist, den Impuls von den Vorhöfen zu den Ventrikeln zu leiten, besteht eine Präexzitation im Sinusrhythmus und das Risiko, eine antodrome AV-Reentrytachykardie zu entwickeln.
• In einem Drittel aller Fälle ist die akzessorische Leitungsbahn nur in der Lage, den Impuls von den Ventrikeln zu den Vorhöfen zu leiten. In diesen Fällen kann es keine Präexzitation geben, aber es besteht das Risiko einer antidromen AV-Reentrytachykardie. Dieser Zustand wird als verborgenes WPW-Syndrom (engl. concealed WPW syndrome) bezeichnet (weil die Delta-Welle nicht sichtbar ist).

Abbildung 3 zeigt die Merkmale von orthodromer und antidromer AV-Reentrytachykardie.

Lage der akzessorischen Leitungsbahn

Die Möglichkeit, die akzessorische Leitungsbahn zu lokalisieren, ist eine für Kardiologen relevante Aufgabe. Die Lokalisationen der akzessorischen Leitungsbahn sind folgende:

• 53 % in der linksventrikulären freien Wand
• 36 % posteroseptal
• 8 % in der rechten freien Ventrikelwand
• 3 % anteroseptal

Das 12-Kanal-EKG ist nützlich, um den Standort der akzessorischen Leitungsbahn zu bestimmen. Dies geschieht durch eine Beurteilung, welche Ableitungen die Delta-Welle sowie die Richtung der Delta-Welle (negativ vs. positiv) anzeigen. Wir empfehlen die Verwendung des folgenden Algorithmus (Abbildung 4), um den Standort der akzessorischen Leitungsbahn bei Vorhandensein einer Präexzitation zu bestimmen (Fox et al).

EKG-Kriterien für Präexzitation

• Kurze PQ-Zeit (<0,12 Sekunden).
• Delta-Welle und verlängerte QRS-Zeit (≥0,12 Sekunden).
• Typischerweise ST-T-Veränderungen, wobei die ST-T-Strecke der Delta-Welle entgegengesetzt ist (d.h. eine positive Delta-Welle wird von einer negativen ST-T-Strecke begleitet und umgekehrt)

Abbildung 5 zeigt ein Beispiel für eine Präexzitation im Sinusrhythmus.

Präexzitation mit Deltawelle im Sinusrhythmus

Orthodrome AV-Reentrytachykardie (AVRT)

Unter einer orthodromen AV-Reentrytachykardie versteht man, dass die Ventrikel physiologisch über den AV-Knoten und das His-Purkinje-System erregt werden (Abbildung 3). Da die Erregung die Ventrikel durch das His-Purkinje-Netzwerk erreicht, erscheinen die QRS-Komplexe normal (d.h. die QRS-Zeit liegt <0,12 s). Orthodrome AV-Reentrytachykardien machen etwa 95% aller Fälle von AV-Reentrytachykardien aus und treten auf, wenn eine supraventrikuläre Extrasystole auf eine refraktäre akzessorische Leitungsbahn, aber einen erregbaren AV-Knoten trifft. Die Erregung breitet sich dann normal über das His-Purkinje-System aus, erregt die Ventrikel und zirkuliert über die akzessorische Leitungsbahn zurück in die Vorhöfe. Eine ventrikuläre Extrasystole kann nach den gleichen Prinzipien eine orthodrome AV-Reentrytachykardie hervorrufen.

EKG der orthodromen AV-Reentrytachykardie

• Normale QRS-Komplexe (QRS-Zeit <012 Sekunden).
• Regelmäßige Herzfrequenz von 150-250 Schlägen pro Minute.
• Eine P-Welle ist in den meisten Fällen sichtbar. Sie ist retrograd in den Ableitungen II, III und aVF und tritt nach dem QRS-Komplex auf (irgendwo im Verlauf der ST-Strecke oder früh auf der T-Welle). Die retrograde P-Welle kann eine ST-Strecken-Senkung simulieren, wenn sie früh in der ST-Strecke auftritt.
• Das RP-Intervall (in diesem Artikel behandelt) ist kurz, aber normalerweise länger als 70 ms. Das RP-Intervall kann jedoch lang sein, wenn die akzessorische Leitungsbahn langsam ist.

Eine orthodrome AV-Reentrytachykardie (AVRT) ist möglicherweise schwer von einer AV-Knoten-Reentrytachykardie (AVNRT) zu unterscheiden. Daher ist es oft notwendig, eine invasive Untersuchung durchzuführen.

Antidrome AV-Reentrytachykardie (AVRT)

Der Reentry-Impuls wandert bei der antridromen AV-Reentrytachykardie in retrograder Richtung durch den AV-Knoten. Diese Variante entsteht, wenn eine supraventrikuläre Extrasystole in der Nähe des AV-Knotens abgegeben wird, während dieser refraktär ist. Der die supraventrikuläre Extrasystole wird dann über die akzessorische Leitungsbahn von den Vorhöfen zu den Ventrikeln geleitet und kreist anschließend über den AV-Knoten zurück in die Vorhöfe.

Bei einer antidromen AV-Reentrytachykardie entstehen breite QRS-Komplexe und Delta-Wellen. Die Delta-Wellen sind jedoch möglicherweise schwer zu erkennen und es ist oft schwierig (manchmal unmöglich), eine antidrome AV-Reentrytachykardie von einer ventrikulären Tachykardie zu unterscheiden. Antidrome AV-Reentrytachykardien machen 5% aller Fälle von AV-Reentrytachykardien aus. Sie können zu sehr hohen Herzfrequenzen und hämodynamischer Instabilität führen.

Das EKG der antidromen AV-Reentrytachykardie (AVRT)

• Breite QRS-Komplexe (≥0,12 S). Eine Delta-Welle ist in den meisten Fällen sichtbar.
• Regelmäßige Herzfrequenz von 150 bis 250 Schlägen pro Minute.
• Eine P-Welle ist im Allgemeinen nicht sichtbar. Wenn dies doch der Fall ist, ist sie retrograd und tritt vor dem QRS-Komplex auf (d.h. das RP-Intervall ist lang).

Bei Verdacht auf eine antidrome AV-Reentrytachykardie ist es sehr nützlich, die ersten QRS-Komplexe zu untersuchen, die nach dem Ende der Arrhythmie-Episode auftreten; die Wahrscheinlichkeit, Delta-Wellen zu entdecken, ist bei den ersten QRS-Komplexen direkt nach dem Ende der Arrhythmie am höchsten.

Präexzitation und Vorhofflimmern

Eine Überleitung von Vorhöfen zu Ventrikeln über eine akzessorische Leitungsbahn bei gleichzeitigem Vorhofflimmern verursacht eine unregelmäßige Tachykardie mit breiten QRS-Komplexen. Dies ist besorgniserregend, da die akzessorische Leitungsbahn keine physiologische Impulsverzögerung aufweist, die typisch für den AV-Knoten ist. Daher kann die Reizweiterleitung durch die akzessorische Leitungsbahn sehr schnell sein und die darauf resultierende Herzfrequenz kann zu hämodynamischer Instabilität führen. Es ist absolut kontraindiziert, Adenosin (oder andere Mittel, die die Leitung durch den AV-Knoten blockieren) an Patienten mit unregelmäßigen Breitkomplex-Tachykardien zu verabreichen, da es sich bei der Arrhythmie um ein Vorhofflimmern mit Präexzitation handeln kann. Die Blockierung der Überleitung durch den AV-Knoten kann zu einer beschleunigten Reizweiterleitung durch die akzessorische Leitungsbahn führen, wodurch das Vorhofflimmern zu Kammerflimmern und Herzstillstand führen kann.

Langzeitprognose von Präexzitation und WPW-Syndrom

Die Mehrheit aller Patienten mit Präexzitationssyndromen entwickelt Episoden von AVRT. Die Arrythmie verursacht typische Symptome (Palpitationen, Dyspnoe, Angst, Brustbeschwerden), kann allerdings auch das Herzzeitvolumen bis hin zu einer Synkope oder akuter Herzinsuffizienz reduzieren. Lebensbedrohliche Arrhythmien sind selten, mit Ausnahme von Vorhofflimmern mit Präexzitation und Gabe von Adenosin.

Vorhofflimmern ist ein häufiger Befund bei Personen mit Präexzitationssyndorm. Bis zu 30 % entwickeln im Laufe des Zeit ein Vorhofflimmern. Einige Personen mit Präexzitationssyndrom weisen mehrere akzessorische Leitungsbahnen auf, was das Risiko für Vorhofflimmern erhöht und die Behandlung erschwert.

Manchmal kommt es vor, dass die akzessorische Leitungsbahn spontan ihre Funktion verliert, sodass das Risiko einer Präexzitation und daraus entstehenden Arrhythmien nicht weiter besteht.

Management von Präexzitation, AV-Reentrytachykardie und WPW-Syndrom

Akuttherapie

Orthodrome AV-Reentrytachykardie

Eine orthodrome AV-Reentrytachykardie wird genauso behandelt wie eine AV-Knoten-Reentrytachykardie (AVNRT). Adenosin ist im Allgemeinen sicher und sehr effektiv bei der Beendigung einer ortohdromen AV-Reentrytachykardie. Beachten Sie, dass die Verabreichung von Adenosin zu Vorhofflimmern führen kann und dies die Arrhythmie verschlimmern kann. Aus dem gleichen Grund sollten Mittel, die die atrioventrikuläre Überleitung blockieren (Betablocker, Diltiazem, Verapamil), bei Patienten mit Präexzitation und begleitendem Vorhofflimmern, Vorhofflattern oder Vorhoftachykardie nicht angewendet werden. Procainamid ist eine bessere Wahl. Wenn die pharmakologische Therapie fehlschlägt oder der Patient hämodynamisch instabil ist, ist eine elektrische Kardioversion gerechtfertigt.

Antidrome AV-Reentrytachykardie

EIne antidrome AV-Reentrytachykardie wird ebenfalls mit Adenosin behandelt. Wenn Adenosin nicht erfolgreich ist, sollte man Betablocker i.v. (Metoprolol) 5 + 5 mg i.v. in einem Intervall von 10-15 Minuten versuchen. Ebenso wie bei einer orthodromen AV-Reentrytachykardie ist eine elektrische Kardioversion gerechtfertigt, wenn die pharmakologische Therapie fehlschlägt oder der Patient hämodynamisch instabil ist.

Vorhofflimmern oder Vorhofflattern mit Präexzitation

Die elektrische Kardioversion ist Mittel der ersten Wahl bei Präexzitation mit begleitendem Vorhofflimmern. Mittel, die die Überleitung im AV-Knoten blockieren (Adenosin, Betablocker, Kalziumkanalblocker, Digoxin), sind aus oben erläuterten Gründen strengstens kontraindiziert. Pharmakologische Wirkstoffe, die in Frage kommen, sind Amiodaron, Flekainid, Propafenon, Procainamid und Sotalol. Die Erfahrung zeigt, dass Procainamid die beste Option ist. Wenn die Dauer der Arrhythmie <48 Stunden beträgt, besteht eine relevante Wahrscheinlichkeit, dass die Arrhythmie selbstlimitierend ist und sich in den Sinusrhythmus umwandelt. Wenn die Dauer der Arrhythmie >48 Stunden beträgt, muss der Patient vor der elektrischen Kardioversion antikoaguliert sein (wie bei Vorhofflimmern üblich).

Von einer Behandlung mit Kalziumkanalblockern und Digitalisglykosiden wird bei Patienten mit Präexzitation wegen des Risikos von Vorhofflimmern in dieser Population abgeraten.

Dauertherapie

Patienten mit asymptomatischer Präexzitation im Sinusrhythmus benötigen keine Behandlung (obwohl eine kardiologische Vorstellung gerechtfertigt sein kann). Patienten mit WPW-Syndrom (d.h. Präexzitation mit Episoden von Tachyarrhythmien) sollten zur Ablationstherapie überwiesen werden. Die überwiegende Mehrheit der Patienten wird durch eine Ablationstherapie geheilt. Wenn Medikamente zur Überbrückung bis zur Ablation benötigt werden, sollten Betablocker bevorzugt werden.

Seltene Varianten der Präexzitation

Lown-Ganong-Levine-Syndrom (LGL-Syndrom)

Das Lown-Ganong-Levine-Syndrom (LGL-Syndrom) wurde üblicherweise als Präexzitationssyndrom mit einer akzessorischen Leitungsbahn zwischen den Vorhöfen und dem His-Bündel (mit antegrader Weiterleitung) beschrieben. Es wird angenommen, dass dies zu Tachyarrhythmien mit kurzem PQ-Intervall, aber ohne Delta-Welle und mit normalen QRS-Komplexen führt. Es gibt jedoch keine Beweise dafür, dass ein solches Syndrom tatsächlich existiert, und in elektrophysiologischen Studien ist es bisher nicht gelungen, die Existenz einer solchen akzessorischen Leitungsbahn bei Patienten mit solchen Arrhythmien zu überprüfen. Daher sollte der Begriff LGL-Syndrom nicht verwendet werden.

Mahaim-Fasern (Mahaim fibers)

Mahaim-Fasern sind akzessorische Leitungsbahnen zwischen den Vorhöfen oder dem AV-Knoten und den Tawara-Schenkeln (linker oder rechte Schenkel). In den meisten Fällen ist die akzessorische Leitungsbahn mit dem rechte Schenkel verbunden, was zu einer Tachykardie mit der Morphologie eines Linksschenkelblocks im EKG führt.

Permanente junktionale reziproke Tachykardie (PJRT)

Engl: Permanent Junctional Reciprocating Tachycardia

Die permanente junktionale reziproke Tachykardie ist eine kontinuierliche Tachyarrythmie, die durch eine akzessorische Leitungsbahn verursacht wird. Das RP-Intervall ist lang, die akzessorische Leitungsbahn befindet sich typischerweise posterolateral und hat eine langsame retrograde Überleitung.

Referenzen

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